Системные васкулиты

Системный гранулематозный васкулит. Особенности клинических проявлений, лечение. Диагностические критерии гранулематоза Вегенера. Симптомы ревматической полимиалгии. Тактика применения преднизолона. Микроскопический полиангиит и ангиит Чарга-Стросса.

Рубрика Медицина
Вид лекция
Язык русский
Дата добавления 03.07.2013
Размер файла 144,8 K

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Этиология.

Этиология АЧС мало изучена. Имеет значение аллергическое состояние больного в дебюте заболевания. Пусковым фактором может быть латентная вирусная инфекция. При этом заболевании часто обнаруживаются антитела к вирусу гепатита B.

Патогенез.

В результате приобретенного иммунного дефекта в организме больного появляются МПО-АНЦА и П-АНЦА - патологические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к миелопероксидазе и перинуклеарные аутоантитела. Перекрестные иммуноаллергические и воспалительно-деструктивные реакции вызывают поражение мелких и средних сосудов, экстраваскулярный гранулематоз.

Преимущественно поражаются легкие. В процесс вовлекаются мелкие артерии и вены, стенки которых становятся инфильтрированными клетками, среди которых много эозинофилов, гигантских клеток. Острый воспалительный процесс завершается склеротическими изменениями в сосудах и легочной ткани. Патологические сдвиги усугубляются изменениями со стороны бронхов и бронхиол, характерными для бронхиальной астмы. Стенка бронхов инфильтрирована эозинофилами, слизистая отечна, гладкие мышцы находятся в состоянии гипертрофии. Может возникать эозинофильная пневмония.

Важный патогенетический признак АЧС - некротизирующиеся эозинофильные гранулемы. Вместе с васкулитом они могут появляться не только в легочной ткани, но и в органах пищеварения, почках, сердце, коже, подкожной клетчатке. Гранулема характеризуется присутствием некротической зоны, которая окружена эпителиодными гистиоцитами. В гранулеме много эозинофилов, кристаллов Шарко-Лейдена - погибшие эозинофилы. Возможно формирование саркоид-подобных гранулем.

Клиническая картина.

Заболевание протекает в три фазы.

Первая фаза. В типичных случаях АЧС начинается с аллергического ринита, полипозных разрастаний слизистой носа, синуситов. Позже возникает бронхиальная астма, которая является ведущим клиническим синдромом на этом этапе заболевания. Течение болезни сразу становится тяжелым, вынуждает врачей в ранние сроки назначать кортикостероидные препараты. Обострения астмы частые, плохо контролируются приемом умеренных доз глюкокортикостероидов. Ремиссии сокращаются, интенсивность и тяжесть клинических проявлений бронхиальной астмы нарастают. Появляются легочные инфильтраты. Чаще они располагаться в нескольких сегментах, но могут распространиться на всю долю легкого. Инфильтраты быстро подвергаются обратному развитию при назначении преднизолона.

Вторая фаза характеризуется гиперэозинофилией в периферической крови, миграцией эозинофилов в ткани внутренних органов. Возникает хроническая эозинофильная инфильтрация легких. Появляется экссудат в плевральных и перикардиальной полостях, содержащий в большом количестве эозинофилы. Формируются эозинофильные инфильтраты в органах пищеварения, сердце, других органах. Эозинофильная инфильтрация кожи проявляются крапивницей, эритематозными высыпаниями.

Третья фаза заболевания соответствует появлению симптомов системного васкулита: лихорадки с выраженной интоксикацией, миалгий, артралгий, снижения массы тела. На фоне клинических проявлений системного васкулита тяжесть течения бронхиальной астмы может уменьшиться.

Усугубляются поражения сердца (эозинофильные эндокардит, миокардит, перикардит, коронарит), ведущие к прогрессирующей сердечной недостаточностью. Возможны перфорации стенки желудка, кишечника.

На коже появляются буллезные, макулярные, папулезные или уртикарные высыпания, геморрагии, очаги инфарктов кожи.

Часто формируется периферическая нейропатия. Чаще в виде мононейропатии, дистальная полинейропатии. Реже возникает асимметричная полинейропатия. В основе этих сдвигов инфильтрация эпиневральных сосудов эозинофилами, иммуноглобулинами с преобладают IgE, иммунными комплексами, компонентами комплемента. Васкулит мозговых сосудов проявляется эпилептическими припадками, нередко осложняется геморрагическим инсультом.

Серьезной патологии почек обычно не возникает. Только при высоком содержании в крови перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА) может сформироваться очаговый гломерулонефрит, который протекает относительно легко и не приводят к почечной недостаточности.

Диагностика.

В общем анализе крови умеренно выраженная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, абсолютная гиперэозинофилия. Число эозинофилов превышает 10% в относительных и 1,5х109/л в абсолютных величинах.

Биохимический анализ крови демонстрирует гипергаммаглобулинемию, высокую концентрацию циркулирующих иммунных комплексов, гаптоглобинов, серомукоида, фибрина.

При иммунологическом исследовании находят высокий уровень IgE, циркулирующих иммунных комплексов, положительный тест на ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

При гистологическом исследовании препаратов кожно-мышечного лоскута определяются признаки васкулита с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией, некротизирнующиеся эозинофильные гранулемы.

Симптомы, предполагающие наличие ангиита Чарга-Стросса, легко запомнить прибегнув к англоязычному мнемоническому сокращению BEANSAP:

Blood Eosinophilia (эозинофилия в крови).

Asthma (астма).

Neuropathy (нейропатия).

Sinus abnormalities (синуситы).

Allergies (аллергия).

Perivascular eosinophils (периваскулярная эозинофилия).

Дифференциальный диагноз.

Проводится с гранулематозом Вегенера, узелковым полиартериитом, микроскопическим полиангиитом.

При АЧС в отличие от гранулематоза Вегенера имеет место выраженная гиперэозинофилия, эозинофильные перивасакулярные инфильтраты и эозинофильные некротизирующиеся гранулемы. Для АЧС специфичны миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, тогда как для гранулематоза Вегенера характерны антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

Узелковый полиартериит отличается от АЧС отсутствием поражения легких. В биоптатах не обнаруживаются гранулемы, отсутствует периваскулярная эозинофильная инфильтрация. В крови больных узелковым полиартериитом не определяются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

При микроскопическом полиангиите в отличие от АЧС не бывает бронхиальной астмы, нет выраженной гиперэозинофилии, в биопсийном материале нет признаков гранулематоза, периваскулярной эозинофильной инфильтрации, в крови не регистрируются МПО-АНЦА и П-АНЦА.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, фибрин.

· Иммуннологическое исследование: уровень ЦИК, содержание IgE, ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

· Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

Лечение.

Назначают глюкокортикоиды - преднизолон 1 мг/кг в сутки в течение месяца. Затем дозу постепенно снижают до уровня, необходимого для поддержки ремиссии. Эффективность терапии значительно возрастает при сочетании преднизолона и цитостатиков. К преднизолону добавляют циклофосфан из расчета 2 мг на килограмм веса больного. Курс терапии рассчитан на 9-12 месяцев.

При тяжелом обострении АЧС показаны повторные сеансы плазмофереза.

Возможно применение метода пульс-монотерапии метилпреднизолоном - 15 мг/ кг внутривенно в течение 1 часа 1 раз в день 3-6 дней подряд

При угрожающих жизни состояниях проводят пульс-терапию метилпреднизолоном - парентерально по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана.

Больным, находящимся на комбинированной терапии глюкокортикостероидами и циклофосфаном, с целью профилактики пневмонии, которую чаще всего вызывает Pneumocystis carini, рекомендуется принимать триметоприм/сульфаметоксазол (бисептол) по 960 мг в сутки трижды в течение недели.

Прогноз.

Продолжительность жизни больных с АЧС превышает 10 лет. Адекватное и своевременно начатое лечение продлевает срок жизни еще на 3-5 лет.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какая из представленных формулировок соответствует определению ангиита Чарга-Стросса?

1. Системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.

2. Системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.

3. Системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул.

4. Эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

5. Аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов.

2. Какие факторы могут иметь значение в этиологии ангиита Чарга-Стросса?

1. Инфекция вирусом гепатита В на фоне аллергического состояния больного.

2. Туберкулезная инфекция на фоне аллергического состояния больного.

3. Инфекция вирусом Эбштейн-Бар (герпевирус 4-го типа) на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.

4. Латентная инфекция хламидией трахоматис на фоне аллергического состояния больного.

5. Все указанные факторы имеют этиологическое значение.

3. Какие патогенетические механизмы вовлечены в формирование ангиита Чарга-Стросса?

1. Появление патологических миелопероксидазных и перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (МПО-АНЦА и П-АНЦА).

2. Инфильтрация стенки мелких сосудов эозинофилами, гигантскими клетками с последующим ее склерозированием и стенозом просвета сосудов.

3. Появление некротизирующей эозинофильной гранулемы, приводящей к склеротическим изменениям в тканях почек, сердца, кожи, подкожной клетчатки, с преимущественным поражением легких.

4. Изменения структуры и функции бронхиол и бронхов, характерные для бронхиальной астмы.

5. Все упомянутые механизмы вовлечены в патогенез ангиита Чарга-Стросса.

4. Какие особенности не характерны для эозинофильной гранулемы, возникающей у больных с ангиитом Чарга-Стросса?

1. В гранулеме присутствует некротическая зона окруженная эпителиоидными гистиоцитами.

2. В гранулеме присутствует много эозинофилов, кристаллов Шарко-Лейдена (погибшие эозинофилы).

3. Возможно формирование саркоид-подобных гранулем.

4. Гранулема исчезает, не оставляя после себя очагов фиброза.

5. Все упомянутые сдвиги характерны для эозинофильной гранулемы у больных с ангиитом Чарга-Стросса.

5. Какие особенности не характерны для клинической картины первой, начальной фазы ангиита Чарга-Стросса?

1. Аллергический ринит.

2. Полипоз слизистой носа.

3. Синуситы.

4. Бронхиальная астма с легочными инфильтратами.

5. Высокая лихорадка, миалгии, артралгии, снижение массы тела.

6. Какой патологический процесс является преобладающим в первую, начальную фазу ангиита Чарга-Стросса?

1. Аллергический ринит.

2. Полипоз слизистой носа.

3. Синуситы.

4. Бронхиальная астма.

5. Легочные инфильтраты.

7. Какое утверждение не имеет отношения к легочному инфильтрату в первую, начальную фазу ангиита Чарга-Стросса?

1. Появляется на фоне учащения и утяжеления приступов бронхиальной астмы.

2. Обычно располагается в нескольких сегментах доли.

3. Может распространяться на всю долю.

4. Сопровождается высокой лихорадкой, миалгиями, артралгиями, снижением массы тела.

5. Быстро подвергается обратному развитию при назначении преднизолона.

8. Какой признак свидетельствует о начале второй фазы ангиита Чарга-Стросса?

1. Инфильтраты в легких, органах пищеварения, сердце, других органах.

2. Гиперэозинофилия в периферической крови.

3. Экссудативный плеврит.

4. Экссудативный перикардит.

5. Крапивница и эритема на кожных покровах.

9. Какие признаки свидетельствуют о начале третьей фазы ангиита Чарга-Стросса?

1. Лихорадка с выраженной интоксикацией, миалгии, артралгии, быстрая потеря массы тела.

2. Уменьшение тяжести клинических проявлений бронхиальной астмы.

3. Эозинофильный миокардит с прогрессирующей сердечной недостаточностью.

4. Очаги инфарктов кожи.

5. Все указанные признаки.

10. Какие поражения почек возникают у больных ангиитом Чарга-Стросса?

1. Некротизирующий гломерулонефрит с прогрессирующей почечной недостаточностью.

2. Очаговый доброкачественный гломерулонефрит не приводящий к почечной недостаточности.

3. Ишемия почек, приводящая к злокачественной артериальной гипертензии.

4. Амилоидоз почек.

5. Поражений почек никогда не возникает.

11. Поражение каких органов возможны в связи с формированием эозинофильных инфильтратов у больных ангиитом Чарга-Стросса?

1. Коронорит, миокардит, перикардит.

2. Дистальная полинейропатия, асимметричная полинейропатия.

3. Внутрикожные геморрагии, очаги инфарктов кожи.

4. Васкулит мозговых сосудов с эпилепсией, высокой вероятностью геморрагических инсультов.

5. Все упомянутые поражения возможны при данном заболевании.

12. Какой вариант общего анализа крови соответствует ангииту Чарга-Стросса ?

1. Нормохромная анемия, лейкоцитоз, абсолютная гиперэозинофилия, увеличенная СОЭ.

2. Эритроцитоз, тромбоцитоз, гранулоцитоз с абсолютной эозинофилией, уменьшенная СОЭ.

3. Гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, увеличенная СОЭ.

4. Все упомянутые варианты могут встречаться при данном заболевании.

5. Ни один из упомянутых вариантов не встречается при данном заболевании.

13. Какой вариант биохимического анализа крови соответствует ангииту Чарга-Стросса?

1. Высокое содержание мочевины, креатинина, пониженное содержание белка.

2. Высокое содержание мочевой кислоты, фибрина, серомукоида.

3. Высокое содержание фибрина, серомукоида, гипергаммаглобулинемия.

4. Высокое содержание билирубина, холестерина.

5. Все варианты соответствуют данному заболеванию.

14. Какие отклонения иммунного статуса соответствует ангииту Чарга-Стросса?

1. Высокий уровень в крови иммуноглобулина IgE.

2. Высокий уровень в крови циркулирующих иммунных комплексов.

3. Положительный тест на ревматоидный фактор.

4. Присутствие миелопероксидазных (МПО-АНЦА) и перинуклеарных (П-АНЦА) антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

5. Все отклонения характерны для данного заболевания.

15. Какие морфологические признаки, полученные при гистологическом исследовании кожно-мышечного лоскута соответствуют ангииту Чарга-Стросса?

1. Наличие гигантоклеточной гранулемы.

2. Наличие некротизирующейся эозинофильной гранулемы.

3. Васкулит, тромбозы мелких сосудов, отсутствие гранулематоза в гистологических препаратах.

4. Все упомянутые признаки могут встречаться при ангиите Чарга-Стросса.

5. Ни один из упомянутых признаков не встречается при ангиите Чарга-Стросса.

16. Какому заболеванию соответствует мнемоническое сокращение BEANSAP:

Blood Eosinophilia (эозинофилия в крови);

Asthma (астма);

Neuropathy (нейропатия);

Sinus abnormalities (синуситы);

Allergies (аллергия);

Perivascular eosinophils (периваскулярная эозинофилия)?

1. Гранулематоз Вегенера.

2. Узелковый полиартериит.

3. Микроскопический полиангиит.

4. Ангиит Чарга-Стросса.

5. Ревматическая полимиалгия.

17. Какой признак не характерен для ангиита Чарга-Стросса, но встречается у больных с гранулематозом Вегенера?

1. Наличие гиперэозинофилии,

2. Наличие эозинофильных некротизирующихся инфильтратов,

3. Наличие перинуклеарных (П-АНЦА) антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

4. Наличие антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

5. Наличие миелопероксидазных (МПО-АНЦА) антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

18. Какие признаки позволяют дифференцировать ангиит Чарга-Стросса от микроскопическиого полиангиита?

1. Бронхиальная астма

2. Гиперэозинофилия.

3. Эозинофильные периваскулярные инфильтраты.

4. Некротизирующая эозинофильная гранулема.

5. Все упомянутые признаки.

19. Какой пункт плана обследования можно исключить без ущерба для диагностики ангиита Чарга-Стросса?

1. Общий анализ крови, мочи.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, фибрин.

3. Иммуннологическое исследование: уровень ЦИК, содержание IgE, ревматоидный фактор, миелопероксидазные (МПО-АНЦА) и перинуклеарные (П-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

4. Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

5. Ни один из упомянутых пунктов исключать нельзя, так как это повлечет за собой снижение качества диагностики данного заболевания.

20. Какие методы применяются для лечения больных с ангиитом Чарга-Стросса?

1. Преднизолон 1мг/кг/день в течение месяца с последующим постепенным снижением дозы до минимальной, при которой возможна ремиссия.

2. Преднизолон 1мг/кг/день в сочетании с циклофосфаном 2 мг/кг/день в течение месяца с последующим постепенным снижением дозировок препаратов до уровня, обеспечивающего ремиссию.

3. Плазмоферез и гемосорбция.

4. Пульс-терапия: три дня подряд по 1000 мг метилпреднизолона в сутки, на второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана.

5. Все упомянутые методы применимы при данном заболевании.

МИКРОСКОПИЧЕСКИЙ ПОЛИАНГИИТ

Определение.

Микроскопический полиангиит (МП) - системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул.

МКБ 10: М31.8 - Другие уточненные некротизирующие васкулопатии.

Этиология.

Этиология неизвестна. Это аутоиммунное заболевание с появлением антинейтрофильных антител. Возникает у генетически предрасположенных лиц.

Патогенез.

Циркулирующие в крови антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела, специфичные к миелопероксидазе (МПО-АНЦА) разрушают нейтрофилы. Высвобождающиеся из гранул цитоплазмы нейтрофилов цитотоксические вещества (различные протеазы, атомарный йод, перекись водорода и др.) вызывают некротические изменения в стенке сосудов, активируют факторы воспалительного процесса, но без формирования гранулем.

Преимущественно поражаются верхние дыхательные пути, легкие, почки, кожные покровы.

Клиническая картина.

Начинается заболевание с неспецифических симптомов, напоминающих затянувшийся грипп: лихорадка, выраженная общая слабость, миалгии, артралгии. Больной теряет массу тела.

На коже появляются пальпируемая пурпура, кровоизлияния, очаги некрозов, изъязвления.

Возникают поражения глаз в виде эписклерита.

Изменения нервной системы проявляются симптомами периферического полиневрита.

Обнаруживаются воспалительные изменения дыхательных путей: некротические ринит, гайморит, фронтит. Нередко в воспалительный процесс вовлекается среднее ухо.

В связи с поражением легких больных начинают беспокоить боли в грудной клетке, кашель, часто с кровохарканьем. Возможны эксцессы легочных кровотечений. Аускультативно в легких рассеянные сухие хрипы, незвучные крепитации.

Патологические изменения в почках долго остаются клинически латентными. Симптомы прогрессирующей почечной недостаточности обычно являются первым клиническим проявлением некротизирующего гломерулонефрита, обязательно возникающего при МП. Поражение почек обычно не сопровождается артериальной гипертензией.

Диагностика.

Общий анализ крови: умеренная нормохромная анемия, лейкоцитоз, повышенная СОЭ.

Биохимический анализ: увеличение содержания в сыворотке крови фибрина, серомукоида, сиаловых кислот. При почечной недостаточности увеличивается концентрация креатинина, мочевины, калия.

Иммунологическое исследование обнаруживает достаточно специфический для МП признак - миелопероксидазные антинейтрофильные цитоплазматические антитела (МПО-АНЦА).

Общий анализ мочи: снижение удельного веса, протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.

На рентгенограммах черепа выявляются признаки гайморита, фронтита. На рентгенограммах грудной клетки деструктивные изменения в легких отсутствуют.

Биопсия легких - некротизирующий альвеолит без гранулематоза.

Биопсия почек - фокально-сегментарный некротизирующий гломерулонефрит.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с гранулематозом Вегенера, ангиитом Чарга-Стросса, синдромом Гудпасчера.

При МП в отличие от гранулематоза Вегенера не возникают деструктивные изменения в верхних дыхательных путях. Вместе с тем при МП тяжелее поражаются почки с исходом в декомпенсированную почечную недостаточность. При МП в биоптатах легких и почек отсутствуют гранулемы, которые обязательно выявляются у больных с гранулематозом Вегенера. Для гранулематоза Вегенера характерно появление в крови ПР-АНЦА, тогда как при МП выявляются МПО-АНЦА.

МП отличается от ангиита Чарга-Стросса отсутствием бронхиальной астмы, гиперэозинофилии в крови, эозинофильных периваскулярных инфильтратов и некротизирующегося эозинофильного гранулематоза в биоптатах легких и почек. При ангиите Чарга-Стросса выявляются перинуклеарные антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (П-АНЦА), которых нет у больных с МП.

При синдроме Гудпасчера также как и при МП имеет место поражение легких и почек. Характерны кровохарканье, прогессирующая почечная недостаточность. В отличие от МП при синдроме Гудпасчера возникают внутриальвеолярные кровоизлияния, которые на рентгенограммах образуют облаковидные тени высокой интенсивности. При синдроме Гудпасчера не поражаются верхние дыхательные пути. Иммунологический анализ выявляет при этом синдроме патологические аутоантитела к коллагену IY-типа с а-3-цепью, тогда как при МП выявляются антинейтрофильные антитела типа МПО-АНЦА.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: фибрин, серомукоид, гаптоглобины, мочевина, креатинин, калий.

· Иммунологическое исследование: выявление миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических антител (МПО-АНЦА).

· Общий анализ мочи.

· Рентгенография легких, придаточных пазух носа.

· Биопсия легких.

· Биопсия почек.

Лечение.

В типичных случаях назначают пероральный прием преднизолона в дозе 1 мг/кг в комбинации с циклофосфаном 2 мг/кг в сутки.

При медленно прогрессирующей форме заболевания проводят комбинированную пероральную терапию преднизолоном 0,5-1 мг/кг и азатиоприном - 2,5 мг в день.

При быстро прогрессирующем течении проводят пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Три дня подряд ежедневно вводят по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Процедуру повторяют каждый месяц до достижения ремиссии.

Проводят сеансы плазмофереза.

Больным с декомпенсированной почечной недостаточностью при превышении уровня калия в крови критической границы в 6,5 мкмоль/л назначают гемодилиз.

Прогноз.

Без лечения прогноз неблагоприятный. При своевременно начатом и интенсивном лечении продолжительность жизни больных может достигать 3-5 лет.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какая формулировка соответствует определению микроскопического полиангиита?

1. Эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

2. Системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.

3. Системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул.

4. Системный гранулематозный васкулит с преимущественным поражением сосудов микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул.

5. Системный гранулематозный васкулит с воспалением и тромбозом сосудов легких и почек.

2. Какие патогенетические механизмы характерны для микроскопического полиангиита?

1. Возникновение антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

2. Возникновение антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител, специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).

3. Возникновение перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА).

4. Возникновение антиэндотелиальных аутоантител.

5. Возникновение, циркуляция в крови и фиксация в стенке сосудов иммунных комплексов, активирующих комплемент.

3. Какие поражения характерны для микроскопического полиангиита?

1. Преимущественно поражаются сонные, височные, затылочная, мозговые артерии.

2. Преимущественно поражаются периферические артерии нижних конечностей с формированием синдрома перемежающей хромоты.

3. Преимущественно поражаются дуга аорты и отходящие от нее артерии с формированием синдрома отсутствия пульса на руках.

4. Преимущественно поражаются сосуды верхних дыхательных путей, легких, почек, кожных покровов.

5. Преимущественно поражаются брюшная аорта и отходящие от нее висцеральные стволы с формированием синдрома хронической абдоминальной ишемии.

4. Какие поражения не типичны для начальной, острой фазы микроскопического полиангиита?

1. Воспалительный синдром: лихорадка, общая слабость, миалгии, артралгии.

2. Поражение кожи: пальпируемая пурпура, геморрагии, очаги некрозов, изъязвления.

3. Поражение почек: некротизирующий гломерулонефрит.

4. Поражение глаз: эписклерит.

5. Поражение дыхательных путей: некротический ринит, гайморит, фронтит.

5. Симптомы каких неблагоприятных патологических процессов появляются только спустя несколько недель с момента начало микроскопического полиангиита?

1. Воспаления: лихорадка, общая слабость, миалгии, артралгии.

2. Кожных поражений: пальпируемая пупура, геморрагии, очаги некрозов, изъязвления.

3. Поражения почек: некротизирующий гломерулонефрит.

4. Воспаления глаз: эписклерит.

5. Поражения дыхательных путей: некротический ринит, гайморит, фронтит.

6. Какие симптомы не типичны для микроскопического полиангиита?

1. Симптомы периферического полиневрита.

2. Симптомы ринита, синуситов, воспаления среднего уха.

3. Симптомы поражения печени.

4. Симптомы поражения легких.

5. Симптомы поражения почек.

7. Какие признаки не характерны для поражения легких у больных микроскопическим полиангиитом?

1. Кашель.

2. Боли в грудной клетке.

3. Кровохарканье.

4. Приступы удушья.

5. Рассеянные сухие хрипы в легких, незвучные крепитации.

8. Какие патологические отклонения не характерны для поражения почек у больных микроскопическим полиангиитом?

1. Артериальная гипертензия.

2. Повышенный уровень мочевины, креатинина в крови.

3. Повышенный уровень калия в крови.

4. Пониженный удельный вес мочи.

5. Патологический мочевой осадок: протеинурия, гематурия, лейкоцитурия.

9. Какие отклонения в биохимическом анализе крови возникают в терминальной фазе микроскопического полиангиита?

1. Повышение уровня билирубина за счет неконьюгированной фракции.

2. Повышение уровня мочевины, креатинина, калия.

3. Снижение содержания железа.

4. Повышение уровня мочевой кислоты

5. Повышение уровня холестерина и триглицеридов.

10. Какой признак является наиболее специфичным для подтверждения диагноза микроскопического полиангиита?

1. Выявление некротизирующего альвеолита в биоптатах легких.

2. Выявление фокально-сегментарного некротизирующего гломерулонефрита в биоптатах почки.

3. Выявление признаков гайморита, фронтита на рентгенограммах придаточных пазух носа.

4. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).

5. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

11. Какие признаки можно использовать для дифференциации микроскопического полиангиита от гранулематоза Вегенера?

1. Отсутствие деструктивных изменений в легких.

2. Более тяжелое и прогностически неблагоприятное поражение почек.

3. Отсутствие гранулем в биоптатах пораженных органов.

4. Можно использовать все указанные признаки.

5. Нельзя использовать все указанные признаки для дифференцильной диагностики между этими заболеваниями.

12. Какие признаки отличают микроскопический полиангиит от гранулематоза Вегенера?

1. Поражение придаточных пазух носа.

2. Выявление в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).

3. Выявление в крови антиэндотелильных антител.

4. Выявление в крови высокой концентрации циркулирующих иммунных комплексов.

5. Все указанные признаки.

13. Какие признаки отличают микроскопический полиангиит от ангиита Чарга-Стросса?

1. Отсутствие бронхиальной астмы

2. Отсутствие гиперэозинофилии

3. Отсутствие эозинофильных периваскулярных инфильтратов и гранулем в биоптатах легких и почек.

4. Все указанные признаки.

5. Ни один из указанных признаков.

14. Какие методы применяются для лечения больных микроскопическим полиангиитом?

1. Пульс-терапия глюкокортикоидами и цитостатиками: три дня подряд парентеральное введение 1000 мг метилпреднизолона, во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана с повторением этой процедуры через месяц до достижения ремиссии.

2. Пероральный прием преднизолона 1 мг/кг/сутки в комбинации с приемом циклофосфана в дозе 2 мг/кг/сутки.

3. Сеансы плазмофереза и гемосорбции.

4. Указанные методы не применяются для лечения данного заболевания.

5. Все указанные методы применяются при данном заболевании.

НЕСПЕЦИФИЧЕСКИЙ АОРТОАРТЕРИИТ

Определение.

Неспецифический аортоартериит (НАА) - синдром дуги аорты, болезнь Такаясу - системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа - аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.

МКБ 10: М31.4 - Синдром дуги аорты [Такаясу].

Этиология.

НАА является аутоиммунным заболеванием, в развитии которого инициирующую роль играет инфекционно-аллергический фактор. Наиболее вероятно это антигены микобактерии туберкулеза. Заболеванию способствуют функциональные дефекты системы Т-лимфоцитов. НАА возникает у людей с HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405. Заболеванию подвержены преимущественно молодые женщины.

Патогенез.

В стенке крупных артерий эластического типа фиксируются иммунные комплексы, вокруг которых формируются мононуклеарные гранулемы с единичными гигантскими клетками. Такие же клетки присутствуют в инфильтратах и гранулемах у больных с височным артериитом Хортона. Стенки артерий в результате воспалительного процесса склерозируются, вызывая стенозирование сосуда. Стенозы усугубляются в связи с формированием пристеночных тромбов, способных полностью закрывать просвет артерий. Возможны 4 типа поражения сосудов:

· Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.

· Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.

· Тотальное поражение аорты вместе со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.

· Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.

Клиническая картина.

Заболевание чаще формируется как первично хроническое. Реже НАА может начинаться остро. Повышается температура тела. Появляются общая слабость, миалгии, артралгии, исчезает аппетит, быстро падает масса тела.

На ранней стадии НАА появляется мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей. Возникает синдром Рейно. Характерны поражения кожи в виде узловатой эритемы, трофических язв. Изредка формируется перикардит, еще реже - эписклерит, ирит.

На поздней стадии заболевания развивается сосудистая недостаточность, приводящая к формированию типичных для НАА клинических синдромов:

· Синдром дуги аорты.

o Поражение подключичных артерий проявляется болями, мышечной слабостью, зябкостью рук, резким уменьшением или полным отсутствием пульса на лучевых артериях. Выслушивается систолический шум в местах сужения подключичных артерий. В связи с неравномерным поражением сосудов артериальное давление на руках различается более чем на 10 мм рт.ст.

o Стеноз сонных артерий влечет за собой дисциркуляторную ишемическую энцефалопатию, рецидивы инсультов. Может приводить к слепоте. Пораженные сонные артерии болезненные при пальпации. Над ними часто выслушивается систолический шум.

· Синдром повышенного артериального давления. Это симптоматическая реноваскулярная гипертония, обусловленная окклюзией почечных артерий.

· Синдром легочной гипертензии при вовлечении в патологический процесс легочной артерии. Приводит к правожелудочковой сердечной недостаточности с увеличением печени, асцитом, периферическими отеками.

· Синдром поражения сердца. Может происходить стенозирование проксимальных отделов коронарных артерий с ишемическими проявлениями вплоть до инфаркта миокарда. Иногда формируется порок клапанов устья аорты. Возникающий у каждого второго больного миокардит может являться самостоятельной причиной быстро прогрессирующей сердечной недостаточности.

· Синдром перемежающейся хромоты. Возникает при НАА со стенозирующим поражением подвздошных и бедренных артерий. Характеризуется неспособностью больных быстро ходить. При умеренном и, особенно, ускоренном темпе ходьбы они начинают ощущать боли, онемение, резкую слабость в ногах.

Диагностика.

Общий анализ крови: умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (в острый период).

При биохимическом и иммунологическом исследованиях в острый период регистрируются повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.

Бывают положительными тесты на ревматоидный фактор, антинуклеарный фактор. В некоторых случаях регистрируются антитела к кардиолипину.

При аортографии и селективной ангиографии, УЗИ, в том числе и с применением допплеровского метода, выявляются стенозы аорты и ее крупных ветвей.

Эхокардиографическим методом диагностируется порок клапанов устья аорты, выявляются изменения сердца, обусловленные миокардитом, реноваскулярной артериальной гипертонией, стенозом легочной артерии.

На ЭКГ регистрируются признаки гипертрофии левого желудочка (при реноваскулярной артериальной гипертонии, формировании порока клапанов устья аорты), гипертрофии правого желудочка (при поражении легочной артерии), признаки ишемии миокарда у больных со стенозирующим васкулитом коронарных артерий.

Диагностические критерии неспецифиеского аортоартериита Американской ревматологической ассоциации пересмотра 1990 г.

Диагноз НАА считают достоверным при наличии не менее 3 критериев из приведенных ниже:

1. Возраст больных меньше 40 лет.

2. Перемежающая хромота.

3. Снижение пульса на лучевой артерии.

4. Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.

5. Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.

6. Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей - плечеголовной, левых подключичной и сонной, чревных, верхней и нижней брыжеечных, подвздошных артерий при отсутствии атеросклеротического поражения и фибромускулярной дисплазии этих сосудов.

Дифференциальный диагноз.

Проводят с гигантоклеточным височным артериитом Хортона, атеросклерозом.

В отличие от НАА, которым болеют люди моложе 40 лет, гигантоклеточный височный артериит возникает лиц пожилого и старческого возраста. В противоположность НАА при височном артериите не поражается брюшной отдел аорты и ее ветви, отсутствует синдром перемежающейся хромоты. Гигантоклеточный височный артериит часто протекает вместе с ревматической полимиалгией, чего не бывает при НАА.

В отличие от атеросклеротического поражения аорты и ее ветвей при НАА имеет место острый период заболевания с повышением температуры, артралгией, миалгией, лейкоцитозом, увеличением СОЭ. При НАА отсутствуют типичные для атеросклероза нарушения обмена липидов. Атеросклероз не вызывает поражения легочной артерии, что нередко бывает у больных с НАА.

План обследования.

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.

3. Иммунологический анализ: ревматоидный фактор, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипину.

4. Ультразвуковое (в том числе допплеровское) исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.

5. Эхокардиографическое исследование.

6. Селективная аортография.

7. ЭКГ.

Лечение.

В острый период назначают глюкокортикоидные препараты - преднизолон перорально по 30-100 мг в сутки до стихания признаков воспаления. При недостаточной эффективности такого лечения дополнительно назначают метотрексат перорально в средней дозе 15 мг в неделю. Если отсутствует эффект такой сочетанной терапии, при возникновении противопоказаний к применению глюкокортикоидных препаратов назначают циклофосфан в дозе 2 мг/кг в сутки.

Резко выраженная активность воспалительного процесса, возникновение угрожающих жизни сосудистых нарушений требует проведения пульс терапии. В течение трех дней ежедневно парентерально вводится по 1000 мг метилпреднизолона. Во второй день дополнительно вводят парентерально 1000 мг циклофосфана.

В острый период для предотвращения тромбозов возможно применение гепарина по 2,5-5 ЕД подкожно 4 раза в сутки.

Для лечения артериальной гипертензии применяются блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы. Назначать ингибиторы АПФ больным со стенозирующим поражением почечных артерий нельзя.

Для стабилизации гемодинамики используют препараты с антиагрегантным эффектом (аспирин, курантил, клопидогрель), положительно влияющие на микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).

Для устранения последствий субтотальной или тотальной окклюзии пораженных артериальных стволов проводят хирургическое ангиопротезирование.

Прогноз.

Прогноз зависит от возраста заболевшего. В молодом возрасте (до 20 лет) обычно развивается прогностически неблагоприятная быстропрогрессирующая форма заболевания. Адекватное и своевременное лечение значительно продляет жизнь больных. Долговременная выживаемость составляет в настоящее время 80-90%. Смерть может наступить от инсульта, декомпенсированной сердечной, почечной недостаточности.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какая из приведенных ниже формулировок соответствует определению неспецифического аортоартериита?

1. Системный негранулематозный васкулит, поражающий аорту и ее крупные ветви, легочную артерию.

2. Системный гранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа - аорту и ее магистральные ветви, легочную артерию.

3. Системный негранулематозный васкулит, поражающий крупные артерии эластического типа - аорту и ее магистральные ветви, но не поражающий легочную артерию.

4. Системный гранулематозный васкулит, поражающий только легочную артерию.

5. Системный негранулематозный васкулит, поражающий сосуды легких и почек.

2. Какие факторы могут иметь значение в этиологии неспецифического аортоартериита?

1. Вирус герпеса тип-2.

2. Вирус гепатита В.

3. Вирус гепатита С.

4. Микобактерии туберкулеза.

5. Хламидия трахоматис.

3. Какие факторы способствуют возникновению неспецифического аортоартериита?

1. Пожилой возраст.

2. Аллергический статус

3. Генетическая предрасположенность.

4. Социальные факторы.

5. Все представленные факторы способствуют возникновению данного заболевания.

4. Какие патоморфологические сдвиги специфичны для неспецифического аортоартериита?

1. Эозинофальная гранулема в стенке пораженного сосуда.

2. Круглоклеточная гранулема с единичными гигантскими многоклеточными клетками.

3. Отсутствие признаков склерозирования стенки и стеноза пораженных артерий.

4. Отсутствие тромбов в просвете пораженных сосудов.

5. Преимущественное поражение артерий мышечного типа.

5. Какие существуют патоморфологические варианты неспецифического аортоартериита?

1. Артериит дуги аорты и ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.

2. Артериит грудного и брюшного отделов аорты с вовлечением почечных, чревной, верхней и нижней брыжеечной артерий.

3. Тотальное поражение аорты со всеми отходящими от нее крупными артериальными стволами.

4. Сочетанный артериит аорты и легочной артерии.

5. Существуют все упомянутые варианты.

6. Какие синдромы из представленных ниже не типичны для неспецифического аортоартериита?

1. Синдром дуги аорты.

2. Синдром бронхиальной обструкции.

3. Синдром легочной гипертензии.

4. Синдром поражения сердца.

5. Синдром перемежающейся хромоты.

7. Какие клинические проявления не характерны для начальной фазы неспецифического аортоартериита?

1. Острое начало с лихорадкой, миальгиями, артралгиями, быстрой потерей массы тела.

2. Мигрирующий полиартрит с преимущественным поражением суставов верхних конечностей.

3. Синдром Рейно.

4. Узловатая эритема, трофические язвы на нижних конечностях.

5. Приступы удушья.

8. Что является причиной повышения артериального давления у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Гломерулонефрит.

2. Пиелонефрит.

3. Нефросклероз.

4. Стеноз почечных артерий.

5. Поражение мозговых артерий.

9. Какие симптомы не типичны для синдрома дуги аорты у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Зябкость рук, боли, слабость в мышцах верхних конечностей.

2. Звездчатые телеангиоэктазии на коже верхнего плечевого пояса.

3. Уменьшение или отсутствие пульса на лучевых артериях.

4. Систолический шум над подключичными артериями.

5. Разница артериального давления на правой и левой руках более 10 мм рт.ст.

10. Какие симптомы не типичны для синдрома дуги аорты у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Дисциркуляторная ишемическая энцефалопатия.

2. Рецидивы инсультов.

3. Потеря зрения.

4. Болезненность при пальпации сонных артерий.

5. Болезненные узелки по ходу сонных артерий.

11. Какие симптомы типичны для поражения легочной артерии у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Приступы удушья.

2. Кровохарканье.

3. Инфильтраты в легких.

4. Одышка, увеличение печени, периферические отеки.

5. Все обозначенные симптомы типичны для данного заболевания.

12. Какая патология не характерна для поражения сердца у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Недостаточность клапанов устья аорты.

2. Миокардит.

3. Инфаркт миокарда.

4. Амилоидоз сердца.

5. Вся упомянутая патология не характерна для данного заболевания.

13. Какие патологически сдвиги формируют синдром перемежающейся хромоты у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Стенозирующий васкулит подвздошных и бедренных артерий.

2. Гранулематозный васкулит мелких артерий нижних конечностей.

3. Тромбоз мелких сосудов микроциркуляторного русла в мышцах нижних конечностей.

4. Периферическая полинейропатия.

5. Поражение тазобедренных и коленных суставов.

14. Какие отклонения общего анализа крови типичны для острой фазы неспецифического аортоартериита?

1. Умеренный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

2. Лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ.

3. Нормохромная анемия, лейкоцитоз, эозинофилия, увеличенная СОЭ.

4. Нормохромная анемия, лейкопения, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ.

5. Эритроцитоз, тромбоцитоз, лейкоцитоз, уменьшенная СОЭ.

15. Какие отклонения биохимического анализа крови типичны для острой фазы неспецифического аортоартериита?

1. Повышенное содержание мочевой кислоты.

2. Повышенное содержание непрямого билирубина.

3. Повышенное содержание гаммаглобулинов, серомукоида, гаптоглобинов.

4. Повышенное содержание холестерина, триглицеридов.

5. Повышенная активность щелочной фосфатазы.

16. Какие иммунологические отклонения могут иметь место при неспецифическом аортоартериите?

1. Положительный тест на ревматоидный фактор.

2. Положительный тест на антинуклеарные антитела.

3. Положительный тест на антитела к кардиолипину.

4. Все указанные отклонения могут иметь место при данном заболевании.

5. Указанные отклонения не типичны для неспецифического аортоартериита.

17. Какие сдвиги, типичные для неспецифического аортоартериита можно обнаружить методом селективной ангиографии?

1. Стенозирующее поражение аорты и ее крупных ветвей.

2. Гранулематозные изменения в стенке аорты и ее крупных ветвей.

3. Периваскулярный воспалительный инфильтрат.

4. Аневризмы аорты и/или ее крупных ветвей.

5. Все перечисленные сдвиги.

18. Какие сдвиги, типичные для неспецифического аортоартериита можно обнаружить методом двумерного и доплеровского УЗИ?

1. Утолщение стенки пораженных артерий.

2. Стенозы артерий.

3. Тромбы в просвете артерий.

4. Уменьшение кровотока в пораженных артериях.

5. Все упомянутые сдвиги.

19. Какие сдвиги, типичные для неспецифического аортоартериита можно обнаружить методом эхокардиографии?

1. Порок клапанов устья аорты.

2. Гипертрофия миокарда левого желудочка.

3. Гипертрофия миокарда правого желудочка.

4. Участки гипо- и/или акинезии миокарда левого желудочка.

5. Все упомянутые сдвиги.

20 Какие критерии Вы отнесете в пользу неспецифического аортоартериита?

1. Возраст больных меньше 40 лет.

2. Перемежающая хромота.

3. Снижение пульса на лучевой артерии.

4. Ни один из приведенных.

5. Все приведенные критерии.

21. Какие критерии Вы отнесете в пользу диагноза неспецифического аортоартериита?

1. Разница давления на плечевых артериях больше 10 мм.рт.ст.

2. Систолический шум над подключичными артериями и/или над аортой.

3. Ангиографические признаки стеноза аорты и/или проксимальных участков ее крупных ветвей.

4. Ни один из приведенных.

5. Все приведенные критерии.

22. Какие признаки следует использовать, чтобы дифференцировать неспецифический аортоатериит от атеросклероза аорты и ее крупных ветвей?

1. Лихорадочная реакция, острофазовые отклонения общего и биохимического анализов крови в начальный период болезни.

2. Отсутствие увеличения уровня холестерина липопротеидов низкой плотности, триглицеридов.

3. Возникновение болезни в возрасте моложе 40 лет.

4. Ни один из приведенных.

5. Все приведенные.

23. Какие признаки можно использовать, чтобы дифференцировать неспецифический аортоатериит от гигантоклеточного височного артериита?

1. Отсутствие сопутствующей ревматической полимиалгии.

2. Поражение брюшной аорты и ее ветвей, легочной артерии.

3. Синдром перемежающейся хромоты.

4. Ни один из приведенных.

5. Все приведенные.

24. Какой анализ можно исключить из плана обследования больного неспецифическим аортоартеритом?

1. Общий анализ крови.

2. Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины, СРП.

3. Анализ на ревматоидный фактор.

4. Анализ на LE-клетки.

5. Иммунологический анализ присутствия антинуклеарных антител и антител к кардиолипину.

25. Какое исследование можно исключить из плана обследования больного неспецифическим аортоартериитом без ущерба качеству диагностики?

1. Ультразвуковое исследование аорты и ее крупных ветвей, легочной артерии.

2. Эхокардиографическое исследование.

3. Селективная аортография.

4. Спленопортография.

5. ЭКГ.

26. Препараты каких групп нельзя применять для лечения артериальной гипертензии у больных неспецифическим аортоартериитом?

1. Блокаторы кальциевых каналов.

2. Ингибиторы АПФ.

3. Мочегонные.

4. Бета-адреноблокаторы.

5. Всех упомянутых групп.

27. Какое лечение показано в острый период неспецифического аортоартериита?

1. Преднизолон 30-100 мг/сутки, с добавлением для увеличения эффективности лечения метотрексата 15 мг в неделю.

2. Постоянный прием небольших доз (10-15 мг/сутки) преднизолона.

3. Постоянный прием нестероидных противосовпалительных препаратов.

4. Постоянный прием спазмолитиков.

5. Может применяться любой из упомянутых методов фармакотерапии.

28. Какая схема пульс-терапии используется при лечении больных неспецифическим аортоартериитом при возникновении угрожающих жизни сосудистых нарушений?

1. Ежедневно по 2000 мг преднизолона 3 дня подряд с введением во второй день 2000 мг циклофосфамида.

2. Ежедневно по 1000 мг метилпреднизолона 3 дня подряд с введением во второй день 1000 мг циклофосфамида.

3. Ежедневно по 100 мг метилпреднизолона 3 дня подряд с введением во второй день 100 мг циклофосфамида.

4. Однократно 2000 мг преднизолона с введением в этот же день 2000 мг циклофосфамида.

5. Может применяться любая схема из упомянутых.

29. Какие препараты не используются как вспомогательные для симптоматической терапии больных неспецифичесим аортоартериитом?

1. Гепарин.

2. Антиагреганты (аспирин, курантил, клопидогрель).

3. Гипоурикемические (аллопуринол).

4. Улучшающие микроциркуляцию (пентоксифиллин, ксантинола никотинат).

5. Гипотензивные (блокаторы кальциевых каналов, бета-адреноблокаторы).

ГИГАНТОГЛЕТОЧНЫЙ ВИСОЧНЫЙ АРТЕРИИТ

Определение.

Гигантоклеточный височный артериит (ГВА) или болезнь Хортона - системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматической полимиалгией.

МКБ 10: М31.5 - Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.

М31.6 - Другие гигантоклеточные артерииты.

Этиология.

Этиологическим фактором ГВА могут являться вирусы гепатита В, возбудители некоторых острых вирусных респираторных инфекций. Заболевание возникает на фоне генетически обусловленной предрасположенности, связанной с носительством антигенов гистосовместимости HLA типа B8, B14, A10.

Патогенез.

Для ГВА характерно сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей в бассейне сонных артерий, в первую очередь височных, затылочных, мозговых. Средняя оболочка артерий утолщается. Стенку инфильтрируют лимфоидные клетки. Образуются гранулемы из гигантских многоядерных клеток. В просвете артерий возникают пристеночные тромбы. Все это приводит в стенозированию пораженных сосудов.

Клиническая картина.

У людей пожилого возраста возникает волнообразная лихорадка, слабость, недомогание. Больные быстро теряют массу тела. Нередко с самого начала ГВА у больных появляются симптомы ревматический полимиалгии.

Имеются особенности клинических проявлений ГВА в зависимости от преимущественного поражения тех или иных сосудов. Выделяют два варианта заболевания:

· Классический вариант с поражением височных артерий.

· Вариант с клинически латентным поражением височных артерий, выявляемых только при гистологическом исследовании биоптатов стенки этих сосудов. Он протекает в четырех формах:

o с преобладанием поражения аорты и ее ветвей или глазных артерий;

o с преобладанием симптомов ревматической полимиалгии;

o с преобладанием неспецифических признаков васкулита: лихорадки, артралгии, уменьшение веса тела;

o без каких-либо клинических проявлений заболевания.

При воспалении височной артерии (наиболее распространенный вариант) характерны жалобы на постоянную, очень интенсивную головную боль, обычно с одной стороны головы. Пораженные височные артерии выглядят извитыми, набухшими, болезненными при пальпации. Пульсация артерий слабая или вовсе отсутствует.

Артериит верхнечелюстной артерии сопровождается болью, слабостью, онемением жевательных мышц, беспричинными зубными болями. Слабость и онемение усиливаются в процессе жевания.

Воспалительный процесс в затылочной артерии вызывает интенсивные, постоянные боли в затылке. Пальпаторно в коже волосистой части головы определяются плотные болезненные не пульсирующие узелки.

Патологические изменения язычной артерии проявляются онемением языка. Может сформироваться своеобразный синдром «перемежающейся хромоты» языка, когда в процессе разговора, приема пищи язык перестает подчиняться больному.

При поражении артерий, обеспечивающих кровоснабжение глаз, у больного появляются симптомы неврита зрительного нерва, офтальмоплегия, ишемический хориоретинит, эписклерит. Нарушения зрения вплоть до полной слепоты могут возникнуть через несколько недель с момента первых клинических проявлений ГВА.


Подобные документы

  • Классификация, этиология, патогенез и диагностика системных васкулитов или группы заболеваний, в основе которых лежит генерализованное поражение сосудов с воспалением и некрозом сосудистой стенки, что приводит к ишемическим изменениям органов и тканей.

    презентация [1,6 M], добавлен 10.03.2016

  • Симптомы гранулематоза Вегенера. Распространённость заболевания, классификация, общие проявления, лечение. Гранулема срединной линии головы, саркоидоз, беррилиоз, туберкулез, системные микозы, сифилис, проказа. Язвенно-некротическое поражение кожи.

    презентация [446,0 K], добавлен 11.10.2015

  • Понятие и классификация васкулитов. Пато- и морфогенез большинства форм васкулитов. Синдром Черджа-Стросса и болезнь Кавасаки. Виды васкулитов: узелковый полиартериит, неспецифический аортоартериит, облитерирующий тромбангиит, геморрагический васкулит.

    реферат [28,3 K], добавлен 09.11.2010

  • Системные васкулиты как заболевания характеризующиеся первичным поражением стенки артерий. Диагностическая классификация, этиология и патогенез болезни. Специфика, клинические данные, методы исследования и лечения неспецифического аортоартериита.

    презентация [13,7 M], добавлен 17.05.2014

  • Понятие ОРЛ. Факторы, способствующие снижению заболеваемости острой ревматической лихорадкой. Причины роста заболеваемости. Особенности клинических проявлений ревматического кардита. Дифференциальная диагностика ревматической лихорадки и формы лечения.

    реферат [22,1 K], добавлен 21.12.2008

  • Определение и классификация системных васкулитов. Сложности, связанные с диагностикой системных васкулитов. Причины возникновения первичных васкулитов. Проблемы, возникающие при первичных системных васкулитах. Прогноз и лечение системных васкулитов.

    статья [27,6 K], добавлен 06.10.2008

  • Изучение биологических закономерностей функционирования организма с патологическими нарушениями. Этиология и диагностика гранулематозных заболеваний: саркодиоза, гранулематоза Вегенера, болезни Крона, гистиоцитоза Х, озлобленной волчанки и малакоплакии.

    реферат [21,4 K], добавлен 01.11.2011

  • Системные заболевания соединительной ткани - группа сравнительно редких болезней, объединенных общностью патогенеза, патоморфологии, клиники. Лекарственно-индуцированная (медикаментозная) волчанка. Системные васкулиты. Методы исследования при васкулитах.

    реферат [41,9 K], добавлен 08.12.2008

  • Классификация васкулитов кожи, клиническая форма и проявления. Этиология, патогенез, элементы сыпи и принципы лечения заболеваний: болезнь Кавасаки, узловатый, уртикарный, гигантоклеточный, лейкоцитокластический и криоглобулинемический васкулиты.

    презентация [5,8 M], добавлен 22.03.2017

  • Обзор паразитарной болезни, характеризующейся поражением многих органов и систем. Бессимптомные формы токсоплазмоза и пневмоцистоза. Изучение этиологии и клинических проявлений токсоплазмоза. Симптомы лимфаденопатии. Диагностика и лечение заболевания.

    презентация [1008,8 K], добавлен 05.12.2013

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.