Анемії (залізодефіцитна, В12-дефіцитна, фолієводефіцитна, гемолітична, гіпопластична, постгеморагічна)

1. Відновлення об'єму циркулюючої крові (ізотонічний розчин натрію хлориду або розчин Рингера до 1000 мл в/в краплинно).

2. Нейтралізація токсичних продуктів та стимуляція діурезу (для форсированого діурезу - фуросемід 80 мг (1% 8 мл) в/в, для дезинтоксикації - реосорбілакт 400-800 мл в/в краплинно).

3. Ліквідація ацидозу (4% розчин гідрокарбонату натрію 200-400 мл в/в краплинно).

4. Плазмаферез, гемодіаліз.

5. Переливання відмитих еритроцитів та еритроцитів, що розморозилися (якщо рівень гемоглобіну <50 г/л)

Профілактика гемолітичних анемій.

Профілактика гемолітичних анемій різнопланова. Для спадкових гемолітичних анемій вона включає медико-генетичне консультування хворих та носіїв патологічних генів, запобігання інфекційних захворювань. Для попередження виникнення набутих гемолітичних анемій важливе значення має адекватне використання лікарських засобів, запобігання переохолодження, травм, інфекційних захворювань, впливу токсинів.

Прогноз при гемолітичних анеміях.

Прогноз має індивідуальний характер та залежить від виду гемолітичної анемії, тяжкості перебігу та адекватності лікування. Нариклад, при маршовій гемоглобінурії у більшості випадків прогноз для життя, працездатності та одужання - сприятливий, а при гомозиготній формі серповидно-клітинної анемії прогноз у більшості випадків несприятливий.

ГІПОПЛАСТИЧНА АНЕМІЯ

Гіпопластична (апластична) анемія - захворювання кровотворної системи, що характеризується депресією кровотворення (редукцією еритроїдного, мієлоїдного, мегакаріоцитарного паростів кісткового мозку), розвитком панцитопенії та жировим переродженням кісткового мозку.

Деякі загальні відомості про гемопоез.

Ш Локалізація кісткового мозку - губчаті кістки.

Ш Маса червоного кісткового мозку у дорослої людини - 1200-1500 г.

Ш Проліферація поліпотентних стовбурових клітин залежить від мікрооточення, яке складається з фібробластів, остеобластів, ендостальних, адвентиціальних, ендотеліальних та жирових клітин.

Ш Мікрооточення синтезує колонієстимулюючі фактори росту (це приблизно 20 глікопротеїнових гормонів), які потрібні для розвитку гемопоетичних клітин.

Ш Панцитопенія - це синдром, що складається з анемії, лейкопенії та тромбоцитопенії.

Етіологія гіпопластичної анемії.

I. Хімічні фактори (бензол, миш'як, бензин, важкі метали, інсектициди, пестициді та ін)

II. Фізичні фактори (іонізуюче опромінення та рентгенівське опромінення)

III. Лікарські засоби (антибіотики, сульфаніламіди, нестероїдні протизапальні засоби, препарати золота, цитостатики, проти судомні засоби, анти аритмічні засоби, пероральні цукрознижуючі засоби, гіпотензивні засоби, антитиреоїдні засоби).

IV. Інфекційні агенти (віруси, мікобактерії туберкульозу, гриби).

V. Імунні захворювання (відторгнення трансплантату, еозинофільний фасцііт, тимома та карцинома тимусу).

Патогенез гіпопластичної анемії.

Під впливом етіологічних факторів відбувається ураження полипотентних стовбурових клітин та їх мікрооточення (механізми ураження - порушення метаболізму та продукція антитіл). Шкідливій дії етіологічних факторів сприяють уроджені клітинні дефекти. Порушується проліферація кровотворних клітин та знижається тривалість життя клітин (в першу чергу еритроцитів). Анемія призводить до гіпоксії органів та тканин. Порушення використання заліза для еритропоезу призводить до вторинного гемосидерозу. Лейкопенія призводить до частішання інфекційно-запальних процесів. Тромбоцитопенія призводить до появи геморагічного синдрому.

Клінічна картина гіпопластичної анемії.

Анемічний синдром: скарги - загальна слабість, зниження працездатності, серцебиття та задишка при фізичному навантаженні, запаморочення, потемніння в очах, об'єктивно - значна блідість шкіри та видимих слизових оболонок, часто з жовтяничним відтінком, тахікардія, приглушеність тонів серця, неголосний систолічний шум на верхівці, зниження амплітуди зубця Т в грудних відведеннях ЕКГ (неспецифічні зміни). Незначне збільшення печінки, збільшення селезінки не характерно.

Геморагічний синдром: скарги - кровоточивість, об'єктивно - геморагічні висипки на шкірі переважно в ділянці гомілок, стегон, животу, іноді на обличчі. На місці ін'єкцій утворюються гематоми. При гострому перебігу можливі носові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, маткові кровотечі, внутріцеребральні крововиливи.

Схильність до інфекційно-запальних процесів (ангіни, пневмонії та ін.) - внаслідок дефіциту гранулоцитів.

Лабораторні дані при гіпопластичній анемії.

Загальний аналіз крові:

1. Значне зниження гемоглобіну та еритроцитів.

2. Анемія нормохромна, нормоцитарна (при виразному геморагічному синдромі - анемія гіпсохромна).

3. Лейкопенія.

4. Тромбоцитопенія.

5. Підвищення ШОЕ.

6. Різке зниження кількості ретикулоцитів.

Загальний аналіз сечі:

1. Уробілін при синдромі гемолізу.

2. Гематурія при геморагічному синдромі.

Біохімічний аналіз:

1. Вміст сирова точного заліза підвищений.

2. Вміст некон'югованого білірубіну підвищений при синдромі гемолізу.

Імунологічний аналіз крові: зниження В-лимфоцитів, Т-лимфоцитів.

Коагулограма: гіпокоагуляція, що зумовлена тромбоцитопеніею.

Мієлограма:

1. Зменшення клітин еритроїдного, мієлоїдного та мегакаріоцитарного ростків.

2. Кількість ретикулоцитів різко зменшена.

3. Кількість сидеробластів та сидероцитів збільшена.

Дослідження трепанобіоптату гребня подвздошної кості:

1. «Спустошення» кісткового мозку (цитоз у біоптаті <25%).

2. Заміщення кровотворного мозку жировою тканиною.

3. Ділянки крововиливу.

Інструментальні дослідження при гіпопластичній анемії.

· УЗД органів черевної порожнини: невелике збільшення печінки.

· Офтальмоскопія: можливі крововиливи на сітчатці.

· ЕКГ: дифузні зміни міокарду (зниження амплітуди зубця Т, його згладженість в грудних відведеннях).

Диференційна діагностика при гіпопластичній анемії.

1. Гострий лейкоз.

2. Мегалобластна анемія.

3. Мієлодиспластичний синдром.

4. Хвороба Маркіафави-Мікелі.

5. Агранулоцитоз.

6. Синдром панцитопенії при інших захворюваннях (хронічний активний гепатит, цироз печінки, туберкульоз, сепсис, злоякісні новоутворення, системні захворювання сполучної тканини).

Ускладнення гіпопластичної анемії.

Ускладненням гіпопластичної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок та серце). Можливі тяжкі кровотечі - носові, шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, маткові кровотечі, внутріцеребральні крововиливи. Часто виникають виразково-некротичні ураження слизової оболонки рота та інші інфекційні ускладнення.

Лікування гіпопластичної анемії.

1. Лікування глюкокортикоїдами (преднізолон усередину 60-120 мг на добу.

2. Лікування анаболічними засобами (ретаболіл 100 мг [2 мл] в/м 1 раз на тиждень).

3. Лікування андрогенами - для чоловіків (тестостерону пропіонат 5% 1 мл в/м 2 рази на добу).

4. Лікування цитостатиками (азатиопрін 0,05 г усередину 3 рази на добу).

5. Спленектомія (при відсутності ефекту від глюкокотикоїдів).

6. Лікування антилімфоцитарним глобуліном.

7. Лікування циклоспорином («сандіммун неорал» 100 мг усередину 2 рази на добу).

8. Пересадка кісткового мозку (при відсутності ефекту від інших методів лікування).

9. Лікування колонієстимуюючими факторами (філграст в/в 10 мкг/кг/доба).

10. Трансфузії еритроцитів.

11. Десфералотерапія (десфрал 500 мг в/м 1 раз на добу).

12. Трансфузії тромбоцитів.

13. Лікування імуноглобуліном.

Профілактика гіпопластичної анемії.

Профілактика полягає у запобіганні шкідливого впливу хімічних та фізичних факторів, лікарських засобів, інфекційних агентів.

Прогноз при гіпопластичній анемії.

Прогноз при гіпопластичній анемії для життя, працездатності та одужання - несприятливий. При адекватному лікуванні 7-річна виживаність складає 55%. У деяких випадках (при застосуванні в комплексі лікування трансплантації кісткового мозку) можливе одужання.

ПОСТГЕМОРАГІЧНА АНЕМІЯ.

Хронічна постгеморагічна анемія - це анемія, що розвивається внаслідок тривалих та частих кровотеч, які призводять до дефіциту заліза, таким чином це - залізодефіцитна анемія.

Гостра постгеморрагічна анемія - це анемія, що виникла в наслідок швидкої та масивної кровотечі.

Загальні відомості про систему крові, переливання крові та її компонентів.

Ш Середній об'єм циркулюючої крові - 4,5 літрів (4-4,5 л у жінок, 4,5-5,0 л у чоловіків масою 70 кг.

Ш На 45% кров складається з формених елементів (еритроцитів, лейкоцитів, тромбоцитів) та на 55% - з плазми.

Ш 99% формених елементів крові представлені еритроцитами.

Ш Звичайно показанням для гемотрансфузій при анеміях є рівень гемоглобіну менше 70 г/л (це чітко не регламентовано та залежить від клінічної ситуації).

Ш Переливання крові має замісну, стимулюючу, гемостатичну, дезинтоксикаційну, імунобіологічну та живильну дію.

Ш Для трансфузіонної терапії використовуються цільна кров та компоненти крові: еритроцитарна маса нативна, еритроцитарна маса відмита, еритроцитарна маса відновлена, еритроцитарна маса заморожена, лейкоцитарна маса, тромбоцитарна маса, тромбоцитарна маса заморожена, плазма свіжозаморожена, плазма антистафілококова, білкові компоненти плазми (альбумін, імуноглобуліни, кріопреципітат).

Ш Переливання крові (плазми, еритроцитарної маси) може здійснюватися після визначення:

1. Групи крові та резус-фактора хворого;

2. Групи крові та резус-фактора донора;

3. Проби на індивідуальну сумісність;

4. Проби на біологічну сумісність.

Ш За міжнародною класифікацією визначають групу крові за наявністю або відсутністю в ній двох аглютинінів сироватки (б та в), а також двох аглютиногенів еритроцитів (А та В).

Ш В практичній діяльності виділяють чотири групи крові які позначається цифрою та буквою, що означає аглютиногени еритроцитів: I(0), II(А), III (В), IV(АВ).

Ш 85% людей резус позитивні, 15% - резус-негативні. Переливання резус-позитивної крові резус-негативним реципієнтам призводить до утворювання у них резус-антитіл. При повторних переливаннях виникає тяжка посттрансфузійна реакція.

Ш Основні ускладнення гемотрансфузій: трансфузія несумісної крові та її компонентів, імунологічний конфлікт між донором та пацієнтом.

Ш Протипоказання:

1. Тяжкі порушення функції печінки та нирок;

2. Декомпенсація серцевої діяльності (набряки, асцит та ін.);

3. Захворювання легень, що супроводжуються значною застійністю в малому колі кровообігу;

4. Алергічні стани та захворювання;

5. Активний туберкульоз.

Етіологія гострої постгеморагічної анемії.

· Травми та поранення, що супроводжуються ушкодженням кровоносних судин.

· Кровотечі з внутрішніх органів (шлунково-кишкові, ниркові, легеневі, з сечового міхура).

· Маткові кровотечі.

· Геморагічні діатези.

· Розриви аневризматично змінених судин.

Патогенез гострої постгеморагічної анемії.

При гострій крововтраті зменшення об'єму циркулюючої крові веде до гемодинамічних порушень та ішемії тканин, а зменшення кількості еритроцитів призводить до анемії та загальної гіпоксії.

Клінічні прояви гострої постгеморагічної анемії.

Виразність клінічних проявів залежить від тривалості кровотечі та величини крововтрати.

Скарги: різка загальна слабкість, задишка, сильне запаморочення та непритомний стан (особливо при спробі підвестися), шум у вухах, потемніння в очах, сухість у роті, мерехтіння метеликів перед очима.

Об'єктивно: холодний піт, значна блідість шкіри та видимих слизових оболонок, частий слабий пульс, тахікардія, приглушеність серцевих тонів, систолічний шум на верхівці серця, низький артеріальний тиск.

Мінімальна крововтрата, що здатна викликати появу клінічної симптоматики, складає 1/8 частину циркулюючої крові (приблизно 500-700 мл). Втрата 50% циркулюючої крові не суміна з життям.

Велика та швидка крововтрата супроводжується розвитком геморагічного колапсу: хворий млявий, блідий, покритий холодним потом, дихання прискорене, поверхневе, пульс нитковидний, систолічний та діастолічний тиск різко знижений, можливі блювота, судоми, олігоанурія.

На начальному етапі гострої постгеморагічної анемії про важкість крововтрати слід судити не за рівнем гемоглобіну та кількістю еритроцитів, а за величиною зниження об'єму циркулюючої крові. Орієнтовно ступінь крововтрати можна оцінити за шоковим індексом (відношення частоти пульсу до систолічного тиску). При суттєвій крововтраті цей індекс перебільшує 1, а при великій крововтраті - 1,5.

Лабораторні дані при гострій постгеморагічній анемії.

1. Перший період крововтрати (1-2 доба після кровотечі):

· Рівень гемоглобіну та еритроцитів не змінюється - компенсується надходженням до циркуляції депонованої крові;

· В перші години можливі лейкоцитоз зі зсувом вліво та тромбоцитоз.

2. Другий період крововтрати (2-3 доба після кровотечі):

· Рівень гемоглобін та еритроцитів знижується, колірний показник не змінюється - результат надходження до кровоточу тканинної рідини (аутогемодилюція).

3. Третій період крововтрати (4-5 доба після кровотечі):

· Збільшення кількості ретикулоцитів;

· Можливі лейкоцитоз та тромбоцитоз.

Диференційний діагноз при гострій постгеморагічній анемії.

При тяжкій кровотечі геморагічний шок слід диференціювати з шоковим станом іншого ґенезу. Загалом, за наявності даних про кровотечу, діагноз гострої постеморагічної анемії труднощів не викликає.

Ускладнення гострої постгеморагічної анемії.

Ускладненням гострої постгеморагічної анемії є гіпоксія органів та тканин (в першу чергу страждають головний мозок, серце, нирки). На початковому етапі гострої постгеморагічної анемії гіпоксія пов'язана насамперед з гіповолемією.

Лікування гострої постгеморагічної анемії.

· При відсутності продовження кровотечі та при нормальному гемопоезі, гостра постгеморагічна анемія самостійно зникає за 2-3 тижні.

· Важливо встановити та ліквідувати причину кровотечі, щоб запобігти хронічній крововтраті.

· При гострій кровотечі екстрена допомога полягає у швидкому відновленні об'єму циркулюючої крові за допомогою кристалоїдних розчинів (0,9% розчин натрію хлориду, розчин Рингера, 5% розчин глюкози у кількості, що перевищує об'єм крововтрати), а потім колоїдних розчинів (поліглюкін, полідекстран, реополіглюкін у співвідношенні до кристалоїдних розчинів як 1:3).

· Паралельно з відновленням об'єму циркулюючої крові проводиться гемостатична терапія (плазма одногрупної крові, кріопреципитат плазми, амінокапронова кислота 5% 100-200 мл в/в краплинно, діцинон 12,5% 2-4 мл в/м, вікасол 1% 1-2 мл в/м та ін.).

· При масивній кровотечі (більше 1-1,5 л) доцільна трансфузія свіжоцитратної крові.

· Після ліквідації кровотечі та стабілізації гемодинаміки проводиться лікування препаратами заліза для відновлення запасів феритину та гемосидерину.

Профілактика постгеморагічних анемій.

Профілактика як гострої, так і хронічної постгеморагічних анемій полягає у запобіганні травм, поранень та своєчасне лікування захворювань, які можуть ускладнюватися кровотечами.

Прогноз при постгеморагічних анеміях.

За умов своєчасного та адекватного лікування постгеморагічних анемій внаслідок помірної крововтрати - прогноз для життя, працездатності та одужання сприятливий. Втім, геморагічний шок та велика крововтрата значно погіршують прогноз.

Контроль початкового рівня знань

1. Яка середня тривалість життя еритроциту?

А. 3 дні

Б. 15 днів

В. 30 днів

Г. 90 днів

Д. 120 днів

2. Який середній об'єм циркулюючої крові у людини вагою 70 кг?

А. 6,5 л

Б. 8,5 л

В. 4,5 л

Г. 2,5 л

Д. 0,5 л

3. Яке співвідношення відображує гематокрит?

А. співвідношення кількості еритроцитів та лейкоцитів

Б. співвідношення об'єму формених елементів крові та об'єму плазми

В. співвідношення об'єму тромбоцитів та об'єму плазми

Г. співвідношення кількості гранулоцитів та лімфоцитів

Д. співвідношення альбумінів та глобулінів

4. Яку функцію виконує в організмі червоний кістковий мозок?

А. гемопоетичну

Б. транспортну

В. ендокринну

Г. дезінтоксикаційну

Д. захисну

5. Що відображує кольоровий показник в клінічному аналізі крові?

А. кількість гемоглобіну

Б. насиченість еритроциту гемоглобіном

В. колір артеріальної крові

Г. колір венозної крові

Д. кількість еритроцитів

6. Що таке ретікулоцити?

А. юні лімфоцити

Б. юні моноцити

В. паличкоядерні лейкоцити

Г. юні еритроцити

Д. юні еозинофіли

7. Якому процесу сприяє вгнута форма еритроциту та відсутність ядра?

А. гемаглютинації

Б. хемотаксису

В. проліферації

Г. газообміну

Д. тромбоутворенню

8. Яких формених елементів міститься найбільше в одиниці об'єму крові?

А. лейкоцитів

Б. тромбоцитів

В. еритроцитів

Г. лімфоцитів

Д. гранулоцитів

9. Який гормон впливає на проліферацію та визрівання клітин еритроїдного ряду?

А. тромбопоетин

Б. тіроксін

В. адреналін

Г. тестостерон

Д. еритропоетин

10. Що таке гемоліз?

А. руйнування еритроцитів

Б. геморагічні висипання на шкірі

В. руйнування ядер еритроцитів

Г. утворення гемоглобіну

Д. зростання непрямого білірубіну в плазмі крові

Контроль кінцевого рівня знань

1. Наступні етіологічні фактори сприяють виникненню залізодефіцитної анемії, крім одного?

А. Значні крововтрати при менструаціях.

Б. Недостатня їжа.

В. Багаторазові вагітності та пологи.

Г. Резекція тонкого кишечнику.

Д. Вживання жирної та жареної їжі

2. Для сідеропенічного синдрому характерно все, крім одного:

А. М'язова слабкість.

Б. Ураження слизистої рота.

В. Блідість шкіри.

Г. Збільшення печінки.

Д. Зіпсуття смаку.

3. Які показники гемоглобіну характерні для легкого ступеню тяжкості залізодефіцитної анемії?

А. гемоглобін 90-120 г/л

Б. гемоглобін 70-90 г/л

В. гемоглобін <70 г/л

Г. гемоглобін 110-120 г/л

Д. гемоглобін 120-130 г/л

4. Якою буде величина кольорового показнику, якщо рівень гемоглобіну - 90 г/л, а кількість еритроцитів - 3,8Ч10¹²/л?

А. 1,12

Б. 0,98

В. 0,86

Г. 0,71

Д. 0,65

5. Що таке анізоцитоз?

А. наявність еритроцитів різної форми

Б. наявність дуже дрібних частинок еритроцитів

В. наявність еритроцитів різної величини

Г. наявність еритроцитів з різною окраскою

Д. наявність еритроцитів, що схожі на кільце

6. Для фолієводефіцитної анемії характерно все, крім одного:

А. Гіперхромна анемія

Б. Макроцитоз

В. Атрофічний гастрит

Г. Блідість шкіри

Д. Загальна слабкість

7. Який варіант ураження нервової системи характерний для В¹²-дефіцитної анемії?

А. Енцефалопатія

Б. Геміпарез

В. Геміплегія

Г. Хорея Сиденхема

Д. Фунікулярний мієлоз

8. Який метод не застосовується для лікування аутоімунної гемолітичної анемії?

А. Спленектомія

Б. Трансплантація кісткового мозку

В. Трансфузія еритроцитарної маси

Г. Лікування глюкокортикоїдами

Д. Плазмаферез

9. Для гіпопластичної анемії характерно все, крім одного:

А. Гіперхромна анемія

Б. Тромбоцитопенія

В. Лейкопенія

Г. Підвищення ЩОЕ

Д. Зниження ретикулоцитів

10. За якими ознаками слід оцінювати тяжкість стану хворого з гострою кровотечею?

А. Динаміка ЧСС та АТ

Б. Рівень гемоглобіну

В. Зміни кольору шкіри

Г. Рівень еритроцитів

Д. Величина гематокриту

Ситуаційні задачі.

№1

Хвора 64-х років скаржиться на загальну слабкість, шум у голові, охриплість голосу. Об'єктивно: шкіра бліда з жовтяничним відтінком, язик червоний зі згладженими сосочками, асиметрія тактильної та больової чутливості, пульс - 120/хв, АТ- 80/50 мм рт. ст., пальпується селезінка. У крові: гемоглобін - 58 г/л, еритроцити - 1,2Ч10¹²/л, лейкоцити - 2,8Ч10⁹/л, тромбоцити - 140Ч10⁹/л, ШОЕ- 17 мм/год, анізоцитоз, пойкілоцитоз - виражені (++). Яке дослідження буде вирішальним у з'ясуванні ґенезу анемії?

A. Фіброгастроскопія

Б. Пряма проба Кумбса

В. Непряма проба Кумбса

Г. Стернальна пункція

Д. Ендолюмбальна пункція

№2.

Чоловік 42-х років скаржиться на слабкість, серцебиття, носові кровотечі, появу крововиливів на шкірі. Стан прогресивно погіршується протягом місяця. Об'єктивно: стан тяжкий, на шкірі кінцівок і тулуба петехіальні та плямисті крововиливи, лімфовузли не пальпуються, пульс - 116/хв, печінка +2 см, селезінка не пальпується. У крові: виражена панцитопенія. Про яке захворювання треба думати в першу чергу?

A. Геморагічний васкуліт

Б. Постгеморагічна анемія

В. Гіпопластична анемія

Г. Гемолітична анемія

Д. Гострий лейкоз

№3

Чоловік 43-х років, проходить медичний огляд. Об'єктивно: блідість шкіри та слизових оболонок, згладженість сосочків язика, поперечна смугастість нігтів, тріщини в кутах рота, тахікардія. Вміст гемоглобіну в крові - 96 г/л; анізоцитоз, пойкілоцитоз. Найбільш вірогідним причинним фактором цього стану є недостатнє надходження до організму наступного мікроелементу:

A. Селен

Б. Залізо

В. Мідь

Г. Цинк

Д. Магній

№4

Хвора 60-ти років скаржиться на слабкість, запаморочення, важкість у верхній частині живота, парестезії пальців рук та ніг. Об'єктивно: жовтяничність шкіри, язик малинового кольору, гладенький. Гепатомегалія. У крові: гемоглобін - 91 г/л, еритроцити - 2,3Ч10¹²/л, колірний показник - 1,18 макроцитоз; тільця Жоллі, кільця Кебота. Який препарат для лікування найбільш доцільний?

A. Десферал

Б. Фероплекс

В. Вітамін B₁₂

Г. Еритроцитарна маса

Д. Преднізолон

№5

До стаціонару надійшов хворий 33-х років із зупиненою повторною виразковою кровотечею. Під час огляду хворий виснажений, блідий. У крові: гемоглобін - 57 г/л, гематокрит - 0,25. У зв'язку з наявністю анемії двічі була спроба переливання одногрупної А(ІІ) Rh+ крові. Обидва рази переливання було зупинено у зв'язку з розвитком анафілактичної реакції. Переливання якого трансфузійного середовища бажано в даному випадку?

A. Свіжоцитратна кров

Б. Ізотонічний розчин натрію хлориду

В. Відмиті еритроцити

Г. Еритроцитарна маса, яка бідна на лейкоцити та тромбоцити

Д. 5% розчин глюкози

№6

Хвора 28 років скаржиться на слабкість, запаморочення, жовтяничність шкіри, дискомфорт у правому та лівому підребер'ях. Не переносить холоду. Об'єктивно: жовтяниця шкіри та слизових оболонок. Печінка + 3 см, пальпується нижній полюс селезінки. В аналізі крові: анемія, ретикулоцитоз, лейкоцитоз із зсувом лейкоцитарної формули до промієлоцитів. Запідозрена аутоімунна гемолітична анемія. Оберіть правильне, стосовно вказаного захворювання, твердження:

А. Діагноз підтверджується позитивною пробою Кумбса

Б. Характерним є зростання рівня прямого білірубіну

В. В основі захворювання лежать зміни структури мембрани еритроцитів

Г. У трепанобіоптаті виявляють гіпоплазію червоного паростка

Д. Специфічним є десфераловий тест

№7

Хвора 38 років скаржиться на слабість, запаморочення, серцебиття, сухість шкіри, ламкість нігтів, зіпсуття смаку (ріса сhloratica). Хворіє близько року. В анамнезі періодичні маткові кровотечі. Об'єктивно: шкіра бліда, з алебастровим відтінком, суха. Хейліт. Язик червоний, сосочки згладжені. Пульс - 105/хв., ритмічний. Тони серця ослаблені, шум “дзиги” на яремній вені. Живіт м'який, помірно болючий в епігастрії. Аналіз крові: еритроцити - 2,8Ч10¹²/л; гемоглобін - 78 г/л, лейкоцити 4,8Ч10⁹/л; тромбоцити - 200Ч10⁹/л. Анізоцитоз та пойкілоцитоз. Яке лікування найбільш доцільне в даному випадку?

А. Препарати заліза реr os

Б. Переливання еритроцитарної маси

В. Переливання цільної крові

Г. Пересадка кісткового мозку

Д. Парентеральна терапія препаратами заліза

№8

Хворий, 18 р., скаржиться на періодичну появу жовтяничного забарвлення шкіри, кволість, важкість у лівому підребер'ї. Об'єктивно: лімфовузли не збільшені, печінка біля краю реберної дуги, селезінка + 3 см. Аналіз крові: еритроцити - 2,7Ч10¹²/л, гемоглобін - 84 г/л, колірний показник - 0,93, ретикулоцити - 18%, мікросфероцити. Непрямий білірубін - 32 мкмоль/л, вміст заліза в сироватці крові - 23,5 ммоль/л. Ваш діагноз ?

А. Анемія Мінковського-Шоффара

Б. Аутоімунна гемолітична анемія

В. Залізодефіцитна анемія

Г. Гіпопластична анемія

Д. В₁₂-дефіцитна анемія

№9

Хвора, 36 р., скаржиться на задишку, випадіння волосся, серцебиття. Об'єктивно: пульс - 100/хв., систолічний шум над верхівкою, печінка та селезінка не збільшені. Аналіз крові: еритроцити - 3,0Ч10¹²/л, гемоглобін - 81 г/л, кольоровий показник - 0,81, еозинофіли - 2%, паличкоядерні - 3%, сегментоядерні - 64%, лімфоцити - 26%, моноцити - 5%, ШОЕ - 7 мм/год. Залізо сироватки крові - 5,3 ммоль/л. Діагноз?

А. Апластична анемія

Б. Серповидно-клітинна анемія

В. Фолієводефіцитна анемія

Г. Аутоімунна гемолітична анемія

Д. Залізодефіцитна анемія

№10

Хвора, 66 років, скаржиться на задишку, біль у кінчику язика, парестезії рук. Оперована з приводу шлункової кровотечі. Об'єктивно: сосочки язика згладжені, пульс - 100/хв., систолічний шум над верхівкою, печінка та селезінка не збільшена. Неврологічний статус: порушення чутливості, сухожильні рефлекси D<S. Аналіз крові: еритроцити - 2,4Ч10¹²/л, гемоглобін - 98 г/л, кольоровий показник - 1,22, еозинофіли - 2%, паличкоядерні - 3%, сегментоядерні - 64%, лімфоцити - 26%, моноцити - 5%, ШОЕ - 7 мм/год. Макроовалоцити. Залізо сироватки крові - 17,3 мкмоль/л. Діагноз ?

А. В12-дефіцитна анемія

Б. Аутоімунна гемолітична анемія

В. Фолієводефіцитна анемія

Г. Гіпопластична анемія

Д. Хронічна постгеморагічна анемія

№11

Хвора, 32 років, скаржиться на біль в попереку, потемніння сечі вранці, запаморочення, загальну слабкість. Об'єктивно: шкірні покриви бліді з жовтяничним відтінком, гепатоспленомегалія, АТ-110/70 мм рт.ст., пульс - 90 уд./хв. Аналіз крові: еритроцити - 3,2Ч10¹²/л, гемоглобін - 87 г/л, кольоровий показник - 0,81, лейкоцити - 4,5Ч10⁹/л, еозинофіли - 1%, базофіли - 1%, паличноядерні - 3%, сегментоядерні - 67%, лімфоцити - 24%, моноцити - 4%, тромбоцити - 192Ч10⁹/л, гіпохромія еритроцитів, мікроцитоз. Загальний білірубін - 48 мкмоль/л. Проба Хема - позитивна. Реакція сечі на залізо - позитивна. Діагноз?

А. Анемія Аддісона-Бірмера

Б. Хвороба Мінковського-Шоффара

В. Анемія гіпопластична

Г. Хвороба Маркіафави-Мікелі

Д. Анемія залізодефіцитна

№12

Жінка, 65 років, скаржиться на слабість, головокружіння, задишку, біль в епігастральній ділянці, яка посилюється після їди в горизонтальному положенні, зниження апетиту, періодично чорний стілець. 5 років тому виявлено грижу стравохідного отвору діафрагми. Об'єктивно: блідість шкіри та слизових оболонок. Систолічний шум над всіма точками при аускультації серця. В аналізі калу реакція на скриту кров - позитивна. Аналіз крові: еритроцити -3,3Ч10¹²/л, гемоглобін - 84 г/л, кольоровий показник - 0,76, ретикулоцити - 1%; лейкоцити - 3,9Ч10⁹/л, тромбоцити - 300Ч10⁹/л, ШОЕ-25 мм/год., анізоцитоз, пойкілоцитоз, залізо сироватки 8,0 мкмоль/л. Ваш діагноз?

А. Апластична анемія

Б. Хронічна постгеморагічна анемія

В. Гемолітична анемія

Г. Фолієводефіцитна анемія

Д. В₁₂-дефіцитна анемія

№13

Хвора 36 років, скаржиться на загальну слабість, головокружіння протягом двох місяців. Вегетаріанка. Працює на птахофабриці протягом 9 місяців. Об'єктивно: шкіра бліда, печінка та селезінка не збільшені. Лабораторні дані: гемоглобін - 89 г/л, еритроцити - 2,4Ч10¹²/л, залізо сироватки - 7,3 мкмоль/л. Аналіз калу на сховану кров - негативний. За даними ФГДС - атрофічний гастрит. Які умови потрібно виконати для профілактики даної анемії?

А. Проводити заміщуючу терапію при секреторній недостатності шлунка

Б. Змінити роботу

В. Включити до раціону харчування м'ясо

Г. Обмежити фізичну активність

Д. Приймати полівітаміни

№14

Хвора 37 років, скаржиться на швидку втомлюваність, наростаючу слабкість, серцебиття, задишку при фізичних навантаженнях. Відзначає тривалі та рясні менструальні кровотечі. Об'єктивно: блідість шкіри та слизових оболонок; ламкість нігтів, тахікардія, систолічний шум на верхівці. Аналіз крові: гемоглобін - 80 г/л, еритроцити 3,1Ч10¹²/л, кольоровий показник - 0,77, лейкоцити - 5,4Ч10⁹/л, тромбоцити 180Ч10⁹/л, ШОЕ-22 мм/год, базофіли - 1%, еозинофіли - 5%, мієлоцити - 1%, паличкоядерні - 6%, сегментоядерні - 72%, лімфоцити - 25%, моноцити - 11%, анізоцитоз ++, пойкілоцитоз ++. Ваш діагноз?

А. Апластична анемія

Б. Фолієводефіцитна анемія

В. Перніциозна анемія

Г. Гемолітична анемія

Д. Хронічна постгеморагічна анемія

№15

Хвора 25 р., госпіталізована у зв'язку з загальною слабкістю, шумом у вухах, запамороченням. В анамнезі часті ангіни, пневмонії, кровотечі з носу, ясен, маткові кровотечі. Періодично геморагічні висипки в ділянці живота та стегон. В крові: еритроцити - 2,2Ч10¹²/л; гемоглобін - 65 г/л; кольоровий показник - 0,88; лейкоцити - 3,2Ч10⁹/л, тромбоцити - 86Ч10⁹/л, ШОЕ 28 мм/год, сироваткове залізо - 25 мкмоль/л. В мієлограмі зменшення кількості мегакаріоцитів. Індекс дозрівання нейтрофілів - 1,5. Який діагноз є найбільш імовірним?

А. Гострий еритромієлоз

Б. Гіпопластична анемія

В. Гемолітична анемія

Г. Залізодифіцитна анемія

Д. Фолієводефіцитна анемія

Контрольні запитання.

1. Дати визначення анемії.

2. Навести патогенетичну класифікацію анемій.

3. Навести морфологічну класифікацію анемій.

4. Навести класифікацію анемій за кольоровим показником.

5. Дати визначення залізодефіцитної анемії.

6. Навести перелік основних причин розвитку залізодефіцитної анемії.

7. Охарактеризувати клінічні синдроми при залізодефіцитній анемії.

8. Навести діагностичні критерії залізодефіцитної анемії та латентного дефіциту заліза.

9. Визначити принципи лікування залізодефіцитної анемії.

10. Дати визначення В₁₂-дефіцитної анемії.

11. Навести перелік основних причин розвитку В12-дефіцитної анемії.

12. Охарактеризувати клінічні синдроми при В12-дефіцитній анемії.

13. Навести діагностичні критерії В12-дефіцитної анемії.

14. Визначити особливості лікування В12-дефіцитної анемії.

15. Дати визначення фолієводефіцитної анемії.

16. Навести характеристику етіологічних факторів, клінічних симптомів та програми лікування фолієводефіцитної анемії.

17. Дати визначення гемолітичної анемії.

18. Охарактеризувати механізми внутрісудинного та внутріклітинного гемолізу та перерахувати види анемій, при яких зустрічається синдром гемолізу.

19. Навести загальні діагностичні критерії синдрому гемолізу.

20. Визначити методи лікування гемолітичного кризу.

21. Дати визначення гіпопластичної анемії.

22. Навести перелік основних причин розвитку гіпопластичної анемії.

23. Охарактеризувати клінічні синдроми при гіпопластичній анемії.

24. Дати визначення синдрому панцитопенії та описати лабораторні данні при цьому синдромі.

25. Навести перелік методів лікування гіпопластичної анемії.

26. Визначити показання для застосування стернальної пункції при анеміях.

27. Дати визначення гострої та хронічної постгеморагічної анемії.

28. Визначити показання для переливання крові та її компонентів при анеміях.

29. Описати методику визначення групи крові та резус-фактору.

Практичні завдання.

1. Провести курацію хворих з анеміями.

2. Визначити програму обстеження.

3. Дати інтерпретацію отриманим лабораторним методам дослідження.

4. Дати інтерпретацію отриманим інструментальним методам дослідження

5. Виписати рецепти щодо симптоматичної терапії .

Матеріали, що рекомендовані для самопідготовки

1. Хворостінка В.М., Моїсеєнко Т.А., Журавльова Л.В. Факультетська терапія: Учбовий посібник / За ред. проф. В.М. Хворостінки. - Х.: Факт, 2003. - 888 с.

2. Окороков А.Н. Диагностика заболеваний внутренних органов: Т. 4. Диагностика болезней системы крови. - М.: Мед. лит., 2006. - 512 с.

3. Окороков А.Н. Лечение болезней внутренних органов Практ. руководство: в 3 т. Т. 3. Кн. 2. - Мн.: Выш. шк., Витебск: Белмедкніга, 1997. - 480 с.

4. Ш.М.Ганджа, В.М.Коваленко, Н.М.Шуба та ін. Внутрішні хвороби. К.: Здоров”я, 2002. - 992 с.

5. Гематология: новейший справочник. /Под общ. ред. К.М. Абдулкадырова - М: Изд-во Эксмо, 2004. - 928 с.

6. Демидова А.В. Анемии. - М.: МЕДпресс-информ, 2006. - 64 с.

7. Бокарев И.Н. Анемический синдром. - М.: Практическая медицина, 2006. - 128 с.

8. Гайдукова С.М., Виговська Я.І., Третяк Н.М. та ін. Гематологія і трансфузіологія: Підруч. для студ. мед. ун-тів і лікарів / Під. ред. С.М.Гайдукової. - К.: ВПЦ "Три крапки", 2001. - 747 с.

9. ABC of haematology /Editor Provan D. - BMJ Books, 2003. - 75 p.

10. Chisholm-Burns M.A., Wells B.G., Schwinghammer T.L. et al. Pharmacotherapy principles & practice. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. - 1671 p.

11. Kasper D.L., Braunwald E., Fauci A.S. et al. Harrison's principles of internal medicine: 16th edition. - The McGraw-Hill Companies, Inc., 2008. - 2783 p.