Нарушение функционирования свертывающей системы крови

Размещено на http://www.allbest.ru

Размещено на http://www.allbest.ru

МИНИСТЕРСТВО СЕЛЬСКОГО ХОЗЯЙСТВА РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ФБГОУ ВПО МГАВМиБ

Факультет ветеринарной медицины

Кафедра патологической физиологии

Реферат

«Нарушение функционирования свертывающей системы крови»

Выполнил(а): студент (ка) 3 курса 19 группы

очного отделения факультета

Салтыкова Юлия Дмитриевна

Москва 2015г.

Содержание

Введение

Понятие свертывающей системы крови

Нарушение свертывающей системы крови

Понижение свертывания крови

Повышение свертывания крови

Список литературы

Введение

Кровь является очень важной составляющей организма, ведь при участии этой жидкой среды протекают все обменные организма, а также поддерживает его гомеостаз. Но никто не застрахован от различных травм и порезов, при которых нарушается целостность кровеносной системы и кровь вытекает за пределы организма. Поскольку крови в организме не так уж и много, то при любом повреждении вся кровь может вытечь за довольно короткое время и человек или животное умрет, т.к. его организм лишится главной транспортной артерии, питающей весь организм.

Но, к счастью, природа предусмотрела этот нюанс и создала свертывающую систему крови. Это удивительная и очень сложная система, которая позволяет крови находится в жидком состоянии внутри сосудистого русла, но при его нарушении запускает специальные механизмы, который закупоривают образовавшееся повреждение в сосудах и не дают крови вытекать наружу.

В данном реферате будет рассмотрено механизм свертывания крови и его нарушения.

Понятие свертывающей системы крови

Свёртывающая система крови (синоним система гемокоагуляции) - многоступенчатая ферментная система, при активации которой растворенный в плазме крови фибриноген подвергается после отщепления краевых пептидов полимеризации и образует в кровеносных сосудах фибринные тромбы, останавливающие кровотечение.

Свёртывание крови -- это важнейший этап работы системы гемостаза, отвечающий за остановку кровотечения при повреждении сосудистой системы организма. Совокупность взаимодействующих между собой весьма сложным образом различных факторов свёртывания крови образуют систему свёртывания крови.

Процесс свертывания крови осуществляется в три фазы:

· Первая фаза - наиболее сложная в биохимическом отношении, является образование активной тромбокиназы из тромбопластинов (липопротеидов) тканей и кровяных пластинок при взаимодействии их с белками сыворотки крови.

· Вторая фаза - из находящегося в плазме крови в недеятельном состоянии протромбина образуется активный тромбин. В активации протромбина участвуют ионы кальция, активная тромбокиназа и белок плазмы. Протромбин образуется в печени при участии филлохинона.

· Третья фаза - превращение фибриногена в фибрин под действием активного тромбина и выпадение его в виде нитей, образующей сгусток крови (тромб).

В зависимости от пусковых механизмов различают внешний и внутренний пути свертывания крови. Как при внешнем, так и при внутреннем пути активация факторов свертывания крови происходит на мембранах поврежденных клеток, но в первом случае запускающий сигнал, так называемый тканевой фактор, тромбопластин, поступает в кровь из поврежденных тканей сосуда. Поскольку он поступает в кровь извне, данный путь свертывания крови называют внешним путем. Во втором случае сигнал поступает от активированных тромбоцитов, а, поскольку они являются составными элементами крови, этот путь свертывания называют внутренним. Такое разделение достаточно условно, поскольку в организме оба процесса тесно взаимосвязаны. Однако подобное разделение значительно упрощает интерпретацию тестов, используемых для оценки состояния системы свертывания крови.

Важная физиологическая функция свертывающей системы крови состоит также в том, что она путем массивного тромбирования микрососудов в зоне воспаления, вокруг очагов инфекционной деструкции тканей, а также асептического некроза отграничивает эти очаги, препятствует диссеминации инфекции, ослабляет поступление в общий кровоток бактериальных токсинов и продуктов распада тканей. Вместе с тем избыточное и чрезмерно распространенное диссеминированное свертывание крови приводит к развитию тромбогеморрагического синдрома -- патологического процесса, являющегося важным компонентом патогенеза большого числа заболеваний, критических и терминальных состояний. В связи с этим распознавание нарушений свертываемости крови и их коррекция имеют большое значение в медицинской практике.

Нарушение свертывающей системы крови

Со свертывающей системой крови происходят патологии, которые приводят к нарушению свертываемости крови, которая происходит следующим образом. Активация тромбоцитов происходит при связывании агониста, называемого индуктором, с рецептором на мембране клетки. Индукторы делят на два типа: слабые (АДФ и адреналин), которые вызывают обратимую агрегацию, и сильные (тромбин, коллаген, тромбоксан А2, фактор, активирующий тромбоциты), которые стимулируют необратимую агрегацию. Под действием индукторов происходит секреция: из плотных гранул - АДФ и АТФ, серотонина, кальция. Из б-гранул - фибриногена, фибронектина, в-тромбоглубина и тромбоцитарного фактора; из лизосом (только под действием сильных индукторов) - кислых гидролаз. Ответная реакция осуществляется благодаря наличию на поверхности тромбоцитов рецепторов, связывающих агонисты, лиганды и субстраты. Известны 2 стадии адгезии тромбоцитов: стадия контакта и стадия распластывания. Прикрепление тромбоцитов к поврежденной стенке сосуда обеспечивает фактор фон Виллебранда (VWF), который синтезируются в клетках эндотелия и в предшественниках тромбоцитов - мегакариоцитах, а запасаются в тельцах эндотелиальных клеток и б-гранулах тромбоцитов. Этот фактор - мультимер, модульный белок, состоит из идентичных субъединиц с высокой молекулярной массой - 20000. Он устойчив к протеолизу и соединяется с участками, чувствительными к протеолизу. Из предшественника VWF синтезируются два полипептида: зрелый фактор VWF, опосредующий адгезию и агрегацию тромбоцитов, и пропептид VWF антиген II, необходимый для внутриклеточной посттрансляционной мультимеризации и переноса. Целый ряд агонистов вызывает секрецию фактора: адреналин, вазопрессин, тромбин, гистамин, фактор активации тромбоцитов и др. содержание тромбоцитов в крови изменяется в связи с патологией кроветворных органов. Уменьшение их числа называется тромбопенией и наблюдается при тяжелых лейкозах, злокачественных анемиях и некоторых инфекционных заболеваниях. При этом одновременно уменьшается число мегакариоцитов. Тромбоцитопения развивается также при отравлении бензолом, лучевой болезни.

Для тромбоцитопении, особенно злокачественной, характерно понижение свёртываемости крови и появление кровоизлияний в кожу и слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта.

Увеличение содержания кровяных клеток - тромбоцитоз - отмечают при сгущении крови, полицитемиях и некоторых гипохромных регенеративных анемиях, в период выздоровления после инфекционных заболеваний.

Понижение свертывания крови

Понижение свертывания крови проявляется повышенной кровоточивостью (геморрагический синдром) - повторным кровотечениями, кровоизлияниями, возникающими как самопроизвольно, так и при незначительных травмах.

Тромбоцитарно-сосудистый гемостаз нарушается при количественных и качественных изменениях тромбоцитов (тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях), а также поражениях стенки.

Тромбоцитопенией называется уменьшение содержание тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 г/л. Под тромбоцитопатиями понимают качественную неполноценность и дисфункцию тромбоцитов при нормальном или пониженном их содержании.

Пониженная свертываемость крови чаще всего проявляются в виде синяков, возникающих спонтанно или при незначительных травмах. Особенно, если они сочетаются с повторными носовыми кровотечениями или кровотечениями из других мест. Также повышается кровоточивость десен, появляются порезы, раны. Также к нарушениям свертываемости крови приводят ряд заболеваний крови и сосудов, которые могут проявляться как в виде больших синяков и с трудом останавливающимися кровотечениями, так и мелкими множественными синяками в виде сыпи.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся гипокоагуляцией, могут быть обусловлены дефицитом одного или нескольких факторов свертывания крови, появлением в циркулирующей крови их иммунных ингибиторов, т.е. антител к факторам свертывания крови (чаще факторам VIII, IX, V и фактору Виллебранда), действием антикоагулянтов и тромболитических препаратов, синдромом диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови. Ориентировочное разграничение большинства указанных нарушений возможно на основании семейного и личного анамнеза: типа кровоточивости; фоновых заболеваний и воздействий (в т.ч. лекарственными средствами), с которыми может быть связано развитие геморрагий. Также используют результаты следующих лабораторных тестов - определения активированного частичного (парциального) тромбопластинового времени, протромбинового и тромбинового времени, агглютинации тромбоцитов под влиянием ристомицина (тест важен для выявления большинства форм болезни Виллебранда), исследования содержания в плазме фибриногена и продуктов его метаболизации (растворимых комплексов фибрин-мономеров, выявляемых с помощью паракоагуляционных тестов) и продуктов расщепления фибриногена (фибрина) плазмином (фибринолизином). Определение растворимых комплексов фибрин-мономеров и продуктов деградации фибриногена особенно важно для диагностики внутрисосудистого свертывания крови, в т.ч. тромбогеморрагического синдрома. Важное значение имеют также выявление ломкости микрососудов, времени кровотечения, подсчет количества тромбоцитов в крови и исследование их агрегационной функции. Выбор диагностических тестов определяется данными анамнеза, клинической картиной, типом кровоточивости, фоновыми заболеваниями и воздействиями. После ориентировочных проводятся дифференцирующие (коррекционные) тесты.

Среди наследственных нарушений свертываемости крови подавляющее большинство приходится на гемофилии А и В, а также болезнь Виллебранда. Для них характерна кровоточивость, возникшая еще в детском возрасте; при этом отмечаются гематомный тип кровоточивости (с кровоизлияниями в суставы и поражением опорно-двигательного аппарата) у лиц мужского пола при гемофилиях и смешанный тип (петехиально-пятнистый с редкими гематомами) у лиц обоих полов при болезни Виллебранда. Характерным лабораторным признаком этих заболеваний является изолированное удлинение времени свертывания крови в тесте определения активированного частичного тромбопластинового времени при нормальных протромбиновом и тромбиновом времени. При болезни Виллебранда часто значительно удлинено время кровотечения, отмечается нарушение агрегации тромбоцитов под влиянием ристомицина.

Изолированное нарушение только протромбинового времени при смешанном типе кровоточивости характерно длянаследственного дефицита фактора VII либо для ранней фазы применения антикоагулянтов непрямого действия (кумаринов, варфарина и др.). При комплексном дефиците всех витамин-К-зависимых факторов (VII, IX, Х и II), наблюдающемся при геморрагической болезни новорожденных, болезнях печени и приеме антикоагулянтов непрямого действия, а также при наследственном дефиците факторов X, V, II, нарушены как тест активированного частичного тромбопластинового времени, так и протромбиновый показатель, но остается нормальным тромбиновое время.

Нарушения свертываемости крови, характеризующиеся склонностью к рецидивирующим тромбозам сосудов и инфарктам органов, чаще связаны с наследственным или вторичным (симптоматическим) дефицитом антитромбина III - основного инактиватора всех ферментных факторов свертывания крови и кофактора гепарина, белков С и S (блокаторов активированных факторов VIII и V), дефицитом компонентов фибринолитической (дефицит плазминогена и его эндотелиального активатора и др.) и калликреин-кининовой системы (дефицит плазменного прекалликрениа и высокомолекулярного кининогена), редко с дефицитом фактора XII и аномалиями фибриногена. Причиной тромбофилии могут быть и гиперагрегация тромбоцитов, дефицит простациклина и других ингибиторов агрегации тромбоцитов. Вторичное истощение указанных выше механизмов поддержания жидкого состояния крови может быть обусловлено интенсивным расходом физиологических антикоагулянтов. Склонность к тромбозам усиливается при повышении вязкости крови, что определяется методом вискозиметрии, а также по увеличению гематокритного показателя, повышенному содержанию в плазме крови фибриногена.

свертывание кровь гемостаз геморрагический

Повышение свертывания крови

Повышение свертывания крови проявляется локальным (тромбоз) или генерализированным внутрисосудистым свертыванием крови, в основе чего лежит нарушение тромбоцитарно-сосудистого и коагуляционного гемостаза.

Геперкоягуляция может быть обусловлена:

1. повышением функциональной активности системы свертывания крови за счет увеличенного поступления в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови;

2. увеличением в крови содержания тромбоцитов;

3. снижением антитромбических свойств сосудистой стенки;

4. уменьшением активности противосвертывающей системы крови;

5. ослаблением фибринолизина.

Также серьезным нарушением в свертывающей системе крови является тромбоз.

Тромбоз - это процесс прижизненного образования на внутренней стенке сосудов сгустков крови, состоящих из ее элементов.

Сгустки крови могут быть пристеночными (частично закупоривают просвет сосудов) и закупоривающими. Первая разновидность тромбов чаще всего возникают в сердце и стволах магистральных сосудов, вторая - в мелких артериях и венах.

Еще с прошлого столетия сформировалось четкое представление об основных факторах тромбообразования в виде триады Вирхова.

1. повреждение сосудистой стенки, возникающие под воздействием физических, химических и биологических факторов в результате нарушения ее питания и метаболизма.

2. нарушение активности свертывающей и противосветрывающей системы кровии сосудистой стенки. Повышение активности свертывающей системы крови вследствие повышения в ней концентрации прокоагулянтов (тромбин, тромбопластин), как и понижение активности противосвертывающей (уменьшение содержания в крови антикоагулянтов или увеличение активности их ингибиторов), в том числе фибринолистической, как правило приводит к внутрисосудистому свертыванию крови и тромбозу.

3. замедление кровотока и его нарушения. Этот фактор, вероятно, имеет меньшее значение, однако он позволяет объяснить, почему в венах тромбы образуются в 5 раз чаще, чем в артериях, в венах нижних конечностей - в 3 раза чаще, чем в венах верхних конечностей, а также высокую частоту тромбообразования при декомпенсации кровобращения, пребывании на длительном постельном режиме.

Исходом тромбоза могут быть асептическое (ферментативное, аутолитическое) расплавление, организация (рассасывание с замещением соединительной тканью), реканализация септическое (гнойное) расплавление. Последнее особенно опасно, т.к. способствует септикопиении и образованию множественных абсцессов в различных органах.

Генерализированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) - тяжелая патология гемостаза, возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркулярного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате «потребления» факторов системы свертывания и фибринолизина крови с последующим истощением все трех систем.

Список литературы

1. Патологическая физиология: Учебник / Н.Н. Зайко, Ю.В.Быць, А.В.Атаман и др.; под ред. Н.Н. Зайко и Ю.В.Быця. - 5-е издание. - М.: МЕДпрсс-информ, 2008. - 640 стр.: ил.

2. Савойский А.Г., Байматов В.Н., Мешков В.М. Патологическая физиология / под ред. В.Н. Байматова. - М.: КолосС, 2008. - 541 с.: ил. - Учебники и учеб. пособия для студентов ВУЗ.

Размещено на Allbest.ru