Діагностика та хірургічне лікування вродженої непрохідності шлунку у дітей

Актуальність теми. Актуальною проблемою хірургії вад розвитку у дітей є вроджена непрохідність шлунку (ВНШ). До аномалій розвитку шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, відносяться атрезії, мембрани антрального відділу, дуплікації органу і вроджений гіпертрофічний пілоростеноз (ВГПС) [Г.А. Баиров, Н.С. Манкина, 1977; И.Н. Григович, 1985; Б.М. Боднар, 2003; H. C. Kuo, 2004].

Найбільш частою причиною вродженої непрохідності травного каналу у дітей є пілоростеноз, який зустрічається в межах 1,3-5 випадків на 1000 новонароджених [Д.Ю. Кривченя, Л. Р Чеканова., 1991; M. Hernanz-Schulman, 2004]. Інші варіанти ВНШ зустрічаються значно рідше, їх частота складає 1-2% від всіх атрезій травного тракту або 1: 50000-100000 новонароджених [А.А. Пономарев, А.А. Курыгин, 1987; В.З. Москаленко, 2004].

Література, яка висвітлює результати вивчення етіології і патогенезу захворювань, не дає вичерпних відповідей щодо причин і механізмів розвитку ВНШ [Й.І. Библюк, О.Д. Феофанов, М.В. Глагович та ін., 2007; M. B. Jedd, L. J. Melton, M. R. Griffin, et al., 1988]. Так, відсутні аргументовані підтвердження, спадкового або придбаного ґенезу ВГПС. Нез'ясована роль ендокринної системи в патогенезі захворювання: вказівки на різний ступінь концентрації інтестинальних гормонів і підвищення рівнів деяких жіночих статевих гормонів в крові хворих на ВГПС також не знаходять пояснення [J. M. Schroder, 1992; I. M. Rogers, 1995; A. C. Dick, 2001].

Суперечливими залишаються і відомості про патоморфологічні зміни, що відбуваються при ВНШ. При цьому спроби проведення клініко-морфологічних паралелей або засновані на недостатньому матеріалі, або свідчать про відсутність зв'язку характеру перебігу захворювань із ступенем цих змін, віком і статтю хворих [Е.В. Крет, 1991; N. Guarino, H. Shima, P. Puri, 2000].

Недостатньо вивченими можуть бути визнані і характеристики клінічного перебігу ВНШ при різних анатомічних різновидах аномалій шлунку. Існуюча класифікація тяжкості ВГПС заснована на рівнях гіпотрофії і не враховує різноманітності клінічних варіантів і морфологічної перебудови ураженого органу при даному захворюванні, а дослідження показників гомеостазу торкаються тільки кислотно-лужного стану, деяких функцій печінки і системи скипання крові [Ю.Ф. Исаков, Э.А. Степанов, Т.В., Красовская, 1988; В.А. Сермягин, В.А. Юрчук, Н.А. Лушина и др., 2007]. Суперечливі відомості і про стан шлункової секреції у дітей з ВГПС [Е.В. Великанов, 1998; Худов В.К., 2006; G. Batcup, L. Spitz, 1999].

Сучасний стан клінічної медицини вимагає використання діагностичних досліджень, які засновані на малоінвазивних, високоефективних способах. Проте, до теперішнього часу діагностика захворювань, окрім клінічних методів, здійснюється або на основі переважно рентгенологічних досліджень, або пріоритети відводяться тільки ендоскопічним або ультразвуковим методикам верифікації деяких видів ВНШ [В.Н. Мартыненко, С.В. Минав, Ю.М. Вереютин и др., 2003; А.Ф. Дронов, И.В. Поддубній, В.И., Котлобовский, 2007; Й.І. Библюк, О.Д. Феофанов, М.В. Глагович та ін., 2007]. Це визначає відсутність в арсеналі дитячих хірургів алгоритмів діагностики ВНШ з обґрунтуванням чітких свідчень до використання того або іншого методу на основі їх роздільній здатності у кожному конкретному випадку.

Оперативне лікування рідкісних видів ВНШ залежить від форми захворювання, анатомічного варіанту аномалії, наявності ускладнень і супутніх захворювань [Н.Л. Кущ, 1983; И.П. Журило, В.К. Литовка, В.П. Кононученко, В.З. Москаленко, 1997; Д.Ю. Кривченя, Т.І. Даньшин В.П. Сорока та ін., 2005]. Рідкість даних вад розвитку зумовила недостатній особистий досвід кожного з клініцистів, що приводить до виникнення труднощів щодо ранньої діагностики, вибору найбільш адекватного хірургічного втручання у кожному конкретному випадку і високим показникам діагностичних помилок, що зберігаються до теперішнього часу при даних захворюваннях [И.Н. Григович, 1985; В.З. Москаленко, И.П. Журило, В.К. Литовка, 2004; K. Kaneko, H. Ando, Y. Watanabe, et al., 1997].

В основу лікування ВГПС покладена операція - пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом, яка спрямована на відновлення прохідності пілоричного відділу шлунку і має позитивні безпосередні результати, що можливо, і зумовило відсутність фундаментальних розробок проблеми впродовж багатьох років. При цьому існують одиничні повідомлення, присвячені дослідженню віддаленого катамнезу у дітей, що перенесли традиційне хірургічне втручання [Б.М. Боднар, С.В. Шестобуз, В.Л. Брожик та ін., 2003; Е.М. Хаматханова, Ю.И. Кучеров, А.В. Гераськин, 2007; W. M. Sun, S. M. Doran, K. L. Jones, et al., 2000]. Ці роботи, що засновані на невеликому матеріалі і недостатньому використанні сучасних методів дослідження, є в значній мірі суперечливими. Вони або демонструють різну частоту віддалених ускладнень захворювання у вигляді порушень прохідності пілоричного відділу, що зберігаються, і різної гастроентерологічної патології, або свідчать про сприятливі віддалені результати лікування хвороби.

У вітчизняній літературі відсутні також і свідоцтва щодо розробок сучасних хірургічних методів лікування ВНШ і найбільш частого її варіанту - ВГПС на основі ендовідеохірургічної техніки. У роботах закордонних авторів, присвячених лапароскопічному лікуванню даного захворювання, недостатньо освітлені методологічні підходи до анестезіологічного забезпечення і техніки проведення ендоскопічної пілороміотомії [В.У. Сатаев., 1997; Ю.А. Козлов, 2006; В.И. Шевчук, 2007; D. Gogolja, S. Visnjic, B. Maldini, et al., 2001]. Потребують подальшої оптимізації і методи передопераційної підготовки і післяопераційного ведення хворих на основі більш ширшого використання ентерального зондового харчування [Е.В. Крет, 1991; Т.В. Кpасовская, 2000].

Викладене багато в чому визначає актуальність проблеми і зумовило мету і завдання цього дослідження.

Зв'язок роботи з науковими програмами, планами, темами. Дисертація є фрагментом НДР кафедри дитячої хірургії Запорізького державного медичного університету на тему: "Діагностика і лікування вроджених вад розвитку сечової системи, шлунково-кишкового тракту, опорно-рухового апарату у дітей" (шифр теми НДР - ІН 14.01.09.06.; державний реєстраційний номер - 01.01. U 003307).

Мета дослідження. Поліпшити результати лікування дітей з вродженою непрохідністю шлунку шляхом розкриття нових ланок патогенезу, розробки алгоритмів діагностики, прогнозування перебігу, нових способів оперативного втручання, передопераційної підготовки і післяопераційного ведення.

Задачі дослідження.

1. Вивчити епідеміологічні показники, клінічні прояви і рівні порушень гомеостазу у дітей з вродженою непрохідністю шлунку.

2. Оцінити можливості рентгенологічних, ендоскопічних і ультразвукових методів в діагностиці вродженої непрохідності шлунку, а також стан гемодинаміки воротаря при вродженому пілоростенозі на підставі допплерівського сканування. Розробити алгоритми діагностичного моніторингу перебігу захворювань.

3. Дослідити рівні інтестинальних гормонів, кислотоутворюючу функцію слизуватої оболонки шлунку у новонароджених і грудних дітей з вродженим пілоростенозом.

4. Вивчити морфологічну перебудову тканин шлунку хворих з вродженою непрохідністю за допомогою методів описової морфології і морфометрічного аналізу, визначити клініко-морфологічні паралелі при ВГПС.

5. Оцінити безпосередні і віддалені результати загальноприйнятих методів лікування вродженої непрохідності шлунку.

6. Визначити алгоритм прогнозування віддалених ускладнень гіпертрофічного пілоростенозу на основі математичного моделювання.

7. Розробити методи передопераційної підготовки і післяопераційного ведення у дітей з вродженим пілоростенозом і рідкісними видами вродженої непрохідності шлунку.

8. Запропонувати патогенетично обґрунтовані методи хірургічного лікування вродженого гіпертрофічного пілоростенозу з впровадженням малоінвазивних методів. Оцінити безпосередні і віддалені результати їх використання.

Об'єкт дослідження. Вроджена непрохідність шлунку у дітей

Предмет дослідження. Клінічні прояви, характеристика лабораторних показників, методи діагностики і хірургічного лікування, безпосередні і віддалені результати лікування вродженої непрохідності шлунку у дітей.

Методи дослідження. З метою аналізу клінічного перебігу і лабораторних показників у хворих з ВНШ використані формалізовані клініко-анамнестичні дані історій хвороби. Імуноферментні методи використані для визначення рівнів в крові гастроінтестінальних гормонів. Рентгенологічні, ультразвукові, ендоскопічні методи - для розробки алгоритмів діагностики і лікування. Методи описової морфології і комп'ютерної морфометрії для вивчення патоморфологічних характеристик ВНШ. Лапароскопічні - для розробки і впровадження способів лікування. Статистичні - для визначення достовірності отриманих результатів і розробки методів прогнозування.

Наукова новизна одержаних результатів. На основі аналізу епідеміологічних показників вроджених аномалій шлунку, вперше встановлено, що разом з генотипічною схильністю до даних пороків, вирішуючими чинниками для їх розвитку є несприятливі впливи навколишнього середовища.

Дослідженнями клінічних проявів захворювань виявлені найбільш значущі показники їх перебігу, визначені взаємозв'язки цих характеристик з особливостями і ступенем порушень гомеостазу і можливими ускладненнями.

На основі проведеного аналізу здатності сучасних діагностичних методів, використовуваних при ВНШ, розроблений алгоритм діагностичного моніторингу і нові науково обґрунтовані способи діагностики захворювань.

Вперше на основі доплерівського сканування досліджені показники артеріального кровобігу в стінці воротаря в нормі і при ВГПС, визначена роль порушень гемодинаміки в патогенезі морфологічної перебудови пілоричного сфінктера.

Вперше показана роль регуляторних гастроінтестинальних пептидів в патогенезі порушень функцій шлунку при вродженому гіпертрофічному пілоростенозі і в механізмах розвитку морфологічних змін пілороантральної зони.

Досліджена морфологічна картина рідкісних вроджених вад шлунку, що супроводжуються його непрохідністю. Вперше на основі системного морфометрічного аналізу досліджені кількісні характеристики м'язової оболонки воротаря в нормі і показані особливості морфоструктурної перебудови пілоричного відділу шлунку при ВГПС і їх зв'язок з характером клінічного перебігу захворювання.

Дослідженнями безпосередніх та віддалених результатів хірургічного лікування ВНШ виявлені причини найбільш частих ускладнень раннього післяопераційного періоду. Вперше встановлено, що у віддаленому катамнезі у дітей, що перенесли ВГПС, мають місце диспластичні зміни, що характеризуються порушенням зростання і розвитку пілороантральної зони шлунку, які сприяють розвитку гастродуоденальної патології.

Вперше розроблений алгоритм прогнозування характеру віддаленого перебігу ВГПС на основі математичної процедури дискримінантного аналізу.

Патогенетично обґрунтовані і розроблені методи оптимізації передопераційної підготовки, хірургічного лікування і післяопераційної реабілітації хворих на ВНШ. Вперше в Україні представлені результати аналізу використання удосконалених методів лапароскопічної техніки для хірургічного лікування ВГПС.

Практичне значення одержаних результатів. Впровадження в практику нових методів діагностики ВНШ і алгоритму, заснованого на поетапному використанні всіх сучасних діагностичних методів, з максимальним урахуванням їх роздільної здатності у кожному конкретному випадку дозволило істотно підвищити ефективність їх використання, понизити частоту застосування рентгенологічних методів дослідження, а також скоротити час перебування хворих в стаціонарі до оперативного лікування

Розроблений на підставі дискримінантного аналізу і впроваджений в практику алгоритм прогнозування перебігу післяопераційного періоду у дітей з ВГПС дозволяє виділити групу ризику віддалених ускладнень захворювання і використовувати в їх лікуванні методи ранньої профілактики.

Впровадження в практику вдосконалених і нових методів передопераційної підготовки і післяопераційної реабілітації хворих з ВНШ дозволило поліпшити результати лікування і підвищити економічну ефективність за рахунок зменшення об'ємів медикаментозного лікування і скорочення термінів перебування хворих в стаціонарі.

Використання найбільш оптимальних методів хірургічного лікування рідкісних видів ВНШ і нових методів оперативного лікування ВГПС у хворих в групі ризику розвитку віддалених ускладнень дозволяє поліпшити безпосередні і віддалені результати лікування цієї категорії хворих.

Впровадження в практику першого досвіду в Україні використання лапароскопічної техніки і удосконалених її способів для лікування ВГПС забезпечує профілактику можливих ускладнень відкритого втручання, добрий косметичний результат, полегшує перебіг раннього післяопераційного періоду і підвищує економічну ефективність за рахунок скорочення термінів післяопераційної реабілітації хворих. Використання методів знеболення, заснованих на особливостях проведення лапароскопічних втручань у новонароджених і дітей грудного віку, дозволяє уникнути інтраопераційних і ранніх післяопераційних ускладнень анестезіологічної допомоги.

Розроблені методики впроваджені в практику хірургічних відділень міської дитячої багатопрофільної лікарні №5 м. Запоріжжя, обласної дитячої клінічної лікарні м. Запоріжжя, хірургічних відділень лікарень м. Дніпропетровська, м. Донецька, м. Харкова. Основні положення дисертації використовуються в учбовому процесі на кафедрі дитячої хірургії Запорізького державного медичного університету МОЗ України.

Особистий внесок здобувача. Дисертантом самостійно проведений патентно-інформаційний пошук, аналіз наукової літератури з питань діагностики і лікування ВНШ у дітей. Він брав участь в діагностиці і лікуванні 95% аналізованих хворих. Самостійно виконано 92% відкритих і 100% лапароскопічних втручань.

Аналіз і інтерпретація методів діагностики і лікування 70% хворих з рідкісними видами ВНШ проводилися спільно із завідувачем кафедрою дитячої хірургії Національного медичного університету ім.О. О. Богомольця професором Д.Ю. Кривченей і науковим консультантом роботи професором А. Є. Соловйовим.

Автор особисто здійснював динамічне спостереження за станом 87% хворих в ранньому післяопераційному періоді і у 70% дітей при вивченні віддалених результатів загальноприйнятих методів лікування. При вивченні віддаленого катамнезу у хворих з ВГПС рентгенологічні і ультразвукові дослідження, їх аналіз і інтерпретація проводилися спільно із завідуючим рентгенологічним відділенням обласної дитячої лікарні м. Запоріжжя Б.Г. Токаревим.

Розробка і впровадження методів анестезіологічного забезпечення лапароскопічних втручань при ВГПС проводилася спільно із завідувачем курсу дитячої анестезіології Запорізького державного медичного університету д. мед. н., професором С.С. Киреєвим.

Морфологічні дослідження проведені в Інституті клінічної патології Запорізького державного медичного університету під керівництвом завідувача кафедри патологічної анатомії професора В.О. Туманського.

Дослідження рівнів інтестинальних гормонів у дітей з ВГПС проведені на базі ЦНДЛ (завідувач - д. мед. н.І.І. Зинкович) Донецького Національного медичного університету.

Автором самостійно розроблені основні положення дисертації, патогенетично обґрунтовані і запропоновані технології діагностики і лікування, що представлені в роботі.

У загальних публікаціях 95% ідей і розробок належить претендентові. Автором самостійно проведені статистична обробка, аналіз отриманих даних, інтерпретація результатів, наукових положень, формулювання висновків, розробка практичних рекомендацій і написання тексту дисертації.

Апробація результатів дисертації. Основні положення дисертації обговорені на 12 наукових форумах: науково-практичній конференції "Актуальні питання дитячої хірургії" (м. Запоріжжя, 1995г), першому українському конгресі фахівців ультразвукової діагностики (Київ, 1999г), ХХ з'їзді хірургів України (Тернопіль, 2002г), засіданні Запорізького обласного товариства хірургів (Запоріжжя, 2003), всеукраїнській науково-практичнії конференції з міжнародною участю: „Хірургія новонароджених та дітей раннього віку ” (Львів, 2003г), всеукраїнській науково-практичній конференції: „Проблемні питання лікування дітей ” (Київ, 2004г), всеукраїнській науково-практичній конференції з дитячої анестезіології і інтенсивної терапії: „Сучасні питання дитячої анестезіології та інтенсивної терапії ” (Київ, 2005 р), всеукраїнському науково-практичному семінарі: „Покращення рівня інформованості медичних працівників про сучасні медичні технології, засоби збереження здоров`я та активного довголіття ” (Запоріжжя, 2005 р), ХХI з'їзді хірургів України (Запоріжжя, 2005 р), III з'їзді ендоскопистів України (Тернопіль, 2005 р), I Всеукраїнському Конгресі дитячих хірургів з міжнародною участю (р. Хмільник, 2007г).

Публікації. За темою дисертації опубліковано 38 наукових робіт, з них 19 статей в наукових журналах і в збірках наукових праць, рекомендованих ВАК України, 5 патентів України на винаходи, 14 статей та тез науково-практичних конференцій.

Обсяг та структура дисертації. Дисертація подана на 415 сторінках друкарського тексту. Складається зі вступу, 9 розділів, заключної частини, висновків, практичних рекомендацій, списку використаної літератури, з них кирилицею - 165, латиницею - 256. Робота ілюстрована 113 рисунками і 49 таблицями.

основний зміст

Матеріал і методи дослідження. Для вирішення поставлених завдань обстежено 432 хворих з підозрою на вроджену непрохідність шлунку у віці від 1 доби до 15 років, що знаходилися на лікуванні з 1973 по 2007 рік в клініці дитячої хірургії Запорізького державного медичного університету. Дівчаток було 69 (16%), хлопчиків - 363(84%). 19 хворих з рідкісними видами ВНШ знаходилися на лікуванні в клініках дитячої хірургії Запорізького державного медичного університету і кафедри дитячої хірургії (завідувач - д. мед. н., професор Д.Ю. Кривченя) Національного медичного університету ім. О.О. Богомольця на базі Української спеціалізованої клінічної дитячої лікарні «ОХМАТДИТ».

В кожному випадку реєстрували місце проживання, стать, вік дитини, характер перебігу вагітності і пологів, масу тіла при народженні і під час надходження до стаціонару, групи крові і Rh-фактор, давнину захворювання (час від появи перших клінічних ознак хвороби до надходження хворих в стаціонар), клінічні прояви захворювань до госпіталізації. Під час надходження до стаціонару, окрім аналізу об'єктивних даних, всім дітям проводили загальноклінічні і біохімічні дослідження крові і сечі.

У 393(91%) хворих виявлені різні види вродженої непрохідності шлунку (табл.1). З них дівчат було 61 (16%), хлопчиків 331 (84%). При цьому переважали діти з вродженим гіпертрофічним пілоростенозом, тоді як варіанти вродженої непрохідності шлунку, що рідко зустрічаються, склали 19(5%). Такий відсоток рідкісних вад шлунку, що супроводжуються його непрохідністю, значно перевищує існуючі показники і не відображає дійсну їх частоту у дітей, що пов'язано із спеціальним відбором цих хворих для отримання максимального об'єму вибірки з метою об'єктивізації досліджень.

Таблиця 1

Розподіл хворих залежно від виду вродженої непрохідності шлунку

У 37 (7%) випадках вроджена непрохідність шлунку була виключена і виявлені інші захворювання, що супроводжувалися синдромом блювоти та вимагали диференціальної діагностики з вродженою непрохідністю шлунку. Ці хворі надалі були використані як контрольна група при вивченні клінічного перебігу захворювань, що супроводжуються непрохідністю шлунку.

Діагностичні заходи під час надходження дітей з природженою непрохідністю шлунку в хірургічний стаціонар, окрім об'єктивного дослідження, визначення загальноклінічних і біохімічних показників крові і сечі, включали рентгенологічні, ультразвукові, ендоскопічні методи дослідження, комп'ютерну томографію.

Під час об'єктивного дослідження у хворих з підозрою на ВГПС особливу увагу приділяли виявленню таких патогномонічних ознак як видима перистальтика шлунку і пальпація потовщеного воротаря. У комплекс біохімічних досліджень у хворих з ВГПС, разом з показниками функцій печінки і нирок, кислотний-основного і білкового обміну, включали визначення концентрації інтестинальних гормонів - гастрину і соматостатину, що грають важливу роль в регуляції функцій шлункового травлення. За даними рентгенологічних досліджень реєструвалися і піддавалися аналізу прямі і непрямі ознаки ВНШ.

Важливу роль в діагностиці аналізованої патології грали сучасні методи УЗД. Під час ультразвукових досліджень при ВГПС на основі макрометричних показників вивчалися кількісні характеристики ураженої пілороантральної зони шлунку. Під час фіброгастроскопії оцінювали стан слизистої оболонки верхніх відділів травного тракту, евакуаторну функцію воротаря, кислотність шлунку за даними Ph-мерії.

У дітей з рідкісними видами вродженої непрохідності шлунку піддавали ретельному аналізу не тільки клінічні прояви захворювань на догоспітальному і госпітальному етапах, а і можливості використання сучасних методів діагностики. Додаткові методи обстеження у всіх хворих застосовувалися з урахуванням їх роздільної здатності у кожному конкретному випадку.

Передопераційна підготовка у хворих з ВНШ була спрямована на корекцію порушень гомеостазу. Її тривалість залежила від об'єму діагностичних заходів, ступені порушень водно-електролітного балансу і коливалася в межах від 1 до 7 діб. В основі передопераційної підготовки лежали інфузійна, трансфузійна терапія, дробове ентеральне зондове вигодовування, склад і об'єм яких визначався біохімічними показниками крові, евакуаторними можливостями шлунку, ступенем дефіциту маси тіла.

Оперативне лікування дітей з ВНШ проводили під загальним знеболенням, методи якого залежили від тяжкості коригованої патології, стану хворих, об'єму хірургічного втручання.

У 260 хворих з вродженим гіпертрофічним пілоростенозом проводилася стандартна операція - пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом. Вона полягала в подовжньому розтині серозно-м'язової оболонки на передньо-верхній поверхні воротаря в безсудинній зоні з подальшим розведенням країв його м'язової рани до пролабування слизистої оболонки. Під час оперативного втручання оцінювали стан ураженої пілороантральної зони шлунку, її макроскопічні характеристики: колір, консистенцію, васкуляризацію субсерозного шару.

Макрометричні показники ураженого воротаря визначали за допомогою вимірювань його довжини і ширину. У 47 хворих під час оперативного втручання проводилася біопсія серозно-м'язової оболонки пілоричної зони шлунку з метою гістологічного і морфометрічного дослідження.

Об'єм і характер оперативного втручання у дітей з видами природженої непрохідності шлунку, що рідко зустрічаються, як правило, остаточно визначався інтраопераційно і залежив від анатомічного варіанту пороку.

У ранньому післяопераційному періоді дітям з ВГПС після стандартної пілороміотомії за Фреде-Вебером-Рамштедтом залежно від початкових порушень показників гомеостазу проводилася короткочасна інфузійна терапія з подальшим заміщенням її ентеральним вигодовуванням за стандартною схемою. Середнє перебування в стаціонарі цієї категорії хворих склало 14,12 ± 0,77 (М±м) ліжко-днів.

Післяопераційне лікування хворих з рідкісними варіантами ВНШ проводилося в об'ємах, визначуваних тяжкістю основного захворювання, оперативного втручання, супутньої патології і ускладнень. У них середнє перебування в стаціонарі склало 19,40 ± 1,17 койко-днів.

При аналізі безпосередніх результатів лікування дітей з вродженою непрохідністю шлунку враховувалися ускладнення основного захворювання, ускладнення, пов'язані з приєднанням супутньої патології і ускладнення власне оперативного втручання. При цьому у хворих з ВГПС в групу післяопераційних ускладнень основного захворювання були включені діти з зригуваннями, що продовжувалися, і блювотою більш за одну добу після оперативного лікування, що вимагало переходу на поступову схему вигодовування і збільшення об'ємів інфузійної терапії.

При дослідженні безпосередніх результатів дітям проводилася ультрасонографія пілороантральної зони шлунку в динаміці з визначенням макрометричних показників, що характеризують зворотний розвиток потовщення воротаря.

Результати дослідження віддаленого катамнезу після стандартних методів лікування ВГПС проаналізовані у 98 дітей в терміни від 1года до 24 років. З цією метою враховували скарги, рівень фізичного розвитку, результати контрастної рентгеноскопії і рентгеногастрографії шлунку, ультразвукового дослідження пілоричного відділу. Віддалені результати хірургічного лікування варіантів ВНШ, що рідко зустрічаються вивчені на основі скарг, об'єктивних даних, результатів ультрасонографії шлунку і ФГДС в терміни від 6 місяців до 3 років.

Загальноклінічні аналізи крові і сечі проводилися по стандартних методиках. З метою дослідження основного обміну вивчалися біохімічні показники крові: рівень залишкового азоту, креатиніну, сечовини, електролітний склад, загальний білок і його фракції, рівні білірубіну, а також показники коагулограми.

Ступінь гіпотрофії під час надходження дітей з ВГПС до хірургічного стаціонару визначали за даними, що включали, окрім дефіциту маси тіла від вікової норми, клінічні характеристики: стан шкіряних покривів, товщину підшкірно-жирового шару, тургор тканин, тонус скелетної мускулатури.

Для гіпотрофії I ступеня була характерна наявність дефіциту маси, що не перевищував 15-20%, помірне зменшення підшкірно-жирового шару, блідо-рожевий колір шкірних покривів з непостійним ціанозом, пониження тургору тканин і тонусу м'язів. При гіпотрофії II ступеня відставання в масі тіла від вікової норми коливалося в межах 20-30%, дистрофічні зміни шкірних покривів і підшкірно-жирового шару більш виражені, виявлялося зниження еластичності шкіри з повільним розпрямленням шкірної складки, блідість і сухість шкірних покривів з більш постійним ціанозом. Для III ступеня гіпотрофії характерними були дефіцит маси тіла більше 30%, більш виражені дистрофічні зміни шкіри і підшкірно-жирового шару, скелетної мускулатури.

Ультразвукові дослідження проводили на УЗИ-апаратах «ALOKA» і «SONOLINE» G-60 (SIMENS AG), що працюють в режимі реального часу, оснащених конвексним мультичастотным датчиком С-8 з частотою 5 - 7 Мгц і лінійними датчиками з частотою 5-10 Мгц. Дітей з підозрою на ВГПС досліджували в горизонтальному положенні на спині в два етапи - до і після годування.

Стан локальної гемодинаміки м'язової оболонки ураженого воротаря при ВГПС оцінювали під час УЗД з використанням доплерівського ефекту. При аналізі отриманих даних оцінювали якісні і кількісні показники кровотоку. До якісних показників відносять форму таку, що огинає доплерівський спектр, локалізацію максимуму спектрального розподілу, наявність і вираженість спектрального вікна. Форма, що огинає доплерівський спектр характеризує тип судин - з низьким або високим периферійним опором, ступінь функціональної активності органу, що кровопостачається даними судинами, наявність, характер і ступінь локального геодинамічного зрушення і системних геодинамічних порушень. Локалізація максимуму спектрального розподілу відображає тип потоку, наявність локальних порушень гемодинаміки, орієнтовні базові характеристики потоку.

У якості кількісних характеристик кровотоку визначали наступні показники:

1. Vps - пікову швидкість систолічного кровотоку, що характеризує амплітуду піку систоли.

2. TAMX - усереднену за часом максимальну швидкість кровотоку, що є середнім швидкісних складових що огинають доплерівський спектр за один або декілька серцевих циклів.

3. RI - індекс Пурцелота, що описує полягання периферичного опору в судинному басейні, що вивчається. Для судин з високим периферичним опором, характерним для гіпертрофованого пілоричного м'яза, величина індексу рівна відношенню суми пікової швидкості систоли і діастоли кровотоку до пікової швидкості систоли кровотоку.

4. S/D - систолічне співвідношення, що характеризує периферичний опір, який для судин з високим периферичним опором визначається як відношення пікової швидкості систоли і діастоли кровотоку.

Ендоскопічна діагностика ВГПС виконувалася апаратами «Olympus 6FXP20» (Японія) з діаметром дистального кінця 8 мм і «Karl Storz 11001» (Німеччина) з діаметром робочої частини 5мм.

Для контрастної рентгеноскопії і рентгенографії шлунку у дітей з підозрою на ВГПС в якості контрастної речовини використовували суспензію сірчанокислого барію. При неможливості виявлення прямих ознак пілоростенозу - подовження пілоричного каналу більше 0,6 см, і таких непрямих ознак як збільшення шлунку і його газового міхура, відсутність просування контрасту в цибулину ДПК, об'єм рентгенологічного дослідження розширювали. Для цього проводили відстрочені рентгензнімки з метою виявлення затримки контрастної речовини в шлунку більше 2-4 годин після прийому контрастної речовини.

Кислотність шлунку визначали за допомогою індикатора кислотності шлунку ІКЖ-2 (Україна) з робочим діапазоном визначення Ph від 0,8 до 9,0, що працює на основі методу потенціометра. Для вимірювання кислотності використовували 2 електроди: іоночутливий - вимірювальний мікрозонд, діаметром 2мм, і допоміжний - хлорсріблий електрод, що закріплюється під час дослідження на руці пацієнта.

Рівні інтестінальних гормонів - гастрину і соматостатину в крові досліджували у 32 дітей з ВГПС методом імуноферментного аналізу (ІФА). Концентрацію гастрину в крові визначали за допомогою стандартних наборів реагентів для визначення гастрину-17 в сироватці і плазмі (з гепарином, або ЭДТА) методомІФАГастрин-17(ІФА), Кат. №601 030 ("Аналітіка-спб"). Рівні соматостатину визначали з використанням стандартних наборів реагентів для визначення Соматостатину - 14 методом ІФА, 96 (Peninsula,USA). Визначення гастроінтестинальних гормонів засноване на сэндвіч-методі ІФА, коли специфічні первинні антитіла до гастрину-17, адсорбовані на лунках мікропланшета, і специфічні гастрин-17 вторинні антитіла зв'язуються з гастрином-17 в зразку. Далі біотинильований IGG зв'язується з вторинними антитілами. Авідін, що мітиться пероксидазою хріну (HRP), забезпечує контроль і посилення реакції. Концентрацію гастрину і соматостатину в сироватці крові у хворих досліджували перед операцією і в першу, третю, сьому і десяту добу післяопераційного періоду. Контрольну групу склали 15 здорових дітей, що узгоджуються з групами дослідження за статтю і віком.

Дослідження морфоструктурної перебудови пілороантрального відділу шлунку при ВГПС здійснювали з використанням методів описової і кількісної морфології. Макроскопічні характеристики ураженого пілорусу вивчали під час оперативного втручання. При цьому оцінювали стан вісцеральної очеревини, колір, консистенцію воротаря, а макрометричні показники визначали за допомогою вимірів його довжини і ширини. Товщину м'язової оболонки органу вимірювали після проведення подовжньої пілороміотомії і розведення країв м'язової рани воротаря до пролабування його слизистого шару. Для вимірювань використовували стерильну металеву лінійку з міліметровими діленнями.

Патогістологічні і комп'ютерно-морфометричні дослідження пілороантральної зони шлунку 47 хворих ВГПС і 15 зразків нормального пілоричного відділу шлунку, вилучених під час розтинів дітей, померлих від захворювань не пов'язаних з поразкою травної системи, проведені в Інституті клінічної патології людини ЗДМУ (директор - д. мед. н., проф. Туманський В. О).

З метою відбору зразків ураженого воротаря під час оперативного втручання, після пілороміотомії і розведень м'язової рани пілорусу, з її краю подовжньо сікли ділянку серозном'язового шару на всю товщину стінки воротаря до слизистої оболонки.

Для патогістологічного і комп'ютерно-морфометричного досліджень шматочки стінки воротаря, видалені під час операції, фіксували у забуференому 10% формаліні, заливали в парафін, стандартні серійні зрізи виготовляли на прецезіоному ротаційному мікротомі НМ 3600 (Німеччина).

Структурні зміни в стінці воротаря оцінювали в парафінових препаратах, забарвлених гематоксиліном і еозином, а також методом Ван-Гіизон. Використовували метод прямої комп'ютерної морфометрії в мікроскопі Axioplan 2 з відеокамерою DXC-151A (Sony, Японія) із застосуванням пакету програм KS 200 (Kontron Elektronik, Німеччина). У забарвлених зрізах стінки воротаря визначали середню площу поперечних перетинів м'язових волокон на площині зрізу () і питому площу поперечних перетинів м'язових волокон (), а також середню () і питому площі стромальних компонентів м'язової оболонки воротаря () з подальшим обчисленням питомого об'єму м'язового і стромального компонентів органу. Морфологічна характеристика рідкісних варіантів ВНШ досліджена у 19 хворих з використанням методів описової морфології. Для цього використовувався матеріал, отриманий під час оперативних втручань інтраопераційно і патологоанатомічних розтинів. Ділянки видалених тканин піддавалися стандартній гістологічній обробці, забарвленню гістопрепаратів гематоксилін-еозином і за Ван Гізон.

Статистичну обробку отриманих результатів проводили на ПЕОМ з використанням стандартного пакету прикладних програм "Statіstіca for Wіndows". Числові показники результатів дослідження представлені в роботі у вигляді середніх арифметичних величин і їх стандартних помилок.

Результати досліджень. Епідеміологічні характеристики вродженої непрохідності шлунку в промисловому регіоні вивчені на прикладі Запорізької області. Проведений аналіз частоти даної патології з 1980 по 2006 рік. З цією метою досліджено 347 хворих з ВНШ, що знаходилися в цей період в клініці дитячої хірургії Запорізького медичного університету. З м. Запоріжжя було госпіталізовано 212 (61%) дітей, а з районів області - 135 (39%) хворих. Такий розподіл хворих свідчив про переважання (р ?0,001) захворюваності ВНШ в обласному центрі. Всі хворі були розділені на три групи (періоди) з інтервалом в 9 років (табл.2).

Таблиця 2

Розподіл хворих з ВНШ в досліджених групах

Розподіл дітей в досліджуваних групах свідчить, що за період 1980-1988 роки зареєстровано істотно (р ? 0,05) більше за хворих, чим в другій і третій групах всредньому в 1,3 і 1,9 разу відповідно. Аналіз захворюваності з урахуванням демографічних показників динаміки народжуваності і зміни кількості дитячого населення в області за даними обласного центру медичної статистики (табл.3) показав прогресивне зниження кількості дитячого населення в області. Якщо зменшення цього показника в другому аналізованому періоді виявилося неістотним (р ? 0,05) і склало 8%, то за 1998-2006 роки (III період) відбулося його значне (р ? 0,01) пониження порівняно з першим періодом на 34,5% і на 30% щодо другого періоду дослідження.

Аналогічні результати отримані і при вивченні динаміки абсолютних значень народжуваності, які також мали достовірну (р ? 0,05) тенденцію до зниження всредньому на 18,5% за 1989-1997 роки щодо першого періоду і на 31,1% за 1998-2006 роки порівняно з другим періодом.

Таблиця 3

Залежність захворюваності ВНШ від демографічних показників

Не дивлячись на прогресивне падіння народжуваності і зниження загальної кількості дитячого населення в області, показники захворюваності ВНШ на 1000 новонароджених зберігалися на стабільному рівні, достовірно (р ? 0,05) не відрізнялися один від одного. Схожа тенденція виявлена і при вивченні середніх значень госпітальної захворюваності, що склала в I періоді 0,039 і 0,031, - для другого і третього періодів (р ? 0,05).

Аналіз частоти госпіталізації дітей з ВНШ в м. Запоріжжі показав переважання (р ? 0,05) частоти даної патології, що склала 72%, в районах, де розташовані підприємства металургійного виробництва і хімічної промисловості, діяльність яких змінює екологічну обстановку в даних регіонах [А.И. Севальнев, 2005; 2007] і підвищує тератогенну активність фенотипічних дій на організм людини.

Аналіз клінічних проявів і лабораторних показників при ВГПС проведений у 243 дітей, що знаходилися в хірургічних відділеннях клініки дитячої хірургії Запорізького медичного університету з 1973 по 1993 р. і госпіталізованих у віці від 14 до 123 днів. Дівчаток було 31 (13%), хлопчиків 212(87%). Всім дітям була проведена стандартна операція - пілороміотомія за Фреде-Вебером-Рамштедтом.

Виявлено три варіанти клінічного перебігу ВГПС: гостре, підгостре і хронічне. Гострий перебіг хвороби характеризувався раптовим початком, переважанням блювоти «фонтаном» над зригуваннями, швидким наростанням порушень гомеостазу і зниження маси тіла. Давність захворювання у 79% цих хворих не перевищувала одного тижня.

Для підгострого перебігу, виявленого у 97 (40%) дітей, були характерні поступовий початок, часті зригування, менш виражені порушення гомеостазу, блювота «фонтаном» спостерігалася рідше. Середня давність захворювання в цій групі хворих склала 21±1,2 (М ± м) діб.

При хронічному варіанті, що спостерігався в 37 (15%) випадках, клінічна симптоматика носила рецидивуючий характер, наростала дуже поволі, зригування були непостійними, блювота виявлялася рідко і припинялася після зменшення об'ємів вигодовування. При такому перебігу ВГПС виникали значні труднощі в діагностиці, що вимагало спостереження в динаміці хвороби, повторних УЗД і рентгенологічних досліджень.

Аналіз частоти скарг, що пред'являються батьками хворих з ВГПС, під час вступу дітей в стаціонар показав, що при гострій формі захворювання істотно (р ? 0,001) превалювала блювота фонтаном, що починалася з першої доби захворювання. Блювота спостерігалася у 94(87%) хворих, була в об'ємах тих, що перевищували об'єм останнього годування і характеризувалася відсутністю приміси жовчі. Дана патогномонічна ознака ВГПС при підгострій і хронічній формі на початку захворювання виявлена лише у 24 (25%) і 5 (14%) хворих відповідно. У цієї категорії хворих в 75-86% випадків достовірно (р ? 0,001) переважали зригування створоженным молоком. Олігурія спостерігалася у 18 (17%) дітей, а запори у 16 (15%) хворих з гострою формою захворювання. Частіше ці ознаки виявлялися при млявому перебігу ВГПС у хворих з тривалою давністю захворювання, вираженими порушеннями водно-електролітного обміну і явищами гіпотрофії. Так при підгострому і хронічному перебігу захворювання зниження діурезу наголошувалося в 38% і 65% випадків, а затримка стільця - у 47% і 54% хворих відповідно.

Досліджена також і частота об'єктивних ознак ВГПС при різних клінічних формах захворювання (табл.4). Видима перистальтика шлунку при гострій формі реєструвалася значно частіше (р ? 0,01), ніж при хронічному перебігу ВГПС. Дана ознака з однаково високою частотою спостерігалася як при гострому (95%), так і при підгострому перебігу захворювання (98%). Потовщений воротар вдавалося пальпувати в більшості випадків (р ? 0,01) підгострої форми ВГПС. Відсутність яких-небудь об'єктивних ознак природженого пілоростенозу відмічена у 21% дітей з хронічною формою ВГПС.

Результати дослідження змін лабораторних параметрів при ВГПС показали, щоу хворих з гострою формою ВГПС встановлено зсув показників Ph крові в лужну сторону (табл.5).

Таблиця 4

Частота об'єктивних симптомів при різних формах ВГПС

Примітка: рівень значущості відмінностей порівнюваних груп з використанням критерію Фішера для доль * - р < 0,05.

Такі значення Ph крові у цих дітей, разом з виявленими гипокалій-, гіпохлоремією і підвищенням рівня іонів натрію, свідчили про наявність у них субкомпенсованої форми гіпохлоремічного алкалозу. Якщо при підгострій формі захворювання істотних відхилень від норми концентрації електролітів і Ph крові не виявлено, то для хворих з хронічним перебігом захворювання була характерна тенденція до зрушення кислотно-основного стану у бік ацидозу.

Таблиця 5

Рівні Ph і електролітів крові у хворих з ВГПС (М±м)

Аналіз вмісту білірубіну і його фракцій в крові хворих з ВГПС показав, що гіпербілірубінемія, що склала 154,80±5,90 мкмоль/л, більш характерна (р?0,01) для гострого перебігу захворювання. Для підгострої та хронічної форми цей показник склав 135,7±4,30мкмоль/л і 98,80±3,20 мкмоль/л відповідно. Також виявлені і достовірно вищі (р?0,01) концентрації його фракцій при гострому перебігу ВГПС.

Характер клінічної симптоматики рідкісних видів ВНШ був пов'язаний з анатомічними варіантами вад, їх ускладненнями, віком хворих і тривалістю догоспітального періоду. Аналіз частоти окремих симптомів при атрезіях і мембранах шлунку показав, що в клінічній картині у даної категорії хворих переважав синдром блювоти.

Характер і частота блювоти визначалися видом вродженої аномалії і ступенем викликаної нею непрохідності шлунку. Так зригування і постійна блювота без домішки жовчі виявлялася у 33% хворих, у яких мали місце атрезії і мембранозно-перфоративна непрохідність пілоричного відділу. Характерними для цієї категорії хворих були також збільшення живота в епігастральній області, видима перистальтика шлунку і затримка отходження меконію, який у всіх випадках мав звичайне забарвлення.

Клінічні прояви дуплікацій шлунку були поліморфними і залежили не тільки від локалізації, анатомічного різновиду, ускладнень, але і від розмірів подвоєння. Така різноманітність умов виникнення тих або інших ознак захворювання створює значні труднощі в клінічній діагностиці даних вроджених вад шлунку і вимагає розгляду кожного з симптомів окремо.

Аналіз частоти змін окремих лабораторних параметрів при різних видах рідкісних природжених аномалій шлунку показав, що найчастіше мали місце зміни з боку загального аналізу крові. Вони характеризувалися анемією і підвищенням загальної кількості лейкоцитів. Так у 1 хворого з атрезією шлунку, 2 дітей з мембранозною непрохідністю і в 4 випадках при дуплікаціях виявлялася нормохромна анемія. У 1 хворого з подвоєнням шлунку, що проникав в грудну порожнину, мала місце залізодефіцитна анемія.

За результатами аналізу використання сучасних методів дослідження для верифікації ВГПС використовувався алгоритм, розроблений із застосуванням рентгенологічних, ендоскопічних і вдосконалених ультразвукових способів діагностики. Згідно запропонованому алгоритму, діагностика ВГПС здійснювалася на чотирьох етапах.

Перший етап включав оцінку даних об'єктивного дослідження. При цьому слід звертати увагу на виявлення патогномонічних для захворювання симптомів: пальпації збільшеного в розмірах сторожа і наявності видимої через передню черевну стінку перистальтики шлунку - позитивного симптому «пісочного годинника». Потовщений пілоричний відділ шлунку визначається при глибокій пальпації живота в горизонтальному положенні хворого. Пілорус пальпується догори від пупка і декілька праворуч від середньої лінії живота у вигляді щільного, рухомого, циліндрової форми утворення, що нагадує «оливу», завдовжки близько

2 см. В деяких випадках для адекватної пальпації необхідна декомпресія шлунку, яка забезпечується після введення назогастрального зонду. При утрудненнях, що виникали під час пальпації потовщеного пілорусу, дослідження проводили після парентерального введення дитині сібазону у вікових дозуваннях. Хворим, у яких для передопераційної підготовки потрібне проведення тривалої інфузійної терапії і забезпечення центрального венозного доступу, пальпація воротаря проводиться перед катетеризацією підключичної вени під наркозом.

На другому етапі діагноста захворювання ґрунтується на аналізі даних ультразвукового сканування шлунку, яке використовували для виявлення ВГПС при недостатності інформації, отриманої під час об'єктивного дослідження.

Під час ультразвукового дослідження проводили подовжнє і поперечне сканування пілоричного відділу з метою отримання поперечних і подовжніх зрізів і визначали його розміри.

При отриманні недостатньої для діагностики ВГПС інформації на підставі загальноприйнятого ультразвукового дослідження, використовували розроблений і впроваджений в практику «Спосіб діагностики вродженого пілоростенозу у дітей» (Патент № 68294 А Україна).

Спосіб здійснюється таким чином. Пілоричний відділ шлунку апроксимують до форми циліндра. Під час ультразвукового дослідження спостерігають за евакуацією рідини з шлунку в дванадцятипалу кишку і визначають середній діаметр воротаря, товщину його м'язового шару і ширину каналу пілорусу, і обчислюють об'єм пілоричного відділу за формулою

(1)

де V - об'єм пілоричного відділу шлунку в мм3, - константа, D - середній діаметр воротаря в мм, d - середня ширина пілоричного каналу в мм, h - довжина воротаря в мм; потім визначають масу тіла дитини і обчислюють коефіцієнт за формулою:

, (2)

де V - об'єм пілоричного відділу шлунку в мм3, m - маса тіла дитини в гр. Якщо коефіцієнт К перевищує 0,2, то діагностують гіпертрофічний пілоростеноз.

При недостатній інформативності приведеного вище способу, алгоритм діагностики ВГПС на другому етапі передбачає застосування повторних ультразвукових досліджень на основі розробленого нами і впровадженого в практику «Способу ультразвукової діагностики гіпертрофічного пілоростенозу» (Патент № 68139 А. Україна).

Спосіб здійснюється таким чином. За 30 мін до дослідження через зонд, який встановлюють в шлунок, евакуюють залишки молока і газу і вводять 20 мл 5% розчину глюкози. Під час ультразвукового дослідження вимірюють діаметр воротаря, товщину його м'язового шару, ширину каналу пілорусу і спостерігають за евакуацією рідини з шлунку в дванадцятипалу кишку. Потім хворому внутрішньовенно вводиться 0,1 мл розчину 0,1% атропіну сульфату і через 40 хвилин ультразвукове дослідження повторюється. При ВГПС під час повторного дослідження разом з потовщенням м'язового шару, збільшенням діаметру воротаря і звуженням його каналу, які зберігаються, спостерігається відсутність евакуації рідини з шлунку в дванадцятипалу кишку у відмінності від захворювань, що симулюють природжений пілоростеноз, при яких зменшуються параметри вимірювань воротаря і відновлюється його прохідність.

В основу третього етапу алгоритму діагностики захворювання покладені фіброендоскопічні дослідження шлунку.

При фіброгастроскопії виявляють зміни, характерні для вродженого пілоростенозу. Слизова оболонка пілороантральної зони мала підвищену складчастість і іноді пролабувала в просвіт шлунку. Мала місце ригідність і деформація воротаря. Деформований воротар на фоні інсуфляції повітря згладжувається, а складчастість антрального відділу розправляється частково, ретроградне надходження жовчі відсутнє. Спостерігалися і посилені перистальтичні рухи під час яких в шлунок з цибулини дванадцятипалої кишки поступала невелика кількість жовчі.

На тлі премедикации і інсуфляції повітря можна було визначити отвір пілоричного каналу, зразковими розмірами від 1 до 6 мм. У тих випадках, коли діаметр отвору перевищував 4 мм, гастроскоп «Karl Storz 11001G» можна було з деяким зусиллям провести через пілоричний канал і оглянути цибулину дванадцятипалої кишки.

В основі діагностики захворювання на четвертому етапі передбачається використання, більш інвазивних, рентгенологічних методів дослідження.

При недостатності інформації, отриманої з використанням методів об'єктивного дослідження, ультразвукового сканування шлунку і ФГДС, використовували контрастні рентгенологічні методи діагностики. З цією метою дітям з підозрою на ВГПС спочатку проводилася рентгеноскопія у вертикальному положенні до і після введення в шлунок суспензії сірчанокислого барію.

Під час огляду шлунку і органів черевної порожнини звертали увагу на наявність в нім рідини натщесерце, збільшення розмірів його газового міхура, зниження кількості газів в кишечнику. Спостереження за евакуацією контрасту в дванадцятипалу кишку проводили в прямій і бічній проекції і починали через 10-20 хвилин після надання барієвій суспензії. При виявленні ознак, що характеризують стан просвіту і стінок пілоричного каналу, тобто - прямих рентгенологічних ознак захворювання, проводили один знімок, що дозволяло встановити діагноз ВГПС.