Гранулематозные заболевания

Размещено на http://www.allbest.ru/

Научно исследовательский университет

Белгородский государственный университет

РЕФЕРАТ

по дисциплине: Общая патология

"Гранулематозные заболевания"

Выполнила:

Студентка 2 курса ВСО

Кофанова Елена Вячеславовна

Проверил:

Быков Пётр Михайлович

Белгород 2011

Содержание

Введение

1. Основные гранулематозные заболевания

2. Диагностика гранулематозных заболеваний

Список используемой литературы

Введение

Предмет "общая патология" изучает общие закономерности патологических процессов, главные механизмы, лежащие в основе любой болезни, индивидуальные особенности организма, влияние окружающей среды и глубинных внутренних процессов на течение болезней.

Изучение биологических закономерностей функционирования организма с патологическими нарушениями необходимо для работы с различными категориями больных и инвалидов. Это обстоятельство дает основание считать предмет одной из опорных дисциплин.

Патологический процесс рассматривается с позиций последних достижений отечественной и зарубежной науки. Это позволяет считать данную дисциплину базовой для изучения таких дисциплин, как "Частная патология", "Физическая реабилитация" и ряда других.

Гранулематозные заболевания объединяют в группу болезней, этиология которых остается неясной. Объединяет их присутствие гранулем, развивающихся во многих тканях и системах.

Гранулема (или гранулематозный инфильтрат) -- очаговый инфильтрат, состоящий из макрофагов и их производных (эпителиоидных клеток и многоядерных гигантских клеток). В состав инфильтрата могут также входить лимфоциты, эозинофилы, нейтрофилы и фибробласты.

Формирование гранулемы -- местная реакция ткани на плохорастворимую субстанцию. Механизм этого феномена до конца не ясен, но в процессе задействован клеточный иммунитет. Постоянное присутствие в коже плохорастворимой субстанции активирует Т-клетки, которые секретируют цитокины; последние способствуют проникновению в эту зону, активации и пролиферации макрофагов. Активированные макрофаги фагоцитируют и разрушают внедрившейся агент или, по крайней мере, изолируют его.

1. Основные гранулематозные заболевания

Саркоидоз - гранулематозное заболевание с поражением многих органов и тканей (лимфатические узлы, легкие, кожа, кости и др.).

Этиология заболевания неясна. Изучается этиологическая связь с туберкулезом путем поиска культур-ревертантов - ультрамелких, фильтрующихся форм возбудителя туберкулеза. Основа морфологических проявлений - неказеифицирующиеся, четко очерченные эпителиоидноклеточные гранулемы с присутствием многоядерных гигантских клеток с примесью гистиоцитов и лимфоцитов. В гигантских клетках присутствуют кальцифицированные конхоидальные включения Шауманна, астероидные кристаллические пузырьковидные тельца.

Эволютивные фазы саркоидных гранулем:

· пролиферативная,

· гранулематозная

· фиброзно-гиалинозная.

Основные клинико-анатомические формы саркоидоза:

· саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов,

· легких и внутригрудных лимфатических узлов,

· легких,

· легких в комбинации с поражением (единичным) других органов,

· генерализованный с полиорганными поражениями.

Дифференциальная диагностика туберкулеза проводится с учетом клинических особенностей и данных лабораторного исследования.

Саркоидная реакция - развитие эпителиоидно-макрофагальных гранулем, сходных с саркоидными в окружности злокачественных опухолей, псевдоопухолей, паразитарных фокусов, при экзогенных аллергических альвеолитах.

Гранулематоз Вегенера - системный продуктивный деструктивный васкулит мелких и средних артерий и вен с поражением верхних дыхательных путей легких и почек. В основе патогенеза лежат иммунологические процессы, что подтверждает наличие циркулирующих и фиксированных иммунных комплексов в сочетании с гранулематозной реакцией.

Диагностика проводится с проведением биопсии и выявлением антинейтрофильных антител.

Болезнь Крона - гранулематозное заболевание желудочно-кишечного тракта неустановленной этиологии, представляет собой воспаление различных отделов тракта. Воспалительный процесс распространяется по стенкам кишечника. Застойные явления приводят к вздутию, воспалению, появлению язвочек, сужению проходов, возможно, к образованию абсцессов и свищей. Характерно развитие саркоидоподобного гранулематоза.

Чаще поражается терминальная часть тонкого кишечника. Воспаление может охватить ближайшие лимфатические узлы, а также мембраны, удерживающие тонкий кишечник. Если заболевание протекает легко, достаточно внести изменения в диету и образ жизни.

Болеют чаще всего взрослые в возрасте от 20 до 40 лет; в некоторых семьях болезнь не раз встречается в семейном анамнезе. Предполагают, что в развитии болезни Крона играют роль аллергия, иммунные болезни, инфекции, а также наследственность.

Симптомы зависят от локализации воспалительного процесса и его распространенности. Чаще всего наблюдают слабо выраженные, но упорные симптомы, среди которых понос, боли в правом нижнем отделе кишечника, избыточное количество жира в каловых массах, потеря веса, иногда утомляемость и изредка "барабанные палочки" -- утолщение концевых фаланг пальцев. Во время обострений симптомы сходны с симптомами аппендицита: упорная коликообразная боль в правом нижнем отделе кишечника, спазмы, болезненность при дотрагивании, отхождение газов, тошнота, рвота, повышение температуры, понос и иногда стул с примесью крови.

Среди осложнений наблюдаются непроходимость кишечника, свищи между кишечником и мочевым пузырем, абсцессы вокруг заднего прохода, в прямой кишке и выше, перфорацияхроническое.

Гистиоцитоз Х - системное гранулематозное заболевание с пролиферацией гистиоцитов. Термин "гистиоцит" может применяться наравне с терминами "макрофаг" или "моноцит", однако он неспецифичен, и им иногда обозначают трансформировавшиеся лимфоциты (гистиоцитарная лимфома), фибробласты, способные к фагоцитозу (фиброзная гистоцитома, ретикулогистиоцитома), и антигенпрезентирующие клетки (гистиоцитоз X). Этиология неизвестна.

По особенностям клинико-анатомических проявлений выделяют 3 формы гистиоцитоза Х:

· болезнь Леттерера - Зиве - острый прогрессирующий гистиоцитоз со злокачественной пролиферацией гистиоцитов, наличием гигантских клеток, эозинофилов и клеток с пенистой протоплазмой;

· болезнь Хенда -Шюллера - Крисчена с пролиферацией гистиоцитов и с накоплением в них эфиров холестерина (клинически - несахарный диабет, экзофтальм, костные деструкции);

· эозинофильная гранулема с наличием в клеточном инфильтрата гистиоцитов, эозинофилов, лимфоцитов, плазматических клеток.

Для легочных проявлений гистиоцитоза Х типично раннее формирование кистозных изменений, эмфизематозных булл, присоединение пневмофиброзам.

Гранулематозные болезни кожи. В понятие гранулематозные болезни кожи входит большая группа дерматозов, характеризующихся образованием гранулем в коже.

Часто в гранулемах, развивающихся после нанесения татуировки, обнаруживаются остатки краски. Силикон, парафин и другие минеральные масла в процессе проводки ткани растворяются, что сопровождается образованием пустот, напоминающих дырки в швейцарском сыре. Некоторые инородные тела определяются в поляризационном свете (тальк, крахмал, кремний, определенные типы шовного материала).

Саркоидоз кожи -- это мультисистемное гранулематозное заболевание неизвестной этиологии. Наиболее часто оно встречается у молодых людей в виде билатеральной гилюсной лимфаденопатии, легочной инфильтрации, поражения кожи и глаз. Течение и прогноз зависят от характера начальных проявлений. При остром начале с узловатой эритемой происходит спонтанное разрешение заболевания, при постепенном -- развивается прогрессирующий фиброз.

Кожа вовлекается в процесс в 20-35 % случаев. Наиболее часто обнаруживаются мелкие фиолетовые папулы, которые могут предвещать начало острой формы саркоидоза. Они локализуются вокруг век, крыльев носа и в носогубных складках, а также на шее и скулах, (рисунок А). При хронической форме саркоидоза наблюдаются бляшки фиолетового оттенка, нередко аннулярные (рисунок В). Реже регистрируются другие поражения кожи: гиперпигментация, гипопигментация, подкожные узлы, ихтиоз, рубцы, рубцовая алопеция, изменения ногтей, слизистой полости рта, лихеноидные высыпания.

Формы саркоидоза кожи:

· Типичные окологлазничные папулы у пациента с острым саркоидозом.

· Сгруппированные папулы, переходящие в бляшки, у пациента с хроническим кожным саркоидозом

Озлобленная волчанка - особая форма саркоидоза, характеризующаяся наличием фиолетовых бляшек в области носа, ушей, губ и лица. Обычно развивается медленно с образованием рубцов и деформаций. В редких случаях заболевание разрешается спонтанно; отмечена связь с поражением костей.

Классическим примером острого саркоидоза является синдром Лефгнера. Характеризуется билатеральной гилюсной аденопатией, лихорадкой, артралгиями, увеитом, узловатой эритемой. При таком варианте течения существует 80 процентная вероятность разрешения процесса в течение 2-х лет.

Кольцевидная гранулема в типичных случаях характеризуется фиолетовыми или цвета нормальной кожи дермальными папулами, образующими кольцевидные или полукольцевидные элементы. Наиболее частая локализация -- тыльная поверхность кистей и стоп, однако поражаются и другие участки верхних и нижних конечностей. Чаще заболевают дети и молодые люди. Более редкие варианты кольцевидной эритемы проявляются эритемой, подкожными узлами, диссеминированными и перфорирующими формами. Гистологические изменения характеризуются палисадной гранулемой, связанной с деструкцией коллагена (некробиотическая гранулема) и увеличением отложения муцина в дерме.

При классической локализованной форме не исключено спонтанное разрешение. Рецидивы встречаются достаточно часто, однако высыпания разрешаются быстрее, чем первичные поражения. Большинство исследований свидетельствуют, что у 50-80 % больных дерматоз разрешается в течение 2-х лет. Диссеминированные формы протекают гораздо длительнее и часто торпидны к лечению.

Ревматоидные узелки - это гранулематозное заболевание, характеризующееся четко очерченной палисадной гранулемой (очаги фибриноидной дегенерации коллагена в глубоких отделах дермы, окруженные макрофагами). Аналогичная гистологическая картина встречается при кольцевидной гранулеме, липоидном некробиозе.

Большинство исследователей считают, что в основе заболевания лежит иммунноло-гическиопосредованный васкулит малых сосудов. В узелках выявлены иммунные комплексы и ревматоидный фактор. Из-за поражения сосудов развивается некроз тканей, расположенных дистальнее. Палисадные макрофаги, располагающиеся по периферии зоны некроза, представляют собой элемент нормальной тканевой реакции организма.

Дифференциальная диагностика ревматоидных узелков и глубокой формы кольцевидной гранулемы сложна. При кольцевидной гранулеме отмечаются отложения муцина в дерме, в то время как при ревматоидных узелках -- выраженные фибриноидные изменения, однако в некоторых случаях окончательный диагноз устанавливается на основании клинической картины заболевания.

В типичных случаях ревматоидные узелки проявляются подвижными или фиксированными подкожными узлами, прилегающими к костям, твердыми при пальпации, асимптоматичными. Очаги поражения локализуются на локтях, тыльной поверхности пальцев кистей, области влагалищ сухожилий сгибателей ладоней, ахиллова сухожилия, крестца.

Ревматоидные узелки не патогномоничны для ревматоидного артрита и выявляются также у 5-7 % больных СКВ. У детей в редких случаях обнаруживают т. н. псевдоревматоидные узелки, которым свойствен быстрый рост и спонтанное разрешение; при этом ревматоидный фактор не выявляется. Другой редкий вариант -- множественные ревматоидные узелки кистей. Ревматоидный фактор у таких больных положительный, однако заболевание протекает доброкачественно.

Гранулематозные поражения печени. Гранулемы в печени могут образовываться при многих заболеваниях, включая саркоидоз , милиарный туберкулез , гистоплазмоз , бруцеллез , шистосомозы и бериллиоз ( табл. 300.2 ); по-видимому, это объясняется тем, что в ее ткани содержится довольно много макрофагов. Прием некоторых препаратов тоже может привести к образованию гранулем в печени. Кроме того, у больных с различными формами цирроза печени и гепатита иногда обнаруживают одиночные гранулемы, не имеющие диагностического значения.

Гранулематозное поражение печени может сопровождаться ее небольшим увеличением и уплотнением , но функция печени, как правило, почти не нарушена. Часто наблюдается повышение активности ЩФ (от небольшого до значительного), иногда несколько повышается активность аминотрансфераз .

У некоторых больных саркоидозом и бруцеллезом развивается портальная гипертензия , а иногда после заживления гранулем остаются обширные рубцы или даже развивается постнекротический цирроз печени , как, например, при шистосомозе .

Часто гранулематозное поражение печени впервые выявляют с помощью аспирационной биопсии. Так, можно обнаружить гранулемы в биоптате печени у 80% больных саркоидозом , у которых отсутствуют клинические и лабораторные признаки поражения печени. При подозрении на милиарный туберкулез часть биоптата необходимо направить на бактериологическое исследование. В большинстве случаев при нем удается выявить микобактерии туберкулеза, особенно если в исследуемом материале имеются гранулемы с казеозным некрозом. Если в препарате не обнаружено гранулем, исследуют серийные срезы.

Малакоплакия - гранулематозное заболевание, характеризующееся образованием плоских желтоватых узелков на слизистой оболочке мочевых путей, реже в интерстиции почек, половых железах. Заболевание связывают с дефектом функции марофагов. Хроническая гранулематозная болезнь - входит в группу наследственных агранулоцитозов, характеризуется снижением бактерицидной активности нейтрофилов. Поражаются кожа, лимфатические узлы, легкие, печень, селезенка, кости с развитием гнойно-гранулематозных изменений. Идиопатические гранулематозные васкулиты - гетерогенная группа гранулематозных заболеваний взрослых и детей.

Основные формы гранулематозных васкулитов:

· гигантоклеточный артериит,

· артериит Такаясу,

· диссеминированный гранулематозный васкулит

· ювенильный системный гранулематоз.

2. Диагностика гранулематозных заболеваний

патологический гранулематозный гистиоцитоз малакоплакия

Диагностика гранулематозных заболеваний проводится с использованием ряда лабораторных методик и особенно сложна при проведении исследования на малом по объему материале биоптатов. Комплекс рекомендуемых методик: окраски гематоксилином и эозином, ауромин-родамином, по Цилю - Нильсену, ШИК-реакция, реакция Грокотта, а также культуральный и иммунохимический методы. Определение этиологической принадлежности гранулем целесообразно начинать с выделения некротизирующихся и не некротизирующихся эпителиоидно-клеточных гранулем. Следующим этапом является использование специальных методов исследования.

Морфологическая диагностика дополняется проведением сопоставлений с результатами клинического обследования больного.

Одиночные гранулемы при разных болезнях часто бывают похожи друг на друга, поэтому точный диагноз, как правило, невозможен без дополнительных клинических, лабораторных и гистологических данных.

Примерно у 20% больных не удается установить природу гранулематозного воспаления. Если оно сопровождается лихорадкой , то его причиной может быть гранулематозный гепатит . Это редкое заболевание неизвестной этиологии, которое диагностируют методом исключения. Как правило, оно поддается лечению умеренными дозами глюкокортикоидов , но часто возникают рецидивы. Кроме того, глюкокортикоиды можно назначать лишь после того, как удалось исключить туберкулез и другие причины гранулематозного воспаления.

Список используемой литературы

1. Давыдовский И.В. Общая патология человека 2 изд., М., 1969

2. Жук И.А. Общая патология и тератология. Учебное пособие - М., Академия, 2003

3. Пальцев М. А., Аничков Н. М. Патологическая анатомия. Учебник для медицинских вузов (В 2-х тт.). -- М., Медицина, 2001 (1-е изд.), 2005 (2-е изд.).

4. Семенкова Е. И. Системные васкулиты. -- М.: Медгиз, 1988.

Размещено на Allbest.ru