Патология нервной системы у детей

Размещено на http://www.allbest.ru/

1

Оглавление

Введение

Перинатальная патология нервной системы

Аномалии развития нервной системы

Хромосомные синдромы

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

Инфекционные заболевания нервной системы

Травмы головного мозга

Заключение

Список литературы

Введение

Неврология - наука о структуре и функции нервной системы. Детская неврология изучает закономерности развития нервной системы, методы её исследования в сравнительно-возрастном аспекте, а так же различные заболевания у детей.

Детская неврология занимает важное место в системе клинических дисциплин. Она зародилась на стыке невропатологии и педиатрии, основывается на достижениях современной нейрофизиологии, нейроморфологии, психологии и других наук.

Изучение нервной системы ребёнка основывается на данных возрастной эволюции структур и функций мозга. Усложнение форм нервной деятельности идёт постепенно, однако каждый возрастной период развития нервной системы является качественно новым этапом становления нервно-психической деятельности.

В каждом возрастном периоде имеются критерии, определяющие границы между нормой и патологией.

Задачами детской невропатологии являются: изучение онтогенеза нервной системы ребёнка, соответствия развития нервно-психических функций возрасту и выявление причин задержек или искажения развития.

Перинатальная патология нервной системы

патология нервный грыжа хромосомный мозг

Гипоксия плода и новорождённого.

Этиология. Внутриутробную гипоксию плода могут вызывать многочисленные заболевания матери и плода, воздействующие на плод внутриутробно и в период родов. К ним относятся инфекционные, сердечно-сосудистые и лёгочные заболевания матери, токсикозы беременности, различного рода интоксикации. Важное значение в возникновении гипоксий имеет разнообразная акушерская патология, приводящая в конечном итоге к нарушению маточно-плацентарного кровообращения. У детей перенёсших гипоксию, нередко наблюдаются стойкие неврологические нарушения.

Клинические проявления зависят от степени тяжести и длительности перенесённого кислородного голодания. При лёгкой степени состояние ребёнка может быть тяжёлым лишь в первые часы жизни. При гипоксии средней тяжести дыхание новорождённого нерегулярное, тоны сердца приглушены. Тяжёлая степень гипоксии характеризуется значительными респираторными и циркуляторными расстройствами. Кожные покровы бледные с землистым оттенком, тоны сердца аритмичны, мышечный тонус снижен, безусловные рефлексы отсутствуют.

Для правильной оценки состояния новорождённого ребёнка необходимо учитывать, что асфиксия в родах часто является «продолжением» внутриутробной гипоксии плода.

Внутричерепная родовая травма.

Внутричерепная родовая травма - собирательное понятие, включающее неоднородные по этиологии и патогенезу и многообразные по клиническим проявлениям изменения центральной нервной системы возникшие во время родового акта.

Факторами, способствующими возникновению внутричерепной родовой травмы, являются различные виды акушерской патологии, а также разнообразные вмешательства - наложение щипцов, вакуум-экстракторов, повороты плода на ножку. Извлечение плода за тазовый конец, кесарево сечение.

Внутричерепные кровоизлияния во время беременности возникают в связи с механической травмой головки плода, в результате чего повреждаются сосуды. Особенно часто страдают сосуды основания мозга, вены и венозные синусы. У новорождённых в связи с морфологической незрелостью нервной системы трудно выделить локальные симптомы, свидетельствующие о поражениях определённых областей мозга. Кроме того, при внутричерепной родовой травме нарушения мозгового кровообращения возникают во всех отделах мозга, поэтому в клинической картине преобладают диффузные неврологические расстройства.

Параличи акушерские (поражение плечевого сплетения)

Поражения плечевого сплетения, как правило, являются следствием патологически протекавших родов. Они чаще встречаются у крупных плодов, при ягодичном или ножном предлежании, при затруднённом выведении головки и плеч. Запрокидывании ручек. При извлечении плода могут иметь место сильные боковые сгибания головы, сдавление шеи, неправильное наложение щипцов. Степень повреждения нервов плечевого сплетения может быть различной: от лёгкого растяжения нервов и отёка до полного их разрыва, отрыва корешков от спинного мозга, травмы спинного мозга.

Врождённое поражение лицевого нерва (синдром Мебиуса)

Заболевание характеризуется врождённым поражением лицевого нерва. Оно может быть односторонним или двусторонним. Новорождённый имеет характерный вид: кожа лица гладкая, без морщин.

Заболевание может встречаться у нескольких членов одной семьи и в нескольких поколениях.

Гемолитическая болезнь новорождённых.

В основе заболевания лежит несовместимость крови матери и плода по резус-фактору или группам крови. Изоиммунизация при гемолитической болезни новорождённых происходит, например, в случаях, когда мать резус-отрицательна, отец резус-положителен, а плод унаследовал резус принадлежность от отца. Эритроциты плода, содержащие резус фактор, проникают через плаценту в кровь матери, у которой в ответ на чужеродный белок образуются резус-антитела. Попадая в кровь плода резус-антитела вызывают разрушение его эритроцитов.

Патологические изменения, возникающие в организме плода, связаны с токсическим действием непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Ведущим клиническим симптомом гемолитической болезни является желтуха, возникающие в первые 36 ч жизни. Интенсивность её нарастает в последующие 2-3 дня. Лечение направлено на экстренное удаление токсических продуктов гемолиза. С этой целью применяется переливание крови.

Детские церебральные параличи.

Детские церебральные параличи - группа синдромов, которые являются следствием повреждений мозга, возникших в перинатальном периоде. Характерная особенность детских церебральных параличей - нарушение моторного развития ребёнка, обусловленное прежде всего аномальным распределением позотонической активности.

Этиология ДЦП разнообразна: различные заболевания матери, токсикозы беременности, патология пуповины и плаценты, аномалии родовой деятельности, акушерские операции. Среди причин ДЦП доминируют вредоносные воздействия в период родов, на втором месте антенатальные вредности, затем следуют постнатальные факторы. Таким образом, детские церебральные параличи обусловлены главным образом внутриутробной патологией и повреждением мозга во время родов вследствие асфиксии и внутричерепных кровоизлияний.

Ведущими в клинической картине детских церебральных параличей являются нарушения двигательных функций, расстройства координации, неспособность сохранять нормальную позу и производить целенаправленные движения.

Спастическая диплегия (синдром Литтла) - наиболее частая форма ДЦП, характеризующаяся двигательными нарушениями в верхних и нижних конечностях, причём ноги больше поражаются. Обнаруживается у детей в первые месяцы жизни. Тонус экстензоров повышен, ноги вытянуты. Психическое развитие может быть нарушено.

Спастическая гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями преимущественно на одной стороне. Нога поражается меньше, чем рука. Мышечный тонус в руке выше, она согнута во всех суставах, приведена к туловищу.

Двойная гемиплегия характеризуется двигательными нарушениями во всех конечностях, в руках больше, чем в ногах. Двигательные нарушения часто асимметричны из-за большей выраженности ассиметричного шейного тонического рефлекса на одной стороне. Обнаруживаются псевдобульбарные расстройства, нарушение глотания, дефекты речи. Эта форма ДЦП нередко сочетается с микроцефалией и малыми аномалиями развития, что свидетельствует о патологии внутриутробного периода. Эта наиболее тяжёлая форма ДЦП.

Атонически-астатический синдром («вялая» форма ДЦП)

В клинической картине на первый план выступает выраженная мышечная гипотония. Дети долго не могут держать головку, сидеть, стоять, ходить.

Гиперкинетическая форма характеризуется преимущественным поражением структур стрио-паллидарной системы. Мышечный тонус изменчив, часто колеблется между гипотонией и нормотонией, наблюдаются перемежающиеся спазмы, обусловленные изменяющейся активностью тонических рефлексов на фоне гипотонии. Движения детей неловки, сопровождаются излишними двигательными реакциями. Эта форма ДЦП часто связана с гемолитической болезнью новорождённого, обусловленной иммунологической несовместимостью крови плода и матери.

Мозжечковая форма характеризуется нарушениями координации в сочетании со спастическими параличами, атонически-астатическим синдромом. Атаксия может быть связана с повреждением мозжечка, его связей или с повреждением корково-мозжечковых структур мозга. Спастичность в этих случаях умеренная и охватывает в основном флексорные группы.

Аномалии развития нервной системы

Черепно-мозговые грыжи.

Черепно-мозговая грыжа - врождённый порок развития черепа и мозга, характеризующийся выпячиванием мозга и его оболочек через дефект в черепе. Причиной этого нарушения является влияние вредных факторов в раннем онтогенезе.

В зависимости от содержания грыжевого мешка различают:

-менингоцеле выбухание в костный дефект оболочек мозга;

-энцефалоцеле выпячивание в дефект кости мозговой ткани и оболочек;

-энцефалоцистоцеле в грыжевой мешок, помимо мозгового вещества, вовлекаются желудочки мозга.

Лечение хирургическое.

Спинномозговые грыжи.

Спинномозговая грыжа-выпячивание мозговых оболочек, корешков и вещества спинного мозга через отверстие, образованное в результате врождённого незаращения позвоночника (А). Грыжи могут располагаться на различных уровнях.

Менингоцеле (Б 1) - выбухание в дефект позвоночника только оболочек спинного мозга. Иногда достигает огромных размеров, это наиболее доброкачественная из всех спинномозговых грыж, так как спинной мозг обычно сформирован правильно.

Менингорадикулоцеле - выбухание в грыжевое выпячивание оболочек и корешков спинного мозга.

Миеломенингоцеле (Б 2) - в грыжевое выпячивание вовлекаются оболочки и спинной мозг. Спинной мозг недоразвит.

Миелоцистоцеле (Б 3) - представляет собой грыжевое выпячивание в дефект позвоночника оболочек и спинного мозга с резко расширенным центральным каналом, так что спинной мозг как бы является стенкой грыжевого мешка.

При всех формах спинномозговых грыж неврологические расстройства часто сочетаются с гидроцефалией. Пороками развития нижних конечностей, врождённой косолапостью и вывихами.

Микроцефалия.

Микроцефалия - уменьшение размеров черепа и мозга вследствие их недоразвития, клинически сопровождающееся умственно отсталостью и неврологическими нарушениями. Микроцефалию разделяют на:

-наследственную - оба пола поражаются приблизительно с равной частотой. Описаны семейные случаи. Передаётся по аутосомно-рецессивному и сцепленному с Х-хромосомой типу наследования.

- эмбриопатическая - возникает при инфекциях, интоксикациях, нарушениях витаминного баланса.

Головной мозг при микроцефалии уменьшен в размерах. Часто сопровождается недоразвитием ликворной системы и сосудов мозга. Помимо психических нарушений, имеются изменения со стороны нервной системы: нарушения функции глазодвигательных нервов, изменение мышечного тонуса, нередко спастические парезы, судороги.

При микроцефалии применяется медикаментозная терапия.

Краниостеноз.

Краниостеноз - преждевременное закрытие черепных швов, ведущее к ограничению объёма черепа, его деформации и повышению внутричерепного давления. В патогенезе краниостеноза имеют значения обменные нарушения, вызывающие ускоренный остеосинтез костей черепа, нарушения васкуляризации костей и оболочек в результате воспаления, рентгеновское облучение плода в первой половине беременности.

Гидроцефалия.

Гидроцефалия - расширение желудочковых систем мозга и субарахноидальных пространств за счёт избыточного количества ликвора. Различают следующие формы гидроцефалии: открытую и закрытую, наружную и внутреннюю, по течению острую и хроническую.

Врождённые внутричерепные аневризмы.

Врождённые артериальные, венозные, артерио-венозные аневризмы представляют собой дефект развития сосудистой стенки.

Хромосомные синдромы

Хромосомные синдромы - клинические состояния, обусловленные нарушением числа или структуры хромосом. Многие хромосомные аномалии несовместимы с жизнью и являются причиной спонтанных абортов.

Аномалии аутосом.

Болезнь Дауна.

Заболевание обусловлено трисомией 21-й хромосомы (наличием трёх 21-х хромосом вместо двух). При цитогенетических исследованиях обнаружены три варианта аномалий кариотипа у больных:

-регулярная трисомия встречается наиболее часто. В этих случаях «лишняя» 21-я хромосома обнаруживается во всех клетках культуры, общее число хромосом в каждой из них 47.

-транслокация встречается у больных в 3-5% случаев: общее число хромосом в наборе 46, но «лишняя» 21-я хромосома транслоцирована на какую либо из аутосом

-мозаицизм составляет около 1% всех случаев болезни. При этом в части клеток обнаруживается нормальный кариотип. А в части 47 хромосом с трисомией 21-й хромосомы. Выраженность клинических проявлений болезни во многом зависит от соотношения нормальных и аномальных клеток.

Клинические проявления болезни Дауна стереотипны, что делает больных внешне весьма похожими друг на друга. Практически у всех больных отмечается слабоумие, причём в тяжёлой степени (имбецильность, идиотия). Характерологически многие дети отличаются ласковостью, послушностью, исполнительностью. При неврологическом обследовании очень часто обнаруживаются координаторные и вегетативно-трофические нарушения.

Синдром трисомии D1 (трисомия-13)

Синдром трисомии D описан Патау в 1960 г. Мозг уменьшен в размерах, мозжечок недоразвит, часто отсутствует третий желудочек, наблюдаются другие пороки развития ликворной системы. Характерным является недоразвитие обонятельной луковицы и обонятельного тракта, синдром сочетается с множественными пороками сердечно-сосудистой системы.

Синдром трисомии Е (трисомия-18) Синдром трисомии Е по 18 хромосоме. Дети рождаются с низкой массой тела, при переношенной беременности. Описывают уменьшение размеров плаценты с атрофичными дольками и единственной пупочной артерией. Даже при нормальном течении родов дети родятся в состоянии тяжёлой асфиксии, что связано с нарушением маточно-плацентарного кровообращения.

Аномалии половых хромосом.

Наиболее частые клинические формы аномалий половых хромосом обусловлены изменением числа Х-хромосом. Среди девочек это варианты ХО, ХХХ; среди мальчиков - XXY, XYY.

Синдром Шерешевского-Тернера.

При цитогенетическом исследовании. Помимо регулярного отсутствия одной Х-хромосомы, обнаруживаются мозаичные варианты ХО/ХY, ХО/ХХ, ХО/ХХХ, ХО/ХХ/ХХХ. Клиническая картина характеризуется отставанием в росте, выраженным недоразвитием наружных половых органов. Отмечаются множественные аномалии развития. При исследовании полового хроматина у 80% детей выявляется его отсутствие.

Синдром трисомии Х.

Синдром трисомии Х встречается с частотой 1 случай на 1200 новорождённых девочек. Цитогенетические варианты - ХХХ, ХХХХ, ХХХХХ и более Х хромосом. Клинические проявления синдрома: отставание в росте, костные деформации, могут наблюдаться расстройства менструального цикла, умственная отсталость.

Синдром Клайнфелтера.

Встречается у новорождённых мальчиков. Цитогенетические варианты ХХY, XXXY, XXYY, XXXXY. Клинические признаки: высокий рост астеническое телосложение, длинные конечности.

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы

Наследственно-дегенеративные заболевания нервной системы - обширная группа болезней. Обусловленных изменениями генетической информации. В основе истинных наследственных заболеваний лежат генные мутации, ведущие к нарушению синтеза определённого полипептида (структурного белка или фермента).

Для наследственных болезней нервной системы характерно прогрессирующее, постепенно нарастающее течение, преимущественное поражение определённых систем мозга, периферической нервной системы и мышц.

Дегенерация может включать в себя такие процессы, как деструкцию, дистрофию, а также атрофию.

Наследственные нервно-мышечные заболевания:

1. Первичные прогрессирующие мышечные дистрофии (ювениальная форма Эрбарота, псевдогипертрофическая форма Дюшенна, плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина и др.)

2. Вторичные прогрессирующие мышечные дистрофии (невральная амиотрофия Шарко-Мари и др.)

3. Миотония Томсена, миотоническая дистрофия Куршманна-Баттена-Штейнерта)

4. Периодический семейный паралич

Наследственные болезни обмена:

1. Фенилкетонурия.

2. Мукополисахаридозы

3. Нейролипидозы

Факоматозы (нейрофиброматоз Реклингаузена)

Системные дегенерации:

1. С преимущественным нарушением координации движений

2. С преимущественным поражением подкорковых узлов

3. С преимущественным поражением кортикоспинального пути

Инфекционные заболевания нервной системы

Инфекционные заболевания нервной системы занимают первое место по частоте в клинике детской неврологии.



Травмы головного мозга

Черепно-мозговая травма составляет 25-45% всех травматических повреждений в детском возрасте.

Этиология. Анатомо-физиологические особенности растущего организма (большая ранимость мозговой ткани, повышенная чувствительность детского мозга к гипоксии, предрасположенность его к отёку и функциональная приспособляемость мозговой ткани к морфологическим дефектам) определяют характер черепно-мозговых повреждений у детей.

Сотрясение мозга может протекать в легкой, среднетяжёлой и тяжёлой формах. Черепно-мозговые травмы бывают нескольких типов:

Открытые ЧМТ - повреждения головы, при которых нарушена целостность мягких тканей, костей черепа. Если при этом повреждается еще и твердая мозговая оболочка, то ранение называется проникающим. Иными словами, травмирующий агент проникает не только в полость черепа, но и достигает мозга. Возникает угроза инфицирования, что резко утяжеляет течение заживления травмы.

Закрытые ЧМТ - повреждения головы, при которых не нарушена целостность мягких тканей (или имеются лишь незначительные ссадины, царапины) и костей черепа. Чаще всего при падении с высоты дети первого года жизни получают закрытые ЧМТ. В свою очередь закрытые травмы делятся на: сотрясение головного мозга (без деления на степени тяжести); ушиб головного мозга легкой, средней и тяжелой степеней; сдавление мозга.

Сотрясение (commotio) - легкая форма черепно-мозговой травмы. Поражение мозга происходит на молекулярном уровне (сотрясаются молекулы), при этом нарушаются его функции, но нет явно выраженных изменений в структуре вещества мозга. Ушиб мозга (contusio) - повреждение головного мозга, характеризующееся возникновением очага/очагов разрушения мозгового вещества различной степени тяжести. Очаги могут быть единичными, множественными, различными по глубине и местоположению. При этом у пациента появляются неврологические нарушения (например, невозможность совершить определенное движение рукой и т.п.) и/или психологические изменения. Сдавление мозга (commpressio) - тяжелейшее повреждение вещества мозга, которое, как правило, бывает на фоне ушиба мозга и крайне редко без него. Причинами сдавления мозга являются скопление крови внутри черепа в результате разрыва сосуда или мозг могут сдавить отломки черепа при так называемом вдавленном переломе.

Опухоли головного возраста у детей составляют 4,5-5% всех органических поражений центральной нервной системы. У детей встречаются реже, чем у взрослых. По патогенезу основных клинических опухолевые заболевания мозга относятся к внутричерепным объёмным процессам. По локализации опухолей мозга делят на супратенториальные и субтенториальные (встречаются наиболее часто у детей).

Заключение

Развитие нервной системы ребенка - сложный процесс, предопределяемый генетической программой развития и многообразными влияниями среды на плод и ребенка первых лет жизни.

Внутриутробное и постнатальное развитие нервной системы ребенка обусловлено постепенным, поэтапным включением отделов головного мозга и их физиологическим объединением в функциональные системы, предназначенные для обеспечения жизненно важных функций.

Многие адекватные раннему периоду развития нервной системы безусловные рефлексы постепенно угасают в связи с развитием высших отделов центральной нервной системы, уступая место более тонким, дифференцированным реакциям. Особое значение имеет изучение этиологии, патогенеза и клиники заболеваний нервной системы у детей различных возрастных групп.

Список литературы

1. Бадалян Л.О. Детская неврология. - Москва: Медицина, 1975.

Размещено на Allbest.ru