Психологические особенности больных эпилепсией

Размещено на http://www.allbest.ru/

Психологические особенности больных эпилепсией



1.Клинико-психологическая характеристика эпилепсии

Эпилептическая болезнь - это хроническое заболевание с различной степенью прогредиентности, которое характеризуется разнообразными вариантами припадков с тенденцией к полиморфизму, протекает с формированием специфических изменений личности и слабоумия.

Патогененетическим структурно-динамическим базисом заболевания является формирование и активность патологической эпилептической системы и недостаточность антиэпилептических защитных механизмов, что находит своё отражение в клинической картине заболевания и ЭЭГ показателях Представление о формировании патологической эпилептической системы впервые детально разработано в теории детерминантных структур в патологии нервной системы Г. Н. Крыжановски (1980).

Эпилептическая система - динамическая, постепенно усложняющаяся структурно-функциональная патологическая система. Она включает следующие основные звенья:

1. эпилептический очаг (ЭО), или генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ);

2. пути распространения эпилептического разряда с последующим образованием вторичных, зеркальных и иных детерминантных очагов;

3. механизмы активации первичного эпилептического фокуса.

ЭО - неоднородная популяция нейронов, различающаяся по своим электрофизиологическим характеристикам. Максимально эпилептизированные нейроны - это клетки-пейцмекеры, обладающие уникальной способностью к спонтанной генерализации патологической эпилептической активности. Это особый тип нейронов, возможно генетически детерминированный, способный давать почти постоянные, стереотипные разряды, представленные на ЭЭГ высокочастотными пиковыми потенциалами. Однако, один гиперактивный нейрон, сколь значительной не была бы его активность, не может вызвать расстройство деятельности ЦНС. ЭО может сформироваться, если критическая масса пейцмекеров составит не менее 8-10 клеток. В то же время нейроны-пейцмекеры сами пор себе не определяют ЭО. Он всегда включает в себя нейроны второго и третьего порядка, т.е. соответственно частично эпилептизированные и нормальные клетки. Т.о., формируется сложный нейронный ансамбль, составляющий около 2*10 - 2*10 клеток, объёмом 0,5-3,0 мм.

Основными патофизиологическими свойствами ЭО являются повышение синаптической проводимости, синхронность и синфазнрость разрядов, что приводит к формированию гиперсинхронного разряда, электроэнцефалографически представленного спайками, острыми волнами, комплексами типа пик-волна. Вследствие того, что нейроны в ЭО взаимно активизируют друг друга, он способен работать автономно и самостоятельно поддерживать свою активность, представляя собой генератор патологически усиленного возбуждения (ГПУВ).

Обязательным условием образования и деятельности ГПУВ является нарушение механизмов тормозного контроля, либо непосредственная гиперактивация нейронов при действии разнообразных веществ экзогенной или эндогенной природы. Образование ГПУВ возможно также вследствие врождённого или рано онтогенетически приобретенного нарушения цитоархитектоники и нейронных ансамблей. Наиболее легко ГПУВ образуется в структурах, обладающих низким порогом возбуждения: в нейронах лобной коры головного мозга, сенсомоторной области и лимбической системе. Клиническая картина припадков или аур, их сочетание, динамика определяется преимущественно локализацией ЭО в тех или иных мозговых структурах.

Известно, что ЭО - это ещё не эпилептическая болезнь. Даже при наличии электроэнцефалографически регистрируемого локального паттерна эпилептического припадка может не быть и эпилептическая болезнь не развивается. Это имеет место при сохранных механизмах тормозного процесса. ГПУВ оказывается функционально изолированным и не вызывает системных патологических эффектов. Патология возникает, если ГПУВ активно влияет на другие отделы ЦНС, вовлекает их в патологическую реакцию и объединяет в новую патодинамическую организационно-патологическую систему.

Важнейшим свойством ЭО является его детерминантный характер, т.е. способность к навязыванию режима своей работы другим отделом головного мозга. Это приводит, с одной стороны, к формированию вторичных и третичных ЭО, с другой стороны, к изменению информационной функции всего головного мозга. Это служит основой функциональной общемозговой дезинтеграции и нарастающих изменений общеличностного характера. Наиболее часто встречается образование зеркальных очагов в симметричных отделах другого полушария головного мозга. Большая роль в этом принадлежит мизенцефальной ретикулярной формации, в которой формируется самостоятельный подкорковый пейцмекер.

В эксперименте на животных показано, что эпилептический процесс может развиваться стремительно. Вторичные детерминантные очаги нередко возникают через 20-25 минут после образования ГПУВ. Вначале эти вторичные очаги являются зависимыми от первичных, затем становятся автономными и служат источником образования третичных и т.д. очагов. Это приводит к образованию сложных разветвленных патологических систем, которые лежат в основе многоочаговых полиморфных нейропатологических синдромов. Именно такая сложная патологическая система является структурно-функциональным базисом эпилептической болезни.

Эпилептические системы отличаются высокой индивидуальностью и динамичностью. Наиболее часто встречаются парциальный, регионарный и генерализованный типы эпилептических систем. Клинически они соответствуют джексоновской, лимбической и первичной генерализованной формам эпилепсии.

Таким образом, характерный для эпилептической болезни полиморфизм припадков и прогредиентное течение связано с образованием последующих вторичных детерминант в новых физиологических системах или вовлечением этих неповрежденных систем в несуществующую ранее структурно-функциональную организацию. Это приводит к формированию новой патологической системы, клиническим выражением которой является соответствующий нейропатологический синдром. Так, сложные разветвленные патологические системы лежат в основе клинических проявлений эпилептической болезни. С течением времени патологическая система все более укрепляется и консолидируется, она становится резистентной к различным коррегирующим воздействиям. В эксперименте показано, что формирование устойчивой патологической системы происходит в течение 4 лет, а в ряде случаев уже через год после образования ГПУВ. Следовательно, адекватную интенсивную терапию необходимо начинать и проводить на ранних стадиях заболевания.

Механизмами активации первичного эпилептического фокуса являются структуры головного мозга, которые непосредственно воздействуют на ЭО, т.е. системы активации патологической деятельности. Так, при моторных джексоновских припадках ЭО локолизуется в коре моторной облати. Раздражение вентрального ядра и срединного центра зрительного бугра, а также субталамического поля Фореля Н1 и Н2 вызывают резкое повышение уровня возбудимости коры моторной области. Вместе с этим, эти ядра лежат на пути генерализации эпилептических разрядов из коры в подкорково-стволовые структуры. С деструкцией этих ядер резко падает активация ЭО и прерываются пути генерализации. именно такой механизм лежит в основе метода стререотаксиса, используемого при хирургическом лечении в случаях прогредиентного течения джексоновской эпилепсии.

Формирование и активация патологической эпилептической системы в свою очередь приводят к образованию антиэпилептической системы (АЭС), способной предупреждать развитие и подавлять активность эпилептической системы. Концепция антисистем связана с общебиологическим принципом антагонистической регуляции функций. Этот принцип реализуется на всех уровнях структурно-функциональной организации н/с, причем на каждом уровне антагонистичеческая регуляция функций осуществляется при помощи конкретных механизмов. Простейшим примером антагонистической регуляции являются реципрокные отношения между подсистемами флексоров и экстензоров, которые составляют более сложную систему осуществления двигательного акта. Понятие «антиэпилептической системы» до недавнего времени практически не существовало, хотя в литературе накопилось много данных о возможности подавления различных форм эпилептической активности.

АЭС - это совокупность механизмов подавления эпилептической активности, обладающих ингибиторными влияниями, которые препятствуют распространению генерализации патологического разряда.

В процессе эпилептогенеза активируются не только звенья патологической эпилептической системы, но и образования, относящиеся к АЭС. Происходит как бы естественное формирование и включение АЭС при воздействии эпилептогена. Функциональная сохранность и активность АЭС лежит в основе функциональных ремиссий при клинически манифестной эпилепсии. Этим объясняется факт регистрации на ЭЭГ эпилептической активности у практически здоровых людей.

Нарушение компенсаторных влияний АЭС приводит к учащению припадков, увеличению их продолжительности и известной клиницистам трансвормации судорожного синдрома в эпилептическую болезнь. Механизмы предотвращения развития и подавления деятельности эпилептической системы многообразны и требуют дальнейшего уточнения.

Наиболее разработанные эффекты активации определенных структур головного мозга, обладающих ингибиторными влияниями. К этим структурам в первую очередь относятся каудальное ретикулярное ядро мозга (КРЯМ), хвостатые ядра, дорзальное ядро шва, педункулопонтийное ядро, латеральное ядро гипоталамуса, орбитальная кора, верхние уголки четверохолмия, ядра и кора мозжечка и ряд других. Активация этих структур происходит засчет кортико-фугальных влияний, идущих из ЭО. В свою очередь обратные кортико-петальные импульсы вызывают в нейронах гиперполяризационный тормозный сдвиг, обусловливающий прекращение припадков.

Эффекты электростимуляции КРЯМ не только приводят к подавлению изолированной очаговой эпилептической активности, но и угнетают деятельность и ведут к распаду очагов в коре.

Контроль эпилептической активности в лимбических структурах осуществляется при возбуждении мозжечковых образований.

Хвостатое ядро, которое рассматривалось как одно из первых «противоэпилептических» образований головного мозга, угнетает эпилептическую активность очагов, возникающих в неокортексе и гипоккампе.

В своей совокупности АС взаимодействуют друг с другом, оказывают влияние через вовлечение других структур, определяя индивидуальность своих структур. Функциональная констелляция нервных структур и нейрохимических механизмов АЭС в разных случаях различна, она соответствует структурно-функциональной организации и особенностям деятельности активирующей ее эпилептической системы. Каждой эпилептической системе противостоит АЭС.

Формирование представлений об АЭС имеет не только теоретическое, но и большое практическое значение, открывая совершенно новые пути лечения эпилепсии. Так, стереотоксическое вживление электродов в структуру АЭС с последующей их стимуляцией вызывает сонирующее воздействие на патологический процесс. Такие операции у больных с прогредиентным течением эпилепсии были проведены Н.П. Бехтеревой, Д.К. Камбаровой.

Вопрос о взаимоотношении эпилептической и АЭС связан с ролью неспецифических систем головного мозга, важнейшей функцией которых является обеспечение мозгового гомеостаза, т.е. нормального функционального состояния головного мозга. К неспецифическим структурам последнего относятся ретикулярная формация ствола и диэнцефалона, образования, входящие в лимбическую систему, некоторые зоны новой коры, структуры стриопаллидарного комплекса. Поражения различных уровней неспецифической системы приводит к дезорганизации мозговой активации и изменению функциорнального состояния ЦНС. При этом существуют такие функциональные состояния головного мозга, которые в наибольшей степени способствуют распространению судорожного разряда по головному мозгу или, наоборот, активно препятствуют этим процессам. К первым, с известными ограничениями, можно отнести состояния расслабленного бодрствования, дремоту, поверхностный сон, а ко вторым - активное бодрствование, особенно в форме деятельности, сопровождающейся положительными эмоциями, фаза быстрого сна.

С изменением функционального состояния головного мозга, а именно снижением его активности, связаны припадки, возникающие сразу после сна или во время засыпания, в ванной комнате под монотонный шум воды, после физической и умственной работы, во время еды. Поэтому больным эпилепсией необходимо поддерживать оптимальный уровень бодрствования: регулярная умственная гимнастика, рациональное занятие спортом, интересная разноплановая трудовая деятельность. Задержать начавшийся припадок или даже подавить его возможно за счет усиления активности функционального состояния с помощью резких движений, сильных ощущений, концентрации внимания. В то же время значительное повышение уровня функциональной активности может провоцировать возникновение эпилептических припадков. В 35% случаях выраженное эмоциональное напряжение способствует учащению припадков, особенно страх, боль, ярость, эмоциональный стресс.

Значительные колебания функционального состояния головного мозга наблюдаются в цикле сон-бодрствование. Ещё Аристотель, обсуждая проблему сна и эпилепсии, указывал, что сон подобен эпилепсии, и в некотором роде сон есть эпилепсия. Попытки объяснения взаимосвязи эпилептических припадков с циклом сон-бодрствование только через биохимические механизмы не увенчались успехом. Развитие нейрофизиологии показало, что сон не является однородным состоянием. Происходит циклическое чередование его фаз, стадии медленного сна и стадии быстрого сна, каждая из которых представляет собой особое функциональное состояние головного мозга. Взаимосвязь припадков с циклом сон-бодрствование отмечается в 64% случаев. В фазе быстрого сна, реализуемого каудального актививирующей системой мозгового ствола, эпилептическая активность подавляется. Напротив, медленный сон, его поверхностные стадии сопровождаются усилением генерализации эпилептических феноменов. При различных типах припадков наблюдаются соответствующие изменения функционального состояния сомногенных структур.

Современные обобщённые концептуальные положения отражают наиболее универсальные взгляды на развитие эпилептической болезни. Несомненно, что расстройство мембранных, трансмиттерных, энергетических, иммунных процессов тоже играет свою роль в эпилептогенезе и должно учитываться при построении индивидуальных лечебных схем.

2.Особенности эпилепсии у детей

эпилептический мозг ретикулярный

Данные литературы о частоте ЦП весьма неполны, что можно отчасти объяснить отсутствием их общепринятой классификации, однако имеющиеся данные вызывают тревогу. Так, например, частота только судорожных пароксизмов у детей достигает 14% [[Kreindler A. и соавт., 1963]. Обнаружено, что в детском возрасте ЦП встречаются в 5-10 раз чаще, чем у взрослых [Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 197; Jepas J., Tivadar I., ], причем до 60% их приходится на первые 3 года жизни [Асанова Л.М.-Б., 1990; Мурадян Г.Т., 1976].

Впечатляет и большое клиническое разнообразие ЦП, развертывающихся в детском возрасте. Значительная их часть является ЭП, остальные относятся к неэпилептическим ЦП. Таковы, например, обмороки, аффективно-респираторные припадки, метаболические судороги, парасомнии и др. Однако все они имеют общий, объединяющий их признак - пароксизмальность, и поэтому поддаются общему, универсальному определению. В литературе последних лет мы встретили три созвучных между собой определения [Карлов В.А., 1995; Шанько Г.Г., 1990;]. Наиболее развернутым нам представляется определение последнего автора, одобренное комитетом экспертов ВОЗ по эпилепсии в 1975 г.: «Церебральный пароксизм (приступ, припадок) представляет собой внезапно возникающее, преходящее, не контролируемое больным патологическое состояние, характеризующееся разнообразными моторными, сенсорными, вегетативными или психическими феноменами, появляющимися в результате временной дисфункции всего мозга или каких-либо его систем. Приступ развертывается либо на фоне полного внешнего здоровья, либо при внезапном ухудшении хронического патологического состояния».

Единая классификация ЦП, удовлетворяющая потребности клиники еще не разработана, хотя основные принципы ее построения предложены В.А. Карловым [1995]. Этих принципов оказалось три: этиологический, патогенетический и клинический. Г.Г. Шанько [1990] выделяет три группы ЦП: эпилептические, неэпилептические и ЦП занимающие промежуточное положение между первыми двумя группами, и примерами которых автор называет фебрильные и аффективно-респираторные припадки. Более полной является классификация Гасто [1975], построенная на этиологическом и патогенетическом принципах. Она включает в себя 7 групп ЦП, из которых первую группу представляют ЭП, следующие 5 групп относятся к неэпилептическим ЦП и последняя представлена ЦП неопределенного генеза.

Эпилептические припадки - вызываются чрезмерным, гиперсинхронным разрядом нейронных популяций, который распространяется на одну или несколько функциональных систем мозга, либо на весь мозг и на нейромышечную и нейровисцеральную периферию. Повторные спонтанные ЭП составляют собой основное клиническое проявление эпилепсии.

ЦП аноксического (гипоксического, ишемического, асфиксического) генеза, например, приступы ишемии ствола головного мозга типа drop attacks, обмороки, приступы ассоциированной мигрени, аффективно-респираторные припадки, ларингоспазм у больных тетанией.

ЦП токсического и инфекционно-токсического генеза - при отравлениях ядами, токсинами, нейролептиками и др. Примерами могут быть ЦП при интоксикации стрихнином, окисью углерода, препаратами ртути, алкоголем, судороги при заболевании столбняком, бешенством и др.

ЦП метаболической природы - гипогликемические , тетанические судороги, судороги при гемолитической болезни новорожденных, при микседеме, болезни Аддисона и др.

Гипнические ЦП группируются в два основных класса: пароксизмальные гиперсомнии и пароксизмальные парасомнии. Первые представляют собой нарушения бодрствования и проявляются приступами патологической сонливости, например, при нарколепсии, синдромах Пикквика, Клейне-Левина, истерической спячки и др. Парасомниями называют неэпилептические ЦП, развертывающиеся во время сна, например: миоклонии, бруксизм, ночные страхи, кошмары, снохождения, апноэ во сне, энурез и др.

Психогенные ЦП. Их также называют демонстративными припадками, к которым относят аффективно-респираторные припадки, разнообразные пароксизмы при истерическом неврозе и др.

ЦП неопределенного генеза, обусловленные механизмами и причинами, не связанными с названными выше факторами. Некоторые авторы относят к этой группе доброкачественные приступы головокружения у детей, приступы эсенциальной невралгии тройничного нерва, абдоминальные приступы у детей, судорожные приступы у больных сирингомиелией, рассеянным склерозом и др. [Gastaut H., 1970; Schmitt J., 1979].

Приведенная классификация достаточно активно используется в научных исследованиях, однако не получила широкого распространения в повседневной клинической практике, в которой чаще применяются исторически сложившиеся названия ЦП, например: мигрень, обмороки, фебрильные припадки и др., и где традиционно все ЦП делятся на эпилептические и неэпилептические, судорожные и бессудорожные.

Классификация ЭП регулярно подвергается пересмотру международным сообществом эпилептологов. Кроме того, в практической эпилептологии широко применяется и систематизация патологических состояний сопровождающихся ЭП по принципу основного патологического процесса, изложенная в терминологическом словаре по эпилепсии [Gastaut H., 1975] и подробно разработанная А.И. Болдыревым [1984] и др. Она содержит несколько разновидностей патологических состояний, в рамках которых следует идентифицировать ЭП: спонтанные случайные припадки, эпилептическую реакцию, эпилептический синдром и эпилепсию (эпилептическую болезнь). Первые три рубрики предполагают как единственные в жизни, так и повторные ЭП у человека еще не болеющего эпилепсией и четвертая - только повторные спонтанные ЭП. Данная систематизация хороша тем, что в определенной степени объективно отражает этапность и обратимость эпилептогенеза, процесс формирования эпилепсии, занимающий определенное время и позволяет смело утверждать, что далеко не у каждого ребенка однократное, а иногда и повторное развертывание ЭП означает, что этот ребенок уже болен эпилепсией или непременно заболеет ею в будущем. Вот почему частота единичных ЭП в детской популяции на порядок превышает частоту собственно эпилепсии.

Что касается неэпилептических ЦП, то в настоящее время их чаще называют по основным клиническим проявлениям, например: «ночные страхи», «ларингоспазм», «гипогликемические судороги» и др., либо исторически сложившимися названиями «нарколепсия», «обмороки» и др. В качестве названия неэпилептических ЦП был предложен термин «псевдоприпадки» подчеркивающий их неэпилептическую природу [Betts T., King D.W. et all., 1982$ Schmitt J., 1979]. Исследованию частоты неэпилептических ЦП у детей долгое время не уделялось должного внимания в связи с господствовавшими консервативными представлениями об их исключительной доброкачественности и благоприятном прогнозе. В последнее время, в связи с возросшим интересом к неврологии ЦП вообще и появившимися фактами, указывающими на возможность преемственной связи неэпилептических ЦП с развитием в последующем у этих больных эпилепсии, таковые статистические данные начинают появляться. Например, аффективно-респираторные припадки наблюдаются у детей в возрасте до 4 лет с частотой от 9,3% до 13% [Ляховский М. 1979], обмороками страдают до 6,8% детей [Акимов Г.А., Ерохина Л.Г., Стыкан О.А., 1987] и неэпилептическими парасомниями - свыше 18% детей и подростков [Бибилейшвили Ш.Н., 1975; Болдырев А.И., 1987; Hallstrom T., 1972 и др.].

Среди неучтенных классификацией Гасто в детском возрасте часто встречаются и другие, весьма многочисленные вегетативно-сосудистые и вегетативно-висцеральные ЦП, диагностируемые в рамках «невроза», «псевдоневроза», «вегетативной дистонии», «гипоталамического», «психо-вегетативного» синдромов и др. Ниже, мною приведён материал наблюдений Миридонова В. П. ЦП у детей. Из рисунка 2. следует, что основной клинический синдром заболевания проявлялся эпилептическими припадками у 700 больных (70%) и неэпилептическими ЦП - у 290 (30%). Таблицы 2. и 3. иллюстрируют клиническую рубрификацию и количественную характеристику наблюдаемых ЦП у детей.

Неэпилептические ЦП Эпилептические припадки

290 больных ( 30%) 700 больных ( 70%)

В целом, классификация Гасто имеет существенные недостатки и это не Рисунок 2. Общая клиническая структура ЦП у детей (Наблюдения В.П.Миридонова )

Таблица 2. Рубрификация патологических состояний с ЭП в клинической картине ( Наблюдения В.П.Миридонова )

№№ пп	Название рубрики	количество больных	%
1	Эпилепсия	460	65,7
2	Эпилептическая реакция	130	18,6
3	Эпилептический синдром	82	11,7
4	Единичные спонтанные ЭП	28	4,0
5	Всего	700	100,0

Таблица 3. Рубрификация неэпилептических ЦП (Наблюдения В. П. Миридонова)

№№ пп	Название ЦП	Количество больных	%
1	Ночные страхи	48	16,6
2	Ночные миоклонии	31	10,7
3	Снохождения	23	8,0
4	Аффективно-респираторные припадки	70	24,1
5	Обмороки	30	10,3
6	Вегетативные пароксизмы	16	5,5
7	Метаболические пароксизмы	8	2,7
8	Сочетания пароксизмов	64	22,1
9	Всего	290	100,0

случайно. Она не является до конца патогенетической. Например, термин «гипнический» припадок не означает порожденный или вызванный сном, но лишь связанный с периодом сна. Классификация не предполагает и полного разграничения причин и механизмов развития ЦП. Например, хорошо известна тесная связь ЭП с периодом сна, а также возможность провоцирования их гипогликемией, эмоциональными стрессами, интоксикацией и другими факторами, лежащими в основе и неэпилептических ЦП. Или обморок, являясь разновидностью гипоксических пароксизмов, может быть вызван психогенным фактором, или гипогликемией, которую следует относить к метаболическим факторам. Кроме того, выделение рубрики ЦП неопределенного генеза позволяет предположить наличие пароксизмов не отвечающих критериям ни одной из выделенных групп, либо, возможно, как эпилептические, так и неэпилептические механизмы происхождения. Таким образом, определенная общность всех ЦП заложена в самой их природе и она не могла не отразиться на анализируемой классификации, призванной разделить ЦП.

Между тем, данные литературы также свидетельствуют о том, что абсолютное разделение и полное противопоставление неэпилептических и эпилептических ЦП у всех больных и в любых клинических ситуациях невозможно. Стало известно, например, что неэпилептические ЦП встречаются в личном анамнезе детей больных эпилепсией значительно чаще, чем в детской популяции вцелом [Болдырев А.И., 1990; Сараджишвили П.М., Геладзе Т.Ш., 1977; Janz D., 1969; King D.W., 1982; Kreindler A., 1963]. Некоторые больные с повторными неэпилептическими ЦП расцениваются как угрожаемые по эпилепсии и им не назначается профилактическая антиконвульсантная терапия [Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1979; Ратнер А.Ю., и соавт., 1987; Роб Р.Р..,Экман 1972; и др.]. Описываются наблюдения с сосуществованием неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного [Кельин Л.Л., Буздин В.В., 1987 и др.] и выделяются единые звенья патогенеза эпилептических и неэпилептических ЦП [Геладзе Т.Ш., Николаишвили Р.Г., 1988; Елигулашвили Г.С., Бинауришвили Р.Г., 1985; Ерохина Л.Г., Григорьева Л.С., 1980; Карлов В.А. 1995].

Следовательно, у некоторых больных эпилепсия представляет собой модель заболевания, созревающего постепенно и имеющего при этом весьма необычные характеристики, а именно: наличие периода заболевания, представленного повторными неэпилептическими пароксизмами, затем периода одновременного развертывания неэпилептических и эпилептических ЦП и лишь только потом - вступление заболевания в период развернутых клинических проявлений, главным содержанием которого становятся повторные спонтанные ЭП. В этих наблюдениях на поверхности событий может оказаться процесс «трансформации не эпилепсии в эпилепсию». Традиционное мышление врача, основанное на абсолютном разделении и полном противопоставлении неэпилептических и эпилептических ЦП с подобной «трансформацией» согласиться не может, что приводит к игнорированию очевидных клинических фактов, к ошибкам врачебной тактики, жертвой которых становится ребенок, страдающий пароксизмами.Я полагаю, что приведенные выше «неудобные» факты, имеющие место в формировании эпилепсии у детей не следует отбрасывать по принципу «не может быть!», но попытаться объяснить их с позиций возможной неврологической общности неэпилептических и эпилептических ЦП, и этапности процесса эпилептогенеза, предполагающего у каждого ребенка больного эпилепсией существование донозологического периода заболевания, основным клиническим содержанием которого могут быть не только логично предполагаемые единичные ЭП, но и повторные неэпилептические ЦП, а также сочетания неэпилептических и эпилептических ЦП у одного больного.

По этиологическому принципу выделена симптоматическая, идиопатическая и криптогенная эпилепсия. Симптоматическая эпилепсия вызвана известными или предполагаемыми органическими повреждениями мозга. В происхождении идиопатической эпилепсии главное значение придается предполагаемой наследственной предрасположенности. Криптогенная эпилепсия (болезнь с не установленной, скрытой причиной) более тяготеет к симптоматической эпилепсии, с невыясненной однако этиологией. На основе патофизиологического принципа классификация выделяет генерализованную эпилепсию и эпилепсию с определенной локализацией эпилептического очага. В целом классификация содержит 4 номинации, первые две из которых предусматривают выделение идиопатических, симптоматических и криптогенных форм, связанных или не связанных с возрастом.

1. Эпилепсия и эпилептические синдромы связанные с определенной локализацией эпилептического очага (фокальная, локальная, парциальная эпилепсия).

2. Генерализованная эпилепсия и эпилептические синдромы.

3. Эпилепсия и эпилептические синдромы, которые не могут быть отнесены к фокальным или генерализованным.

4. Специальные синдромы, в качестве примеров которых названы фебрильные припадки и ЦП, развивающиеся при нарушениях обмена или токсических состояниях, обусловленных, например, приемом алкоголя, лекарствами, эклампсией и др.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

Диагностика эпилепсии в развернутой стадии заболевания и особенно при прогрессирующем течении производится уверенно и базируется на сочетании трех ведущих синдромов: повторных, спонтанных ЭП, нарушений психики и эпилептической активности на ЭЭГ. Важным этапом формулирования диагноза эпилепсии является идентификация ЭП согласно рекомендациям ВОЗ.

1. Единичные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся неожиданно и без провоцирующих факторов. По данным В. А. Хаузера (1994) количество детей, перенесших в своей жизни один подобный припадок на порядок превышает количество детей, больных собственно эпилепсией. При повторном развертывании спонтанных эпилептических припадков диагноз эпилепсии становится весьма вероятным.

2. Эпилептическая реакция. Представляет собой обычно генерализованный, судорожный чаще единичный и реже повторный вызванный эпилептический припадок. Средовый фактор непосредственно спровоцировавший приступ является чрезвычайно сильным, например острая алкогольная и другие интоксикации, гипертермия, асфиксия, электротравма, гипогликемия, насильственное лишение сна и др. В международной классификации эпилепсии (1989 г.) эпилептическая реакция учтена в группе специальных синдромов под названием эпилептических припадков, связанных с определенной ситуацией. У детей, перенесших эпилептические реакции, особенно при повторном их развертывании, значительно чаще, чем в среднем в детской популяции, появляются первые спонтанные эпилептические припадки и обнаруживается склонность к их последующему рецидивированию, т.е. к заболеванию эпилепсией. Собственно же эпилептическая реакция, даже после повторного развертывания, не дает оснований диагностировать эпилепсию.

Эпилептический синдром терминологическим словарем по эпилепсии определяется как синдром эпилептических припадков при текущем органическом заболевании мозга в его остром, раннем и позднем восстановительном периоде - энцефалите, черепно-мозговой травме, перинатальной энцефалопатии и др. Эпилептический синдром дебютирует развернутыми, классифицируемыми, мономорфными, чаще парциальными и вторично-генерализованными припадками и реже приступами типа «grand mal». Абсансы не характерны. Припадки носят спонтанный и нередко повторный характер. В постприступном состоянии может быть весьма стойкий очаговый неврологический дефицит. Объективное неврологическое и дополнительные методы исследования обнаруживают признаки текущего очагового органического повреждения головного мозга. Эпилептическая активность на ЭЭГ у этих больных не является строго обязательной, а изменения психики не носят специфического эпилептического характера и обусловлены основным патологическим процессом. С этих позиций повторные спонтанные эпилептические припадки, развертывающиеся в периоде резидуальных явлений органического заболевания мозга должны расцениваться в качестве эпилепсии. Однако, в каждом подобном случае вопрос формулирования диагноза решается индивидуально и с исключениями из общего правила. Например, при исходе перинатальной энцефалопатии в детский церебральный паралич с редкими эпилептическими припадками, последние чаще обозначаются в качестве эпилептического синдрома при сохранении основного клинического диагноза детский церебральный паралич. Кроме того, в определенных ситуациях и частые эпилептические припадки развертывающиеся в течении многих лет допустимо рубрифицировать в качестве эпилептического синдрома. Так, классификация эпилепсии 1989 г. в группе генерализованной симптоматической эпилепсии предусматривает выделение специфических синдромов. Речь идет о наследственных заболеваниях и врожденных аномалиях мозга, в клинической картине которых эпилептические припадки могут даже доминировать- миоклонус- эпилепсии, факоматозах, синдроме Айкарди, лиссэнцефалии- пахигирии и др.

3.Психологическая характеристика больных эпилепсией

Прошло более 100 лет с того времени, как были даны классические описания изменений личности при эпилепсии, но за эти годы мало что изменилось в семиотике (характеристике) признаков, определяющих понятие “эпилептическая личность”. По-прежнему абсолютизируется церебральная детерминированность (обусловленность) таких черт эпилептической личности, как педантизм (аккуратность), аффективная ригидность (застреваемость), тугоподвижность мышления и обстоятельность, склонность к дисфориям и импульсивным действиям, злопамятность. С другой стороны, оценка большинства пограничных (невротических) расстройств как вторично-реактивных, обусловленных реакцией пациента на свою болезнь и связанные с нею социальные ограничения, остается весьма односторонней.

По мнению E.Kraepelin, только присутствие специфических для эпилепсии изменений личности позволяет решить вопрос о нозологической принадлежности болезни.

В учебнике E.Kraepelin эпилепсия обсуждается в разделе “Общие неврозы”. Согласно его определениям, личностные изменения при эпилепсии включают замедленность мышления, нарушения памяти, сужение интересов, эгоцентризм, склонность к религиозности и частым нарушениям в аффективной сфере, с колебаниями от экстатического до гневливо-раздраженного поведения.

Относительно зависимости особенностей личности от формы болезни данные литературы немногочисленны.

По мнению Devinsky, при ювенильной миоклонической эпилепсии чаще встречаются такие черты личности, как безответственность, вспыльчивость, раздражительность, любовь к преувеличениям, склонность к богемному образу жизни, в то время как пациенты, страдающие абсансами, обычно не имеют как интеллектуальных, так и личностных нарушений. Однако специфичность поведения в рамках личностных изменений при эпилепсии остается спорной. По данным Bear и Fedio (Devinsky), при височной эпилепсии пациент чаще обнаруживает отсутствие чувства юмора, обстоятельность, зависимость, легкость формирования чувства безысходности.

Пациенты с правосторонней височной эпилепсией проявляют больше эмоциональных черт, демонстрируют “блеск” своей личности, тогда как больные с левосторонним фокусом имеют больше идеаторных особенностей и характеризуются тусклостью “самовыражения”.

Среди других личностных проявлений, свойственных больным эпилепсией, наблюдается гиперграфия, впервые описанная Maxman и Geschwind (Devinsky) при височной эпилепсии. Эта склонность может доходить до компульсивного стремления что-либо писать, при этом характерны чрезвычайная детализация отдельных фраз, наличие большого количества вводных слов, пояснений. Нередко тексты отражают философские, религиозные, социальные и другие темы.

Что касается особенностей сексуального поведения, то чаще ссылаются на снижение сексуального влечения. По мнению ряда авторов, гипосексуальность включает снижение либидо, случаи импотенции встречаются приблизительно у половины больных с височной эпилепсией. Показано, что сексуальная активность может возрастать вследствие успешного контроля над припадками (медикаментозного или с помощью височной лобэктомии). У некоторых пациентов после лобэктомии развивается отчетливая гиперсексуальность, подобная синдрому Клювера-Бьюси.

Описано девиантное сексуальное поведение в интеринтальном периоде при височной эпилепсии в форме эксгибиционизма, трансвертизма, фетишизма и др.

По мнению Devinsky, вязкость более распространена среди пациентов с височной эпилепсией (при левосторонней локализации эпилептического фокуса). Этот признак связывают с комплексом изменений высших психических функций, в том числе ослаблением речевых возможностей (“лингвистическое” ослабление), брадипсихией, психологической зависимостью и др. Определенную роль в избыточной контактности играют и механизмы избегания у больных с аффективными нарушениями (тревога, страх и т.д.).

О склонности больных эпилепсией к религиозности известно со средних веков. Описываются случаи аур с религиозным содержанием, а также эпилептические психозы с религиозной тематикой. Однако многие авторы считают, что частота особой религиозности больных, страдающих эпилепсией, не доказательна.

Между тем в результате воздействия целого ряда биологических (в первую очередь лекарственных) факторов и социальных изменений имеет место патоморфоз клиники и течения эпилепсии, в том числе на уровне личностного реагирования, с атипией клинических проявлений болезни. Часты стертые, латентные признаки, полиморфизм припадков с абортивными пароксизмальными синдромами, сопутствующими нарушению поведения, обусловленные как болезнью, так и лекарственными и другими факторами. Как показывает опыт клиники эпилепсии Московского НИИ психиатрии, где проводилось динамическое наблюдение 1240 больных эпилепсией, госпитализированных на протяжении 1992-1996 гг., эпилептическая феноменология личности выходит далеко за рамки классических признаков снижения ряда психических функций или заострения отдельных характерологических особенностей.

Необходимо отличать снижение, т.е. собственно дефицитарные симптомы, от более богато представленных проявлений деформации личности: появления ряда новых качеств и особенностей поведения, обусловленных компенсаторными (резервными) механизмами.

К примеру в процессе адаптации при длительном течении болезни у части пациентов, ранее отличавшихся психастеническими чертами, компенсация идет по пути заострения ряда гиперсоциальных признаков, формирующихся на фоне таких черт характера, как повышенное чувство справедливости, ущербность, сенситивность, ригидность и др.

В других случаях у пациентов, в преморбидном статусе которых наличествовали черты эксплозивности, возбудимости, собственной переоценки на гипертимном фоне, в последующем в связи с частыми припадками при терапевтически резистентных формах эпилепсии проявлялись ранее несвойственные им черты обидчивости, повышенной мнительности с навязчивыми опасениями тяжелых последствий болезни и постепенным формированием обсессивно-фобических проявлений и аффективных (депрессивных) расстройств, т.е. формировались ипохондрические черты, включая ипохондрическое развитие личности.

Это ставит под сомнение утвердившееся положение о линейной зависимости тяжести личностных изменений, в основном нарастания дефицитарных расстройств, от длительности и характера течения эпилепсии.

Нарушения психики у детей больных эпилепсией касаются как личности в целом, так и многих отдельных сторон психической деятельности: интеллекта, памяти, мышления, эмоциональной сферы, поведения и черт характера. Они могут быть пароксизмальными, периодическими и перманентными.

Пароксизмальные нарушения тесно связанны непосредственно с эпилептическими припадками и составляют при этом либо основу их семиологии, либо проявляются в определенной фазе припадка, либо в послеприступном состоянии. Частота этих нарушений обычно не приводится в литературе, однако вероятно, что они имеются у большинства больных эпилепсией, кроме наблюдений с некоторыми вариантами простых парциальных припадков.

Нарушения психики периодического характера встречается значительно реже. У детей больных эпилепсией их наблюдают с частотой от 3% до 50%. К периодическим нарушениям психики относятся дистимии, дисфории и психозы. Последние относятся к компетенции психиатра и описаны в соответствующей литературе [Абрамович Г.А., Харитонов Р.А., 1979 и др.]. В настоящем издании, ограниченном преимущественно неврологическими аспектами эпилепсии, можно лишь отметить, что эпилептические психозы встречаются у меньшинства больных, клинические проявления их весьма разнообразны - от ипохондричности, переживания тревоги и страха - до психомоторного возбуждения, агрессивности и импульсивного нелепого поведения. Они могут продолжаться от нескольких часов до нескольких дней и недель.

Среди перманентных нарушений психики традиционно выделяют специфические (типичные для эпилепсии) и неспецифические (нетипичные). Типичные перманентные нарушения психики у детей обнаруживают в среднем у 20% больных, нетипичные (невротического, неврозоподобного типа) - у 40%, глубокое и тотальное нарушение всех психических функций- до 15% и полную сохранность психических функций- до 25% больных.

При прогрессирующем течении заболевания нарушения психики специфического типа могут быть представлены тремя основными синдромами: эмоционально-волевыми нарушениями, интелектуально-мнестическими расстройствами и специфическими изменениями личности, которые профессионально и наиболее полно излагаются в соответствующих руководствах по психиатрии и по эпилепсии у взрослых.

У детей больных эпилепсией изменения психики становятся сравнимыми с названными выше преимущественно со школьного возраста, а в дошкольном и раннем возрасте их выявить труднее. Чаще у таких больных имеет место задержка, остановка или регресс психомоторного развития.

Нельзя однако не отметить, что еще в 1975 году комитет экспертов ВОЗ по эпилепсии подверг сомнению факт специфичности данных нарушений психики только для эпилепсии, дезавуировал и не рекомендовал к применению термины «эпилептическая», «эпилептоидная» личность, «эпилептическое поведение», «эпилептическая конституция». Оказалось, что изменения психики, ранее считавшиеся специфическими для эпилепсии наблюдаются и при других заболеваниях мозга, и не только при эпилептических припадках, но и без таковых. В настоящее время расстройства психики у больных эпилепсией рассматриваются как самостоятельный синдром, выраженность которого обусловлена рядом факторов: локализацией и распространенностью эпилептогенного очага, возрастом начала и продолжительностью заболевания, характером и частотой припадков, наследственным фактором, особенностями преморбидного состояния психики, условиями воспитания и др.

У 40% детей больных эпилепсией перманентные нарушения психики носят неспецифический характер. В поведении этих детей господствуют две тенденции. Так, у части больных доминируют астенические проявления. Дети жалуются на повышенную утомляемость при обычных нагрузках, головные боли, нарушения сна. В поведении отмечаются полярность эмоций, необоснованное упрямство, плаксивость и пр. У других больных преобладает психомоторная расторможенность, гиперактивность, непоседливость, трудная управляемость поведением, отсутствие дневного засыпания с раннего возраста и др.

На материале собственных наблюдений изменения психики специфического характера, сравнимые с таковыми у взрослых больных эпилепсией выявлены у 20% больных, нарушения поведения и психики невротического типа - у 52%, задержка психического развития имела место у 6% и у 22% больных эпилепсией состояние психики соответствовало возрасту здорового ребенка.

С точки зрения патопсихологии, отмечаемые изменения личности по эпилептическому типу - это тугоподвижность, замедленность всех психических процессов, склонность к застреванию на деталях, обстоятельность мышления, невозможность отличить главное от второстепенного, дисфории (то есть приступы расстройств настроения, обычно это сочетание злобности и тоскливости).

Результатами болезни являются трудности с использованием нового опыта, слабость комбинаторных способностей, ухудшение воспроизведения прошлого опыта. Больные долго помнят обиду, мстят за нее. Отмечается карикатурный педантизм в быту. Существенной чертой эпилептиков является инфантилизм, выражающийся в незрелости суждений и др. Лицо этих больных малоподвижно, маловыразительно, мимические реакции бедны, у них наблюдается скупая сдержанность в жестикуляции.

1. Нарушение динамики психической дятельностисти

2. Снижение уровня познания

3. Нарушение личности.

1) Нарушения динамики (работоспособности): замедленность во всех процессах.

Очень замедленная реакция при ассоциациях, латентные паузы. Инертность, проявляется в появлении повторов при выполнении задания на ассоциации. Детализированность, обстоятельность психической деятельности. Не истощаются, практически не устают. В экспериментете на присыщаемость - нет новых мотивов в силу не присыщаемости деятельностью. Поэтому им рекомендуются виды деятельности, связанные с точностью и аккуратностью.

2) Нарушение памяти: резко снижена способность запоминания (воспроизводят 4-6 слов). По методике пиктограмм - не точно воспроизводит словосочетания. Ракурс активности смещается с запоминания на рисование.

Нарушение мышления: в первую очередь снижение уровня обобщения. Вычленение признака предметов, по которым они классифицируются не возможно. Руководствуются только ситуативными признаками или личными вкусами. Понимание смысла пословиц и поговорок тоже снижено. Наблюдаются: амнестические западения (забывание названия предметов), темп замедлен, в речи - обилие уменьшительно-ласкательных суффиксов. Мышление эпилептиков очень обстоятельно, часто наблюдается резонерство, (обнаруживает, что несостоятелен и компенсирует этим свои возможности - поучения о том, как надо).

Нарушения внимания: сужение объема внимания. Это отражается на трудностях усвоения инструкции.

3). Нарушения личности: особенности личности компенсаторные. Ласковый, нежный, вежливый подчеркнуто, мстительный, злопамятный, высокий уровень эгоцентризма, педантичны, льстивы, слащавы. Есть базовые особенности которые опираются на нарушения мозга - дисфория. Дети - аутсайдеры - от них отворачиваются. Не могут усваивать всю программу и берут качеством - аккуратностью, тщательностью. Это попытка корректировать свою деятельность.

Рано или поздно наступающие слабоумие, сужение перспективы жизни: они не планируют , а живут от припадка до припадка. Они инфантильны в силу ограниченности в действиях со стороны родителей и близких. Инвалидизируется личность в целом, они симбиотичны со своими родителями. Чем ранее заболевает ребёнок, тем тяжелее протекание болезни. Помощь психотерапевта - на уровне диагностики.

Интересные данные по вопросу изменения психики при эпилепсии излагаются в работе В.В. Ковалёва «Психиатрия детского возраста». Он подчёркивает, что наиболее типичным изменением псикики считается полярность аффекта в виде сочетания аффективной вязкости, склонности «застревать» на тех или иных, особенно отрицательно окрашенных, аффективных переживаниях, с одной стороны, и аффективной взрывчатости (эксплозивности), импульсивности с большой силой аффективного разряда -- с другой. Характерными чертами личности больных эпилепсией являются также эгоцентризм с концентрацией всех интересов на своих потребностях и желаниях, аккуратность, доходящая до педантизма, гиперболизированное стремление к порядку, ипохондричность, сочетание грубости, агрессивности по отношению к одним и угодливости, подобострастия к другим лицам (например, к старшим, к лицам, от которых больной зависит). По мнению Г. Е. Сухаревой, детям, больным эпилепсией (особенно эндогенной формой), свойственны патологические изменения глубинных слоев психики: сферы инстинктов и влечений (повышенный инстинкт самоохранения, повышение влечений, с чем связаны жестокость, агрессивность, а иногда повышенная сексуальность) и темперамента (замедленный темп психических процессов, преобладание хмурого, угрюмого настроения).

Менее специфичными в клинической картине стойких изменений психики при эпилепсии являются нарушения интеллектуально-миестических функций: замедленность и туго подвижность мышления (брадифрения), его персеверативность, склонность к детализации, снижение памяти и т. д. Описанные изменения, более или менее специфичные для эпилепсии взрослых и старших подростков, в детском возрасте ветречаются далеко не всегда, а если и имеются, то часто имеют стертый характер. С несколько большим постоянством при эпилепсии у детей школьного возраста встречается аффективная биполярность. По данным В. К. Каубиша, типичные для эпилепсии изменения психики наблюдаются только у 20% больных детей, тогда как в 39% изменения психики нетипичны и включают лишь отдельные не резко выраженные черты (некоторая замедленность и затрудненная переключаемость интеллектуальных процессов, упрямство, застревание на отрицательных эмоциональных переживаниях). Среди остальных детей с эпилепсией в 14% обнаруживаются явления органической деменции, а 26% детей не имеют каких-либо болезненных изменений психики. Следует, однако, отметить, что, несмотря на несомненный интерес, который представляют эти данные, окончательная оценка их значения требует учета ряда дополнительных факторов, таких, как длительность заболевания, этап динамики, степень прогредиентности, преобладающий тип пароксизмов и др.

Безусловно, в начальной стадии заболевания психические изменения могут либо отсутствовать, либо иметь рудиментарный и нечеткий характер. Известно, что изменения характера и ряд других «эпилептических радикалов» личности нарастают по мере прогрессирования заболевания Важное значение для оценки характера изменений психики имеет учет возрастного фактора. Исследованиями С. 3. Галацкой и К. А. Новлянской показано, что у больных эпилепсией детей дошкольного и младшего школьного возраста психические нарушения в межпароксизмальных периодах часто типичны: редко наблюдается аффективная вязкость, льстивость, угодливость, не отмечается такая черта, как повышенный 'педантизм, на первый план выступают двигательная расторможенность, повышенная аффективная возбудимость с неустойчивостью аффекта. Вместо аффективной биполярности отмечается своеобразная контрастность в психомоторике в виде сочетания медлительности, тяжеловесности, плохой переключаемое движений (особенно тонких) с импульсивностью, склонностью к бурным двигательным разрядам. Одним из проявлений инертности и плохой переключаемости историки являются речевые расстройства в виде некоторой смазанности речи, нечеткости артикуляции и монотонности голоса. Рано обнаруживаются хмурый фон настроения, недоверчивость, недовольство действиями окружающих, злобность, иногда жестокость, повышенное сексуальное влечение, выражающееся в мастурбации, а также стремлении обнимать, целовать взрослых, тискать. Детей, т. е. преимущественно нарушения темперамента, инстинктов и влечений.