Экстрапирамидные нарушения движений

Затылочно-височно-мосто-мозжечковый путь (tractus occipito-temporo-ponto-cerebellaris) - первые его нейроны расположены в коре затылочной и височной доли (отчасти и теменной); аксоны их собираются в подкорковом белом веществе, затем в составе заднего отдела бедра внутренней капсулы идут в основании среднего мозга до ядер моста мозга своей стороны. Аксоны клеток моста переходят на противоположную сторону и по средней ножке достигают коры мозжечка. Волокна этих клеток подходят к зубчатому ядру, которое имеет связи со стволом мозга. С помощью этих трактов обеспечивается координация работы мозжечка с органами зрения и слуха.

Существующие перекресты мозжечковых афферентных и эфферентных систем приводят, в конечном итоге, к гомолатеральной связи одного полушария мозжечка и конечностей. При поражении полушария мозжечка расстройства его функции возникают на одноименной половине тела. Очаги в боковом канатике спинного мозга также вызывают мозжечковые расстройства на своей половине тела. Полушария головного мозга соединены с противоположными полушариями мозжечка. Поэтому при поражении полушарий большого мозга или красного ядра мозжечковые расстройства будут выявляться на противоположной половине тела.

Многие симптомы расстройства мозжечковой функции связаны с нарушением реципрокной иннервации мышц-антагонистов. Суть этого явления в следующем. При выполнении любого движения мотонейроны мышц-агонистов и антагонистов (например, сгибателей и разгибателей) находятся в противоположном состоянии возбуждения. Если, например, нейроны мышц-сгибателей возбуждаются, то нейроны мышц-разгибателей тормозятся. Механизм такого сопряженного (реципрокного) торможения спинномозговых двигательных центров заключается в следующем: аксоны рецепторных клеток (тела их расположены в спинальных ганглиях) в спинном мозге делятся на ветви, одни из них возбуждают мотонейроны мышц-сгибателей, а другие - контактируют с вставочными клетками, которые оказывают тормозное влияние на клетки мышц-разгибателей. Таким образом, этот механизм реципрокной иннервации осуществляется сегментарным аппаратом спинного мозга. Однако в его сложной интегративной функции участвуют также и мозжечковые импульсы.

При нарушении согласованности действия мышечных групп-агонистов (непосредственно осуществляющих движение), антагонистов (в какой-то фазе противодействующих агонистам), синергистов (помогающих работе то агонистов, то антагонистов), движения утрачивают слаженность, точность, плавность, соразмерность и часто не достигают цели. Мышечная сила у такого больного остается достаточной, у него нет парезов, следовательно, функция корково-мышечного пути сохранена. Такая форма беспорядочного движения называется атаксией. (от греч. taxis - порядок, а - отрицательная частица), или инкоординацией (от лат. coordinatio - упорядочение, in - не).

Патогенетическая сущность атаксии состоит либо в нарушении реципрокной иннервации, либо в прекращении проприоцептивной сигнализации (от мышечных веретен, осумкованных луковицеобразных телец - сухожильных телец Гольджи) по тому или другому восходящему афферентному пути. Перестает поступать информация о степени напряжения мышц в каждый данный момент, о результатах адаптационных эффектов функциональных систем. Расстраивается та сторона двигательной функции, которую в физиологии стали называть обратной афферентацией, а в кибернетике обратной связью.

Существует несколько видов атаксий. Первый из них связан с поражением мышечно-корковых путей (спинно-таламо-корковый путь), т. е. с расстройством функции двигательного (кинестетического) анализатора. В клинике описываемые расстройства называют сенситивной атаксией (при них одновременно страдает и координация движений, и мышечно-суставное чувство).

При выраженной сенситивной атаксии в верхней конечности затруднено выполнение даже самых простых действий. Больной не может застегнуть пуговицы, без расплескивания поднести стакан с водой ко рту, точно попасть пальцем в кончик носа. В покое в пальцах кисти иногда можно видеть непроизвольные движения, напоминающие атетоз (псевдоатетоз). Нарушена координация движений также и в нижних конечностях. При попытке коснуться пяткой одной нижней конечности коленного сустава другой голень описывает зигзаги, пятка попадает то выше сустава, то ниже. Плохо выполняется и вторая фаза этой пробы. Пятка одной нижней конечности проводится по передней поверхности голени другой не плавно, а толчкообразно, с отклонением в стороны. Мышечный тонус в пораженных конечностях оказывается пониженным и в мышцах-сгибателях, и в разгибателях. В положении стоя отмечается пошатывание, особенно при смыкании стоп и одновременном закрывании глаз (симптом Ромберга). Передвижение становится неуверенным/стопы порывисто поднимаются и со стуком опускаются на землю, больной ходит с опущенной головой, контролируя акт ходьбы с помощью зрения; в темноте эти расстройства усиливаются.

Таким образом, сенситивная атаксия всегда сочетается с расстройством глубокой чувствительности и функциональным разобщением отдельных сегментов конечностей с высшими зонами мозга. Обнаружение расстройства глубокой чувствительности при атаксии позволяет говорить о сенситивной ее форме, о зависимости ее от поражения различных отделов кинестетического анализатора.

Другой характерной чертой этого вида атаксии является усиление ее при закрывании глаз (при выключении контроля зрительного анализатора). Само формирование координации движения в раннем детстве тесно связано с деятельностью зрительного анализатора.

Сенситивная атаксия при поражении задних канатиков нижней половины спинного мозга (например, при сифилитическом поражении нервной системы или при недостаточности витамина B12 - фуникулярном миелозе) может сопровождаться исчезновением глубоких рефлексов на нижних конечностях. Это объясняется дегенерацией не только волокон тонкого пучка (аксоны клеток межпозвоночных ганглиев), но и их коллатералей, являющихся афферентной частью дуги глубоких рефлексов. При других видах атаксии угасания глубоких рефлексов обычно не наблюдается.

Другой вид атаксии связан с поражениями мозжечковых систем. Появляющиеся при этом двигательные расстройства получили общее название мозжечковой атаксии.

Учитывая, что червь мозжечка принимает участие в регуляции сокращения мышц туловища, а кора полушарий - дистальных отделов конечностей, различают две формы мозжечковой атаксии.

Статико-локомоторная атаксия - при поражении червя мозжечка расстраиваются в основном стояние и ходьба. Больной стоит с широко расставленными ногами, покачивается. При ходьбе туловище отклоняется в стороны, походка напоминает походку пьяного. Особенно затруднены повороты. Отклонение при ходьбе наблюдается в сторону мозжечкового поражения.

Устойчивость проверяется в позе Ромберга: больному, находящемуся в положении стоя, предлагают плотно сдвинуть стопы; голова слега приподнята, верхние конечности опущены вдоль туловища (иногда позу Ромберга усложняют, предлагая вытянуть верхние конечности до горизонтального уровня или стопы поставить одну перед другой на одной линии - в этом положении удерживать равновесие труднее). Вначале больной находится в позе Ромберга с открытыми глазами, а затем с закрытыми. При поражении мозжечковых систем больной в этой позе либо покачивается в соответствующую сторону (в обе - при двустороннем поражении), либо вообще не сможет стоять со сдвинутыми стопами - положительный симптом Ромберга. Это будет как при открытых, так и при закрытых глазах. При стоянии в позе Ромберга может наблюдаться пошатывание в переднезаднем направлении (при поражении передних отделов червя мозжечка). Если неустойчивость в позе Ромберга значительно усиливается при закрывании глаз, то это более характерно для сенситивной атаксии.

При исследовании ходьбы больному предлагают пройти вперед по прямой линии с открытыми глазами, а затем сделать это с закрытыми глазами. При хорошем выполнении этих тестов предлагают больному пройти по прямой линии таким образом, чтобы носок одной стопы прикасался к пятке другой.

Проверяется также фланговая походка - шаговые движения в сторону. При этом обращают внимание на четкость шага и на возможность быстрой остановки при внезапной команде. В случае поражения мозжечковых систем при этих исследованиях выявляется нарушение походки описанного характера. Такая походка называется атактической или мозжечковой. Нижние конечности чрезмерно разгибаются и выбрасываются вперед, больной как бы пританцовывает, туловище как бы от них отстает. При попытке больного стоя отклониться назад отсутствует наблюдающееся у здорового человека сгибание в коленных суставах и в поясничном отделе позвоночника.

При поражении мозжечковых систем нарушается сочетание простых движений, составляющих последовательную цепь сложных двигательных актов; это обозначается как асинергия или диссинергия. Асинергия определяется в частности, с помощью пробы Бабинского: больной находится в положении лежа на спине на жесткой постели без подушки, верхние конечности скрещены на груди; ему предлагают сесть из этого положения. При выполнении этого движения у больного поднимаются вверх нижние конечности, а не туловище. При одностороннем поражении мозжечка соответствующая нижняя конечность поднимается выше другой.

Иногда исследуется симптом Ожбховского: больной сидя или стоя крепко опирается (надавливает) ладонями вытянутых верхних конечностей на ладони обследующего. При внезапном отнимании рук врача движением вниз больной резко наклоняет туловище кпереди; здоровый человек в таком случае остается неподвижным или легко отклоняется кзади.

Асинергия проксимальных отделов верхних конечностей проверяется следующим образом. Отведенную до горизонтального уровня верхнюю конечность больной с силой сгибает в локтевом суставе (предплечье и кисть - в положении пронации, кисть сложена в кулак). Обследующий пытается разогнуть предплечье больного и при внезапном прекращении сопротивления рука обследуемого с силой ударяется о грудную клетку больного. У здорового этого не происходит так как быстрое сокращение мышц-антагонистов предотвращает удар. Это - симптом отсутствия обратного толчка” Стюарта-Холмса.

Другая форма мозжечковой атаксии обозначается как динамическая атаксия: при ней нарушается выполнение различных произвольных движений конечностями. Этот вид атаксии в основном зависит от поражения полушарий мозжечка. В наиболее отчетливой форме эти расстройства обнаруживаются при исследовании движений верхних конечностей. Для этого выполняются следующие тесты.

Пальценосовая проба: больной вначале с открытыми, а затем с закрытыми глазами указательным пальцем из положения выпрямленной и отведенной в сторону верхней конечности пытается прикоснуться к кончику носа. При поражении мозжечковых систем наблюдаются промахивание, мимопопадание и появление дрожания кисти при приближении к цели - интенционный тремор (лат. intendo - напрягаю, лат. tremo - дрожу). Если промахивание пальцем возникает при выполнении пробы только с закрытыми глазами, то это характерно для сенситивной атаксии.

Пяточно-коленная проба: в положении лежа на спине больной сгибает нижнюю конечность в тазобедренном суставе, причем он должен поставить пятку одной стопы на область колена другой. Затем, слегка прикасаясь (или почти на весу), сделать движение вдоль передней поверхности голени вниз до стопы и обратно. Эту пробу больной проделывает с открытыми и закрытыми глазами. При мозжечковой атаксии больной промахивается, попадая пяткой в область колена, и затем пятка соскальзывает в стороны при проведении ее по голени.

Пробы на диадохокинез (греч. diadochos - следующий, сменяющий); верхняя конечность согнута в локтевом суставе до прямого угла, пальцы разведены и слегка согнуты. В таком положении быстро совершаются пронация и супинация кисти (имитация вкручивания электрической лампочки). При поражении мозжечка наблюдаются неловкие, размашистые и несинхронные движения - адиадохокинез. Нередко при этом выявляется замедленный темп движений - брадикинезия.

Проба на соразмерность движений: верхние конечности вытянуты вперед ладонями кверху, пальцы разведены (раздвинуты). По команде врача больной должен быстро повернуть кисти ладонями вниз (пронаторная проба). На стороне поражения мозжечка отмечается избыточная ротация кисти - дисметрия (гиперметрия). Этот феномен можно выявить и при пробе с молоточком: больной удерживает неврологический молоточек за рукоятку одной ладонью, а I и II пальцами другой - сжимает поочередно то узкую часть рукоятки, то резинку молоточка. При этом выявляются излишние движения - разведение пальцев и несоразмерное их смыкание.

Указательная проба: больной II пальцем стремится попасть в молоточек, который перемещают в различных направлениях.

Проба Шильдера: пациент вытягивает руки вперед, закрывает глаза, затем одну верхнюю конечность поднимает вверх до вертикального уровня и по команде опускает ее до уровня горизонтально вытянутой другой руки. Если опускающаяся верхняя конечность окажется ниже горизонтального уровня, это - гиперметрия.

Кроме нарушения этих проб с движениями конечностей, при поражении мозжечковых систем расстраиваются и другие простые и сложные двигательные акты. Отметим некоторые из них.

Расстройство речи - в результате инкоординации речедвигательной мускулатуры речь больного становится замедленной (брадилалия}, теряет плавность, вместе с тем она становится взрывчатой, ударения ставятся не на нужных слогах - скандирующая речь.

Изменение почерка - почерк становится неровным, чрезмерно крупным (мегалография). Больной не может нарисовать круг или другую правильную фигуру.

Нистагм - ритмичное подергивание глазных яблок при взгляде в стороны или вверх (своего рода интенционный тремор глазодвигательных мышц). При страдании мозжечковых систем плоскость нистагма обычно совпадает с направлением произвольных движений глазных яблок - при взгляде в стороны нистагм горизонтальный, при взгляде вверх-вниз - вертикальный. Иногда нистагм является врожденным. Такой нистагм обычно имеется не только при отведении глазных яблок в стороны (при напряжении мышц), но и при взгляде прямо («спонтанный нистагм»). А. В. Триумфов (1974) предложил следующий признак для отличия врожденного от приобретенного нистагма: если горизонтальный нистагм при взгляде в сторону является результатом приобретенного заболевания нервной системы, то при взгляде вверх он становится вертикальным или исчезает; врожденный нистагм при переводе взгляда вверх сохраняет свой прежний характер (горизонтальный или ротаторный нистагм).

При поражении мозжечковых систем, кроме нарушения качественной стороны произвольных движений, может изменяться мышечный тонус (мышечная дистония). Наиболее часто наблюдается мышечная гипотония: мышцы становятся дряблыми, вялыми, возможна гипермобильность суставов. При этом могут снижаться глубокие рефлексы.

Координация движений нарушается при страдании лобной и височной долей и их проводников (tractus cortico-ponto-cerebellares). В таких случаях расстраиваются ходьба и стояние, туловище отклоняется кзади и в сторону, противоположную очагу. Выявляется мимопопадание в руке и ноге (гемиатаксия). При таком виде нарушения координации обнаруживаются и другие признаки поражения соответствующих долей больших полушарий.

Атаксия может возникнуть и при нарушении функции вестибулярного анализатора, в частности его проприоцепторов в лабиринте - лабиринтная, или вестибулярная, атаксия. При ней расстраивается равновесие тела во время ходьбы больной отклоняется в сторону пораженного лабиринта. Характерны системное головокружение, тошнота, а также горизонтально-ротаторный нистагм. На стороне пораженного лабиринта может нарушаться слух.

Таким образом, расстройство координации произвольных движений наблюдается при поражении как самого мозжечка, так и проводников, по которым приводятся к нему импульсы от мышц, полукружных каналов внутреннего уха и коры головного мозга и отводятся от мозжечка к двигательным нейронам мозгового ствола и спинного мозга. Больные с поражением мозжечковых систем в покое обычно никаких патологических проявлений не обнаруживают. Различные виды инкоординации появляются у них только при напряжении мышц.

Размещено на Allbest.ru