Лімфогенна (лімфозалозиста) форма прогресування (генералізації) при первинному туберкульозі проявляється залученнямдо процесу специфічного запалення бронхіальних, біфуркаційних, паратрахеальних, над- та підключичних, шийних та інших лімфовузлів. Особливо важливого значення в клініці набуває туберкульозний бронхоаденіт. У тих випадках, коли пакети лімфовузлів схожі з пухлиною, говорять про пухлиноподібний бронхоаденіт. При цьому казеозно-змінені збільшені лімфовузли здавлюють просвіт бронхів, що призводить до розвитку осередків ателектазу легень та пневмонії.

При первинному кишковому туберкульозі лімфогенна (лімфозалозиста) генералізація веде до збільшення всіх груп мезентеріальних лімфовузлів. Розвивається туберкульозний мезаденіт, домінуючий у клінічній картині захворювання.

Ріст первинного афекту -- найтяжча форма прогресування первинного туберкульозу. При ній настає казеозний некроз зони перифокального запалення, навколо первинного афекта утворюються свіжі ділянки ексудативного запалення, які підлягають некрозу та зливаються між собою. Первинний осередок із ацинозного перевтілюється на лобулярний, потім на зливний лобулярний, сегментарний, лобарний -- виникає лобарно-казеозна пневмонія. Це найважча форма первинного туберкульозу, яка швидко закінчується смертю хворого («швидкоплинна сухота»). В інших випадках первинний осередок лобулярної чи сегментарної казеозної пневмонії розплавляється і на його місці утворюється первинна легенева каверна. Процес набуває хронічного перебігу, розвивається первинна легенева сухота, яка східна з вторинним фіброзно-казеозним туберкульозом, але різниться з ним наявністю казеозного бронхоаденіту.

Первинний кишковий афект зростає за рахунок збільшення туберкульозної виразки, як правило, в області сліпої кишки. З'являються обмежений туберкульозний перитоніт, спайки, пакети казеозно-змінених ілеоцекальних лімфовузлів. Утворюється щільний конгломерат тканин, який клінічно інколи сприймається як пухлина (пухлиноподібний первинний кишковий туберкульоз) з хронічним перебігом.

Змішана форма прогресування при первинному туберкульозі спостерігається при знесиленні організму після перенесених гострих інфекцій, наприклад, після кору, при авітамінозах, голодуванні і та ін. У таких випадках виявляється великий первинний афект, казеозний бронхоаденіт, нерідко ускладнений розплавленням некротичних мас і утворенням фістул (свищів). У легенях та всіх органах спостерігаються багаточисленні туберкульозні висипання.

Загострення туберкульозу з боку загоєних петрифікованих лімфатичних вузлів виявляється при довгочасному застосуванні стероїдних гормонів та імунодепресантів, які знижують опірність організму. Розвивається масивний туберкульозний бронхоаденіт з лімфогенною та гематогенною генералізацією, дуже слабко вираженими загальними ознаками та незначною клітинною реакцією. Цей так званий лікарський (стероїдний) туберкульоз розглядається як прояв ендогенної інфекції.

Наслідки прогресуючого первинного туберкульозу різні.

У несприятливих випадках смерть хворого настає від загального генералізованого процесу та туберкульозного менінгіту. При сприятливому перебігу захворювання та застосуванні ефективних лікарських препаратів прогресування первинного туберкульозу може бути припинено, вдається перевести ексудативну реакцію у продуктивну, стимулювати інкапсуляцію, кальцифікацію осередків первинного комплексу та рубцювання його відсівів.

Хронічний перебіг первинного туберкульозу з'являється перш за все у випадках повільного прогресування специфічного запального процесу в лімфозалозистому компоненті первинного комплексу із чергуванням спалахів та ремісій при загоєному первинному афекті. При цьому настає сенсибілізація організму-- збільшення чутливості до чужерідних неспецифічних впливів. Підвищена реактивність організму клінічно виявляється шкірними туберкуліновими пробами і появою в тканинах та органах параспецифічнихзмін (А. І. Струков, 1948), під якими розуміють різні мезенхімальні клітинні реакції у вигляді дифузної та вузликової проліферації лімфоцитів та макрофагів, гіперпластичних процесів у кровотворній тканині, фібриноїдних змін сполучної тканини і стінок артеріол у органах, диспротеїноз, інколи навіть розвиток амілоїдозу.

Параспецифічні реакції, що перебігають за типом гіперчутливості негайного або сповільненого типу, в суглобах надають хронічному первинному туберкульозу схожості з ревматизмом і описані під назвою ревматизму Понсе.

Про хронічний перебіг первинного туберкульозу говорять і у випадках утворення первинно-легеневої каверни й розвитку первинної легеневої сухоти (схема 1).

3.2.2 Гематогенний туберкульоз

Генералізований гематогенний туберкульоз, який зустрічається в наш час дуже рідко, є найбільш тяжкою формою захворювання, з рівномірним висипанням у багатьох органах туберкульозних вузликів та осередків. У деяких випадках у всіх органах формуються некротичні осередки без проліферативної або із слабкою ексудативною реакцією (так званий некротичний вид генералізованого туберкульозу).

Схема 2. Основні різновиди гематогенного туберкульозу

Це найгостріший туберкульозний сепсис. У інших випадках з'являються дрібні (міліарні) продуктивні вузлики. Цю форму позначають як гострий загальний міліарний туберкульоз. Вона часто закінчується менінгітом. Іноді зустрічається гострий загальний великоосередковий туберкульоз, який найчастіше спостерігається у знесилених хворих і характеризується розвитком у різних органах великих (діаметром до 1 см) туберкульозних осередків.

У кожному випадку генералізованого гематогенного туберкульозу необхідно знайти осередок -- джерело обсіменіння, звичайно їм може бути незагоєний осередок первинної інфекції у лімфовузлі, статевих органах, кістках та інших органах.

Гематогенний туберкульоз з переважним ураженням легень характеризується багаточисленним обсіменінням в них, у той час як у інших органах вони відсутні або поодинокі. При наявності в легенях багатьох дрібних (міліарних) вузликів говорять про міліарний туберкульоз легень, який за перебігом може бути як гострим, так і хронічним.

При гострому міліарному туберкульозі, який зустрічається рідко, легені роздуті, пухнасті, в них як піщинки прощупуються дрібні вузлики, густіше розсіяні у верхніх сегментах. Нерідко ця форма туберкульозу закінчується менінгітом. При хронічному міліарному туберкульозі можливе рубцювання вузликів та розвиток стійкої емфіземи легень, у зв'язку з чим посилюється навантаження на серце та відбувається гіпертрофія правого шлуночка (легеневе серце). Крім того, виділяють хронічний велико-осередковий, або гематогенно-дисемінований, туберкульоз легень, який зустрічається в дорослих. Для нього характерні переважно кортикоплевральна локалізація осередків у обох легенях та продуктивна тканинна реакція, розвиток сітчастого пневмосклерозу, емфіземи, легеневого серця та наявність нелегеневого туберкульозного осередку.

Гематогенний туберкульоз переважно з позалегеневими ураженнями виникає з осередків-відсівів, занесених у той чи інший орган гематогенним шляхом, у періоді первинної інфекції. Уражаються переважно кістки скелету (кістково-суглобовий туберкульоз) та сечостатева система (туберкульоз нирок, статевих органів), шкіра та інші органи. Розрізняють осередкову та деструктивну форми, які мають гострий або хронічний перебіг (схема 2), тобто форми туберкульозу стають фазами його розвитку.

Туберкульоз кісток та суглобів зустрічається частіше у дітей, рідше -- у дорослих. Розвивається з осередків відсіву в кістковому мозку (туберкульозний остеомієліт). Найбільш частою локалізацією є тіла хребців, епіфізи кісток, що утворюють тазостегновий (туберкульозний коксит) та колінний (туберкульозний гоніт) суглоби. Діафізи уражаються рідко. Синовіальні оболонки втягуються в процес вторинно при переході його з епіфіза кістки на тканини суглоба. Найбільш небезпечним при туберкульозі кісток та суглобів є утворення секвестрів, тобто ділянок омертвілої кістки, її руйнування, утворення горба та деформація суглобів. З кістки специфічний процес поширюється на прилеглі до суглобів м'які тканини, що супроводжується появою натічних абсцесів та свищів.

Туберкульоз нирок буває звичайно однобічним, частіше розвивається у молодих людей в період статевого созрівання, а також у людей похилого віку. Ранні осередки виникають у корковому шарі, при прогресуванні процесу вони з'являються у сосочках пірамід, тут починається деструктивний процес з утворенням порожнин. Поза кавернами інтерстицій ниркової тканини інфільтрований лімфоцитами, гістіоцитами з домішкою епітеліоїдних клітин. Закриття просвіту сечоводу ка-зеозними масами спричиняє розвиток піонефрозу. Поступово специфічний запальний процес переходить на сечовивідні шляхи, сечовий міхур, передміхурову залозу, додаток яєчка. У жінок уражаються слизова оболонка матки, труби, рідко -- яєчники.

При гематогенному туберкульозі уражаються також ендокринні залози, ЦНС, печінка, серозні оболонки (у цих випадках туберкульоз може виникати внаслідок переходу специфічного процесу з уражених лімфатичних вузлів).

3.2.3 Вторинний туберкульоз

Вторинний, реінфекційний, туберкульоз розвивається в організмі дорослої людини після первинної інфекції, яка забезпечила йому відносний імунітет, але не відгородила від можливості повторного захворювання (післяпервинний туберкульоз ). Для нього характерні: 1) переважно легенева локалізація процесу; 2) контактне та інтраканалікулярне (бронхіальне дерево, шлунково-кишковий тракт) розповсюдження; 3) зміна клініко-морфологічних форм, що є фазами туберкульозного процесу в легенях.

Щодо походження вторинного туберкульозу існують дві теорії: екзогенного походження, тобто нового зараження, та ендогенного походження. Той факт, що анатомічні знахідки дають можливість прослідкувати довгий ланцюжок випадків, починаючи від осередків первинної інфекції до утворення свіжих осередків реінфектів, надають можливість більшості дослідникам приєднатися до теорії їх ендогенного походження.

Патологічна анатомія. Розрізняють вісім форм вторинного туберкульозу, кожна з них є подальшим розвитком попередньої форми (схема 3). У зв'язку з цим форми вторинного туберкульозу є одночасно й фазами його розвитку (форми-фази). Серед форм-фаз вторинного туберкульозу розрізняють: 1) гострий осередковий; 2) фіброзно-осередковий; 3) інфільтративний; 4) туберкулому; 5) казеозну пневмонію; 6) гострий кавернозний; 7) фіброзно-кавернозний; 8) циротичний.

Гострий осередковий туберкульоз зустрічається у людей віком 20-26 років і старше. Морфологічно він характеризується наявністю у І та II сегментах правої (рідше лівої) легені одного або двох осередків. Вони одержали назву осередків реінфекта Абрикосова.

Схема 3. Форми-фази вторинного туберкульозу легень

А.І.Абрикосов у 1904 році вперше показав, що ці початкові прояви вторинного туберкульозу складаються із специфічного ендобронхіту, мезобронхіту, панбронхіту внутрішньо-часточкового бронха. Специфічний процес по бронхіолах переходить на легеневу паренхіму, внаслідок чого розвивається ацинозна або лобулярна сирниста бронхопневмонія, навколо якої швидко формується вал із епітеліоїдних клітин з домішкою лімфоїдних та гігантських клітин Пирогова--Лангханса. В лімфатичних вузлах кореня легень розвивається реактивний неспецифічний процес. При своєчасному лікуванні хворого, а в великій кількості випадків спонтанно, процес затухає, ексудативна тканинна реакція замінюється продуктивною, осередки казеозного некрозу інкапсулюються та петрифікуються, з'являються ашофпулевські осередки реінфекта і процес на цьому може скінчитися.

Фіброзно-осередковий туберкульоз -- це фаза перебігу гострого осередкового туберкульозу, коли після періоду затухання хвороби (загоєння осередків Абрикосова) процес знову спалахує. При загоєнні осередків Абрикосова з'являються достатньо великі інкапсульовані і частково петрифіковані осередки, описані німецькими вченими Ашофом та Пулем (ашофпулевські осередки), їм надається значення при загоєнні процесу, яке характеризується виникненням ацинозних, лобулярних осередків казеозної пневмонії, що знову інкапсулюються, частково петрифікуються та перетворюються на ашофпулевські. Однак нахил до загострення зберігається. Процес залишається однобічним, не виходить за межі І та II сегментів. Слід пам'ятати, що в І та II сегментах серед обсумкованих та кальцифікованих осередків туберкульозу є, крім ашофпулевських, ще такі, які утворилися з гематогенних відсівів у період первинної інфекції. Вони описані Симоном і носять його ім'я. Симоновські осередки менші за ашофпулевські й у верхівках легень розташовуються симетрично.

Інфільтративний туберкульоз розвивається при прогресуванні гострого осередкового або загостренні фіброзно-осередкового туберкульозу, причому ексудативні зміни навколо казеозних осередків виходять за межі часточки чи сегменту. Перифокальнє запалення переважає над казеозними змінами, які можуть бути незначними. Такий осередок називають осередком-інфільтратом Асмяна--Редекера (ім'ям вчених, що вперше описали рентгенологічну картину). Неспецифічне перифокальне запалення може розсмоктуватися, і тоді в період загоєння залишаються тільки один або два, що не розсмокталися, невеликих казеозних фокуси, які подалі інкапсулюються, і захворювання знову набуває характеру фіброзно-осередкового туберкульозу. У тихвипадках, коли перифокальне запалення охоплює всю частку, говорять про лобіт, як особливу форму інфільтративного туберкульозу.

Туберкулема -- форма вторинного туберкульозу, виникаюча як своєрідна фаза еволюції інфільтративного туберкульозу, коли перифокальне запалення розсмоктується і залишається осередок сирного некрозу, оточений капсулою. Туберкулема досягає 2--5 см у діаметрі, розташована у І або II сегменті, частіше справа. Нерідко при рентгенологічному обстеженні внаслідок чітко окреслених меж її помилково приймають за периферичний рак легені.

Казеозна пневмонія, як правило, спостерігається при прогресуванні інфільтративного туберкульозу, внаслідок чого казеозні зміни починають переважати над перифокальними. Утворюються ацинозні, лобулярні, сегментарні казеозно-пневмонійні осередки, які при злитті можуть займати більш великі ділянки легень, навіть усю частку. Лобарний характер має казеозна пневмонія, яка розвивається на фоні лобіта. Казеозна пневмонія спостерігається здебільше у знесилених хворих і завжди на фоні більш старіших змін (фіброзно-осередкового, інфільтративно-пневмонійного туберкульозу, або туберкулеми). Вона нерідко виникає у термінальному періоді кожної форми туберкульозу завдяки послабленню захисних сил організму. Легеня при казеозній пневмонії збільшена, щільна, на розтині -- жовтого кольору, на плеврі -- фібринозні накладання. В наш час казеозна пневмонія зустрічається рідко.

Гострий кавернозний туберкульоз -- форма вторинного туберкульозу, для якої характерне швидке утворення порожнини розпаду, а потім каверни на місці осередка-інфільтрата або туберкулеми. Порожнина розпаду виникає після гнійного розплавлення та розрідження казеозних мас, що виділяються з мікобактеріями разом з мокротою. Це завдає небезпеку бронхогенного обсіменіння легень, а також виділення мікобактерій в оточуюче середовище. Утворена при цьому каверна локалізується як правило в І або II сегменті (на місці осередків, з яких вона утворилася), має овальну або круглу форму, діаметром 2-- 5 см, сполучається з просвітом сегментарного бронху. Стінка каверни неоднорідна: внутрішній шар складається з казеозних мас, зовнішній -- із щільної внаслідок запалення легеневої тканини.

Фіброзно-кавернозний туберкульоз, або хронічна легенева сухота, виникає з гострого кавернозного туберкульозу в випадках хронічного перебігу процесу. Стінка каверни щільна, має три шари: внутрішній -- піогенний (некротичний), багатий на лейкоцити, що розпадаються; середній -- шар туберкульозної грануляційної тканини; зовнішній -- сполучнотканинний, причому серед прошарків сполучної тканини є ділянки ателектазів легені. Внутрішня поверхня нерівна, з перетинаючими порожнину каверни балками; кожна балка -- це облітерованний бронх або тромбована судина. Зміни найбільш виражені в одній, частіше правій, легені. У І та II сегментах зміни більш старі, плевра потовщені. Каверна займає один або два сегменти. Навколо неї знаходяться різноманітні осередки (в залежності від типу тканинної реакції), бронхоектази. Процес поступово поширюється в апікокаудальному напрямку, спускається з верхніх сегментів на нижні як контактним шляхом, так і за бронхами, займаючи все нові ділянки легені. Тому більш старіші зміни при фіброзно-кавернозному туберкульозі спостерігаються у верхніх відділах легень, а більш свіжі -- нижніх. З перебігом часу процес переходить бронхами на протилежну легеню. Раніше всього бронхогенні метастатичні осередки в ній виникають у III сегменті, де з'являються ацинозні, лобулярні туберкульозні осередки. При їх розпаді можливе утворення каверн й подальше бронхогенне поширення процесу.

Циротичний туберкульоз розглядається як варіант розвитку фіброзно-кавернозного туберкульозу, коли в уражених легенях навколо каверн набуває розвитку сполучна тканина, на місці загоєної каверни утворюється лінійний рубець, з'являються плевральні зростання, легені деформуються, стають щільними, малорухомими, з'являються багаточисленні бронхоектази.

При вторинному легеневому туберкульозі при інтраканалікулярному або контактному шляху поширення може розвинутися специфічне ураження бронхів, трахеї, гортані, ротової порожнини, кишечника. Гематогенне розповсюдження відмічається рідко, воно можливе в термінальному періоді хвороби при зниженні захисних сил організму. В цих випадках знаходять туберкульозний менінгіт, органні позалегеневі та інші ураження.

Ускладнення туберкульозу різноманітні й згадувалися вже при описуванні деяких його форм. При первинному туберкульозі можливий розвиток туберкульозного менінгіту, плевриту, перикардиту, перитоніту. При кістковому туберкульозі можливий розвиток секвестрів, деформацій, ураження м'яких тканин, абсцеси, свищі. При вторинному туберкульозі найбільша кількість ускладнень пов'язана з каверною: кровотеча, прорив вмісту каверни у плевральну порожнину, що призводить до пневмотораксу та гнійного плевриту (емпієма плеври). У зв'язку з тривалим перебігом захворювання кожна форма туберкульозу може ускладнюватися амілоїдозом (особливо часто при фіброзно-кавернозному туберкульозі).

Причиною смерті хворих на легеневий туберкульоз у наш час є легенево-серцева недостатність, кровотеча, амілоїдоз та ускладнення післяопераційного періоду у хворих з тяжким кавернозним процесом.

Розділ ІV