Хронические заболевания легких у детей: современные аспекты диагностики и лечения

Лечение

Лечение зависит от вида и характера патологии. Оперативное лечение проводят в тех случаях, когда возможно проведение радикальной операции с целью предупреждения воспалительного процесса либо улучшения дыхательной функции, например при кистозной гипоплазии, секвестрации, стенозах и свищах трахеи.

При распространённых пороках показано консервативное лечение, основными принципами которого являются предупреждение и лечение гнойно-воспалительного процесса, обеспечение дренажа, назначение отхаркивающих и муколитических средств, борьба с дыхательной недостаточностью, общеукрепляющая и восстановительная терапия, санаторно-курортное лечение.

1.4 Поражения легких при других наследственных заболеваниях

1.4.1 Легочная эмфизема семейная (недостаточность а1-антитрипсина -- а1-АТ)

Как наследственное передающееся по аутосомно-рецессивному типу заболевание описано в 1963-1965 гг. 1 мл сыворотки здорового человека за счет фермента антитрипсина (AT) расщепляет около 1,2 мг трипсина. Лица, у которых активность AT ниже 15% от нормальной -- гомозиготы; ниже 25-55% -- гетерозиготы. Гомозиготное носительство дефицита AT чаще выявляется у подростков и взрослых. Однако есть семьи, где дефект выявляют раньше, в первые годы жизни, и он может проявляться как легочная или сочетанная легочно-печеночная патология. Печеночная патология проявляется как желтуха, цирроз печени. Легочная патология у детей раннею возраста характеризуется рецидивирующими бронхитами с обструктивным синдромом, ларингитами, пневмониями. При этом одышка и кашель не поддаются лечению и сохраняются даже по окончании очередного рецидива бронхолегочной инфекции. Постепенно развиваются выраженная эмфизема и подострое легочное сердце. Диагноз ставят на основании биохимического исследования: либо обнаружения сниженной антитриптической активности сыворотки. Лечение симптоматическое. Отмечают некоторое улучшение после применения ингибиторов протеолитических ферментов (трасилол). Используют также кислородотерапию, при инфекции -- антибиотики.

1.4.2 Муковисцидоз

Муковисцидоз - это системное наследственное заболевание, при котором поражаются все органы, которые выделяют слизь: бронхолегочная система, поджелудочная железа, печень, потовые железы, слюнные железы, железы кишечника, половые железы.

Этиология и патогенез.

В основе заболевания лежит мутация в гене GFTR, который локализован в середине длинного плеча 7-ой хромосомы. Муковисцидоз наследуется по аутосомно-рецессивному типу, это означает, что ребенок заболеет муковисцидозом лишь в том случае, если оба его родителя являются носителями дефектного гена. Ребенок, который получил «поломанный» ген в наследство лишь от одного из родителей, муковисцидозом не болеет. Регистрируется в большинстве стран Европы с частотой 1:2000 -- 1:2500 новорождённых. В России в среднем частота болезни 1:10000 новорождённых.

Идентифицировано около 1000 мутаций гена муковисцидоза. Следствием мутации гена является нарушение структуры и функции белка, получившего название муковисцидозного трансмембранного регулятора проводимости (МВТП). Следствием этого является сгущение секретов желез внешней секреции, затруднение эвакуации секрета и изменение его физико-химических свойств, что, в свою очередь, и обуславливает клиническую картину заболевания. Изменения в поджелудочной железе, органах дыхания, желудочно-кишечном тракте регистрируются уже во внутриутробном периоде и с возрастом пациента неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета экзокринными железами приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением выводных протоков желез, атрофией железистой ткани и развитием прогрессирующего фиброза. Активность ферментов кишечника и поджелудочной железы значительно снижена. Наряду с формированием склероза в органах имеет место нарушение функций фибробластов. Установлено, что фибробласты больных муковисцидозом продуцируют цилиарный фактор, или М-фактор, который обладает антицилиарной активностью -- он нарушает работу ресничек эпителия.

В настоящее время рассматривается возможное участие в развитии патологии лёгких при МВ генов, ответственных за формирование иммунного ответа (в частности, генов интерлейкина-4 (IL-4) и его рецептора).

Клиническая картина.

Выделяют следующие основные формы муковисцидоза:

- смешанная (легочно-кишечная, 75-80%);

- бронхо-легочная (15-20%);

- кишечная (5%).

Фазы: ремиссии и обострения.

Бронхолегочная форма.

Первыми симптомами бронхолёгочной формы муковисцидоза являются вялость, бледность кожных покровов, недостаточная прибавка массы тела при удовлетворительном аппетите. В некоторых случаях (тяжёлое течение) с первых дней жизни у больного появляется покашливание, которое постепенно усиливается и приобретает коклюшеподобный характер. Кашель сопровождается отделением густой мокроты, которая при наслоении бактериальной флоры становится впоследствии слизисто-гнойной.

Повышенная вязкость бронхиального секрета приводит к развитию мукостаза и закупорке мелких бронхов и бронхиол, что способствует развитию эмфиземы, а при полной закупорке бронхов -- формированию ателектазов. У детей раннего возраста в патологический процесс быстро вовлекается паренхима лёгкого, что приводит к развитию тяжёлой, затяжной пневмонии со склонностью к абсцедированию. Поражение лёгких всегда двустороннее.

При объективном обследовании отмечаются влажные мелко- и среднепузырчатые хрипы, а при перкуссии выслушивается коробочный оттенок звука. У больных может развиться токсикоз и даже клиника шока на фоне заболеваний, протекающих с высокой температурой тела, или в жаркое время года при значительной потере натрия и хлора с потом. В дальнейшем пневмония приобретает хроническое течение, формируются пневмосклероз и бронхоэктазы, появляются симптомы «лёгочного сердца», лёгочная и сердечная недостаточность.

При этом в клинической картине обращает на себя внимание внешний вид больного: бледная кожа с землистым оттенком, акроцианоз, общий цианоз, одышка в покое, бочкообразная форма грудной клетки, деформации грудины по типу «клиновидной» и деформации концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ограничение двигательной активности, снижение аппетита и уменьшение массы тела.

Редкими осложнениями при муковисцидозе являются пневмо- и пиопневмоторакс, лёгочное кровотечение. При более благоприятном течении муковисцидоза, что наблюдается при манифестации заболевания в более старшем возрасте, бронхолёгочная патология проявляется медленно прогрессирующим деформирующим бронхитом с умеренно выраженным пневмосклерозом.

При длительном течении заболевания в патологический процесс вовлекается носоглотка: синусит, аденоидные вегетации, полипы носа, хронический тонзиллит.

Кишечная форма.

Клиническая симптоматика кишечной формы обусловлена секреторной недостаточностью желудочно-кишечного тракта. Нарушение ферментативной активности желудочно-кишечного тракта особенно ярко выражено после перевода ребёнка на искусственное вскармливание или прикорм и проявляется недостаточным расщеплением и всасыванием белков, жиров и в меньшей степени углеводов. В кишечнике преобладают гнилостные процессы, сопровождающиеся накоплением газов, что приводит к вздутию живота. Дефекации частые, отмечается полифекалия (суточный объём каловых масс в 2--8 раз может превышать возрастную норму). После того, как больного муковисцидозом ребёнка начинают высаживать на горшок, нередко отмечается выпадение прямой кишки (у 10--20 % больных). Больные предъявляют жалобы на сухость во рту, что обусловлено высокой вязкостью слюны. Больные с трудом пережевывают сухую пищу, а во время еды употребляют значительное количество жидкости. Аппетит в первые месяцы сохранен или даже повышен, но вследствие нарушения процессов пищеварения у больных быстро развивается гипотрофия, полигиповитаминоз. Мышечный тонус и тургор тканей снижен. Больные предъявляют жалобы на боли в животе различного характера: схваткообразные -- при метеоризме, мышечные -- после приступа кашля, боли в правом подреберье -- при наличии правожелудочковой недостаточности, боли в эпигастральной области обусловлены недостаточной нейтрализацией желудочного сока в двенадцатиперстной кишке при сниженной секреции поджелудочной железой бикарбонатов.

Осложнениями кишечной формы муковисцидоза могут быть вторичная дисахаридазная недостаточность, кишечная непроходимость, вторичный пиелонефрит и мочекаменная болезнь на фоне обменных нарушений, латентно протекающий сахарный диабет при поражении инсулярного аппарата поджелудочной железы. Нарушение белкового обмена приводит к гипопротеинемии, что становится причиной развития в некоторых случаях у детей грудного возраста отечного синдрома.

Гепатомегалия (увеличение печени) обусловлена холестазом. При билиарном циррозе в клинической картине можно наблюдать желтуху, кожный зуд, признаки портальной гипертензии, асцит. Цирроз печени у некоторых больных может развиться и без холестаза.

Смешанная форма.

Смешанная форма муковисцидоза является наиболее тяжёлой и включает клинические симптомы как лёгочной, так и кишечной форм. Обычно с первых недель жизни больного отмечаются тяжёлые повторные бронхиты и пневмонии с затяжным течением, постоянный кашель, кишечный синдром и резкие расстройства питания. Клиническая картина муковисцидоза отличается значительным полиморфизмом, что и определяет варианты течения заболевания. Отмечена зависимость тяжести течения муковисцидоза от сроков появления первых симптомов -- чем младше ребёнок к моменту манифестации болезни, тем тяжелее его течение и более неблагоприятен прогноз. Учитывая полиморфизм клинических проявлений муковисцидоза, тяжесть течения принято оценивать в большинстве случаев характером и степенью поражения бронхолёгочной системы.

Диагностика.

Общие признаки: отставание в физическом развитии, рецидивирующие хронические заболевания органов дыхания, полипы носа, упорно текущий хронический гайморит, хронический бронхит, рецидивирующий панкреатит, дыхательная недостаточность. Хронические колиты, холециститы у родственников.

Скрининг-тест. В целях ранней диагностики муковисцидоз входит в программу обследования новорождённых на наследственные и врождённые заболевания. Исследуют уровень иммунореактивного трипсина в сухом пятне крови. При положительном результате тест повторяют на 21--28 день жизни. При повторном положительном результате назначают потовый тест.

Потовый тест: ионофорез с пилокарпином. Повышение хлоридов более 60 ммоль/л -- вероятный диагноз; концентрация хлоридов более 100 ммоль/л -- достоверный диагноз. При этом разница в концентрации хлора и натрия не должна превышать 8--10 ммоль/л. Потовый тест для постановки окончательного диагноза должен быть положительным не менее трёх раз.

Потовую пробу необходимо проводить каждому ребёнку с хроническим кашлем.

Рентгенологическое исследование лёгких при муковисцидозе позволяет выявить распространённые перибронхиальные, инфильтративные, склеротические изменения и ателектазы на фоне выраженной эмфиземы. При бронхографии отмечается наличие каплевидных бронхоэктазов, отклонений бронхов и уменьшение числа мелких разветвлений, бронхи 3--6-го порядка в виде чёток. При бронхоскопии нередко обнаруживают небольшое количество густой вязкой мокроты, располагающейся в виде нитей в просветах крупных бронхов. Микробиологическое исследование мокроты у больных муковисцидозом позволяет выделить золотистый стафилококк, гемофильную и синегнойную палочки. Наличие синегнойной палочки в мокроте является прогностически неблагоприятным признаком для пациента.

В копрограмме больного муковисцидозом наиболее характерным признаком является повышенное содержание нейтрального жира, но возможно наличие мышечных волокон, клетчатки и крахмальных зерен, что позволяет определить степень нарушения ферментативной активности желез желудочно-кишечного тракта. Под контролем данных копрологического исследования проводят коррекцию дозы панкреатических ферментов. Определение жирных кислот в стуле: в норме менее 20 ммоль/день. Пограничные значения -- 20--25 ммоль/день. Проба положительна при снижении функции поджелудочной железы не менее чем на 75 %.

Особое место в диагностике занимает молекулярно-генетическое тестирование.

Лечение.

Лечение при муковисцидозе включает постоянное очищение бронхиального дерева, антибиотикотерапию и нормализацию питания больных. Для очищения бронхиального дерева показаны муколитики в больших дозах перорально и в аэрозолях, постуральный дренаж, вибромассаж, аутогенный дренаж, форсированная экспираторная техника дыхания, бронхоскопические санации.

Средства от муковисцидоза для детей:

Антибиотикотерапию следует проводить с учётом результатов микробиологического исследования. При муковисцидозе назначают высокие дозы антибиотиков бактерицидного действия, пролонгированные (2-3 нед) курсы лечения, комбинации препаратов для преодоления резистентности микрофлоры; при обострениях заболевания показано внутривенное введение антибиотиков в сочетании с ингаляционным. В последнее время антибиотики назначают не только во время обострения, но и с профилактической целью при хронической колонизации бронхиального дерева синегнойной палочкой. Используют цефалоспорины III поколения, аминогликозиды, карбапенемы. Широко применяют курсы ингаляционной антибактериальной терапии, перорального приёма антисинегнойных препаратов из группы фторхинолонов (ципрофлоксацин), внутривенное введение антибиотиков в домашних условиях, что позволяет уменьшить возможность перекрёстного инфицирования и материальные затраты, повысить качество жизни больных. Для нормализация питания больных необходимы высококалорийная диета без ограничения жиров, постоянный приём ферментных препаратов, покрытых оболочкой, резистентной к желудочному соку (например, креон, панцитрат), приём жирорастворимых витаминов A, D, Е, К.

ГЛАВА 2 : Практическая часть

2.1 Материалы исследования

Проанализировано 34 историй болезни детей с диагнозом « Хронические заболевания легких», которые находились на стационарном лечении в отделении пульмонологии ГДКБ№ 2 в 2014г.

2.2 Методы исследования

1. клинический;

2. статистический;

3. диагностический.

2.3 Собственные наблюдения и их анализ

Среди основных хронических заболеваний легких отмечались следующие: 1) хронический бронхит у 11 (32%) детей;

2) муковисцидоз у 10 (29%) детей;

3) бронхоэктатическая болезнь у 5(15%) детей;

4) врожденные пороки развития легких и бронхов у 5 (15%) детей;

5) хронический облитерирующий бронхиолит у 2 (6%) детей;

6) идиопатический фиброзирующий альвеолит у 1 (3%) .



Распределение по полу было следующим - мальчиков 16 (47%), девочек соответственно 18 (53%), которое представлено на диаграмме:

Распределение по возрасту было следующим: дети до 1 года-4 ребенка (12%);

от 1 года до 6 лет- 4 ребенка (12%); от 6 до 12 лет- 18 детей (53%); старше 12 лет- 8 детей (23%).

По кратности госпитализации за год, дети распределились следующим образом: 1 раз в год-24 детей (70%); 2 раза в год-9 детей (27%); 3 раза в год-1 (3%).



Длительность госпитализации у 25 детей (74%) составило от 7 до 14 дней; а у остальных 9 детей (26%)- больше 14 дней.



При изучении посева мокроты были выявлены следующие результаты: обильной рост смешанной микрофлоры с преобладанием синегнойной палочки - у 1 ребенка (3%); обильный рост S. aureus- у 10 детей (23,5%); обильный рост St. Viridans - у 1 (3%); у 3 детей (9%) - роста не выявлено.



Один из методов лечения хронических заболеваний легких у детей является антибиотикотерапия. Группы антибиотиков которые применялись для лечения в отделении представлены на диаграмме:

Цефалоспорины получали 15 детей (44%); Макролиды-14 детей (41%); Аминогликозиды-3 (9%).

Заключение

Хронические заболевания легких до настоящего времени остаются одной из актуальных проблем в медицине и практического здравоохранения вследствие широкого распространения и неблагоприятного влияния на организм.

Выводы:

1. Данные, полученные при анализе историй болезни, позволяют сказать, что среди основных хронических заболеваний легких у детей преобладают хронический бронхит у 11 (32%) и муковисцидоз у 10 (29%).

2. Распределение по полу было следующим - мальчиков 16 (47%), девочек соответственно 18 (53%).

3. Среди возрастных групп преобладают дети от 6 до 12 лет (53%).

4. При изучении посева мокроты у 10 детей (23,5%) наблюдался обильный рост S. aureus.

5. Из групп антибиотиков: 15 детей (44%) получали цефалоспорины; а 14 детей (41%)- маролиды.

Практическая значимость:

На основе сделанных выводов можно придти к заключению о необходимости комплексного системного подхода в решении проблемы хронических заболеваний легких у детей. Раннее выявление, адекватное и своевременное лечение острых заболеваний легких может реально снизить процент детей болеющих хроническими заболеваниями легких.

СПИСОК ИСПОЛЬЗУЕМОЙ ЛИТЕРАТУРЫ

1. Хронические заболевания легких у детей под ред. Н.Н. Розиновой, Ю.Л. Мизерницкого. ИД Практика, 2011г-224с.

2. . Болезни органов дыхания практическое руководство под редакцией В.К. Таточенко. 2012г.

3.Пульмонология детского возраста: проблемы и решения. Под ред. Ю.Л. Мизерницкого и А.Д. Царегородцева. М.: МИА, 2005.

4. Болезни органов дыхания под ред. Н.Р. Палеева. М.: Медицина: 2000 г.

5 . Болезни органов дыхания у детей под редакцией Рачинского С. В., Таточенко В. К. М.: Медикина: 1987г.

6. Муковисцидоз. Современные достижения и актуальные проблемы: методические рекомендации для врачей. Под ред. Н.И. Капранова и Н.Ю. Каширской. М.: МГНЦ РАМН, 2008.

7. Муковисцидоз у детей: Практические рекомендации. Под ред. проф. Н.И. Капранова. М., 2008.

8. Муковисцидоз у детей и взрослых. Сборник По материалам X национального конгресса «Муковисцидоз у детей и взрослых», 1-2 июня 2011, г. Ярославль

9.Спитак Т. В. Особенности проявлений хронического облитерирующего бронхиолита в детском возрасте// Педиатрия. 1998. Вып. 4. С, 42-47.

10. Классификация клинических форм бронхолегочных заболеваний у детей// Рос. вестн. перинатологии. и педиатрии. 1986. Вып. 2. С. 52--56.

11. Педиатрия под редакцией Н.П. Шабалова Санкт-Петербург, Спецлит,-2003.-С. 450-492.

12. Педиатрия. Учебное пособие. Под ред.. А.В.Тяжкой.-К.: Медицина, 2005.С. 230-238.

13. Педиатрия В.Г. Майданник, 2002г.

14. Детские болезни под редакцией А.А. Баранова 2002г.

15. Рациональная фармакотерапия детских заболеваний. Рук-во для врачей в 2х тт. Под общей ред. А.А. Баранова, Н.Н. Володина, Г.А. Самсыгиной. М.: Литтерра, 2007Ї2008.

Размещено на Allbest.ru