Экзогенно-органические психические расстройства

Врожденный сифилис (Lues congenital).

Врожденный сифилис обычно делят на прогредиентный (сифилис-процесс) и непрогредиентный (дистрофический, или деструктивный, сифилис), когда патология вызвана повреждением зачатка или остаточными явлениями внутриутробного поражения.

Для врожденного сифилиса характерны менингиты, менингоэнцефалиты, сосудистые поражения. Возможно также развитие (острое или постепенное) гидроцефалии. При прогредиентном сифилисе могут встречаться те же формы, что и у взрослых, но с рядом отличий, зависящих от особенностей возрастной реактивности детского организма в целом и центральной нервной системы в частности. Например, у детей весьма редко встречается галлюцинаторно-параноидная форма. Характерными клиническими проявлениями заболевания (помимо разнообразных неврологических нарушений) являются менингоэн-цефалиты (подострые и острые), апоплектиформные и особенно эпилептиформные приступы, олигофрении. Следует помнить, что столь нередкая при конгенитальном люэсе клиническая картина, как эпилептиформный синдром, может быть выражением различных патологических процессов:

а) проявлением собственно сифилиса мозга, его эпилептиформной формой;

б) проявлением качественно иного болезненного процесса - эпилепсии, т.к. врожденный сифилис является одной из причин эпилептической болезни.

Последствием врожденного сифилиса могут быть психопатоподобные состояния (без заметного снижения интеллекта).

Диагноз и дифференциальный диагноз.

Дифференциальный диагноз ставится на основе комплексного обследования больного, куда обязательно должны входить;

1) тщательный сбор анамнеза. При этом следует помнить, что больные могут не знать о факте заражения сифилисом (так называемый неведомый сифилис - Lues ignorata), в таких случаях важен сбор косвенных сведений (наличие поздних выкидышей у больной или жены больного, рождение детей с признаками врожденного сифилиса и т. д.);

подробное соматическое и неврологическое обследование (возможное обнаружение явлений висцерального сифилиса, участков лейкодермы, характерная неврологическая симптоматика в виде симптома Аргайла Робертсона, анизокорий, деформации зрачков);

тщательное изучение психического состояния (например, доступность больного, отсутствие при галлюцинаторно-бредовом синдроме характерных для шизофрении нарушениймышления, явлений аутизма и т.д.);

обязательное исследование крови и детальный анализ спинномозговой жидкости.

Экспертиза

Трудовая экспертиза. В зависимости от тяжести клинической картины больной может перейти на инвалидность III, II и даже I группы (например, при тяжело протекающей апоплектиформной форме). Вместе с тем при своевременно проведенном лечении больной может вернуться к своей прежней работе.

Судебно-пеихиатричеекая экспертиза. Сам по себе диагноз этой болезни еще ничего не решает. В связи с особенностями клинической картины больные сифилисом мозга могут признаваться как вменяемыми, так и невменяемыми (например, если преступление совершено при наличии выраженного слабоумия или по бредовым мотивам).

Прогрессивный паралич (Paralysis ртgressiva alienorum) (болезнь Бейля; прогрессирующая паралитическая деменция (Бейарже}; общий прогрессивный паралич) - психическое заболевание, характеризующееся нарастанием параличей и тяжелого слабоумия, возникает на основе первичного поражения самого вещества головного мозга.

Прогрессивный паралич впервые был описан французским психиатром А. Бейлем в 1822 г. В дальнейшем неоднократно предполагалась сифилитическая природа болезни (Л. И. Ковалевский, Ж. Л. Фурнье и др.). но окончательно это стало известно после исследований японского ученого Могучи (1913 г.), обнаружившего в мозге бальных бледную спирохету.

Прежде очень частое заболевание (20 - 25 % общего числа стационированных больных) прогрессивный паралич в настоящее время встречается весьма редко.

Классическая картина прогрессивного паралича включает в себя три стадии. Для каждой из этих стадий характерны определенные психические, неврологические и соматические нарушения. Сейчас практически почти не встречаются больные в состоянии паралитического маразма (в \\\ стадии). Заметно изменилась клиника прогрессивного паралича за счет резкого превалирования над всеми другими дементной формы. В связи с активным лечением прогрессивный паралич уже не считается, как раньше, заболеванием с обязательным исходом в тяжелое слабоумие.

Клинические стадии и формы прогрессивного паралича

Начальная («неврастеническая») стадия прогрессивного паралича характеризуется появлением неврозоподобной симптоматики в виде- нарастающих головных болей, повышенной утомляемости, раздражительности, нарушений сна, снижения работоспособности. К этой симптоматике присоединяются нарушения, которые на первых порах можно охарактеризовать как утрату прежних этических навыков. Больные становятся развязными, грубыми, неряшливыми и нетактичными, обнаруживают несвойственный им ранее цинизм. Затем наступает период расцвета болезни (II стадия). Выявляются нарастающие расстройства памяти и слабость суждений, больные не могут с полной критикой оценивать свое состояние и окружающую обстановку. Нередко обнаруживают грубую сексуальную распущенность.

Нередко возникает склонность к пустым тратам, больные занимают деньги и покупают совершенно случайные вещи. Типично появление болтливости и хвастливости, выраженной лабильности эмоций. Преобладающей окраской настроения может быть рано появляющаяся эйфория. В некоторых случаях, наоборот, возникает выраженное депрессивное состояние с возможными суицидальными тенденциями. Возможно также возникновение бредовых идей, особенно бреда величия. Паралитический бред обычно отличается нелепостью и грандиозными размерами. Реже появляются идеи преследования, ипохондрический бред и т. д., обычно также нелепого содержания. Изредка встречаются галлюцинации, главным образом слуховые.

С течением времени все более заметным становится снижение интеллекта. Резко нарушается память, иногда появляется корсаковский синдром. Все более явно обнаруживаются слабость суждений и потеря критики. Слабоумие при прогрессивном параличе в отличие от сифилиса мозга носит диффузный характер.

Для III (маразматической) стадии заболевания самым характерным было глубокое слабоумие, полный психический маразм.

Характерным и одним из первых неврологических признаков является симптом Аргайла Робертсона - отсутствие зрачковой реакции на свет при сохранении ее на конвергенцию и аккомодацию. Характерны и другие зрачковые нарушения: резкое сужение их величины (миоз), иногда до размеров булавочной головки, возможна анизокория или деформация зрачков. Нередко при прогрессивном параличе наблюдаются также асимметрия носогубных складок, птоз, маскообразное лицо, отклонение языка в сторону, отдельные фибриллярные подергивания мышц языка и круговых мышц рта (так называемые зарницы). Очень типична довольно рано появляющаяся дизартрия. Помимо невнятности и нечеткости речи, больные при произношении могут пропускать отдельные слова или, наоборот, застревать на каком-либо слоге, по много раз повторяя его (логоклония). В некоторых случаях отмечаются отчетливое разделение слогов, паузы между ними (скандированная речь). Нередко речь становится гнусавой (ринолалия).

К ранним проявлениям относятся также характерные изменения почерка (он становится неровным, дрожащим) и нарушения координации тонких движений. С течением болезни в письме больных появляются все более грубые ошибки в виде пропусков или перестановок слогов, замены одних букв другими, повторения одних и тех же слогов и т. д.

Грубыми становится и нарушения координации. Довольно часто отмечаются изменения сухожильных рефлексов, а также более или менее выраженное снижение чувствительности. Возможно появление патологических рефлексов, нередки нарушения иннервации тазовых органов, эпилептиформные припадки.

Экспансивная (классическая, маниакальная) форма была описана одной из первых не только благодаря своей яркой клинической картине, но и большому распространению. Сейчас эта форма, особенно в чистом виде, встречается довольно редко. Характеризуется появлением маниакального состояния и нелепых идей величия. На фоне благодушно-эйфорического настроения иногда могут внезапно возникать вспышки гнева, но раздражение это обычно кратковременное.

Депрессивная форма по своей клинической картине является противоположностью экспансивной. Больные вялы, подавлены, бездеятельны, нередко высказывают бредовые идеи самообвинения или ипохондрический бред, обычно также нелепого характера.

Цементная форма в настоящее время встречается чаще всего (до 70 % всех случаев). На первый план выступает яркая картина общего (тотального) слабоумия. В настроении преобладает либо благодушие, либо вялость, безразличие ко всему окружающему.

Ажитированная форма характеризуется резким психомоторным возбуждением, нередко на фоне спутанного сознания.

Припадочная форма. В клинике прогрессивного паралича с самого начала отмечаются припадки. При преобладании судорожных припадков иногда говорят об эпилептиформной форме прогрессивного паралича.

Циркулярная форма выражается в чередовании маниакального и депрессивного состояний.

Параноидная форма характеризуется появлением бредовых идей преследования, иногда в сочетании с галлюцинациями.

Атипичные формы. К ним чаще всего относят табопаралич (сочетание клинической картины прогрессивного паралича с табетическими явлениями в виде полного исчезновения коленных и ахилловых рефлексов, нарушения чувствительности, в особенности болевой, и т. д.) и паралич Лиссауэра (преобладание очаговой симптоматики в связи с атипичной локализацией процесса преимущественно в задних отделах головного мозга).

Этиопатогенез

Сифилитическая этиология прогрессивного паралича доказана клинически и лабораторно. Патогенез остается невыясненным. Заболевают только 5 - 10 % лиц, страдающих сифилисом. Существуют различные предположения о роли наследственной предрасположенности, влиянии дополнительных вредных факторов, существовании особых нейротропных штаммов спирохет. Весьма важную роль играет отсутствие или недостаточность лечения.

Прогноз (как в отношении жизни, так и дальнейшего течения болезни и выздоровления) определяется, как правило, результатами лечения, которое необходимо начинать как можно раньше. Для профилактики прогрессивного паралича основное значение имеет общее снижение заболеваемости сифилисом и раннее активное лечение под строгим серо логическим контролем. Очень важно устранение дополниnельных вредных факторов, снижающих сопротивляемость организма (в частности, различных интоксикаций, особенно алкоголизма). В улучшении компенсаторных возможностей больных очень большая роль принадлежит мероприятиям по социальной реадаптации (постоянное диспансерное наблюдение, помощь в работе, правильное отношение к больному в семье).

Список использованной литературы

Коркина М. В., Лакосина Н. Д., Личко А. Е. Психиатрия. М.: Медицина, 1995.

Морозов Г. В., Шумский Н. Г. Введение в клиническую психиатрию. Н. Новгород: Изд-во НГМАЮ 1998.

Сухарева Г. Е. Клинические лекции по психиатрии детского возраста. - М.: Медгиз, 1959.

Руководство по психиатрии в 2-х томах / Под ред. Морозова Г. В., М.: Медицина, 1998.

Справочник по психиатрии / Под ред. Снежневского А. В. - М.: Медицина, 1985.

Руководство по психиатрии в 2-х томах / Под ред. Тиганова А. С. - М.: Медицина, 1999.

Тювина Н. А. Психические заболевания. - М.:Изд-во Кронпресс, 1997.

Ковалев В. В. Психиатрия детского возраста. -М.: Изд-во Медицина, 1995.