4. Болезни, связанные с нарушением кроветворения

Воздействие различных внутренних факторов, а также процессы, протекающие внутри организма, могут стать причинами нарушения гемопоэза в кроветворных органах. Спектр таких заболеваний крайне широк, однако в данной главе будут вкратце рассмотрены отдельные группы патологий, имеющие наиболее изученный морфогенез и этиологию.

Анемия, или малокровие - это группа заболеваний, связанных со снижением уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в единице объема крови, а также снижением гемокрита - показателя общего объема форменных элементов в крови. На данный момент еще не имеется единой общепринятой классификации анемических состояний, однако есть несколько критериев, по которым они могут подразделяться на группы (Струков, Серов, 2015).

Согласно этиологическому критерию, выделяют врожденные анемии, причинами развития которых являются внутриэритроцитарные факторы ( аномалии мембраны, ферментопатии, гемоглобинопатии), а также анемии, обусловленные внеэритроцитарными факторами, которые чаще всего носят приобретенный характер (Абдулкадырова, 2004).

По степени тяжести анемии подразделяются на тяжелую, при которой уровень гемоглобина составляет 75 г/л и ниже, умеренную или среднюю с концентрацией в 80-100 г/л и легкую, для которой характерно содержание 100-110 г/л. Для сравнения, в норме у мужчин данный показатель колеблется в пределах 130-160 г/л, у женщин - 120-140 г/л (Абдулкадырова, 2004).

Эритроцитарные параметры оцениваются двумя критериями: 1) размер эритроцитов, в соответствии с которым выделяют микроцитарные (средний диаметр эритроцитов - СДЭ - менее 6,7 мкм, средний объем - СрОбЭ - менее 80 мкм3), нормоцитарные (СДЭ - 7-8 мкм; СрОбЭ - 80-100 мкм3) и макроцитарные (СДЭ - более 7,7 мкм; СрОбЭ - более 95-100 мкм3) анемии; 2) степень насыщения гемоглобином, в зависимости от которого анемии делят на гипохромные (цветовой показатель - ЦП - менее 0,85 и средняя концентрация гемоглобина - СКГЭ - ниже 30 г/дл), нормохромные (ЦП - 0,9-1,1, СКГЭ - 30-38 г/дл) и гиперхромные (ЦП - выше 1,1; СКГЭ - более 38 г/дл) (Струкова, Серов, 2015).

Помимо этого, показателем адекватной реакции костного мозга на снижение уровня гемоглобина и (или) эритроцитов в крови может случить число ретикулоцитов. На основании этого анемические состояния подразделяются на гипорегенераторные (при наличии анемии уровень ретикулоцитов 1-1,2%, что говорит о нарушении продукции эритроцитов), а также нормо- или гиперрегенераторные (уровень ретикулоцитов повышен умеренно и значительно - до 20-30% и более, вызваны гемолизом (повышенным разрушением эритроцитов) или кровотечением) (Окороков, 2001).

Однако чаще всего используется патогенетическая классификация, в которой главным фактором является ведущий механизм развития. Упрощенный ее вариант, предложенный М. П. Кончаловским в 1939 году, представлен ниже (Абдулкадырова, 2004):

а) Постгеморрагические анемии - острые и хронические, развиваются после кровопотери.

б) Анемии, вызванные нарушением кровообращения - мегалобластные, железодефицитные, апластическая и др.

в) Гемолитические анемии - вызваны деструкцией эритроцитов.

П.А. Воробьев (2001), в свою очередь, предложил следующую классификацию (Дроздова, Дроздов, 2008):

а) Железодефицитные;

б) Сидероахрестические - дефицит гемсинтетазы (нарушения синтеза гема, небелкового компонента гемопротеинов);

в) Мегалобластные (нарушение синтеза ДНК);

г) Атрансферринемия (нарушение транспорта железа);

д) Гемолитические (разрушение эритроцитов);

е) Связанные с костномозговой недостаточностью;

ж) Связанные с нарушением регуляции эритропоэза (повышение уровня ингибиторов).

Помимо данных классификаций, существует множество других, основанных на патогенетических механизмах, изологических формах и т.д.

Гемобластозы - опухолевые заболевания кроветворной и лимфатической системы, подразделяются на системные - лейкозы, и регионарные - лимфомы. Помимо локализации поражения, разница между этими двумя группами заключается в том, что в терминальной стадии лимфомы дают обширное метастазирование, которое может затронуть и костный мозг, в то время как лейкозы первично возникают в красном костном мозге. При лейкозах опухолевые клетки выходят в кровь, поэтому для их обозначения в медицинской литературе также используется термин «лейкемии» (Ермолов, Курдыбайло, Радченко, 2003).

Опухоли кроветворной и лимфоидной ткани являются одними из пяти самых распостраненных опухолевых заболеваний человека. Причиной возникновения гемобластозов может служить влияние разнообразных мутагенных факторов экзогенного и эндогенного происхождения на СКК и клетки-предшественницы, большую роль играет наследственность. Наиболее часто гемобластозы развиваются в результате воздействия ионизирующей радиации, химических канцерогенов (бензол, антибиотики и т.д.), вирусов (Эпштейн-Барр, Т-лимфоцитарный вирус), а также при наличии наследственных заболеваний, связанных со спонтанными разрывами хромосом, нерасхождением половых хромосом, наследственными дефектами иммунитета и т.д. (Ермолов, Курдыбайло, Радченко, 2003).

Развитие гемобластозов начинает с тобой, что одна стволовая или полустволовая клетка переживает процесс злокачественного перерождения и в результате пролиферации дает пул опухолевых клеток, т.е. все заболевания этой группы имеют моноклональное происхождение. При развитии опухолей происходит не только малигнизация СКК и клеток предшественниц, но и формирование блока дифференцировке в пуле опухолевых клеток (Окороков, 2001).

Истинная полицитемия (также может называться эритремией, болезнью Вакеза, полицитемией красной, сокращенно ИП) - хроническое злокачественное миелопролиферативное заболевание, при котором поражается стволовая клетка, пролиферируют ростки кроветворения, повышается образование эритроцитов и, в меньшей степени, лейкоцитов и тромбоцитов. При дальнейшем развитии данное патологические состояние дополняется миелоидной метаплазией селезенки (Струков, Серов, 2015).

Частота встречаемости данного заболевания составляет 1 случай на 100 тысяч человек в год, у мужчин проявляется чаще, чем у женщин, наиболее уязвимой группой являются люди 60 лет и старше. Характерным признаком для полицитемии является наличие групп полиморфных мегакариоцитов в костном мозге, чьи размеры варьируются от маленьких до гигантских. Также увеличивается число ретикулоцитов и коллагеновых волокон, увеличивается масса циркулирующих эритроцитов, повышается гемокрит, кровь становится более вязкой. В совокупности с тромбоцитозом эти факторы становятся причиной нарушения микроциркуляции и приводят к тромбоэмболическим осложнениям (формированию тромбов в сосудах) (Дроздова, Дроздов, 2008).

Геморрагические диатезы - это группа заболеваний и синдромов, для которых общим признаком является повышенная кровоточивость ввиду возникновения дефектов в системе гемостаза (Дроздова, Дроздов, 2008). На основе патофизиологических механизмов выделяют следующие виды:

а) Тромбоцитопенин и тромбоцитопатин - патологии, вызванные изменением количества или качества тромбоцитов. К этой группе относятся, в первую очередь, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) и тромбоцитопатии (нарушения функций тромбоцитов при сохранении нормального числа) различного типа (Грекова, Малаева, Ходулева, 2017).

б) Вазопатии - заболевания, связанные с дефектными изменениями сосудистой стенки. К ним относятся патологии, имеющие различные механизмы возникновения: это геморрагический васкулит, болезнь Рандю-Ослера, инфекционно-токсическое повреждение сосудов, авитаминоз С и др. (Грекова, Малаева, Ходулева, 2017).

в) Коагулинопатии - крайне обширная группа болезней, вызванных дефицитом или молекулярными дефектами плазменных факторов гемокоагуляции. К наиболее часто встречающимся формам наследственной коагулинопатии относится гемофилия А (68-78 %), болезнь Виллебранда (9-18 %), гемофилия В (6-13%) и др. Приобретенная коагулопатия может развиться из-за нарушения синтеза факторов свертывания в печени, дефицита витамина К (при диарее, холестазе, циррозах печени и т.д.) , образования антител к факторам свертывания (таков механизм возникновения аутоимунной гемофилии А), передозировки гепарина, гемобластозах и т.д. (Грекова, Малаева, Ходулева, 2017).

Заключение

Подводя итоги, можно сказать, что гемопоэз представляет из себя сложный многоступенчатый процесс, регулировка которого осуществляется логично устроенным механизмом, основанным на взаимодействии гуморальной и нервной систем. Однако, как показывает практика, есть множество факторов, которые могут вывести этот механизм из строя, будь то воздействие радиационного излучения или канцерогенных веществ, поступающих в организм из атмосферы, с едой и т.д., или некие внутренние сбои, препятствующие адекватному формированию клеток крови. Современная медицина за последние несколько десятилетий значительно продвинулась в создании новых методов лечения гематологических заболеваний, вызванных дефектами кроветворных органов, однако этого все еще не достаточно для того, чтобы говорить об окончательном решении данной проблемы. Таким образом, перед исследователями этого и будущих поколений стоит задача в расширении пласта знаний о закономерностях образования крови и ее форменных элементов с целью совершения новых прорывов в области гематологии, которые смогут как помочь в ликвидации и предупреждении патологий, так и обеспечить повышения качества жизни человечества в целом.

Список использованных источников

1. Al-Drees M. A., Yeo J. H., Boumelhem B. B. и др. Making Blood: The Haematopoietic Niche throughout Ontogeny // Stem Cells International. 2015. 14 с.

2. Jagannathan-Bogda M., Zon L. I. Hematopoiesis // Development. 2013. Т. 12, № 140. C. 2463-2467.

3. Ross M. H., Pawlina W. Histology: a text and atlas: with correlated cell and molecular biology. Lippincott Williams & Wilkins. 2011. 996 с.

4. Tavian M., Peault B. Embryonic development of the human hematopoietic system // The International Journal of Developmental Biology. 2005. T. 49, № 2-3. С. 243-250.

5. Абдулкадырова К. М. Гематология: Новейший справочник. М.: Эксмо. 2004. 928 с.

6. Афанасьев Ю. И., Юрина Н. А., Котовский Е. Ф. и др. Гистология: Учебник. М.: Медицина. 2002. 744 с.

7. Быков В. Л. Цитология и общая гистология. Спб.: СОТИС. 2002. 520 с.

8. Быков В. Л. Частная гистология человека (краткий обзорный курс). Спб.: СОТИС. 1997. 301 с.

9. Воробьев А. И., Чертков И. Л. Кроветворение. URL: бмэ.орг/index.php/КРОВЕТВОРЕНИЕ (дата обращения: 15.05.2018).

10. Гаврилов О. К., Файнштейн Ф. Э., Турбина Н. С. Депрессии кроветворения. М.: Медицина. 1987. 256 с.

11. Гайворонский И. В., Ничипорук Г. И., Гайворонский А. И. Анатомия и физиология человека: учеб. для студ. учреждений сред. проф. образования. М.: Издательский центр «Академия». 2011. 496 с.

12. Гемолимфатические узлы. URL: бмэ.орг/index.php/ГЕМОЛИМФАТИЧЕСКИЕ_УЗЛЫ (дата обращения: 14.05.2018).

13. Гольдберг Е. Д., Дыгай А. М., Провалова Н. В. и др. Роль нервной системы в регуляции кроветворения // Бюллетень сибирской медицины. 2006. №2. С. 16-24.

14. Грекова З. В., Малаева Е. Г., Ходулева С. А. и др. Геморрагические диатезы: учеб.-метод. пособие для студентов 5-6 курсов всех факультетов медицинских вузов, врачей общей практики, терапевтов. Гомель: ГомГМУ. 2017. 76 с.

15. Дроздова М. В., Дроздов А. А. Заболевания крови. Полный справочник. М.: Эксмо. 2008. 36 с.

16. Е. Б. Владимирская. Нормальное кроветворение и его регуляция // Клиническая онкогематология. 2015. Т. 8, №2. С. 109-119.

17. Ермолов С. Ю., Курдыбайло Ф. В., Радченко В. Г. и др. Основы клинической гематологии. Спб.: Диалект. 2003. 304 с.

18. Заварзин А. А. Основы сравнительной гистологии. Л.: Изд-во ЛГУ. 1985. 400 с.

19. Залюбовская О. И., Литвинова О. Н., Киреев И. В. и др. Клиническая лабораторная диагностика: Курс лекций для студентов фармацевтических и медицинских вузов. Х.: Изд-во НФаУ. 2008. 175 с.

20. Козлов В. И., Кривский И. Л. Анатомия лимфоидной системы и путей оттока лимфмы: Учеб. пособие. М.: РУДН. 2005. 56 с.

21. Курепина М. М., Ожигова А. П., Никитина А. А. Анатомия человека: учеб. для студентов вузов. М.: Гуманитар. изд. центр ВЛАДОС. 2010. 383 с.

22. Липунова Е. А., Скоркина М. Ю. Система красной крови: Сравнительная физиология: Монография. Белгород: Изд-во БелГУ. 2004. 216 с.

23. Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т. 4. Диагностика болезней системы крови. М.: Медицина. 2001. 512 с.

24. Ройт А., Бростофф Дж., Мейл Д. Иммунология. М.: Мир. 2000. 592 с.

25. Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия. М.: ГЭОТАР-Медиа. 2015. 880 с.

26. Улумбеков Э. Г., Челышева Ю. А. Гистология (введение в патологию). М.: ГЭОТАР. 1997. 960 с.

27. Хаитов Р. М., Игнатова Г. А., Сидорова И. Г. Иммунология. М.: Медицина, 2000. 432 c.

28. Хохлова М. П. Кроветворные органы. URL: бмэ.орг/index.php/КРОВЕТВОРНЫЕ_ОРГАНЫ (дата обращения: 14.05.2018).

29. Чеснокова Н. П., Моррисон В. В., Понукалина Е. В. и др. Гемопоэз и его регуляция на различных стадиях дифференцировки гемопоэтических клеток костного мозга (обзор) // Саратовский научно-медицинский журнал. 2012. Т. 8, № 3. С. 711-719.

30. Швырев А. А. Анатомия и физиология человека с основами общей патологии. М.: Медицина. 2012. 411 с.

31. Шиффман Ф. Дж. Патофизиология крови. М.: БИНОМ. 2000. 448 с.

Размещено на Allbest.ru