Особливості діагностики і лікування злоякісних пухлин надниркових залоз

Кваченюк А.Н. Особенности диагностики и лечения злокачественных опухолей надпочечников. - Рукопись.

Диссертация на соискание научной степени доктора медицинских наук по специальности 14.01.14 - эндокринология. - Институт эндокринологии и обмена веществ им. В.П. Комиссаренко АМН Украины, Киев, 2007

В диссертации представлено теоретическое обоснование и новое научное решение актуальной проблемы современной эндокринологии - улучшение результатов лечения злокачественных опухолей надпочечных желез (ЗОН) путем оптимизации лечебно-диагностических мероприятий и создания прикладного клинического алгоритма ведения данной категории больных.

Проведенными исследованиями установлено, что ЗОН являются крайне агрессивной патологией, при которой уже при следующих клинических проявлениях необходимо говорить о злокачественной природе поражения: развитие опухоли с синдромом Кушинга или с вирильным синдромом у детей, длительность болезни у больных с синдромом Кушинга и катетехоламинпродуцирующих опухолях менее 4-6 месяцев, наличие опухоли с синдромом феминизации.

УЗИ имеет преимущество как скрининговый метод в связи с отсутствием облучения, скоростью исполнения, мультиплановостью в реальном времени и относительно низкой стоимостью процедуры. При выявлении на УЗИ образования надпочечников в обязательном порядке больной подлежал дальнейшей верификации диагноза с помощью КТ-исследования, которое являлось основным при топической диагностике, и на основании данных которого рассматривается вопрос операбельности больного, возможной опухолевой инвазии и степень распространенности процесса. После проведенного анализа результатов КТ показано, что достоверными критериями злокачественного процесса являются: размер опухоли более 10,1см, неправильная форма, нечеткие края, неровные контуры, плотность более +51HU, наличие инвазии, лимфаденопатии, регионарных или отдаленных метастазов. При определении стадии ЗОН МРТ имеет отчетливые преимущества у пациентов, которым противопоказано введение рентгенконтрастных агентов, при неинформативном КТ сканировании, а также при подозрении на интракавальный опухолевый тромбоз в целях планирования хирургического доступа.

Топические методы позволяют диагностировать ЗОН у значительной части больных, однако, для окончательной верификации диагноза морфологические исследования имеют главенствующее значение. Дооперационную пункционную биопсию опухолей надпочечников необходимо проводить тем больным (до 24%), у которых методами клинической, лабораторной и, прежде всего, топической диагностики невозможно провести дифференциацию доброкачественных и злокачественных поражений надпочечных желез. Экспресс-цитологическое исследование должно необходимо выполнить больным с адренокортикальными, мезенхимальными опухолями и подозрениями на метастатическое поражение надпочечников, если диагноз злокачественной опухоли не очевиден после использования других топических и морфологических методов диагностики.

Оптимальным хирургическим вмешательством является адреналэктомия с опухолью en bloc симультанно с разработанной и запатентованной нами систематической диссекцией лимфоузлов паранефрального, парааортального (слева) и паракавального (справа) коллекторов, что по нашим данным позволит достичь 84,7% пятилетней выживаемости больных. Вмешательство на других лимфатических коллекторах, а также удаления (резекции) органов и тканей осуществляется по показаниям при их опухолевом поражении. Традиционная адреналэктомия с опухолью en bloc без лимфодиссекции с аналогичной ожидаемой высокой эффективностью лечения может проводиться только при I-II стадиях опухолевого процесса (T1N0M0), когда до - или интраоперационно невозможно подтвердить злокачественную природу поражения. Необходимость выполнения диссекции забрюшинного пространства даже при отсутствии признаков локальной диссеминации процесса объясняется наличием микрометастазов в регионарные лимфоузлы, которые, зачастую, остаются незамеченными при топической диагностике и визуальной интраоперационной ревизии регионарных коллекторов лимфооттока.

Эффективным является применение хлодитана только после проведения адреналэктомии и лимфодиссекции у больных с адренокортикальным раком (АКР) на III-IV стадиях опухолевого процесса в максимально-переносимых дозах как можно более длительное время (постоянная схема хлодитантерапии), что обеспечит пятилетнюю выживаемость больных на уровне 85,7%. Хлодитан может также применяться для симптоматического лечения неоперабельных больных АКР с целью облегчения их страданий и увеличения продолжительности жизни.

При III-IV стадиях опухолевого процесса должна проводиться только адреналектомия с лимфодиссекцией, которая в сочетании с постоянным приемом хлодитана в максимально-переносимых дозах позволит достичь наиболее эффективных результатов комбинированного лечения АКР.

Ключевые слова: надпочечники, опухоли надпочечников, адренокортикальный рак, злокачественные опухоли, пункционная биопсия, адреналэктомия, лимфодиссекция.

ANNOTATION