Если консилиум решил не делать пересадку, можно ли оспорить его решение?

Смотрите - будет включен пациент или нет, мы, на самом деле, понимаем уже на этапе обследования. Мы прекрасно знаем противопоказания. Человека не могут не включить, потому что он просто кому-то не понравился. На разных этапах пациента смотрят несколько человек, и если что-то не так, то они сразу говорят: наверное, давайте не будем продолжать обследование.

Что происходит после того, как тебя включили в лист ожидания?

Живете как и раньше. Конечно, пациенты, которым нужна пересадка не могут прыгать, бегать - как правило, находятся дома на кислороде, препаратах неинвазивной вентиляции. Единственное, есть жесткое условие - пациент должен находиться постоянно в Москве. По любому звонку, а он может раздаться в любой момент, пациент должен в течение 2 часов прибыть в институт Склифосовского.

Сколько времени проходит от постановки в лист ожидания до операции?

2 года, самый короткий период - месяц.

Как проводится пересадка?

В мире существует односторонняя (только одно легкое) и двусторонняя (сразу оба легких) пересадки. Односторонняя пересадка проводится только пациентам с легочным фиброзом. С МВ - всегда двусторонняя. Считается, что после двусторонней пересадки выживаемость лучше. В мире делают одностороннюю пересадку исключительно из-за дефицита донорских органов.

Как кризис влияет на процесс пересадки?

Вот сейчас все говорят - импортозамещение. Пациент после пересадки постоянно принимает лекарственные препараты. Это тройная иммуносупрессия - три разных препарата из разных групп, это необходимо, чтобы не возникало отторжение, их принимают пожизненно, единственное, со временем доза уменьшается. Кроме того, поскольку иммунитет постоянно подавляется, возрастают риски присоединения вирусной инфекции, бактериальной и грибковой. Соответственно, каждый пациент после пересадки получает: противовирусные, противогрибковые и антибактериальные препараты. Раньше мы использовали противогрибковый препарат Вифенд, теперь появился российский аналог Вориконазол. Как он производится, соблюдается ли технология - я не знаю, но думаю, что соблюдается, сейчас достаточно жестко за этим следят. Появился аналог противовирусного Вальцита. Такой глобальной проблемы- что вот, наступил кризис и у нас глобально все изменилось, такой проблемы нет.

Как меняется жизнь после пересадки? Что можно, что нельзя?

Вот из плохого: пациенты иногда думают, что пересадка - это замена масла в машине. «У меня старые легкие, сейчас я их заменю и буду дальше жить своей жизнью». Средняя продолжительность жизни после пересадки легких - 7 лет, не 20 и не 30. В течение первого года мы боимся острого отторжения, но с ним справиться легко. Мы его ожидаем, и если такое происходит, а происходит это нечасто - из 36 последних пересадок было только 2 случая, одна девушка была как раз с МВ, то даем большие дозы кортикостероидов.

Но чем дольше пациент живет после пересадки, тем выше и выше риск хронического отторжения. Оно проявляется в виде бронхиалита, его можно увидеть на ФВД (функции внешнего дыхания), которое все наши пациенты проходят регулярно. Оно не вылечивается, но с помощью терапии его можно затормозить. Но этот период жизни после пересадки постепенно все больше и больше. Еще 2 года назад медиана было 5 лет. Это зависит от совершенствования иммуносупрессии, препараты, схемы подбираются новые.

Бывали ли случаи, когда у человека начиналось отторжение и ему делали повторную пересадку?

У нас только один. Но в Европе много таких случаев. В первую очередь, оценивается возраст - если тебе 60 лет, то, конечно, пересадку не будут делать. Но если ты молодой пациент с МВ, который когда-то был прооперирован, прошло пять лет и развилось хроническое отторжение - о да, ему могут сделать повторную пересадку.

Сколько времени после операции проводят в больнице?

Надо отдать должное, пациенты с МВ реабилитируются достаточно быстро. Наверное, потому, что они молодые, резервов больше, они адаптированы к низкой сатурации, привыкли бороться с самого начала. Например, наш последний пациент: прошла операция, его экстубировали уже через 6 часов, через 2 суток сняли с кислорода. Для сравнения - некоторые пациенты, не с МВ, могут находиться на искусственной вентиляции легких целый месяц.

Существуют ли проблемы с донорскими органами?

Проблема не в том, что органов мало. Их просто адекватно не могут довезти до забора. Допустим, случилось какое-то ДТП. Человек, у которого забирают органы, должен быть в хорошем состоянии (органы забираются у человека с бьющимся сердцем - прим ред.). Если в легком есть пневмония - его забирать нельзя. Очень часто, когда доктора-реаниматологи видят, что пациент не выживет (например, травма головного мозга несовместимая с жизнью), как правило, за ним очень плохо ухаживают, ведь он все равно погибнет в ближайшее время.

А то, что за потенциальным донором должен быть такой же уход - смена фильтров, вовремя санация трахибронхиального дерева, смена антибиотиков, еще что-то - многим это не важно. Да, человек не выживет, но зато его органы пойдут на спасение другого. В России нет такого менталитета. И, как правило, если видят, что пациент не выживет 100 процентов - с ним перестают работать. И в итоге, когда приезжает донорская бригада к тому человеку, который своими легкими, почками, сердцем мог бы спасти жизнь большому количеству людей, выясняется, что органы непригодны.

Как вообще происходит эта процедура - вызова донорской бригады?

За это ответственен Московский Центр Органного Донорства. Вся информация по донорам поступает ним - а они потом рассылают ее в центры, которые занимаются пересадкой. Выезжает бригада и смотрит - будет она работать с этим донором или не будет. И даже до самого конца - до забора органов - мы не знаем, будет пересадка или не будет. Потому что вскрывается донор, а оказывается, что легкие донора приклеены к грудной стенке, например.

В России каждый обязан быть донором по умолчанию?

В России существует презумпция согласия. Если родственники не успели отказаться до начала донорского забора, значит, по умолчанию человек донор. Но на самом деле, это хорошо. Потому что если у всех начнут спрашивать - то люди будут отказывать. Они не подготовлены к этой мысли. Есть некоторые страны в Европе, где спрашивают, но там подготовленность людей есть. И многие люди даже носят с собой документ, что они согласны быть донорами.

Поэтому, если хотите спасти человечество, сделайте акцент на улучшении донорской службы.

Депрессия и муковисцидоз

22.03.2017

Пациенты с хроническими заболеваниями, такими как муковисцидоз, чаще, чем обычные люди, страдают от депрессии. Многие аспекты муковисцидоза и их влияние на повседневную жизнь могут быть причиной для переживаний. Если депрессию не лечить, она может ухудшить течение болезни.

Почему депрессия при муковисцидозе опасна?

Депрессия бывает разной. В отличие от обычного плохого настроения, она может длиться очень долго - неделями, месяцами, годами. Запущенная депрессия может повлиять не только на эмоциональное, но и на физическое здоровье. Поэтому очень важно вовремя ее выявить и постараться вылечить.

Пациенты с депрессией обычно имеют худшую функцию легких, имеют низкий индекс массы тела, имеют низкое качество жизни.

Как я могу понять, что у меня или моего ребенка депрессия?

Иногда сложно сразу определить, есть у больного депрессия или нет. Некоторые симптомы депрессии, такие как усталость или потеря веса, также могут быть симптомами муковисцидоза.

“Трудно понять, что ты в депрессии, потому когда у тебя муковисцидоз, ты можешь часто чувствовать себя усталым и измученным. Ты просто думаешь, что это - следствие болезни”, - пациент с муковисцидозом, 47 лет.

Если как минимум пять из ниже перечисленных пунктов соответствуют вашему состоянию и длятся в течение нескольких недель, то есть основания подозревать депрессию:

· Печаль

· Потеря энергии

· Чувство безысходности и никчемности

· Потеря удовольствия в вещах, которые вы или ваш ребенок когда-то любили

· Проблемы с концентрацией внимания

· Неконтролируемый плач

· Проблемы с принятием решений

· Раздражительность

· Слишком долгий сон

· Проблемы с засыпанием или сном

· Необъяснимые боли

· Боли в животе или другие проблемы с пищеварением

· Потеря интереса к сексу

· Сексуальные проблемы

· Головные боли

· Потеря аппетита и потеря веса

· Мысли о самоубийстве

· Попытки самоубийства

И что теперь делать?

Существуют эффективные методы лечения депрессии, которые могут помочь вам вернуться к жизни. Не ждите, сразу обращайтесь за помощью.

Нельзя относиться к депрессии безответственно. Это такое же заболевание, которое может серьезно повлиять на ваше эмоциональное благополучие, и общее состояние здоровья.

В первую очередь, обсудите свои переживания с врачом - специалистом по муковисцидозу. Лечение будет зависеть от того, насколько тяжелой является ваша депрессия. Оно может включать в себя встречи с врачом-психотерапевтом, прием лекарств или их комбинацию.

Что увеличивает риск депрессии?

Депрессия - это сложное заболевание, и ее точная причина неизвестна. Как уже было сказано, такой серьезный диагноз, как муковисцидоз, значительно повышает риск развития депрессии. Кроме того, есть и некоторые другие факторы:

· Физическое и эмоциональное насилие

· Побочные эффекты некоторых лекарств

· Проблемы в семье

· Личные конфликты или споры

· Смерть или другая эмоциональная потеря

· Токсикомания

*Почти 30 процентов людей, страдающих депрессией, злоупотребляют алкоголем или наркотиками.

Если вы - родитель подростка с муковисцидозом и у вас депрессия, то риск того, что и у вашего ребенка она появится, вырастает в 2,5 раза. Подростки и молодые люди чаще переживают депрессию, чем дети младше 12 лет и взрослые старше 30. Женщины более склонны к депрессии, чем мужчины.

Что можно сделать прямо сейчас?

В дополнение к помощи, оказываемой врачом-психотерапевтом, вы можете делать следующее (надо понимать, что эти мероприятия не являются заменой профессионального ухода):

1. Поговорить с кем-то, желательно лично. Многие люди с депрессией изолируют себя от других людей

2. Проводите время с людьми, которые поднимают вам настроение

3. Избегайте употребления алкоголя или наркотиков

4. Убедитесь, что вы делаете ваши процедуры (ингаляции, дыхательная гимнастика, прием лекарств) каждый день

5. Высыпайтесь

6. Ложитесь спать и просыпайтесь по графику и не валяйтесь в постели, когда не спите

7. Гуляйте на улице или на природе в течение 30 минут каждый день

8. Найдите время для вещей, которые вы любите

9. Занимайтесь физической нагрузкой каждый день

Подробнее по теме вы можете прочитать в брошюре CF Foundation "Depression, Anxiety and cystic fibrosis".

Несколько советов о том, как помочь своему ребенку быть счастливым

22.03.2017

Родители подростков с муковисцидозом часто спрашивают, что они могут сделать, чтобы помочь своему ребенку, который переживает из-за своей болезни.

Вот некоторые советы, которые помогут вам:

· Спросите вашего ребенка: «если у тебя не было бы муковисцидоза, что бы ты хотел сделать со своей жизнью?». Даже если ребенок не может сделать именно то, чего бы в идеале хотел, например, стать пожарным, он все равно может выбрать работу, так или иначе с этим связанную. Важно помочь ребенку изучить все варианты.

· Помогите вашему ребенку найти способ внести вклад во что-то. Когда у ребенка есть хроническая болезнь, у него часто появляется ощущение, что мир крутится вокруг него. Это может привести к тому, что ребенок станет слишком сфокусированным на себе, эгоистичным. Важно не дать ему постоянно чувствовать себя центром вселенной.

· Помогите ребенку построить планы на жизнь, включая образование и карьеру. Подростки обычно начинают этим интересоваться в средней школе. Поощряйте начинания своего ребенка, учавствуйте в его жизни. Не позволяйте болезни быть поводом отказываться от каких-либо начинаний.

· Будьте позитивны и реалистичны одновременно. Подростки ценят честные и простые разговоры о трудностях и страхах перед своей болезнью. Не нужно делать вид, что болезни нет. Открытое обсуждение проблем муковисцидоза поможет подростку лучше справляться с ним.

· Донесите до ребенка, что важнее то, кем он является, а не то, чего он достиг. Часто в современном мире личность человека определяется конкретными достижениями - пятерками в школе, уровнем зарплаты, количеством машин. Достижения - это хорошо. Однако, если вся жизнь человека будет определяться таким подходом, его самооценке будет очень несладко. Особенно, если что-то из задуманного не удастся. Что будет, если у вашего ребенка не получиться что-то сделать из-за болезни? Молодые люди с муковисцидозом и другими хроническими заболеваниями должны воспитываться таким образом, чтобы их самооценка основывалась не только на достижениях, а на том, что они представляют из себя как личности.

Сахарный диабет при муковисцидозе

26.02.2017

У взрослых больных муковисцидозом часто наблюдается сахарный диабет. Это диабет особого типа, диагностика которого отличается от обычного диабета типа 1 и 2.

Существует два вида сахарного диабета у обычных людей.

Сахарный диабет 1 типа является аутоиммунным заболеванием, которое возникает, когда иммунная система атакует организм и разрушает клетки поджелудочной железы, вырабатывающих инсулин (бета-клетки). Инсулин помогает организму усваивать и использовать энергию из пищи. Это помогает поддерживать хорошее питание и функцию легких. Сахарный диабет 1 типа чаще всего диагностируется в детском возрасте. Люди с сахарным диабетом 1 типа должны принимать инсулин.

Диабет 2 типа чаще возникает у взрослых, которые имеют избыточный вес или страдают ожирением. Он обусловлен отсутствием нормальной реакции на инсулин, а также неспособностью поджелудочной железы вырабатывать достаточное количество инсулина.

Кроме диабета 1 и второго типа выделяют отдельно муковисцидоззависимый сахарный диабет (МЗСД), диагностика и лечение его отличаются от таковых при 1 и 2 типе диабета. МЗСД имеет общие черты с типом-1 и типом- 2. Поджелудочная железа не может производить достаточное количество инсулина. Кроме того, у людей с МЗСД вырабатывается устойчивость (или резистентность) к инсулину, как и у людей со 2 типом диабета. У больных муковисцидозом может не наблюдаться никаких симптомов. Некоторые симптомы диабета схожи с симптомами муковисцидоза, поэтому их не сразу удается выявить. Многие больные могут и не подозревать, что у них диабет, до тех пор, пока не проведут специальный тест.

Однако можно выявить некоторые общие симптомы:

· Повышенная жажда

· Повышенное мочеиспускание

· Утомляемость

· Потеря веса

· Ухудшение функции легких

Для того, чтобы выявить сахарный диабет, нужно пройти тест толерантности к глюкозе. Европейские и американские врачи рекомендуют проходить этот тест ежегодно.

Чем старше становится больной муковисцидозом, тем выше вероятность возникновения диабета - он наблюдается у 30% больных старше 25 лет.

Если у вас выявили диабет, обязательно проконсультируйтесь со специалистом по муковисцидозу, диетологом, эндокринологом, а также офтальмологом. Цель лечения МЗСД - поддерживать уровень сахара в крови (глюкозы) на нормальном уровне. Это поможет набрать вес, сохранить мышечную массу, чувствовать себя лучше. Поддержание нормального уровня глюкозы снижает риск возникновения проблем, вызванных диабетом. При МЗСД может использоваться инсулин. Инсулин вводится в организм и помогает вашим клеткам тела поглощать энергию (калории) из пищи - белки, жиры и углеводы.

В отличие от людей с сахарным диабетом 2 типа или 1 типа, люди с МЗСД должны есть высококалорийную пищу, чтобы поддерживать здоровый вес. Поскольку продукты с высоким содержанием углеводов превращаются в глюкозу, больные муковисцидозом должны считать их количество, чтобы затем ввести достаточное количество инсулина.

Больные муковисцидозом должны заниматься физической активностью - упражнения могут улучшить реакцию организма на инсулин. Рекомендуется заниматься не меньше 2 часов в день.

Источники:

Carol Brunzell. Sarah Jane Schwarzenberg. Cystic Fibrosis-Related Diabetes and Abnormal Glucose Tolerance: Overview and Medical Nutrition Therapy. Diabets spectrum. 2002

ANTOINETTE MORAN. CAROL BRUNZEL. Clinical Care Guidelines for Cystic Fibrosis-Related Diabetes, DABETES CARE.2010

Carol Brunzell. Dana S. Hardin. MANAGING CYSTIC FIBROSIS-RELATED DIABETES (CFRD). CF Foundation. 2015

Остеопороз и остеопения при муковисцидозе

26.02.2017

Люди с муковисцидозом подвержены риску двух заболеваний, связанных с костями - остеопорозу и остеопении.

Наши кости состоят из толстых внешних оболочек и внутреннего плотного губчатого вещества. Это губчатое вещество внешне напоминает соты и содержит коллаген, белок, кальций и другие минералы. Отверстия в наших костях не делают их слабее - как в кирпичах или цементных блоках, они наоборот, делают их крепче.

При остеопении кости становятся более ломкими и слабыми. Это происходит из-за недостатка некоторых важных минералов, из которых состоит кость - кальция, фосфора, магния и фтора.

Что я могу сделать, чтобы улучшить состояние своих костей?

При остеопорозе в костях появляются слишком большие отверстия - кости становятся «пористыми». Как и остеопения, остеопороз делает кости склонными к переломам и трещинам.

Поскольку в организме у людей с муковисцидозом часто недостает костных минералов, со временем у них может развиться остеопороз и остепения. Это может случиться в любом возрасте, однако чем старше больной, тем выше риск.

Подробнее о причинах остеопороза при муковисцидозе читайте здесь.

Очень важно своевременно выявить эти заболевания. Сломанные кости могут повлиять на здоровье легких и, более того, могут стать причиной отказа вам в пересадке легких&

Источник: Nutrition, Bone Health and Cystic Fibrosis, CF Foundation, 2012

Что я могу сделать, чтобы улучшить состояние своих костей?

26.02.2017

Высококалорийное питание и занятия спортом помогают предотвратить ухудшение состояния костей. Помимо хорошего питания нужно принимать витамины, минералы и иногда специальные лекарственные препараты.

Занимайтесь спортом

Ходьба, бег, упражнения на сопротивление и со свободными весами отлично подходят для здоровья костей.

*Курение может усугубить остеопороз!

Питайтесь правильно

Низкий вес и неправильное питание провоцируют ломкость костей. Для подростков и детей с муковисцидозом очень важно питаться правильно и следить за весов. Необходимо принимать аминокислоты, кальций, цинк, магний, фосфор, фтор, витамины A, D и К. Однако прежде чем принимать витамины, лучше обсудить это с лечащим врачом.

Люди с муковисцидозом должны избегать употребления алкоголя и кофеина, поскольку они снижают плотность костной ткани.

Принимайте минералы

Кальций играет важную роль в формировании костей. Дети и подростки нуждаются в нем нуждаются больше всего, так как их кости быстро растут. Люди с муковисцидозом в возрасте от 9 лет и старше должны получать 1.300-1500 мг кальция в день.

Также нужно есть продукты, которые содержат кальций. Молоко, молочные продукты (сыр, йогурт, мороженое), и обогащенные кальцием растительные продукты являются отличными источниками кальция и калорий. Темно-зеленые овощи, миндаль, апельсиновый сок и хлопья содержат кальций.

Кроме того, важно поддерживать уровень магния и цинка. Их недостаток может стать причиной плохого роста и медленного полового созревания.

Подробнее о минералах читайте здесь.

Принимайте витамины

Витамин D помогает нашему организму усваивать кальций. Обычно наш организм получает его при контакте с солнцем. Если находиться под солнцем в течение 5-10 минут как минимум 2-3 раза в неделю, можно повысить уровень витамина D. Будьте осторожны и не находитесь под солнцем слишком долго, чтобы избежать солнечных ожогов.

Обогащенное молоко и хлопья, яичный желток и жирная рыба-хорошие источники витамина D. Поскольку люди с муковисцидозом плохо усваивают полезные вещества, они должны принимать витамины созданные специально для людей с муковисцидозом (например: AquADEKs®). Эти витамины содержат водорастворимый витамин D, который легче усваивается.

Уровень витамина D в крови нужно проверять раз в год. Если количество витамина D в крови низкое, нужно повысить дозировку.

Витамин К-жирорастворимый витамин, необходимый для плотности костной ткани. Витамин К содержится в зелени, капусте, брокколи и шпинат. Подробнее о витаминах читайте здесь.

Принимайте биофосфонаты

Если у вас есть остеопороз, вам могут назначить лекарства- бисфосфонаты. Они могут остановить развитие остеопороза и даже вылечить его. Они должны использоваться только в случае, если у вас тяжелая форма остеопороза.

Источник: Nutrition, Bone Health and Cystic Fibrosis, CF Foundation, 2012.

Как совмещать муковисцидоз и пауэрлифтинг

29.03.2017

Кандидат мастера спорта по пауэрлифтингу Вячеслав болеет муковисцидозом. Однако это не мешает ему каждый день заниматься спортом и прекрасно себя чувствовать. О том, как начать заниматься, как меняется состояние здоровья и с какими трудностями можно столкнуться, читайте в нашем материале.

Я начал заниматься начал примерно в 17 лет,когда понял,что на месте сидеть не получится из этого ничего хорошего. К 21 году я выполнил норматив кандидат мастера спорта по пауэрлифтингу. Кроме того, прибавил в весе на 14кг, плюс бонусом "легкое дыхание" и подтянутая фигура.

Начинать было несомненно сложно. Когда я пришел в зал, мой вес составлял 59кг. Естественно, на фоне других спортивных ребят я чувствовал себя далеко не в своей тарелке. Были насмешки, мол: «да ты никогда не наберешь вес, это не твое» и прочее. Но желание и упорство было непоколебимое.

Не буду врать и говорить, что было не тяжело. Трудности есть всегда, но я стал замечать, что работоспособность увеличилась, функция легких тоже. Заставлять себя ходить на тренировки приходилось, но это только вначале. Позже я ждал следующей тренировки с нетерпением. Главный плюс всего этого, что ты себя чувствуешь полноценным, здоровым человеком и все тебе по плечу.

Совет для начинающего спортсмена - никогда не бросайте заниматься тем видом спорта,который вам нравится, не стесняйтесь подойти к более опытным людям и попросить помочь, рассказать, объяснить. Если все-таки по каким-то причинам вам сложно это сделать, интернет вам в помощь. Сейчас много информации- читайте, изучайте, смотрите.

Но главное - это желание, никто не в силах заставить вас, если не будет собственного рвения улучшить качество жизни. На данный момент мне уже скоро 25 лет и вес порядка 88 кг, я готовлюсь к мастерскому турниру в Москве, на котором мне тренер поставил план - выполнить мастера спорта России. Если Бог даст сил, все получится - я чувствую себя превосходно.

FAQ- отвечаем на вопросы о муковисцидозе

22.03.2017

Что такое муковисцидоз?

Муковисцидоз является одним из наиболее частых наследственных заболеваний. При муковисцидозе во внутренних органах, особенно в легких и пищеварительной системе, скапливается густая вязкая слизь, которая вызывает хронические инфекции, воспалительные процессы и проблемы с перевариванием пищи.

Как часто встречается муковисцидоз?

Муковисцидозом болеют около 100 000 людей по всему миру.

Что вызывает муковисцидоз?

Муковисцидоз- это генетическое заболевание. Носителями гена муковисцидоза являются несколько миллионов человек в России. Если два носителя заводят ребенка, то есть 25-ти процентная вероятность, что ребенок будет болен.

Вы можете заразиться муковисцидозом?

Нет, муковисцидозом заразиться нельзя, он может быть вызван только дефектным геном.

Муковисцидоз известен под другим названием?

Кистозный фиброз

Каковы симптомы муковисцидоза?

Симптомы, как правило, включают в себя постоянный кашель, свистящее дыхание, одышку, трудности с дыханием и повторяющиеся инфекционные заболевания легких.

Симптомы, связанные с ЖКТ: низкий вес, вздутие живота и боли в животе, запоры и длительная диарея.

Симптомы могут включать инфекции пазух, а также полипы в носу. У некоторых взрослых с муковисцидозом может быть диабет, остеопороз и проблемы с печенью.

Симптомы обычно развиваются в течение первого года жизни, но в некоторых случаях могут не появляться до взрослого возраста. Тяжесть симптомов у каждого своя.

Существуют различные типы муковисцидоза?

Есть более 1500 выявленных мутаций гена муковисцидоза. Муковисцидоз- это индивидуальное заболевание, которое влияет на людей по-разному. Некоторые страдают больше от проблем с пищеварительной системой, некоторые - с легкими.

Какова продолжительность жизни человека с муковисцидозом?

Продолжительность жизни различается в зависимости от конкретного случая. Медиана выживаемости - составляет 41 год. Однако дети, родившиеся в последние несколько лет, имеют более позитивные перспективы.

Как болезнь влияет на повседневную жизнь?

Лечение муковисцидоза включает ежедневный прием лекарств, дыхательную гимнастику, ингаляции, прием антибиотиков, плановые госпитализации в больницу. В некоторых тяжелых случаях больным необходим дополнительный кислород, который они получают с помощью кислородного концентратора. В случае, если вес больного слишком низкий и плохо набирается, используют специальную стому, которая доставляет в желудок дополнительное питание в жидком виде.

Нужна ли больным муковисцидозом особая диета?

Да, нужна! У большинства пациентов возникают проблемы с набором веса. Слизь не дает пищеварительным сокам свободно выделяться из поджелудочной железы, из-за этого пища плохо усваивается. Это называется панкреатическая недостаточность. Больным муковисцидозом необходимо как минимум в два раза больше калорий, чем обычному человеку.

Влияет ли муковисцидоз на возможность иметь детей?

У женщин - нет. Иногда она немного снижена, но в целом, женщины с муковисцидозом могут рожать детей. Мужчины с муковисцидозом бесплодны. Хотя их сперма вырабатывается и сексуальная функция остается полностью нормальной, они редко могут иметь детей. Это связано с нарушениями в семявыводящих протоках, возникающих в результате болезни.

Могут ли люди с муковисцидозом общаться друг с другом?

Ни в коем случае. Легкие больного муковисцидозом инфицированы различными бактериями. Когда пациенты общаются друг с другом, возникает высокий риск заразиться «чужими» бактериями, что может значительно ухудшить состояние легких.

Люди с муковисцидозом имеют право на льготы?

Да, обычно при муковисцидозе устанавливается группа инвалидности. Подробнее о правилах получения группы при муковисцидозе читайте здесь. О критериях установки инвалидности читайте в приказе Минздрава России. Вы также можете позвонить на горячую линию по установке инвалидности.

Размещено на Allbest.ru