Одной из сенсаций 70-х годов было открытие так называемого синдрома Клайнфельтера, характеризующимся наличием 47 хромосом, в том числе набором половых хромосом ХХУ, недоразвитием семенников, евнухоидным телосложением, высоким ростом и умственной отсталостью. Встречается у 0,2 % младенцев, тогда как среди туповатых преступников лица с этим синдромом составляют около 2 %. Генез преступности элементарен: умственная вялость, отсталость, безынициативность, неуспеваемость в школе обрекают больного на жалкую роль. Житейская беспомощность, низкий образовательный и профессиональный уровень, пассивность, внушаемость позволяют легко вербовать их в пособники преступлений.

Этот тип, легко диагностируется по наличию полового хроматина в мазках слизистой рта. [5] В значительном большинстве клеток человека полностью функционирует лишь одна хромосома X, а другая или другие хромосомы X образуют каждая плотное, интенсивно окрашивающееся, легко обнаруживаемое тельце Барра - тельце полового хроматина. Это тельце легко обнаруживается, например, в мазках слизистой внутренней стороны щеки. В силу правила инактивации всех X хромосом, кроме одной, число телец Барра в клетке равно числу хромосом X минус 1 (функционирующая). Это сделало возможной экспрессную диагностику мужчин 47/ХХУ по наличию одного тельца Барра (тогда как у нормальных мужчин 46/ХУ оно отсутствует).

Частота синдрома 47/ХХУ по обширным исследованиям полового хроматина, охватившим Северную и Центральную Америку и Европу, оказалась равной 0,185%: среди 52388 новорожденных мальчиков выявлено 97 случаев ХХУ (0,185%).

Но среди 13000 больных олигофренией, обследованных Корт-Брауном частота синдрома 47/ХХУ была 0,94% - в 5 раз более высокой, причем среди олигофренов с легкой формой частота доходила до 1,5%. В психиатрических больницах среди 13852 больных мужчин было обнаружено 75 (0,6%) с синдромом 47/ХХУ. Таким образом, выяснилось, что хотя подавляющее большинство мальчиков и мужчин с синдромом Клайнфельтера отличается лишь умеренной умственной отсталостью, они с повышенной вероятностью заболевают более тяжелым слабоумием или психозами.

Постепенно стало выясняться, что больные с этим синдромом нередко проявляют и антисоциальные тенденции. Ферсман и Хэмберт (1963) заметили, что среди заключенных, страдающих умеренной умственной отсталостью, 2% имеют тельца Барра - полового хроматина. Частота антисоциальности у них в 4 раза выше, чем среди лиц того же умственного уровня, но не имеющих полового хроматина. Эти данные подтвердили также Нильсен, Кейзи и Корт-Браун. Нильсен, изучая 50 мужчин с гипогонадизмом, обнаружил среди них 34 хроматин-положительных и 16-хроматин-отрицательных. Здесь особо существенно, что из 16 гипогонадальных мужчин ХУ лишь один имел судимость (6,7%), тогда как из 34 гипогонадальных ХХУ - 13 (38%), против 19% национальной средней для мужчин. Средний балл "психопэтичности" у 34 47/ХХУ составил 12,85±6,23 против 5,06±2,67 у 16 46/ХУ. Как и по данным других исследований, при синдроме 47/ХХУ имела место незрелость, неуверенность, хвастливость и требовательность, при отсутствии энергии, инициативы, заинтересованности; очень ярко проявлялись плохие успехи, как образовательные, так и профессиональные. Половое влечение и потенция были резко снижены.

Хантер, обследовав на половой хроматин всех "субнормальных" мужчин в больницах Шеффильдского района, обнаружил среди них 17 хроматин-положительных (ХХУ). Оказалось, что 7 из них (41,2%) имели судимость и именно этим в 6 случаях и была вызвана госпитализация. В двух случаях имела место сексуальная агрессия против маленьких мальчиков, в одном - гетеросексуальная агрессия, в трех случаях - агрессивность, воровство, алкоголизм. Из остальных 10 у 5 (29,4%) в анамнезе значились антисоциальные поступки - приставания к женщинам, грубое нарушение приличий. Т.о.12 (70,6%) из 17 проявляли выраженную антисоциальность (воровство, агрессивность, сексуальная патология). В контрольной группе госпитализированных (177 чел.) антисоциальное поведение было отмечено у 19,5%.

Однако психические нарушения при болезни Клайнфельтера не ограничиваются перечисленными особенностями. По данным Бейкера и Столлера значительной части больных свойственны трансвестизм, "женственность" и даже гомосексуализм. Мозье сообщил о 10 больных, из которых у 7 были зарегистрированы правонарушения на сексуальной почве, а в Атаокадерской больнице 1 % сексуальных психопатов оказались хроматин-положительными. Из 46 больных, описанных в одном из сообщений Корт-Драуна, 14 оказались интернированными по поводу поджогов и эксгибиционизма. Среди 8 больных, изученных Роде двое, а вероятно и третий, были гомосексуальными, а психологические тесты, проведенные на 12 больных, обнаружили у них женственность и гомосексуализм.

Таким образом, данные по 5 шведским больницам для умственно отсталых мужчин-правонарушителей или преступников показывают, что в них синдром ХХУ представлен вдесятеро чаще, чем среди новорожденных. Более или менее аналогичные данные по антисоциальным действиям и преступности при синдроме 47/ХХУ получены и в других странах (США, Финляндии, Англии, Швеции). [3]

Отсутствие Х-хромосомы у девушек как причина характерологических аномалий