Педиатрия

Длительность антибиотикотерапии составляет 2--3 нед и зависит от характера и выраженности воспалительного процесса, который контролируется в динамике с помощью рентгенографии, бронхоскопии, анализов крови. При назначении антибиотиков необходимо учитывать возможность развития у детей дисбактерио-за и кандидоза. Поэтому целесообразно одновременно использовать комплекс витаминов, бифидумбактерин или бификол, а также противогрибковые антибиотики (нистатин, леворин и др.).

В связи с наличием обструктивных изменений в бронхах, вызванных отеком слизистой оболочки и скоплением секрета, назначают секретолитические (бромгексин, ацетилцистеин, трипсин, химотрипсин), отхаркивающие (корень алтея, солодки, девясил, лист подорожника, багульник, йодиды, мукалтин, термопсис) препараты. Для снятия обратимой обструкции применяют эуфиллин, В-агонисты (беротек, сальбутамол). Параллельно проводят массаж грудной клетки, вибромассаж, дренажные упражнения -- целенаправленно для пораженной доли и сегментов.

Аэрозольным способом можно вводить мед, алоэ, сок каланхоэ и другие вещества, обладающие противовоспалительным, бактерицидным и стимулирующим действием.

Нарушения иммунореактивных сил организма заставляют прибегать к стимулирующей или иммунокорригирующей терапии, которая включает введение диуцифона, нуклеината натрия, элеутерококка, препаратов вилочковой железы.

У ряда больных с выраженными дистрофическими изменениями могут применяться анаболические гормоны (нерабол, дианабол и др.), способствующие усвоению белка в организме.

Широко применяется физиотерапия, оказывающая противовоспалительное и рассасывающее действие (УВЧ, индуктотерапия, ионогальванизация кальция, магния, йода и других лекарственных веществ, УФО). Большое значение имеет лечение сопутствующих заболеваний, которые служат источником постоянного реинфицирования и сенсибилизации организма.

В случае отсутствия эффекта от проводимой консервативной терапии ставится вопрос о хирургическом методе лечения. При локальном, тяжело протекающем процессе в бронхолегочной системе решается вопрос о резекции сегмента или доли легкого. Хирургическое лечение показано при врожденной анатомической непроходимости бронхов, наличии инородного тела, которое не может быть извлечено при бронхоскопии.

После лечения в стационаре больных с хронической бронхолегочной патологией следует направить в специализированный санаторий для долечивания и реабилитации, где используются активные методы функциональной терапии, климатотерапии наряду с другими методами лечебного воздействия.

Под диспансерным наблюдением участкового педиатра ребенок с хронической пневмонией должен находиться до передачи его терапевту. Большое внимание уделяется организации соответствующего режима дня, определению возможной физической и умственной нагрузки, периодически исследуется функция дыхания, сердечно-сосудистая система, выявляются экстрапульмональные очаги хронической инфекции, проводится консервативная противорецидивная терапия.

Профилактика. Первичная профилактика заключается в предупреждении и своевременном лечении острой пневмонии у детей раннего возраста и устранении факторов, способствующих тяжелому, неблагоприятному ее течению (рахит, гипотрофия, ОРВИ и другие заболевания). Существенным звеном первичной профилактики является диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими затяжную или повторные пневмонии, страдающими частыми острыми респираторными заболеваниями, аденоидитом, синуитом, хроническим бронхитом.

В организации вторичной профилактики рецидивов хронической пневмонии имеет большое значение соблюдение принципа этапности в лечении.

Прогноз. Определяется характером и распространенностью бронхолегочных изменений, возрастом больного, наличием сопутствующих заболеваний и эффективностью проводимой терапии.

При локализованном процессе с цилиндрическими бронхоэктазами или деформирующим бронхитом своевременное и правильно организованное этапное лечение может привести к клиническому выздоровлению, а в случаях распространенного поражения подобного характера -- и к стабилизации патологических изменений, при этом с годами деформация бронхов и легочно-сердечная недостаточность не прогрессируют, несмотря на сохраняющиеся катаральные явления в легких. Летальные исходы возможны вследствие легочно-сердечной недостаточности, вторичного амилоидоза и тяжелых гнойных осложнений (абсцеди-рующая пневмония, пиопневмоторакс, абсцесс мозга и др.).

40. Бронхиальная астма (asthma bronchiale)

Бронхиальная астма -- хроническое воспалительное заболевание дыхательных путей, характеризующееся повторными эпизодами бронхиальной обструкции, обратимой спонтанно или под влиянием лечения. В развитии воспаления участвуют тучные клетки, эозинофилы, Т-лимфоциты. Важным компонентом бронхиальной астмы, лежащим в основе нестабильности дыхательных путей, является гиперреактивность бронхов при воздействии различных эндогенных и экзогенных раздражителей.

Воспалительный ответ варьирует по своей интенсивности, что отражается на клинической картине болезни. Основные проявления бронхиальной астмы включают эпизоды одышки, кашля, хрипов в легких, чувство тяжести в груднойклетке. У детей первых лет жизни обострение протекает с выраженными вазосекреторными расстройствами, обилием катаральных явлений в легких и плохо поддается обычной терапии.

Заболеваемость бронхиальной астмой среди детского населения постоянно возрастает, что, очевидно, связано с урбанизацией, загрязнением почвы, воды и воздуха, нерациональным использованием лекарственных препаратов, наследственной предрасположенностью к аллергическим заболеваниям. Распространенность бронхиальной астмы колеблется от 1 до 8 % в зависимости от возраста и географических условий. Среди больных с хроническими и рецидивирующими заболеваниями легких от 1 года до 15 лет больные бронхиальной астмой составляют 50-60 %.

Этиология и патогенез. В развитии бронхиальной астмы имеют значение многообразные факторы: контакт с различными аллергенами, инфекционными агентами, физические и метеорологические воздействия, состояние иммунитета, эндокринной и нервной системы. В связи с этим выделяются следующие клини-ко-патогенетические варианты астмы: атопическая, аспириновая, физического усилия, аутоиммунная, связанная с первично-измененной реактивностью бронхов, дисгормональная, нервно-психическая и др. У детей, как правило, наблюдается сочетание различных механизмов, формирующих гиперреактивность дыхательных путей, поэтому у них выделяются три основные формы: аллергическая (атопическая), инфекционно-аллергическая и смешанная. В процессе болезни нередко происходит смена доминирующих этиологических факторов или формируется их сочетание.

Большое значение в этиологии бронхиальной астмы имеет наследственная предрасположенность к аллергии. Более чем у 60 % родственников пробандов наследственность отягощена аллергическими реакциями. Риск развития астмы у детей, оба родителя которых страдают астмой, составляет около 40 % и снижается до 25 %, если болен один из родителей.

Генетически детерминированная предрасположенность к аллергическим заболеваниям, в частности бронхиальной астме, включает повышенное содержание IgE в крови, отклонения в системе общего и местного гуморального и клеточного иммунитета, недостаточность аденилатциклазы. Последнее ведет к изменению синтеза циклических нуклеотидов, в частности снижению цАМФ.

Аллергические механизмы имеют важное значение в развитии всех форм бронхиальной астмы у детей.

Наиболее частым вариантом является атопическая бронхиальная астма с сенсибилизацией к неинфекционным экзогенным аллергенам: бытовым (домашняя пыль), эпидермальным (шерсть, волосы, перхоть животных), пыльцевым (пыльца деревьев, трав), пищевым, лекарственным, грибковым и др. Преобладает сенсибилизация к домашней пыли, в которой самым важным антигенным компонентом являются клещи из рода Dermatophagoides.

Сенсибилизация организма в результате повторного попадания в организм аллергенов сопровождается образованием общих и специфических IgE, реже IgG и развитием местного аллергического воспаления. Уровень IgE у большинства детей с бронхиальной астмой значительно повышен. Увеличивается также концентрация тучных клеток, которые реагируют на провокацию аллергенами образованием на поверхности комплекса IgE с антигеном и секрецией биологически активных веществ. Активизация иммунокомпетентных клеток, синтез IgE, высвобождение медиаторов непосредственно связаны с системой транспорта кальция и циклическими нуклеотидами.

Среди медиаторов, ведущих к бронхиальной обструкции и приступу бронхиальной астмы, -- гистамин, серотонин, ацетилхолин, лейкотриены С.4, D₄, E₄, брадикинин, простагландины Е, F_2a, D₂, эозинофильный и нейтрофильный хе-мотаксические факторы, тромбоксан А₂ и др.

В развитии аллергического воспаления участвуют также макроглобулин, он-антитрипсин, гранулоциты (базофилы, эозинофилы, нейтрофилы), тромбоциты, макрофаги, лимфоциты, а также эпителий и эндотелиальные клетки, фибробласты.

Особую роль в раннем возникновении обструктивных заболеваний дыхательных путей и формировании инфекционно-аллерги ческой астмы играют вирусные инфекции. К астмогенным вирусам относятся вирусы гриппа А и В, парагриппа, респираторно-синцитиальный вирус, Mycoplasma pneumoniae.

Воспаление, вызванное вирусной или бактериальной флорой, нередко развивается на аллергической основе. В этих условиях вирусы дополнительно активируют выделение биологически активных веществ, подавляют процесс образования цАМФ, повреждают и разрушают клетки респираторного тракта, тем самым способствуя формированию бронхиальной астмы.

Регуляция бронхомоторного тонуса осуществляется путем взаимодействия нервных, гуморальных и клеточных факторов. Кроме каскада медиаторов воспаления, существует адренергическая и холинергическая, а также неадренергичес™ кая-нехолинергическая регуляция. В дыхательных путях найдено несколько типов рецепторов, через которые реализуются эти механизмы: 1) рецепторы растяжения (медленно реагирующие); 2) ирритантные рецепторы (быстро реагирующие); 3) рецепторы С-волокон (чувствительные к химическим и фармакологическим влияниям); 4) нейроэпителиальные рецепторы. У большинства больных астмой развивается вагосимпатическая дистония.

В целом в развитии приступа бронхиальной астмы выделяется три стадии: 1) иммунологическая стадия охватывает изменения в иммунной системе, возникающие с момента поступления антигена в организм, начиная с образования антител или сенсибилизированных лимфоцитов и взаимодействия их с повторно поступившим или персистирующим в организме антигеном; 2) патохимическая стадия -- высвобождение из клеток биологически активных веществ; 3) патофизиологическая, или стадия клинических проявлений бронхиальной астмы.

Физическая нагрузка -- один из важнейших неиммунологических стимулов, приводящих к развитию бронхоспазма. Важное значение в реакции на физическое усилие придается снижению порога чувствительности вагусных ирритантных рецепторов и рецепторов С-волокон, стимуляция которых ведет к бронхоспазму, быстрому поверхностному дыханию, секреции слизи.

Ведущими механизмами в этой ситуации являются следующие: охлаждение слизистой оболочки дыхательных путей вследствие гипервентиляции, изменение осмолярности на поверхности слизистой оболочки в связи с потерей воды за счет испарения и выброс медиаторов из эффекторных клеток. Бронхоспазм, вызванный физической нагрузкой, отмечается часто у детей с любой формой бронхиальной астмы, но в отдельных случаях может иметь самостоятельное значение -- как астма напряжения.

Неиммунологические механизмы, в основе которых лежит первично-измененная реактивность бронхов, участвуют в бронхоспастических реакциях на метеорологические и неблагоприятные факторы окружающей среды, при аспиринозависимой астме. «Аспириновая» астма представляет собой анафилактоидную чувствительность к ацетилсалициловой кислоте и другим нестероидным противовоспалительным средствам. При этом варианте наблюдается характерная триада -- астма, полипоз носа, синуит. У детей встречается редко, в основном уже в школьном возрасте, и сопровождается также непереносимостью пищевых продуктов, содержащих ряд консервантов или тартразин, применяемый в качестве пищевой добавки.

К раннему возникновению и более тяжелому течению бронхиальной астмы у детей предрасполагает гипоксия, перенесенная в анте» и интранатальном периоде, ведущая к функциональным нарушениям в различных отделах нервной системы (рецепторный аппарат, вегетативная нервная система, кора головного мозга), эндокринной системе, регуляции иммунитета.

У таких детей бронхиальная астма сочетается с различными отклонениями в психоэмоциональной сфере, вегетососудистой дистонией, формированием наряду с безусловными условнорефлекторных бронхоспастических реакций.

Значительное место в патогенезе бронхиальной астмы занимает функциональное состояние коры надпочечников. У детей с тяжелым течением заболевания выявляются десинхронизация иммуноэндокринной системы, нарушение стероидогенеза, снижение кортикотропинрилизинг-фактора.

Клиническая картина. Первые приступы бронхиальной астмы у большинства детей появляются в возрасте 2--5 лет после повторных респираторных вирусных инфекций с явлениями бронхита, бронхиолита, ларинготрахеита. Реже первый приступ провоцируется алиментарной погрешностью, реакцией на профилактическую прививку, психической травмой.

Астма у детей нередко диагностируется поздно, даже при очерченной картине приступов удушья, возникающих у ребенка, болеющего ОРВИ, при физической нагрузке или после контакта с аллергеном.

Переход от бронхиолитов и повторных обструктивных бронхитов к клинической картине бронхиальной астмы нередко бывает завуалирован, разделение их на основе клинической картины затруднено. В основе синдрома бронхиальной обструкции у детей раннего возраста, так же как приступа бронхиальной астмы, лежат отек и гипертрофия слизистой оболочки при естественной узости дыхательных путей, гиперпродукция секрета, скопление его в просвете бронхов и менее выраженный бронхоспазм.

Важный фактор проявления атопии у детей на первом году жизни -- ранний перевод на искусственное вскармливание. Пищевая сенсибилизация у детей первых лет жизни может сочетаться с развитием аллергодерматозов (экзема, нейродермит, рецидивирующая крапивница) и склонностью к респираторным заболеваниям с синдромом бронхиальной обструкции. В последующем сенсибилизация расширяется, становится поливалентной при сохранении аллергических реакций на рыбу, цитрусовые, шоколад, орехи.

К особенностям течения астмы у детей первых лет жизни относится преобладание вазосекреторных нарушений над бронхоспазмом, что ведет к более затяжному и тяжелому течению приступного периода. В легких наряду с сухими выслушиваются разнокалиберные влажные хрипы.

Типичны для бронхиальной астмы повторяющиеся приступы удушья с экспираторной или смешанной одышкой, дистанционными свистящими хрипами, разнообразными сухими хрипами в легких, эмфизематозным вздутием грудной клетки. Хрипы выслушиваются на вдохе и на выдохе и могут сочетаться с грубой крепитацией. В связи с рано возникающими отклонениями в вентиляции и перфузии и развитием гипоксемии нередко развиваются периоральный цианоз, акроцианоз. У части детей эпизоды удушья могут отсутствовать, отмечается только приступообразный кашель затяжного характера, особенно ночью, и признаки бронхиальной обструкции с гиперреактивностью бронхов. О наличии гиперинфляции свидетельствуют приподнятые плечи, выбухание верхней половины грудной клетки, увеличение ее переднезаднего размера, участие в дыхании дополнительной мускулатуры (рис. 34).

Астма существенно не влияет на физическое развитие детей, однако встречаются мышечная гипотония, нарушение осанки, а у больных с тяжелой астмой -- деформация грудной клетки.

При а топической форме заболевания приступ удушья развивается быстро, сразу после контакта с аллергеном, нередко сочетается с проявлениями пищевой и лекарственной аллергии. Одним из вариантов атопической формы является пыльцевая бронхиальная астма, относящаяся к группе поллинозов. Ее

своеобразие заключается в сезонности обострений, возникающих в период цветения растений с явлениями острого аллергического воспалительного процесса на слизистых оболочках дыхательных путей, конъюнктивы, кожи, желудочно-кишечного тракта.

Инфекционный фактор в развитии бронхиальной астмы у детей играет очень важную роль. Началу заболевания нередко предшествуют бронхиты, пневмонии вирусной или бактериальной этиологии. При этом нередко выявляются очаги хронической инфекции в ЛОР-органах, в мокроте обнаруживаются пневмококк, гемофильная палочка, нейссерии и др. Иногда ухудшение состояния больного бронхиальной астмой может возникнуть при развитии ателектаза сегмента или доли, чаще справа в средней доле. Если ателектаз сохраняется длительно, то возможны инфицирование и развитие бронхоэктазов в этом участке.

Смешанная форма астмы диагностируется, когда в развитии симптомов трудно отдать предпочтение аллергическим или неаллергическим факторам. В динамике возможен переход из одной в другую форму бронхиальной астмы.

Тяжесть течения заболевания (легкая, среднетяжелая и тяжелая) определяется частотой и характером приступов, объемом применяемых лекарственных средств, необходимых для купирования приступов, изменениями дыхательной и сердечно-сосудистой систем, наличием осложнений.

При легком течении приступы редкие, 1--2 раза в год, они могут купироваться самостоятельно; ремиссия длительная, симптомы между обострениями отсутствуют, функция внешнего дыхания нормальная.

При среднетяжелом течении приступы более частые -- от 1 раза в неделю или месяц до 1 раза в день. Ночные симптомы -- 1--2 раза в неделю. Уменьшается физическая активность, нарушается сон. ОФВ] снижается до 60--80 % должных величин.

При тяжелом течении приступы удушья частые, длительные, трудно купируются, переходят в астматическое состояние. Значительно нарушается общее состояние, имеются изменения внутренних органов, развивается легочно-сердеч-ная недостаточность, формируется «легочное» сердце. Нередки осложнения. Такие больные лечению поддаются с трудом, у них существенно нарушена функция внешнего дыхания, OФB1 менее 60 % должного уровня.

Астматическое состояние считается наиболее тяжелым проявлением астмы. В этих случаях приступ не удается купировать 6--8 ч и более, прогрессирует нарушение дренажной функции бронхов, отсутствует эффект от применения симпатомиметиков, т.е. имеет место блокада р-адренорецепторов, и наблюдаются выраженные изменения кислотно-основного состояния и газов крови.

Первая стадия астматического статуса -- стадия относительной компенсации. Сознание больного ясное, имеются проявления дыхательной недостаточности, нарастает эмфизема, выслушивается большое количество сухих и/или влажных хрипов, выражена резистентность к симпатомиметикам. В газовом составе крови отмечается нарушение вентиляционно-перфузионного отношения. При этом кровь, поступающая от плохо вентилируемых, но снабжаемых кровью альвеол, смешивается с хорошо оксигенированной кровью нормальных альвеол, что ведет к развитию артериальной гипоксемии (Р_о, снижается до 60--70 мм рт.ст.). Увеличение частоты дыхания на первых этапах ведет к развитию алкалоза при гипо-или нормокапнии (Ро₂ 35--45 мм рт.ст. или менее 35 мм рт.ст.).

Во второй стадии развивается декомпенсация. В результате обструкции дыхательных путей вязким секретом и усиления спазма гладкой мускулатуры формируется «немое» легкое. У больных нарастает одышка, появляется шумное свистящее дыхание, отмечается вздутие грудной клетки, выражен цианоз. В легких дыхание резко ослаблено, хрипы почти полностью отсутствуют. В крови нарастают гипоксемия (Ро₂ 50--60 мм рт.ст.), гиперкапния (Ро₂ 50--70 мм рт.ст.), метаболический ацидоз.

Третья стадия -- гипоксическая или гиперкапническая кома. Состояние больных в этом случае крайне тяжелое, сознание отсутствует, отмечаются диффузный цианоз, редкое поверхностное дыхание, гиповолемия, гипотония, падение сердечной деятельности. Р_о, 40--50 мм рт.ст., Р_Со₂ 80--90 мм рт.ст.

41. Диагностика и лечение бронхиальной астмы у детей

Лабораторные данные. Для детей с бронхиальной астмой характерен эозино-фильный лейкоцитоз в анализах крови. Эозинофилия у большинства больных выявляется и при цитологическом исследовании секретов (конъюнктивального, носового, бронхиального). В мокроте обнаруживаются пласты и гранулы эозино-филов, вытесненные из разрушенных клеток (кристаллы Шарко--Лейдена).

Рентгенография околоносовых пазух позволяет выявить синуит. При рентгенологическом исследовании органов грудной клетки в приступном периоде характерны вздутие легочной ткани, усиление сосудистого рисунка, некоторое расширение корней, ателектазы, легочные инфильтраты.

У всех больных отмечается повышение сопротивления току воздуха, коррелирующее с тяжестью клинических проявлений. Увеличиваются остаточный объем легких (ООЛ), функциональная остаточная емкость легких (ФОЕ), уменьшается объем воздуха при форсированном выдохе за 1-ю секунду (OФB1) и максимальная срединная скорость тока воздуха на выдохе (МСВ 25--75). Об измененной реактивности бронхов свидетельствует усиление явлений бронхиальной обструкции на физическую нагрузку, при вдыхании холодного воздуха, при ингаляционной пробе с метахолином, гистамином.

На ЭКГ выявляется нарушение ритма в виде тахикардии. Возможны увеличение амплитуды и заострение зубцов РI,III, увеличение или снижение амплитуды зубцов ТI,II, V₄,₅, смещение сегмента ST, частичная блокада правой ножки пучка Гиса.

Для диагностики атопического варианта астмы проводятся кожные аллергические пробы с небактериальными аллергенами, определение уровня общего IgE и специфических IgE к различным аллергенам. Провокационные пробы (ингаля-ционная, назальная, пищевая) у детей проводят редко.

Для уточнения инфекционно-зависимого варианта астмы необходимо выявление локализации инфекционно-воспалительного процесса. С этой целью наряду с обычным обследованием возможно бронхологическое обследование с цитологическим, бактериологическим, вирусологическим или микологическим исследованием промывных вод. В анализах крови возможны нейтрофильный лейкоцитоз, повышение СОЭ.

Диагноз. Основывается на данных детального аллергологического анамнеза, включающего сведения о реакциях на воздействия окружающей среды, питании, наследственности, клинических признаках заболевания и результатах лаборатор-но-инструментального обследования.

Дифференциалный диагноз. У детей раннего возраста наиболее частыми причинами синдрома бронхиальной обструкции являются бронхиолит и обструктивный бронхит, основными дифференциально-диагностическими признаками бронхиальной астмы служат аллергический анамнез, склонность к повторным эпизодам бронхообструкции, выраженная гиперинфляция, иногда хрипы, слышные на расстоянии, увеличение IgE в сыворотке крови.

Кроме того, бронхиальную астму необходимо дифференцировать с бронхообструктивными проявлениями при аспирации инородного тела, крупе, рецидивирующем бронхите, коклюше, муковисцидозе.

У детей школьного возраста возможно появление синдрома бронхиальной обструкции во время вирусных инфекций, таких как аденовирусная, респираторно-синцитиальная, парагрипп. Гипервентиляционный синдром в результате истероподобных реакций чаще наблюдается у девочек подросткового возраста. При этом возникают жалобы на ощущение нехватки воздуха, вздохи, отсутствует эмфизема, симптомы удушья, сухие хрипы. Приступы удушья могут сопутствовать также врожденной лобарной эмфиземе, врожденному стридору, трахеомаляции, бронхомаляции, легочным проявлениям эозинофильного аллергического васкулита, прогрессирующему легочному фиброзу, идиопатическому гемосидерозу.

Осложнения: ателектаз, пневмония, пневмоторакс, пневмомедиастинум, подкожная эмфизема.

Лечение. Патогенетическое, с учетом всех звеньев развития патофизиологических изменений, а также особенностей клинической картины заболевания у детей. Основной задачей врача является предупреждение повторных приступов удушья. Поэтому, помимо неотложной помощи в период обострения заболевания, необходимо уделять внимание лечению бронхиальной астмы в послепри-ступном и межприступном периодах. Основными условиями успешности подобной терапии являются преемственность в работе всех лечебно-профилактических учреждений (стационар, поликлиника, санаторий), а также выполнение всех рекомендаций врача в детском саду или школе.

Большое внимание уделяется оздоровлению среды обитания, элиминации аллергенов, соблюдению возрастного режима, гипоаллергенному питанию.

В приступном периоде для лечения бронхиальной астмы наиболее часто применяют бронхолитики из группы метилксантинов -- эуфиллин или теофиллин в средней дозе 5 мг/кг через каждые 6 ч. Дозу варьируютв зависимости от возраста, тяжести клинических проявлений, переносимости препарата. При ночных приступах удушья и необходимости длительного назначения эуфиллина показан прием пролонгированных препаратов с длительностью действия 8--12 ч (теопек, вольмакс).

Широкое распространение получили р-адренергические лекарственные средства, выпускаемые в различных формах. Для купирования легких и среднетяже-лых приступов применяют ингаляции селективных (3₂-агонистов короткого действия (беротек, сальбутамол) в дозированных баллонных ингаляторах, в сиропе (кленбутерол, спиропент), в таблетках (сальбутамол). Дозированные бронхолитики могут быть представлены в виде сухой пудры, которая распыляется с помощью ингаляторов, активируемых дыханием («Дискхалер»). Хороший эффект достигается при применении комбинированных препаратов (беродуал), включающих р₂-агонист (беротек) и антихолинергический препарат (атровент).

Тяжелый приступ бронхиальной астмы может быть купирован подкожным введением 0,1 % раствора адреналина гидрохлорида (однако из-за побочных проявлений он редко применяется у детей), 0,05 % раствора алупента. Четкие рекомендации при назначении ингаляционных бронхолитиков (1--2 ингаляции 3--4

раза в день) дают возможность избежать передозировки и развития так называе» мого синдрома «рикошета» с блокадой р-адренорецепторов.

С целью профилактики частых приступов астмы, сезонных обострений перед возможным контактом с аллергеном широко используются кромолин-натрий (интал), задитен. Ингаляции порошкообразного интала проводятся с помощью турбоингалятора 3--4 раза в сутки. Задитен (кетотифен) в дозе 0,25 мг/кг назначается внутрь в виде таблеток или сиропа 1--2 раза в день. Длительность лечения этими препаратами варьирует от 2 нед до 4 мес.

Большое внимание должно уделяться психоэмоциональному состоянию детей и обеспечению достаточного поступления жидкости в организм ребенка. Через рот и (или) парентерально вводится 5 % раствор глюкозы, изотонический раствор хлорида натрия до 50--60 мл/(кг * сут). При развитии обострения бронхиальной астмы на фоне бактериального воспаления назначаются антибиотики. Из отхаркивающих препаратов эффективны йодиды, мукалтин₅ бромгексин.

При выявлении специфического аллергена в межприступном периоде патогенетически обоснованным является проведение курсов специфической гапосен-сибилизации с причинно-значимым аллергеном. Могут также использоваться методы неспецифической гипосенсибилизации: курсы лечения гистаглобулином, гистаминолитическими препаратами (супрастин, тавегил, димедрол, фенкарол, циннаризин и др.).

Всем больным показан комплекс различных дыхательных упражнений, тренирующих вдох, выдох, задержку дыхания, диафрагмальное дыхание и т.д. Физические нагрузки у детей не должны ограничиваться, за исключением неадекватных развитию ребенка (активности и переносимости). Хороший эффект отмечается от применения дозированных физических нагрузок, проводимых при постоянном контроле за дыханием, занятий плаванием, лыжным спортом, теннисом.

Возможно также использование различных видов рефлексотерапии, массажа, физиотерапевтических методов воздействия, гомеопатии, фитотерапии, однако они не являются ведущими. Рекомендуется продолжать обычную терапию.

Большое значение придается санации очагов инфекции, подавлению бактериального или вызванного вирусами воспалительного процесса, иммунорегули-рующей терапии (тималин, Т-активин, вилозен).

Лечение больного в астматическом состоянии проводится обязательно в стационаре в отделении неотложной или интенсивной терапии. Необходимо учитывать стадию, выраженность дегидратации, состояние электролитного баланса, кислотно-основное состояние, данные о дозах и сроках введения ранее применявшихся препаратов (эуфиллин, адреналин, ингаляции симпатомиметиков). Ре-гидратационная терапия проводится путем внутривенного введения жидкости [в течение первого часа 10---12 мл/кг, поддерживающая доза 50--60 мл/(кг * сут)], с эуфиллином до 15--20 мг/(кг * сут) и кортикостероидами (3--5 мг/кг) с последующим переходом на энтеральное применение (1--2 мг/кг). Проводятся оксиге-нотерапия, коррекция ацидоза. При нарастающих симптомах бронхиальной обструкции возможны проведение бронхоскопического лаважа, перевод больного на искусственную вентиляцию легких.

Профилактика Первичная профилактика включает выявление и диспансерное наблюдение за детьми из группы риска развития бронхиальной астмы, т.е. страдающих повторными обструктивными бронхитами, бронхиолитами, крупами, с выраженными признаками пищевой и лекарственной аллергии, отягощенной наследственностью. Для этих детей необходимыми являются защита от респираторных вирусных инфекций, гипоаллергенная диета, проведение комплекса оздоравливающих мер, санация очагов инфекции, индивидуальный кале дарь вакцинации. Профилактика повторных приступов бронхиальной астмы включает следующие меры: элиминацию аллергена и проведение курсов специфической и неспецифической гипосенсибилиза-ции; физиотерапию, санацию очагов хронической инфекции; мероприятия, направленные на восстановление нарушенных функций; дозированные физические нагрузки; подготовку к вакцинации, санаторно-курортное лечение; профессиональную ориентацию.

Прогноз. Зависит как от тяжести течения и длительности бронхиальной астмы, так и последовательности и эффективности лечения. У части больных исчезновение симптомов заболевания наблюдается к пубертатному возрасту. К этому периоду возможна стабилизация умеренных проявлений заболевания или прогрес-сирование тяжелых форм с формированием пневмосклероза, вторичной эмфиземы легких, хронического легочного сердца. На высоте приступа астмы и астматического статуса в состоянии гипоксической комы возможен летальный исход.

Комплексное лечение и динамическое диспансерное наблюдение, экологические мероприятия могут существенно улучшить прогноз заболевания.

42. Врожденные пороки сердца (vitia cordis congenitae)

Врожденные пороки сердца -- аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2--8~й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца занимают второе место (после аномалий ЦНС) и встречаются у 0,3--0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. При отсутствии хирургического лечения на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения,

Этиология. Причина развития врожденных пороков до конца не выяснена. Несомненную роль в их возникновении играет генетическая, наследственная предрасположенность. Они нередко сопровождают хромосомные болезни (синдромы Шерешевского -- Тернера и Марфана, болезнь Дауна) и аномалии развития других органов, встречаются у нескольких членов одной семьи. Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут носить и приобретенный характер, например быть следствием алкоголизма, сахарного диабета, тиреотоксикоза у

одного из родителей. Имеют значение вирусные инфекции (в том числе субклинические), перенесенные женщиной в первые 3 мес беременности: краснуха, грипп, инфекционный гепатит, а также применение некоторых лекарственных средств.

Патогенез» В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и(или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток. Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока, в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругом кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных реакций ребенка. Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Выделяют следующие врожденные пороки сердца: 1) с переполнением малого круга кровообращения; 2) с обеднением его кровью; 3) с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения.

Общим анатомическим признаком этих пороков является патологическое сообщение между малым и большим кругом кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок, и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65--70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7--8 до 30%).

При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии. На 2--4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4--5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока. Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегоч-ного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2--5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.

Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный «горб». При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором -- третьем межреберье слева от грудины. Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ наблюдаются гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже -- аритмия, пароксизмальная тахикардия. На ФКГ отмечается высокочастотный среднеам-плитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.

При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляют расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.

Лечение хирургическое -- ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения -- 3--5 лет.

Межпредсердный дефект низко расположенный. Протекает более тяжело, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсерд-ной перегородки. Дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна.

Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Л ютам баше) сопровождается более выраженный левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум,

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, выслушиваемым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ -- умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинамические расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2--4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный «горб» и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий шум выслушивается в третьем -- четвертом межреберье, проводится на все точки и спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем -- четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону.

Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка.

При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.

Лечение хирургическое -- ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения -- 3--5 лет, по показаниям -- раньше.

Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертен-зию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце, Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артерии. Шум, вначале систолический, быстро становится систолодиастолическим, «машинным». Выслушивается лучше всего во втором -- третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систол о-диастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля). На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбовидный систолодиастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.

Лечение хирургическое -- перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения старше 6 мес желательно доразвития необратимых изменений в сосудах легких.

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения.

Анатомической основой многочисленных вариантов этих пороков является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы пороков являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Изолированный стеноз легочной артерии бывает, как правило, клапанным, реже -- инфундибулярным, и вызывает гипертрофию правого желудочка. Слабая степень сужения может не иметь клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоит одышка, затем присоединяются боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре обращает на себя внимание бледность. Цианоз появляется только в терминальной фазе, при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены преимущественно вправо, I тон на верхушке усилен, II тон ослаблен или отсутствует на легочной артерии. Грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье, здесь же нередко определяется систолическое дрожание. Шум может проводиться в левую подключичную область, на сонные артерии, иногда спину.

На рентгенограмме определяются увеличение выходного тракта правого желудочка, и поперечника сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, усиленная пульсация правого желудочка. Легочный рисунок обеднен или нормален, корни легких уменьшены. На ЭКГ выявляются гипертрофия правых отделов, нередко блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка. На ФКГ фиксируется" ромбовидный шум высокой амплитуды и частоты на легочной артерии, в центре систолы. При зондировании сердца определяется большой перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Ангиография позволяет видеть степень сужения по диаметру струи контрастного вещества и сросшиеся створки клапана легочной артерии.

Хирургическое лечение применяется только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло -- самый частый «синий» порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапози-цию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (при кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный «горб». Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы (рис, 40, 41). Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором -- третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей -- на корточках.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них -- ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза. Лечение хирургическое, обычно двухстепенное: в раннем возрасте -- наложение соустья между сосудами малого и большого круга кровообращения, в 6--7 лет -- ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии -- от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалл о. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный «горб», пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяется всего у 30% больных, у остальных аускуль-тативные изменения отсутствуют.

На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалии, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позво ляющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка. '

Лечение хирургическое, двухстепенное: в грудном возрасте межсрсудистый анастомоз, в 5--7 лет перемещение аорты и легочной артерии.

Пороки с нормальным легочным кровообращением.

Эти пороки характеризуются отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением кровью большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты,

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и над клапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.

Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5--15 лет. Жалобы появляются поздно -- в 5--10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце. При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и спину. Артериальное давление умеренно снижено.

На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины. Характерна форма сфигмограммы сонной артерии -- в виде петушиного гребня. Диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.

Лечение хирургическое -- рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст -- 6--10 лет.

Коарктация аорты -- сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.