Основные положения

Шизофренией или схизофренией (от древнегреч. учйжщ - расщепляю, цсзн - душа) обозначают группу сходных психических расстройств неясного происхождения (этиологии), в развитии которых, вероятно, имеются общие внутренне обусловленные (эндогенные) патогенетические механизмы в виде наследственной аномалии, не проявляющейся до определенного периода жизни. Без лечения характерно непрерывно прогрессирующее или приступообразное течение, обычно завершающееся однотипной картиной изменения личности (дефекта) с дезорганизацией психических функций (мышления, эмоций, психомоторики - всего поведения в целом) при сохранности памяти и приобретенных ранее знаний.

Шизофрении свойственна устойчивая частота на всех культурных уровнях человеческого общества - примерно 1 %; среди мужчин и женщин она примерно одинакова, хотя одни отмечают несколько большую распространенность у мужчин, а другие - у женщин. Имеется семейная предрасположенность к шизофрении. Если больны оба родителя, то риск заболевания ребенка составляет 40 - 50 %, если болен один из них - 5 %. У родственников больных шизофренией первой степени родства это заболевание выявляется значительно чаще, чем у родственников третьей степени родства (двоюродных братьев и сестер), у которых вероятность шизофрении почти такая же, как среди населения в целом. Риск же заболевания для родственников второй степени родства занимает промежуточное положение между этими двумя группами. В 70 - 80-е годы в Дании было проведено исследование распространенности шизофрении у приемных детей (больных и здоровых) и их родственников. Частота шизофрении среди родственников первой степени родства больных детей, живущих с приемными родителями, была выше, чем среди родственников здоровых детей. Среди же детей здоровых биологических родителей частота заболевания не была повышенной даже в том случае, если шизофренией страдал один из приемных родителей. Все это говорит о важной роли генетических факторов в этиологии шизофрении. В то же время шизофрению нельзя считать чисто наследственным заболеванием, так как ее конкордантность у однояйцовых близнецов составляет лишь 50 %. Видимо наследуется предрасположенность к шизофренической дезорганизации психики.

Данное психическое расстройство в качестве единого заболевания было выделено в конце XIX века известным немецким психиатром Эмилем Крепелином (E.Kraepelin) под названием «раннее слабоумие» (лат. dementia praecox), то есть развивающееся еще в юности или молодые годы. До этого разные формы шизофрении считались самостоятельными психическими болезнями. А в 1911 г. швейцарский психиатр Эуген Блёйлер (E.Bleuler) обозначил эту болезнь неологизмом «schisophrenia».

Но очевидно, что шизофрения существовала до этого открытия, как существовал в Атлантическом океане континент между Европой и Азией до того, как Христофор Колумб открыл Новый Свет, который был назван Америкой.

История шизофрении

Большой клинический полиморфизм шизофрении в ее современном объеме имеет свои исторические корни. Основные клинические варианты этой болезни были выделены еще в донозологический период развития психиатрии. Основные формы, которые в конце XIX века послужили «материалом» для крепелиновского синтеза, были далеко не однородными, каждая из них имела свою историю, различную клиническую и психологическую оценку на разных этапах развития психиатрии и в разных национальных школах.

Термин «психоз» впервые был применен в 1845 г. бароном Эрнстом фон Фейхтерслебеном, деканом медицинского факультета Венского университета, в его «Учебнике медицинской психологии» для обозначения проявлений психической болезни. В то время как термин «невроз» обозначал поражения центральной нервной системы. Нужно было дождаться работ Жана Мартена Шарко и Зигмунда Фрейда и перехода к XX веку, чтобы смысл термина «невроз» (введен шотландским врачом Уильямом Кулленом в 1776 г.) изменился полностью и стал означать наоборот психопатологические состояния без органического поражения нервной системы.

Первые шаги в описании будущей нозологической единицы касались ее «ядерной» (в последующем понимании) юношеской неблагоприятно текущей формы. Отдельные описания подобных больных можно встретить у Гейнрота, Пинеля, Моро де Тура, Эскироля, Гтслена, П.Малиновского, П.Бутковского. Речь шла о случаях неожиданного «угасания» умственных способностей у молодых людей, прежде вполне полноценных или даже одаренных, развития слабоумия или помешательства.

Длительный период XIX века характеризуется господством в психиатрии двух концепций - концепции единого психоза (Zeller, Neumann, Griesinger) в объяснении особенностей изменчивости картины течения болезни и концепции дегенерации (Morel, Magnan) в объяснении этиологии и особенностей психопатологии значительной группы психических заболеваний, включавших современную шизофрению, ее непрерывно текущие и приступообразные формы.

На протяжении XIX века перед психиатрами стоял основополагающий вопрос: существует ли единый психоз, или можно различать разные виды психозов. Немецкий психиатр Вильгельм Гризингер внедрил и развил идеи известных германских психиатров Генриха Неймана и Эрнста Альберта Целлера, которая позже получила наименование «концепции единого психоза». Данная концепция в об-щем виде отвергала наличие самостоятельных психических болезней (нозо-логических единиц). Психические расстройства, вызываемые различными причинами, проходят две основные стадии, отражающие первичное и вто-ричное поражение. Согласно взглядам В.Гризингера, психоз -- это процесс, когда на первой стадии нет мозговых изменений, они еще обратимы, в то время, как на второй стадии имеются мозговые изме-нения, которые не могут быть излечены. Клиническим выражением этой концепции была классификация В.Гризингера (1845), где соответственно вы-делялись меланхолия (состояние психической подавленности), мания (со-стояние возбуждения) и состояние психической слабости, включающие бре-довые состояния, спутанность и идиотизм. С этого времени эта классическая триада стадий (меланхолия, мания, слабо-умие) повторялась во многих работах психиатров того времени. Несмотря на антинозологический характер концепции единого психоза, следует отметить и прогрессивные стороны такого подхода. Прежде всего это касается утверждения о наличии общих закономерностей текущего пси-хического заболевания, т. е. наличия определенной последовательности на-рушения психики. Во-вторых, такой подход был шагом вперед по сравнению с симптомологическими классификационными попытками, основанны-ми на чисто психологическом принципе.

Попытка нозологического понимания описываемой группе принадлежит французскому психиатру Бенедикту Огюстену Морелю (B.A.Morel), с именем которого связано как выделение, так и первая попытка этиологического и патогенетического анализа группы ослабоумливающих психозов юношеского возраста, отличных от идиотизма и вторичной деменции. Морель указывает на большую частоту подобных наблюдений и вводит в употребление термин «раннее слабоумие» (фр. dйmence prйcoce) в своем «Трактате о психических заболеваниях», 1860 г. Однако Морель не останавливается на выделении той или иной формы болезни. Его интересовала систематика психических заболеваний, общая концепция, которая могла бы объяснить все многообразие психических аномалий. Морель создал первую этиологическую классификацию психических заболеваний, включающую в себя 6 групп. В первой группе (наследственные психозы) описывается выделенное им раннее слабоумие. Единой концепцией, которая должна была, по его мнению, связать все описанные им группы, была концепция вырождения. В своем известном «Трактате о физических, умственных и духовных дегенерациях человеческого рода», 1859 г. Он описывает прогрессирующие психические изменения, усиливающиеся от поколения к поколению, от аномалий характера до слабоумия. Раннее слабоумие относится им к четвертому (заключительному) этапу вырождения. Последователь идей Мореля также французский психиатр Жак Жозеф Валентен Маньян считал, что психозы делятся на две основные группы: простые (случайные) и сложные (дегенеративные), развивающиеся у лиц с наследственным или приобретенным расположением. У дегенерантов психические расстройства отличаются сложной и неправильной формой. Концепция вырождения в настоящее время представляет лишь исторический интерес как одна из первых попыток эволюционно-биологического подхода к пониманию психических болезней, однако она господствовала в умах психиатров до конца XIX века и наложила отпечаток на воззрения не только французских, но и немецких, итальянских и русских исследователей.

Идеи Мореля были восприняты и целым рядом крупных немецких психиатров [Griesinger W., 1872; Krafft-Ebing R., 1869]. Подверглась пересмотру и концепция единого психоза. Прежде всего была показана возможность развития первичного бреда без предварительных стадий меланхолии и мании. Так возникло учение о первичном бреде и паранойе, учение о бреде с хронической эволюцией Magnan (1891).

Внимание Маньяна и его современников во Франции и Германии было приковано к другой проблеме - первичным бредовым психозам. Именно с этого времени начинается интенсивная клиническая разработка и попытки систематизации будущих параноидных форм. Выделение бредовых психозов в особый класс связано с именем великого французского психиатра Жана Этьена Доминика Эскироля (Esquirol), описавшего их в группе «интеллектуальных мономаний». Последующее развитие концепции бредовых психозов привело к выделению особой формы бредового психоза, отличающегося хронической эволюцией. Выделение и описание этого типа бреда было сделано в 1852 г. французским невропатологом и психиатром Эрнст-Шарлем Ласегом (Lasиgue) - персекуторный бред (бред преследования). В дальнейшем концепция бредового психоза была развита Legrand du Saulle, Falret, Magnan и другими. Главным отличием этой формы является доминирование в клинической картине бреда, претерпевающего определенное развитие во времени.

Дальнейший прогресс в области изучения злокачественных форм происходил под влиянием работ немецких психиатров Кальбаума и Геккера. С их именем связано выделение кататонии и гебефрении.

Карл Людвиг Кальбаум защитил в 1863 г. диссертацию на тему «Классификация душевных болезней». В своей классификации он предложил различать особый класс психозов, связанных с определенной фазой физиологического развития и обозначить их как «парафрения». «Dementia praecox» здесь естественным образом находит свое место как пубертатная парафрения, а сенильная (старческая) деменция - как сенильная парафрения, сохраняя таким образом возраст проявления деменции, который является одним из существенным моментов описания Morel, в качестве важного различительного критерия этих нозологических единиц. В дальнейшем, в ходе истории Крепелин, а затем Фрейд придадут или скорее попытаются придать термину «парафрения» совсем другой смысл, что успеха иметь не будет, но заставит забыть первоначальный и основной смысл.

Ученик Кальбаума Эдвард Геккер опубликовал в 1871 г. монографию, где он сделал клиническое описание «гебефренической парафрении». Он дает в качестве основных характеристик этой новой нозологической единицы «ее возникновение в период наступления половой зрелости… ее быстрый исход в состояние психической слабости и особую форму конечной тупости, признаки которой можно было распознать на первых стадиях заболевания». Таким образом, на первый взгляд ничего не изменилось в сравнении с первым описанием Morel в том, что касается возраста проявления и конечного состояния. Этимология неологизма, придуманного для обозначения этого заболевания, хорошо подчеркивает важность, придаваемую первому пункту, потому что Геба - это богиня юности.

Для E. Hecker эта болезнь есть болезнь молодости, она возникает «между 18 и 23 годами, в период, когда обновление и психологическая перестройка «Я» (W. Griesinger), которые совершаются в пубертатный период, едва лишь завершаются в нормальных условиях». Новизна заключается в том, что умственное ослабление, которым завершается течение болезни, выражается в симптомах-предшественниках, которые можно наблюдать, начиная с первых стадий болезни и прежде всего в самой природе этих симптомов: аномалии синтаксической конструкции, меняющейся несколько раз во время составления длинных фраз, однако без прерывания нити мысли; неспособности сформулировать эту мысль в сжатой форме… Больной обнаруживает тенденцию оставаться фиксированным на одной теме и, выражаясь словами Гамлета, «преследовать до смерти» некоторые обороты и формулировки. Наконец, «выраженная склонность к отклонению от нормальных устных и письменных форм, к изменению манеры говорить и к употреблению в речи и письме непонятного жаргона». По описаниям Геккер, гебефрения отличается быстрым исходом в слабоумие.

В 1874 г. Кальбаум опубликовал в свою очередь монографию, посвященную другому заболеванию, проявляющемуся кататонией. Эта «деменция напряжения» характеризуется расстройствами произвольной двигательной активности. Кальбаум обращал внимание на особые мышечные расстройства, раньше не привлекавшие внимание исследователей. Картину болезни, в течение которой вслед за манией или меланхолией развивается восковая гибкость или негативизм при наличии напряженной мускулатуры или стереотипии движений и позы, он предложил назвать психозом напряжения или кататонической везанией. Кальбаум подробно описал классические кататонические симптомы: негативизм, мутизм, вербигерацию, восковую гибкость, окоченение, стереотипию, каталепсию, вычурность движений, гримасничанье и др.

В четвертом издании своего Руководства по психиатрии (1893) Эмиль Крепелин выделяет группы процессов психического распада - кататонию, гебефрению, параноидное слабоумие. В пятом издании (1896) он уже полностью формулирует свою концепцию и очерчивает более широкие границы выделенного им раннего слабоумия. Раннее слабоумие (dementia praecox) E. Kraepelin первоначально определял как ослабоумливающий болезненный процесс и свойственные этому заболеванию непрерывное течение и неблагоприятный исход положил в основу его отграничения от маниакально-депрессивного психоза, для которого характерными считал фазное течение и благоприятный исход. В последующем, однако, среди случаев заболевания с непрерывным течением он стал выделять вариант, характеризующийся не столько злокачественным ослабоумливающим процессом, сколько прогредиентностью. Это касалось в первую очередь приступообразных форм течения, к которым E. Kraepelin относил циркулярную, депрессивно-параноидную, ажитированную периодическую формы, а также заболевания с систематизированным бредом, описанные им в группе парафрений. Позднее E. Kraepelin в восьмом издании руководства (1913) существенным образом изменил взгляды и в отношении других клинических особенностей раннего слабоумия. Это касалось в первую очередь раннего начала болезни, которое определило название заболевания. Наряду с ранним началом и характерными для него кататоническими и гебефренными картинами он стал предполагать развитие бредовых психозов в более поздних возрастных периодах. Им была высказана мысль, что бредовые формы должны быть подразделены на более тяжелые - с несистематизированным бредом и кататоническими расстройствами, заканчивающиеся слабоумием, и более легкие, занимающие промежуточное место между тяжелыми формами и парафренией.

Наряду с бесспорной заслугой E. Kraepelin в создании нозологической концепции последняя имела слабые стороны, к которым следует отнести ее статический характер и синдромальный принцип, положенный в основу систематики форм заболевания. Поэтому концепция E. Kraepelin, несмотря на широкое распространение, особенно в немецкой психиатрии, вызвала широкую дискуссию. Например, A. Hoche (1912) полагал, что E. Kraepelin неоправданно расширил рамки раннего слабоумия. Считая его концепцию ошибочной, высказал мнение, что к раннему слабоумию может быть отнесена лишь небольшая группа заболеваний с ранним началом, приводящих к тяжелым исходам. Аналогичной точки зрения придерживался его ученик O. Bumke (1924), считавший, что к болезни, выделенной E. Kraepelin, могут быть отнесены только действительно злокачественно текущие заболевания, составляющие как бы ядро (ядерные формы), вокруг которого концентрируются сходные по клинической картине болезни, представляющие собой симптомокомплексы экзогенного происхождения.

Дальнейшее развитие учения о шизофрении связано с именем Эугена Блёйлера (1911), который дал это название болезни (шизофрения, болезнь Блёйлера). Если E. Kraepelin в основу раннего слабоумия положил принципы течения и исхода, то E. Bleuler считал основным диагностическим критерием шизофрении возникновение первичного, «основного» расстройства - нарушения мышления. Вторичными феноменами он считал бред, галлюцинации и т. п. Изучая психопатологию шизофрении, E. Bleuler описал такие расстройства, как аутизм, амбивалентность, своеобразие аффективных нарушений. E. Bleuler сдержанно относился к выделению форм течения шизофрении.

В дальнейшем представления о шизофрении продолжали изменяться: стали говорить не столько о слабоумии, сколько о психическом дефекте, не столько об ослабоумливающем процессе, сколько о прогредиентности его течения, шизофрению стали представлять как болезненный процесс, проявляющийся как злокачественными, так и достаточно благоприятными, мягкими формами.

J. Berze (1910), E. Stransky (1914), H. Gruhle (1922) сконцентрировали усилия на исследовании характерного для шизофрении расстройства. 3 связи с этим появились понятия «интрапсихическая атаксия» и «гипотония сознания».

В дальнейшем K. Schneider (1925) ввел понятие специфичных для шизофрении симптомов первого ранга, к которым относил явления психического автоматизма и дефицитарные расстройства, K. Conrad (1959) писал о «редукции энергетического потенциала», W. Janzarik (1957) о «динамическом опустошении», G. Huber (1964) -- о «чистом астеническом дефекте».

Французскими исследователями нозологическая концепция E. Kraepelin была воспринята в целом отрицательно. Попытки некоторых французских психиатров относить острые и бредовые психозы к раннему слабоумию не нашли поддержки. E. Dupre (1910), P. Chaslin (1912) продолжали настаивать на необходимости сохранения самостоятельности хронических галлюцинаторно-параноидных психозов. Вместе с этим появилась тенденция относить к раннему слабоумию в понимании В. Morel (как дегенеративного процесса) кататоно-гебефренные состояния и бредовую шизофрению. В последующем H. Claude (1923, 1925), касаясь раннего слабоумия, подчеркивал, что к нему следует относить только случаи первичной психической недостаточности юношеского возраста, проявляющейся прогрессирующим ослаблением интеллектуальных способностей (следует заметить, что H. Claude считал раннее слабоумие органическим заболеванием головного мозга инфекционного происхождения). Последующая классификация А. Ey (1954, 1959) отличалась тем, что в основу ее был положен не только принцип преобладания в картине состояния того или иного синдрома, но и принцип течения. Автор выделил тяжелые, среднетяжелые формы бредовых психозов, отграниченные от систематизированных бредовых, острых, циклоидных и шизоаффективных форм.

Для развития представлений о шизофрении большое значение имели работы школы K. Kleist (1913, 1919, 1942, 1953) и K. Leonhard (1936, 1957, I960). В их работах шизофрения подразделялась на группу прогредиентных системных форм («систематическая шизофрения») и группу периодических и фазных психозов, к которым они относили циклоидные психозы и «несистематическую шизофрению». К последней форме, имеющей приступообразно-прогредиентное течение, K. Leonhard отнес периодическую кататонию и аффективно насыщенную парафрению. Он настаивал на четкости границ описанных форм, однако клинически это далеко не всегда выглядело убедительно. Отсутствие жестких границ между злокачественными формами и приступообразным течением с благоприятным прогнозом позволило W. Janzarik (1957, 1968) говорить о трудностях нозологического разграничения эндогенных психозов. К. Conrad (1959) отстаивал точку зрения о возможности типологического, но не нозологического подразделения эндогенных психозов.

Нельзя не отметить и тенденции исключения из современной классификации шизофрении периодически протекающих форм [Bleuler M., 1962; Weitbrecht J., 1963].

Независимо от принадлежности психиатров к той или иной национальной школе, в психиатрии постоянно прослеживается отчетливое стремление отграничивать истинную шизофрению (близкую «раннему слабоумию», по E. Kraepelin) от «псевдошизофрении», когда речь идет о сходной с шизофренией клинической картине, имеющей иной генез [Bellak L., 1948; Pollatin P., 1954; Langfeld G., 1958; Lopez-Ibor P., 1959; Rumke H., 1963].

Некоторые направления и исследования шизофрении находятся как бы в стороне от клинического понимания этого заболевания. Речь идет о попытке чисто психологической ее трактовки. Так, K. Conrad (1959) рассматривает шизофрению с позиций гештальтпсихологии, N. Petrilowitsch (1996) -- с точки зрения структурной психологии. Были сделаны также попытки понять существо заболевания с позиций психоаналитических и психодинамических концепций, а также с точки зрения философии экзистенционализма. Например, L. Binswanger (1963) считал шизофрению особым видом человеческого существования (экзистенции). Близкая этой позиции антропологическая психиатрия ставит своей целью исследование роли шизофренического психоза в преобразовании личности пациента и ее изменений, в процессе взаимоотношений с окружающим миром. Перечисленные направления не могут быть оценены однозначно, ибо одни из них должны быть противопоставлены клиническим подходам к шизофрении, другие же почти смыкаются с некоторыми классическими клиническими исследованиями, отражая нетрадиционные взгляды на ее проявления.

Отдельного рассмотрения заслуживает американская психиатрия, развитие которой шло относительно независимо от европейской. Американская психиатрия до 30-х годов XX в. не отличалась оригинальностью подходов к проблеме шизофрении.

После этого в США стали особенно распространяться психоаналитические и психодинамические концепции, согласно которым шизофрения рассматривалась как «реакция личности» (кататоническая, простая, шизоаффективная, псевдоневротическая). Начиная с 70-х годов увлечение психоанализом и психодинамическими концепциями в американской психиатрии пошло на спад, уступив место нейробиологическим концепциям.

В последние десятилетия диапазон диагностических подходов к шизофрении в различных странах остается достаточно широким. В Германии благодаря работам K. Conrad (1958, 1959); J. Glatzel (1968); H. Helmchen (1988) границы шизофрении очерчены достаточно четко. В Великобритании же критерии шизофрении неопределенны [Liddle P. P., 1987; Bames T. R., Curson D. A., Liddle P. P., 1989; Shepherd M., Fallow J. et al., 1989], хотя в последнем обобщающем труде, подводящем итоги биологического и клинического изучения шизофрении, S. Frangon и R Murray (1996) достаточно четко представляют круг расстройств, типичных, по их мнению, для этого заболевания. Для рада психиатрических школ Франции характерна тенденция к расширению диагностики этого заболевания [Pichot P., 1992]. Широко диагностируется шизофрения и в США [Loebel A. D., Liberman J. A et al., 1992; Warmer R; Girolamo G., 1995]. Об этом свидетельствует и последняя классификация психических расстройств, принятая Американской психиатрической ассоциацией, -- DSM-IV. В группу шизофрении включены параноидная, кататоническая, резидуальная формы, а также шизофрения с дезорганизацией речи, поведения и неадекватным аффектом. Простая форма и различные варианты малопрогредиентной шизофрении исключены из группы шизофренических расстройств и отнесены к «расстройствам личности».

В отечественной психиатрии нозологический принцип был сразу принят большинством психиатров [Сербский В. П., 1902; Суханов С. А., 1905; Бернштейн А. Н., 1912]. Аналогично позиции O. Bumke выделялась ядерная («истинная») шизофрения, которая отграничивалась от симптоматической шизофрении [Останков П. А., 1928; Каннабих Ю. В., 1933]. Изучались также доброкачественные формы, или так называемая мягкая шизофрения [Каменева Е. Н., 1933; Розенштейн Л. М., 1933; Фридман Б. Д., 1933]. Систематике форм шизофрении посвятили свои исследования АН. Молохов (1948, 1960) и М. Я. Серейский (1954). Подразделение детской и подростковой шизофрении на вялотекущую (неблагоприятную) и острую (благоприятную) было осуществлено Г. Е. Сухаревой (1933, 1937).

Большое значение для развития учения о шизофрении имели работы Д. Е. Мелехова (1958, 1963), выделившего определенные типы ее течения, а не формы. Им были описаны типы непрерывнотекущей и приступообразно развивающейся шизофрении. В первой группе Д. Е. Мелехов выделял злокачественные, медленно прогредиентные и активно прогредиентные формы с затяжным течением. Он допускал возможность изменения степени прогредиентности и темпа процесса на отдельных этапах течения болезни.

Несомненное значение для изучения психопатологии и клинической картины шизофрении имели исследования В. А. Гиляровского (1932, 1936), О. В. Кербикова (1949), С. Г. Жислина (1958, 1963), Д. С. Озерецковского (1962), Л. Л. Рохлина (1970), Г. В. Морозова (1975, 1977), Н. Н. Тимофеева, ТА. Невзоровой, С. Ф. Семенова (1977).

В 60-80-е годы XX в. проблемы психопатологии и клинической картины шизофрении особенно подробно исследовались в коллективах, руководимых А. В. Снежневским. Отличительной чертой этих исследований явился мультидисциплинарный подход. Клиническая картина заболевания изучалась в сочетании с психологическими, нейрофизиологическими, биохимическими, генетическими, эпидемиологическими и другими исследованиями. В заключение в теоретическом обобщении появились концепции pathos и nosos шизофрении. Были изучены непрерывнотекущие злокачественные формы шизофрении [Алексанянц Р. А., 1957; Морозова Т. Н., 1957], параноидная шизофрения [Соцевич Г. Н., 1957; Елгазина Л. М., 1958; Шумский Н. Г., 1958; Грацианский А. А., 1959], приступообразные [Фаворина В. Н., 1956; Ильон Г. Я., 1957; Тиганов АС., 1963, 1966, 1969; Пантелеева ГЛ., Соколова Б. В., 1966] вялотекущие [Наджаров Р. А., 1964, 1972; Смулевич А. Б., 1987], приступообразно-прогредиентные [Видманова Л. Н., 1963; Дикая В. И., 1986; Концевой В. А., Пантелеева ГЛ., 1989] варианты течения; описаны особенности заболевания в зависимости от возраста [Вроно М. Ш., 1972, 1983; Пантелеева Г. П., Штернберг Э. Я., 1972, 1983; Цуцульковская М. Я., 1986], а также особенности острейших, опасных для жизни приступов [Тиганов А. С., 1982] и транзиторных форм проявления эндогенного процесса [Концевой В. А., 1965; Савченко Л. М., 1974].

ОСНОВНАЯ ЧАСТЬ

E. Kraepelin выделял кататоническую, гебефреническую и простую формы шизофрении. При простой шизофрении, возникающей в юношеском возрасте, он отмечал прогрессирующее оскудение эмоций, интеллектуальную непродуктивность, утрату интересов, нарастающую вялость, замкнутость, он подчеркивал также рудиментарность позитивных психотических расстройств (галлюцинаторных, бредовых и кататонических нарушений). Гебефреническую шизофрению он характеризовал дурашливостью, разорванностью мышления и речи, кататоническими и бредовыми расстройствами. Как простой, так и гебефренической шизофрении свойственно неблагоприятное течение, в то же время при гебефрении E. Kraepelin не исключал возможности возникновения ремиссий. При кататонической форме описывалось преобладание кататонического синдрома в форме как кататонического ступора, так и возбуждения, сопровождаемых выраженным негативизмом, бредовыми и галлюцинаторными включениями. При выделенной позднее параноидной форме отмечалось доминирование бредовых идей, обычно сопровождаемых галлюцинациями или псевдогаллюцинациями.

В дальнейшем были выделены также циркулярная, ипохондрическая, неврозоподобная и другие формы шизофрении.

Основным недостатком классификации E. Kraepelin является ее статистический характер, связанный с главным принципом ее построения, -- преобладание в клинической картине того или иного психопатологического синдрома. Дальнейшие исследования подтвердили клиническую неоднородность указанных форм и их различный исход. Например, совершенно неоднородной по клинической картине и прогнозу оказалась кататоническая форма, обнаружилась неоднородность острых и хронических бредовых состояний, гебефренического синдрома.

В Международной классификации болезней 10 пересмотра (МКБ-10, ВОЗ) имеются следующие формы шизофрении: параноидная простая, гебефренная, кататоническая, недифференцированная и резидуальная. В классификацию заболевания включены также постшизофреническая депрессия, «другие формы» шизофрении и шизофрения неутонченная.

/F20 - F29/ Шизофрения, шизотипические и бредовые расстройства

/F20/ Шизофрения

Шизофренические расстройства в целом характеризуются фундаментальными и характерными расстройствами мышления и восприятия, а также неадекватным или сниженным аффектом. Как правило, сохраняется ясное сознание и интеллектуальные способности, хотя с течением времени могут появиться некоторые когнитивные нарушения. Расстройства, свойственные шизофрении, поражают фундаментальные функции, которые придают нормальному человеку чувство своей индивидуальности, неповторимости и целенаправленности. Зачастую наиболее интимные мысли, чувства и действия как-будто становятся известными другим или ими разделяются. В таких случаях может развиться разъяснительный бред, будто существуют естественные или сверхъестественные силы, которые воздействуют, часто причудливым образом, на мысли и действия человека. Такие люди могут рассматривать себя как центр всего того, что происходит. Нередки слуховые галлюцинации, комментирующие поведение или мысли человека. Восприятие также часто нарушается: цвета или звуки могут казаться необычно яркими или качественно измененными, а малозначащие черты обычных вещей могут казаться более значимыми, чем весь предмет в целом или общая ситуация. Растерянность также часто встречается на ранних стадиях заболевания и может привести к мысли, что повседневные ситуации обладают необычным, чаще зловещим, значением, которое предназначено исключительно для данного человека. Характерным нарушением мышления при шизофрении является то, что незначительные черты общей какой-либо концепции (которые подавлены при нормальной целенаправленной психической деятельности) становятся преобладающими и заменяют те, которые более адекватны для данной ситуации. Таким образом, мышление становится нечетким, прерывистым и неясным, а речь иногда непонятная. Прерывание мыслей и вмешивающиеся мысли также представляют собой частое явление, и у больных появляется ощущение отнятия мыслей. Характерно поверхностное настроение с капризностью и неадекватностью. Амбивалентность и волевые расстройства могут проявиться как инертность, негативизм или ступор. Возможны кататонические расстройства. Начало заболевания может быть острым с выраженными нарушениями поведения или постепенным, с нарастающим развитием странных идей и поведения. Течение заболевания также обнаруживает значительное многообразие и никоим образом не означает неизбежное хроническое развитие или нарастающий дефект (течение определяется по пятому знаку). В некоторых случаях, частота которых варьирует в разных культурах и популяциях, выздоровление может быть полным или почти полным. Мужчины и женщины заболевают примерно одинаково часто, но у женщин имеется тенденция к более позднему началу болезни.

Хотя четких патогномоничных симптомов нет, для практических целей целесообразно разделить вышеуказанные симптомы на группы, которые являются важными для диагностики и часто сочетаются, такие как:

а) эхо мыслей, вкладывание или отнятие мыслей, их радиовещание (открытость);

б) бред воздействия, влияния или пассивности, отчетливо относящийся к движениям тела или конечностей или к мыслям, действиям или ощущениям; бредовое восприятие;

в) галлюцинаторные голоса, представляющие собой текущий комментарий поведения больного или обсуждение его между собой; другие типы галлюцинаторных голосов, исходящих из какой-либо части тела;

г) стойкие бредовые идеи другого рода, которые неадекватны для данной социальной культуры и совершенно невозможны по содержанию, такие как идентификация себя с религиозными или политическими фигурами, заявления о сверхчеловеческих способностях (например, о возможности управлять погодой или об общении с инопланетянами);

д) постоянные галлюцинации любой сферы, которые сопровождаются нестойкими или неполностью сформированными бредовыми идеями без четкого эмоционального содержания, или постоянные сверхценные идеи, которые могут появляться ежедневно в течение недель или даже месяцев;

е) прерывание мыслительных процессов или вмешивающиеся мысли, которые могут привести к разорванности или несообразности в речи; или неологизмы;

ж) кататонические расстройства, такие как возбуждение, застывания или восковая гибкость, негативизм, мутизм и ступор;

з) "негативные" симптомы, такие как выраженная апатия, бедность речи, сглаженность или неадекватность эмоциональных реакций, что обычно приводит к социальной отгороженности и снижению социальной продуктивности; должно быть очевидным, что эти признаки не обусловлены депрессией или нейролептической терапией;

и) значительное и последовательное качественное изменение поведения, что проявляется утратой интересов, нецеленаправленностью, бездеятельностью, самопоглощенностью и социальной аутизацией.

Диагностические указания:

Обычным требованием для диагностики шизофрении является наличие, как минимум, одного четкого симптома (или 2-х менее отчетливых симптомов), принадлежащего к группе а) - г), или 2 симптомов из д) - и), которые должны отмечаться на протяжении большей части эпизода длительностью один месяц или более. Состояния, отвечающие этим требованиям, но продолжающиеся менее месяца (независимо от того, находился больной на лечении или нет), должны быть квалифицированы как острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2х) или перекодироваться, если симптомы продолжаются в течение более длительного периода.

Оценивая состояние ретроспективно, в части случаев становится очевидным, что продромальные явления могут предшествовать острому психотическому эпизоду на протяжении недель или даже месяцев. К продромальным симптомам относятся: утрата интереса к работе, к социальной деятельности, к своей внешности, к гигиеническим привычкам, что сочетается с генерализованной тревогой, легкой степенью депрессии. Из-за трудности установления времени начала заболевания, критерий наличия расстройств в течение одного месяца имеет отношение только к вышеупомянутым специфическим симптомам, а не к продромальному непсихотическому этапу.

Диагноз шизофрении не должен ставиться при наличии выраженных депрессивных или маниакальных симптомов, если только шизофренические симптомы не предшествовали аффективным расстройствам. Если шизофренические и аффективные симптомы развиваются одновременно и равномерно представлены, следует ставить диагноз шизоаффективного расстройства (F25.-) даже если шизофренические симптомы оправдывали бы диагноз шизофрении. Также не следует диагностировать шизофрению при наличии явных признаков болезней мозга или при наличии состояний лекарственной интоксикации или отмены. Аналогичные расстройства, развивающиеся при наличии эпилепсии или других болезней мозга, должны кодироваться как F06.2х, а вызванные наркотиками - как F1х.5хх.

Типы течения:

Типы течения шизофренических расстройств классифицируются путем использования следующего пятого знака:

F20.x0 непрерывный;

F20.x1 эпизодический с нарастающим дефектом;

F20.x2 эпизодический со стабильным дефектом;

F20.x3 эпизодический ремиттирующий (рекуррентный);

F20.x7 другой;

F20.x9 период наблюдения менее года.

Наличие или отсутствие состояния ремиссии:

Состояние или отсутствие во время наблюдения у больного ремиссии и ее типа классифицируется путем использования следующего шестого знака:

F20.xх4 неполная ремиссия;

F20.xх5 полная ремиссия;

F20.xх6 отсутствие ремиссии;

F20.xх8 другой тип ремиссии;

F20.xх9 ремиссия БДУ.

/F20.0/ Параноидная шизофрения

Это наиболее часто встречающаяся форма шизофрении в большинстве стран мира. Клиническая картина характеризуется относительно стабильным, часто параноидным, бредом, обычно сопровождающимся галлюцинациями, особенно слуховыми, расстройствами восприятия. Расстройство эмоциональной сферы, волевые и речевые нарушения, кататонические симптомы слабо выражены.

Примеры наиболее часто встречающихся параноидных симптомов:

а) бред преследования, отношения и значения, высокого происхождения, особого предназначения, телесных изменений или ревности;

б) галлюцинаторные голоса угрожающего или императивного характера или слуховые галлюцинации без вербального оформления, как-то свист, смех, гудение;

в) обонятельные или вкусовые галлюцинации, сексуальные или другие телесные ощущения. Могут возникать зрительные галлюцинации, но они редко выступают как основной симптом.

В острых стадиях могут быть выраженными расстройства мышления, но они препятствуют отчетливому присутствию типичных бредовых или галлюцинаторных расстройств. Аффект менее изменен, чем при других формах шизофрении, но обычны некоторая эмоциональная неадекватность и расстройства настроения, такие как раздражительность, внезапный гнев, страхи и подозрительность. Присутствуют, но не являются ведущими в клинической картине "негативные" симптомы, такие как эмоциональная сглаженность и измененные волевые функции.

/F20.1/ Гебефреническая (гебефренная) шизофрения

Форма шизофрении, при которой выражены эмоциональные изменения, отмечаются фрагментарность и нестойкость бреда и галлюцинаций, безответственное и непредсказуемое поведение, часто встречается манерность. Аффект неглубокий и неадекватный, часто сопровождается хихиканьем, самодовольством, самопоглощенной улыбкой, величественными манерами, гримасами, манерностью, проказами, ипохондрическими жалобами и повторяющимися выражениями. Мышление дезорганизовано, речь разорвана. Имеется тенденция к изоляции, поведение бесцельное и лишено эмоциональной окраски. Эта форма шизофрении обычно начинается в возрасте 15-25 лет и имеет плохой прогноз из-за быстрого развития "негативных" симптомов, особенно из-за уплощенного аффекта и утраты побуждений.

К тому же, выражены нарушение эмоциональной сферы и побуждений, расстройство мышления. Могут присутствовать галлюцинации и бред, но они не являются ведущим симптомом. Влечение и решительность утрачены, цели потеряны и таким образом поведение больного становится бесцельным и бессмысленным. Поверхностное и манерное увлечение религией, философией и другими абстрактными теориями создают трудности в том, чтобы следить за мыслью больного.

/F20.2/ Кататоническая шизофрения

Обязательными и доминирующими при этой форме шизофрении являются психомоторные расстройства, которые могут варьировать в крайних вариантах от гиперкинезов до ступора, или от автоматического подчинения до негативизма. Вынужденные позы могут сохраняться в течение длительного времени. Важным признаком состояния могут быть эпизоды агрессивного поведения.

Кататонические феномены могут сочетаться с грезоподобным (онейроидным) состоянием с яркими сценоподобными галлюцинациями.

Диагностические указания:

Необходимы общие критерии диагноза шизофрении (F20.ххх). Изолированные кататонические симптомы могут возникать транзиторно в контексте любой формы шизофрении. Для диагноза кататонической шизофрении необходимо установить следующие формы поведения в клинической картине:

а) ступор (снижение реакции на окружающее, спонтанных движений и активности) или мутизм;

б) возбуждение (недобровольная моторная активность, не подвластная внешним стимулам);

в) застывания (добровольное принятие и удерживание неадекватной или вычурной позы);

г) негативизм (бессмысленное сопротивление или движение в противоположном направлении в ответ на все инструкции или попытки изменить позу или сдвинуть с места);

д) ригидность (удержание ригидной позы в ответ на попытку изменить ее);

е) восковая гибкость (удерживание частей тела в приданном им положении);

ж) другие симптомы, такие как автоматическая подчиняемость и персеверация.

Необходимо иметь в виду, что кататонические симптомы не имеют диагностического значения для шизофрении. Они могут также быть спровоцированы болезнями мозга, метаболическими заболеваниями, алкоголем или лекарственными препаратами, а также возникать при аффективных расстройствах.

/F20.3/ Недифференцированная шизофрения

Необходимы общие диагностические критерии для шизофрении (F20.ххх), однако клиническая картина не укладывается ни в одну из вышеупомянутых групп или обнаруживает признаки нескольких подтипов без отчетливого доминирования свойственных одному из них диагностических характеристик. Эта рубрификация должна использоваться только для психотических состояний (резидуальная шизофрения или постшизофреническая депрессия не должны включаться) и только после того, как была попытка квалифицировать состояние как одну из 3-х предшествующих категорий.

/F20.4/ Постшизофреническая депрессия

Депрессивный эпизод, который может быть продолжительным и возникает как последствие шизофрении. Некоторые шизофренические симптомы должны сохраняться, но они уже не доминируют в клинической картине. Эти сохраняющиеся шизофренические симптомы могут быть позитивными или негативными, хотя последние встречаются чаще. Пока не установлено, и в целом не является существенным для диагноза - были ли депрессивные симптомы лишь приоткрыты в результате разрешения более ранних психотических симптомов или это новая симптоматика, присущи ли они шизофрении или являются психологической реакцией на нее. Такие состояния недостаточно глубоки, чтоб отвечать критериям тяжелого депрессивного эпизода (F32.2 и F32.3х). Часто невозможно решить какие симптомы связаны с депрессией, а какие с нейролептической терапией, либо с нарушенными побуждениями и уплощенным аффектом при шизофрении. Такие депрессивные состояния связаны с повышенным суицидальным риском.

/F20.5/ Остаточная шизофрения

Хроническая стадия в течении шизофрении, при которой наблюдается отчетливый переход от ранней стадии (состоящей из одного или более эпизодов с психотической симптоматикой, отвечающим общим критериям шизофрении) к последующей, характеризуемой длительно сохраняющимися, хотя и необязательно необратимыми негативными симптомами.

Следует отметить:

Данный код соответствует понятию стойкого шизофренического дефекта, включающего и конечное состояние при шизофрении.

Диагностические указания:

Для достоверного диагноза необходимы следующие критерии:

а) отчетливые негативные шизофренические симптомы, то есть психомоторное замедление, сниженная активность, эмоциональная сглаженность, пассивность и отсутствие инициативы; бедность речи, как по содержанию, так и по количеству; бедность невербальной коммуникативности (бедность мимики, контактности во взгляде, модуляции голоса и позы); недостаточность навыков самообслуживания и социальной продуктивности;

б) наличие в прошлом хотя бы одного отчетливого психотического эпизода, отвечающего критериям шизофрении;

в) наличие периода, хотя бы в один год, при котором интенсивность и частота ярких симптомов (бред, галлюцинации) были бы или минимальными или значительно редуцированными при наличии негативных шизофренических симптомов;

г) отсутствие деменции или другой мозговой патологии; отсутствие хронической депрессии или госпитализма, которые могли бы объяснить наличие негативных нарушений.

/F20.6/ Простой тип шизофрении

Нечастое расстройство, при котором отмечается постепенное, но прогрессирующее развитие странностей в поведении, неспособность соответствовать требованиям общества, снижение общей продуктивности. Бредовые расстройства и галлюцинации не отмечаются, и расстройство имеет не столь отчетливый психотический характер как гебефренная, параноидная и кататоническая формы шизофрении. Характерные негативные признаки резидуальной шизофрении (то есть уплощение аффекта, утрата побуждений и так далее) развиваются без предшествующих отчетливых психотических симптомов. При нарастающей социальной бедности, может появиться бродяжничество, а больной становится самопоглощенным, ленивым, с отсутствием какой-либо цели.

Следует отметить:

В данной рубрике рассматривается простой тип шизофрении как вариант непрерывнотекущей злокачественной шизофрении (F20.60х).

Диагностические указания:

Диагноз простой шизофрении ставится при наличии прогрессирующего развития заболевания с характерными негативными симптомами шизофрении без выраженных галлюцинаторных, бредовых и кататонических проявлений и при существенных изменениях поведения, проявляющихся выраженной утратой интересов, бездеятельностью и социальной аутизацией.

/F20.8/ Другой тип шизофрении

Включаются:

F20.8хх1 Ипохондрическая шизофрения

F20.8хх2 Сенестопатическая шизофрения

F20.8хх3 Детский тип шизофрении

Следует отметить:

В эту подрубрику включаются случаи шизофрении, манифестирующей в детском возрасте, характеризующиеся специфическим возрастным своеобразием и полиморфизмом клинической картины, в том числе возникающие в раннем детстве случаи шизофрении с выраженным дефектом олигофреноподобного типа.

/F20.9/ Шизофрения неуточненная

/F21/ Шизотипическое расстройство

Это расстройство характеризуется чудаковатым поведением, аномалиями мышления и эмоций, которые напоминают наблюдаемые при шизофрении, хотя ни на одной стадии развития характерные для шизофрении нарушения не наблюдаются. Какой-либо превалирующей или типичной для шизофрении симптоматики нет. Могут наблюдаться следующие признаки:

а) неадекватный или сдержанный аффект, больные выглядят эмоционально холодными и отрешенными;

б) поведение или внешний вид - чудаковатые, эксцентричные или странные;

в) плохой контакт с другими, с тенденцией к социальной отгороженности;

г) странные убеждения или магическое мышление, влияющие на поведение и несовместимые с субкультуральными нормами;

д) подозрительность или параноидные идеи;

е) навязчивые размышления без внутреннего сопротивления, часто с дисморфофобическим, сексуальным или агрессивным содержанием;

ж) необычные феномены восприятия, включая соматосенсорные (телесные) или другие иллюзии, деперсонализация или дереализация;

з) аморфное, обстоятельное, метафорическое, гипердетализированное или стереотипное мышление, проявляющееся странной, вычурной речью или другим образом, без выраженной разорванности;

и) эпизодические транзиторные квази-психотические эпизоды с иллюзиями, слуховыми или другими галлюцинациями, бредоподобными идеями, возникающие, как правило, без внешней провокации.

Расстройство носит хронический характер с колебаниями в интенсивности. Иногда оно выливается в четкую шизофрению. Точное начало трудно определить, а течение носит характер личностных расстройств. Чаще эти расстройства встречаются у лиц, генетически связанных с больными шизофренией и относятся, как считают, к части генетического "спектра" шизофрении.

F21.1 Латентная шизофрения

F21.2 Шизофреническая реакция

F21.3 Псевдоневротическая

(неврозоподобная) шизофрения

F21.4 Псевдопсихопатическая (психопатоподобная) шизофрения

F21.5 "Бедная симптомами" шизофрения

F21.8 Шизотипическое личностное расстройство

F21.9 Неуточненное шизотипическое расстройство