Структурно-функціональні особливості наднирників людини на різних етапах онтогенезу

Вперше цей патологічний стан був описаний в 1855 р Адісоном. Етіологічним фактором первинної хронічної недостатності кори наднирників в більшості випадків (75 - 80 %) є туберкульоз наднирників, дуже рідко - сифіліс. Стерті форми захворювання з слабко вираженою симптоматикою можуть бути зумовлені будь-яким фактором, що викликає фактор напруження: стрес, інфекційні захворювання, отруєння, опіки, фізичне і розумове перевантаження, гіповітаміноз, психотравма.

Хронічна недостатність кори наднирників може розвиватися в результаті безпосереднього ураження кори наднирників (первинний гіпокортицизм) або внаслідок ураження гіпофізарної області і зменшення виробітку кортикитропіну з наступною гіпофункцією, гіпоплазією і атрофією кори наднирників (вторинний гіпокортицизм).

Первинна хронічна недостатність кори наднирників розвивається в результаті фіброкавернозного туберкульозу наднирників. Значно рідше туберкульозний процес локалізується лише в корі наднирників. Рідше захворювання пов'язане з амілоїдною дегенерацією кори наднирників, трормбозом їх судин, гемораргіями, ураженням при гнійних процесах, сифілісом, метастазами злоякісних новоутворень.

Хронічна недостатність кори наднирників може виникнути при тривалій кортикостероїдній терапії при різноманітних захворюваннях (ревматизм, інфекційний поліартрит, бронхіальна астма, хвороби крові), що пов'язано з гіпоплазією і атрофією кори наднирників із-за функціональних і органічних змін аденогіпофіза.

В основі патогенезу захворювання є різке зниження продукції стероїдних гормонів, внаслідок поширених деструктивних змін в корі наднирників. Зниження або випадіння функції клубочкової зони кори наднирників, що продукує мінералокортикоїди, викликає характерне для цього захворювання порушення водно-сольового обміну (гіпонатріємія, гіперкаліємія, гіпернатріурія і гіпокаліурія), збіднення організму хлоридами, обезводнення організму, зниження артеріального тиску. Ураження пучкової зони, що виробляє глюкокортикоїди, приводить до збіднення глікогеном печінки та м'язів, гіпоглікемії, схуднення, адинамії і зниження опірності організму до зовнішніх несприятливих факторів.

В результаті деспруктивних процесів в корі наднирників порушується утворення мінералокортикоїдів, глюкокортикоїдів і андрогенів. Дефіцит гормонів викликає складні і різні порушення багатьох обмінних процесів, що в свою чергу веде до порушення функції багатьох органів і систем.

Недостатність мінералокортикоїдів супроводжується в основному посиленою втратою натрію і, як наслідок, її дегідратацією, зменшенням об'єму циркулюючої крові. Втрата натрію і зменшення його вмісту в стінках дрібних судин знижує пресорну дію вазоактивних речовин, в першу чергу норадреналіну, що веде до зменшення периферичного опору, зниженню артеріального тиску.

Недостатність глюкокортикоїдів обтяжує наявні водно-електролітичні зміни, поряд з цим веде до глибоких змін вуглеводного, білкового та інших видів обміну. Послаблюються процеси неогліколізу, розвивається відносний гіперінсулінізм, що проявляється зниженням рівня глюкози в крові, пригнічується кількість альбумінів в печінці, РНК, знижується активність внутріклітинних ферментів крові, зменшується адаптація до стресових ситуацій та до інфекцій. Недостатнє утворення андрогенів, поряд з порушенням функції статевих залоз, веде до погіршення анаболітичних процесів. Дегідратація, збіднення м'язів глікогеном, зниження анаболітичних процесів в тканинах і особливо в м'язах, що супроводжується гіпоплазією, атрофією м'язів, а також анорексія ведуть до прогресуючої втрати маси тіла.

При туберкульозній етіології захворювання уражуються два наднирники. Наднирники збільшені, маса їх досягає 60 - 80 г. На зрізі спостерігаються центральні ділянки казеозного некрозу, що містять вапнякові відкладення, оточені грануляційною тканиною з епітеліоїдних чи гігантських клітин, які переходять в шар сполучнотканинної капсули, містять велику кількість лімфоцитів. Тканина наднирників залишається у вигляді острівків, спостерігаються ознаки регенерації і функціональної активності. Важкі ураження наднирників з розростанням сполучної тканини можуть бути при порушеннях кровообігу, інфекційно-токсичних станах.

У випадку первинної деструктивної атрофії в кірковій речовині виявляються великі лімфоцитарні інфільтрати, які замінюються на фіброзну тканину. Між вогнищами ураження є залишки залозистої тканини з ознаками підвищеної функціональної активності. При амілоїдозі відбувається відкладення амілоїда в корі звичайно навколо капілярів пучкової зони, клітини кори стискаються глибами амілоїду і атрофуються. При вторинному гіпокортицизмі в результаті зменшення виділення кортикотропіну відбувається атрофія наднирників, їх зменшення, змінюється будова - дещо розширюються клубочкова і сітчаста зони за рахунок витончення пучкової.

Хронічна недостатність кори наднирників нерідко супроводжується гіпоплазією вилочкової залози і лімфоїдного апарату, лімфоцитарною інфільтрацією і фіброзом щитовидної залози. В деяких випадках спостерігаються поверхневі, різко окреслені виразки слизової оболонки шлунку.

В залежності від вираженості клінічної симптоматики і важкості стану адісонова хвороба має три форми: легку, середню, важку.

Хворі з легкою формою захворювання почувають себе задовільно, зберігають працездатність, не потребують систематичної гормонозамінної терапії. Достатні дієтичні корективи - додаток кухонної солі, обмеження споживання продуктів з великим вмістом калію, а також прийом аскорбінової кислоти. Але будь-яке перевантаження чи стресова ситуація можуть привести до погіршення стану, навіть до розвитку гострої наднирникової недостатності, тому в ці періоди необхідно вводити гормони.

При середній важкості захворювання хворі потребують систематичного прийому невеликих доз гормонів.

При важкій формі навіть короткочасна відміна наднирникових гормонів приводить до погіршення стану і розвитку адісонічного кризу.

Адісонова хвороба може спостерігатися на протязі багатьох років без вираженого погіршення стану. При наявності активного туберкульозного процесу хвороба порівняно прогресує і приводить до інвалідності. Періодично при хронічному стані у зв'язку з стресами, інфекціями стан хворого поступово погіршується, наростає вираженість основних симптомів, чіткіше проявляються судинні і шлунково-кишкові розлади, посилюються адинамія, пігментація, дегідратація. Без вчасної допомоги хворий впадає в коматозний стан.

Адісонічний криз

Важким проявом адісонової хвороби є гостра недостатність кори наднирників, яка при відсутності вчасного лікування закінчується смертю. Причиною розвитку адісонічного кризу можуть бути різноманітні стресові ситуації: інфекції, інтоксикації, психічні і фізичні перевантаження, оперативні втручання, перерва в прийомі ліків при середній і важкій формах адісонової хвороби. Гостра недостатність кори наднирників в деякий випадках є першим проявом стертої форми адісонової хвороби.

Гормональнопродукуючі пухлини наднирників

1. Феохромоцитома - гормонально-активна пухлина, що секретує в підвищеній кількості катехоламіни з локалізацією в мозковій речовині наднирників або в симпатичних гангліях.

В етіології певну роль відіграє спадковість. Описані сімейні випадки захворювання феохромоцитомою.

Патогенез захворювання пов'язаний з поступленням в кров великої кількості адреналіну і норадреналіну, що виробляється пухлиною.

2. Кортикостерома - гормонально-активна пухлина кори наднирників, що виходить з пучкової зони кори і супроводжується гіперпродукцією глюкокортикоїдів. Клінічна картинна кортикостероми тотожна з захворюванням Іценко-Кушинга діенцефально-гіпофізарного генезу. З'являється підвищена втома і м'язева слабкість, ожиріння за диспластичним типом. Пухлина може бути доброякісною і злоякісною. Злоякісні пухлини швидко прогресують.

3. Кортикоестрома - гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої та пучкової зон), що характеризується надмірним виділенням естрогенів, іноді і глюкокортикоїдів. Клінічно проявляється синдромом фемінізації і симптомами хвороби Іценко-Кушинга.

4. Андростерома - гормонально-активна пухлина кори наднирників (сітчастої зони), щохарактеризується надмірною продукцією кортикостероїдів (андрогенів).

Фото 3. Результат гіперфункції кори наднирників (за В.Г.Барановим)

Андрогенітальний синдром

Захворювання пов'язане з генетичним ураженням ферментних систем, що приймають участь в синтезі глюкокортикоїдів, і, як наслідок цього, - підвищена секреція корою наднирників стероїдних гормонів, частіше андрогенних.

В основі захворювання лежить генетично зумовлена неповноцінність тих чи інших ферментних систем, що приймають участь у біосинтезі стероїдних гормонів. Джерелом утворення гормонів кори наднирників є холостерин, який під впливом ряду ферментів послідовно перетворюється в прегненолон і прогестерон. Останній є вихідним продуктом для синтезу гліко і мінералокортикоїдів.

В результаті дії рецесивного гена може уражатися один з ферментів, що приводить до порушення утворення кортизолу, дефіцит якого опосередкований через гіпоталамус. Безпосередньо через гіпофіз викликає надмірне утворення кортикотропіну, гіперфункцію і гіпертрофію кори наднирників. Різко виростає утворення андрогеенів, синтез їх збільшується, що впливає на розвиток статевих органів. Надмірне утворення андрогенів викликає передчасну ізосексуальну (у хлопчиків) і гетеросексуальну (у дівчаток) сексуальну поведінку, характер якої залежить від ступеню порушення і часу його прояву. Характерна значна гіперплазія кори наднирників, переважно сітчастої зони.

Гостра недостатність кори наднирників (синдром Уотерхауза - Фрідеріксена)

Гостра недостатність кори наднирників - це стан, який характеризується швидким розвитком важких порушень водно-електролітного обміну, гострою нестачею кровообміну, неврологічних та диспептичних явищ в результаті раптового випадіння функції кори наднирників.

Гостра недостатність кори наднирників розвивається у новонароджених, дітей, людей молодого віку.

У новонароджених захворювання може бути викликане крововиливом в кору наднирників в результаті важких пологів, що супроводжувалися асфікцією або накладанням щипців, токсикозом вагітних. Крововилив в кору наднирників можливий при інфекційних захворюваннях: грип, кір, скарлатина, дифтерія, дизентерія, при менінгококовому чи стафілококовому сепсисі, при гемораргічному діатезі, гемофілії та інших захворюваннях крові. Захворювання може розвиватися при тромбозі наднирникових вен, опіках.

Гостра недостатність кори наднирників розвивається при видаленні гормонально-активної пухлини кори наднирників.

В результаті раптового ураження кори наднирників і виникнення дефіциту глюко- і мінералокортикоїдів катастрофічно швидко виникають важкі порушення обміну, властиві для адісонової хвороби, порушується функція різних органів і систем, бурхливо розвивається стан, що нагадує важку форму адісоноового кризу, що частог приводить до смерті.

При гострій недостатністі кори наднирників в результаті порушення кровообігу судини наднирників переповнені кров'ю, інколи відмічається велика кількість крововиливів. Залишки тканини погано диференціюються. Окремі ділянки гемораргій можуть бути у вигляді смужок по ходу судин, звичайно в кірковій речовині.

Висновки

Підводячи підсумки нашої роботи, хочеться відмітити наступні твердження.

1. У чотиримісячних плодів маса наднирників більша за нирки або маси їх однакові. Більшу частину залози в цей період займає кора. У дітей до восьмого року життя кіркова речовина наднирників досягає структурної зрілості і отримує морфологічну стійкість. В такому стані наднирники залишаються до старечого віку. Якщо в період молодості і зрілості особливо інтенсивно розвиваються клубочкова і сітчаста зони, то в процесі старіння ці зони кори наднирників інтенсивніше інволюють, ніж пучкова.

На відміну від інших органів (серце, нирки, легені та ін.), які в утробному періоді не досягають необхідної величини і рівня функціональної активності, не лише наднирники, а й інші ендокринні залози виявляються достатньо великими і зрілими у функціональному відношенні.

2. В процесі старіння відмічаються неоднозначні зміни у функції різних шарів і зон кори наднирників. При фізіологічному протіканні процесів старіння (навіть до пізніх термінів онтогенезу) наднирники є надійною ланкою в здійсненні важливих механізмів адаптації. Вивчення онтогенезу наднирників у ссавців свідчить про те, що ці органи рано володіють здатністю до здійснення секреторної активності і реагують на стреси. Відповідно, вони приймають участь не лише в регуляції росту и розвитку організму, але і в реакціях адаптації. Функціональна активність і резерви наднирників плоду залежать від характеру патологічного впливу, його сили і тривалості, що має важливе значення для розробки методів стимуляції і гормонозамінної терапії при лікуванні плодів та новонароджених.

3. Наднирникові залози можуть мати різноманітні паталогічні стани, що пов'язані перш за все з двостороннім ураженням цих залоз, недостатньою стимуляцією наднирників адренокортикотропного гормона на грунті гіпоталамо-гіпофізарних порушень, різноманітними стресовими ситуаціями: інфекціями, інтоксикаціями, психічними і фізичними перевантаженнями, оперативними втручаннями. Певну роль відіграє спадковість.

Найпоширенішим захворюванням наднирників є адісонова хвороба - хронічна недостатність кори наднирників, що розвивається внаслідок двостороннього ураження цих залоз або недостатньої стимуляції наднирників адренокортикотропного гормона на грунті гіпоталамо-гіпофізарних порушень.

У новонароджених захворювання можуть бути викликані крововиливом в кору наднирників в результаті важких пологів, що супроводжувалися асфікцією або накладанням щипців, токсикозом вагітних. Крововилив в кору наднирників можливий при інфекційних захворюваннях.

Патологічними станами наднирників є гормональнопродукуючі пухлини: феохромоцитома, кортикостерома, кортикоестрома, андроестрома.

Список використаної літератури

Книги, монографії

Один автор

1. Алтухова В.И. Гистохимическое выявление активности дегидрогеназы в коре надпочечников плодов человека. [для студентів вищих навчальних закладів]/ В.И. Алтухова [Гормональные факторы индивидуального развития.] М.: Наука, 1974. - С. 291 - 303.

2. Артишевский А.А. Надпочечные железы (строение, функция, развитие) [для студентів вищих навчальних закладів]/А.А. Артишевский - Минск: Беларусь, 1977. - 126 с.

3. Багрий А.В. Эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів] / А.В. Багрий [Новейший справочник.] - М.: Изд-во Эксмо, 2005. - С.19 - 22.

4. Балаболкин М.И. Эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ М.И. Балаболкин - М.: Медицина, 1989. - С. 109.

5. Дедов И.И. Болезни органов эндокринной системы [для студентів вищих навчальних закладів]/ Под ред. И.И. Дедова- М.: Медицина, 2000. - С. 58.

6. Ефимов А.С. Эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів] / А.С. Ефимов - Киев: Вища школа, 1983. - С.208.

7. Матешук-Вацеба Л.Р. Нормальна анатомія. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Л.Р. Матешук-Вацеба- Львів, Поклик сумління, 1997. - 156 - 162.

8. Мицкевич М.С. Гормональные регуляции в онтогенезе животных. / М.С. Мицкевич- М.: Наука, 1978. - 174 с.

9. Окороков А.Н. Диагностика болезней внутренних органов: [Практическое руководство]: В 3 т. - Т.2.- Витебск: Белмедкнига, 1998.

10. Рудзской С.Л. Использование антропометрических показателей и клинической эндокринологии / С.Л. Рудзской // Клиническая эндокринология и эндокринная хирургия. - 2003.

11. Савельєва Г.М. Акушерство, гинекология, эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Под ред. Г.М. Савельевой - М.: Медицина, 1999. - С.55.

12. Старкова Н.Т. Клиническая эндокринология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Под ред. Н.Т. Старковой- М.: Медицина, 1991. - С. 88 - 96.

Два автори

13. Алтухова В.И., Кузнецова В.М. Количественное и топографическое изучение холестерина и аскорбиновой кислоты в надпочечниках зародышей крыс. [для студентів вищих навчальних закладів] / В.И.Алтухова, В.М. Кузнецова- В кн. Становление эндокринных функций в зародышевом периоде. М.: Наука, 1974. - С. 108 - 117.

14. Клегг П., Клегг А. Гормоны, клетки, организм. [для студентів вищих навчальних закладів]/ П., Клегг А. Клегг- М.: Мир, . [Перевод с английского] 1974. - С. 135 - 150.

15. Травянко Т.Д., Сольский Я.П. Справочник по акушерско-гинекологической эндокринологии. [для студентів вищих навчальних закладів] / Т.Д. Травянко, Я.П. Сольский Киев: Здоровье, 1995.

16. Хадорн Э., Венер Р. Общая зоология. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Э., Хадорн, Р. Венер. - М.: Мир, . [Перевод с английского] 1989. - С. 125.

Три автори

17. Баевский Ю.Б., Леонов Б.В., Лукин В.А. Гормональные регуляции раннего ембриогенеза млекопитающих. [для студентів вищих навчальних закладів] / Ю.Б. Баевский Б.В. Леонов В.А. Лукин - Успехи современной биоло., 1973, 75, вып. 2. - С. 265.

18. Соффер Л., Дорфман Р., Гебрилав Л. Надпочечные железы человека. [для студентів вищих навчальних закладів]/ Л.Соффер, Р. Дорфман, Л. Гебрилав. - М.: Медицина, . [Перевод с английского]1966. - 496 с.

Чотири автори

19. Свечникова Н.В., Вержиковская Н.В., Беккер В.И., Мороз Е.В. Железы внутренней секреции в процессе старения./ Н.В Свечникова., Н.В Вержиковская, В.И Беккер., Е.В. Мороз- К.: Изд-во Здоровья, 1983. - С. 67.

Размещено на Allbest.ru