Различаются две основные формы ТФ. При крайнем варианте тетрады Фалло по типу общего ложного артериального ствола легочный ствол не работает, состояние ребенка тяжелое, наблюдается выраженное нарушение гемодинамики. Дети рано синеют, в 80 % случаев погибают на первом месяце жизни без оперативного вмешательства.

При классическом варианте тетрады Фалло имеются стеноз легочной артерии (чаще клапанный и выхода из правого желудочка), дефект межжелудочковой перегородки (мембранозная часть), декстрапозиция аорты (аорта над дефектом межжелудочковой перегородки), вторичная гипертрофия правого желудочка. Цианоз у этих детей чаще возникает в 2-3-месячном возрасте, что обусловлено особенностями гемодинамики малого круга кровообращения. В то же время с рождения четко выслушивается систолический шум, обусловленный дефектом межжелудочковой перегородки, рано появляется одышка, часто у таких детей неправильно диагностируют дефект межжелудочковой перегородки и назначают дигоксин, который не показан при данном пороке.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног ("барабанные палочки"). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания - одышечно-цианотические - развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Границы сердца остаются нормальными или незначительно расширены влево. Вдоль левого края грудины выслушивается грубый систолический шум, II тон на легочной артерии ослаблен. У детей с ТФ могут наблюдаться тяжелая полици-темия или относительная анемия. Обструкция выносящего тракта правого желудочка прогрессирует. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит.

Рентгенологически сосудистый рисунок легких обеднен, сердце небольших размеров, часто в форме "сапожка" с выраженной талией и приподнятой верхушкой. На ЭКГ выявляются смещение ЭОС вправо, гипертрофия правого желудочка и предсердия, часто блокада правой ножки пучка Гиса. Диагноз подтверждается данными эхокардиографии (возможна визуализация всех структурных компонентов тетрады Фалло, включая уровень обструкции выносящего тракта правого желудочка, цветное доп-плеровское исследование помогает установить направление сброса крови через дефект межжелудочковой перегородки), катетеризации сердца и ангиографии.

3. Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения. Коарктация аорты (К А). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др. Постдуктивная форма (взрослая), при которой закрыт аортальный проток, имеет лучший прогноз.

Артериальное давление над уровнем коарктации повышено. Определяется значительный градиент систолического давления между верхними и нижними конечностями. Наличие такого перепада давления ведет к компенсаторному развитию коллатеральных путей кровоснабжения нижней части туловища (обычно внутренняя грудная и межреберные артерии).

Клинические проявления порока имеют место уже в период новорожденное. Симптомы у детей первого года жизни характерны для сердечной недостаточности. Часто отмечаются затруднения при кормлении и низкий прирост массы тела. У детей старшего возраста заболевание обычно протекает бессимптомно, хотя возможно наличие небольшой утомляемости или слабости в ногах при беге.

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево. По левому краю грудины в 3-м и 4-м межреберных промежутках выслушивается систолический шум, распространяющийся на сосуды шеи и область спины. II тон на аорте усилен. Застойная сердечная недостаточность является самой частой проблемой у детей первого года жизни. Такие симптомы, как перемежающаяся хромота, головные боли, боль в груди, наблюдаются редко.

На ЭКГ электрическая ось сердца смещена влево, выявляется гипертрофия левого желудочка. При рентгенографии определяются увеличение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты, узуры III-FV ребер в задних отделах. Эхокардиография позволяет лоцировать участок коарктации. Способствует подтверждению диагноза допплер-эхография с измерением градиента. При необходимости выполняется катетеризация сердца с проведением селективной левой вентрикулографии и аортографии.

Аортальный стеноз (А С) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда.

Градиент систолического давления между левым желудочком и аортой во время изгнания крови прямо пропорционален квадрату величины кровотока. В зависимости от выраженности стеноза (градиент давления между желудочком и аортой) различаются легкая (градиент давления меньше 50 мм рт. ст.), средняя (градиент давления 50-80 мм рт. ст.), тяжелая (градиент давления больше 80 мм рт. ст.) степень АС и критический стеноз - с острой сердечной недостаточностью в грудном возрасте.

Симптоматика зависит от степени стеноза. При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния. Цианоза не бывает. При пальпации области сердца определяются приподнимающий верхушечный толчок и систолическое дрожание во втором межреберье справа от грудины. Здесь же выслушивается грубый систолический шум, проводящийся на сосуды шеи. Брадикардия, максимальное и пульсовое давление низкое. Перкуторно и на рентгенограмме выявляется увеличение левых отделов сердца, на ЭКГ - левограмма, признаки гипертрофии левого желудочка и дистрофии миокарда. Степень выраженности стеноза устанавливается с помощью эхокардиографии (выявляются порок и степень гипертрофии левого желудочка, величина градиента давления на клапане и его дисфункция) и зондирования сердца.

Приобретенные пороки сердца - приобретенные морфологические изменения клапанного аппарата, ведущие к нарушению его функции и гемодинамики. Чаще всего они возникают в результате перенесенного ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, травмы, пролапса митрального клапана (ПМК). Основные признаки приобретенных пороков сердца приведены в таблице.

Семиотика приобретенных пороков сердца

Недостаточность митрального (двустворчатого) клапана развивается при поражении его створок, а также подклапанного аппарата. Возникает как осложнение ревматизма, инфекционного эндокардита, системных заболеваний соединительной ткани, в результате травмы, ПМК, патологии клапанного аппарата: разрыва хорд, разрыва или дисфункции папиллярных мышц, дилатации митрального кольца или полости левого желудочка и др.

Гемодинамика обусловлена ретроградным движением крови во время систолы левого желудочка в сторону предсердия, в связи с чем увеличивается кровенаполнение левого предсердия и левого желудочка. Вследствие дилатации и гипертрофии этих отделов сердца в аорту поступает необходимое количество крови, а часть ее возвращается обратно в левое предсердие.

Жалоб дети могут не предъявлять. При длительно существующей недостаточности клапана может сформироваться выбухание левой половины грудной клетки - сердечный горб. Верхушечный толчок усилен и несколько смещен влево. Граница относительной сердечной тупости расширена влево. Прослушиваются ослабление тона на верхушке сердца, усиление II тона на легочной артерии и систолический шум с punctum maximum на верхушке сердца или в 5-й точке, который проводится к основанию сердца и в левую подмышечную область (реже на спину). Шум усиливается в положении ребенка на левом боку.

На ЭКГ выявляются признаки гипертрофии левого предсердия и левого желудочка. При рентгенологическом исследовании обнаруживается увеличение левого желудочка и предсердия. На ЭхоКГ створки клапана во время систолы могут не смыкаться, выявляется увеличение размеров левого предсердия и левого желудочка. При допплер-эхокардиографии обнаруживается турбулентный поток крови в левое предсердие соответственно степени регургитации.

Митральный стеноз может быть первичным (при латентно или подостротекущем ревматизме) или вторичным, возникающим на фоне недостаточности митрального клапана. Врожденный митральный стеноз проявляется сердечной недостаточностью в грудном и раннем детском возрасте.

Давление в левом предсердии повышается, развивается его гипертрофия, ускоряется кровоток в левый желудочек из-за сужения митрального отверстия до 1 - 1,5 см2 (в норме площадь митрального отверстия 4-6 см²). Высок риск инфекционного эндокардита при любом поражении клапанов. При тяжелом митральном стенозе (площадь митрального отверстия <1 см² давление в левом предсердии превышает 25 мм рт. ст., что приводит к легочной гипертензии и в покое. При развернутой клинической картине дети жалуются на одышку и быструю утомляемость (одышка при нагрузке возникает, когда площадь отверстия клапана уменьшается вдвое (< 2 см²). При осмотре выявляется бледность в сочетании со своеобразной окраской лица - цианотичным румянцем губ и щек (fades mitralis). Верхушечный толчок ослаблен, пальпируется "кошачье мурлыканье". Выслушиваются громкий и короткий ("хлопающий") I тон и диасголический шум у верхушки сердца, который чаще слышен как пресистолический, но может быть и сочетанным, пресистолическим и протодиастолическим и просто мезодиастолическим. Определяются акцент II тона на легочной артерии, нередко его раздвоение или расщепление. При выраженной дилатации левого предсердия и легочной артерии возможны сдавление возвратного нерва и охриплость голоса (синдром Ортнера). Ортопноэ и ночные приступы сердечной астмы возникают при длительно существующем митральном стенозе, приводящем к легочной гипертензии и правожелудочковой недостаточности. Мерцательная аритмия, инфекции и инфекционный эндокардит могут при тяжелом митральном стенозе вызвать отек легких.

На ЭКГ зубец Р вначале увеличен, затем становится двухвершинным. При рентгенологическом исследовании отмечается увеличение левого предсердия, на ЭхоКГ - однонаправленное движение передней и задней створок клапана вперед (в норме задняя створка в диастоле смещается кзади), снижение скорости раннего диастолического закрытия передней створки и амплитуды ее движения, утолщение клапана, расширение полости правого желудочка. Определяется сужение митрального отверстия до 1-1,5 см² и более.

Комбинированный митральный порок характеризуется доминированием клинических и инструментальных признаков одного типа порока, как правило митральной недостаточности в сочетании с менее яркими проявлениями стеноза отверстия (в частности, наличием типичного шума митрального стеноза над верхушкой сердца).

Недостаточность аортального клапана. Чаще всего недостаточность аортального клапана возникает в результате деформации аортальных клапанов при ревматизме (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), вследствие инфекционного эндокардита, миксоматозной дегенерации клапанов, травмы, наследственных заболеваний соединительной ткани, врожденного двустворчатого клапана и др.

При недостаточности аортального клапана часть крови возвращается во время диастолы из аорты в левый желудочек, в результате чего мышечные волокна левого желудочка растягиваются и гипертрофируются.

Больные жалуются на одышку и сердцебиение, возникающие при физической нагрузке, нередко - на боли в области сердца. Кожные покровы бледные, нередко отмечается усиленная пульсация сонных артерий (пляска каротид). Пульс скорый и высокий, реже можно отметить появление капиллярного пульса. Артериальное давление характеризуется снижением минимального при нормальном или умеренно повышенном максимальном, причем степень снижения минимального давления пропорциональна степени недостаточности клапанов аорты. Верхушечный толчок при пальпации усилен и смещен кнаружи и вниз. Границы сердца расширены влево. На верхушке сердца выслушиваются ослабление I тона, на основании или, что более типично, в третьем-четвертом межреберье слева от грудины - протодиастолический шум. Шум, чаще тихий, нежный, льющийся, лучше выслушивается в положении больного стоя, при наклоне туловища вперед. Одновременно может выслушиваться и систолический шум (клапанное отверстие сужено относительно расширенных левого желудочка и аорты). Диастолический шум особого тембра (шум Флинта) выслушивается на верхушке сердца (обратный ток крови из аорты приподнимает опущенные в левый желудочек створки митрального клапана).

На ЭКГ - признаки диастолической перегрузки левого желудочка. На рентгенограмме сердце имеет аортальную конфигурацию с подчеркнутой талией. На ЭхоКГ - створки аортального клапана не смыкаются. Могут выявляться вегетации на клапанах, косвенные признаки порока - дилатация левого желудочка и гиперкинез его створок. Допплеровское исследование позволяет выявить аортальную недостаточность и полуколичественно определить ее тяжесть (по ширине регургитирующей струи и глубине ее проникновения в левый желудочек, по времени обратного кровотока в грудной аорте и подключичных артериях).

Стеноз устья аорты. Чаще всего стеноз устья аорты возникает в результате деформации и развития фиброза и кальциноза двустворчатого аортального клапана, вследствие перенесенного ревматизма (почти всегда сочетается с поражением митрального клапана), изолированного кальциноза аортальных клапанов, инфекционного эндокардита с массивными вегетациями, травмы.

При стенозе устья аорты гемодинамика обусловлена сужением выходного тракта левого желудочка и увеличением нагрузки на левый желудочек (систолическая перегрузка). При легкой степени стеноза площадь отверстия аортального клапана равна 1,2-2 см², при умеренном стенозе - 0,75-1,2 см2, при тяжелом стенозе <0,75 см2.15-20 % больных при наличии симптомов стеноза аорты умирают внезапно.

В фазе компенсации жалобы отсутствуют. Определяется систолическое дрожание на основании сердца. Во втором межреберье справа и в точке Боткина выслушивается систолический шум, скребущий, дующий, который проводится на сонные артерии. II тон на аорте ослаблен. Пульс малый, медленный, систолическое давление снижено.

На ЭКГ - признаки гипертрофии левого желудочка. На ЭхоКГ при выраженном стенозе створки лоцируются как единый конгломерат эхо-сигнала, обнаруживается увеличение размеров левого желудочка. Допплер-эхокардиография выявляет турбулентный поток крови в аорту и позволяет с высокой точностью определить градиент давления между аортой и левым желудочком.

Пролапс митрального клапана (ПМК) - это прогибание (пролабирование) митральных створок в полость левого предсердия во время систолы левого желудочка. Этот синдром чаще связан с аномалией строения клапана, при которой одна из его створок (чаще задняя) или обе провисают в конце систолы в полость левого предсердия. ПМК может быть первичным (идиопатическим) и вторичным (в результате врожденных или приобретенных заболеваний).

Среди врожденных заболеваний ПМК чаще сочетается с наследственно обусловленными заболеваниями соединительной ткани (синдромы Марфана, Элерса-Данлоса, Холта-Орама и др.). У больных при этом часто наблюдаются астеническое телосложение, сколиоз, плоскостопие, вальгусная деформация стоп, расслабление связок. В возникновении ПМК определенную роль играет состояние подклапанного аппарата - удлинение или аномалии прикрепления хорд, форма створок клапана. ПМК возникает при патологических изменениях его створок и клапанных хорд, дисфункции папиллярных мышц, нарушениях сократимости левого желудочка при ревматизме, неревматическом кардите, бактериальном эндокардите, кардиомиопатиях, ВПС. ПМК часто сопутствует нейроциркуляторной дистонии и функциональной кардиопатии, при которых имеет место преобладание симпатического или парасимпатического отдела вегетативной нервной системы. В генезе его большую роль играет наследственная предрасположенность.

Выделяются "аускультативная" и "немая" формы ПМК. Дети с ПМК особых жалоб не предъявляют, поэтому болезнь обычно выявляется случайно. Иногда отмечаются боли в сердце, головокружение, обмороки, что обусловлено вегетативными сдвигами, часто снижением АД.

Основное клиническое проявление ПМК, выявляемое при аускультации, - мезосистолический щелчок на верхушке сердца, реже во втором-четвертом межреберьях слева у грудины, который может сочетаться с поздним систолическим шумом. Интенсивность шума варьирует по времени у одного и того же больного, шум и щелчок лучше выслушиваются в положении больного стоя. Иногда щелчок прослушивается как шум необычного тембра.

При первичном пролапсе без регургитации на рентгенограммах грудной клетки размеры сердца нормальные, при вторичных они определяются характером основного заболевания.

ЭКГ может не отличаться от нормы, однако для ПМК чаще характерны сниженные, двухфазные зубцы Т в отведениях II, III, AVF, V5,V6. Форма и величина зубца Г могут варьировать в зависимости от положения больного (в вертикальном положении ниже). При ЭхоКГ выявляется пролабирование одной или обеих створок.

При "немом" ПМК на ЭКГ и рентгенограммах изменений не обнаруживается, он распознается только при эхокардиографии.

Список литератуы:

1. Сергеева Педиатрия;

2. Мазурин А.В., Воронцов И. - Пропедевтика детских болезней

3. Ивановская Педиатрия;

4. Макароков ЭКГ в педиатрии.

Размещено на Allbest.ru