Болезни крови

1. Болезни крови

Кровь состоит из жидкой части (плазма) и взвешенных в ней клеток (форменные элементы). Клетки разделяют на красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) кровяные тельца, а также кровяные пластинки. Эритроциты имеют разную степень зрелости, а лейкоциты -- несколько форм, различающихся и внешне, и с точки зрения функций. Красные кровяные тельца содержат много богатого белком красного пигмента гемоглобина. Гемоглобин доставляет ко всем органам и тканям кислород, который поступает в кровь из легких, и поглощает углекислоту, которая в дальнейшем выделяется легкими.

Значительно сложнее функции лейкоцитов. Их главная роль -- защита организма от инфекций. Так, гной содержит множество лейкоцитов, накопившихся в нем для пожирания микробов (фагоцитоз). Некоторые формы лейкоцитов способны поглощать и удалять из крови и межклеточной жидкости не только микробов, но и микроскопические чужеродные для организма частицы (например, мельчайшую угольную пыль, "осколки" разрушенных микробами тканей и др.). Другие формы лейкоцитов активно участвуют в сложных процессах развития невосприимчивости к болезням -- иммунитета.

Кровяные пластинки, или тромбоциты, наряду с несколькими десятками других факторов (содержание в крови кальция, протромбина, фибрина и многих других веществ) принимают участие в свертывании крови. В принципе свертывание крови с образованием кровяного сгустка -- это защитная реакция организма на кровотечение. Однако при некоторых патологических состояниях, например при атеросклерозе, тромб может образоваться в просвете сосуда и закупорить его.

Форменные элементы крови зарождаются и развиваются до определенной степени зрелости в костном мозге. Его гибель или разрушение незрелых форменных элементов крови в ткани костного мозга приводит к их недостатку в крови. Иногда костный мозг, вырабатывает форменные элементы чересчур активно; при этом они обычно патологически изменены и не способны выполнять спои функции. При некоторых болезнях островки кроветворной находят не только в костном мозге, но и в различных органах. Правда, некоторые кровяные элементы и у здоровых людей вырабатываются вне костного мозга, например в лимфатических узлах.

Продолжительность жизни форменных элементов крови не превышает нескольких месяцев, а при некоторых болезнях она меньше месяца. "Кладбище" отживших форменных элементов -- селезенка. Если она удалена, эту функцию принимают на себя другие органы.

2. Малокровие

Малокровие, или анемия, -- название не совсем точное. Сколько-нибудь значительное уменьшение количества крови в организме наблюдается крайне редко, например вследствие большой кровопотери. Но врачи называют малокровием уменьшение количества в крови красных кровяных телец, или эритроцитов, либо резкий недостаток в них гемоглобина -- вещества, переносящего кислород из легких к тканям и углекислоту в обратном направлении.

Анемия может быть вызвана обильным острым кровотечением. Общее количество крови при этом восстанавливается очень быстро: из межклеточных пространств в сосуды выходит жидкость, а из кровяных депо (своего рода запасников -- селезенки, печени, костного мозга) -- некоторое количество кровяных телец, недостаточное, однако, для полной компенсации кровопотери. Малокровие может развиться и при повторных необильных кровопотерях, например у больных геморроем или миомой матки. В этом случае причина анемии -- истощение костного мозга, где зарождаются и созревают красные кровяные тельца. В здоровом организме "старью" эритроциты, возраст которых исчисляется несколькими десятками дней, разрушаются в селезенке и заменяются молодыми, выходящими из костного мозга. Иногда разрушение эритроцитов происходит слишком быстро в самих сосудах, и разрушенные эритроциты не успевают полностью замениться новыми. Такую анемию называют гемолитической, т. е. связанной с разрушением крови.

В ряде случаев малокровие обусловлено недостатком в пище или нарушением усвоения веществ, участвующих в кроветворении, либо поражением костного мозга, ведущим к нарушению его кроветворной функции.

Острое малокровие, связанное с обильным кровотечением, которое может быть и внутренним (желудочное, кишечное), проявляется внезапно возникающей редчайшей слабостью, бледностью. Пульс очень частый, из-за резкого падения давления еле прощупывается ("нитевидный" пульс). Такое состояние требует срочной врачебной помощи. Единственное, что можно сделать до прибытия врача, -- уложить больного на спину горизонтально, слегка приподняв его ноги или ножной конец кровати. При наружном кровотечении нужно принять меры к его прекращению.

Малокровие, связанное с повторными необильными кровопотерями, развивается постепенно. В течение нескольких лет содержание гемоглобина в крови может быть даже повышенным в связи с тем, что кроветворная функция костного мозга компенсаторно усиливается. Но рано или поздно его ресурсы истощаются -- и развивается анемия. Она проявляется бледностью, иногда "мраморной", иногда с легким зеленоватым оттенком, слабостью, утомляемостью, плохой переносимостью физических нагрузок, которые вызывают резкую одышку и сердцебиение. Характерно извращение вкуса: больным хочется острого, обычная пища вызывает отвращение, порой появляется желание есть мел, уголь и другие несъедобные предметы. Наблюдаются раздражительность, резкая и частая смена настроения. Нередко больного беспокоит ноющая боль в животе, неустойчивость стула. Врач подтверждает диагноз на основе результатов анализа крови.

Малокровие вследствие повторных кровопотерь относится к так называемым железодефицитным анемиям, т. е. связано с недостатком железа в гемоглобине, содержащемся в красных кровяных тельцах. К железодефицитным анемиям может привести и недостаточное содержание железа в пище (например, длительное пребывание на чисто молочной диете, что чаще наблюдается у детей раннего возраста и молодых девушек, постоянно соблюдающих нерациональную диету для уменьшения массы тела).

Главную роль в лечении больных железодефицитными анемиями играет устранение вызвавшей их причины (хирургическое лечение геморроя или миомы матки; восстановление менструального цикла с помощью специальных препаратов; переход на богатое соединениями железа питание). Врач назначает препараты железа и витамины, особенно группы В. Можно использовать забытый, но довольно эффективный способ восполнения нехватки железа в организме. Каждое утро в яблоко глубоко вдавливают полтора-два десятка 4--5-сантиметровых железных гвоздей; на следующее утро гвозди аккуратно вынимают, а яблоко съедают. Нередко необходимо лечение сопутствующих болезней (глистные заболевания, хроническая инфекция). Малокровие, по клинической картине, а часто и по данным исследования крови напоминающее железодефицитную анемию (например, при беременности), возникает из-за недостатка в организме витамина В₆. В подобных случаях желательны инъекции этого витамина; прием его внутрь не так эффективен.

Так называемая пернициозная, или злокачественная, анемия, получившая это название в те времена, когда еще не были известны методы ее лечения, связана с нарушением усвоения витамина В_]2. Суточная потребность в этом витамине настолько ничтожна, что обычно к гиповитаминозу может привести только длительное соблюдение строгой вегетарианской диеты. Усвоение витамина нарушается при некоторых формах гастрита, когда вообще не вырабатывается желудочный сок. Причиной "пернициозоподобной" анемии могут быть заражение некоторыми глистами (широкий лентец), а также нарушения в составе микроорганизмов, постоянно присутствующих в кишечнике (дисбактериоз).

Для пернициозной анемии, помимо симптомов, общих для всех форм малокровия, характерен рад особых признаков: воспаление языка, имеющего ярко-малиновый цвет и "лакированный" вид, которое вызывает чувство жжения; появление в полости рта язвочек и мелких нарывов (афты). Отмечаются расстройства периферической нервной системы, которые проявляются чувством онемения кожи ("ползанье мурашек"), недержанием или задержкой мочи, нарушениями опорожнения кишечника, слабостью ног при одновременном постоянном напряжении их мышц. Многие больные постоянно ощущают, будто они идут по очень мягкому ковру, что связано со снижением чувствительности кожи стоп. Сходную картину может давать недостаток другого витамина группы В -- фолиевой кислоты, содержащейся в печени, почках, дрожжах, овощных салатах.

Лечение анемии, вызванной нехваткой витамина В , сводится к непродолжительному курсу его инъекций. В дальнейшем необходим постоянный прием этого витамина внутрь (он входит в состав большинства поливитаминных препаратов); без этого анемия через некоторое время рецидивирует. Если анемия вызвана недостатком фолиевой кислоты, назначают ее препараты; желательно ввести в пищевой рацион побольше салатных овощей.

Малокровие, связанное с чрезмерным разрушением красных кровяных телец (гемолитическая анемия), в нашей стране встречается довольно редко. Причины разрушения эритроцитов разнообразны: проникновение в них микроскопических паразитов (например, при малярии), действие ядов, выделяемых бактериями или содержащихся в некоторых грибах, яда некоторых змей, определенных химических веществ, вливание несовместимой крови, развитие аутоагрессии против собственных красных кровяных телец после их поражения микробами или вирусами и др. Известны семейно-наследственные и этнические формы гемолитической анемии; последние встречаются среди некоторых африканских племен.

Гемолитическая анемия всегда сопровождается желтушностью, гак как гемоглобин, выходя из красных кровяных телец, превращается в красящее вещество билирубин желто-коричневого цвета. Эта форма анемии обычно протекает в виде приступов с ознобом и повышением температуры; желтушность во время приступа появляется или усиливается. Лечение в каждом случае определяется специалистом по болезням крови. Обострения гемолиза могут возникнуть под влиянием физической нагрузки, переохлаждения, больной должен по возможности оградить себя от этих факторов. Какие-либо специальные диеты бесполезны, хотя пища больного должна содержать достаточно витаминов (особенно группы В), белков и продуктов, богатых железом.

Очень неподатливы лечению формы малокровия, связанные с поражением костного мозга. К сожалению, в последние годы в связи с ухудшением радиационной обстановки в ряде регионов эти формы стали встречаться значительно чаще, чем раньше. Обычно при этих формах малокровия врачи применяют повторные переливания крови или эритроцитной массы, назначают лекарства, стимулирующие деятельность костного мозга; в тяжелых случаях прибегают к пересадке донорского костного мозга. Во всех случаях, когда причина анемии установлена, основные усилия врача и больного должны быть сосредоточены на борьбе с основным заболеванием. Так, при анемии у больных с туберкулезом применяют специальные противотуберкулезные лекарства, общеукрепляющие средства, в частности витамины, усиленное питание, климатическое лечение. Профилактика малокровия разработана недостаточно. Однако предупреждение болезней и нарушений питания, которые могут обусловить развитие анемий, может уменьшить частоту последних, как и ведение здорового образа жизни.

3. Нарушения свертываемости крови

Кровоточивость. Повышенная склонность к кровотечениям или образованию кровоизлияний, из которых наиболее демонстративны подкожные (синяки, кровянистые сыпи), наблюдается часто. Способность крови свертываться зависит от многих обстоятельств: состояния сосудистой стенки, числа и функциональной полноценности кровяных пластинок -- тромбоцитов, содержания в крови и особенностей состава ряда белков и солей (плазменные факторы свертывания). Тромбоциты содержат вещество, способное сужать сосуды в области травмы и таким образом уменьшать кровопотерю. При контакте с поврежденной тканью они слипаются, образуя эластичный комочек, который может закупорить мелкий сосуд, выделяя вещества, которые, взаимодействуя с плазменными факторами свертывания крови, повышают ее свертываемость в зоне повреждения. Процессы, в которых участвуют плазменные факторы свертывания (а их более сорока), крайне сложны. Недостаток или отсутствие любого из этих факторов могут быть причиной понижения свертываемости, а иногда и полной утраты способности крови образовать сгусток. Поэтому при повышенной свертываемости крови, когда появляется склонность к образованию сгустков внутри сосудов (тромбы), достаточно подавить любой фактор, принимающий участие в свертывании крови (например, способность тромбоцитов склеиваться, содержание в крови особого белка протромбина и др.).

Причинами кровоточивости, связанной с неполноценностью стенок сосудов, могут быть некоторые семейно-наследственные заболевания, аллергия (извращенная реакция на повторное попадание в организм чужеродного белка) и аутоаллергия, токсическое действие бактерий (например, при заражении крови), недостаток витамина С. Не всегда ясно, что приводит к уменьшению числа или нарушению функциональных свойств тромбоцитов, хотя известно отрицательное действие на их количество и качество некоторых инфекций, проникающей радиации, болезней костного мозга или его поражений при некоторых общих (системных) заболеваниях. Число тромбоцитов у некоторых людей резко снижается под действием определенных лекарств, которые в тех же дозах не влияют на содержание тромбоцитов в крови у подавляющего большинства. Стольтже разнообразны и причины недостатка плазменных факторов свертывании, хотя чаще всего он имеет наследственный характер.

Клинически кровоточивость проявляется в виде подкожных кровоизлияний, кровянистых сыпей, чрезмерно длительных и обильных менструальных кровотечений, кровотечений при травмах, а также возникающих без видимой причины носовых и внутренних, особенно желудочно-кишечных, кровотечений.

Медикаментозное лечение при повышенной кровоточивости назначает врач. Основное правило, которого должен придерживаться больной с повышенной кровоточивостью, -- делать все возможное, чтобы избежать травм. Это особенно важно при некоторых врожденных заболеваниях, например при гемофилии, когда даже ничтожная травма может привести к тяжелейшему кровотечению. Пища должна быть механически щадящей, т. е. не содержать составных частей, которые могут повредить слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта (рыбьи кости, осколки мясных костей и ореховой скорлупы, обломки яичной скорлупы и др.). При повышенной ломкости сосудов, для которой особенно характерно возникновение подкожных кровоизлияний, целесообразно регулярно принимать аскорбиновую кислоту (витамин С) в дозе до 0,2 г 3 раза в день, лучше в сочетании с рутином (в аптеках промается препарат аскорбиновой кислоты с рутином -- аскорутин). Рутин представляет собой препарат витамина Р; существуют и другие препараты витамина Р, получаемого из чайного листа и цитрусовых растений. Уменьшает кровоточивость, способствуя синтезу протромбина, и витамин К (викасол), но это средство лучше дейс-I вует в инъекциях. Значительное количество витаминов С и К в легкоусваиваемой форме содержат листья крапивы. Столовую ложку (или дольку брикета) сухих листьев крапивы заливают кипящей водой, настаивают 10 мин, процеживают и остужают; принимают ; I 1 столовой ложке 3 раза в день. Так же готовят настой водяного перца, но на стакан кипящей воды берут примерно '/₄ стакана высушенной травы. Ряд средств (экстракт тысячелистника, экстракт коры калины, настойка арники) применяют при маточных кровотечениях.

Внутренние кровотечения проявляются внезапной редчайшей слабостью, как правило, не сочетающейся с болью и не имеющей связи с какими-либо причинами, бледностью, холодным йотом. Руки и ноги больного холодеют. Пульс частый, еле прощупывается. Артериальное давление резко снижено, и определить по удается не всегда. Желудочно-кишечное кровотечение нередко сопровождается кровавой рвотой, чаще рвотные массы имеют вид кофейной гущи (переварившаяся в желудке кровь), а также полужидким дегтеобразным стулом. Малейшее подозрение на внутреннее кровотечение требует немедленного обращения к скорой медицинской помощи. При желудочно-кишечном кровотечении до прибытия врачей больному дают глотать небольшие кусочки льда, кладут резиновый пузырь со льдом на область желудка. Больной должен лежать горизонтально, к рукам и ногам прикладывают грелки.

Повышение свертываемости крови. Повышение свертываемости крови ведет не только к быстрому образованию кровяного сгустка при кровотечении, но нередко и к возникновению тромбов внутри кровеносных сосудов. Повышение свертываемости крови, связанное с общими нарушениями механизмов свертывания, наблюдается гораздо реже, чем кровоточивость. Несравненно чаще отмечается местное повышение свертываемости в области повреждения стенки сосуда, например при атеросклерозе или воспалении вен (тромбофлебит). В острых случаях врачи применяют сильные противосвертывающие средства -- антикоагулянты и фибринолитики, т. е. вещества, рассасывающие основу кровяного сгустка -- фибриновые нити. Универсальным средством профилактики тромбозов в наше время считают постоянное применение ацетилсалициловой кислоты (аспирин) в небольших дозах (0,25 г в сутки; для сравнения, при ревматизме суточная доза аспирина достигает 4 г). Аспирин в такой дозе вызывает осложнения в редчайших случаях (у людей, страдающих индивидуальной непереносимостью этого средства). Нет необходимости обязательно доставать импортный "безопасный" аспирин, который если и имеет какие-то преимущества перед обычным отечественным, то лишь в тех случаях, когда нужно применять этот препарат в высоких дозах. Такие распространенные народные средства для "разжижения" крови, как клюква и лимон, при проверке в клиниках оказались неэффективными.

4. Синдромы иммунодефицита

Снижение или полное подавление сопротивляемости организма инфекции из-за утраты способности вырабатывать защитные иммунные механизмы стало одной из важнейших проблем нашего столетия, после того как стал известен и начал стремительно распространяться по всему земному шару вирус, вызывающий синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД). Однако синдром иммунодефицита встречается при многих врожденных, наследственных и приобретенных болезнях крови. Ряд подобных болезней и той или иной мере поддается лечению, при других удается только продлить жизнь больного.

К врожденным болезням, проявляющимся иммунодефицитом, относятся недостаток или отсутствие в крови определенного класса белков -- глобулинов (гипо- и аглобулинемия). Сопротивляемость инфекциям зависит от того, какое количество глобулинов содержится в крови больного, а больные аглобулинемией абсолютно беззащитны перед инфекцией.

Огромную роль в выработке разных форм иммунитета играют целые кровяные тельца -- лейкоциты, поэтому иммунитет при болезнях, поражающих лейкоциты, резко снижается. К таким болезням относится прежде всего выраженное (лейкопения) или резкое (агранулоцитоз) уменьшение количества лейкоцитов. Эти заболевания носят приобретенный характер: они вызываются химическими, в том числе и лекарственными, средствами, особенно при длительном воздействии или резко повышенной индивидуальной чувствительности к ним. Болезнетворные факторы, вызывающие агранулоцитоз, можно разделить на две принципиально разные группы. Первые из этих факторов в определенных дозах ведут к развитию агранулоцитоза у всех без исключения (проникающая радиация, иприт, соединения мышьяка), тогда как вторые, в том числе и лекарства, вызывают агранулоцитоз лишь у немногих, особо предрасположенных к этому людей при использовании в дозах, не причиняющих другим никакого вреда.

Агранулоцитоз может развиться при приеме очень многих лекарств, например обезболивающих (анальгин, амидопирин и др.), по опасность его возникновения настолько ничтожна, а эффективность этих лекарств так велика, что отказаться от их применения врачи пока не могут. Однако если у больного через несколько дней после начала лечения новым для него препаратом появляются резкая слабость, разбитость, тошнота, необходимо сообщить об этом врачу, сделать анализ крови. Если же через 2--3 нед после начала лечения новым препаратом у больного развиваются воспаление слизистой оболочки рта с изъязвлениями или тяжелая ангина, необходима срочная госпитализация.

Агранулоцитоз может протекать очень тяжело и требовать интенсивной терапии, а иногда и хирургического лечения (пересадка костного мозга). Сопротивляемость инфекциям резко снижается. В остром периоде болезни при язвенном воспалении полости рта и ангине необходимо полноценное, богатое витаминами питание с исключением раздражающих продуктов (пряности, копчения, соленья и т. п.). Пищу больному дают в полужидком виде.

Выраженная неполноценность лейкоцитов в сочетании с увеличением их числа характерна для лейкозов, которые также сопровождаются синдромом иммунодефицита. Происхождение лейкозов точно не установлено. Известно, что существенную роль в их возникновении играют высокие дозы проникающей радиации. Лейкозы иногда не без оснований называют раком крови: лейкоциты при лейкозах, как и клетки злокачественных опухолей, незрелые. Лейкоз в острой стадии или острой форме, а также в период обострения с присоединением какой-либо инфекции требует лечения в стационаре. В борьбе с ним за последние десятилетия достигнуты существенные успехи. Появляется все больше сообщений о длительном периоде полного благополучия и даже полном выздоровлении при острых лейкозах, которые раньше считались неизлечимыми. Больной лейкозом, выписанный домой, и окружающие его должны соблюдать ряд правил, обязательных для больных с синдромами иммунодефицита.

Синдромом иммунодефицита сопровождается и редко встречающаяся болезнь -- панмиелофтиз (костномозговая "чахотка"), при которой костный мозг вытесняется соединительной тканью, а в крови уменьшается содержание всех клеток: эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов.

Универсальных средств лечения синдрома иммунодефицита независимо от его происхождения не существует. Однако соблюдение важнейшего принципа -- всеми мерами предупредить заражение больного любыми инфекционными, в том числе "простудными" и гнойными, заболеваниями -- позволяет существенно удлинить жизнь больных и улучшить ее качество. Главной причиной гибели больных с синдромом иммунодефицита являются инфекции. В период вспышек гриппа или "простудных" заболеваний больной и его близкие, находясь в его присутствии, обязательно должны носить индивидуальные шестислойные марлевые маски, хорошо прикрывающие рот и нос. И самому больному, и тем, кто имеет с ним контакт (близкие, гости, медицинские работники), следует педантично соблюдать правила личной гигиены. Нужно по возможности исключить контакты больного с посторонними; если врач разрешил больному выходить из дома, тот должен избегать людных мест (общественный транспорт, магазины, зрелища и др.), проводя время на свежем воздухе. Больному дают пить только кипяченую воду, ею же тщательно моют предназначенные ему сырые овощи, фрукты и ягоды. Хлеб обжигают на пламени газовой горелки или прогревают в духовке, на сковородке. Колбасы обжаривают. Белье больного должно быть чистым и хорошо проглаженным. Чтобы инфекция не попала в кровь больного, ему следует всемерно остерегаться травм, даже минимальных, например связанных с ношением неудобной обуви. Всякие закаливающие мероприятия больным с синдромом иммунодефицита противопоказаны. Лечебная физкультура проводится лишь по назначению врача, причем движения, которые могут привести к травме, исключаются.

5. Другие изменения и болезни крови

Не все изменения крови следует считать болезнями или даже патологическими состояниями. Так, увеличение количества красных кровяных телец (эритроцитоз) развивается как защитная реакция при длительном пребывании в высокогорье, где воздух содержит мало кислорода (избыток гемоглобина в многочисленных эритроцитах способствует максимальному извлечению кислорода из воздуха). Эритроцитоз как защитная реакция встречается и при болезнях легких. В то же время известна болезнь, для которой характерно резкое увеличение содержания в крови красных кровяных телец и других клеток (полицитемия, или эритремия). Если эритроцитоз не требует лечения и нормализация числа красных кровяных телец при нем даже вредна, то полицитемия требует специального лечения. То же относится к увеличению числа лейкоцитов, характерному для многих инфекционных заболеваний: оно свидетельствует о повышении напряженности иммунитета, поскольку при лейкоцитозе, в отличие от лейкозов, белые кровяные тельца функционально полноценны.

В связи с тем, что больные обычно имеют возможность ознакомиться с результатами анализа своей крови, сравнив показатели с приведенными в бланке нормативами, у них часто возникают вопросы в тех случаях, когда какие-то показатели отличаются от нормальных. Чаще всего это относится к увеличению скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и числа эозинофилов (так называется одна из разновидностей белых кровяных телец). Увеличение СОЭ не свидетельствует однозначно о наличии какой-то болезни. Существуют здоровые люди, у которых СОЭ повышена по неизвестным врачам причинам на протяжении всей жизни. Поэтому говорить о повышении или снижении СОЭ можно только на основании нескольких анализов. Вообще же, СОЭ увеличивается при многих инфекциях (ангина, пневмония, гнойное воспаление и др.). Это увеличение сохраняется несколько недель после выздоровления. Кроме того, повышение СОЭ наблюдается при анемиях, процессах, связанных с разрушением тканей (инфаркт миокарда, опухоли). Повышение числа эозинофилов (эозионофилия крови) чаще всего свидетельствует об аллергическом состоянии или заражении глистами, хотя встречается и при многих других болезнях. Однако прежде чем докапываться до причины эозинофилии, следует убедиться, что она действительно существует, т. е. сделать контрольный анализ крови.