Кровь и ее основные элементы

Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство образования Республики Беларусь

Учреждение образования

«Международный государственный экологический университет имени А.Д. Сахарова»

Факультет заочного обучения

Кафедра иммунологии

Контрольная работа по гематологии

№ зачетной книжки 83031-07

Студентки 3 курса

Факультета заочного обучения

Специальность МЭ

Головко Екатерины Валерьевны



Вариант №7

Функции клеточных элементов миелопоэза. Лейкоциты. Лейкоцитарная формула

Нарушение системы гемостаза. Гемостазиопатии. Коагулопатии.

Задача № 5.



Функции клеточных элементов миелопоэза. Лейкоциты. Лейкоцитарная формула

Миелопоэз -- образование в костном мозге всех форменных элементов крови, кроме лимфоцитов (образуются предшественники лимфоцитов). Миелопоэз происходит в миелоидной ткани, расположенной в эпифизах трубчатых и полостях многих губчатых костей. Ткань, в которой происходит миелопоэз, называется миелоидной.

Эритроциты (от греч. ?схисьт -- красный и кэфпт -- вместилище, клетка), также известные под названием красные кровяные тельца -- клетки крови человека, позвоночных животных и некоторых беспозвоночных.

Функции эритроцитов.

1. Дыхательная функция заключается в переносе кислорода от легких к тканям и углекислого газа в обратном направлении. Она выполняется эритроцитами за счёт гемоглобина, который обладает способностью присоединять к себе и отдавать кислород и углекислый газ.

2. Питательная функция эритроцитов состоит в транспортировке аминокислот, липидов к клеткам организма от органов пищеварения.

3. Защитная функция определяется способностью эритроцитов связывать токсины за счёт наличия на их поверхности специальных веществ белковой природы -- антител.

4. Ферментативная - эритроциты являются носителями разнообразных ферментов.

5. Участие в поддержании гомеостаза.

6. Участие в гемостазе.

Тромбоциты (от др.-греч. исьмвпт -- ком, сгусток; кэфпт -- вместилище, клетка) -- мелкие плоские бесцветные тельца неправильной формы, в большом количестве циркулирующие в крови. Это постклеточные структуры, представляющие собой окружённые мембраной и лишённые ядра фрагменты цитоплазмы гигантских клеток костного мозга -- мегакариоцитов.

Функции тромбоцитов.

1. Участие в процессе свёртывания крови (гемостазе). Оно включает в себя адгезию тромбоцитов, их агрегацию, что способствует формированию первичного тромба, выделение тромбоцитарных факторов свертывания.

2. Ангиотрофическая -- питание эндотелия кровеносных сосудов.

3. Участие в заживлении и регенерации поврежденных тканей, с помощью выделения в раневые ткани факторов роста, которые стимулируют деление и рост поврежденных клеток. Факторы роста представляют собой полипептидные молекулы различного строения и назначения. К важнейшим факторам роста относятся тромбоцитарный фактор роста (PDGF), трансформирующий фактор роста (TGF-в), фактор роста эндотелия сосудов (VEGF), фактор роста эпителия (EGF), фактор роста фибробластов (FGF), инсулиноподобный фактор роста (IGF).

4. Установлена также антипаразитарная активность тромбоцитов. При инфицировании организма человека шистосомами, трематодами тромбоциты оказывают на них цитотоксический эффект и поражают их.

Гранулоциты относятся к лейкоцитам - белым клеткам крови и делятся на три группы: нейтрофилы, эозинофилы и базофилы. Это сегментоядерные лейкоциты. Для них характерно наличие в цитоплазме специфической зернистости и сегментация ядра.

Функции нейтрофилов.

1. Клеточный иммунитет. Осуществляется путем прямого фагоцитоза болезнетворных частиц, а также за счет выделения из гранул противовирусного вещества интерферона, бактериостатика лактоферрина и др.

2. Участие в регенерации поврежденных тканей за счет выработки специальных веществ - нейтрофилокинов.

3. Противоопухолевая защита (выделяют опухольнекротизирующий фактор).

Функции эозинофилов.

1. Антипаразитарная активность.

2. Клеточный иммунитет.

3. Противоаллергическая функция (поглощают гистамин и связывают комплексы антиген-антитело).

Функции базофилов.

1. Участие в иммунологических реакциях (в том числе и неадекватных, то есть аллергических) замедленного типа. Базофилы среди лейкоцитов крови представляют собой функциональные аналоги тучных клеток тканей. Гранулы базофилов, как и тучных клеток, содержат биогенные амины и другие медиаторы реакций гиперчувствительности немедленного типа (основные - гистамин и серотонин).

2. Защитная (фагоцитоз чужеродных частиц).

3. Участие в поддержании кровотока в мелких сосудах.

4. Способствуют росту новых капилляров.

Моноциты (от греч. мпнпт -- один, кэфпт -- вместилище, клетка) - самые крупные клетки крови, имеющие слабобазофильную цитоплазму и бобовидное ядро. Относятся к незернистым лейкоцитам - агранулоцитам.

Функции моноцитов.

1. Защитная. Моноциты - макрофаги и фагоцитируют чужеродные микроорганизмы, а также собственные поврежденные клетки, продукты распада клеток, гормоны, медиаторы, лимфокины. Метаболиты макрофагов оказывают токсический эффект на паразитов в организме человека. Также оказывают противовирусный эффект.

2. Участвуют в регенерации тканей.

3. Противоопухолевая защита (оказывают цитотоксическое и цитостатическое действие на опухолевые клетки, выделяя опухольнекротизирующий фактор).

4. Регуляция гемопоэза.

5. Участие в иммунном ответе организма и воспалении. Моноциты способны выполнять процессинг антигенов и представлять антигены Т-лимфоцитам для распознавания и обучения, то есть являются антигенпрезентирующими клетками иммунной системы. Они также секретируют растворимые цитокины, оказывающие воздействие на функционирование других звеньев иммунной системы.

6. Трофическая (при распаде выделяют вещества, необходимые для других клеток).

7. Участие в регуляции гемостаза. Моноциты продуцируют как факторы, усиливающие свертывание крови (тромбоксаны, тромбопластины), так и факторы, стимулирующие фибринолиз (активаторы плазминогена).

Лейкоциты -- неоднородная группа клеток крови, обладающих защитной функцией. Они составляют третью по численности популяцию форменных элементов крови. Число лейкоцитов в периферической крови в норме равняется 4,0 - 8,8 х109/л.

Лейкоциты крови представлены гранулоцитами, в цитоплазме которых при окрашивании выявляется зернистость (нейтрофильные, эозинофильные и базофильные лейкоциты), и агранулоцитами, цитоплазма которых не содержит зернистости (лимфоциты и моноциты). Кроме того, в случае патологии в крови встречаются клетки-предшественники зрелых форм лейкоцитов (юные, миелоциты, промиелоциты, пролимфоциты, промоноциты, бластные формы клеток).

Нейтрофилы - наиболее многочисленная разновидность белых кровяных телец, они составляют 50 - 75% всех лейкоцитов. В зависимости от степени зрелости и формы ядра в периферической крови выделяют палочкоядерные (более молодые) и сегментоядерные (зрелые) нейтрофилы. Более молодые клетки нейтрофильного ряда - юные (метамиелоциты), миелоциты, промиелоциты - появляются в периферической крови в случае патологии и являются свидетельством стимуляции образования клеток этого вида.

Количество нейтрофилов у детей и взрослых в зависимости от возраста.

Возраст	Сегментоядерные нейтрофилы, %	Палочкоядерные нейтрофилы, %
< 15 дней	31 - 56	1 - 6
15 дней - 1 год	17 - 51	1 - 6
1 - 2 года	29 - 54	1 - 6
2 - 5 лет	33 - 61	1 - 6
5 - 7 лет	39 - 64	1 - 6
7 - 9 лет	42 - 66	1 - 6
9 - 11 лет	44 - 66	1 - 6
11 - 15 лет	46 - 66	1 - 6
> 15 лет	48 - 78	1 - 6

Повышение уровня нейтрофилов - нейтрофилез наблюдается при различных инфекциях, воспалительных процессах (ревматизм, ревматоидный артрит, панкреатит, дерматит, перитонит, тиреоидит), состояниях после оперативного вмешательства, ишемическиом некрозе тканей (инфаркты внутренних органов), эндогенных интоксикациях (сахарный диабет, уремия, эклампсия, некроз гепатоцитов), физическом напряжении и эмоциональной нагрузке и стрессовых ситуациях, онкологических заболеваниях, при приеме некоторых лекарственных препаратов, например, кортикостероидов, препаратов наперстянки, гепарина, ацетилхолина, при отравлении свинцом, ртутью, этиленгликолем, инсектицидами.

Понижение уровня нейтрофилов - нейтропения наблюдается при некоторых инфекциях, вызванных бактериями (брюшной тиф и паратифы, бруцеллёз), вирусами (грипп, корь, ветряная оспа, вирусный гепатит, краснуха), простейшими (малярия), риккетсиями (сыпной тиф), затяжных инфекциях у пожилых и ослабленных людей, болезнях системы крови (гипо- и апластические, мегалобластные и железодефицитные анемии, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, острый лейкоз, гиперспленизм), врожденных нейтропениях (наследственный агранулоцитоз), синдроме Чедиака Хигаси, анафилактическом шоке, тиреотоксикозе, воздействии цитостатиков, противоопухолевых препаратов, лекарственных нейтропениях.

Эозинофилы. После созревания в костном мозге эозинофилы несколько часов (около 3-4 часов) находятся в циркулирующей крови, а затем мигрируют в ткани, где продолжительность их жизни составляет 8-12 дней. Для человека характерно накопление эозинофилов в тканях, контактирующих с внешней средой - в лёгких, желудочно-кишечном тракте, коже, урогенитальном тракте. Их количество в этих тканях в 100-300 раз превышает содержание в крови. Для эозинофилов также характерен суточный ритм колебания в крови, самые высокие показатели отмечаются ночью, самые низкие днем.

Количество эозинофилов в зависимости от возраста.

Возраст	Эозинофилы, %
< 2 нед.	1 - 6
2 нед. - 1 год	1 - 5
1 - 2 года	1 - 7
2 - 5 лет	1 - 6
> 5 лет	1 - 5

Эозинопения (снижение числа эозинофилов в крови) часто наблюдается в начале воспаления. Увеличение числа эозинофилов в крови (эозинофилия) соответствует началу выздоровления. Однако ряд инфекционных заболеваний с высоким уровнем IgE характеризуются высоким числом эозинофилов в крови после окончания воспалительного процесса, что указывает на незаконченность иммунной реакции с её аллергическим компонентом. В то же время снижение числа эозинофилов в активной фазе заболевания зачастую свидетельствует о тяжести процесса и является неблагоприятным признаком. Также эозинопения наблюдается при тяжёлых гнойных инфекциях, шоке, стрессах, интоксикациях различными химическими соединениями, тяжёлыми металлами, повышении адренокортикоидной активности.

Эозинофилия наблюдается при аллергической сенсибилизации организма (бронхиальная астма, аллергический ринит, поллинозы, атопический дерматит, экзема, эозинофильный гранулематозный васкулит, пищевая аллергия), лекарственной аллергии (аспирин, эуфиллин, преднизолон, карбамазепин, пенициллины, левомицетин, сульфаниламиды, тетрациклины, противотуберкулёзные средства), заболеваниях кожи (экзема, герпетиформный дерматит), глистных и протозойных инвазиях (лямблиоз, эхинококкоз, аскаридоз, трихинеллёз, стронгилоидоз, описторхоз, токсокароз и т. д.), остром периоде инфекционных заболеваний (скарлатина, ветряная оспа, туберкулёз инфекционный мононуклеоз, гонорея), злокачественных опухолях (особенно метастазирующих и с некрозом), пролиферативных заболеваниях кроветворной системы (лимфогранулематоз, острый и хронический лейкоз, лимфома, полицитемия, лимфогранулематоз), воспалительных процессах соединительной ткани (узелковый периартериит, ревматоидный артрит, системная склеродермия), заболеваниях легких (саркоидоз, лёгочная эозинофильная пневмония, гистиоцитоз из клеток Лангхганса, эозинофильный плеврит, болезнь Леффлера), инфаркте миокарда (неблагоприятный признак).

Базофилы - наиболее малочисленная популяция лейкоцитов. Продолжительность жизни базофилов 8-12 суток, время циркуляции в периферической крови - несколько часов.

Увеличение количества базофилов (базофилия) наблюдается при аллергических реакциях на пищу, лекарства, введение чужеродного белка, хроническом миелолейкозе, миелофиброзе, эритремии, лимфогранулематозе, гипотиреозе, нефрите, хроническом язвенном колите, гемолитических анемиях, дефиците железа, В12-дефицитной анемии. раке легких, истинной полицитемии, сахарном диабете, остром гепатите с желтухой, ветряной оспе, болезни Ходжкина.

Моноциты - самые крупные клетки среди лейкоцитов, не содержат гранул. Моноциты составляют 2-10% всех лейкоцитов, способны к амебовидному движению. Обладают способностью к локальной дифференцировке - являются предшественниками макрофагов (в которые превращаются после выхода из кровяного русла). Макрофаги - моноциты способны поглотить до 100 микробов. Они появляются в очаге воспаления после нейтрофилов и проявляют максимум активности в кислой среде, в которой нейтрофилы теряют свою активность. Секретируют более 100 биологически активных веществ. Моноциты образуются в костном мозге из монобластов. После выхода из костного мозга циркулируют в крови от 36 до 104 часов, а затем мигрируют в ткани. В тканях моноциты дифференцируются в органо- и тканеспецифичные макрофаги. В тканях содержится в 25 раз больше моноцитов, чем в крови.

Количество моноцитов крови в зависимости от возраста.

Возраст	Моноциты, %
< 2 нед.	5 - 15
2 нед. - 1 год	4 - 10
1 - 2 года	3 - 10
2 - 15 лет	3 - 9
> 15 лет	3 - 11

Основными причинами моноцитоза (увеличения количества моноцитов) являются подострые и хронические бактериальные инфекции, паразитарные инфекции (лейшманиоз, малярия), гемобластозы (моноцитарный лейкоз, лимфогранулематоз, лимфомы), гранулематозы (туберкулёз, сифилис, бруцеллёз, саркоидоз), коллагенозы (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, узелковый периартериит), отравление фосфором, тетрахлорэтаном. Также он наблюдается в период реконвалесценции, при выходе из агранулоцитоза, после спленэктомии.

Моноцитопения наблюдается при таких состояниях как апластическая анемия (поражение костного мозга), волосатоклеточный лейкоз, пиогенные инфекции, роды, оперативные вмешательства, шоковые состояния, приём глюкокортикоидов. Уменьшение числа моноцитов зачастую оценивается комплексно при вычислении лимфоцитарно-моноцитарного соотношения, которое имеет большое диагностическое значение для легочного туберкулеза.

Лимфоциты являются главными клеточными элементами иммунной системы; образуются в костном мозге, активно функционируют в лимфоидной ткани. Они составляют 20 - 40% от всего числа лейкоцитов. Лимфоциты представляют собой уникальную по разнообразию популяцию клеток, происходящих из различных предшественников и объединяемых единой морфологией. По происхождению лимфоциты подразделяются на две основные субпопуляции: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Выделяется также группа лимфоцитов называемых «ни Т- ни В-», или «0-лимфоциты». Клетки, входящие в состав последней группы, по морфологической структуре идентичны лимфоцитам, но отличаются по происхождению и функциональным особенностям - клетки иммунологической памяти, клетки-киллеры, хелперы, супрессоры.

Функции лимфоцитов.

1. Обеспечение эффективного клеточного иммунитета (в том числе отторжение трансплантата, уничтожение опухолевых клеток).

2. Распознавание чужеродного антигена (благодаря наличию на поверхности клеток специальных рецепторов)

3. Формирование гуморального ответа (синтез антител к чужеродным белкам - иммуноглобулинов разных классов).

4. Регуляция иммунного ответа и координация работы всей иммунной системы (выделение белковых регуляторов - цитокинов).

5. Обеспечение иммунологической памяти (способности организма к ускоренному и усиленному иммунному ответу при повторной встрече с чужеродным агентом).

Количество лимфоцитов крови в зависимости от возраста.

Возраст	Лимфоциты, %
< 2 недель	22 - 55
2 недели - 1 год	45 - 70
1 - 2 года	37 - 60
2 - 5 лет	33 - 55
6-7 лет	30 - 50
8 лет	30 - 50
9 - 11 лет	30 - 46
12 - 15 лет	30 - 45
> 15 лет	19 - 37

Лимфоцитоз наблюдается при вирусных инфекциях (инфекционный мононуклеоз, корь, острый вирусный гепатит, цитомегаловирусная инфекция, коклюш, ОРВИ, токсоплазмоз, герпес, краснуха), заболеваниях системы крови (острый и хронический лимфолейкоз, макроглобулинемия Вальденстрема, лимфосаркома, болезнь тяжёлых цепей - болезнь Франклина), хронических бактериальных инфекциях (туберкулезе, сифилисе, бруцеллезе), гипертиреозе, аддисоновой болезни, гипо- апластических анемиях, отравлениях тетрахлорэтаном, свинцом, мышьяком, дисульфидом углерода, при лечении такими препаратами как . леводопа, фенитоин, вальпроевая кислота, наркотические анальгетики.

Лимфоцитопения наблюдается при системной красной волчанке, лимфогранулематозе, распространенном туберкулезе лимфоузлов, в терминальной стадии почечной недостаточности, острой лучевой болезни, иммунодефицитных состояниях, приеме глюкокортикоидов, тяжелых вирусных заболеваниях, приеме препаратов с цитостатическим действием.

Лейкоцитарная формула - процентное соотношение различных видов лейкоцитов (подсчитывают в окрашенных мазках крови). Исследование лейкоцитарной формулы имеет большое значение в диагностике большинства гематологических, инфекционных, воспалительных заболеваний, а также для оценки тяжести состояния и эффективности проводимой терапии. Изменения лейкоцитарной формулы имеют место при целом ряде заболеваний, но порой они являются неспецифическими. Лейкоцитарная формула имеет возрастные особенности, поэтому её сдвиги должны оцениваться с позиции возрастной нормы. Следует также иметь в виду, что лейкоцитарная формула отражает относительное (процентное) содержание лейкоцитов различных видов, и увеличение или снижение процентного содержания, например, лимфоцитов может не отражать истинный (абсолютный) лимфоцитоз или лимфопению, а быть следствием снижения или повышения абсолютного числа лейкоцитов других видов (обычно нейтрофилов).

эритроцит лейкоцит кровь коагулопатия

Лейкоцитарная формула крови здорового человека.

Лейкоциты	Относительное количество	Абсолютное количество
базофилы	0-1%	0-0,0650 х109/л
эозинофилы	0.5-5%	0,02-0,30 х109/л
миелоциты (нейтрофилы)	0%	отсутствуют
метамиелоциты (нейтрофилы)	0%	отсутствуют
палочкоядерные (нейтрофилы)	1-6%	0,040-0,300 х109/л
сегментоядерные (нейтрофилы)	47-72%	2,0-5,5 х109/л
лимфоциты	19-37%	1,2-3,0 х109/л
моноциты	3-11%	0,09-0,6 х109/л

В настоящее время большинство показателей выполняют на автоматических гематологических анализаторах, которые в состоянии одновременно определять от 5 до 24 параметров. Из них показателями для ейкоцитарной формулы являются:

WBC (white blood cells -- белые кровяные тельца) -- абсолютное содержание лейкоцитов.

LYM% (LY%) (lymphocyte) -- относительное содержание лимфоцитов.

LYM# (LY#) (lymphocyte) -- абсолютное содержание лимфоцитов.

MXD% -- относительное содержание смеси (норма 5 - 10%) моноцитов, базофилов и эозинофилов.

MXD# -- абсолютное содержание смеси (норма0,2-0,8 x 109/л) моноцитов, базофилов и эозинофилов.

NEUT% (NE%) (neutrophils) -- относительное содержание нейтрофилов.

NEUT# (NE#) (neutrophils) -- абсолютное содержание нейтрофилов.

MON% (MO%) (monocyte) -- относительное содержание моноцитов.

MON# (MO#) (monocyte) -- абсолютное содержание моноцитов.

EO% -- относительное содержание эозинофилов.

EO# -- абсолютное содержание эозинофилов.

BA% -- относительное содержание базофилов.

BA# -- абсолютное содержание базофилов.

IMM% -- относительное содержание незрелых гранулоцитов.

IMM# -- абсолютное содержание незрелых гранулоцитов.

ATL% -- относительное содержание атипичных лимфоцитов.

ATL# -- абсолютное содержание атипичных лимфоцитов.

GR% -- относительное содержание (норма 47 - 72%) гранулоцитов.

GR# -- абсолютное содержание (норма 1,2-6,8 х 109/л) гранулоцитов.

Уменьшение числа лейкоцитов в крови называется лейкопенией, увеличение - лейкоцитозом. Лейкоцитоз может быть абсолютным (истинным) и относительным (перераспределительным).

Абсолютный лейкоцитоз - наблюдается при острых воспалительных процессах, некрозе тканей, острых бактериальных инфекциях (за исключением брюшного тифа, бруцеллеза, туляремии и др.), вирусных, грибковых заболеваниях, сепсисе, аллергических состояниях, злокачественных опухолях (с деструкцией тканей), травмах тканей, закрытых травмах черепа и кровоизлияниях в мозг, диабетической и уремической коме, шоке, острой кровопотере, как первичная реакция - при лучевой болезни. Значительное повышение количества лейкоцитов встречается при лейкозах.

Относительный (перераспределительный) лейкоцитоз является следствием поступления лейкоцитов в ток крови из органов, служащих для них депо. Это происходит после приема пищи (пищевой лейкоцитоз), горячих и холодных ванн, после сильных эмоций (вегетососудистый лейкоцитоз), интенсивной мышечной работы (миогенный лейкоцитоз), после родов -- в период кормления ребенка грудным молоком.

Лейкопения рассматривается как показатель угнетения функциональной способности костного мозга в результате воздействия токсических веществ (мышьяк, бензол), некоторых медикаментов (сульфаниламиды, левомицетин, бутадион, иммуран, циклофосфан), вирусов (гриппа, вирусного гепатита, кори), микробов (брюшного тифа, бруцеллеза), ионизирующей радиации, рентгеновского излучения. При таких состояниях как гиперспленизм, аплазия, гипоплазия костного мозга,анафилактический шок, болезнь Аддисона -- Бирмера, коллагенозы, острые лейкозы, миелофиброз, тиф и паратиф и др.

Лейкоцитоз и лейкопения редко характеризуются пропорциональным увеличением (снижением) суммарного числа лейкоцитов всех видов (например, увеличение всех видов лейкоцитов при сгущении крови), чаще всего происходит увеличение или уменьшение одного или нескольких видов лейкоцитов.

Особое значение имеют изменения соотношения молодых и зрелых нейтрофилов. Тогда говорят о ядерном сдвиге гранулоцитов. Это название произошло от того, что в формуле крови слева направо указываются различные формы нейтрофилов от молодых к зрелым: промиелоциты- миелоциты- метамиелоциты (юные) - палочкоядерные- зрелые нейтрофилы.

Варианты изменения (сдвига) лейкоцитарной формулы:

1. Сдвиг лейкоцитарной формулы влево - увеличение количества незрелых (палочкоядерных) нейтрофилов в периферической крови, появление метамиелоцитов (юных), миелоцитов. Это может указывать на острые инфекционные заболевания, физическое перенапряжение, ацидоз и коматозные состояния. Значительное омоложение клеток (в крови отмечается присутствие метамиелоцитов, миелоцитов, промиелоцитов, бластных клеток) может указывать на хронические лейкозы, эритролейкоз, миелофиброз, метастазы злокачественных новообразований, острые лейкозы.

2. Сдвиг лейкоцитарной формулы вправо - уменьшение нормального количества палочкоядерных нейтрофилов и увеличение числа сегментоядерных нейтрофилов с гиперсегментированными ядрами. Он может указывать на мегалобластную анемию, витамин-В12-фолиеводефицитную анемию, болезни почек и печени, состояния после переливания крови, лучевую болезнь.

Для количественного определения степени ядерного сдвига проводят расчет индекса ядерного сдвига влево. Он определяется суммой всех молодых нейтрофилов, отнесенных к зрелым (сегментоядерным) формам. В норме показатель ядерного сдвига равен 0.05-0,1.

Отсутствие или значительное снижение числа всех видов гранулоцитов обозначают термином агранулоцитоз. В зависимости от механизма возникновения различают миелотоксический (воздействие ионизирующего излучения, прием цитостатиков) и иммунный (гаптеновый и аутоиммунный агранулоцитоз).

Нарушение системы гемостаза. Гемостазиопатии. Коагулопатии

С помощью системы гемостаза кровь выполняет свою важнейшую функцию -- поддержание жидкого состояния крови, протекающей в кровеносных сосудах, и свертывание крови при нарушении целостности сосудистой стенки и, тем самым, прекращение кровотечения и сохранение объема и состава крови. Система гемостаза многокомпонентна. В ней участвуют тромбоциты и другие клетки крови, сосудистая стенка, экстраваскулярная ткань, биологически активные вещества (тромбоцитарно-сосудистый гемостаз), плазменные, тканевые факторы свертывания крови (коагуляционный гемостаз), находящиеся в тесном взаимодействии с противосвертывающей, фибринолитической и калликреин-кининовой системами. Нарушение любого из этих компонентов ведет к патологии гемостаза.

В процессе гемостаза можно выделить три основных этапа.

1. Первичный, или сосудисто-тромбоцитарный, гемостаз, в котором принимают участие сосудистая стенка и тромбоциты. Продолжительность его составляет 3-5 мин. Заканчивается этап образованием тромбоцитарного сгустка.

2. Вторичный гемостаз, или ферментативная коагуляция, в котором участвуют плазменные факторы свертывания и тромбоцитарный фактор. Этот этап длится 5-10 мин и заканчивается образованием фибрина, скрепляющего тромбоцитарный сгусток (окончательный тромб).

3. Последний этап - фибринолиз, приводящий к растворению тромба.

Гемостазиопатии -- болезни системы гемостаза, обусловленные врожденным, наследственным или приобретенным поражением тромбоцитов, сосудистой стенки и системы свертывания крови, в результате чего нарушаются основные функции этой системы -- поддержание крови в жидком состоянии и предотвращение кровопотери.

Коагулопатии - заболевания, вызванные только нарушениями процесса свертывания крови.

Гемостазиопатии делят на геморрагические, тромбофилические, тромбогеморрагические. Геморрагические гемостазиопатии могут быть вызваны патологией тромбоцитов (тромбоцитопении, тромбастении), патологией сосудистой стенки (геморрагические вазопатии) или дефектом плазменных факторов свертывания крови (коагулопатии). Тромбофилические гемостазиопатии связаны с дефицитом антикоагулянтов, угнетением плазминной системы крови, атеросклерозом, повышенной вязкостью крови. Это тромбозы и тромбоэмболии. Тромбогеморрагические гемостазиопатии вызваны нарушением работы системы гемостаза на разных уровнях. Они являются приобретенными заболеваниями (ДВС-синдром).

Тромбоцитопения - уменьшение содержания тромбоцитов в крови ниже нормы. Однако спонтанные кровотечения возникают лишь при снижении их числа меньше 30 Г/л. Может быть наследственной и приобретенной.

Наследственные тромбоцитопении могут быть вызваны наследственным дефектом образования тромбоцитов (в том числе при дефиците тромбоцитопоэтинов). Приобретенные тромбоцитопении наблюдаются при изменении антигенной структуры тромбоцитов под действием вирусов, лекарственных препаратов, при выработке антитромбоцитарных аутоантител (при хроническом лимфолейкозе, идиопатической тромбоцитопении), несовместимости тромбоцитарных антигенов матери и плода. Кроме того, тромбоцитопения развивается вследствие поражения мегакариоцитарного ростка костного мозга ионизирующей радиацией, химическими веществами или вытеснения его опухолевыми метастазами, лейкозными инфильтратами. Тромбоцитопения также возникает при дефиците цианокобаламина и фолиевой кислоты, в результате механического повреждения тромбоцитов при спленомегалии, искусственных клапанах сердца, а также вследствие усиленного потребления тромбоцитов при локальном и генерализованном внутрисосудистом свертывании крови.

Выделяют четыре основных механизма возникновения тромбоцитопений: уменьшение продукции тромбоцитов, усиленное их разрушение, повышенное потребление (тромбообразование) и перераспределение.

Клинически тромбоцитопения проявляется кровоточивостью десен, носовыми, почечными и маточными кровотечениями, петехиальной сыпью, множественными различной величины кровоподтеками на коже.

Нарушение гемостаза и развитие кровоточивости при тромбоцитопении обусловлено следующими механизмами:

1. Повышение проницаемости микрососудов для эритроцитов и других составных частей крови (диапедезная геморрагия) и ломкости сосудов вследствие дистрофии стенки при выключении ангиотрофической функции тромбоцитов.

2. Уменьшение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов.

3. Нарушение реакции освобождения тромбоцитарных факторов свертывания крови, АДФ, серотонина, адреналина, антигепаринового фактора, следствием чего является недостаточное формирование тромбоцитарного тромба, отсутствие спазма сосудов и замедление свертывания;

4. Уменьшение ретракции сгустка в результате снижения активности сократительного белка тромбоцитов -- тромбостенина.

Диагноз ставится по типичной картине кровоточивости по капиллярному типу, тромбоцитопении, положительных пробах жгута, щипка, увеличении длительности кровотечения, а- или мегакариоцитозе, нормальной аутокоагулограмме и нарушенном потреблении протромбина.

При лечении используются глюкокортикоиды, витамин С, дицинон, адроксон, эпсилон-аминокапроновая кислота. При необходимости проводятся трансфузии крови и тромбоцитарной массы. В тяжелых случаях показана спленэктомия. При ее неэффективности используют иммунодепрессанты. При симптоматических тромбоцитопениях лечение направлено главным образом на основное заболевание, сосудоукрепляющая и гемостатическая терапия проводится исходя из показателей коагулограммы и гемостазиограммы.

Тромбоцитопатия - геморрагическая гемостазиопатия, обусловленная врожденной или приобретенной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов.

Врожденная тромбоцитопатия может быть вызвана генетическими дефектами структуры мембраны и биохимического состава тромбоцитов (дефицит тромбостенина, фактора 3, АТФ, АДФ, Г-6-ФДГ, мембранных рецепторов для факторов V, VIII, XI и др.). Приобретенные тромбоцитопатии могут быть вызваны действием токсических веществ и лекарственных препаратов (алкоголь, ацетилсалициловая кислота), ионизирующей радиации, эндогенных метаболитов (при уремии, циррозе печени), дефицитом цианокобаламина, гормональными нарушениями (гипотиреоз).

В патогенезе тромбоцитопатий можно выделить два основных механизма их возникновения -- продукция патологических тромбоцитов в костном мозге и деструкция тромбоцитов во всех отделах системы крови.

Клинически тромбоцитопатии проявляются кровоточивостью, как и при тромбоцитопениях, однако количество тромбоцитов при этом, как правило, в пределах или выше нормы. Кровоточивость связана с отсутствием или уменьшением адгезивности и агрегации тромбоцитов.

При лечении применяются витамин С, рутин, эпсилон-аминокапроновая кислота, инфекундин, АТФ с жженой магнезией, при анемии - трансфузии крови, тромбоцитарной массы, кортикостероиды.

Геморрагические вазопатии - гемостазиопатии, вызванные наследственным, врожденным или приобретенным поражением сосудистой стенки.

Поражение сосудистой стенки, приводящее к нарушению тромбоцитарно-сосудистого гемостаза и кровоточивости, возникает вследствие повышения проницаемости стенки кровеносных сосудов и ее деструкции при нарушении синтеза коллагена (дефицит аскорбиновой кислоты, наследственные дефекты синтеза коллагена), при действии биологически активных веществ (аллергия), радиотоксинов (лучевая болезнь), иммунных геморрагических васкулитах, снижении ангиотрофической функции тромбоцитов при тромбоцитопениях и тромбоцитопатиях, при уменьшении выработки эндотелием сосудистой стенки фактора Виллебранда, разрушении сосудистой стенки лейкозными инфильтратами, нарушении нейрогенной и гуморальной регуляции сосудистого тонуса.

Примерами геморрагических вазопатий являются наследственная телеангиэктазия (болезнь Рандю-Ослера) и геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха).

Болезнь Рандю-Ослера обусловлена наследственной, передающейся по аутосомно-доминантному типу неполноценностью сосудистого эндотелия, что приводит к легкой ранимости сосуда, его расширению и удлинению. На коже лица, слизистых оболочках носа, губ, пищеварительного тракта, бронхов образуются телеангиэктазии, которые легко травмируются и дают массивные кровотечения. Показатели гемостазиограммы не изменяются при этом.

Лечение заключается в остановке кровотечений с помощью тампонады и кровоостанавливающих средств. При повторных кровотечениях кровоточащие участки иссекаются.

Геморрагический васкулит - геморрагическая вазопатия, вызванная микротромбоваскулитом преимущественно сосудов кожи, крупных суставов, брюшной полости и почек. Чаще встречается у детей и подростков.

Возникает после перенесенной инфекции (ангина, фарингит, грипп), введения вакцин, сывороток, охлаждения, вследствие лекарственной непереносимости, как неспецифическая гиперергическая реакция сосудов.

Патогенез заболевания связывается с воздействием на сосуды циркулирующих иммунных комплексов, приводящих к повреждению эндотелия, плазморрагиям, некрозу сосудистой стенки и ДВС-синдрому.

Заболевание характеризуется повышением температуры до 38-40 °С, мелкоточечными, иногда сливающимися геморрагическими высыпаниями на коже, артралгиями или артритом крупных суставов, абдоминальным и почечным синдромом. Геморрагический васкулит как синдром встречается при инфекционном эндокардите, коллагенозах, заболеваниях печени, туберкулезе, лекарственной болезни, пищевой аллергии. Может протекать остро, в виде молниеносной пурпуры, или хронически, рецидивировать.

Лечении заключается в санации очагов инфекции, десенсибилизирующей терапии, введении гепарина и спазмолитиков. При тяжелых формах используют кортикостероиды. Больному показан постельный режим.

Коагулопатии бывают наследственные и приобретенные. Наследственные коагулопатии вызываются генетически обусловленным снижением или извращением плазменных компонентов гемостаза (гемофилия А, В, С, афибриногенемия, болезнь Виллебранда). Приобретенные коагулопатии возникают при инфекционных заболеваниях, болезнях печени, почек, ДВС-синдроме, тяжелых энтеропатиях, геморрагических васкулитах, ревматоидном артрите, злокачественных опухолях, медикаментозных, механических, химических и физических воздействиях.

Гемофилии - рецессивно наследуемые заболевания, сцепленные с Х-хромосомой (гемофилия А - нарушение синтеза фактора VIII, или антигемофильного глобулина А), болезнь Кристмаса (гемофилия В - нарушение синтеза фактора IX, или антигемофильного глобулина В), аутосомно-рецессивно наследуемая болезнь - гемофилия С, обусловленная нарушением синтеза фактора XI, или антигемофильного глобулина С. Гемофилия А и В встречается у мужчин, женщины являются носителями болезни, гемофилией С могут болеть как мужчины, так и женщины. На гемофилию А среди наследственных коагулопатий приходится 68-79 %, на гемофилию В - 6-13 %, гемофилию С - 1-2 %. Дефицит факторов приводит к замедлению образования тромба, который должен выполнять защитную роль, останавливая кровотечения.

Клиническая картина характеризуется наличием кровоточивости и кровотечений с самого детства (длительное кровотечение из пупочной ранки и плохое ее заживление, подкожные, межмышечные, внутрисуставные гематомы, кровотечения после травм и операций, при смене молочных зубов, желудочно-кишечные и почечные кровотечения). Выделяют тяжелую среднюю и легкую форму болезни в зависимости от уровня антигемофильного фактора в крови. Для больных с тяжелой формой опасны любые оперативные вмешательства, осложняющиеся обильными и длительными кровотечениями. Повторяющиеся кровоизлияния в локтевые, коленные и голеностопные суставы, межмышечные и внутримышечные гематомы (гематомный тип кровоточивости) приводят к хроническим артрозам, контрактурам, атрофии мышц, псевдоопухолям в брюшной полости, суставах, мышцах бедра.

Диагноз устанавливается на основании гематомной кровоточивости в анамнезе у лиц мужского пола, наследственного генеза болезни, клинической и характерной рентгенологической картины гемартрозов. Показатели гемограммы вне обострения болезни не отклоняются от нормы.

Лечение проводится в основном в период кровотечения, оно направлено на достижение гемостатического уровня антигемофильного глобулина. Также проводится лечение осложнений в зависимости от состояния пациента и требуемого вмешательства.

Болезнь Виллебранда - относится к наиболее распространенным видам врожденных геморрагических диатезов, передается аутосомно-доминантным путем, характеризуется количественной или качественной патологией фактора Виллебранда и клинически проявляется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Фактор Виллебранда является белковым носителем для коагуляционного фактора VIII, защищает его от протеолиза.

Для больных характерны носовые кровотечения, экхимозы, меноррагии, гематурия, чрезмерные кровотечения после незначительной травмы или хирургического вмешательства. Заболевание выявляется в одной семье у лиц обоего пола, причем кровоточивость чаще обнаруживается у женщин. Происходят изменения в гемостазиограмме - удлинение таких показателей как время кровотечения и АПТВ, а также уменьшение количества фактора Виллебранда.

Лечение направлено на восстановление уровня недостающих факторов крови. Также вводятся контрикал, эпсилон-аминокапроновая кислота, АТФ, сокращающие средства (при маточных кровотечениях).

Диспротромбии (парагемофилии) - наследственные и приобретенные геморрагические гемостазиопатии, обусловленные дефицитом факторов протромбинового комплекса (II, V, VII или X). Приобретенные формы часто связаны с приемом антикоагулянтов непрямого действия, встречаются при болезнях печени, механической желтухе, геморрагической болезни новорожденных.

Парагемофилии проявляются кровоточивостью смешанного петехиально-пятнистого и гематомного типа, носовыми, десневыми, почечными, желудочно-кишечными кровотечениями и межмышечными гематомами. В коагулограмме - протромбиновое время удлинено, тромбиновое в норме. При наследственных формах лечение направлено не кровезамещение, а при приобретенных на терапию основного заболевания.

Тромбофилии - патологическое состояние организма, характеризующееся повышенной склонностью к внутрисосудистому тромбообразованию вследствие врожденного, наследственного или приобретенного нарушения системы гемостаза, приводящего к утрате одной из ее основных функций - поддержания циркулирующей крови в жидком состоянии.

Основными патогенетическими факторами тромбофилии являются: повреждение эндотелиальных клеток с обнажением тромбогенных субэндотелиальных структур, активация тромбоцитов циркулирующими агонистами либо вследствие взаимодействия тромбоцитов с субэндотелиальными структурами или фактором Виллебранда, активация факторов свертывания крови, резистентность к антикоагулянтам или дефицит антикоагулянтов, снижение активности фибринолиза, реологические нарушения и стаз крови. Тромбообразование может захватывать сосуды микроциркуляции (чаще как проявление гиперкоагуляционно-тромботической формы ДВС-синдрома с распространенным тромбированием капилляров одного или нескольких органов) и (или) макроциркуляции (вены, артерии).

С клинических позиций наибольшее практическое значение имеет тромбогенез, неразрывно связанный с атерогенезом, в коронарных артериях, артериальных сосудах головного мозга и периферических артериях. Артериальный тромбоз и тромбоэмболия - наиболее частое осложнение сердечно-сосудистых заболеваний. Они наблюдаются при мерцании предсердий различного происхождения; инфаркте миокарда с муральными тромбами; стенозе митрального клапана; аневризме аорты; бородавчатом эндокардите с поражением митрального и аортального клапанов; пороках сердца любого происхождения; травме сосудов; артериите, артериосклерозе; тромбозе легочных вен; открытом овальном окне; протезировании клапанов сердца. Клиническая картина эмболии артерий характеризуется бурным развитием ишемических нарушений пораженного органа. Она складывается из ряда признаков основного заболевания и симптомов острой ишемии.

Тромбоз вен является одним из наиболее часто встречающихся видов патологии венозных сосудов. Преимущественно тромботический процесс возникает в венах нижних конечностей. Тромбообразование в венах может быть 2 типов: флеботромбоз и тромбофлебит. Если тромбоз развивается вследствие замедления кровотока и изменений в свертывании крови, его обозначают термином флеботромбоз, если же в основе тромбоза лежат воспалительные изменения сосудистой стенки - тромбофлебит.

Лечение тромбозов проводится антикоагулянтами, антиагрегантами, фибринолитическими препаратами, дефибринаторами, препаратами крови.

ДВС-синдром - синдром диссеминированного внутрисосудистого свёртывания крови - приобретенная тромбогеморрагическая гемостазиопатия, тяжелая патология гемостаза, возникающая при избыточном поступлении в кровь прокоагулянтов и активаторов свертывания крови, что ведет к образованию множественных микротромбов в сосудах микроциркуляторного русла, а затем развитию гипокоагуляции, тромбоцитопении и геморрагии в результате "потребления" факторов системы свертывания и повышения функциональной активности системы противосвертывания и фибринолиза крови с последующим истощением всех трех систем. Сопровождается массивным кровотечением, тяжёлым гемокоагуляционным шоком и острой дистрофией внутренних органов.

В зависимости от причины выделяют такие формы острого и подострого ДВС-синдрома: инфекционно-септические(бактериальные, вирусные, токсически-шоковый), травматические и при деструкциях тканей (ожоговый, синдром длительного сдавления, массивные травмы, при некрозах тканей и органов, при остром внутрисосудистом гемолизе, при травматичных операциях, при массивных гемотрансфузиях, при гемобластозах, при острой лучевой болезни), акушерские и гинекологические (при эмболии околоплодными водами, при ранней отслойке и предлежании плаценты, при атонии и массаже матки, при внутриутробной гибели плода и его ретенции, при эклампсии), шоковые (при всех терминальных состояниях), в процессе интенсивной химиотерапии, при трансплантации органов.

Причинами хронического ДВС-синдрома чаще всего являются хроческий сепсис, хронические иммунные и иммунокомплексные болезни, хронические вирусные заболевания (гепатит, ВИЧ), опухолевые процессы (рак, лимфомы, лейкозы).

Главным звеном в патогенезе генерализованной гиперкоагуляции является нарушение баланса между калликреин-кининовой, свертывающей, противосвертывающей и фибринолитической системами крови при поступлении в сосудистое русло большого количества прокоагулянтов и их активаторов. Это приводит к нарушению нормального агрегатного состояния крови, в результате чего в фазу гиперкоагуляции кровь в сосудах свертывается и прекращается ее циркуляция с развитием тяжелых дистрофических и функциональных нарушений в органах и тканях, нередко несовместимых с жизнью. В последующую фазу гипокоагуляции разжижение крови и потеря способности к свертыванию и агрегации тромбоцитов вызывают кровотечение, которое трудно остановить. При благоприятном исходе наступает третья восстановительная фаза, при которой происходит нормализация гемостаза.

Клинически ДВС крови проявляется 4 клиническими стадиями, сходными с патогенетическими: тромботической (симптомы шока и (или) блокады микроциркуляции паренхиматозных органов - почек, легких, надпочечников, сердца, головного мозга), тромбогеморрагической (тромбозы микро- и макрососудов, инфаркты и появление кровоточивости); геморрагической (множественная, трудно поддающаяся терапии кровоточивость и массивные кровотечения) и восстановительной (остаточные явления тромбозов, инфарктов и геморрагии). Хронический ДВС-синдром характеризуется длительным волнообразным течением с выраженной дисфункцией органов-мишеней, минимальными проявлениями кровоточивости (зачастую кровоточит только один орган), но с одновременным возникновением тромбозов магистральных вен.

Роль лабораторной диагностики при острых формах ДВС-синдрома состоит в уточнении тяжести и этапа развития данного синдрома по степени потребления основных компонентов системы гемостаза (тромбоцитов, фибриногена, физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеина С), а так же в подборе и оценке эффективности проводимой терапии. При подостром течении ДВС-синдрома роль лабораторной диагностики становится определяющей в определении диагноза, особенно в тех случаях, когда его клинические признаки (полиорганная недостаточность, кровоточивость) еще мало выражены или запаздывают. Каждой фазе синдрома соответствуют свои показатели гемостазиограммы.

Лечение и профилактика ДВС-синдрома сводятся к лечению основного заболевания, синдромов гиповолемии, острой дыхательной недостаточности и других механизмов, приводящих к активации каскадов свертывания. Для возмещения потерь факторов свертывающей системы применяют свежезамороженную плазму или криопреципитат.



Задача № 5

Общий анализ крови.

Возраст ___3___ Пол___ж__

Показатель	Референтный интервал	Результат
СОЭ	2 - 15 мм/ч	20
Эритроциты	3,5 - 5,1 Ч 1012/л	3,6
Гемоглобин	120 - 140 г/л	125
Гематокрит	33 - 44 %	36
Тромбоциты	145 - 440 Ч 109/л	330
Лейкоциты	3,5 - 9,0 Ч 109/л	10,5
Нейтрофилы палочкоядерные	0 - 6 %	2
Нейтрофилы сегментоядерные	45 - 70 %	27
Эозинофилы	0 - 5 %	1
Базофилы	0 - 1 %	0
Лимфоциты	16 - 39 %	64
Моноциты	1 - 8 %	6

В препарате определяется 4 % плазматических клеток, среди лимфоцитов - 25 % - атипичные мононуклеары

Решение. Возраст пациентки, увеличение СОЭ до 20мм/ч, лейкоцитоз (10,5 * 109 ), лимфоцитоз (64%), наличие в крови плазматических клеток и атипичных мононуклеаров указывают на инфицирование хламидиями. То есть на болезнь кошачьих царапин или доброкачественный лимфоретикулез.



Использованная литература

1. Нарушения гемостаза. Зиновкина В.Ю., Висмонт Ф.И., Касап В.А. Минск. 2000г.

2. Гистология. Под ред. Э.Г. Улумбекова, Ю.А. Челышева. Москва. Издательство «ГЭОТАР». 2001г.

3. Лекции по гематологии.

4. Интернет-ресурсы.

Размещено на Allbest.ru