Врожденные пороки сердца

Размещено на http://www.allbest.ru/

ВВЕДЕНИЕ

порок сердце врожденный

Врожденные пороки сердца (ВПС) - это анатомические дефекты в структуре сердца, его клапанного аппарата или крупных сосудов, которые присутствуют с рождения.

Наше сердце, состоящее из мышц, постоянно перекачивает кровь по сосудам в нашем организме. Оно состоит из 4-х камер: два желудочка и два предсердия. Сначала кровь постепенно поступает из предсердия в желудочки, а затем с помощью четырех сердечных клапанов в магистральные артерии. Клапаны в прцессе работы открываются и закрываются, пропуская при этом кровь только в одном направлении. Поэтому правильное строение сердца - залог налаженной работы.

Врожденные пороки сердца у детей, согласно медицинской статистике, составляют 30% от всех пороков развития. Следует заметить, что ВПС - это очень обширная и разнородная группа заболеваний, которая состоит как из относительно легкой формы, так и из состояния, несовместимое с жизнью ребенка. 70-90% новорожденных детей погибают в течение первого года жизни, а основная масса - в течение первого месяца. Смертность детей резко снижается после первого года жизни. А в возрасте от 1 -- 15 лет погибают не более 5% детей. По таким данным статистики можно сделать вывод, что данное заболевание является большой и серьезной проблемой. Актуальность проблемы ВПС обусловлена не только большой их распространенностью. В настоящее время с ростом частоты отмечается также тенденция к увеличению удельного веса более тяжелых, комбинированных ВПС с частым неблагоприятным исходом уже в первые месяцы жизни [18].

Врожденные пороки сердца представляют собой значительный интерес также с теоретической точки зрения, так как в данном случае природа, как бы в виде опыта дает возможность изучить деятельность системы кровообращения при значительно измененных условиях и решить целый ряд проблем физиологии кровообращения.

В этой связи на представляется актуальным научное исследование особенностей кровообращения при врождённых пороках сердца. За период XX столетия накопился огромный практический опыт по клинической диагностики пороков развития сердца, разработаны различные инструментальные методы обследования больных (электрокардиография, фонокардиография, рентгенокардиография, катетеризация полостей сердца и ангиокардиография и др.). К решению вопросов, касающихся врожденных пороков сердца, постоянно привлекаются не только кардиохирурги и педиатры, но и специалисты самых различных направлений (анестезиологи, патофизиологи, гематологи, генетики, кибернетики и др.), что указывает на значимость проблемы и позволяет решить ряд важных задач для науки и практики.

В ходе изучения данной темы нами было использовано большое количество научной литературы. Накопленный научный потенциал послужил основой для написания данного исследования.

Таким образом, целью работы является: теоретически показать влияние врождённых пороков сердца на особенности процесса кровообращения в организме у детей.

Для достижения намеченной цели необходимо последовательное решение ряда задач:

ь Изучить распространённость и современное состояние проблемы врожденных пороков сердца в медицинской науке

ь Систематизировать знания о различных видах ВПС

ь Определить уровень влияния отдельных видов ВПС на процесс кровообращения в организме.

ГЛАВА 1. РАСПРОСТРАНЁННОСТЬ И СОВРЕМЕННОЕ СОСТОЯНИЕ ПРОБЛЕМЫ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА В МЕДИЦИНСКОЙ НАУКЕ

порок сердце врожденный

Врожденные пороки сердца (ВПС) являются одной из самых распространенных аномалий развития у детей.

В небольшой части случаев врожденные пороки имеют генетическую природу, основными же причинами их развития считают экзогенные воздействия на органогенез преимущественно в первом триместре беременности (вирусные, напр., алкоголизм, и другие заболевания матери, краснуха, применение некоторых лекарственных средств, воздействие ионизирующего излучения и др.). Все врожденные пороки могут осложняться инфекционным эндокардитом с появлением дополнительных клапанных поражений.

По данным А.И. Ким и соавт. [14], среди аномалий развития сердца и органов кровообращения распространенность ВПС составляет 75 %, а аномалии сосудов, врожденные нарушения ритма сердца и другие кардиопатии -- 25 %.

В последнее десятилетие отмечается рост частоты ВПС в Росии [28]. Так, если в 1997 г. ВПС диагностировали у 0,4 % на 1000 рожденных живыми, то в 2000 г. -- у 0,5 %, а в 2005 г. -- у 0,85 % на 1000 [20].

Данная тенденция характерна не только для России. В США, Японии, Швеции, Финляндии, Канаде, ежегодно рождается в среднем 0,7 % детей с ВПС [27].

По данным рандомизированных исследований, проведенных в США и Великобритании, при естественном течении ВПС к концу 1-го года жизни погибают более 70 % детей [16]. В Северной Америке врожденная патология сердца является причиной смерти у 37 % младенцев, в Западной Европе -- у 45 % [27]. Следует отметить, что врожденные пороки сердца являются причиной половины всех смертей, обусловленных аномалиями развития [25].

Согласно данным Г.В. Кнышова [16], Н.М. Руденко и соавт. [27], 90 % больных с ВПС без хирургической коррекции погибают в возрасте до 1 года [3]. При этом 52 % младенцев с ВПС умирают в периоде новорожденности [16]. В то же время, как отмечают М.Ф. Зиньковский и соавт. [12], 20 % детей с ВПС без проведения оперативной коррекции уже к концу 1-го года жизни становятся абсолютно или относительно неоперабельными из-за необратимых изменений в органах и системах. Только 10-15 % больных с пороками сердца без выраженных нарушений гемодинамики достигают юношеского возраста без хирургической коррекции [1]. Дети с ВПС, пережившие первый год жизни без хирургического лечения, как правило, умирают в дальнейшем от различных осложнений [12, 28]. При этом летальность таких детей в возрасте до 14 лет составляет 42-42,3 % [12, 14, 16]. В то же время при высокоразвитой системе кардиохирургической помощи и ее своевременном оказании к концу 1-го года жизни смертность больных составляет 7-10 %, а к 16 годам -- не более 14 % [14].

Указанное свидетельствует о важности диагностики ВПС у детей уже на 1-м году жизни для своевременного оказания кардиохирургической помощи и снижения показателей летальности [4, 21].

Диагностика врожденного порока сердца всегда предусматривает решение вопроса о тактике дальнейшего ведения ребенка. Важно выяснить, насколько пациент нуждается в неотложной госпитализации в специализированное кардиохирургическое отделение и в срочном оперативном вмешательстве.

В последние годы наряду с оперативной коррекцией ВПС с применением аппарата искусственного кровообращения все более широко используются малоинвазивные катетерные манипуляции, к которым относятся: баллонная дилатация легочного или аортального клапана, постановка окклюдера и др. [16].

Таким образом, ВПС являются одной из наиболее распространенных аномалий развития во всем мире, в том числе и в России. Особенностями течения ВПС на современном этапе являются рост их частоты, повышение удельного веса сложных и комбинированных пороков сердца.

ГЛАВА 2. ВИДЫ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА У ДЕТЕЙ И ИХ ВЛИЯНИЕ НА ОСОБЕННОСТИ КРОВООБРАЩЕНИЯ

2.1 Классификация врождённых пороков сердца и их особенности

Формирование врожденных пороков сердца у детей происходит в результате нарушения эмбриогенеза на 2-8-й неделе беременности, иногда пороки сердца у детей имеют наследственную природу. Большинство врожденных пороков сердца у детей распознается на первом году жизни по основным клиническим признакам: сердечному шуму, цианозу кожных покровов, кардиомегалии. Цианоз отмечается при увеличении количества восстановленного гемоглобина в эритроцитах до 50 г/л вследствие уменьшения напряжения кислорода в легких, увеличения количества венозной крови в большом круге кровообращения при сбросе из правых отделов сердца в левые и изменения степени использования кислорода тканями. Развитие цианоза, как правило, сопровождается полицитемией и гипер-гемоглобинемией. В основу классификации врожденных пороков сердца положен патофизиологический принцип разделения пороков по типу нарушения гемодинамики: с обогащением малого круга (открытый артериальный проток, дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и др.), с обеднением малого круга (изолированный стеноз легочной артерии, болезнь Фалло - триада, тетрада, пентада Фалло), с обеднением большого круга (изолированный стеноз аорты, коарктация аорты), без нарушений гемодинамики или пороки сердца с нормальным легочным кровообращением (стеноз устья и коарктация аорты) (ПРИЛОЖЕНИЕ А). В каждой из групп выделяются пороки, сопровождающиеся развитием цианоза, и без цианоза. В течении врожденных пороков сердца выделяют фазу первичной адаптации - приспособление организма ребенка к нарушениям гемодинамики (в связи с неустойчивостью реакций адаптации и компенсации в раннем детском возрасте в этой фазе возможны развитие декомпенсации и летальный исход); фазу относительной компенсации, характеризующуюся уменьшением или отсутствием субъективных жалоб, улучшением физического развития и двигательной активности ребенка; терминальную фазу - наступает при развитии дистрофических и дегенеративных изменений в сердечной мышце и паренхиматозных органах [14].

Врожденные пороки сердца у детей с обогащением малого круга кровообращения. (ПРИЛОЖЕНИЕ Б).

Данный порок свидетельствует о патологическом сообщении между двумя кругами кровообращения. Открытый артериальный проток - наиболее распространённый дефект перегородок. Данный порок составляет примерно 65% от всех выявляемых врожденный пороков.

Клинические проявления пороков кровообращения некоторое время после рождения человека могут не проявляться. Это обусловлено тем, что давление в системе лёгочной артерии относительно повышено. Примерно на 3-4 месяце жизни сопротивление в малом круге кровообращения снижается, что приводит к падению давления. Начиная с этого момента давление в левом круге кровообращения значительно отличается от давления в большом круге кровообращения. В левом круге давление выше примерно в четыре-пять раз. Данный перепад давления сопровождает сброс крови в лёгочную артерию, а также сброс в правые отделы сердца. В таком случае по сравнению с большим кругом кровообращения в малом круге происходит увеличение минутного объема. С данного момента наблюдается клиническое проявление порока [2].

Опасен данный порок тем, что постоянная переполненность легких кровью приводит к частому возникновению бронхита, воспалению легких и ОРВИ. Данный факт является вероятной причиной формирования хронического бронхолёгочного процесса.

Дефект межпредсердной перегородки также является распространённым среди выявляемых пороков. Данный порок чаще всего диагностируется сразу при рождении ребёнка или в течение первого года жизни. При дефекте межпредсердной перегородки левый и правый желудочки фактически соприкасаются друг с другом. Данный порок может встречаться как в самостоятельном виде, так и в сочетании с другими пороками. Патология устраняется хирургическим путём. Оптимальный возраст пациента - от трёх до пяти лет [6].

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) является одним из наиболее часто встречающихся ВПС. На его долю приходится от 17 до 30 % случаев сердечных аномалий.

Выделяются три типа развития ДМЖП в зависимости от особенностей гемодинамики порока (величины лево-правого шунта), определяющих клинические проявления и прогноз заболевания.

Большинство дефектов межжелудочковой перегородки имеют малый размер и представляют риск в отношении инфекционного эндокардита [7].

Врожденные пороки сердца у детей с обеднением малого круга кровообращения.

Обеднение малого круга кровообращения возникает в результате препятствия на пути оттока крови из правого желудочка. Гемодинамически значимым является не характер, а степень сужения. Порок сердца у детей часто сочетается с другими аномалиями, определяющими заброс крови из правых отделов сердца в левые, что уменьшает артериализацию крови, поступающей в ткани. Основные жалобы: одышка, прогрессирующий цианоз. Часто развиваются нарушения мозгового кровообращения. Терминальная фаза порока характеризуется прогрессирующей кислородной недостаточностью с развитием геморрагического диатеза или хронической сердечной недостаточности с присоединением коллаптоидных состояний.

Независимо от формы пороков в их патогенезе можно выделить некоторые общие основные синдромы: синдром гипоксии, снижение иммунной реактивности и нервно-астенический синдром [1].

Стеноз легочной артерии (СЛА) обусловлен чаще стенозом клапанов легочной артерии, реже - под- и надклапанным стенозом, стенозом ветвей легочной артерии. Подклапанный стеноз чаще является частью сложного ВПС.

Препятствие оттоку крови из правого желудочка в легочную артерию обусловливает повышение систолического давления и гипертрофию правого желудочка. Величина градиента давления зависит от размера отверстия клапанного кольца.

У большинства детей до года и старше заболевание протекает бессимптомно, хотя в некоторых случаях отмечается небольшая утомляемость. Незначительный или умеренный СЛА может ничем не проявляться. При выраженном стенозе наблюдаются одышка, боли в сердце, бледность.

Тетрада Фалло характеризуется большим дефектом межжелудочковой перегородки, расположением аорты над местом дефекта, гипертрофией правого желудочка и стенозом легочной артерии.

Дети отстают в физическом развитии, для них характерны одышка (при кормлении или движении ребенка), цианоз, деформация пальцев рук и ног ("барабанные палочки"). Приступы усиливающегося цианоза с углублением дыхания - одышечно-цианотические - развиваются у детей до года и у детей младшего возраста. Прогноз неблагоприятный вследствие развития осложнений цианоза и полицитемии, таких как инсульт и абсцесс головного мозга. Часто развивается инфекционный эндокардит [11].

Врожденные пороки сердца с обеднением большого круга кровообращения

Коарктация аорты (КА). Сужение наблюдается ниже отхождения от аорты левой подключичной артерии. Хотя сужения могут локализоваться в любом участке, начиная от дуги и заканчивая бифуркацией аорты, в 98 % случаев они находятся в области ответвления артериального протока. При предуктивном стенозе (инфантильная форма) сужение наблюдается до ОАП, эта форма сочетается с другими пороками: ДМЖП, двустворчатым клапаном аорты, транспозицией магистральных сосудов и др [12].

Классическими признаками КА являются разные на руках и ногах пульс и артериальное давление: артериальная гипертензия на верхних конечностях и отсутствие или ослабление пульса на артериях ног и значительно более низкое АД на ногах, чем на руках (в норме на ногах АД на 10-20 мм рт. ст. выше, чем на руках). Выражена пульсация сосудов верхней половины тела, определяется приподнимающий левожелудочковый толчок. Границы сердца расширены влево.

Аортальный стеноз (АС) составляет около 5 % от всех ВПС у детей. Чаще распространен клапанный стеноз (около 80 %), реже (20 %) встречаются подклапанный и надклапанный варианты аортального стеноза. Аномалия строения аортального клапана (двустворчатость) относится к основным врожденным порокам сердца у взрослых. Течение и прогноз порока определяются его локализацией и выраженностью, сочетанием с другими пороками сердца и фиброэластозом, сопутствующим поражением миокарда

При выраженном стенозе уже в грудном возрасте появляются признаки тяжелой левожелудочковой недостаточности, однако в большинстве случаев порок выявляется в школьном возрасте. Больные жалуются на утомляемость, одышку, боли в области сердца, головокружения, обморочные состояния [14].

Пороки сердца с нормальным легочным кровообращением у детей - это пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты [23].

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию. Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5-15 лет. Жалобы появляются поздно - в 5-10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце.

Коарктация аорты - это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей. Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 - 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) - на нижних [1].

2.2 Влияние врождённых пороков сердца на процесс кровообращения в организме

Мы укажем на ряд основных причин, которые приводят к нарушению кровообращения при пороках сердца.

1. В процессе интракардиальной компенсации порока тот или иной отдел сердца гипертрофируется в большей или меньшей степени в зависимости от величины и характера клапанного поражения и от состояния всего организма. Гипертрофированный мускул требует усиленного кровоснабжения и при неблагоприятных обстоятельствах (повышенной психо-физической нагрузке, недостаточном питании и пр.) может оказаться в состоянии гипоксии наряду с другими нарушениями обмена веществ, свойственными утомленной мышце. Помимо указанных внешних условий, к перенапряжению (переутомлению) гипертрофированного мускула может вести неблагоприятная эволюция порока: дальнейшее нарастание сужения предсердно-желудочкового отверстия или устья сосуда (например, легочной артерии). В результате наступает миогенное расширение сердца и ряд других патологических явлений (тахикардия и пр.). При очень больших степенях сужения отверстий гипертрофия соответствующего отдела сердечной мускулатуры может достигнуть огромных размеров: гипертрофированный и перенапряженный мускул окажется не в состоянии справиться с препятствием; это может повести к крайним степеням расстройства кровообращения или внезапной остановке сердца.

2. Условия труда и быта, связанные с определенными психо-физическими напряжениями, предъявляющими ко всему организму, а следовательно, и к сердечно-сосудистому аппарату, повышенные требования, играют известную роль в возникновении декомпенсации. У каждого больного коэфициент напряжения, ведущий к нарушению кровообращения, вполне индивидуален и колеблется в связи с эволюцией патологического процесса в сердце и с изменением состояния организма. Частным, но весьма существенным моментом, относящимся к условиям труда и быта, является равномерное чередование работы и отдыха на протяжении дня. Надо иметь в виду также достаточность и полноценность сна.

3. Нарушение питания (недостаточная калорийность пищи, малое количество полноценного белка, авитаминозы, особенно, по-видимому, авитаминозы комплекса В), подрывая питание сердечной мышцы -- основного элемента мотора кровообращения, является существенным фактором декомпенсации. Сюда можно отнести и расстройство кроветворения различной этиологии и патогенеза, нарушение обмена веществ (ожирение) и другие процессы, ведущие к «дистрофии» миокарда.

4. Инфекционные болезни, особенно те, при которых чаще всего поражается миокард (тифы, грипп и прежде всего ревматизм и др.), нередко способствуют возникновению декомпенсации порока.

5. Благодаря тесной связи органов кровообращения и дыхания поражение респираторного аппарата нередко влечет тяжелые расстройства кровообращения при пороках сердца: бронхиолиты, массивные пневмонии, экссудативныи плеврит переобременяют главным образом правый желудочек. С.П. Боткин приводит в «Клинических лекциях» случай, когда возникший экссудативный плеврит оказался прямой причиной смертельного исхода.

6. Увеличенная частота сердечных сокращений (тахикардия), являясь признаком наступившей декомпенсации, в свою очередь ведет к дальнейшему истощению сократительной способности миокарда, так как укорачивает фазу восстановления (диастолу). Тахикардия, сопутствующая базедовой болезни, имеет такое же патогенетическое значение в развитии декомпенсации. Однако тиреотоксикоз, воздействуя на нервно-мышечный аппарат сердца и на все формы обмена веществ, безотносительно к тахикардии, влечет расстройство функций сердца и приводит иногда к возникновению мерцательной аритмии, роль которой освещена ниже.

7. Нарушения ритма сердечной деятельности также могут способствовать возникновению декомпенсации порока. При пороках сердца встречаются все формы нарушений сердечного ритма. Они имеют различные патогенез, достигают различной выраженности, оказывают своеобразное влияние на кровообращение и иногда приводят к декомпенсации порока.

Основной задачей кровообращения является снабжение клеток и тканей организма кровью. Наличие в крови достаточного количества кислорода и способность тканей к его усвоению оказывают мощное воздействие на всю сложную систему механизмов кровообращения. Аномалия развития сердца вызывает нарушение основных закономерностей кровообращения здорового организма. В нормальных условиях минутный объем большого круга кровообращения равен минутному объему малого круга кровообращения. Это -- результат анатомического разобщения большого и малого круга. Через имеющиеся между ними анастомозы у здорового человека не протекает сколько-нибудь значительного количества крови. Сердечные аномалии, представляют собой патологические сообщения между большим и малым кругом кровообращения, что делает возможным поступление части крови из одного круга в другой и приводит к неравенству их минутных объемов. Количество крови, поступающей при этом из одного круга в другой (величина «сброса»), и направление сброса зависят не только от величины патологического сообщения, но и от сопутствующих и развивающихся изменений в сердечно-сосудистой системе. Для гемодинамики здорового человека характерны определенные величины сопротивления в разных участках сосудистого русла, следствием чего является определенное соотношение между уровнями кровяного давления в них. Продвижение крови через участки с незначительным сопротивлением не сопровождается сколько-нибудь значительным градиентом падения кровяного давления. При многих врожденных пороках эти закономерности резко нарушаются.

Характер нарушений процесса кровообращения зависит от вида порока: недостаточности клапанов или сужения (стеноза) отверстия. При недостаточности клапанов из-за укорочения и сморщивания его створок последние не закрывают полностью отверстие при смыкании, поэтому часть крови проходит через образовавшуюся щель в обратном направлении. Чтобы перекачать необходимое для организма количество крови, сердечной мышце приходится затрачивать дополнительные усилия. Однако укрепление ее и постепенная гипертрофия могут хорошо компенсировать этот порок. Большую помощь в достижении стойкой компенсации оказывают физические упражнения. При стенозе, который образуется вследствие рубцового сращения створок клапана или сужения фиброзного кольца, во время прохождения крови возникает препятствие в суженном отверстии. Сердечной мышце также приходится работать с дополнительной нагрузкой [2]. Тем не менее хорошая компенсация часто не достигается. Кровь через суженное отверстие проходит в недостаточном количестве и частично задерживается перед препятствием. Возможны сочетания сужения отверстия с недостаточностью клапанов.

Сужения выходного тракта желудочков, просвета аорты или легочной артерии и другие приводят к тому, что сопротивление этих участков резко возрастает и образуется градиент кровяного давления, обеспечивающий протекание крови через участок с высоким сопротивлением. В норме периферическое сопротивление малого круга значительно меньше, чем в большом, а так как минутные объемы обоих кругов равны, то среднее кровяное давление в легочной артерии значительно ниже, чем в аорте. При некоторых врожденных пороках сердца давление в легочной артерии значительно возрастает, а иногда достигает уровня системного. Часть врожденных пороков сердца сопровождается изменениями кровообращения в легких. В одних случаях кровь частично шунтируется из легочной артерии, минуя капилляры малого круга, в вены, в других -- кроме крови из легочной артерии в капилляры легкого поступает кровь из системы большого круга (из бронхиальных артерий). Такие явления наблюдаются при тетраде Фалло.

Согласованная деятельность всех систем, участвующих в обеспечении газообмена, характеризуется определенными показателями внешнего дыхания, кровообращения, газового состава крови, тканевого дыхания и теплообразования. У здорового человека они колеблются в сравнительно узких пределах. При врожденных пороках сердца характерный признак так называемых цианотических, или «синих», пороков сердца -- артериальная гипоксемия, являющаяся следствием примешивания мало оксигенированной (венозной) крови к артериальной. В одних случаях это примешивание происходит в легочных венах, в других -- в полостях сердца, в третьих -- в аорте, что приводит к повышенному содержанию не связанного с кислородом гемоглобина [7].

Цианотические пороки, как правило, сопровождаются увеличением содержания гемоглобина в крови и повышением эритропоэза. Представляется необходимым более подробно рассмотреть условия кровообращения и газообмена у больных с врожденными пороками различных групп.

При пороках, обусловливающих затруднения кровотока (изолированный стеноз выходного тракта правого или левого желудочка, коарктация аорты и др.), сдвиги гемодинамики и сопряженные с ними нарушения в организме во многом аналогичны таковым при соответствующих приобретенных пороках. При таких ситуациях возникают повышение давления крови выше места сужения и градиент между давлением крови выше и ниже места сужения. Сужение выходного тракта желудочка ведет к значительному повышению давления в желудочке и увеличению его работы. Минутный объем, если не наступила декомпенсация, остается близким к нормальным величинам, поэтому артериовенозная кислородная разность также не изменена. При тяжелой форме заболевания происходят изменения как минутного объема, так и газового состава крови [15].

Во многом близки к этому типу изменения, развивающиеся при врожденной недостаточности клапанов сердца. При пороках, относящихся к белому или бледному типу (изолированные дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок, открытый артериальный проток и др.), в результате сброса крови слева направо наступает неравенство минутного объема большого и малого круга кровообращения. Ниже места сброса насыщение крови кислородом повышается пропорционально величине сброса.

Несмотря на усиленный кровоток, сопротивление как большого, так и малого круга кровообращения часто бывает компенсаторно сниженным, а давление в легочной артерии может быть нормальным. Минутный объем большого круга кровообращения сохраняется нормальный. Несмотря на увеличенный кровоток через легкие, кровь в них успевает полностью оксигенироваться. Это происходит потому, что диффузионная способность легких велика л ее резервы достаточны для того, чтобы обеспечить диффузию кислорода из альвеолярного воздуха в кровь легочных капилляров даже при ускоренном протекании ее через последние. Кроме того, при увеличении минутного объема протекающей через легкие крови обычно расширяется их сосудистое русло, что предохраняет от легочной гипертензии.

При длительном патологическом артериовенозном сбросе крови наступают изменения в сосудистом русле легких, приводящие к подъему давления, в легочной артерии возникает обратный -- веноартериальный -- сброс крови. При этом отмечается временное снижение степени насыщения артериальной крови кислородом. Дальнейшее прогрессирование заболевания приводит к сужению сосудистого русла легких и развитию стойкой легочной гипертензии, иногда достигающей уровня аортального; сброс крови через соустье либо прекращается, либо делается двусторонним, либо полностью меняет направление -- становится веноартериальным. Таким образом, порок «бледного» типа переходит в порок «синего» типа. Врожденные пороки, обусловливающие поступление крови через соустья при одновременном наличии препятствия току крови, представляют отдельную группу. Изменения кровообращения и газообмена во многом зависят от комбинаций соустий и препятствий. Наиболее типичны две комбинации: сброс крови слева направо и недогрузка малого круга кровообращения; сброс крови из большого круга в малый и перегрузка последнего.

Типичным примером первой комбинации является тетрада Фалло, при которой, помимо большого дефекта межжелудочковой перегородки, имеется выраженный стеноз легочной артерии. Не вдаваясь в детали, характеризующие более подробно этот сложный порок, нарушения гемодинамики при нем схематично можно представить себе следующим образом: из-за стеноза выходного тракта правого желудочка кровь не может поступать через дефект из левого желудочка в правый. В правом желудочке систолическое давление равно системному, вся кровь из левого и часть крови из правого желудочков поступает в аорту. Через легочную артерию протекает лишь незначительная часть крови [14].

Таким образом, наступает типичная для многих пороков «синего» типа картина: недогрузка малого круга кровообращения, резкая систолическая перегрузка правого желудочка, цианоз, увеличение числа эритроцитов и гемоглобина, усиление вентиляции легких, приводящее к понижению концентрации углекислого газа в альвеолярном воздухе. Для такой комбинации характерно также резкое усиление цианоза при физической нагрузке, обусловленное возникающим при этом дополнительным снижением степени насыщения артериальной крови кислородом.

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Проделанная работа позволила сделать следующие выводы и обобщения. ВПС являются одной из наиболее распространенных аномалий развития во всем мире, в том числе и в России. Особенностями течения ВПС на современном этапе являются рост их частоты, повышение удельного веса сложных и комбинированных пороков сердца.

Существует много всевозможных видов врожденных пороков сердца. Чем раньше выявлен врожденный порок сердца, тем больше надежды на своевременное его лечение и благоприятный исход болезни. В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге врождённые пороки сердца делят на 4 группы:

· Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех врождённых пороков сердца. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

· В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде «барабанных палочек».

· При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

· Пороки сердца с нормальным легочным кровообращением у детей - это пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения.

Пороки сердца влияют на кровоток и могут привести к его затруднению, частичной или полной блокировке.

Основные причины, которые приводят к нарушению кровообращения при пороках сердца. 1. В процессе интракардиальной компенсации порока тот или иной отдел сердца гипертрофируется в большей или меньшей степени в зависимости от величины и характера клапанного поражения и от состояния всего организма. Гипертрофированный мускул требует усиленного кровоснабжения и при неблагоприятных обстоятельствах (повышенной психо-физической нагрузке, недостаточном питании и пр.) может оказаться в состоянии гипоксии наряду с другими нарушениями обмена веществ, свойственными утомленной мышце.

2. Условия труда и быта, связанные с определенными психо-физическими напряжениями, предъявляющими ко всему организму, а следовательно, и к сердечно-сосудистому аппарату, повышенные требования, играют известную роль в возникновении декомпенсации.

3. Нарушение питания (недостаточная калорийность пищи, малое количество полноценного белка, авитаминозы, особенно, по-видимому, авитаминозы комплекса В), подрывая питание сердечной мышцы -- основного элемента мотора кровообращения, является существенным фактором декомпенсации.

4. Инфекционные болезни, особенно те, при которых чаще всего поражается миокард (тифы, грипп и прежде всего ревматизм и др.), нередко способствуют возникновению декомпенсации порока.

5. Благодаря тесной связи органов кровообращения и дыхания поражение респираторного аппарата нередко влечет тяжелые расстройства кровообращения при пороках сердца: бронхиолиты, массивные пневмонии, экссудативныи плеврит переобременяют главным образом правый желудочек.

6. Увеличенная частота сердечных сокращений (тахикардия), являясь признаком наступившей декомпенсации, в свою очередь ведет к дальнейшему истощению сократительной способности миокарда, так как укорачивает фазу восстановления (диастолу).

7. Нарушения ритма сердечной деятельности также могут способствовать возникновению декомпенсации порока.

Нарушение кровообращения в свою очередь приводит к нижеследующим изменениям в организме:

- гипоксемия - снижение насыщения артериальной крови кислородом;

- гипервентиляция: одышка - снижение паринального давления углекислоты в альвеолах и артериальной крови - дыхательный алколоз;

- накопление недоокисленных продуктов в тканях (из-за гипоксемии): тканевой ацидоз (вначале компенсированный, затем декомпенсированный;

- расширение сосудов (артерий и вен), вплоть до капиллярного русла из-за увеличения ОЦК - полнокровие и расширение сосудов головного мозга - расстройства церебральной гемодинамики с отеком и кровоизлияниями - изменения в веществе головного мозга;

- компенсаторная гиперфункция сердца, Исход - сердечная недостаточность;

- легочная гипертензия - часто следствие сердечной недостаточности.

Некоторые врожденные пороки сердца не вызывают более значительных расстройств кровообращения и могут остаться скрытыми в течение всей жизни. Многие люди, имеющие врожденный порок сердца, не испытывают никаких недомоганий, или испытывают только такие недомогания, которые не имеют никакого знамения. Но это не значит, что во всех случаях они могут без вреда подвергаться чрезмерной физической нагрузке или неограниченно заниматься спортом. Несоответствующая нагрузка системы кровообращения может существенно понизить трудоспособность и даже сократить жизнь этих больных.

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

1. Амосова Е.Н. Клиническая кардиология / Е.Н. Амосова. -- К.: Здоров'я, 1998. -- Т. 1. -- 704 с.

2. Белозеров Ю.М. Детская кардиология / Ю.М. Белозеров. -- М.: МЕДпресс-информ, 2004. -- С. 9-221.

3. Бешляга В., Лазоришинец В. Эхокардиография в сердечно-сосудистой хирургии новорожденных / В. Бешляга, В. Лазоришинец // Доктор. -- 2005. -- № 2. -- С. 52-55.

4. Бокерия Л.А., Горбачевский С.В. // Грудн. и серд. -сосуд. хир. -- 1996. -- №3. -- С. 31-34.

5. Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. Сердечно-сосудистая хирургия / Л.А. Бокерия, Р.Г. Гудкова // Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. -- М.: Изд-во НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН, 2002. - С. 68-71.

6. Бокерия Л.А., Самуилова Д.Ш., Шведунова В.Н и др. Маркеры воспалительного ответа после радикальной коррекции врожденных пороков сердца в условиях искусственного кровообращения / Л.А. Бокерия, Д.Ш. Самуилова, В.Н. Шведунова // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -- 2003. -- № 3. -- С. 27-35.

7. Болезни и врожденные аномалии системы кровообращения. / Бокерия Л.А., Гудкова Р.Г. // М.: Издательство НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2003. -- 108 с.

8. Воробьева А.М., Руденко Н.Н., Беспалова Е.Я. и др. Исследование системы иммунитета при сложных врожденных пороках сердца у серопозитивных новорожденных к вирусам простого герпеса I и II типа, цитомегаловирусу, токсоплазме /А.М. Воробьева, Н.Н. Руденко, Е.Я. Беспалова // Вестник аритмологии. -- 2002. -- С. 54.

9. Дегтярева Е.А., Самуилова Д.Ш., Островская Э.А. и др. Значение НСТ-теста в диагностике инфекционных осложнений у больных с врожденными пороками сердца / Е.А. Дегтярева, Д.Ш, Самуилова, Э.А. Островская и др. // Педиатрия. -- 1994. -- № 1. -- С. 50-54.

10. Дударев И.В. Иммунологическая и гемодинамическая характеристика детей с врожденными пороками сердца синего и бледного типов / И.В. Дударев // Иммунология. -- 2002. -- Т. 23, № 3. -- С. 167-170.

11. Зиньковский М., Лазоришинец В., Руденко Н. Принципы лечения детей с врожденными пороками сердца / М. Зиньковский, В. Лазоришинец, Н. Руденко // Доктор. -- 2003. -- № 2. -- С. 23-25.

12. Зиньковский М.Ф. Ранняя диагностика врожденных пороков сердца /М.Ф. Зиньковский // Журнал практичного лікаря. -- 2002. -- № 5. -- С. 19-26.

13. Зиньковский М.Ф. Хирургия врожденных пороков сердца. Достижения и нерешенные проблемы / М.Ф. Зиньковский // Лечение и диагностика. -- 1997. -- № 2. -- С. 54-57.

14. Ким А.И., Бокерия Л.А., Подзолков В.П., Ильин В.Н., Туманян М.Р. Сердечно-сосудистые заболевания у новорожденных: кардиологические и хирургические проблемы / А.И. Ким, Л.А. Бокерия, В.П. Подзолков, В.Н. Ильин, М.Р. Туманян // Вестник Российской академии медицинских наук. -- 2003. -- № 12. -- С. 77-80.

15. Кнышов Г.В. Кардиохирургия в Украине: прошлое, настоящее, будущее /Г.В. Кнышов // Серце і судини. -- 2003. -- № 1. -- С. 8-14.

16. Кнышов Г.В. Сердечная хирургия: задачи и перспективы / Г.В. Кнышов // Доктор. -- 2003. -- № 2. -- С. 9-11.

17. Козько В.Н., Ганжа Н.Г., Козько Е.В. Клинические аспекты врожденной и приобретенной цитомегаловирусной инфекции / В.Н. Козько, Н.Г. Ганжа, Е.В. Козько // Врачебная практика. -- 2000. -- № 5. -- С. 25-27.

18. Кондратьев В.А. Врожденные пороки сердца до и после операции // Таврический медико-биологический вестник / В.А. Кондратьев. -- 2005. -- Т. 8, № 2. -- С. 76-82.

19. Котлукова Н.П., Симонова Л.В., Жданова Л.И. и др. Современные представления о механизмах развития кардиоваскулярной патологии у детей раннего возраста / Н.П. Котлукова, Л.В. Симонова, Л.И. Жданова и др. // Российский вестник перинатологии и педиатрии. -- 2003. -- № 3. -- С. 28-33.

20. Моисеенко Р.А., Волосовец А.П. Современные проблемы и задачи детской кардиоревматологической службы Украины / Р.А. МОисеенко, А.П. Волосовец // Мат-лы конференции «Актуальные вопросы детской кардиоревматологии», 27-28 апреля, Евпатория. -- 2006.

21. Мутафьян О.А. Врожденные пороки сердца у детей / О.А. Мутафьян. -- М.: BINON publishers, 2002. -- С. 11-21.

22. Нагорная Н.В., Виноградов К.В., Загайнов Н.Ю. Внутриклеточная инфекция у детей с врожденными пороками сердца /Н.В. Нагорная, К.В. Виноградов, Н.Ю. Загайнов // Вестник неотложной и восстановительной медицины. -- 2005. -- Т. 6, № 2. -- С. 340-342.

23. Новиков П.В. // Рос. вестник перинатологии и педиатрии. -- 2004. -- Т. 49. -- №1. -- С. 5-9.

24. Основы токсикологии. / Куценко С.А. // СПб.: ООО «Изд-во ФОЛИАНТ», 2004. -- 720 с.

25. Осокина Г.Г., Абдулатипова И.В., Корсунский А.А. Структура заболеваемости и смертности у детей первого года жизни / Г.Г. Осокина, И.В. Абдулатипова, А.А. Корсунский // Физиология и патология сердечно-сосудистой системы у детей первого года жизни / Под редакцией М.А. Школьниковой, Л.А. Кравцовой. -- М.: ИД «Медпрактика», 2002. -- С. 146-160.

26. Охотникова И.М., Агейкин В.А., Лозовская Л.С. Значение внутриутробной вирусной инфекции в органной патологии детей грудного возраста / И.М. Охотникова, В.А. Агейкин, Л.С. Лозовская // Медицинский научный и учебно-методический журнал. -- 2001. -- № 5. -- С. 81-87.

27. Руденко Н.М., Малишева Є.О., Ханєнова В.А. та ін. Лікувальна тактика у дітей з природженими вадами серця / Н.М. Руденко, Э.О. Малишева, В.А. Ханенова // Нова медицина. -- 2004. -- № 4. -- С. 62-63.

28. Сенаторова А.С., Галдина И.М. Современное состояние вопроса диагностики и лечения детей раннего возраста с сердечной недостаточностью / А.С. Сенаторова, И.М. Галдина // Современная педиатрия. -- 2004. -- № 2. -- С. 41-46.

29. Сидаренко Л.Н., Когосов Ю.П., Спасокукоцкий А.Ю. и др. Иммунопрофилактика гнойных осложнений при операциях на сердце / Л.Н. Сидаренко, Ю.П. Когосов, Спасокукоцкий А.Ю. и др. // Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. -- 1996. -- № 3. -- С. 61-64.

30. Статистика здоровья населения и здравоохранения (по материалам Республики Татарстан в 1998--2002 гг.): Учебно-методическое пособие. / Зыятдинов К.Ш., Гильманов А.А., Шерпутовский В.Г. и др. // Казань: Медицина, 2003. -- 234 с.

31. Статистика здоровья населения и здравоохранения (по материалам Республики Татарстан в 2000--2004 гг.): Учебно-методическое пособие. / Зыятдинов К.Ш., Гильманов А.А., Шерпутовский В.Г. и др. // Казань: Медицина, 2005. -- 256 с.

32. Цаллагова Л.В. Течение беременности, родов и состояние новорожденных у женщин, работающих и проживающих в зонах экологического риска / Л.В. Цаллагова // Акушерство и гинекология. -- 1999. -- №3. -- С. 56-57.

33. Чередниченко А.М., Козлова Е.С., Татарева С.В. и др. Клинико-анамнестические особенности у детей раннего возраста с врожденными пороками сердца / А.М. Чередниченко, Е.С. Козлова, С.В. Татарева и др. // Вестник аритмологии. -- 2000. -- № 18. -- С. 128.

34. Шайхутдинова Л.Н. // Каз. мед. журнал. -- 2000. -- Т. 81. -- №3. -- С. 161-164.

35. Шевырева М.П. // Гигиена и санитария. -- 2000. -- №3. -- С.73-76.

36. Шлычков А.П., Губайдуллин А.Г., Даутов Ф.Ф., Хабутдинов Ю.Г. Изменчивость окружающей среды и распространенность заболеваемости взрослого населения г. Казани / А.П. Шлычков, А.Г. Губайдуллин, Ф.Ф. Даутов, Ю.Г. Хабутдинов // Вестник ТО РЭА. -- 2000. -- №2. -- С. 44-47.

37. Юлиш Е.И., Волосовец А.П. Врожденные и приобретенные TORCH-инфекции у детей / Е.И. Юлиш, А.П. Волосовец. -- Донецк: Регион, 2005. -- 216 с.

ПРИЛОЖЕНИЯ

Приложение А

Классификация врождённых пороков сердца (Мардер, 1953 г)

Нарушение гемодинамики	Без цианоза	С цианозом
С гиперволемией малого круга кровообращения	ДМЖП, ДМПП, ОАП, ООАВК, пост- и юкстадуктальная коарктация аорты.	Транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, тотальный аномальный дренаж лёгочных вен, двойное отхождение сосудов от правого желудочка.
С гиповолемией малого круга кровообращения	Изолированный стеноз лёгочной артерии	Тетрада Фалло, аномалия Эбштейна, атрезия трикуспидального клапана
С гиповолемией большого круга кровообращения	Коарктация аорты, изолированный стеноз аорты, перерыв дуги аорты
Без нарушения гемодинамики	Болезнь Толочинова-Роже, декстракардия

Приложение Б

Схематическое изображение дефектов с обогащением малого круга кровообращения

Размещено на Allbest.ru