Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородки

Реферат

на тему: « Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок»

Первая группа

Дефект межпредсердной перегородки клинически не проявляется. Больные хорошо себя чувствуют, жалоб не предъявляют. Единственным симптомом врожденного порока сердца является случайно обнаруженный шум во II-- III межреберьях у левого края грудины. Тщательное клинико-рентгенологическое обследование позволяет выявить небольшие расстройства гемодинамики и слабо выраженную симптоматику, характерную для дефектов межпредсердной перегородки. Обычно эти больные не требуют специального обследования и лечения в условиях стационара. Необходимо поликлиническое наблюдение за динамикой заболевания.

Вторая группа

Больные особых жалоб не предъявляют, однако при физической нагрузке у них возникает одышка. У детей отмечается быстрая утомляемость, они стараются меньше бегать, не участвуют в подвижных играх. Достаточно четкая картина дефекта межпредсердной перегородки выявляется при обследовании больного. Определяются значительные расстройства гемодинамики, возникшие вследствие перегрузки правой половины сердца и системы легочной артерии дополнительно циркулирующей в них кровью. Выраженного повышения давления в легочной артерии и правом желудочке нет (давление не превышает 30 мм рт. ст.). Разницы между давлением в правом желудочке и в легочной артерии либо нет, либо она небольшая.

Третья группа

Дефект межпредсердной перегородки сопровождается выраженной легочной гипертензией со значительным склерозом легочных сосудов. Давление в легочной артерии достигает 35--60 мм рт. ст. Как правило, наблюдается большая разница между давлением в правом желудочке и легочной артерии («вторичный стеноз легочной артерии»), иногда превышающая 25 мм рт. ст. Большинство больных жалуется на одышку, возникающую при небольшой физической нагрузке. Дети малоподвижны, быстро устают, некоторые из них отстают в физическом развитии. При обследовании выявляются характерные признаки дефекта межпредсердной перегородки с выраженной легочной гипертензией. Сердце резко увеличено, в первую очередь за счет правого предсердия и желудочка; легочная артерия и ее ветви расширены, усиленно пульсируют («пляска» корней). Данные зондирования сердца и ангиокардиографии обычно характерны для дефекта межпредсердной перегородки. У этих больных направление кровотока через предсердный дефект еще не имеет тенденции к изменению. Даже значительная физическая нагрузка не сопровождается падением насыщения артериальной крови кислородом.

Четвертая группа

Нарушения гемодинамики, вызываемые дефектом межпредсердной перегородки, сходны с указанными в третьей группе, но имеются сопутствующие расстройства сердечного ритма: пароксизмальная тахикардия, мерцательная аритмия, частичная или полная атриовентрикулярная блокада.

Пятая группа

Дефект межпредсердной перегородки сопровождается резко выраженной картиной легочной гипертензии, распространенным склерозом легочных сосудов с развитием сброса крови из правого предсердия в левое. Клинико-рентгенологические симптомы в известной степени отличаются от симптомов первых четырех групп. Многие больные жалуются на одышку, возникающую в состоянии покоя и резко усиливающуюся при небольшой физической нагрузке. Появляется цианоз слизистых оболочек и кожи. В первый период болезни, когда давление в предсердиях уравнивается, но в состоянии покоя еще нет примеси венозной крови к артериальной, цианоз возникает только при физической нагрузке. Затем, когда развивается постоянный сброс крови из правого предсердия в левое, цианоз наблюдается и в покое, и во время физической нагрузки.

При исследовании таких больных обнаруживается значительное увеличение сердца, иногда достигающее огромных размеров. В этой стадии наряду с гипертрофией и дилятацией правого желудочка заметно увеличивается и левый, т. к. через него при изменившемся сбросе возрастает объем циркулирующей крови. Систолический шум в этот период может уменьшиться вплоть до полного исчезновения. У некоторых больных появляется слабый диастолический шум в IV межреберье слева у грудины, зависящий, по-видимому, от прохождения большей, чем в норме, массы крови через левое венозное отверстие, а также от относительной недостаточности клапанов легочной артерии.

Легочная артерия и ее ветви расширены, однако распространенный, выраженный склероз сосудов малого круга меняет рентгенологическую картину, характерную для других групп больных с дефектами межпредсердной перегородки. Пульсация ветвей легочной артерии ослабевает; в тяжелых случаях пульсации почти не видно. Сосуды легких слабо заполнены кровью, их рисунок выражен плохо.

При зондировании сердца можно установить резко повышенное (до 120--140 мм рт. ст.) давление в правом желудочке и легочной артерии.

Лечение дефектов межпредсердной перегородки оперативное -- ушивание дефекта перегородки.

Показания к операции

По мнению Вуда (Р.Х. Уооа), до тех пор, пока летальность при операции ушивания дефекта не снизится до 5 % и ниже, неосложненные случаи не следует оперировать. Нет необходимости в операции у больных первой группы. У больных второй группы ушивание дефекта межпредсердной перегородки следует предпринимать только после динамического наблюдения при нарастании синдрома легочной гипертензии, прогрессирующем увеличении полостей сердца, ухудшении общего состояния больного. Известное значение для определения показаний к операции у больных этой группы имеет расчет количества сбрасываемой крови через дефект из левого предсердия в правое. При минутном объеме протекающей через дефект артериальной крови выше 3--4 л показана операция.

Больным третьей группы показана безотлагательная операция. Величина сброса из левого предсердия в правое не имеет значения для определения необходимости оперативного вмешательства.

Для больных четвертой группы ставятся индивидуальные показания или противопоказания к операции после изучения всей клинико-рентгенологической картины заболевания, степени нарушения гемодинамики и расстройств сердечного ритма. Больным пятой группы операция противопоказана, т. к. она неизбежно закончится гибелью больного в основном от дыхательной недостаточности.

При установлении противопоказаний к операции к оценке артериальной гипоксемии необходимо подходить с известной осторожностью. При некоторых анатомических формах дефекта межпредсердной перегородки примесь венозной крови к артериальной может наблюдаться независимо от степени склероза сосудов малого круга кровообращения и легочной гипертензии. Такое явление возникает при очень больших дефектах, при полном отсутствии межпредсердной перегородки. При низко расположенном дефекте, не имеющем нижнего края у устья полой вены, последняя может частично дренироваться и в левое предсердие.

Для устранения дефекта межпредсердной перегородки существуют закрытые методы и операции под контролем зрения. Закрытые методы были предложены Бейли. В 1957 г. Е. Н. Мешалкин и В. А. Бухарин предложили разработанный в эксперименте новый метод шва, позволяющий при закрытом способе подшить стенку предсердия к краю дефекта в перегородке. Этот метод упрощает наложение швов в полости сердца.

Операции ушивания дефекта межпредсердной перегородки под контролем зрения имеют преимущества перед закрытыми методами. На ощупь далеко не всегда удается полностью закрыть дефект в перегородке и ликвидировать множественные либо большой одиночный дефекты, не повредив при этом проводящей системы сердца и не нарушив кровообращения сужением устья нижней полой вены или повреждением клапанного аппарата сердца. Кроме того, дефекты, располагающиеся у устья вен и не имеющие верхнего либо нижнего края, а также сочетающиеся с аномальным впадением легочных вен, нельзя ушить закрытым способом. Ушивание дефекта в этих случаях можно осуществить на «сухом» сердце под гипотермией либо в условиях искусственного кровообращения. Операцию ушивания дефекта на «сухом» сердце под гипотермией произвели впервые Льюис и Тауфик. В Советском Союзе первую удачную операцию ушивания дефекта межпредсердной перегородки произвел в 1958 г. А. А. Вишневский.

Техника операции ушивания дефекта на «сухом» сердце под гипотермией. Гипотермия 28--31°. Применяют трансстернальный, чрездвухплевральный доступы и правосторонний переднебоковой доступ с пересечением грудины. После вскрытия перикарда и фиксации его краев к каркасу ранорасширителя необходимо произвести ревизию правого предсердия и обследование межпредсердной перегородки пальцем, введенным через ушко. Затем приступают к выполнению подготовительных этапов. Если во время ушивания дефекта будет производиться изолированная перфузия крови в коронарные артерии, то необходимо расслоить клетчатку между аортой и легочной артерией у места выхода сосудов из перикарда и подвести под аорту тесьму от зажима Краффорда. Если перфузия не будет производиться, то под аорту и легочную артерию через поперечный синус перикарда проводят тесьму. Этот прием позволяет в нужный момент приподнять за тесьму оба сосуда и одновременно их пережать.

Если перфузия в коронарные артерии не производится, то при ушивании дефектов межпредсердной перегородки зажим на аорту и легочную артерию необходимо наложить так, чтобы пережать устья коронарных сосудов. Это делается во избежание воздушной эмболии. Интраперикардиально отпрепаровывают полые вены и под них подводят тесемки, которые затем пропускают через короткие (6--8 см) резиновые трубки (турникеты). На стенку предсердия по ходу предполагаемого разреза у его концов накладывают две держалки шелком № 2--4 на атравматической игле. Мягким зажимом отжимают участок стенки предсердия, приподнимая ее за держалки (рис. 1). Затем на отжатом участке стенку предсердия рассекают и по краям разреза, примерно у его середины, накладывают еще две держалки.

Рис. 1. Ушивание дефекта межпредсердной перегородки: а -- участок предсердия подтянут на держалках и отжат мягким зажимом; стенка предсердия рассечена вдоль. Полые вены пережаты; б -- накладывается первый шов для закрытия дефекта

Выключают сердце из кровообращения, снимают пристеночно наложенный зажим и ушивают дефект межпредсердной перегородки (рис. 1).

При расположении дефекта у верхней или у нижней полой вены исход операции зависит от правильности наложения первого шва. Методика его наложения описана в 1955 г. Льюисом, Тауфиком, Варко и Ниази. После захватывания в шов медиального края дефекта необходимо прошить несколькими стежками заднюю стенку вены. После выкола иглы у литерального края дефекта нить завязывают. Этот прием позволяет преобразовать имевшееся отверстие в дефект овальной формы, на который затем накладывают швы обычным образом. После ушивания дефекта вновь отжимают участок предсердия с рассеченной стенкой и восстанавливают кровообращение. На рану предсердия накладывают непрерывный шов.

Техника операции в условиях искусственного кровообращения несколько иная. После подключения аппарата и пережатия магистральных сосудов вскрывают предсердие и под контролем зрения ушивают дефект в перегородке.

Комплекс (болезнь) Лютамбаше -- врожденный стеноз левого венозного отверстия в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки.

Клиническая картина при этом пороке обусловлена резко выраженной перегрузкой правых отделов сердца и системы малого круга кровообращения из-за сброса артериальной крови из левого предсердия в правое и симптомами, характерными для митрального стеноза. Болезнь, как правило, протекает крайне тяжело. У большинства больных уже в раннем детстве (к 10--12 годам) развивается синдром легочной гипертензии с явлениями резко выраженной перегрузки правого желудочка. Дети часто отстают в развитии. Границы сердца уже в раннем возрасте оказываются значительно расширенными. При аускультации определяются характерные симптомы, обусловленные сочетанием двух аномалий развития сердца: над легочной артерией выслушивается систолический шум, патогномоничный для дефекта межпредсердной перегородки, а на верхушке -- диастолический шум; первый тон на верхушке сердца усилен, второй тон над легочной артерией акцентирован, иногда расщеплен.

При рентгенологическом исследовании определяется расширение обоих предсердий, правого желудочка и легочной артерии в ее ветвей; последние усиленно пульсируют. Легочный рисунок резко усилен из-за переполнения сосудов дополнительно сбрасываемой через дефект артериальной кровью.

Большое значение для диагностики порока имеет зондирование сердца, при котором выявляется сброс крови через дефект межпредсердной перегородки, а при записи легочно-каппллярного давления -- резко выраженное повышение давления в левом предсердии.

Прогноз без операции неблагоприятный. Как правило, к 15--20 годам жизни развивается синдром резко выраженной гипертензии системы малого круга кровообращения. Больные гибнут от декомпенсации сердца.

Лечение -- операция ушивания дефекта межпредсердной перегородки и устранения митрального стеноза. После операции полностью ликвидируются нарушения гемодинамики, и восстанавливается нормальное кровообращение.

Аномалии впадения легочных вен. При этом виде врожденного порока сердца одна или несколько легочных вен впадают не в левое, а в правое предсердие либо в одну из полых вен; возможно впадение легочной вены в дополнительную левую верхнюю полую вену.

У больных с аномалийным дренажем легочных вен в правое предсердие из малого круга кровообращения поступает дополнительное количество артериальной крови. Нарушение гемодинамики при этом аналогично ее нарушению при дефекте межпредсердной перегородки.

Клиническая картина обусловлена перегрузкой правых отделов сердца и малого круга кровообращения дополнительно протекающей кровью и аналогична клинической картине дефекта межпредсердной перегородки. Дифференциальный диагноз возможен лишь после тщательного, всестороннего обследования больного с применением специальных инструментальных методов исследования, в первую очередь зондирования сердца, и селективной ангиокардиографии из левого предсердия при проведении в него зонда путем пункции межпредсердной перегородки. При зондировании сердца иногда удается провести зонд в аномально впадающую легочную вену. При селективной ангиокардиографии из левого предсердия в случае отсутствия дефекта межпредсердной перегородки не наблюдается забрасывания контрастного вещества в правое предсердие.

Частое сочетание аномалийного впадения легочных вен с дефектом межпредсердной перегородки создает дополнительные затруднения в диагнозе.

Прогноз при этом пороке несколько лучше, чем при изолированном дефекте межпредсердной перегородки.

Лечение оперативное. Заключается в перемещении устьев аномально дренирующихся легочных вен в левое предсердие. Операцию необходимо проводить под контролем зрения в условиях искусственного кровообращения либо на выключенном из кровообращения сердце под гипотермией.

Дефекты межжелудочковой перегородки могут располагаться в мышечной части перегородки (болезнь Толочинова -- Роже), выше и ниже, и, наконец, может наблюдаться полное отсутствие межжелудочковой перегородки.

Нарушение гемодинамики при дефектах межжелудочковой перегородки определяется размерами дефекта и разностью давления в желудочках сердца. При нормальных соотношениях давления в желудочках и дефекте, не превышающем 0,8--1,0 см в диаметре, происходит сброс артериальной крови в приводящее (венозное) русло малого круга кровообращения. При повышенном против нормы кровотоке через легкие, левое предсердие и левый желудочек последний выталкивает кровь, помимо аорты, также в правый желудочек. Нагрузка на правый желудочек увеличивается, особенно при развитии спазма и склероза в сосудах малого круга кровообращения. В этих случаях увеличивается сопротивление току крови в системе легочной артерии, что приводит к повышению давления в ней.

Клиническая картина дефекта межжелудочковой перегородки обусловлена степенью гемодинамических расстройств, уровнем легочной гипертензии, величиной и направлением сброса крови через дефект и состоянием сократительной способности миокарда желудочков. М. В. Муравьев на основании изучения 130 больных с дефектами межжелудочковой перегородки предложил разделить их в зависимости от вышеуказанных признаков на следующие четыре группы. К первой группе следует отнести больных, у которых давление в правом желудочке не изменено, отсутствует выраженный сброс артериальной крови из левого желудочка в правый, нет расширения границ сердца и аускультативных данных, характерных для дефекта межжелудочковой перегородки. Ко второй группе относятся больные с начальной степенью легочной гипертензии (выше 30 мм рт. ст., но не выше 70% систолического давления левого желудочка), с выраженным сбросом артериальной крови из левого желудочка в правый, рентгенологическими и клиническими признаками дефекта межжелудочковой перегородки. В третью группу включены больные с выраженной легочной гипертензией (давление в легочной артерии выше 70% систолического давления в аорте), со сбалансированным сбросом через дефект, значительным расширением границ сердца, с относительной недостаточностью митрального или аортального клапанов и симптомами резкой перегрузки малого круга кровообращения. К четвертой группе относятся больные с тяжелой легочной гипертензией, превышающей давление в аорте, обратным сбросом крови через дефект (что обусловливает цианоз и хроническую гипоксию), тяжелыми дистрофическими изменениями сердца и вторичными изменениями легких. В литературе большинство авторов расценивает этот симптомокомплекс как синдром Эйзенменгера.