Гемолитическая болезнь новорожденных

Этиология гемолитической болезни плода и новорождённого – патологического состояния, обусловленного иммунологическим конфликтом вследствие несовместимости плода и беременной по эритроцитарным антигенам. Клинические аспекты болезни, течение и прогноз.

Рубрика Медицина
Вид реферат
Язык русский
Дата добавления 16.10.2014
Размер файла 63,4 K

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Диагностика

Диагностировать заболевание возможно антенатально. Иммунологическая диагностика ГБН является наиболее доступной и точной. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее 3 раз исследуют титр антител. Первое обследование необходимо делать при первом обращении женщины и постановке на учет в женскую консультацию, второе на 18-20 неделе беременности. Третье в III триместре беременности (оптимально производить обследование ежемесячно). Если титр антител 1:16-1:32 и больший, то показано проведение амниоцентеза в 26-28 недель беременности и определение концетрации билирубиноподобных веществ в околоплодных водах. Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови (ЗПК).

Возможно проведение ЗПК внутриутробному плоду, но не позднее 32-й недели беременности.

Отечную форму заболевания возможно диагностировать и при УЗИ (выявляют отек плода). Последний развивается при дефиците уровня гемоглобина у плода 70-100 г/л. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетоскопии и определяют уровень фетального гемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эритроцитарную массу и ЗПК.

План обследования при подозрении на ГБН:

Учитываются группы крови родителей, их совместимость по системе резус-антигенов. Большую роль играет акушерский анамнез у женщины (количество беременностей, родов, исходы предыдущих беременностей и развитие детей, гемотрансфузии, аборты, выкидыши, мертворождения в анамнезе).

Определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка.

Анализ периферической крови с подсчетом ретикулоцитов.

Динамическое определение концетрации билирубина в сыворотке крови ребенка.

Определения билирубина в околоплодных водах по оптической плотности с помощью спектрофотометра. Плотность околоплодных вод в норме к 32-38-й неделям беременности ниже 0,15 относительных ед, при легкой форме ГБН - 0,15-0,22ед, при средней тяжести - 0,23- 0,34ед, при тяжелой форме - 0,7ед, больше 0,7ед (универсальный отек) наступает гибель плода.

Определение уровня трансаминаз.

Иммунологические исследования включающие:

При резус-несовместимости:

-определение титра противорезусных антител в крови и молоке матери,

-прямую реакция Кумбса с эритроцитами ребенка,

-непрямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка,

-непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, в динамике.

Реакция Кумбса - антиглобулиновый тест для определения неполных антиэритроцитарных антител; используется для выявления антител к резус-фактору у беременных женщин и определения гемолитической анемии у новорождённых детей с резус-несовместимостью, влекущей разрушение эритроцитов. Прямая реакция - антитела, находящиеся на поверхности эритроцитов, могут быть как в статичном, так и в свободном состоянии в плазме крови. В зависимости от состояния антител проводится прямая или непрямая реакция Кумбса. Если есть основания для предположения, что антитела зафиксированы на поверхности эритроцитов, проводится прямой тест Кумбса. В этом случае тест проходит в один этап - добавляется антиглобулиновая сыворотка. Если на поверхности эритроцитов присутствуют неполные антитела, происходит агглютинация эритроцитов. Непрямая реакция протекает в 2 этапа. Сначала необходимо искусственно осуществить сенсибилизацию эритроцитов. Для этого эритроциты и исследуемую сыворотку крови инкубируют, что вызывает фиксацию антител на поверхности эритроцитов. После чего проводится второй этап теста Кумбса - добавление антиглобулиновой сыворотки.

При АВО-несовместимости:

-определение титра аллогемагглютининов в крови и молоке матери, в белковой и солевой средах, для того чтобы отличить естественные агглютинины от иммунных (при наличии иммунных антител титр аллогемагглютининов в белковой среде на две ступени выше, чем в солевой).

В дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ - не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня конъюгированного билирубина в крови; плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие исследования в зависимости от клиники.

Анализ крови новорожденного - проводится сразу же после рождения ребенка, может указывать на повышение концетрации билирубина, анемию, ретикулоцитоз, эритробластоз, нормабластоз. Наблюдается почасовой прирост билирубина.

Ранние клинические симптомы ГБН (отечность подкожной клетчатки, увеличение печени и селезенки, степень недоношенности и функциональной незрелости, время появления желтухи). Необходимо учитывать и осложниния в родах (асфиксию и родовые травмы), исследование периферической крови.

В случае конфликта ребенка и матери по другим редким эритроцитарным антигенным факторам отмечается гемагглютинация эритроцитов ребенка при добавлении сыворотки матери (тест на индивидуальную совместимость).

Наиболее достоверный индикатор уже состоявшегося поражения мозга - нарушение слуха, которое возможно выявить с помощью специальных методик уже в периоде новорожденности.

Дифференциальный диагноз

ГБН, развившаяся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результатов серологических реакций.

Прежде всего необходимо провести дифференциальную диагностику с физиологической желтухой новорожденных. Признаки физиологической желтухи:

1.Физиологическая желтуха не появляется в первые 12 часов жизни.

2.Физиологическая желтуха не течет волнообразно.

3.Длительность не более 10 дней.

4.Темп прироста билирубина не превышает 6мкмоль в час или 85мкмоль в сутки.

5.Абсолютный уровень непрямого билирубина не превышает 205-221мкмоль/л, а прямого билирубина - 25мкмоль/л.

6.Положительная прямая проба Кумбса.

Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врожденной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожденных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдроме.

У новорожденных в тяжелом состоянии ГБН дифференцируют с:

-анемией, при которой нет других признаков гемолитической болезни - субиктеричности, гепатоспленомегалии, измененной плаценты;

-тяжелой асфиксией в родах - для нее характерны циркуляторный шок, дыхательная недостаточность, апноэ, отсутствуют характерные признаки ГБН;

-внутриутробной инфекцией, особенно цитомегалией, которые могут развиваться под видом всех форм ГБН и сопровождаются отеками, тяжелой анемией, кровоточивостью, увеличением прямого и непрямого билирубина. Цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис исключают по результатам соответствующих лабораторных исследований, пробы Кумбса;

-инфекционными гепатитами;

-другими формами гемолитических анемий (редко);

-наследственными гипербилирубинемиями.

Лечение

Лечение ГБН проводится в первые часы жизни новорожденного. Направлено на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии.

При врожденной отечной форме ГБН необходимо немедленно, во избежание гиперволемии (исключение необходимости во флеботомии и кровопускании), пережать пуповину и срочно (в течение часа) начать заменное переливание крови (ЗПК) или переливание эритроцитарной массы, если дети не желтушны. У детей при гиперволемии очень легко развивается сердечная недостаточность, поэтому вначале эритроцитарную массу переливают лишь в объеме 10мл, а при проведении первого ЗПК резус-отрицательной эритроцитарной массой (взвешенной в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7), ее общий объем иногда снижают до 75-80мл/кг или, если проводят ЗПК в полном объеме (2 ОЦК на 1кг, т.е. 170мл/кг), то выпускают крови на 50мл больше, чем вводят. Переливание необходимо делать очень медленно, контролируя ЦВД (3-5см вод.ст.), частоту сердечных сокращений и АД. Часто у таких детей развивается дыхательная недостаточность (на фоне гипоплазии легких или синдрома дыхательных расстройств) и им требуется дополнительная подача кислорода с созданием положительного давления на выдохе, проведение ВИВЛ или ИВЛ.

Наличие геморрагического синдрома требует переливания свежезамороженной плазмы (10-15мл/кг), Викасола (1мг/кг), при тяжелой тромбоцитопении (менее 30000 в 1мкл) необходимо переливание тромбоцитной массы. При очень резкой гипопротеинемии (менее 40г/л) показано введение 12,5% раствора альбумина (1г/кг). При развитии сердечной недостаточности назначают Дигоксин (доза насыщения 0,03мг/кг дается за 2-3 дня). При отеках на 2-3 день жизни назначают Фуросемид. Как правило, необходимы повторные ЗПК.

При желтушной форме кормление донорским молоком начинают через 2-6 часов после рождения в количестве, соответствующем возрасту, до исчезновения аллоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2-3-й неделе жизни.

Терапия гипербилирубинемий с НБ в крови включает консервативное и оперативное лечение.

Консервативное лечение

В консервативной терапии ГБН используют фототерапию и лекарственные препараты, действие которых направлено на ускорение выведения НБ из организма, а также на снижение токсичности его воздействия.

Очистительная клизма в первые 2 часа жизни достоверно уменьшает выраженность максимального подъема уровня непрямого билирубина крови. После 12 часов жизни такое лечение неэффективно.

Фототерапия

Фототерапия - в настоящее время наиболее широко используемый, эффективный и практически безопасный метод консервативного лечения гипербилирубинемий. Метод предложен в 1958 году Р.Дж. Кремером и соавт.

Положительный эффект фототерапии связывают с увеличением экскреции НБ с мочой и стулом, уменьшении его токсичности вследствие фотоокисления в поверхностных слоях кожи с образованием нетоксических продуктов. Таким образом, снижается риск развития ядерной желтухи. Фототерапия высокоэффективна и при желтухе «от материнского молока».

Показания:

У доношенных новорожденных: уровень НБ в сыворотке крови в конце первых суток - 145мкмоль/л и более, а далее - 205мкмоль/л и более.

У недоношенных: уровень НБ - 171мкмоль/л и более.

У детей с очень низкой массой тела при рождении: уровень НБ в сыворотке крови 100мкмоль/л.

Побочные эффекты:

1)Большие, чем в норме, неощутимые потери воды, поэтому дети должны получать дополнительно к физиологической потребности 25% жидкости.

2)Диарея с зеленого цвета стулом, связанным с присутствием фотодериватов НБ (не требует лечения).

3)Транзиторная сыпь на коже.

4)Синдром угнетения ЦНС.

5)Растяжение мышц живота (лечения не требует).

6)Синдром «бронзового ребенка» встречается у детей с поражением печени. Прогноз определяется степенью поражения.

7)Тенденция к тромбоцитопении, обусловленная повышенным их разрушением (лечения не требует).

8)Замедление роста ребенка при использовании фототерапии.

9)У маловесных детей увеличена частота персистирования боталлова протока.

10)Транзиторный дефицит рибофлавина при продолжительной фототерапии, не снижающий, однако, её эффективности.

Длительность фототерапии определяется темпами снижения уровня НБ в крови. Эффективность фототерапии увеличивается при сочетании ее с инфузионной, т.к. ускоряется выведение водорастворимых дериватов билирубина.

Методика проведения:

Фототерапию целесообразно начинать в первые 24-48 часов жизни. Ребенка помещают в кювез, снабженный источником голубого света (длина волны 450нм), расположенным на расстоянии 45-50см над ребенком. Освещенность - 5-30мкВт/см2/мин. Обеспечивается оптимальная температура и влажность.

Фототерапию обычно проводят непрерывно, в течение 72-96 часов (однако установлено, что перерывы на 1-2 часа через каждые 4-5 часов не снижают эффективности фототерапии). Необходимо использование защитной повязки на глаза (светозащитные очки) и половые органы (светонепроницаемая бумага), хотя повреждающего эффекта на половые железы фототерапии не установлено. Длительность фототерапии определяют на основании анализа темпов снижения уровня НБ в крови. С целью повышения эффективности лечения целесообразно применение инфузионной терапии (5% раствор глюкозы и изотонический раствор натрия хлорида).

Медикаментозное лечение

Очистительная клизма первые 2 часа жизни или свечи с глицерином с целью раннего

отхождения мекония и уменьшения уровня НБ в крови.

Инфузионная терапия с целью ускоренного выведения водорастворимых фотодериватов и фотоизомеров билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50-60мл/кг 5% раствора Глюкозы, далее добавляя по 20мл/кг ежедневно, доводят к пятому дню объем до 150г. При этом учитываются объем энтерального питания, потери массы ребенка за предыдущие сутки. Со вторых суток жизни на каждые 100мл 5% раствора глюкозы добавляют 1 мл 10% раствора Кальция глюконата, 13мл изотонического раствора Натрия хлорида и 1мл 7% раствора Калия хлорида. Раствор альбумина добавляют лишь при доказанной гипопротеинемии.

Холестирамин (1,5г/кг/сут), Карболен и Агар-агар (0,3г/кг/сут) уменьшают возможность обратного всасывания из кишечника билирубина. Назначенные в первые сутки жизни эти препараты уменьшают вероятность развития высоких гипербилирубинемий, увеличивают эффективность фототерапии, снижают ее длительность. Суточные дозы препаратов делят на 3 приема и дают внутрь после еды.

Фенобарбитал, Зиксорин, назначенные после рождения, способствуют активации образования билирубин-диглюкуронида (БДГ) и улучшают отток желчи, тем самым ускоряя метаболизм и выведение билирубина. В первый день терапии фенобарбитал назначают в дозе 20мкг/кг/сут (разделить на 3 приема) и далее - по 3,5-5мг/кг/сут.

Препараты, снижающие темпы гемолиза (Альфа-токоферол, АТФ, Глюкоза).

Для лечения холестаза (синдром «сгущения желчи») дают внутрь желчегонные средства (Сульфат магния и Аллохол).

Иммуноглобулины внутривенно. R. Goffstein, R.W. Cooke (2003) обобщая результаты 6 рандомизированных контролируемых исследований использования внутривенных иммуноглобулинов в высоких дозах в лечении детей с резус«-» или АВО-ГБН пришли к заключению, что такая терапия снижает потребность в заменных трансфузиях, а также уменьшает длительность фототерапии и госпитализации, потребность в гемотрансфузиях при поздней анемии после перенесенной ГБН. Обычно достаточно одного введения в дозе 0,5г/кг массы тела как только поставлен диагноз. Однако есть мнение и о целесообразности повторного введения в той же дозе через 12-24ч. Серьезные побочные эффекты такой терапии в периоде новорожденности очень редки.

Иногда применяются глюкокортикоиды.

Оперативное лечение

Применяется при тяжелом течении заболевания, когда концентрации билирубина достигает критического значения, а содержание эритроцитов в крови очень мало. Оперативное лечение ГБН заключается в использовании инвазивных методов лечения, направленных на удаление НБ из кровеносного русла. К этим методам относятся заменное переливание крови (ЗПК) и методы экстракорпоральной детоксикации (плазмаферез, гемосорбция), чаще используемы при желтушных формах ГБН.

Заменное переливание крови

Метод ЗПК предложен в 1948г. (Mollison с соавт.). Суть метода в том, чтобы заменить кровью донора кровь ребенка, содержащую неполноценные, гемолизированные эритроциты, иногда и свободные антитела и, главным образом, продукты распада гемоглобина (билирубин). Кровь донора временно выполняет обычную функцию крови. Собственное кроветворение ребенка в первое время подавляется.

ЗПК проводится при тяжелых формах заболевания. При выраженной анемии применяют эритроцитарную массу. Пока нет метода, который смог бы полностью ликвидировать необходимость ЗПК при очень высоких неконъюгированных гипербилирубинемиях.

Абсолютные показания для ЗПК у доношенных:

1)Положительная проба Кумбса.

2)Гипербилирубинемия выше 342мкмоль/л.

3)Темп нарастания билирубина выше 6мкмоль/л/час.

4)Уровень его в пуповинной крови выше 60мкмоль/л.

У недоношенных детей максимальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Масса тела при рождении

Осложнений нет

Осложнения или сопутствующая патология

Менее 1250

222

171

1250-1499

257

222

1500-1999

291

257

2000-2499

308

291

2500 и более

342

308

Показания к ЗПК в 1-е сутки жизни ребенка:

-появление желтухи или выраженной бледности кожи в первые часы жизни у ребенка с увеличением размеров печени и селезенки;

-наличие в анализах крови тяжелой анемии (гемоглобин менее 100г/л), нормобластоза и доказанной несовместимости крови матери и ребенка по группе или резус-фактору, особенно при неблагоприятном анамнезе.

При резус-конфликте для ЗПК используют кровь той же группы, что и ребенка, резус-отрицательную, не более 2-3 дней консервации, в количестве 170-180мл/кг (при НБ сыворотки крови более 400мкмоль/л - в объеме 250-300мл/кг).

При АВО-конфликте переливают кровь 0(I) с низким титром агглютининов, но в меньшем объеме (250-400мл), помня, что как правило на следующий день надо сделать повторное ЗПК в том же объеме. Возможно использование сухой плазмы, совместимой с группой крови ребенка.

Если у ребенка имеется одновременно несовместимость по резус- и АВО-антигенам, то обычно ГБН возникает по групповым антигенам, переливают 0(I) группы.

При ГБН с конфликтом по редким факторам для переливания используют донорскую кровь, не имеющую «конфликтного» фактора. Объем крови для ЗПК должен быть равен 2 объемам циркулирующей крови (у новорожденных с ОЦК - 85-90мл/кг массы тела), что обеспечивает при правильном проведении операции замену 85% циркулирующей у ребенка крови.

При антенатально диагностированной тяжелой ГБ достаточно широко используют переливания крови плоду, хотя эти методы имеют достаточно большое количество осложнений.

Методика проведения:

В большинстве случаев ЗПК проводят по способу Даймонда через пуповинную вену с помощью полиэтиленового или металлического катетера. При проведении заменного переливания: кончик установленного пупочного катетера должен находиться в полой вене между диафрагмой и правым предсердием; длина пупочного катетера должна быть равна расстоянию в сантиметрах от плеча до пупка минус 5см, наиболее точно ее можно определить по специальной номограмме, обычно приложенной к инструкции по применению катетера.

Перед началом ЗПК подогревают кровь (до 35-37оС), отсасывают желудочное содержимое, делают очистительную клизму и пеленают ребенка в стерильное белье, оставляя открытой переднюю стенку живота. Ребенка укладывают на подготовленные грелки (или в кувез) и следят за температурой и основными жизненными функциями. Начинают процедуру с выведения 30-40 (у недоношенных 20) мл крови ребенка; количество введенной крови должно быть на 50мл больше выведенной; операция должна проводиться медленно: 3-4мл в 1мин с чередованием выведения и введения по 20мл крови (у недоношенных 10мл). Длительность всей операции должна быть не менее 2 часов. На каждые 100мл введенной крови вводится 1мл 10% раствора кальция глюконата. В сыворотке крови ребенка до ЗПК и сразу после него определяют уровень билирубина.

После операции необходимо выполнение анализов мочи, а через 1-2 часа - определение уровня глюкозы в крови. Недоношенным ЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Показания к фототерапии и ЗПК у новорожденных детей 24-168 часов жизни в зависимости от массы тела при рождении (Российская ассоциация специалистов перинатальной медицины, 2006г.).

Масса тела при рождении, г

Фототерапия, мкмоль/л*

ЗПК, мкмоль/л*

Менее 1500

1500-1999

2000-2500

Более 2500

85-140

140-200

190-240

255-295

220-275

275-300

300-340

340-375

Минимальные значения билирубина являются показанием для начала соответствующего лечения в случае, когда на организм ребенка действуют патологические факторы, повышающие риск билирубиновой энцефалопатии: гемолитическая анемия, оценка по шкале Апгар на 5-й минуте менее 4 баллов, РаО2 менее 40мм.рт.ст. длительностью более 1 часа, рН крови менее 7,!5 длительностью более 1 часа, ректальная температура менее 36оС, концетрация альбумина менее 25г/л плазмы, ухудшение неврологического статуса на фоне гипербилирубинемии, генерализованное инфекционное заболевание или менингит.

Осложнения ЗПК:

1)Сердечные: правожелудочковая сердечная недостаточность из-за быстрого введения больших объемов крови, развития гепирволемии и перегрузки сердца объемом; сердечные аритмии и остановка сердца из-за гиперкалиемии, гипокальциемии, ацидоза или избытка цитрата в крови.

2)Сосудистые: воздушные эмболы; тромбозы воротной вены; перфорации сосуда.

3)Инфекционные: вирусные, протозойные и бактериальные инфекции (желательно после ЗПК проверить кровь на гепатит, ВИЧ, сифилис, цитомегалию).

4)Язвенно-некротический энтероколит без или с перфорацией кишечника (из-за ишемии).

5)Анемия.

6)Геморрагический синдром.

7)Метаболические нарушения (гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипокальциемия).

8)Гипотермия.

9)Посттрансфузионные осложнения в виде внутрисосудистого гемолиза, ОПН, шок и т.д.

10)Реакция «трансплантат против хозяина».

После операции дети подлежат интенсивному наблюдению и проведению фототерапии. В течение 2-3 дней после оперативного вмешательства (ЗПК, гемосорбции, плазмафереза) назначают антибиотики, обычно из группы пенициллинов (Ампициллин), и проводят консервативную терапию в полном объеме. Энтеральное питание начинают через 6-8 часов. В первые 3-5 дней новорожденных кормят донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз. Наличие антител в молоке не является противопоказанием к вскармливанию грудным молоком, поскольку в желудочно-кишечном тракте антитела разрушаются. Ребенка прикладывают к груди после снижения содержания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Показанием к повторному ЗПК является прирост билирубина 6мкмоль/л/час. Его делают не ранее, чем через 12 часов после первого.

Гемосорбцию и плазмаферез производят по тем же показаниям, что и заменное переливание. Противопоказанием к гемосорбции служит геморрагический синдром, а также лабораторные изменения в системе гемостаза (тромбоцитопении, удлинение времени свертывания крови и др.).

Профилактика

Необходимо отметить 2 важнейших обстоятельства, повышающих риск возникновения ГБН:

Каждую девочку необходимо рассматривать как будущую мать, и поэтому переливание крови и ее препаратов в детском возрасте в связи с опасностью сенсебилизации должно проводиться только по жизненным показаниям.

Риск развития ГБ (как и других форм тяжелой перинатальной патологии) значительно возрастает после абортов. Разъяснение женщинам вреда аборта может служить целям профилактики.

Основным методом профилактики можно считать обеспечение нормального течения беременности, предотвращающее нарушение плацентарного барьера, чему способствуют инфекции, гипоксия любой этиологии, стресс, голодание и др. Именно повреждение плацентарного барьера является главной причиной АВО-конфликта уже при первой беременности. Это же обстоятельство приводит к сенсибилизации женщины Rh+ эритроцитами не в момент родов (небольшая фето-материнская трансфузия имеет место при нормальном течение родового акта), а в динамике беременности и мешает проведению специфической профилактики анти-D-гаммаглобулином.

Анти-D антитела применяют уже 25 лет, что позволило снизить частоту развития ГБ у последующих детей резус-отрицательных матерей минимум на 90%. Сущность специфической профилактики заключается во введении всем резус-отрицательным женщинам в первые часы после родов или аборта (постнатально, но не позднее 72 часов) антител против D антигена системы резус (по 300мг или 1500МЕ) с целью связывания резус-положительных эритроцитов плода в организме матери и предотвращения инициации первичного иммунного ответа, то есть сенсибилизации матери. Также это применяется после внематочной беременности и инвазивных манипуляций во время беременности. Такая тактика снижает вероятность развития иммунизации родильниц с 7,5 до 0,2%о.

Антенатальная профилактика заключается в плановом назначении анти-D иммуноглобулина беременным 28 недель при отрицательном тесте на антитела.

Обязательным условием является отсутствие в момент родов резус-антител.

В настоящее время считают, что минимальная доза должна составлять 100мкг анти-D сыворотки на каждые 5мл крови плода, перешедшей к матери.

Беременных с высоким титром резус-антител госпитализируют на 12-14 дней в стационар в сроки 8, 16, 24, 28 и 32 нед. беременности. Родоразрешение таким женщинам проводят на 37-39-й неделе беременности путем операции кесарева сечения. Данные мероприятия в сочетании с послеродовой профилактикой снижает вероятность изоиммунизации до 0,06%о.

Рекомендуется сохранение первой беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей. Дети, перенесшие гемолитическую болезнь новорожденных, находятся на диспансерном учете с ежемесячным осмотром невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод от прививок продолжительностью до 1 года.

Выводы

1. В условиях отсутствия профилактики резус-сенсибилизации у женщин репродуктивного периода ГБН сохраняет свое значение в структуре заболеваемости, смертности и инвалидизации детей первого года жизни: 56,1% средне-тяжелая и тяжелая формы заболевания, в том числе в 7,2% - отечная форма ГБН.

2. Факторами риска ГБН являются повторнородящие женщины с анамнезом, отягощенным рождением детей с ГБН или антенатальной гибелью плода. У всех первородящих женщин в анамнезе отмечены аборты, в том числе и ранние (с 5 недель) или гемотрансфузии.

3. Современный комплекс диагностических мероприятий, включая УЗ-исследование, определение титра антител, амнио- и кордоцентез убедительны при выявлении тяжелых форм ГБ плода, и прежде всего отечной, но не всегда выявляют степень тяжести желтушной формы. Полная корреляция уровня титра резус-антител и тяжести ГБН отсутствует.

4. Определение концентрации гемоглобина и гематокрита при кордоцентезе является наиболее эффективным методом определения тяжести анемии плода и служит основанием для внутриутробной трансфузии, что позволяет пролонгировать беременность до сроков жизнеспособности плода.

5. Анализ перинатальных исходов и состояния здоровья детей в возрасте 12 месяцев показал целесообразность расширения показаний к кесареву сечению у рожениц при невынашивании и тяжелых формах ГБН.

6. К году жизни у каждого четвертого ребенка (25,3%) сохраняются поражения ЦНС: тяжелые у 5,7%, минимальные мозговые дисфункции у 19,5%. Железодефицитная анемия как следствие заменных трансфузий эритроцитов в раннем неонатальном периоде, успешно корригируется препаратами железа. У одного из 10 детей старше 6 месяцев сохраняется анемия с концентрацией гемоглобина <110 г/л.

7. Внутриутробные переливания эритроцитов позволяют пролонгировать беременность, обеспечить рождение жизнеспособного ребенка, улучшить перинатальные исходы и отдаленные результаты при наиболее тяжелых формах ГБН.

Практические рекомендации:

1. Внутриутробное переливание эритроцитов, а также адекватная терапия ГБ в раннем неонатальном периоде имеет большое значение для улучшения перинатальных исходов и отдаленных результатов развития детей.

2. При ГБ плода ведение родов через естественные родовые пути возможно при наличии доношенной беременности, при удовлетворительном состоянии плода по данным КТГ и допплерометрии, при соответствии значений ОПБ I, IIA зонам шкалы Лили, а также при наличии изолированных УЗИ критериев ГБ плода (утолщение плаценты, гепатомегалия, многоводие).

3. С целью предупреждения тяжелых церебральных поражений показаниями к кесареву сечению при ГБП являются отечная форма заболевания независимо от срока гестации и сочетание ГБ желтушной формы средне-тяжелого и тяжелого течения с недоношенностью.

4. Все дети, перенесшие ГБН, нуждаются в динамическом наблюдении с использованием комплексной терапии, начиная с 1 месяца до 1 года жизни (витаминотерапия, коррекция ЖДА и рахита, терапия, направленная на улучшение мозгового кровообращения, физиотерапия и д.т.).

5. Учитывая повышенную заболеваемость детей с ГБ в раннем неонатальном периоде и в течение первого года жизни, необходимо внедрение технологий, направленных на профилактику резус-сенсибилизации и рождения детей с ГБ.

Список использованной литературы

1. Авратинский О.И. Структурно-функциональной состояние мембран эритроцитов у здоровых новорожденных в первые дни жизни // Акушерство и гинекология.-1986 .-№3.-с.33-34.

2. Айламазян Э.К. Кордоцентез в антенатальной диагностике, терапии, и хирургии болезней плода. // Вестник PAMH.-1998.-N 1.-С.6-11

3. Акулова К.Г., Бадюк Е.Е. Значение иммунологического фактора в развитии анемии у новорожденных с гемолитической болезнью // Вопросы охраны материнства и детства.-1977.-№ 6.-С.64.

4. Атаулааханов Ф.И. Регулирование внутриклеточных процессов в эритроцитах // Физика живого.-1985.-№10.-с.12

5. Васильева З.Ф. Антиген-несовместимая беременность и методы защиты плода и новорожденного при иммунологическом конфликте // Автореф. Докт. Мед. Наук., М., 1972.

6. Современные проблемы профилактической педиатрии: Материалы VIII Конгресса педиатров России. М.; 2003; 58.

7. Гомелла Т., Каннигам М. Неонатология // М. «Медицина».-с.339-628

8. Гуревич П.С. Гемолитическая болезнь новорожденного. Патоморфология, патогенез, онтогенез иммуноморфологических реакций, механизм гемолиза// Дисс. . докт. мед. наук. Казань., 1970. ,

9. Демидов В.Н. Ультразвуковая диагностика отечной формы гемолитической болезни плода. // Сов. Медицина.-1980.-№1.-С.49-52.

10. Емельяненко А.И., Давлетшина Л.Х. Применение фототерапии синим светом при гипербилирубинемии новорожденных // Беременность и экстрагенитальная патология. -Алма-Ата.-1985.-С.59-62.

11. Ерина С.А., Желябин А.В., Гуревич П.С., Осипов А.И., Барсуков B.C. Методика ранней диагностики гемолитической болезни плода и новорожденного // Педиатрия.- 1986.-№5 с.31-33

12. Кабаков А.Е. Место плазмофереза в лечении гипербилирубинемии новорожденных. Неотложные состояния у детей. // VI Конгресс педиатров России.- М.-2000.-С.216.

13. Коноплянников А.Г. Гемосорбция в профилактике тяжелых форм гемолитической болезни новорожденных у беременных с резус-сенсибилизацией.//Дисс. . канд. мед. наук. М., 1993.

14. Коноплянников А.Г., Евтеев В.Б., Лукашина М.В., Черепнина Н.Ю. Современные методики диагностики и лечения гемолитической болезни плода. // Акушерство и гинекология.-1999.-№ 6.- С.-22-26.

15. Новаковский A. JT. Лазерная фототерапия гипербилирубинемии новорожденных детей // Дисс. канд. мед. наук.М.,-2000.-139с.

16. Панченко А.И., Калиничева В.И., Башнина Е.В. и др. Опыт применения зиксорина при гемолитической болезни новорожденного // Педиатрия.-1988.-№6.-С.77-80.

17. Румянцев А.Г., Чернов В.М., Демин В.Ф., Ключникова С.О. (ред.). В кн.: Лекции по педиатрии. Патология новорожденных и детей раннего возраста. М.; 2001; 1: 54-63.

18. Чистозвонова Е.А. Отечная форма гемолитической болезни новорожденных (диагностика, лечение, отдаленные результаты).// Автор. .дисс.канд.мед.наук.,М.,-2004.

19. Шалимова М.А. Диагностика, тактика лечения и родоразрешения при гемолитической болезни плода // Авт. дисс. . канд. мед. наук., М., 1985.

20. Calda P, Zizka Z, Rezabek K, Masata J, Bendl J. Diagnosis and therapy in fetuses at risk in Rh isoimmunization//Cesk Gynekol 1993 Dec;58(6):278-82

21. Odendaal HJ, Tribe R, Kriel CJ, Meyer M, Thom JC. Successful treatment of severe Rh iso-immunization with immunosuppression and plasmapheresis.// Vox Sang 1991;60(3):169-73.

22. http://www.neonatology.narod.ru/neonatology/hemolytic_disease.html Попов Денис Владимирович robloc@list.ru

Размещено на Allbest.ru


Подобные документы

  • Иммунологический конфликт крови матери и плода в основе возникновения гемолитической болезни новорожденного (ГБН). Основные факторы, способствующие развитию заболевания, ее клинико-морфологические формы. Характеристика осложнений и последствий ГБН.

    презентация [2,1 M], добавлен 16.05.2016

  • Патологические изменения, возникающие в организме плода. Токсическое действие непрямого билирубина. Особенности лечения после рождения. Осложнения заменных перливаний крови. Профилактика гемолитической болезни новорожденных. Побочные эффекты фототерапии.

    реферат [23,2 K], добавлен 25.05.2015

  • Несовместимость крови матери и плода как наличие в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена или несовместимость групп крови по системе АВО матери и ребенка. Основные повреждающие факторы при гемолитической болезни новорожденных.

    презентация [846,5 K], добавлен 26.11.2014

  • Гемолитическая болезнь новорожденного как заболевание, в основе которого лежит разрушение эритроцитов вследствие иммунологического конфликта крови матери и плода, факторы и причины развития, этиология и патогенез. Формы данного заболевания, его лечение.

    презентация [1,2 M], добавлен 22.12.2012

  • Гемолитическая болезнь новорожденных: этиология и патогенез. Жалобы и анамнез. Физикальное обследование. Лабораторная и инструментальная диагностика. Профилактика и лечение. Анализ различных методов профилактики и лечения ГБН за последние 30-50 лет.

    курсовая работа [759,9 K], добавлен 07.04.2019

  • Этиология и патогенез гемолитической болезни новорожденных детей. Микрометод определения билирубина в капиллярной крови больного ребенка. Установление почасового прироста БР. Реакция Кумбса. Диагностика, методы исследования и лечение заболевания.

    дипломная работа [259,4 K], добавлен 30.01.2014

  • Критерии оценки состояния при рождении. Причины, факторы риска, клинические проявления, особенности ухода и профилактики при заболеваниях у новорожденных. Оценка степени тяжести первичной асфиксии. Рефлекторная возбудимость и гемолитическая болезнь.

    лекция [16,7 K], добавлен 06.12.2011

  • Определение понятий "патологический процесс" и "болезнь", их взаимосвязь. Этиология онкологических заболеваний. Классификация канцерогенных агентов. Причины, механизм развития, характеристика нарушений обмена желчных пигментов при гемолитической желтухе.

    контрольная работа [34,7 K], добавлен 13.02.2014

  • Краткая характеристика мочекаменной болезни, особенности ее протекания у животных. Этиология и патогенез заболевания, основные клинические признаки у котов. Патологоанатомические изменения, постановка диагноза. Прогноз, лечение и профилактика болезни.

    курсовая работа [23,9 K], добавлен 15.12.2011

  • Этиология и патогенез язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки. Основные клинические признаки заболевания. Течение болезни, диета и прогноз. Сестринский процесс и уход. Практические примеры деятельности медсестры при уходе за больными.

    курсовая работа [266,1 K], добавлен 21.11.2012

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.