Пороки развития предплечья

13

Реферат

На тему:

Пороки развития предплечья

1. Косорукость. Врожденные пороки развития предплечья

Это часто встречающаяся патология в развитии верхней конечности. Этот порок поражает одинаково оба пола. Двустороннее поражение встречается чаще. По данным Kato, на 253 случая в 46% дефект был двусторонним. При односторонних - одинаково часто поражаются и правое и левое предплечья.

Пороки развития костей предплечья бывают в виде:

а) полного или частичного недоразвития лучевой кости;

б) полного или частичного недоразвития локтевой кости;

в) недоразвития обеих костей предплечья; г) врожденной ампутации костей предплечья; д) дистального радиоульнарного синостоза.

Недоразвитие одной из костей предплечья вызывает отклонение кисти в одноименную с пороком сторону, возникает косорукость, при недоразвитии лучевой кости - лучевая косорукость и manus vara - при недоразвитии локтевой. Как правило, косорукость сочетается с другими пороками верхней конечности - недоразвитием костей запястья, пястья, пальцев, их сращением, иногда с дефектами лица, спинномозговой грыжей, кривошеей, сколиозом, гидроцефалией и др. Hoffa установил, что косорукость встречается в среднем 1 на 1400 новорожденных.

Косорукость может быть наследственной. Blenck описал семью, в которой у 4 из 9 детей имела место косорукость. Передается она по рецессивному типу. Goldenberg встретил двустороннее полное отсутствие лучевых костей у близнецов.

Полное или частичное недоразвитие лучевых костей. Первое сообщение об отсутствии лучевых костей сделал в 1733 г. Petit. В 1924 г. Kato собрал данные о 250 больных с косорукостью и добавил к ним своих 3 больных. В последующие годы у них было еще 14 больных с отсутствием лучевой кости и к 1955 г. собрали сведения о 274 больных.

Дефекты развития лучевой кости можно разделить на 4 группы:

1- я - полное отсутствие лучевой кости, сочетающееся с гипоплазией и полным отсутствием I пальца и костей запястья;

2- я - частичное недоразвитие лучевой кости за счет отсутствия ее дистального конца или проксимального, или диафиза, сочетающееся с отсутствием I пальца и одной или нескольких костей запястья;

3- я - частичное недоразвитие - гипоплазия лучевой кости с сохранением всех ее отделов с недоразвитием или отсутствием 1 пальца и костей запястья;

4- я - недоразвитие лучевой кости с сохранением I пальца и костей запястья.

Полное отсутствие лучевой кости встречается в 50% всех видов косорукости. При неполном недоразвитии лучевой кости дефект ее возникает в дистальном отделе. Иногда вместо лучевой кости на предплечье имеется плотный фиброзный тяж, препятствующий его росту и способствующий искривлению локтевой кости.

Клиника. При лучевой косорукости кисть отклоняется в лучевую и ладонную стороны. Хватательная функция кисти сохранена. Здесь на первом плане выступает косметический дефект, на втором - нарушение функции, хотя больные могут себя полностью обслужить. Лучевое отклонение кисти достигает иногда 90°. Функция конечности при такой степени косорукости нарушается, появляются контрактуры в локтевом и луче-запястном суставе. Предплечье на стороне поражения укорочено. Локтевая кость укорочена, утолщена, деформирована. Она искривлена в виде дуги, обращенной в лучевую сторону. При односторонней косорукости на одноименной стороне плечо также укорочено, плечевой пояс недоразвит, лопатка уменьшена в размерах. I палец при отсутствии лучевой кости недоразвит или вовсе отсутствует вместе с первой пястной костью и костями запястья. Если II палец и есть, то он представлен в виде рудимента.

Stoffel и Stempel изучили изменения в мышцах, нервах и сосудах при лучевой косорукости и выяснили, что при этой врожденной аномалии развития нередко отсутствуют целые группы мышц, расположенные по лучевой стороне, иногда мышцы на предплечье сливаются в один массив. Мышцы оказываются измененными не только на предплечье, но и на плече. Например, двуглавая мышца плеча при косорукости имеет у некоторых больных только одну головку - короткую, а длинная отсутствует.

Riordan обнаружил недоразвитие большой грудной мышцы и необычное ее прикрепление. Иногда и на плече мышцы «срастаются» между собой. Двуглавая мышца плеча часто отсутствует на стороне косорукости. Отмечена большая вариабельность их размеров и форм. Плечелучевая мышца чаще отсутствует, если частично и развивается, то прикрепляется к локтевой кости. Лучевые разгибатели кисти, супинатор отсутствуют. Общий сгибатель и разгибатель пальцев есть и хорошо функционирует. Круглый пронатор недоразвит. Лучевая артерия истончена или отсутствует. Мы, на 18 ангиограммах, сделанных больным с врожденным дефектом предплечья, ни в одном случае не наблюдали отсутствия лучевой артерии. Она имела неравномерную толщину, местами была сужена, «изогнута» по форме дефекта предплечья, размещалась ближе к локтевому краю.

Stoffel с соавторами указывал на недоразвитие лучевого нерва, отсутствие кожно-мышечного нерва. Мы не выявили неврологических нарушений при косорукости, однако другие авторы определяли нарушение кожной чувствительности на предплечье и кисти по радиальному типу. Часто находят слишком поверхностно расположенный срединный нерв. Обращает внимание множественность пороков, сопутствующих врожденному отсутствию лучевой кости и не только костной системы, но и внутренних органов и кроветворной системы.

Лечение косорукости нужно начинать со дня рождения: редрессации, мягкие корригирующие повязки, а с месячного возраста можно применять гипсовые, как и при врожденной косолапости.

При косорукости с преобладанием дефекта мягких тканей без больших костных нарушений - редрессации и наложение корригирующих повязок с раннего возраста весьма эффективны.

При костных дефектах показано оперативное лечение, которое нужно начинать с первых 3 лет жизни. Однако Н.П. Новаченко считает, что оперативное вмешательство на костях по поводу косорукости рационально начинать с 10-12 лет. В раннем возрасте следует делать тенотомию контрагированных мышц по лучевой стороне, в более позднем - остеотомию локтевой кости, ее перемещение, применение трансплантатов и т. д.

С 1893 г. применяют операцию Sayr, который предложил в I этапе остеотомию локтевой кости с последующим скелетным вытяжением за кость для создания правильной оси предплечья, и во II этапе - внедрение локтевой кости в запястье при удалении головчатой и крючковидной костей. Romano предложил трапециевидную или клиновидную резекцию локтевой кости в дистальном отделе, сдвиг ее к середине предплечья и укрепление к запястью металлическим или шелковым швом. Мы эту операцию модифицировали в части замены швов фиксацией локтевой кости металлической спицей с выведением ее дистального конца в средний межпальцевой промежуток, что позволяет удалить спицу после сращения остеотомированной локтевой кости без дополнительных разрезов. Bardenheuer в том же году предложил удлиняющую остеотомию кости и внедрение ее дистального конца в запястье.

Thomson производил тенотомию сухожилий мышц, расположенных по лучевой стороне предплечья, а через 6 недель клиновидную остеотомию локтевой кости с внедрением ее дистального конца в область запястья. Albee применил пластинку из большеберцовой кости, с помощью которой создавал «вилку» для лучезапястного сустава. Но эта операция оказалась малоэффективной в предложенном варианте. Но если одновременно с указанной костной пластинкой производить еще и остеотомию локтевой кости для выравнивания оси предплечья, то такое вмешательство дает эффект.

В.Д. Чаклин предложил создавать артродез между локтевой костью и костями запястья с помощью мощного аутотрансплантата, взятого из большеберцовой кости и уложенного на освеженный дистальный конец локтевой кости, кости запястья и II и III костей пястья. Трансплантат прочно фиксируют винтами или проволокой. Park только освежал дистальный конец локтевой кости и внедрял ее в запястье. Antonelli продольно расщеплял локтевую кость в дистальном конце на большом протяжении, перемещал радиальную половину книзу и в лучевую сторону и фиксировал обе половины золотой проволокой к запястью. Если необходимо - удлинял сухожилие.

Kuttner имплантировал ребенку 1,5 года дистальный конец лучевой кости обезьяны, фиксировал этот трансплантат гвоздем из слоновой кости. Пересаженный трансплантат не рос, хотя он был пересажен с зоной роста. Другие этих операций не повторяли. Peabody расщеплял локтевую кость и в дистальном конце между ее половинами вставлял поперечно аутотрансплантат из гребня подвздошной кости и добавлял костные стружки. Фиксацию осуществляли спицей Киршнера. Иммобилизация гипсовой повязкой не менее 2 лет. Результаты были удовлетворительными в функциональном и менее - в косметическом отношении.

Starr предложил при отсутствии лучевой кости пересаживать аутотрансплантат из малоберцовой кости с зоной роста. Проксимальный ее конец либо оставляли свободным, либо фиксировали к локтевой кости, а дистальный укрепляли к костям запястья. Косметический результат был хорошим, функциональный - посредственным.

Riordan начинал лечение косорукости очень рано, с 10-дневного возраста: ручная редрессация, затем рассечение мягких тканей по лучевой стороне предплечья и корригирующая остеотомия локтевой кости, а затем пересаживал малоберцовую кость с ростковой зоной по Starry. Аналогичные операции в Советском Союзе проводили с некоторой модификацией Н.П. Новаченко и Б.К. Никифорова, оканчивающиеся хорошим исходом. Эту операцию применяют во многих странах.

Ряд исследователей изучили характер изменений в пересаженной малоберцовой кости. Так, Heikel провел большую экспериментальную работу для выяснения степени роста в длину пересаженной из предплечья малоберцовой кости вместо лучевой. Опыты проведены на 58 кроликах в возрасте от 2 дней до 8 месяцев и 17 морских свинках. У всех животных лучевую кость удаляли, на ее место трансплантировалась субпериостально малоберцовая, локтевая укорачивалась. Он выяснил, что пересаженная малоберцовая кость растет и тем самым предотвращает искривление локтевой. Следует заметить, что малоберцовая кость растет в 2 раза быстрее, чем локтевая. Heikel проследил исходы подобных операций у 2 больных с косорукостью. У 1-го - результат хороший, рост костей был одинаков, у 2-го трансплантат удален из-за его смещения.

Blockey с соавторами наблюдал 2 больных с пересаженной малоберцовой костью в течение 10 лет после операции и выяснил, что аутотрансплантат вырос за 9 лет на 9 см на своем новом месте, то есть предплечье в целом выросло на 9 см. В настоящее время эту операцию довольно широко применяют при устранении косорукости, как и операцию Romano.

При частичном недоразвитии лучевой кости проводят костнопластические операции заместительного и восполняющего характера, такие как операция Gruca и др.

Мы считаем рациональным производить сегментарную остеотомию локтевой кости для создания правильной оси предплечья, с последующей фиксацией фрагментов стержнем Ф. Р. Богданова. Это вмешательство следует сочетать с пластикой дистального конца лучевой кости аутотрансплантатом, взятым из большой или малой берцовой кости. После указанных операций фиксацию предплечья гипсовой повязкой осуществляют в течение 2-8 месяцев и больше, что зависит от метода операции и возраста больного. Campbell считает необходимым в последующем носить тутор в течение 2- 3 лет после операции.

Mittelmeier при аплазии лучевой кости и отсутствии большого пальца в 1966 г. предложил операцию в принципе сходную со способом Blount. Перед операцией обязательна редрессация несколько недель, затем удаляют ладьевидную кость, полулунную и часть головчатой, за счет чего создается впадина в лучевой половине запястья, куда вставляют мобилизованную головку локтевой кости. Шиловидный отросток резецируют. Кисть устанавливают в правильное положение. Перед этой манипуляцией производят укорачивающую поперечную остеотомию на 1,5-2 см локтевой кости, отступя 3-4 см проксимальнее головки локтевой кости. Ростковая зона сохраняется. Это укорочение дает расслабление мышц предплечья и предотвращает рецидив. Фиксацию кисти осуществляют не обычно, а проволокой, идущей от плечевой кости через костномозговое пространство локтевой и новообразованный сустав запястья до средней трети кисти. Избыточную кожу на ульнарной стороне запястья иссекают. Накладывают гипсовую повязку на 6 недель, затем удаляют проволоку, назначают ЛФК. Mittelmeier выполнил 13 таких операций с удовлетворительным исходом.

I палец восстанавливается за счет отклонения 11 на 2-м этапе лечения косорукости. Отклонение II пальца осуществляется его клиновидной резекцией у основания II пястной кости, в этом положении его фиксируют проволокой и гипсовой повязкой в течение 4-6 недель. Иногда пересаживают аутотрансплантат вместо большого пальца, используя при этом рудимент его.

Несколько другую модификацию этой операции предложил С. О. Португалов. Он освобождает дистальный коней локтевой кости от кисти, последнюю сдвигает в лучевом направлении, рассекая удерживающие ее мягкие ткани, затем, отступя на 3 см от дистального конца локтевой кости, распиливает ее поперечно на половину ширины кости в направлении от локтевого к лучевому краю. Этот распил затем продолжается вверх по длиннику локтевой кости до ее верхней трети. Короткую ульнарную часть суставного хряща оставляет на месте, а длинную лучевую с суставным хрящом отклоняет и переводит на лучевой край запястья, где и фиксирует швами к мягким тканям. Накладывают гипсовую повязку на 6 недель.

Основные схемы оперативных вмешательств по поводу косорукости представлены на рис. 30.

После всех оперативных вмешательств по поводу косорукости требуется длительная функциональная терапия и трудотерапия. Чем раньше выполнено хирургическое вмешательство, тем эффект значительнее.

Полное или частичное недоразвитие локтевой кости. Врожденный дефект локтевой кости - редкое заболевание. По данным А.М. Дыхно, врожденное недоразвитие локтевой кости бывает в 7 раз реже, чем лучевой.

Клиника. Дефект может быть двусторонним и односторонним, полным и неполным, последний наблюдается чаще. При недоразвитии может отсутствовать как проксимальный, так и дистальный конец локтевой кости. Нарушается соответственно функция локтевого и лучезапястного суставов. Нередко недоразвитию локтевой кости сопутствует неправильное развитие лучевой, вывих ее головки или сращение с плечевой.

13

При неполном отсутствии локтевой кости лучевая утолщается, укорачивается и искривляется. Кисть при локтевом дефекте отведена всегда в локтевую сторону. Этот вид косорукости обозначается как manus vara congenita.

При неполном развитии локтевой кости страдает чаще дистальная ее треть, она обычно деформирована, искривлена, а в дистальном отделе иногда утолщена. Лучевая кость также утолщена, изогнута и укорочена. Вместе с дефектом локтевой кости наблюдается отсутствие IV и V пальцев, их пястных костей, - гороховидной, трехгранной, крючко-видной. Отмечается отсутствие или недоразвитие мышц, расположенных по локтевой стороне предплечья. Нередко этот дефект комбинируется с косолапостью, расщеплением нёба и другими врожденными пороками скелета. Степень дефекта и его протяженность можно установить только с помощью рентгенологического исследования.

Лечение. Консервативное лечение показано с первых дней жизни ребенка. С 3-5 лет при костной форме локтевой косорукости можно ставить вопрос об оперативном лечении. При аплазии локтевой кости рекомендуется ее замещение малоберцовой с головкой и ростковой зоной. Такие операции успешно были проведены Н.П. Новаченко. При частичном недоразвитии локтевой кости Vitale в 1952 г. предложил стабилизирующую операцию, заключающуюся во внедрении недоразвитого конца локтевой кости в лучевую, то есть создания радиоульнарного синостоза. При наличии сопутствующего этому дефекту вывиха головки лучевой кости последнюю резецируют. При костном или фиброзном анкилозе плеча с лучевой костью их разъединяют для создания нового сустава.

Bennett при частичном недоразвитии локтевой кости предлагает «дополнить» недостающую часть костным аутотрансплантатом, который в проксимальном отделе следует соединить с локтевой костью, в дистальном - внедрить в запястье. При необходимости производят косую остеотомию лучевой кости для создания правильной оси предплечья.

Мы рекомендуем для практики указанную операцию, дополняя ее сегментарной, а не косой остеотомией лучевой кости, что значительно облегчает выравнивание оси предплечья и избавляет от рецидивов косорукости. Остеотомированные фрагменты лучевой кости фиксируются стержнем Ф.Р. Богданова.

Врожденное недоразвитие обеих костей предплечья довольно редкое заболевание. Клиника. Укорочение предплечья, атрофия мышц, нередко вывих головки лучевой, иногда локтевой костей. У 2 больных мы наблюдали недоразвитие обеих костей предплечья в сочетании с экзостозной болезнью, у 1 - с наличием костной кисты в лучевой кости. Дефекту лучевой и локтевой костей часто сопутствует аномалия развития кисти и пальцев. Тяжесть ее различна, вплоть до полного отсутствия кисти.

Лечение консервативное не эффективно. Оперативное показано в случаях несимметричного порока развития костей предплечья и наличия отклонения кисти. Может быть произведена одна из вышеперечисленных костнопластических операций, используемых для устранения лучевой или локтевой косорукости.

Врожденная ампутация костей предплечья - редкое заболевание. Клиника. Культя предплечья имеет, как правило, цилиндрическую форму, реже конусовидную за счет неодинаковой длины костей предплечья.

Мы наблюдали 23 больных с врожденной ампутацией предплечья, ампутация справа- у 12, слева - у 9, у 2 больных - двусторонняя. Врожденная культя предплечья на уровне верхней трети отмечена у 14 больных, нижней - у 9 больных. Наследственность во всех случаях не отягощена.

У больных с врожденными культями предплечья нередки другие врожденные аномалии развития конечностей: вывих бедер, недоразвитие бедра, конская стопа, культи стоп, сгибательные контрактуры голени, культя голени, сколиоз, экзостозы, синдактилия, недоразвитие или отсутствие пальцев на здоровой руке или на стопах и т. д.

Чаще наблюдаются короткие культи предплечья: реже - культи на уровне нижней трети предплечья, с небольшой мышечной атрофией и хорошей функцией в локтевом и плечевом суставах, с нормальной чувствительностью и без болевого синдрома. Условными дефектами врожденных культей можно считать или их малые размеры, или, наоборот, чрезмерно длинные культи, конической формы с наличием избытка мягких тканей, иногда недостатка их, наличием рубцов кожи на культе, реже встречаются рудиментарные пальцы на культе.

Контрактуры в локтевом суставе при врожденных культях предплечья наблюдаются редко. Мягкие ткани в большинстве случаев хорошо покрывают конец культи. Дефект мягких тканей культи бывает редко. Мы отмечали его только у 2 из 23 больных. Рубцы кожи располагаются обычно на нижней поверхности культи, они мягкие, безболезненные, не спаянные с костью. Атрофия мышц врожденной культи предплечья имеет место, но является небольшой. Неравномерный рост костей и мягких тканей способствует образованию возрастной конической культи. Рентгенологически определяются, как правило, гладкие концы костных культей, равномерно закругленные, в редких случаях бывают заостренные. На уровне врожденной ампутации структура кости мало отличается от нормальной. Концы костных фрагментов закрыты замыкающей пластинкой. У 2 из 23 больных мы наблюдали врожденный вывих головки лучевой кости, которая имела вид гриба.

Лечение - протезирование. В редких случаях при расширении культи предплечья, мешающем протезированию, предпринимается оперативное вмешательство по «сужению» культи, которое осуществляется синостозированием костных культей друг с другом с помощью отщепленной пластинки от одной из них, либо внедрения их концов один в другой, либо соединения боковыми поверхностями.

Врожденный дистальный радиоульнарный синостоз.

Радиоульнарный синостоз дистальных концов костей предплечья являет собой эксквизитное врожденное заболевание, которое обнаруживают случайно при рентгенологическом обследовании.

Клиника бедна. Функция предплечья нарушена незначительно в отношении супинационных движений. Больные работоспособны и лечению не подлежат. Но если синостоз в дистальном отделе предплечья сочетается с таковым в проксимальном, то лечение должно состоять из разъединения концов предплечья. Таким образом, вышеупомянутые пороки развития предплечья можно объединить в 3 группы: 1-я - полная аплазия костей, 2-я - неполная аплазия, 3-я - гипоплазия. Каждая из этих подгрупп требует различных видов лечения, однако независимо от тяжести и локализации порока больных следует лечить с первых дней жизни: вытяжением, редрессацией, наложением гипсовых повязок, ЛФК и др. Хирургическое лечение пороков развития предплечья следует начинать с 2-3 лет. Это относится к вмешательствам, связанным с пересадкой кости. По данным литературы, этот срок определен в 10-12 лет.

Мы придерживаемся точки зрения более раннего комплексного лечения врожденных пороков развития, включая как один из компонентов и хирургическое лечение.