Размещено на http://www.allbest.ru/

Государственное образовательное учреждение

Высшего профессионального образования

Читинская Государственная Медицинская Академия

федерального агентства по здравоохранению и социальному развитию

Кафедра патологической анатомии с секционным курсом

КОНТРОЛЬНАЯ РАБОТА

Тема: Доброкачественные и злокачественные опухоли из мезенхимы и ее производных. Клинико-морфологическая характеристика сарком

Чита - 2009 г.

План

• I. Введение
• II. Мезенхимальные опухоли
• III. Заключение
• IV. Список литературы
• Приложение

I. Введение

Фиброма. Несмотря на широчайшее распространение соединительной ткани в организме человека, места локализации фибром поразительно немногочисленны, а фибросаркомы являются одними из самых редких мягкотканных новообразований. Многие поражения, называвшиеся ранее фибромами, были позднее переименованы в фиброматоз. Чаще всего фибромы возникают в яичниках или формируются в виде нейрофибром вдоль нервных стволов. Четко ограниченные узелки, тоже относящиеся к фибромам, образуются в полости рта возле зубов, но эти узелки могут иметь реактивную, а не опухолевую природу. Как правило, фибромы - маленькие плотные инкапсулированные опухоли, жемчужно-серые на разрезе. Независимо от локализации эти новообразования всегда построены из типичных веретеновидных фибробластов, располагающихся в слабо или, наоборот, сильно развитом коллагене. Фигуры митоза встречаются редко, поэтому отличить такие фибромы от фибросарком трудно.

Дерматофиброма - опухоль в виде небольшого узла, на разрезе желтого или бурого цвета; встречается чаще на коже ног. Состоит из множества капилляров, между которыми располагается соединительная ткань в виде ритмичных структур, содержащая клетки типа фибробластов, гистиоцитов-макрофагов и фиброцитов. Характерны крупные и многоядерные гигантские клетки, содержащие липиды и гемосидерин (клетки Тутона). В зависимости от преобладания в клетках липидов или гемосидерина выделяют липидную, сидерофилическую и смешанную формы.

Наиболее распространенной доброкачественной мезенхимальной опухолью является лейомиома. Предполагают, что независимо от локализации она развивается из околососудистых элементов типа перицитов. Опухоль встречается в матке, желудочно-кишечном тракте, мочевом пузыре, коже, половых органах и др. Лейомиома матки, которую из-за двухкомпонентного состава называют фибромиомой, является одной из самых частых опухолей человека. Обычно она множественная. Макроскопически ее размеры варьируют от микроскопической до громадной. Форма почти всегда круглая. Опухоль возникает во всех слоях матки, но самые важные в клиническом отношении субмукозные узлы, вызывающие кровотечения, встречаются реже интрамуральных или субсерозных. Микроскопически опухоль построена из пучков длинных гладкомышечных и фибробластоподобных клеток, а также соединительнотканных волокон, переплетающихся во всевозможных направлениях (тканевый атипизм). При постепенном нарушении кровоснабжения в "старых" или быстро растущих фибромиомах могут появиться очаги некроза, а затем обызвествления. В клетках таких опухолей обнаруживают полиморфизм и гиперхроматоз ядер.

Еще одной частой доброкачественной мезенхимальной опухолью является липома. Она возникает везде, где есть жировая ткань, но преимущественно в дерме. Опухоль бывает множественной. Макроскопически четко ограниченные узлы имеют дольчатое строение. Микроскопически жировые дольки разной величины радиально разделены тонкими или толстыми прослойками фиброзной ткани (тканевый атипизм). Размеры липоцитов в дольках колеблются от мелких до крупных, но ядра этих клеток мономорфны. Как правило, липома доброкачественна. В большинстве случаев она растет медленно, иногда почти не увеличиваясь в течение многих лет.

Гибернома - редко встречающаяся опухоль типа бурого жира. Имеет вид узла с дольчатым строением, состоит из ячеек и долек, образованных круглыми или полигональными клетками с зернистой или пенистой цитоплазмой из-за наличия жировых вакуолей (мультилокулярные жировые клетки).

Рабдомиома - опухоль из клеток поперечно-полосатых мышц, напоминающих эмбриональные мышечные волокна и миобласты. Часто возникает на почве нарушения развития ткани и сочетается с другими пороками развития. Это касается, например, рабдомиом миокарда, возникающих обычно при нарушениях развития головного мозга (так называемом туберозном склерозе).

Зернистоклеточная опухоль (опухоль Абрикосова) бывает обычно небольших размеров, имеет капсулу, локализуется в языке, коже, пищеводе. А.И. Абрикосов, впервые описавший эту опухоль в 1925 г., полагал, что она развивается из миобластов (миома из миобластов). Однако в последние годы высказывается мнение о ее гистициоцитарном или нейрогенном происхождении. Опухоль состоит из компактно расположенных округлой формы клеток, цитоплазма которых мелкозерниста, но жира не содержит.

Гемангиома. Это широко распространенная опухоль. У новорожденных детей она составляет около 7 % всех доброкачественных новообразований. Пока неизвестно, является ли гемангиома истинной доброкачественной опухолью или следствием порока эмбрионального развития ткани (гамартома). Различают три клинико-морфологических варианта опухоли.

Капиллярная гемангиома построена из кровеносных сосудов, напоминающих капилляры, что и определило ее название. Встречается в коже, подкожных тканях, слизистой оболочке полости рта и губ, реже в печени, селезенке и почках. Диаметр опухоли колеблется от 2-3 мм до нескольких сантиметров. Опухоль представляет собой темно-красный или синеватый узелок, не возвышающийся или слегка приподнятый над поверхностью кожи или слизистой оболочки и покрытый интактным эпителием. Встречаются и грибовидные варианты роста на тонкой или толстой ножке. Более редкий ювенильный тип капиллярной гемангиомы кожи новорожденных отличается быстрым ростом в первые несколько месяцев и постепенным исчезновением к 5-летнему возрасту (у 80 % детей). Под микроскопом капиллярная гемангиома представляет собой четко ограниченное, неинкапсулированное скопление тесно лежащих тонкостенных капилляров, как правило, заполненных кровью и разделенных тонкими прослойками соединительной ткани.

Кавернозная гемангиома характеризуется крупными кавернозными (пещеристыми) сосудистыми полостями. Опухоль возникает в детстве, локализуется в основном в коже головы и шеи, в слизистых оболочках, а также во многих внутренних органах - печени, селезенке, поджелудочной железе, в головном. Кавернозная гемангиома - темно-красная с синюшным оттенком опухоль диаметром 1-2 см, на разрезе представляет собой сочную, губчатую массу. Изредка встречаются гигантские формы, поражающие подкожные ткани лица или туловища. Гистологические отличия от капиллярной гемангиомы выражаются только в большей ширине сосудистых полостей, представляющих собой паренхиму опухоли.

Пиогенная гранулема. Термин "пиогенная", т.е. вызывающая нагноение, явно неудачен, но общепринят наряду с другим названием - "гемангиома типа грануляционной ткани". Эта опухоль расценивается как особая (полиповидная) форма капиллярной гемангиомы и представляет собой красные узелки, экзофитно растущие в коже или слизистой оболочке десен и полости рта. Нередко эти узелки имеют изъязвления. Отмечено, что 1/3 таких опухолей развивается после травмы и за несколько недель их диаметр достигает 1-2 см. Под микроскопом капилляры разделены прослойками стромы с выраженным отеком и воспалительным инфильтратом, напоминающим грануляционную ткань. После удаления пиогенные гранулемы не рецидивируют.

Лимфангиома. Она является аналогом гемангиомы. Простая (капиллярная) лимфангиома - слегка приподнятая над поверхностью кожи, иногда растущая на ножке опухоль, в диаметре достигающая 1-2 см. Кавернозная лимфангиома (кистозная гигрома) встречается главным образом у детей, локализуется на шее, в подмышечной ямке, иногда за брюшиной. Может вырастать до крупных размеров (15 см). Обе формы отличаются от соответствующих гемангиом отсутствием форменных элементов крови в лимфатических структурах, выстланных эндотелием и разделенных прослойками стромы.

Остеома. Это медленно растущая опухоль. Ее клиническое значение невелико, за исключением тех случаев, когда она вызывает обструкцию синусов, прорастает в ткань головного мозга или глаза, нарушает функцию органов полости рта или создает косметические проблемы. Остеома не превращается в остеосаркому.

Остеома - бугристая, округлая или овальная опухоль на широком основании, выступающая над поднадкостничной или эндостальной поверхностями коркового слоя. Поднадкостничная остеома чаще всего возникает на костях черепа, например в придаточных пазухах или лицевых костях. Обычно это одиночное новообразование, появляющееся у лиц среднего возраста, как правило у мужчин. Множественные остеомы обнаруживают при синдроме Гарднера. Они представляют собой комбинации из грубоволокнистой и пластинчатой кости, нередко определяются в кортикальном слое и содержат системы, напоминающие центральные (гаверсовы) каналы. Некоторые из таких вариантов опухоли содержат участки губчатой кости, в которой межбалочные пространства заполнены кроветворным костным мозгом.

Хондрома - опухоль, возникающая из гиалинового хряща. Наиболее частая локализация - кисти и стопы, позвонки, грудина, кости таза. Опухоль может достигать больших размеров, плотная, на разрезе имеет вид гиалинового хряща. Если опухоль локализуется в периферических отделах кости, ее называют экхондромой, в центральных отделах кости - энхондромой. Хондрома построена из беспорядочно расположенных зрелых клеток гиалинового хряща, заключенных в гомогенного вида базофильном основном веществе.

2. Злокачественные

Злокачественные мезенхимальные опухоли называют саркомой. Ткань опухоли на разрезе белая, напоминает рыбье мясо. Рост инфильтрующий с обширной деструкцией окружающих тканей, метастазы преимущественно гематогенные. В зависимости от исходной ткани различают следующие виды сарком.

Фибросаркома. Это злокачественное новообразование, которое встречается в организме повсеместно. Чаще всего его обнаруживают в забрюшинном пространстве, тканях бедра и зоне возле коленного сустава, а также в дистальных отделах конечностей. Многие опухоли, ранее расценивавшиеся как фибросаркомы, отнесены к агрессивному фиброматозу (десмоиду) или злокачественной фиброзной гистиоцитоме. Типичная фибросаркома не имеет капсулы, обладает инфильтративным ростом, мягкой консистенцией, на разрезе похожа на мясо красной рыбы. В этой ткани можно иногда встретить участки кровоизлияний и некроза. Высокодифференцированная фибросаркома иногда имеет ложную капсулу, представляющую собой оттесненную и сдавленную местную строму. При гистологическом исследовании отмечаются разные степени дифференцировки опухолевой ткани. Медленно растущие фибросаркомы похожи на фибромы, которые содержат веретеновидные клетки и растут иногда в виде "елочки". Быстро прогрессирующие фибросаркомы отличаются выраженной целлюлярностью, беспорядочной архитектоникой клеточных структур, заметным полиморфизмом и пролиферативной активностью опухолевых элементов, а также участками некроза. Рецидивирование отмечают у более чем 50 % больных, а примерно у 25 % из них к моменту постановки диагноза выявляют метастазы. При современных методах лечения в течение 5 лет выживают 60-80 % пациентов.

Самой частой злокачественной мезенхимальной опухолью является липосаркома. Обычно она развивается не из липомы, a de novo. Преимущественные локализации: жировая клетчатка бедер, ягодиц и забрюшинной области. Макроскопически одиночная опухоль растет относительно медленно и может достигать внушительных размеров, иногда долго не метастазируя. Микроскопически для высокодифференцированных форм характерно преобладание липоцитов со слабовыраженным атипизмом и полиморфизмом ядер. Существует несколько низкодифференцированных разновидностей липосарком. Важнейшими среди них являются миксоидная (с ослизнением стромы), круглоклеточная и полиморфно-клеточная липосаркомы. При распознавании этих форм обычно применяют ту или иную гистологическую окраску на жир. Чаще других используют краситель судан III, окрашивающий жир в замороженных гистологических срезах в оранжево-красный цвет.

Лейомиосаркома злокачественная опухоль из гладкомышечных клеток (злокачественная лейомиома); отличается от лейомиомы выраженным клеточным и тканевым атипизмом, большим числом клеток с типичными и атипичными митозами. Иногда атипизм достигает такой степени, что установить гистогенез опухоли невозможно.

Рабдомиосаркома - злокачественная опухоль из поперечнополосатых мышц (злокачественная рабдомиома). По строению крайне полиморфна, клетки потеряли сходство с поперечнополосатой мускулатурой. Однако выявление отдельных клеток со слабо выраженной поперечной исчерченностью, а также результаты иссуногистохимического исследования с использованием специфической сыворотки позволяют верифицировать опухоль.

Злокачественная зернистоклеточная опухоль - злокачественный аналог миомы из миобластов, или опухоли Абрикосова (злокачественная миобластома), встречается крайне редко. Она подобна злокачественной рабдомиоме, содержит атипичные клетки с зернистой цитоплазмой.

Ангиосаркома (гемангиосаркома). Особый интерес вызывают ангиосаркомы печени, развитие которых связано с действием определенных канцерогенов - пестицидов, содержащих мышьяк, торотраста (радиоактивного контрастного вещества, ранее широко применявшегося в рентгенологии) и поливинилхлорида, на основе которого получают жесткие (винипласт) и мягкие (пластикат) пластмассы. Между началом действия указанных канцерогенов и временем появления опухоли проходит латентный период - многие годы. Ангиосаркомы печени нередко мультицентричны и могут сопровождаться своими аналогами в селезенке. Другие варианты этих опухолей встречаются в любом органе у лип обоего пола и любого возраста.

Чаще всего поражаются кожа, мягкие ткани, молочные железы. Сначала это довольно четко ограниченные красноватые узлы, иногда множественные, с бессимптомным течением. Затем такие узлы превращаются в крупные опухолевые очаги мясистой консистенции, беловато-серые на разрезе, с зонами некроза и кровоизлияний. Под микроскопом как в одном и том же, так и в разных новообразованиях можно найти участки с высокой, умеренной или низкой степенью гистологической дифференцировки опухолевой паренхимы. В первом случае интенсивно формируются новые сосудистые трубки, во втором - напротив, сосуды малочисленны или отсутствуют, а эндотелиальные клетки, растущие россыпями, с признаками атипии, полиморфизма и повышенной митотической активности. Встречаются атипичные гигантские клетки.

Как и при других злокачественных новообразованиях, прогноз тесно связан с уровнем гистологической дифференцировки и варьирует от очень плохого (когда больные живут в течение нескольких недель с момента постановки диагноза), до весьма благоприятного (многолетняя выживаемость).

Лимфангиосаркома (ангиосаркома, связанная с лимфедемой). В большинстве случаев опухоль развивается в отечных верхних конечностях у женщин, перенесших радикальную мастэктомию (ампутацию молочной железы) по поводу рака. Вслед за появлением подкожных опухолевых узелков, а затем кровоизлияний и изъязвлений на коже отечная конечность может остро набухать. Узелки, обычно множественные, сливаются в более крупные опухолевые массы, которые появляются в среднем через 10 лет после мастэктомии. Прогноз плохой. Реже такая же картина наблюдается при продолжительной лимфедеме нижних конечностей. Гистологически опухоль построена из сосудистых трубок, выстланных анаплазированным эндотелием.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдается в крупных суставах и имеет полиморфную структуру: в одних случаях преобладают светлые полиморфные клетки, псевдоэпителиальные железистые структуры и кисты; в других - фибробластоподобные атипичные клетки и коллагеновые волокна, а также структуры, напоминающие сухожилие.

Остеосаркома. Она определяется как злокачественная мезенхимальная опухоль, в которой малигнизированные клетки вырабатывают костный матрикс. За исключением миеломы и лимфомы, это самое распространенное первичное злокачественное новообразование костей, составляющее около 20 % всех таких новообразований. Ежегодно в США распознают до 1000 подобных опухолей. Они встречаются во всех возрастных группах. До 75 % всех остеосарком обнаруживают у пациентов моложе 20 лет. Реже такие опухоли встречаются у пожилых лиц, страдающих такими заболеваниями, как болезнь Педжета, инфаркт кости, а также перенесшими облучение. Врожденные остеохондромы, энхондромы и фиброзная дисплазия иногда также осложняются остеосаркомой. Мужчины болеют остеосаркомой в 1,6 раза чаще женщин. Опухоли обычно возникают в метафизарных зонах длинных трубчатых костей конечностей и почти 60 % из них развиваются вблизи коленного сустава. Остеосаркома локализуется в порядке убывающей частоты в следующих зонах скелета: дистальных отделах бедренных костей, проксимальных отделах большеберцовых и плечевых костей, проксимальных отделах бедренных костей. В процесс может быть вовлечена любая кость, однако у лиц старше 25 лет частота поражения плоских и длинных костей почти одинакова.

Остеосаркомы, как правило, встречаются в виде болезненного прогрессивно увеличивающегося узла. Иногда первым симптомом является неожиданный перелом кости. Эта агрессивная опухоль распространяется гематогенным путем, и в момент обнаружения до 20 % больных имеют метастазы в легких. На рентгенограммах первичной опухоли виден крупный плотный узел с деструкцией кости или без нее, не имеющий четких краев. Нередко опухоль прорастает корковый слой и приподнимает надкостницу, приводя к реактивному костеобразованию в надкостнице. Треугольная тень, определяемая на рентгенограммах и локализующаяся между корковым слоем и приподнятыми концами надкостницы, называется треугольником Кодмана (E. A. Codman). Згу тень считают характерным, но не специфичным признаком остеосаркомы.

В основе развития остеосаркомы лежит мутационный процесс. Пациенты с наследственной ретинобластомой подвержены 100-кратному риску последующего развития остеосаркомы. Такие лица наследуют мутантную аллель гена ретинобластомы. Этот ген хорошо изучен и представляет собой тумор-супрессорный ген. Когда остающаяся аллель инактивирована соматической мутацией, наступает бесконтрольная пролиферация. При спорадических случаях остеосаркомы мутации гена ретинобластомы обнаруживают нечасто, однако нередко определяют мутации в другом супрессорном гене - р53. Мутации гена р53, происходящие в коротком плече хромосомы 17, обусловливают развитие большинства ненаследственных остеосарком и многих других типов злокачественных опухолей. Многие остеосаркомы возникают в зонах усиленного костного роста в моменты пиков митотической активности костных клеток. Например, малигнизация обнаружена в зонах роста бедренной кости, когда формируется первичная губчатая кость, а также в "педжетовой кости" с ее бурным остеосинтезом и резорбцией

Как правило, остеосаркома - достаточно крупная опухоль, на разрезе состоящая из плотного, крошковатого, коричневато-белого материала, в котором нередко определяются кровоизлияния и зоны кистозной дегенерации. Опухоль часто разрушает вышележащий корковый слой и вырабатывает мягкотканный субстрат. Она может широко распространяться в костномозговом канале, прорастая и смещая костный мозг, окружающий предсуществующие костные балки. Опухоль может врастать в эпифизарную зону и сустав. При развитии внутрисуставной инвазии остеосаркома обычно растет вдоль линий сухожильно-связочных соединений или прорастает через суставную капсулу.

Опухолевые клетки значительно отличаются друг от друга по размерам и форме и часто имеют большие гиперхромные ядра. Весьма характерны гигантские клетки неправильной формы с фигурами митоза. При патологоанатомическом исследовании у 90 % умерших от остеосаркомы обнаруживают метастазы в легких, костях (удаленных от кости с первичным опухолевым узлом), головном мозге, реже в других органах.

Хондросаркома - характеризуется медленным ростом, поздними метастазами. Опухоль отличается полиформизмом клеток с атипичными митозами, хондроидным типом межуточного вещества с очагами остеогенеза, ослизнением, некрозами.

III. Заключение