Діагностика та ортопедичне лікування різних форм прогресуючої м'язової дистрофії

АНОТАЦІЯ

Зима А.М. Діагностика та ортопедичне лікування різних форм прогресуючої м'язової дистрофії. Рукопис.

Дисертація на здобуття наукового ступеня кандидата медичних наук за спеціальністю 14.01.21 - травматологія та ортопедія ДУ «Інститут травматології та ортопедії АМН України», Київ 2008.

Дисертаційна робота присвячена актуальній темі - покращенню результатів лікування хворих з ортопедичними проявами при прогресуючій м'язовій дистрофії шляхом розробки та впровадження системи ортопедичного лікування, вивчення структурно-функціонального стану скелетних м'язів, особливостей виникнення та перебігу ортопедичної патології, її систематизації.

Комплексно обстежено 91 хворий на прогресуючу м'язову дистрофію, застосовано наступні методи дослідження: клінічний, біохімічний, електроміографічний, статистичний.

Встановлено, що деформація стоп діагностується при ПМД Дюшена, Ерба-Рота та Емері-Дрейфуса: найчастіше при ПМД Дюшена еквінусна деформація стоп - у 37%, еквіно-варусна - у 31%, порожниста падаюча стопа - у 6%; при ПМД Ерба-Рота еквінусна - у 36%, еквіно-варусна - у 40 %; при ПМД Емері-Дрейфуса - еквінусна у 57 %; контрактури у хворих на ПМД є згинальні та симетричні, формуються, у більшості випадків, у великих суглобах, залежать від стадії захворювання, схильні до постійного прогресування: при ПМД Дюшена діагностуються переважно у плечових (9%), кульшових (24 %) та колінних (37 %) суглобах; Ерба-Рота у кульшових (27 %) та колінних (27%) суглобах; Емері-Дрейфуса у ліктьових (100%), кульшових (43%) та колінних (57%) суглобах; Ландузі-Дежеріна у плечових (100%).

При електроміографічному дослідженні встановлено залежність між змінами показників потенціалів рухових одиниць та динамікою патологічного процесу у м'язах. Біохімічне дослідження сироватки крові та м'язової тканини хворих на прогресуючу м'язову дистрофію дозволяє об'єктивно оцінити активність патологічного процесу та встановити залежність між активністю ферментів енергетичного обміну у сироватці крові та м'язовій тканині і клініко-ортопедичними проявами прогресуючої м'язової дистрофії; ступінь цієї залежності найбільше виражена при швидкопрогресуючих формах прогресуючої м'язової дистрофії, найменше - при повільнопрогресуючих.

Застосування розробленого діагностично-лікувального алгоритму та системи ортопедичного лікування у хворих на прогресуючу м'язову дистрофію сприяло досягненню позитивних результатів лікування у 73%.

Ключові слова: прогресуюча м'язова дистрофія, ортопедичні прояви, діагностика, лікування.

АННОТАЦИЯ

Зима А.М. Диагностика и ортопедическое лечение разных форм прогрессирующей мышечной дистрофии. Рукопись.

Диссертация на соискание ученой степени кандидата медицинских наук по специальности 14.01.21. - травматология и ортопедия. - ДУ «Институт травматологии и ортопедии АМН Украины», Киев, 2008.

Диссертация посвящена актуальной проблеме - улучшению результатов лечения больных с ортопедическими проявлениями при прогрессирующей мышечной дистрофии путем разработки и внедрения системы ортопедического лечения основанной на изучении структурно-функционального состояния скелетных мышц, особенностей возникновения и протекания ортопедической патологии, ее систематизации.

Комплексно обследован 91 больной с прогрессирующей мышечной дистрофией, применено следующие методы исследование: клинический, биохимический, електромиографический, статистический.

Данные клинического исследования свидетельствуют о том, что ортопедические проявления у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией характиризуются разной локализацией, постоянным прогрессированием, восходящим или нисходящим типом развития и зависят от формы заболевания, его стадии, варианта клинического протекания и возраста пациента.

Проведена систематизация ортопедических проявлений (создана рабочая классификация ортопедических проявлений) у больных с разными формами ПМД; паталогию опорно-двигательного аппарата разделено на характерную (деформация стоп, контрактуры суставов, сколиоз) и редко встречающуюся. На основе рабочей классификации ортопедических проявлений разработан диагностически-лечебный алгоритм прогрессирующей мышечной дистрофии.

Установлено, что деформация стоп диагностируется при ПМД Дюшена, Эрба-Рота та Эмери-Дрейфуса: наиболее часто при ПМД Дюшена - эквинусная деформация стоп - у 37 %, эквино-варусная - у 31%, полая падающая стопа - у 6 %; при ПМД Эрба-Рота эквинусная - у 36%, эквино-варусная - у 40%; при ПМД Эмери-Дрейфуса - эквинусная у 57%; контрактуры у больных с ПМД - сгибательные и симметричные, формируются в большинстве случаев в больших суставах, зависят от стадии заболевания, склонны к постоянному прогрессированию: при ПМД Дюшена диагностируются преимущественно в плечевых (9%), тазобедренных (24%) и коленных (37%) суставах; Эрба-Рота в тазобедренных (27%) и коленных (27%) суставах; Эмери-Дрейфуса в локтевых (100%), тазобедренных (43%) и коленных (57%) суставах; Ландузи-Дежерина в плечевых (100 %).

При электромиографическом исследовании установлена зависимость между изменениями показателей потенциалов двигательных единиц и динамикой патологического процесса в мышцах. Биохимическое исследование сыворотки крови и мышечной ткани у больных с прогрессирующей мышечной дистрофией позволило объективно оценить активность патологического процесса. Установлена зависимость между активностью ферментов энергетического обмена в сыворотке крови и мышечной ткани и клинико-ортопедическими проявлениями прогрессирующей мышечной дистрофии; степень этой зависимости наиболее выражена при быстропрогрессирующих формах заболевания, наименее - при медленнопрогрессирующих.

Применение разработанного диагностическо-лечебного алгоритма и системы ортопедического лечения больных с прогрессирующей мышечной дистрофией способствовало достижению положительных результатов лечения в 73%.

Ключевые слова: прогрессирующая мышечная дистрофия, ортопедические проявления, диагностика, лечение.

ABSTRACT

Zyma A.M. Diagnosis and orthopedic treatment of various forms of the progressive muscle dystrophy. Manuscript.

The thesis is presented for Candidate's of medical sciences on speciality 14.10.21 - traumatology and orthopedics. - SI “Institute of Traumatology and Orthopedics, Academy of Medical Sciences of Ukraine”, Kyiv, 2008.

The thesis is devoted to the actual issue - the improvement of treatment results of patients with orthopedic manifestations in the progressive muscle dystrophy by the way of study of structural and functional state of skeletal muscles, features of the origin and course of orthopedic pathology, its systematization, elaboration and introduction of the orthopedic treatment system.

91 patients were under complex examination for the progressive muscle dystrophy, the following methods of examination have been used: clinical, biochemical, electromyographical, static.

The feet deformity was diagnosed with PMD of Duchenne, Erb-Roth and Emeri-Dreifus: the most often with Duchenne PMD the equinus feet deformity - in 37%, equino-varus - in 31%, hollow drop foot - in 6% ; with Erb-Roth PMD equinus - in 36%, equino-varus - in 40%; with Emeri-Dreifus PMD - equinus - in 57%; contractures in patients with PMD are flexion and symmetric, are formed in most cases in great joints, depend on the stage of disease, inclined to constant progression: with Duchenne PMD are diagnosed chiefly in humeral (9%), femoral (24%) and knee (37%) joints; Erb-Roth in femoral (27%) and knee (27%) joints; Emeri-Dreifus in elbow (100%), femoral (43%) and knee (57%) joints; Landuzi-Dejerine in humeral joints (100%).

The dependence between potential index changes of moving units and dynamics of pathologic process in muscles has been determined in the electromyographic examination.

The biochemical examination of blood serum and muscle tissue of patients with progressive muscle dystrophy permits to evaluate objectively the activity of pathologic process and to determine dependence between ferment activity of energetic exchange in blood serum and muscle tissue and clinical and orthopedic manifestations of the progressive muscle dystrophy; the degree of that dependence is most expressed with rapidly progressing forms of the progressive muscle dystrophy, the lest - with slow progressing ones.

The use of the developed diagnostic and treating algorithm and the system of orthopedic treatment of patients with progressive muscle dystrophy have contributed to achievement of positive treatment results in 73%.

Key words: progressive muscle dystrophy, orthopedic manifestations, diagnosis, treatment.

СПИСОК СКОРОЧЕНЬ