Патофизиология соединительной ткани

Сложности, связанные с диагностикой системных васкулитов.

Приходится, к сожалению, констатировать, что диагностические ошибки в ситуациях, когда речь идет о системных васкулитах, не являются редкостью. Причин для таких ошибок несколько.

Во-первых, первичные системные васкулиты -- редкие заболевания (хотя в последние годы во всем мире наметилась тенденция к их учащению), и врачи, работающие в обычных лечебных учреждениях (а не в специализированных центрах), просто не могут накопить необходимого опыта в распознавании и лечении этих болезней.

Во-вторых, в течение длительного времени клиническая картина большинства первичных системных васкулитов бывает неспецифичной и включает лишь такие распространённые признаки, как лихорадка, общая слабость, потеря аппетита и массы тела, кожные высыпания, боли в суставах и др., -- присущие, кроме васкулитов, ещё многим другим заболеваниям.

В-третьих, возможны ситуации, когда системный васкулит напоминает по своему течению инфекционную болезнь, опухоль, либо иное заболевание. Так, например, гранулематоз Вегенера с поражением тканей орбиты глаза почти повсеместно на первых этапах обследования интерпретируют как злокачественную опухоль глазницы; тот же гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением пазух носа или среднего уха напоминает обычный гайморит и средний отит; гранулематоз Вегенера с преимущественным поражением легких имитирует туберкулез легких (или рак легких).

Эозинофильный ангиит и гранулематоз (синдром Чёрга-Страусс) часто в течение нескольких первых месяцев или даже лет проявляется лишь приступами удушья, неотличимыми от приступов, типичных для бронхиальной астмы. Гигантоклеточный (височный) артериит -- заболевание, развивающееся у лиц старше 50 лет и проявляющееся обычно головной болью в области виска, темени или затылка, а также нарушением зрения, -- часто ошибочно трактуется как «атеросклероз сосудов головного мозга», «мигрень», «неврит тройничного нерва», «глаукома» и т.п. Такие диагностические ошибки типичны для всех редких заболеваний: редко встречающуюся болезнь первоначально принимают за атипичную форму более распространённого заболевания.

Однако встречаются ошибки и другого рода, связанные с избыточной диагностикой первичных васкулитов. Среди клиницистов, мало знакомых на практике с васкулитами, существует тенденция называть «системным васкулитом» (особенно часто «узелковым полиартериитом» и «геморрагическим васкулитом») любое неясное состояние, когда у пациента длительно сохраняется лихорадка и имеется еще тот или иной набор неспецифических признаков. Очень часто в таких ситуациях диагноз как будто бы «доказывает» биопсия кожи -- исследование иссечённого участка кожи и подкожной клетчатки под микроскопом, обнаруживающее воспаление сосудов. Следует, однако, отметить, что этот метод исследования не позволяет достоверно различить первичный системный васкулит и вторичный (симптоматический) васкулит. Так, кожные высыпания в виде мелких кровоизлияний с гистологической картиной васкулита сосудов микроциркуляторного русла кожи могут быть проявлением, по меньшей мере четырёх первичных системных васкулитов: пурпуры Шенлейна-Геноха, криоглобулинемического васкулита, эозинофильного ангиита и гранулематоза Чёрга-Страусс, гранулематоза Вегенера, -- а также многочисленного ряда других болезней, например, инфекционного эндокардита, болезни Крона, неспецифического язвенного колита, вирусного гепатита В, иерсиниоза и псевдотуберкулёза, лимфомы, опухоли различной локализации и др. Диагноз в таких случаях устанавливается не с помощью какого-то одного исследования (биопсия кожи и др.), а на основании всего комплекса клинических признаков, особенностей развития болезни, данных многих лабораторных и инструментальных исследований; при этом объём обследования (перечень необходимых диагностических методов) всегда определяется индивидуально для каждого пациента. Всё изложенное имеет своей целью подчеркнуть большую сложность проблемы. Диагностика (и тем более лечение) системных васкулитов в большинстве случаев трудноосуществимы в неспециализированных медицинских учреждениях.

Причины возникновения первичных васкулитов.

Сложен вопрос и о причинах развития первичных системных васкулитов. В самом общем виде механизм возникновения васкулитов объясняют иммунной дисфункцией, когда клетки иммунной системы организма и вырабатываемые ими агрессивные вещества начинают атаковать собственные ткани и органы. В свою очередь, такую дисфункцию могут вызвать разные факторы. Большое значение имеют инфекции -- как острые, так и хронические, -- поскольку в последние годы показано, что некоторые инфекционные агенты способны «обманывать» иммунную систему, извращать иммунный ответ, перенацеливая его с микробных тел на внутренние структуры организма. По крайней мере, при двух системных васкулитах, относимых к «первичным», -- узелковом полиартериите и криоглобулинемическом васкулите -- доказана роль вирусов: соответственно, вируса гепатита В и вируса гепатита С. Имеют значение очаги хронической бактериальной (гнойной) инфекции, особенно хронический тонзиллит (рецидивирующие ангины). К другим факторам риска, потенциально способным вызвать развитие васкулита, относят злоупотребление лекарствами, бесконтрольное введение вакцин и сывороток, чрезмерное увлечение «загаром» и пребывание на солнце, длительное переохлаждение. Иногда роль «спускового крючка» выполняют физическая травма, психоэмоциональное перенапряжение или употребление алкоголя (подчас даже небольшие дозы алкоголя неожиданно оказываются способны спровоцировать развитие болезни). Конечно, человеческий организм в нормальных условиях без труда противостоит всем названным видам воздействий; поэтому предполагают, что васкулиты развиваются лишь в результате одновременного сочетанного воздействия нескольких факторов, когда возможности адаптации защитных систем оказываются превышенными.

Несостоятельность систем защиты может также быть связана с особенностями внутреннего гормонального статуса: некоторые васкулиты (например, неспецифический аортоартериит Такаясу и гигантоклеточный артериит) чаще развиваются у женщин, что объясняют предрасполагающим действием высоких концентраций в крови эстрогенов -- женских половых гормонов, -- вызывающим дисбаланс в функции иммунной системы; в то же время другие васкулиты (например, узелковый полиартериит), напротив, чаще поражают мужчин.

Научное объяснение всех этих процессов страдает ещё многочисленными пробелами и логическими несоответствиями, многое остается неясным и требует дополнительного изучения. Не до конца понятна, например, роль наследственной (генетической) предрасположенности к развитию системных васкулитов: в нескольких случаях отмечено возникновение васкулитов у членов одной семьи; идентифицированы некоторые гены, которые с большей частотой встречаются среди заболевших системными васкулитами, чем среди прочих лиц.

Показано, что в случае необходимости пересадки почки больному системным васкулитом, вызвавшим тяжёлое поражение почек, нежелательно использование донорского органа, полученного от близких родственников, поскольку генетическое родство увеличивает риск рецидива васкулита в пересаженной почке.

Тем не менее, в подавляющем большинстве случаев васкулиты не передаются по наследству от родителей к детям, и риск развития этих болезней у потомства минимален.

Современная биомедицинская наука продолжает стремительно развиваться, поэтому можно надеяться, что неясные вопросы получат свое разрешение в будущем, в том числе в близком будущем.

Проблемы, возникающие при первичных системных васкулитах.

Васкулиты -- серьёзные заболевания, во многих случаях представляющие реальную угрозу для здоровья и жизни. В то же время прогноз может существенно различаться в зависимости от конкретного диагноза, стадии и варианта болезни. О степени опасности системного васкулита лучше всего говорить с каждым пациентом в отдельности, поскольку на исход могут влиять давность заболевания, предшествующее лечение, пол, возраст, другие (так называемые «сочетанные») болезни, некоторые индивидуальные особенности организма (например, непереносимость каких-нибудь медикаментов) и другие факторы. Но все же попытаюсь коротко охарактеризовать основные проблемы, которые могут возникнуть при некоторых формах первичных системных васкулитов.

Артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит).

Это заболевание связано с поражением аорты (центральный кровеносный сосуд, отходящий от сердца) и её крупных ветвей. В поражённых участках возникают сужения внутреннего просвета сосуда (стенозы), чередующиеся с локальными расширениями (аневризмами). Следствием этих изменений становится недостаточность кровоснабжения некоторых органов или областей тела. Болеют в основном молодые женщины и девочки-подростки, хотя иногда болезнь может возникать и у мужчин (также молодого возраста). Начало заболевания часто бывает трудно установить, поскольку первые изменения протекают скрыто, бессимптомно, или же возникают неспецифические (характерные для многих заболеваний) симптомы: общая слабость, боли в суставах, повышение температуры тела (обычно незначительное -- 37,0-37,5 °С; реже 38,0 °С и выше). В дальнейшем (иногда через несколько месяцев или даже несколько лет) появляются боли в проекции пораженных крупных артерий (например, боли в области шеи в местах пульсации сонных артерий) и/или боли, связанные с недостаточным током крови в верхних или нижних конечностях, голове, брюшной полости. Типично уменьшение силы в правой или левой руке, реже в правой или левой ноге (или в обеих верхних или нижних конечностях); становится трудно носить в руке сумку, трудно держаться за высокий поручень в транспорте, доставать предметы с высокой полки и др. Часто отмечается асимметричное ослабление или исчезновение пульса на правом или левом запястье, не удаётся измерить артериальное давление на той руке, где ослаблен или отсутствует пульс (при сдавлении плеча манжеткой тонометра возникает боль и чувство онемения в руке). При поражении артерий нижних конечностей боли имеют обычно характер так называемой «перемежающейся хромоты»: при быстрой ходьбе возникает боль в икроножных мышцах, реже мышцах бёдер, которая вынуждает остановиться, после чего постепенно исчезает -- и появляется снова при возобновлении движения. Иногда боли возникают в животе (особенно типично их возникновение или усиление вскоре после приёма пищи, хотя такая закономерность наблюдается не всегда). Давящие, сжимающие боли в области сердца и за грудиной, иногда отдающие в левую лопатку, нижнюю челюсть, левую руку, могут появляться при ходьбе, подъёме в гору, вдыхании холодного воздуха в ветреную погоду; такие боли, как правило, свидетельствуют о поражении сосудов, кровоснабжающих сердце. Часто повышается артериальное давление, иногда до очень высоких цифр; обычно это бывает связано с поражением артерий почек. Осложнения, представляющие наибольшую угрозу:

· острое нарушение мозгового кровообращения (инсульт);

· инфаркт миокарда;

· острая катастрофа в брюшной полости (тромбоз крупного сосуда, кровоснабжающего желудок или участок кишки);

· прогрессирующее поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности.

· Артериит Хортона (гигантоклеточный, височный, сенильный артериит).

Как и при неспецифическом аортоартериите, поражаются крупные артерии; заболевание также чаще возникает у женщин. Однако, в отличие от неспецифического аортоартериита, гигантоклеточный артериит всегда развивается у лиц старше 50 лет; пик заболеваемости отмечается к 70 годам. Клинические проявления могут напоминать неспецифический аортоартериит, однако чаще гигантоклеточный артериит имеет более локальный (местный, ограниченный) характер, чем неспецифический аортоартериит; наиболее типично преимущественное поражение ветвей наружной сонной артерии, особенно височной артерии. Возникает поверхностная болезненность кожи виска (с одной стороны или с обеих сторон), часто распространяющаяся также в область темени, затылка, реже -- лба. Может отмечаться умеренная отёчность мягких тканей в этих областях, нередко под кожей в височной области прощупывается плотный болезненный тяж диаметром 3-5 мм -- воспалённая и утолщенная височная артерия. Болезненность может возникать также в области глаза (иногда с небольшой отёчностью век), в верхней и нижней челюсти, в языке, в зубах, в шее. Возможно, появление боли при пережёвывании пищи, что иногда вынуждает пациентов отказываться от некоторых продуктов, требующих тщательного пережевывания, и переходить на питание жидкой пищей. Тяжёлым последствием болезни может стать потеря зрения; как правило, первоначально слепота бывает односторонней (поражается сначала только один глаз) и может быть преходящей -- спустя несколько минут зрение может восстановиться. Однако самостоятельного восстановления зрения может и не произойти, и, внезапно наступив, слепота может оказаться необратимой. Такое состояние требует немедленного, в течение первых же часов после развития, и интенсивного лечения; на эффективность лечения можно рассчитывать только в том случае, если оно начато в течение суток с момента нарушения зрения. Но даже если восстановить потерянное зрение не удалось, лечение все равно необходимо проводить во избежание других осложнений болезни:

· острого нарушения мозгового кровообращения (инсульта);

· инфаркта миокарда;

· поражения желудочно-кишечного тракта.

· Узелковый полиартериит.

Очень серьезное заболевание, несколько чаще развивающееся у мужчин, с пиком заболеваемости в возрасте от 20 до 40 лет. В большинстве случаев причиной болезни становится инфицирование вирусом гепатита В в результате переливания крови, коллективного внутривенного введения наркотиков с использованием общей иглы и/или шприца, нанесения татуировок или проведения проколов кожи (пирсинга) плохо стерилизованными инструментами, а также вследствие половых контактов с партнёрами, инфицированными этим вирусом. При узелковом полиартериите возникает воспалительное поражение артерий среднего и мелкого калибра с образованием множества мелких аневризм (локальных расширений) и стенозов (сужений) сосудов во внутренних органах, в мышцах, в коже. Начальными признаками болезни бывают, как правило, лихорадка (от 37 °С до 40 °С и выше), сильные боли в мышцах (особенно икроножных), боли в суставах, высыпания в виде очаговых кровоизлияний и подкожных узелков (чаще всего на ногах), потеря аппетита и быстрое похудание. Потеря массы тела при узелковом полиартериите происходит чрезвычайно быстрыми темпами и способна составлять до 20-30 кг за 2-3 месяца после начала заболевания; в результате может возникнуть крайнее истощение больного. Очень частое проявление узелкового полиартериита -- так называемый множественный неврит: поражение отдельных стволов периферических нервов рук и/или ног. Первыми признаками неврита могут быть чувство онемения или иные неприятные ощущения («покалывание иголочками», «бегание мурашек») в отдельных пальцах правой или левой руки или ноги; поражение, как правило, бывает асимметричным. На смену чувству онемения в дальнейшем приходят жгучие тянущие боли в пораженных участках конечностей, иногда чрезвычайно сильные и требующие частого применения обезболивающих препаратов, а также нарушения двигательной функции рук и/или ног.

Из-за поражения нервных стволов больные могут утратить способность самостоятельно передвигаться; возможна частичная или полная утрата способности к самообслуживанию (не удается застегнуть и расстегнуть пуговицы на предметах одежды, самостоятельно одеться и раздеться, удерживать в руках столовые приборы и т.п.). В дальнейшем функция пораженных нервов постепенно восстанавливается, однако этот процесс может растягиваться на многие месяцы или даже годы; иногда восстановление бывает неполным, и остаточные изменения (изменения походки по типу так называемой «конской стопы» с отвисанием стопы при сгибании ноги в колене) могут сохраняться в течение многих лет. Другим тяжёлым проявлением узелкового полиартериита на ранних стадиях болезни бывают боли в животе и/или пояснице, обусловленные нарушением кровотока в сосудах брюшной полости и почек, соответственно. Такие боли являются грозным симптомом, поскольку вполне реальна возможность развития острых хирургических осложнений, связанных с нарушением целостности стенки желудка и/или отдельных участков кишечника и угрожающих жизни больного. У мужчин бывают также боли в яичках, обусловленные нарушением кровотока в них и воспалительной реакцией.

На более поздних стадиях болезни на первый план в клинической картине выходят признаки поражения почек, главным из которых обычно бывает тяжёлая артериальная гипертония (повышение артериального давления), способная осложняться развитием острого нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияниями на глазном дне с возможной слепотой, отека легких.

Исходом такого тяжёлого поражения почек нередко становится хроническая почечная недостаточность, требующая проведения постоянного гемодиализа (лечения с помощью аппарата «искусственная почка») или пересадки донорской почки. Возможно также поражение сердца с развитием инфаркта миокарда, нарушениями ритма сердца, сердечной недостаточностью (одышка, усиливающаяся в положении лежа; чувство тяжести в правом подреберье, отеки ног).

Не у всех больных узелковым полиартериитом заболевание имеет столь тяжёлое течение; прогноз болезни во многом зависит от того, насколько рано был установлен диагноз и начато специальное лечение.

Прогноз и лечение системных васкулитов.

Прогноз системных васкулитов в тот исторический период времени, когда эти заболевания были впервые описаны (XIX век -- первая половина XX века), был крайне плохим -- почти все заболевшие умирали в течение первого года или 2-3 лет. Течение узелкового полиартериита, криоглобулинемического васкулита, гранулематоза Вегенера, микроскопического полиангиита и в наши дни часто создает реальную угрозу смерти. В связи с этим лечение таких болезней мало напоминает «сферу услуг», к которой иногда относят некоторые другие области медицины -- косметологию, протезирование зубов, лечение бесплодия и др. Главная цель лечения больных системными васкулитами -- сохранение их жизни, что приближает этот вид врачебной деятельности к службе спасения. И, как в любых экстремальных ситуациях, к сожалению, спасти удаётся не всех, даже прилагая максимальные к тому усилия, обладая всеми необходимыми профессиональными знаниями и навыками и действуя в наиболее благоприятных условиях. Трагическая развязка болезни может быть следствием позднего установления диагноза или неадекватного лечения (особенно на первых, самых ответственных, этапах). Но она может наступить и в итоге непрогнозируемой череды несчастливых совпадений, как результат воздействия не поддающихся математической калькуляции индивидуальных особенностей организма, увеличивающих его уязвимость для болезни и нивелирующих эффект даже самых мощных современных методов лечения.

Тем не менее, современное лечение существенно повлияло на течение и исходы системных васкулитов, и сейчас подавляющему большинству лиц, страдающих этими заболеваниями, удаётся помочь. Однако, к сожалению, полное излечение достижимо лишь у очень небольшого числа больных.

В настоящее время под понятием «успешное лечение» чаще всего подразумевается медикаментозно достигнутая трансформация болезни из острой скоротечной и потенциально фатальной в хроническую медленно прогрессирующую и требующую постоянного врачебного контроля и периодических курсов лечения. Болезнь не исчезает как таковая, а лишь «затихает», её наиболее тяжёлые проявления «гаснут», улучшается общее самочувствие, восстанавливаются силы и работоспособность -- и жизнь продолжается. Но с определенными ограничениями, связанными с наличием хронического заболевания, сохраняющегося годами и десятилетиями. Такова суровая действительность. Однако, и такой результат лечения придется признать большим достижением медицины, если альтернативой ему могла бы быть скорая смерть.

Хронические заболевания, требующие регулярных медицинских осмотров и вмешательств, стали привычным, если не сказать «обыденным», явлением в современной жизни. Таковы сахарный диабет, артериальная гипертензия (повышенное артериальное давление), бронхиальная астма и многие другие болезни, которыми страдают сотни миллионов людей на земном шаре. Их пример показывает, что научиться жить с серьезной болезнью вполне реально; можно перестроить свою жизнь таким образом, чтобы она оставалась насыщенной, продуктивной и могла доставлять радость, несмотря на наличие хронического заболевания.

Я сознательно не включаю в этот раздел конкретных схем лечения отдельных форм системных васкулитов, поскольку определение тактики лечения в этих ситуациях -- исключительно врачебная прерогатива. Основа лечения большинства системных васкулитов -- применение глюкокортикоидных гормональных препаратов -- преднизолона и метилпреднизолона. В значительной части случаев требуется дополнительное назначение иммуносупрессивных (то есть подавляющих активность иммунной системы) средств, к числу которых относятся так называемые цитостатики (циклофосфамид, метотрексат, азатиоприн). Существует ещё множество других препаратов, которые могут быть применены для лечения отдельных состояний, характерных для системных васкулитов. Выбор доз лекарств, их комбинаций, определение оптимальных сроков лечения, необходимых для получения максимального терапевтического действия при минимальных побочных эффектах, -- сложная задача, которая по плечу только специалистам, имеющим достаточный опыт работы в этой области.

Однако, возможно, еще большее значение имеет психологическое состояние самого пациента. Чрезвычайно важно избежать двух крайностей: благодушно-беспечного отношения к своей болезни (когда назначения врача выполняются «избирательно» или вообще игнорируются) и панически-тревожного настроя, неконтролируемого страха осложнений, парализующего волю к жизни и препятствующего выздоровлению. Необходимо понять, что для эффективной борьбы с болезнью требуется, прежде всего, спокойный оптимизм и дисциплинированное следование всем рекомендациям специалиста. Исключительно велика роль семьи, близких людей; все мы сейчас знаем, что семья -- главный и часто единственный источник надежды для любого человека, а любовь и забота родственников -- важнейший залог выздоровления.

6. Артрит инфекционный бактериальный

Инфекционный бактериальный артрит (ИБА, гнойный артрит, септический артрит) -- тяжёлое воспалительное поражение одного или нескольких суставов, приводящее без лечения к быстрому их разрушению. Причина ИБА -- разнообразные микроорганизмы.

Статистические данные. Частота распространения гонококковых ИБА -- 0,6-3% женщин и 0,1-0,7% мужчин, болеющих гонореей. Преобладающий возраст -- нейссериальный ИБА чаще возникает в возрасте от 15 до 40 лет; микроорганизмы рода Haemophilus преимущественно выявляют у детей до 14 лет, другие грамотрицательные микроорганизмы -- у детей до 14 лет, стафилококки и стрептококки -- старше 15 лет. Наиболее часто поражаются большие суставы нижних конечностей (коленные -- 39%, тазобедренные -- 26%, голеностопные -- 13%).

Этиология. Гонококковые ИБА обусловлены грамотрицательным диплококком Neisseria gonorrhoeae. Негонококковые ИБА обусловлены следующими микроорганизмами. Виды Staphylococcus. Наличие в мазках грамположительных кокков, объединённых в гроздья, позволяет предположить стафилококковую инфекцию. Staphylococcus aureus -- наиболее распространённый возбудитель негонококковых ИБА -- попадает в основном через повреждённую кожу и способен очень быстро вызывать деструкцию суставов. Staphylococcus epidermidis также преимущественно проникает через кожу. Менее вирулентен, чем Staphylococcus aureus; тем не менее, именно его считают основной причиной воспаления протезированных суставов и развития ИБА у наркоманов. Виды Streptococcus. ?-Гемолитический стрептококк группы А -- типичный возбудитель инфекций суставов, обусловленных грамположительной флорой. Микроорганизм проникает через кожу и дыхательные пути. Стрептококки, не относящиеся к группе А, попадают в сустав через кожу или гематогенно при инфекциях мочевых путей; вызывают ИБА при иммунодефицитах, наличии протезов суставов и у наркоманов. Негонококковые грамотрицательные микроорганизмы. Грамотрицательные кишечные бактериальные патогены -- потенциальный источник возникновения ИБА у пожилых пациентов, лиц с иммунодефицитом, пациентов после тяжёлой травмы или серьёзного соматического заболевания (почечная недостаточность, трансплантация органов, эндопротезирование, ревматоидный артрит, СД, злокачественные новообразования). Возможно гематогенное инфицирование при инфекциях мочевых путей. Haemophilus influenzae -- основной возбудитель респираторных бактериальных инфекций у детей. Вероятность диссеминации возрастает в возрасте от 6 мес. до 2 лет, когда у детей уже нет материнских АТ. Neisseria meningitidis -- грамотрицательный внутриклеточный диплококк, напоминающий гонококк, попадает в организм через верхние дыхательные пути. Анаэробные суставные инфекции часто сочетаются с факультативными или аэробными бактериями (от 5 до 10% случаев), такими как Staphylococcus aureus, Staphylococcus epidermidis и Escherichia coli. Преобладающие анаэробы: Propionibacterium acne, Peptostreptococcus magnus, виды Fusobacterium, Clostridium и Bacteroides. Propionibacterium acne вызывает инфекции в прооперированных суставах или после травм. Предрасполагающие факторы к анаэробной инфекции: проникающая травма сустава, артроскопия или артроцентез, свежая послеоперационная травма, эндопротезирование, СД. Вирусные возбудители острого артрита: парвовирус B19, вирусы гепатитов B и C, вирус краснухи (активная инфекция и после иммунизации). Они вызывают в основном полиартрит. Хронический инфекционный артрит (5% случаев) вызван микобактериями, грибами и некоторыми бактериями с низкой патогенностью (Mycobacterium marinum, Mycobacterium kansasii, Coccidioides immitis, Histoplasma capsulatum, Cryptococcus neoformans, Blastomyces dermatitidis, Sporothrix schenckii, Aspergillus fumigatus, Actinomyces israelii, виды Brucella и Candida).

Факторы риска.

Заболевания суставов. Иммунодефицитные состояния. Рецидивирующая септицемия. Наличие эндопротезов суставов. СД. Онкологические заболевания. Гипогаммаглобулинемия. Алкоголизм.

Клиническая картина. Боль при активных и пассивных движениях. Локализация: коленный сустав (наиболее часто), плечевой, лучезапястный, тазобедренный, мелкие суставы кистей и стоп, для наркоманов характерно поражение крестцово-подвздошных суставов. Признаки местного воспаления -- локальная гиперемия, повышение температуры, отёчность (на фоне приёма противовоспалительных препаратов могут быть выражены незначительно). Повышение температуры тела. Особенности гонококкового артрита. В типичных случаях урогенитальная инфекция протекает без симптомов артрита и воспаления органов таза; изменения в эндометрии или слизистой оболочке шейки матки могут стать источником диссеминации во время менструации. Подобное малосимптомное течение не всегда позволяет своевременно начать лечебные мероприятия. Синдром периартрита-дерматита. У большинства пациентов возникают мигрирующая полиартралгия, повышение температуры тела, тендосиновит и дерматит. Часто наблюдают пятнисто-папулёзные или везикулярные высыпания, причём последние со временем переходят в везикуло-пустулёзные. Моноартрит. У 25-50% пациентов с диссеминацией гонококка наблюдают моно - или олигоартрит со значительными экссудативными явлениями. Такие «септические суставы» иногда возникают и без предшествовавшего синдрома периартрита-дерматита.

Лабораторные данные

Синовиальная жидкость: мутная, гнойная, число лейкоцитов 10-100?10⁹/л, причём нейтрофилов более 90%. Концентрация глюкозы в 2 раза ниже, чем в сыворотке крови (через 6 ч после приёма пищи или внутривенного введения декстрозы). Бактериологическое исследование синовиальной жидкости на аэробную и анаэробную микрофлору. Бактериологическое исследование крови, мочи, мокроты, ликвора, мазок из половых органов, посев отделяемого. Анализ периферической крови -- лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение СОЭ, лимфопения.

Инструментальные данные.

УЗИ. Рентгенологическое исследование: расширение суставной щели. Сужение суставной щели и эрозии свидетельствуют о длительном деструктивном процессе. Газ в полости сустава появляется при инфицированности E. coli или анаэробами. При хроническом бактериальном артрите сустав сохранён, характерно развитие костного склероза. КТ, МРТ -- визуализация секвестрированной костной ткани. Радиоизотопное исследование с ^99mTc или ⁶⁷Ga выявляет повышенное поглощение радиофармпрепарата.

Особенности у детей. У детей N. gonorrhoeae вызывает <10% бактериального артрита, но этот возбудитель -- наиболее частая причина многосуставной инфекции. Staphylococcus aureus и стрептококки группы b -- наиболее частые возбудители артритов у новорождённых и детей старше 2 лет. Kingella kingae -- наиболее частая причина артрита у детей до 2 лет. Наиболее вероятная причина бактериального артрита у детей -- Haemophilus influenzae типа b, однако применение активной иммунизации уменьшает на 95% риск развития этой инфекции у детей в возрасте до 5 лет.

Диагностическая тактика.

Острое начало, появление гиперемированного отёчного сустава, повышение температуры тела должны насторожить в отношении инфекционного артрита. Неотложность ситуации диктует необходимость проведения ОАК, анализа синовиальной жидкости. При отсутствии в анамнезе наружных травм показана рентгенография, КТ и МРТ для исключения остеомиелита и остеоартрита. До исключения/подтверждения инфекционного происхождения артрита следует воздержаться от введения ГК в полость сустава, даже если среди прочих диагностических версий предполагают наличие подагры или ревматоидного артрита.

Дифференциальная диагностика.

Подагра. Ревматоидный артрит и другие ревматические заболевания. Остеомиелит. Гнойный бурсит. Панникулит.

Лечение

Общая тактика. Лечение проводят только в стационаре.

Режим. Иммобилизация, шинирование на короткий срок; по мере уменьшения выраженности болевого синдрома показаны сначала пассивные, затем активные движения в суставе. Диета: полноценный рацион, белки, витамины.

Лекарственное лечение. В связи с быстрой деструкцией суставов при ИБА антибиотики назначают до получения результатов бактериологического исследования. В качестве стартовой эмпирической терапии целесообразны, цефалоспорины I поколения: цефотаксим 1г 3 р/сут, цефтриаксон 1-2 г/сут, синтетические пенициллины: оксациллин, линкомицин 0,6 г 4 р/сут, При поражении стафилококками -- цефалотин 6-8 г/сут, клиндамицин 1-2 г/сут. В случае метициллинрезистентных стафилококков -- ванкомицин 2 г/сут. Длительность лечения -- 4 нед. При поражении стрептококками -- бензилпенициллин по 2000000 ЕД каждые 4 ч. Длительность лечения -- 2 нед. При поражении гонококками -- цефтриаксон по 1г 1 р/сут в/м или в/в в течение 7 дней, затем -- цефиксим по 0,4 г 2 р/сут или ципрофлоксацин 0,5 г 2 р/сут. При поражении грамотрицательными бактериями -- лечение цефалоспоринами II-III поколений в течение 2-3 нед. и поражении микроорганизмами рода Haemophilus -- цефотаксим, цефтриаксон в течение 3 нед. ВС, например диклофенак по 75 мг 2 р/сут. При выраженном синдроме системного воспалительного ответа необходимо назначение дезинтоксикационной и усиленной антибактериальной терапии.

Хирургическое лечение проводят под общим обезболиванием. После оперативного пособия больных госпитализируют в отделение гнойной хирургии. Обязательна иммобилизация поражённого сустава с помощью лонгеты или в аппарата внешней фиксации. ойный артрит без костной деструкции -- пункция и адекватное дренировании полости сустава перфорированными силиконовыми трубками с проведением через них поточно-аспирационного промывания до купирования воспалительных явлений в суставе и появления чистых промывных вод. и упорном течении артрита выполняют артротомию с ревизией полости сустава. больных с деструктивными изменениями связочного аппарата и хрящей показаны широкая артротомия и некрэктомия с последующим проточно-аспирационным промыванием. У больных с гнойно-некротическим поражением всего сустава (остеоартритом) выполняют широкую артротомию, некрэктомию и резекцию поражённых участков костей. После купирования воспалительных явлений необходимо начинать проведение комплекса ЛФК по разработке сустава или предотвращения образования в нём контрактур.

Оценка эффективности лечения. При адекватном лечении наблюдают положительную динамику: нормализация температуры тела, исчезновение экссудативных явлений в суставе, уменьшение болей и увеличение объёма движений, уменьшение выраженности лейкоцитоза (в крови и синовиальной жидкости), отрицательные результаты бактериологического исследования синовиальной жидкости. Неэффективность проводимой терапии свидетельствует о неправильном выборе лечебной тактики и требует пересмотра диагноза, выбора антибиотиков и их дозировки, способа дренирования.

Осложнения. Анкилозирование суставов. Остеомиелит. Укорочение конечности (у детей). Флегмона. Сепсис. Тромбозы вен и тромбоэмболии при длительной иммобилизации конечности. Для профилактики назначают гепарин по 2500 ЕД 4 р/сут.

Прогноз хуже у больных с полимикробной этиологией, у больных с ослабленным иммунитетом, а также в случае поздно начатого лечения.

Профилактика. Грамотное и своевременное лечение очагов инфекций, расположенных в непосредственной близости от суставов, адекватная первичная хирургическая обработка ран в области суставов. Отбор больных на протезирование должен включать поиск очагов инфекции, особенно у больных, получающих иммунодепрессивную терапию.

7. Деформирующий остеоартроз

Деформирующий остеоартроз -- это дегенеративно-дистрофическое заболевание суставов с первичной дегенерацией суставного хряща, с последующими изменениями суставной поверхности и развитием краевых остеофитов, что ведёт к деформации суставов.

Деформирующий остеоартроз является наиболее распространённым заболеванием суставов. Среди всех пациентов с заболеваниями суставов более двух трети составляют именно больные деформирующим остеоартрозом.

Остеоартрозом страдает 5-10% населения и его обнаруживают у половины людей старше 60 лет. Средний возраст заболевших -- 40-50 лет. Особой разницы между полами нет, за исключением эрозивного остеоартроза дистальных и проксимальных межфаланговых суставов, который в 10 раз чаще встречается у женщин.

Этиология

Если в двух словах, то причина развития деформирующего остеоартроза кроется в несоответствии между механической нагрузкой на сустав и возможностями хряща сопротивляться этой нагрузке. В итоге возникает дегенерация и деструкция суставного хряща.

Факторы, способствующие развитию остеоартроза:

Хроническая микротравматизация хряща и перегрузка суставов:

Активные занятия спортом или особенности труда с перегрузкой отдельных групп мышц и суставов (например, повреждение плечевого сустава у дальнобойщиков или проектировщиков).

Невропатии (например, при сахарном диабете). Нормальное функционирование сустава зависит от тонуса околосуставных мышц. Нарушение проприоцептивной импульсации приводит к снижению мышечного тонуса, в результате увеличиваются нагрузки на сустав, и возникает деформирующий остеоартроз.

Ожирение. Деформирующий остеоартроз коленных суставов имеет наибольшую корреляцию с лишним весом.

Врождённые или приобретённые дефекты опорно-двигательного аппарата:

Дисплазия (в основном это дисплазия тазобедренного сустава) -- плохое развитие суставных поверхностей, отсутствие правильной опоры, нарушение микроциркуляции, подвывихи, дистрофические изменения хряща.

Травмы и хирургические вмешательства на суставах (например, удаление мениска).

Воспаление -- артриты. Единственный инфекционный артрит, который не даёт деструкции -- гонорейный артрит.

Нарушения метаболизма: подагра, охроноз (при охронозе в отличие от болезни Бехтерева нет сакроилеита), гемохроматоз, болезнь Уилсона. Вторичная подагра -- развивается после 40 лет, накапливается кальций в хрящах и бывают вторичные воспалительные вспышки. При хондроматозе суставов и вторичной подагре хондропротекторы противопоказаны (хондрокальциноз).

Возраст и наследственность:

Возраст (возрастные изменения хряща) и менопауза.

Генетические факторы: мутация гена коллагена типа II (синдром Стиклера), наследственная патология костей и суставов, этническая принадлежность (негры).

Наследственная предрасположенность (узелки Гебердена встречаются в 2 раза чаще у матерей и в 3 раза чаще у сестёр больного остеоартрозом).

Патогенез

Деформирующей остеоартроз -- это необратимый процесс. Прогрессирование болезни зависит от исходной трофики суставной ткани, нарушений регионарного кровотока, реологии и выраженности капиллярной недостаточности (это один из ведущих факторов, потому что хрящ не имеет своих сосудов! Он питается из кости и из синовиальной жидкости).

В настоящее время считается, что деформирующий остеоартроз поражает все структуры сустава. Причём, по данным сцинтиграфии, изменениям в хряще предшествуют нарушения субхондральной кости.

В основе остеартроза лежат количественные и качественные изменения протеогликанов (основного действующего вещества хряща) и повреждение хондроцитов. Протеогликаны обладают антигенными свойствами, следовательно, могут служить источником аутоиммунных реакций (этот раздел патогенеза плохо изучен).

Уменьшение протеогликанов » дегенерация хряща » фагоцитоз продуктов дегенерации » гибель фагоцитов » воспалительная реакция » пролиферация и вторичный синовит.

Клиническая картина деформирующего остеоартроза

Первичный деформирующий остеоартроз поражает главным образом наиболее нагружаемые опорные суставы -- тазобедренные и коленные. При этом у большинства больных наблюдается моно - или олигоартикулярный характер поражения. В начальной стадии обычно возникают явления деформирующего остеоартроза в одном суставе, позже происходит поражение симметричного ему сустава, затем могут вовлекаться другие суставы. Развитие заболевания происходит постепенно и незаметно для больного. Первым симптомом болезни чаще всего бывают тупые ноющие боли в суставах, вовлеченных в патологический процесс. Боли возникают при нагрузке. На пораженные суставы либо к вечеру после значительной дневной физической нагрузки и исчезают в покое («механический» тип суставных болей). Считается, что эти боли обусловлены главным образом натяжением суставной капсулы и связок, вторичные воспалительные и фиброзные изменения в которых приводят к сдавлению нервных окончаний, вследствие чего болевые рецепторы указанных структур становятся повышенно чувствительны к раздражению. Иногда резкие боли в суставах возникают в самом начале движения но через несколько шагов проходят («стартовые» боли) и вновь появляются только в конце дня. «Стартовые» боли объясняются трением друг о друга суставных поверхностей, на которых осели свободные мелкие частицы некротизированного хряща. При первых шагах больного хрящевой детрит выталкивается в суставную полость, и движения становятся безболезненными. У некоторых больных отмечаются также боли в суставах в первой половине ночи, что связывают с повышением внутрикостного венозного давления («суставная мигрень»).

Нередко боли усиливаются под влиянием метеорологических факторов, в частности, при понижении температуры воздуха, изменении барометрического давления. Обычно боль в суставе носит диффузный характер. Однако иногда в дебюте деформирующего артроза наблюдается лишь ограниченное поражение периартикулярных тканей в области одного из суставов с локальной болью и участком пальпаторно выявляемой болезненности в области синовиальной сумки, месте прикрепления связок и (или) сухожилий. При вовлечении в процесс сухожилия боль в суставе наиболее выражена во время активных движений. В ряде случаев появлению болей в суставах в течение определенного времени предшествует хруст в них при движениях.

На ранней стадии деформирующего остеоартроза внешние изменения и ограничение подвижности пораженных суставов, как правило, отсутствуют. Однако время от времени у больных возникает вторичный (реактивный) синовит, обусловленный воспалительной реакцией синовиальной оболочки на поступление хрящевого детрита в суставную полость. Появляются умеренно выраженные признаки воспаления, чаще всего в одном из пораженных суставов. Боль в нем становится постоянной, усиливается как при активных, так и при пассивных движениях («воспалительный» тип боли). Отмечаются припухлость сустава, умеренная гипертермия покрывающей его кожи и пальпаторно выявляемая болезненность по ходу суставной щели. Однако общее состояние больного не изменяется, температура тела в норме, СОЭ и острофазовые показатели не изменены. В суставном выпоте количество клеточных элементов не превышает 5000 в 1 мм3, а содержание нейтрофильных лейкоцитов обычно менее 50%. В большинстве случаев явления вторичного синовита быстро, в течение 1--2 недель, исчезают, особенно после отдыха или приема нестероидных противовоспалительных препаратов. Вместе с тем у некоторых больных вторичный синовит принимает хроническое течение и может имитировать ревматоидный артрит. В таких случаях следует учитывать, что при хроническом синовите у больных деформирующим остеоартрозом не наблюдаются клинически выраженные обострения и ремиссии, но отмечается повышенная чувствительность местного воспалительного процесса к травмам и перегрузкам, боли в суставах беспокоят в большей степени при нагрузке, отличаются метеозависимостью и ослабевают после приема местноотвлекающих средств, а палы»" торная болезненность выявляется в основном по ходу суставной щели. Для ревматоидного артрита указанные признаки не типичны. Утренняя скованность при деформирующем остеоартрозе отсутствует, однако после продолжительного пребывания в покое, например в положении сидя, может в течение нескольких минут отмечаться тугоподвижность в пораженных суставах. Вообще в отличие от ревматоидного артрита симптоматика деформирующего остеоартроза в утренние часы наименее выражена и нарастает к вечеру.

Постепенно развивается деформация суставов за счет образования краевых остеофитов, ремоделяции (изменения формы) суставных поверхностей и появления подвывихов. При пассивных движениях в пораженных суставах пальпаторно нередко определяется крепитация, а в выраженных случаях движения вызывают грубый хруст, который может быть слышен на расстоянии, ущемление «суставной мыши» между суставными поверхностями приводит к «блокаде» сустава, которая характеризуется внезапным появлением острой боли, не позволяющей сделать даже малейшие движения в данном суставе, и он остается как бы «застывшим» в том положении, в каком произошло ущемление. После полного расслабления конечности и попытках совершить движения в суставе «суставная мышь» в какой-то момент вдруг выскакивает в суставную полость, и боль исчезает так же внезапно, как появилась, а движения становятся свободными. Стойкое ограничение подвижности суставов обычно наблюдается на поздних стадиях деформирующего остеоартроза и редко бывает резко выраженным, за исключением случаев поражения тазобедренного сустава. Иногда возникают болевые и сухожильно-мышечные контрактуры суставов. Нарушение конгруэнтности суставных поверхностей в совокупности с растяжением фиброзно-измененных капсулы и связок может приводить к нарушению стабильности суставов и подвывихам.

Начальные рентгенологические изменения при деформирующем остеоартрозе характеризуются неравномерным эксцентрическим сужением суставной щели вследствие деструкции хряща. Одновременно возникает субхондральный остеосклероз в виде утолщения и уплотнения замыкательной костной пластинки эпифизов на границе с пораженным хрящом. На более поздних стадиях происходит уплощение суставных поверхностей эпифизов, появляются краевые остеофиты и костные кисты. Остеофиты представляют собой костные выросты в области краев суставной поверхности эпифиза. Кисты выглядят как округлые, чаще всего мелкие (диаметром несколько миллиметров) просветления в костной ткани эпифизов, не связанные с полостью суставов. Они могут иметь четкие контуры за счет уплотнения прилегающей костной ткани. Иногда встречаются «суставные мыши» в виде свободно лежащих в суставной полости обызвествленных хрящевых фрагментов. Околосуставной остеопороз для деформирующего остеоартроза не характерен. Изредка выявляются подвывихи суставов, тогда как анкилозы даже при тяжелом поражении, как правило, отсутствуют. При деформирующем остеоартрозе клинические признаки не всегда соответствуют рентгенологическим признакам, в частности, рентгенологические изменения суставов могут быть выраженными, а клинические проявления заболевания весьма умеренными, и наоборот.

Тазобедренный сустав -- наиболее частая локализация деформирующего остеоартроза, причем у трети больных отмечается двустороннее поражение суставов.

Коленный сустав -- вторая по частоте локализация деформирующего остеоартроза.

Примерно у 20% больных первичным деформирующим остеоартрозом встречаются практически патогномоничные для данного заболевания и своеобразные по своим клиническим проявлениям дегенеративно-дистрофические изменения межфаланговых суставов кистей (узелковый остеоартроз).

У некоторых больных первичный деформирующий остеоартроз протекает с множественным, нередко симметричным, поражением суставов, в том числе межфаланговых суставов кистей с образованием узелков Гебердена и Бушара. Считается, что такой генерализованный остеоартроз (семейный полиостеоартроз, болезнь Келлгрена) обусловлен распространенной хондропатией и снижением резистентности хряща, по-видимому, вследствие наследственной неполноценности синтетической функции хондроцитов. Поражение суставов при генерализованном остеоартрозе нередко сочетается с энтезопатиями, а также с остеохондрозом и спондилезом позвоночника. В то же время лучезапястные суставы в отличие от ревматоидного артрита редко вовлекаются в патологический процесс.

При вторичном деформирующем остеоартрозе дегенеративно-дистрофические изменения хряща возникают только в тех суставах, на которые действует первичный этиологический фактор. Так, вторичный коксартроз развивается при врожденной неполноценности вертлужной впадины, недостаточно покрывающей головку бедра, а также при деформации головки бедренной кости в результате остеохондропатии (болезнь Кальве--Легга--Пертеса), выраженного остеонекроза, хронического артрита и других патологических процессов, нарушающих конгруэнтность суставных поверхностей. Причинами вторичного гонартроза могут быть гипермобильность коленных суставов, дефекты их развития (варусная или вальгусная деформация), последствия внутрисуставного перелома, хондрокальциноз и др. При этом вторичный деформирующий остеоартроз может развиваться в более молодом возрасте, но клиническая картина его в основном сходна с таковой при первичной форме заболевания.

К характерным проявлениям вторичного деформирующего остеоартроза относится поражение плюснефалангового сустава I пальца стопы, которое нередко носит двусторонний характер и чаще всего обусловлено нарушением статики вследствие поперечного или продольного плоскостопия. Особенно неблагоприятный эффект оказывает поперечное плоскостопие, вызывающее наряду с остеоартрозом I плюснефалангового сустава латеральную девиацию I пальца -- halux valgus, что может значительно затруднять ходьбу. Кроме того, происходящая при этом постоянная микротравматизация деформированного сустава и наличие остеофитов приводят к формированию над головкой I плюсневой кости «добавочной» синовиальной сумки и обусловливают развитие эпизодов острого бурсита, иногда ошибочно принимаемых за подагрический артрит. В ряде случаев бурсит приобретает хронический характер. Существенно реже наблюдается вторичный деформирующий остеоартроз голеностопных, плечевых и локтевых суставов.

Диагностика деформирующего остеоартроза

При типичной клинической картине и характерных рентгенологических изменениях диагноз деформирующего остеоартроза обычно не вызывает затруднений. В план дифференциального диагноза при этом включают метаболические, эндокринные, нейрогенные и другие заболевания, приводящие к дегенеративно-дистрофическому поражению суставного хряща и обусловливающему развитие так называемого симптоматического остеоартроза. При наличии полиостеоартроза следует учитывать, что он может быть осложнением полиартикулярных форм подагры или хондрокальциноза, а также проявлением болезни Кашина--Бека, охронозной артропатии, акромегалии. Важно также помнить, что у больного деформирующим остеоартрозом возможно развитие любого вида артрита, который может ошибочно приниматься за вторичный синовит.

Уже было отмечено, что при вторичном синовите дистальных межфаланговых суставов кистей, обусловленном узелками Гебердена, в ряде случаев возникает необходимость в дифференциальном диагнозе с псориатическим артритом, а при воспалительных изменениях проксимальных межфаланговых суставов кистей, связанных с узелками Бушара, -- с ревматоидным артритом. Помимо этого вторичный синовит отдельных межфаланговых суставов кистей, развившийся на фоне узелков Гебердена и Бушара, иногда приходится дифференцировать с тофусной подагрой. Необходимо также принимать во внимание, что узелки Гебердена и Бушара могут служить лишь фоном для развития различных ревматических воспалительных заболеваний, встречающихся в пожилом возрасте, в том числе паранеопластического артрита.

Дополнительные сложности возникают при моноартикулярном характере деформирующего остеоартроза. Как уже указывалось, деформирующий остеоартроз I плюснефалангового сустава, осложненный острым бурситом, иногда напоминает подагру. Если поражен крупный сустав, следует рассматривать возможность других невоспалительных артропатий, а при затяжном вторичном синовите -- туберкулезного, грибкового и других хронических инфекционных и паразитарных артритов. В таких случаях иногда приходится прибегать к специальным методам рентгенологического исследования пораженного сустава (томография, контрастная артрография, артропневмография, ангиография), а также к артроскопии с прицельной биопсией и последующим гистологическим и бактериологическим исследованием биоптатов. Для диагностики некоторых инфекционных артритов немаловажное значение имеет также исследование синовиального выпота с применением серологического, бактериоскопического и культурального методов.