Клиника интеллектуальных нарушений

Происхождение нервно-психического недоразвития, особенности наследственных болезней обмена аминокислот. Этиология и клинические формы умственной отсталости, в основе которых лежат генетические и хромосомные патологии; деменция, органические ацидемии.

Рубрика Медицина
Вид реферат
Язык русский
Дата добавления 08.02.2012
Размер файла 81,6 K

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

Расстройства памяти, а именно нарушения непосредственной памяти, заключаются в том, что они усваивают все новое очень медленно, лишь после многих повторений, быстро забывают воспринятое и, главное, не умеют вовремя воспользоваться знаниями на практике. Замедленность и непрочность процесса запоминания сказывается в том, что программа 4-х классов общеобразовательной школы усваивается ими за 7-8 лет обучения. Для усвоения нового материала, например, таблицы умножения им требуется значительно большее число повторений, чем здоровым.

Нарушение динамики мнестической деятельности проявляется в том, что первоначально хорошее запоминание сменяется нарушением воспроизведения, а затем происходит частичное воспроизведение. Причиной может служить эмоциональная неустойчивость. Эпизодическая забывчивость - явление нередкое. Основное затруднение вызывает метод пиктограмм -- интеллектуальная операция по установлению общности в рисунке и в запоминаемом слове. Умственно отсталые не могут выделить cущественные признаки запоминаемого слова, хотят изобразить все детали и потому не запечатлевают их в рисунке. По мере обучения опосредованное запоминание становится лучше. Умственно отсталые лица, плохо понимая материал, лучше запоминают внешние признаки предметов в их случайных сочетаниях.

Нарушение мотивационного компонента памяти состоит в том, что при отсутствии личностного отношения к окружающему миру они запоминают лишь то, что считают нужным. В отличие от нормы, они лучше воспроизводят по памяти завершенные действия. Умственно отсталые лица не способны целенаправленно заучивать и припоминать. Стремясь запомнить, они не вникают в суть материала, поэтому преднамеренное запоминание у них вызывает трудности и не облегчает задачу. Они не умеют припоминать заученный материал, не выделяют из смежных представлений именно то, которое нужно. Механическая память может быть даже хорошо сформированной. Таким образом, при умственной отсталости обычно запечатлеваются лишь внешние признаки предметов, а есть затруднения воспоминания о внутренних логических связях и обобщенных словесных объяснениях.

Расстройства чувств. Чувства умственно отсталых детей незрелы, недостаточно дифференцированы: тонкие оттенки чувств им недоступны, они могут испытывать только удовольствие и неудовольствие. Умственно отсталые различаются и по характеру чувств: одни поверхностно переживают все жизненные события, быстро переходя от одного настроения к другому. Другие отличаются большой инертностью переживаний, застреваемостью на каких-либо незначительных событиях.

Эмоции могут быть неадекватными, непропорциональными внешним воздействиям.

Проявление их личностной незрелости сказывается в большом влиянии эгоцентрических эмоций на оценочные суждения. Они высоко оценивают то, что доставляет удовольствие. Эмоциональная косность тесно связана с косностью интеллектуальной.

Слабость интеллектуальной регуляции чувств обнаруживается в том, что умственно отсталые дети ничем не корригируют своих чувств сообразно ситуации. С опозданием и с трудом формируются высшие духовные чувства: совесть, чувство долга, ответственности, самоотверженности. Слабость мысли тормозит формирование высших чувств. Кроме того, у умственно отсталых обнаруживаются болезненные проявления чувств: у одних - слабодушие с вспышками раздражительности, у других - дисфории.

Волевые расстройства. Воля у умственно отсталых характеризуется недостатком инициативы, неумением руководить своими действиями, неумением действовать в соответствии с какими-либо отдаленными целями. Они откладывают самые неотложные дела, например, срочную починку одежды. По Выготскому, это - дефект овладения собственным поведением, и это главный источник всего недоразвития умственно отсталого ребенка. Типичны несамостоятельность, безынициативность, неумение преодолевать малейшие препятствия, противостоять любым искушениям. Однако при обычной вялости и безынициативности иногда можно видеть безудержность, непреодолимость отдельных желаний. Умственно отсталый ребенок часто не способен отказаться от чего-либо непосредственно желаемого даже ради более важного и привлекательного, но далекого.

Умственно отсталые внушаемы, некритично воспринимают советы окружающих. Их легко подговорить обидеть слабого человека или близкого, сломать нужную вещь. Наряду с этим могут проявить необычайное упрямство, бессмысленное сопротивление разумным доводам, сделать наперекор тому, о чем их просят.

Эти контрасты проявлений воли - выражение незрелости личности. Незрелость личности, неразвитость самообладания и разумной переработки текущих внешних впечатлений приводит к обилию импульсивных примитивных, непосредственных реакций на внешние воздействия. Ребенок хватает приглянувшуюся ему вещь, не задумываясь о последствиях.

Несамостоятельность умственно отсталых с годами, по мере накопления жизненного опыта становится менее выраженной. Л. Выготский считал, что гипобулия - не следствие самой дебильности, а один из вторичных или даже более связанных с первопричиной синдромов.

Таким образом, произвольная активность лиц с умственно отсталостью отличается слабостью побуждений, недостаточностью инициативы, импульсивностью, внушаемостью и упрямством, слабостью социальных мотивов. Решения принимается по типу короткого замыкания. Поступки недостаточно целенаправленны, отсутствует борьба мотивов.

Формирование самооценки. Самооценка - один из важнейших факторов развития личности. Самооценка умственно отсталого формируется под влиянием оценки со стороны окружающих, собственной деятельности и собственной оценки ее результатов.

При столкновении положительной оценки в семье и отрицательной в детсаду, у ребенка возникают обидчивость, упрямство, драчливость. Эти формы поведения становятся чертами личности, если такая ситуация продолжается длительное время. Отрицательные качества личности возникают в ответ на потребность ребенка избежать тяжелых аффективных переживаний (связанных с потерей уверенности в себе). На помещение умственно отсталого ребенка в общеобразовательную школу, у него формируется отрицательная самооценка. Ситуация осложняется, если отец не скрывает своего раздражения, а мать захваливает своего ребенка.

У некоторых умственно отсталых может формироваться повышенная самооценка как псевдокомпенсаторная в ответ на низкую оценку окружающих. Все же большинство из них достигают независимости в сфере ухода за собой (ребенок умывается, одевается, самостоятельно принимает пищу, овладевает навыками домашних дел). Несмотря на то, что они усваивают норму поведения, их ролевые функции в обществе ограничены. Они охватывают лишь ограниченное число общественных функций, плохо ориентируются в новой обстановке, а это затрудняет их адаптацию и делает неуверенными.

Недоразвитие психомоторики проявляется в замедлении темпа развития локомоторных функций, в непродуктивности и недостаточной целесообразности последовательных движений, в двигательном беспокойстве и суетливости. Движения бедны, угловаты, недостаточно плавны (кинетическая апраксия). Особенно плохо сформированы тонкие и точные движения, жестикуляция и мимика.

Школьная успеваемость. Большие затруднения наблюдаются у умственно отсталых в сфере школьной успеваемости, особенные трудности возникают при овладении чтением и письмом. Тем не менее, именно обучение способствует развитию навыков и выявлению компенсаторных возможностей.

Овладение навыками. При благоприятных обстоятельствах легко умственно отсталый подросток может овладеть профессиями, требующими способностей к практической деятельности, т.е. неквалифицированным и полуквалифицированным ручным трудом (слесарь, швея). В сельской местности легко умственно отсталые могут адаптироваться без трудностей.

Выполнение социальных ролей - из-за эмоциональной и социальной незрелости умственно отсталые неспособны к воспитанию детей.

Итак, сниженный интеллект и эмоционально-волевые особенности не позволяют им овладеть программой массовой школы. У этих детей обнаруживается недоразвитие анализа и синтеза, нарушение фонематического слуха и анализа. Ослаблено соматическое состояние. Нарушена моторика, выявляется апраксия губ и языка, заторможенность.

Умственное недоразвитие может сочетаться с аутистическими симптомами, расстройствами развития речи, эпилептиформными припадками, грубыми нарушениями поведения. Нередко отмечается врожденная комбинация интеллектуальных нарушений с пороками развития (непропорционально маленькие конечности, низкий мышечный тонус, искривление позвоночника, гипогенитализм, деформированные зубы, микро- или гидроцефалия.

4.2 Умеренная степень умственной отсталости (легкая имбецильность)

Это - средняя степень психического недоразвития, составляет 10% от всего числа умственно отсталых. Ее этиологией могут быть как наследственные дефекты, так и последствия перенесенных органических поражений головного мозга. Она характеризуется главным образом несформированными познавательными процессами (конкретным, непоследовательным, тугоподвижным мышлением) и неспособностью образовывать отвлеченные понятия. IQ находится в пределах 35-49 или 54.

Статические и локомоторные функции. Развиваются со значительной задержкой и недостаточно дифференцируются. У них нарушена координация, точность и темп движений. Движения замедлены, неуклюжи, что мешает формированию сложного механизма бега и прыжков (кинетическая апраксия). Умственно отсталые с трудом воспроизводят даже заданные движения или позы (апраксия позы). При этом нередко появляются патологические синкинезии. У них возникают большие сложности при выполнении действий, требующих переключений движений или быстрой смены. У одних двигательное недоразвитие проявляется однообразием движений, замедленностью их темпа, вялостью, неловкостью. У других повышенная подвижность сочетается с нецеленаправленностью, беспорядочностью, некоординированностью движений. Грубые дефекты мотор-го недоразвития могут препятствовать формированию навыков самообслуживания, требующих тонких движений пальцев: при шнуровании ботинок, застегивании пуговиц, завязывания ленточек (апраксия одевания). Большинство отстающих в развитии нуждаются в постоянной помощи во многих домашних делах, а некоторые из них и в надзоре.

Расстройства внимания. У всех нарушено внимание. Оно с трудом привлекается, отличается неустойчивостью и отвлекаемостью. Крайне слабое активное внимание препятствует достижению поставленной цели. При благоприятных условиях его удается значительно улучшить, можно добиться более активного включения в занятия с воспитателем, переключения в процессе выполнения освоенной деятельности.

Нарушения процессов ощущения и восприятия. Сенсорная сфера очень нарушена. Отстает развитие зрительного, слухового и других анализаторов. Часто имеются грубые аномалии зрения и слуха. Однако и при их сохранности многие не умеют ими пользоваться. Предметы и явления воспринимаются в общих чертах. Нет активности восприятия, не умеют выделять особенности воспринимаемого и сравнивать их с такими же у другого предмета. Неумение анализировать, искать, охватывать полностью воспринимаемые сведения приводит к хаотической нецеленаправленной деятельности. В результате они самостоятельно не ориентируются в ситуации, требуют постоянного руководства. Коррекция формирующихся способностей сенсорной сферы позволяет улучшить абилитацию этих детей.

Расстройства мышления. У умеренно умственно отсталых запас сведений и представлений весьма ограничен. Они с трудом оперируют имеющимися представлениями. Мышление у них конкретное, непоследовательное, тугоподвижное. Страдает развитие даже наглядного мышления. Образование отвлеченных понятий либо недоступно, либо резко ограничено самыми элементарными обобщениями. Их можно научить группировать одежду, животных. Устанавливать различия им удается только на конкретных предметах. Они совершенно не способны оперирировать отвлеченными понятиями. Понятийные обобщения образуются с большим трудом или происходят на ситуативном уровне.

Эти расстройства мышления проявляются в крайне неполноценном использовании предметов при решении наглядно-практических задач: жизненно-бытовых, игровых, конструктивных, в которых в качестве средств решения выступает наглядный или представляемый образец. Такие больные не умеют анализировать предмет, применять приемы сравнения, переноса, целенаправленного поиска. Их затрудняет установление связей между отдельными звеньями задачи. Из-за этого отсутствует целенаправленность, быстрота и точность реакций, переключаемость с одного действия на другое; у них не развит самоконтроль.

Составить связный рассказ по сюжету самой элементарной картинки не удается: чаще всего называются отдельные изображенные предметы. Они не могут расположить по порядку картинки, объединенные единым сюжетом, и понять последовательность происходящего. Суждения бедны, и являются повторением услышанных советов, рекомендаций.

Некоторые умеренно умственно отсталые усваивают все буквы, сливают их в слоги и даже читают короткие тексты. Но они не осмысливают прочитанное. Они воспринимают его фрагментарно и потому передают содержание не связанными между собой отрывками. Усваивают материал неосознанно, механически. Овладевают порядковым счетом, совершают простейшие арифметические операции на конкретном материале. Отвлеченный счет в пределах первого десятка им не удается. Не могут решать задачи: условие задачи не удерживается в памяти, а смысловые связи не устанавливаются.

Основные трудности умеренной умственной отсталости при решении задач: 1. слабое принятие задачи, обусловленное отсутствием или недостаточно сильной мотивацией, уход от задачи, психическая пассивность; 2. отсутствие ориентировки в задаче, т.е. понимания связей между звеньями; 3. неспособность к «осмысленной» организации своей деятельности по выполнению задачи, т.е. последовательного перехода от одного действия к другому, осуществления связи между действиями, неумение правильно использовать наглядные средства для решения задачи.

Нарушения речи. У больных медленно, запаздывая на 3-5 лет, развивается понимание и использование речи, а окончательное ее формирование ограничено. Развитие речи обычно соответствует степени умственной отсталости. При этом ребенок понимает речь собеседника весьма ограничено, удовлетворительно улавливая интонации, жесты и мимические движения.

В дальнейшем, в особенности под влиянием педагогов, происходит развитие речи, однако ее понимание в конечном итоге определяется личным опытом. Экспрессивная речь ограничивается отдельными словами или короткими предложениями. Лексикон беден, состоит из наиболее часто употребляемых слов и выражений. После нескольких лет обучения они усваивают обозначения предметов обихода, овощей.

Произносительная сторона речи дефектна, речь почти лишена модуляций, выраженное косноязычие, имеются нарушения структуры многих слов и аграмматизмы. Используются наиболее употребительные предлоги, дети путают предлоги, заменяют их.

У них удается выработать умение использовать свою речь в коммуникационных целях. В процессе общения они умеют попросить у окружающих нужные им предметы, отваживаются задавать вопросы. В редких случаях речь ребенка представляет поток бессмысленных штампов, произносимых в услышанной ранее интонации (эхолалическая речь). Происхождение этого нарушения связывают с преимущественным поражением лобной доли коры головного мозга или с гидроцефалией. У 20% умеренно умственно отсталых детей речь не появляется вовсе в силу поражения речевых зон коры.

Расстройства памяти. Память развита недостаточно: ее объем мал, однако к подростковому возрасту он может увеличиваться, достигая уровня, имеющегося у легко умственно отсталых детей. Долговременная память совершенствуется лучше кратковременной памяти. При воспроизведении запечатленного материала часто возникают искажения. Нарушено произвольное запоминание. Страдает как логическая, так и механическая память. Дети с умеренной умственной отсталостью по программе коррекционной школы (8-го вида) необучаемы.

Незначительная их часть (главным образом за счет неплохой механической памяти) осваивает основные навыки, необходимые для чтения, письма и элементарного счета. Образовательные программы (в специальных классах коррекционных школ или интернатов) могут дать им возможность для развития ограниченного потенциала и расширения круга навыков самообслуживания и ориентировки в ближайшем окружении. С трудом освоенные знания применяются механически, как заученные штампы.

В результате обучения посредством наглядного многократного показа с постепенным усложнением задания в течение нескольких лет удается подготовить подростков к труду и жизни в трудовом коллективе. Помимо уроков труда приходится закреплять навыки чтения и счета, связанные с трудовыми процессами. Умеренно умственно отсталые взрослые, спокойные и поддающиеся руководству, обычно способны к простой практической работе при постоянных указаниях инструктора. Самостоятельная трудовая деятельность им недоступна.

Эмоционально-волевые расстройства. Независимое проживание невозможно. Тем не менее, такие люди могут быть мобильными, физически активными и большинство из них обнаруживают признаки социального развития, т.е. способны устанавливать контакты, общаться, участвовать в элементарных социальных занятиях, организованными воспитателями.

Наиболее типичные особенности личности умеренно умственно отсталых: отсутствие инициативы, самостоятельности, косность психики, склонность к подражанию другим, сочетание внушаемости с негативизмом, неустойчивость в деятельности в сочетании с инертностью и тугоподвижностью.

Относительная сохранность их аффективной жизни проявляется в чувствительности к оценке их другими людьми. Нарушения эмоционально-волевой сферы включают отсутствие эмоционального многообразия, недифференцированность чувств, а также их косность и тугоподвижность. Их самооценка отличается своеобразием: себя ставят на первое место, товарища - на второе, воспитателя - на третье. Это можно объяснить их лучшим пониманием сверстников, в сравнении с взрослыми. В результате коррекционного процесса их самооценку нередко удается изменить. Они начинают отдавать должное своим учителям.

Побуждения, если даже и возникают по мере созревания личности, слабы и быстро истощаются.

Характерна асинхрония развития разных сфер психики: у одних выше уровень зрительно-пространственных навыков по сравнению с результатами заданий, зависящих от развития речи. У других значительная неуклюжесть сочетается с некоторыми успехами в социальном взаимодействии и элементарном разговоре. Уровни развития речи варьируют: одни больные могут принимать участие в простых беседах, другие - обладают речевым запасом, достаточным лишь для сообщения о своих основных потребностях. Некоторые больные никогда не овладевают способностью пользоваться речью, хотя и могут понимать простые инструкции и обучаться мануальным знакам, позволяющим в некоторой степени компенсировать недостаточность их речи. Такая асихрония развития разных сфер психики умеренно умственно отсталых детей, по-видимому, этиологически связана с последствиями перенесенных органических поражений головного мозга.

У малой части детей отсутствует потребность в общении. У большинства отмечаются такие расстройства развития, которые оказывают большое влияние на клиническую картину: одни добродушны и приветливы; другие дисфоричны, злобны, агрессивны; третьи - упрямы, ленивы; четвертые - вялы, аспонтанны, бездеятельны.

У многих отмечаются повышение и извращение влечений, в том числе и растормаживание сексуальности. Они склонны к импульсивным поступкам. Часто возникают эпилептиформные припадки. У умеренно умственно отсталых детей выявляются неврологические симптомы (парезы, параличи), а также признаки телесных пороков развития: недоразвитие конечностей, пальцев, нарушения формирования головы, недоразвитие внутренних органов, гипогенитализм, дефекты лица, глаз, ушей. Возможны соматические проявления присоединившихся заболеваний (бронхиальная астма, язва желудка).

Большинство лиц с умеренной умственной отсталостью способны обходиться без посторонней помощи. Основные психические нарушения иногда осложняются другой нервно-психической патологией - неврозами, психозами. Однако ограниченность развития их речи затрудняет ее выявление.

4.3 Тяжелая степень умственной отсталости (выраженная имбецильность)

В населении выявляется 3-4 тяжело умственно отсталых индивида на 1000 человек, что составляет 4% от всех умственно отсталых лиц. По клинической картине, наличию грубых органических факторов в этиологии, сопутствующим неврологическим и соматическим расстройствам, тяжелая умственная отсталость во многом сходна с умеренной умственной отсталостью.

У большинства больных наблюдаются выраженные двигательные нарушения и другие сопутствующие дефекты, указывающие на наличие резидуально-органического поражения или аномального развития ЦНС. Коэффициент умственного развития IQ колеблется в пределах от 20 до 34. Тяжелая степень умственной отсталости выявляется рано, либо до года, либо в первые годы жизни. Позднее развитие, выраженные интеллектуальные нарушения и грубые расстройства всех сторон психики: моторики, сенсорной сферы, внимания, памяти, речи, мышления и высших эмоций - общие черты этой степени умственной отсталости.

Недоразвитие двигательной сферы. Даже при отсутствии явных параличей и парезов у лиц с тяжелой степенью умственной отсталости грубое недоразвитие двигательной сферы встречается почти в 100% случаев. Это нарушения и слабость статических и моторных функций, координации, точности и темпа произвольных движений. Движения детей замедлены, неуклюжи, они практически не умеют бегать и прыгать. Недостаточность координации наблюдается у детей всех возрастов. Младшие дети не принимают предложенную позу или с трудом могут ее выдержать не более 1-2 сек. Только начиная с 13-14 лет часть из них сохраняет заданную позу в течение 4-7 с, при этом они качаются, сходят с места, наблюдается общая напряженность, патологические синкинезии в лицевой мускулатуре.

Они испытывают большие затруднения при переходе от одного движения к другому, даже если темп не очень быстрый. У одних детей наблюдается почти полное отсутствие движений или их бедность, однообразие, резкая замедленность темпа, вялость и неловкость. У других преобладает повышенная подвижность, они находятся в постоянном движении, однако их действия нецеленаправленны, беспорядочны; большей частью эта активность определяется предметами, которые могут случайно попасть в поле зрения. Все они не справляются с необходимостью производить последовательные, координированные действия. Как правило, они не могут себя обслужить. Дифференцированные движения рук и пальцев у многих детей невозможны. Под влиянием ЛФК ритмика движения и координация улучшаются незначительно.

Расстройства внимания. Внимание всегда серьезно нарушено: иногда оно не привлекается вовсе, а если это удается сделать, то оно малоустойчиво. Активное внимание может отсутствовать. В младшем возрасте внимание части детей иногда удается привлечь, но только яркими предметами, да и то на очень короткий срок.

Расстройства чувств. У тяжело умственно отсталых часто встречаются аномалии развития органов чувств. У подавляющего большинства имеются функциональные расстройства анализаторов. Так, при различении нескольких предметов по цвету они могут справиться с заданием. Со многими же предметами (10-12) это им не удается. Цвета они путают так, будто незнакомы с ними. Это показатель неумения перерабатывать поступающую информацию.

Нарушения восприятия. Восприятие тяжело умственно отсталых отличаются глобальностью и поверхностностью. Окружающие предметы воспринимаются и различаются удовлетворительно. Незнакомые явления не вызывают ориентировочной деятельности, необходимой для более точного восприятия и сравнения его с известными объектами. Это хорошо видно при создании ребенком мозаичного узора по образцу. Вместо создания точной копии он выполняет нечто приблизительное, в лучшем случае сходное с заданием, значительно упрощенный вариант, дефекты которого он не способен оценить.

Недифференцированность восприятия приводит к отсутствию анализа, сравнения, и деятельность становится беспорядочной и неосмысленной.

Недоразвитие мышления и речи. Мышление тяжело умственно отсталых лиц хаотично, бессистемно. Чаще всего оно характеризуется отсутствием и, реже, слабостью смысловых связей, конкретностью и в исключительных случаях - возможностью осуществления элементарных обобщений. Они способны различать отдельные конкретные предметы, а при обучении - объединять объекты, которые непосредственно воспринимают (одежда, картинки с животными). Оперировать отвлеченными понятиями не могут. Передать содержание простой сюжетной картинки не удается, в лучшем случае происходит перечисление отдельных изображений предметов. Расположить картинки, составляющие единый смысловой ряд, также не удается.

Некоторые из них овладевают порядковым счетом и с помощью наглядного материала производят простейшие математические операции.

Под влиянием обучения у них могут появиться не связанные между собой представления и элементарные понятия. Их суждения бедны и не самостоятельны, основаны на подражании.

Они не способны выявлять и понимать связи между действиями и потому не выполняют некоторые из них. Это можно обнаружить, предложив для выполнения любую игровую или бытовую задачу.

Речь глубоко недоразвита, ее появление очень запаздывает. Cтепень ее недоразвития обычно соответствует тяжести психических нарушений. В очень редких случаях речь представляет поток бессмысленных эхолалических повторений, нередко с сохранением услышанных ранее интонаций. Более чем у четверти тяжело умственно отсталых детей речь не формируется вовсе. Большинство понимает чужую речь приблизительно, примитивно. Все же им удается улавливать интонацию, мимику собеседника и его отдельные слова, главным образом связанные с основными потребностями.

Пассивный словарь постепенно обогащается, однако понимание остается ограниченным. Самостоятельная устная речь больных состоит из отдельных слов и коротких предложений, не подчиняется грамматическим правилам. Она недостаточно модулирована, косноязычна. Из-за недоразвития фонематического слуха они не способны различать разницу между правильным и неправильным произношением звуков. Структура слов нарушена. Многие умственно отсталые субъекты вместо речи используют жесты, нечленораздельные звуки, «слова», имеющие смысл только для них самих. Ухудшают произносительную сторону речи грубые аномалии периферического артикуляторного аппарата. Некоторые дети после настойчивого многолетнего обучения выучивают названия некоторых предметов обихода, животных, овощей.

Между увеличением лексикона и улучшением активной речи нет прямой зависимости. Малая активность, крайне сниженная потребность в обмене информацией, слабый интерес к окружающему препятствуют расширению активного словарного запаса. Умелая организация игровых занятий и обучение навыкам самообслуживания помогают им в некоторой степени овладеть коммуникативными функциями речи. Вырабатывается умение спросить у сверстника необходимый для игры предмет. Потребность в общении вырастает по мере обучения с большим трудом.

Недоразвитие памяти. Память отличается очень малым объемом и постоянными искажениями при воспроизведении запечатленного материала. Преобладающее развитие механической памяти, так называемой частичной памяти на события, места, числа, в сравнении с очень плохой логической встречается нечасто.

Препятствия в освоении отдельных элементов трудовой деятельности обусловлены отсутствием мотивации, очень низким уровнем познавательных возможностей, затруднениями в организации деятельности и очень часто грубыми расстройствами моторики. С большими сложностями, осмыслив задание, с трудом овладев навыком, больные часто не могут применить его даже в привычной ситуации.

Типичные черты личности тяжело умственно отсталых лиц - отсутствие побуждений или хаотическое стремление ко всему, что находится в пределах видимости. Все они отличаются большой инертностью и тугоподвижностью психики; с трудом переключаются на что-то новое, они охотно подражают другим, повторяют старые заученные штампы. Эмоциональные реакции характеризуются однообразием и недифференцированностью. Они могут быть вспыльчивыми и агрессивными. Им свойственна тугоподвижность эмоциональных реакций.

4.4 Глубокая степень умственной отсталости (Идиотия)

Встречается в 1% случаев от всех наблюдающихся умственно отсталых лиц. В большинстве случаев в ее происхождении устанавливается органическая этиология. Обычно это последствия тяжелой патологии беременности, родов, мозговых инфекций, или тяжелых черепно-мозговых травм в первые три года жизни. Причиной могут быть также наследственные заболевания в сочетании с поражением ЦНС.

Психологическая диагностика этих детей невозможна; их коэффициент умственного развития IQ ориентировочно оценивается ниже 20. Это означает, что глубоко умственно отсталые субъекты весьма ограничены в способностях к пониманию или выполнению требований и инструкций. У них не развиты даже предпосылки интеллекта: внимание, память, восприятие. В связи с этим отсутствует способность к элементарным процессам мышления. Большинство таких больных неподвижны или резко ограничены в движениях, страдают недержанием мочи и кала. С ними возможны лишь самые рудиментарные формы невербальной коммуникации. Отмечаются все формы апраксий. Они не способны или малоспособны заботиться о своих основных потребностях и нуждаются в постоянной помощи и надзоре.

Понимание и использование речи в лучшем случае ограничивается выполнением основных команд и выражением элементарных просьб. Речь им часто заменяют отдельные нечленораздельные звуки. Могут приобретаться наиболее базисные и простые зрительно-пространственные навыки, и при адекватном надзоре и руководстве больные могут принимать участие в самообслуживании. Наиболее тяжелые из них не плачут, не смеются, не узнают окружающих. Их внимание ничем не привлекается. Они с трудом ориентируются. Реагируют только на боль. Выражение лица тупое. Не отличают съедобное от несъедобного. Отсутствуют элементарные навыки самообслуживания, не умеют играть. Речь и жесты не понимают. Наблюдаются аффекты гнева, аутотравматизация (кусают свои конечности, бьются головой о стену, мебель). Часты проявления сексуального возбуждения - безудержный онанизм. Одни апатичны, вялы, другие - злобны, раздражительны, агрессивны. Часто имеются тяжелые соматические и неврологические нарушения (такие как эпилептиформные припадки, а также расстройства зрения и слуха).

5. Формы умственной отсталости

Согласно представлениям Д.Н. Исаева, критериями выделения разных форм умственной отсталости являются конституциональные особенности ВНД, на основе которых развивается та или иная форма психического недоразвития.

5.1 Астеническая форма умственной отсталости

Так, при астенической форме умственной отсталости наследственная отягощенность психозами, эпилепсией и олигофренией обнаруживается в 17% семьях, в 30% - психопатия и алкоголизм. У половины - наблюдается асфиксия в родах. 70% болеют тяжело протекающими заболеваниями грудного возраста: диспепсией, пневмонией и сепсисом. Истощающие заболевания до 3-х лет встречаются в 20%.

50% детей происходит из неблагополучных семей. Также часто дети воспитывались только матерями (неполных семей в популяции - 20%).

Почти у всех детей - легкая степень умственной отсталости, у половины из них в раннем возрасте речевое недоразвитие. У 10% в первые годы жизни отмечалась временная остановка психического развития с утратой приобретенных навыков ходьбы, речи, опрятности.

Эти дети отличаются несоответствием уровня развития одних психических проявлений по отношению к другим. У всех наблюдается неустойчивое и легко истощающееся внимание (оно отмечается уже в дошкольном возрасте из-за чего дети не могут принимать длительного участия в играх). В школьном возрасте они неусидчивы, плохо сосредоточиваются при объяснениях учителя и решении задач. У некоторых детей внимание было настолько плохим, что они были не способны к работе в классе. Их продуктивность повышалась лишь при индивидуальных занятиях.

Астеническая форма характеризуется выраженным затруднением в овладении школьными навыками, несоразмерными с их интеллектуальным недоразвитием. У 80% из них до школы не замечают либо недооценивают отставание психического развития. С началом занятий выявляется не столько общая их отсталость, сколько неспособность овладеть навыками чтения, письма или счета, причем у разных детей эти навыки страдают в неодинаковой степени. Они удовлетворительно ориентируются в житейских ситуациях.

Особенности этой формы состоят в «западении» школьных навыков, аффективной неустойчивости, истощаемости, неровности поведения, неловкости моторных проявлений.

У 81% детей отмечается более явная дисграфия, чем при других формах. Они очень медленно осваивают письмо, а при списывании пропускают и переставляют буквы, изображают их зеркально, не дописывают слова; не могут выделить отдельные слова; заменяют буквы. Не замечают линеек, искажая величину и форму букв. Из-за быстро развивающейся усталости они нуждаются в постоянной стимуляции. Некоторые дети даже написаниию палочек по трафаретам обучаются в течение 2-3 лет. На овладение письмом в целом, если это вообще удается, уходят годы.

Дело не столько в исполнении (написании букв, застегивании пуговиц), сколько в трудностях передачи воспринятых образов для преобразования в моторный акт. Это подтверждается тем, что дети даже с грубой дисграфией могут назвать или правильно повторить тот или иной звук, слово, скопировать букву, в то время как самостоятельное письмо (диктант, списывание) удается плохо.

У детей обнаруживаются разнообразные нарушения чтения: одни очень медленно овладевают навыками чтения (в течение 4-5 лет); другие - несмотря на длительность обучения забывают буквы, не умеют выделять слоги, слова, не могут сливать слоги, переставляют буквы. Наконец, третьи, научившись читать, не приобретают беглости, не понимают отдельных слов или не могут пересказать прочитанное в целом. Эти нарушения находятся в явном несоответствии с их легкой умственной отсталостью. Происхождение трудностей в овладении чтением аналогично возникновению ошибок при воспроизведении зрительно воспринимаемых рисунков.

Дискалькулия у этих детей положительно коррелирует с выраженными нарушениями конструктивного и пространственного мышления, с неспособностью к овладению пространственными и временными представлениями. Они с большим трудом осваивают «ряды», еще сложнее для них воспроизведение членов такого ряда «вразбивку». Так, они не способны запомнить порядок и число месяцев в году, дней в неделе, алфавитное расположение букв, цифр в обратном порядке (нарушение в запоминании и воспроизведении последовательности вследствие поражения височной коры). Дети с этой формой не могут усвоить и повторить ритм, воспринимаемый на слух (слуховая агнозия).
Отмечаются выраженные нарушения внимания и весьма неравномерная структура интеллекта.
Интеллектуальный уровень у детей несколько выше, а память лучше, чем у больных с другими формами умственной отсталости. Лексикон более богат. Невербальные пробы выполняются хуже, чем вербальные. Характерны плохая пространственная ориентировка, недостаточные конструктивные возможности и неразвившиеся процессы мышления. Чаще, чем при других формах умственной отсталости, встречается аффективная неустойчивость. Дети неусидчивы, суетливы, недисциплинированны. Они общительны, легко вступают в контакт со взрослыми и сверстниками, проявляют вполне удовлетворительную активность.
Характерно отставание моторного развития, не только от хронологического, но и от их интеллектуального возраста.
У них в 2 раза реже, чем у больных с другими формами умственной отсталости, наблюдается неврологическая симптоматика и судорожные припадки. Часто встречается невротическая симптоматика (энурез, тики, заикание). Структура психического дефекта дисгармонична. Наиболее выражены дислексия, дисграфия и дискалькулия. Затруднения в освоении чтения, письма и счета может быть связано с недостаточным развитием у них пространственных представлений.
5.2 Стеническая форма умственной отсталости
Составляет 50% от общего числа умственно отсталых. Отличается сравнительно равномерным недоразвитием как интеллектуально-мнестических, так и эмоционально-волевых функций. Приспособление к семейной ситуации, школьному коллективу; социальная адаптация в целом, как и овладение навыками письма, чтения и счета, у них находятся в зависимости от уровня их психического развития. Ограниченности, бедности и уплощенности их мышления соответствуют примитивность и недостаточная дифференцированность аффективной сферы. Менее изменены влечения - пищевые, оборонительные. Относительная сила этих побуждений обусловливает более целенаправленное, устойчивое и организованное поведение. Однако их поведение в целом лишено творческой инициативы и любознательности. В посильной же для них умственной деятельности они проявляют выносливость и прилежание. В отличие от других они с большим упорством пытаются преодолеть возникшие на их пути препятствия.
У половины детей - резкое отставание развития речи. Одни дефекты речи зависят от нарушения произношения, а другие - от плохой дифференцированности слухового восприятия. Их словарный запас меньше, чем при детей с астенической формой. У детей со стенической формой различные успехи в учебе. Отмечаются удовлетворительные пространственные и отчасти временные представления. Расстройства внимания менее тяжелы и обнаруживаются лишь в сравнении с процессами устойчивости, распределенности и переключаемости внимания у здоровых.
Почти у всех имеются довольно грубые нарушения памяти. Они проявляются в худшем непосредственном запечатлении наглядного и словесного материала, в невозможности использовать приемы осмысленного запоминания. В процессе припоминания, при воспроизведении они не проявляют достаточной активности. Индивидов с относительно хорошей механической памятью мало - около 20%.
Наибольшую часть индивидов отличают живые, яркие, достаточно сильные и синтонные эмоциональные проявления. В связи с этим они стремятся к обществу сверстников, привязаны к родителям в большей мере, чем представители других форм. В целом же чувства этих детей отличаются недостаточной зрелостью, недифференцированностью. У половины из них аффективные проявления были плохо сбалансированы. Почти у 50% из них преобладающий фон настроения добродушный и беспечный. У них меньше, чем у других, поведение носит импульсивный и хаотичный характер, однако и у них практически отсутствует борьба мотивов. Они почти не учитывают возможные последствия своих действий. Все же, несмотря на это, их в сравнении с представителями других форм можно считать наиболее актив-ми, самостоятельными и трудоспособными.
В этиологии этой формы умственно отсталых имеет значение наследственное отягощение. Так, число пожилых родителей значительно выше, чем при других формах. У половины этих детей родители - психопаты или алкоголики. У трети матерей отмечались угрожающие выкидыши и токсикозы беременных. Половина этих детей воспитывалась в условиях полной или частичной депривации в связи с болезнями или смертями матерей. Около 3/4 детей воспитывались в семьях с очень низким культурным уровнем. Таким образом, причина стенической формы умственной отсталости - сочетание отягощенной наследственности и средовых вредностей.
Итак, признаки стенической формы включают: 1. равномерность психического недоразвития. Степень поражения интеллекта и памяти соответствует глубине нарушений эмоционально-волевой сферы. Школьная успеваемость и приобретенные навыки этими детьми в значительной мере соответствуют выраженности их психического дефекта. 2. недоразвитие моторики, затруднения в пространственной организации движений. Однако степень этих нарушений значительно меньшая, чем у детей с другими формами. Уровень моторного развития у детей отстает от хронологического возраста и чаще всего соответствует интеллектуальному недоразвитию. Более глубокое недоразвитие моторики, не соответствующее интеллектуальному развитию, у детей с атонической формой, и астенической форме встречается в 9-10 раз чаще.
Положение И. Сеченова о том, что «все внешние проявления мозговой деятельности могут быть сведены на мышечное движение» остается абсолютно актуальным и на сегодняшний день.
Эпилептиформные припадки у индивидов со стенической формой встречаются менее, чем в 10% случаев. Очаговые поражения ЦНС и вегетативные расстройства характерны для четверти случаев, что значительно реже, чем при атонической форме. Соматические особенности: замедленный рост, низкая масса тела, слабая физическая сила, плохой иммунитет, физический инфантилизм или диспластическое телосложение наблюдаются намного чаще.
5.3 Атоническая форма умственной отсталости
В клинической картине на первый план выступает резко выраженная неспособность к психическому напряжению. Это проявляется в форме чрезмерной отвлекаемости, почти полной неспособности к сосредоточению, часто достигающей степени апрозексии. Они не могут сосредоточиться на сколько-нибудь значительный период времени, их объекты внимания очень быстро сменяют друг друга. Если в их поле зрения попадает какой-нибудь предмет, то они бегло скользят по нему взглядом или, смотрят в другую сторону, отвлекаются чем-либо. Все-таки собеседникам удается стимулировать внимание многих детей. Благодаря этому они оказываются способными в той или иной мере осваивать учебные навыки. Половина детей под влиянием постоянных побуждений в процессе индивидуальных занятий осваивает чтение, письмо, а часть из них и счетные операции. Многим детям стимуляция не помогает. Для них практически любое психическое напряжение является непосильной задачей. Они обычно не отвечают ни на зов, ни на обращенный к ним вопрос. Их первоначальные ответы нередко оказываются случайными.
Только после повторных вопросов они дают иногда адекватные реакции и тем самым показывают понимание вопроса и нередко существа дела, о котором идет речь. Недостаточность психического напряжения детей обнаруживается также в их низкой активности или даже полной бездеятельности. Все же в условиях семьи часть таких детей в состоянии под наблюдением и при побуждении родителей мыть полы, приносить воду, оставаясь при этом неспособными к обучению. Поведение этих детей непоследовательное, а часто и явно нецеленаправленное, «полевое» и зависимое от случайностей ситуации.
Моторное беспокойство складывается из повторяющихся элементарных движений или действий. У 1/3 больных стереотипии занимают заметное место. Одни постоянно стригут бумагу, вертят в руках колесики, веревку, открывают и закрывают кран, двери; другие вращаются на одном месте, хлопают в ладоши, размахивают руками, а третьи - повторяют одни и те же слова или выражения. Почти половина детей часто совершает нелепые поступки. Дети гримасничают, принимают неестественные позы, собирают ненужные бумажки, не удерживаются в рамках режима, задают нелепые вопросы, сочиняют новые слова. Их нецеленаправленное, беспокойное, однообразное, а иногда и нелепое поведение, затрудняющее воспитание и обучение - помеха в освоении навыков самообслуживания. Около 20% больных не могут существовать без постоянной помощи вовсе, а 40% детей обслуживают себя лишь частично.
Для этих детей характерна невозможность установления с ними настоящего контакта. Одни не умеют, хотя и стремятся, вступить в общение со сверстниками, другие - почти постоянно пребывают в одиночестве.
У этих детей имеются и другие нарушения аффективно-волевой сферы. Наряду с недостаточной дифференцированностью, уплощенностью и грубостью чувств часть детей отличается недостаточной отзывчивостью и неумением синтонно реагировать на переживания окружающих людей. Однако для большинства из них эмоции матери, родных - достаточный стимул, вызывающий адекватные, хотя, возможно, и более примитивные чувства.
В то же время их интересы к играм, развлечениям недостаточно яркие и быстро угасающие. У большинства больных имеют место эмоции различной степени выраженности и избирательности. Аффективная жизнь более чем у половины детей сопровождается эпизодически выраженной возбудимостью, раздражительностью или истощаемостью.
В процессе своей хаотической активности они тащат любые предметы в рот. У части из них - гиперсексуальность, проявляющаяся «эксгибиционизмом» или мастурбацией. У 25% детей влечения расторможены, у меньшей части - ослаблены.
Речевое недоразвитие наблюдается у 25% больных. Редкое пользование речью из-за недостаточной активности встречается еще в 25%. Часть детей склонна к стереотипиям в речи и к эхолалиям. У всех детей имеются нарушения целенаправленности, темпа, содержательности речи (резонерство), а также нарушения произношения. Они очень часто обладают хорошим слухом и музыкальной памятью.
Недоразвитие моторики у 75% детей проявляется в том, что они не способны овладеть тонкими моторными навыками: самостоятельной едой, одеванием, застегиванием пуговиц, шнурованием, рисованием, письмом. Движения и действия могут быть значительно замедленны. У половины детей имеется неврологическая микросимптоматика, либо грубые очаговые поражения: парезы, гиперкинезы, апраксии. Мышечная гипотония очень распространена. Обнаруживаются признаки гипертензии, диспластическое строение тела.
Этиология. Для атонической формы типична наследственная отягощенность эпилепсией, психозами, психопатиями, хроническим алкоголизмом. Отмечаются серьезные соматические болезни матерей. Перинатальная патология отмечена почти у половины больных. Тяжелые заболевания (менингоэнцефалиты, дизентерия) или многократно повторяющиеся заболевания на первом году жизни наблюдаются у половины детей. В связи с различными вредностями в раннем возрасте может быть временная утрата навыков (регресс).
Психическое недоразвитие у 2/3 детей соответствует легкой, а у 1/3 - умеренной и тяжелой степени умственной отсталости. Грамоте смогли обучиться только 45% детей.
Итак, для атонической формы умственной отсталости типичны неспособность к психическому напряжению, колебание психического тонуса, резкое нарушение целенаправленной активности от аспонтанности до двигательного беспокойства, отсутствие планомерного поведения, апрозексия, нарушение тонкости эмоциональных реакций, неустойчивость аффективного фона, изменение инстинктов.
Неспособность к психическому напряжению является следствием поражения глубоких образований мозга. Отсутствие какого-либо плана - изменение активности (моторное беспокойство), крайняя непоследовательность, нецелесообразность и нелепость поступков, сочетание со стереотипиями, персеверациями, импульсиями - все это может быть объяснено поражениями функциональных мотивационных систем и систем, ответственных за познавательную деятельность. За наличие «эпилептогенного» очага говорят мышечная гипотония, вегетативно-трофические нарушения, ожирение, атрофические изменения в области желудочков мозга.
Случай болезни. Коля, 13 лет. Родился от пожилых родителей. Имеет двух взрослых здоровых сестер с высшим образованием. От 5-й беременности. Родился в асфиксии. На 3-й день перенес остановку дыхания.
Сидит с 8 месяцев, ходит с 1 г 3 мес. В 2 года отмечался аффективно-респират-й приступ. До 3 лет трижды перенес приступы лихорадки (39°) с рвотой. В 5 лет была пневмония и ветряная оспа. Развитие протекало с задержкой, одевался с 7 лет, завязывает шнурки с 9 лет. Долго не мог есть сам. Моторика крайне неловкая.
С 4 лет в детсаде, сторонился детей, не играл с ними, был малоактивен, никаких новых навыков не приобрел, был малодоступен для контакта, совершал различные стереотипные движения. Дома добродушен, покладист, привязан к родителям. Обучается с 8 лет. В этом возрасте еще не различал право-лево, с трудом осваивал порядковый счет. На занятиях сидел под партой, отказался работать. Писать в первом классе не научился, читал очень плохо, путал и переставлял буквы. Будучи переведенным в коррекционную школу, в первом классе проучился четыре года. В первый год почти не мог сидеть за партой. С течением времени стал менее суетливым, но поведение оставалось прежним: без причины смеялся, жевал носовой платок, постоянно возился со своим портфелем, ронял из него вещи, не умел собрать их. Вне занятий иногда становился более возбужденным, обижался, плакал. Как правило, никакой инициативы не проявлял, был бездеятелен. Речь долгое время оставалась косноязычной, временами заикался. В течение двух лет обучения не смог научиться обводить буквы и слова по образцам. Несколько минут пытался работать, а затем рисовал каракули. С трудом выполнял простейшие счетные операции, не умел даже списывать примеры с доски. Долго не мог освоить пространственные представления, путал цвета.
Внимание было плохим, привлекалось с трудом и очень легко истощалось. Часто отвечал невпопад, затем пытался исправиться, но также не всегда успешно, в силу чего общение с ним было затруднено. Постепенно контакт стал несколько улучшаться, но, несмотря на это, сам активно почти никогда и ни к кому не обращался.
Лексикон бедный, обогащался крайне медленно. На 5-году обучения переведен во второй класс. Научился считать в пределах двух десятков, однако писал все еще очень плохо. Не умел выполнять на заданиях по труду простейшие задания, не играл со сверстниками. Стал несколько более упорядоченным, менее нелепым в поведении. Выполнял простейшие поручения, покупал 1-2 предмета в магазине.
IQ =52, оценка отражает выполнение вербальных проб, невербальные тесты не могли быть оценены. Эти результаты говорят о глубоком недоразвитии манипуляционных навыков, неспособности к конструктивному мышлению на конкретном материале и о затруднении в пространственной ориентировке. Неудача в ряде вербальных заданий является показателем трудностей в обучении арифметическим навыкам и ограниченности интересов.
Отсутствуют графические способности, не сумел нарисовать человека, дом. Вместо целых фигур черкает некие искаженные элементы, неоднократно их повторяя. Плохо ориентирован в пространстве и в сторонах своего тела. Моторика значительно отстает в развитии.

Подобные документы

  • Классификация и дифференциация наследственных заболеваний. Генные и хромосомные болезни, болезни с наследственной предрасположенностью. Генетические карты человека, лечение и предупреждение некоторых наследственных болезней. Описание основных болезней.

    презентация [1,4 M], добавлен 16.11.2011

  • Расстройства жизнедеятельности организма, возникающие в результате нарушений генотипа. Патологические мутаций как причина наследственных болезней. Спонтанные и индуцированные мутации. Особенности наследственной передачи болезней, их отличия от фенокопий.

    презентация [73,0 K], добавлен 09.03.2017

  • Структура и функции генов. История расшифровки механизма развития болезней с наследственным предрасположением. Понятие, сущность и причины мутаций. Характеристика хромосомных болезней и болезней нарушения обмена веществ (аминокислот, жиров и углеводов).

    реферат [26,2 K], добавлен 11.03.2010

  • Классификация и клинические проявления нарушений обмена веществ. Наследственные нарушения обмена веществ. Распространенность наследственных заболеваний обмена веществ с неонатальным дебютом. Клиническая характеристика врожденных дефектов метаболизма.

    презентация [8,4 M], добавлен 03.07.2015

  • Расстройства психики и характеристика психических болезней, причины их возникновения, механизмы проявления нарушений. Сущность психозов, пограничных нервно-психических расстройств, умственной отсталости (олигофрении). Понятие и причины аутизма.

    реферат [61,1 K], добавлен 26.10.2009

  • Клиническая характеристика генных и хромосомных мутаций. Изучение наследственных патологий и заболеваний: фенилкетонурия, муковисцидоз, серповидно-клеточная анемия. Синдромы Патау, Дауна и Эдвардса как геномные мутации. Лечение наследственных болезней.

    реферат [52,6 K], добавлен 14.08.2013

  • Типы наследственных болезней. Клинические проявления, лечение и прогноз врожденных заболеваний нервной системы и крамиовертебральных аномалий. Клинические формы детского церебрального паралича, его медикаментозное и физиотерапевтическое лечение.

    презентация [3,1 M], добавлен 22.12.2016

  • Механизмы развития наследственных болезней. Принципы лечения наследственных болезней. Профилактика и проблемы профилактики наследственных болезней. Клиническая генетика и роль медико-генетических консультаций. Пренатальная диагностика. Биопсия хориона. Ам

    курсовая работа [114,3 K], добавлен 18.06.2005

  • Общая характеристика генных болезней, возникающих в результате повреждения ДНК или мутаций на генном уровне. Виды мутаций: геномные, хромосомные, генные. Генетические, клинические, патогенетические разновидности генных болезней. Патогенез болезни.

    реферат [28,7 K], добавлен 25.03.2012

  • Понятие олигофрении, выделение признаков умственной отсталости в неврологической картине. Этиология олигофрений, классификация патогенных факторов. Основные клинические формы олигофрении, их деление на группы по Г.Е. Сухаревой и атипические формы.

    контрольная работа [26,7 K], добавлен 14.06.2010

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.