Центральный нейрофиброматоз

Рис. 4. Больная У., 62 лет, с двойным системным бластоматозом Каротидная ангиография слева. На артериограмме значительно удлинена и поднята начальная часть передней мозговой артерии. Определяется узел арахнондэндотелиомы бугорка турецкого седла

Менее безопасна при комбинированной форме вентрикулография. Отмечается значительное ухудшение состояния больных с множественными арахноидэндоте-лиомами после производства вентрикулографии, что делает ее применение при нейрофиброматозе противопоказанным.

Пневмоэнцефалография без выведения ликвора позволяет диагностировать невриномы VIII нерва в ранней стадии заболевания.

За последние годы в связи с быстрым развитием и применением в промышленности и медицине радиоактивные газов с успехом стали применять так называемую изотопную миелографию. В основе применения этого метода лежит введение смеси радиоактивного газа радона или ксенона с воздухом в субарахноидалыюе пространство спинного мозга путем поясничного прокола; место наиболее активного гамма-излучения (около предполагаемого блока) улавливается счетчиком. Метод изотопной мнелографии бесспорно эффективен, не вызывает осложнений и легко переносится больными.

Исследования крови могут иметь некоторое значение для диагностики болезни Реклингаузена. Betman. Portman и др. находили в крови у больных нейрофиброматозом эозинофилию и лейкоцитоз, однако эти изменения не были постоянно выраженными.

Таким образом, изменения крови типа эозинофилии и лейкоцитоза, являясь сопутствующим признаком при нейрофиброматозе, могут встречаться в 45--50% всех случаев заболевания.

Исследование спинномозговой жидкости. Диагностическая спинномозговая пункция производится между остистыми отростками III и IV или IV и V поясничных позвонков. Однако вследствие того, что при болезни Реклингаузена мы очень часто встречаемся с множественными невриномами на уровне конского хвоста, приходится производить поэтапную спинномозговую пункцию на более высоких уровнях.

Ряд авторов возражают против широкого применения спинномозговой пункции с диагностической целью и не рекомендуют производить ее при опухолях задней черепной ямки, опухолях III и IV желудочков и височной доли. Отмечается опасность производства спинномозговой пункции при множественных арахноидэндотелиомах головного мозга. Larson и Stroud приводят случай, когда смерть наступила после спинномозговой пункции. На вскрытии были обнаружены множественные арахноидэндотелиомы в передней и средней черепных ямках.

После спинномозговой пункции могут отмечаться различные побочные явления в виде усиления головной боли, появления тошноты, рвоты, менингеальных симптомов. При опухолях спинного мозга описаны случаи усиления корешковых болей после пункции, усиление существующего нижнего парапареза вплоть до развития полного паралича, усиление чувствительных и тазовых нарушений.

В условиях нейрохирургического стационара при соблюдении всех предосторожностей и наличии показаний спинномозговая пункция может быть произведена при опухолях любой локализации.

Важное клиническое значение имеет ликворное давление. Повышение давления является наиболее частым симптомом при опухолях головного мозга. Кроме того, при наличии компрессии спинного мозга опухолевыми узлами неврином, помимо измерения спинномозгового давления, имеет значение и определение различных ликвородинамических проб -- Стуккея, Квеккенштедта, Арендта и др.

Иногда при ликвородинамических пробах выявляется частичный блок -- замедленное повышение и понижение спинномозгового давления.

При исследовании спинномозговой жидкости важное значение имеет определение клеточного состава и содержания белка в ликворе. Количество белка в ликворе при невриномах слуховых нервов может достигать 12--16°/оо. При опухолях спинного мозга в зависимости от степени и длительности блокады общее количество белка может достигать еще больших цифр -- 15--20% и выше.

Некоторые авторы для уточнения содержания белка в ликворе выше и ниже места блока предлагают поэтажную и цистернальную пункции.

Таким-образом, на основании клинической симптоматологии заболевания мы выделили три основные формы центрального нейрофиброматоза: церебральную, спинальную п комбинированную. При церебральной форме превалировали симптомы поражения VIII нерва, чаще с двух сторон, при спинальной -- преобладали спинномозговые расстройства, при комбинированной -- в большинстве наблюдений доминировали симптомы сопутствующего нейрофиброматозу арахноидэндотелиоматоза, глиом хиазмы и зрительных нервов, астроцитом различной локализации, эпендимом спинного мозга и т. п.

Литература

1. Н.Н. Яхно. Болезни нервной системы: руководство для врачей. - М.: Медицина, 2005.

2. В.А. Савицкий, А.Н. Черепанов. Нейрофиброматоз Реклингаузена

3. Е.С. Авербух. К этиологии и патогенезу болезни Реклингаузена.

4. Е.Ф. Воронкина, В.В. Мартиросян. О центральном нейрофиброматозе Реклингаузена.

Размещено на Allbest.ru