У міру прогресування захворювання настає смерть хворих від септичних або геморагічних ускладнень.

Критерії діагнозу:

- трьохпаросткова цитопенія: анемія (нормоцитарна, 80 < MCV < 100, нормохромна, гіпорегенераторна, без анізоцитозу), гранулоцитопенія, тромбоцитопенія;

- аплазія кісткового мозку за даними трепанобіопсії: переважання жирового кісткового мозку над червоним кістковим мозком (гемопоетичною тканиною) в біоптаті клубової кістки [7, с. 32].

Лікування АА включає патогенетичну імуносупресивну терапію і корекцію проявів недостатності кістково-мозкового кровотворення, або симптоматичне лікування. При важкій анемії проводять замісні трансфузії ЕМ, при важкої тромбоцитопенії - тромбоконцентрату. Лікування фебрильної нейтропенії здійснюють відповідно до протоколу емпіричної протимікробної терапії.

До методів патогенетичної терапії АА відносять аллогенну трансплантацію кісткового мозку або периферичних ГСК від гістосумісного донора або імуносупресивну терапію антитимоцитарним глобуліном по 20 мг/кг на день внутрішньовенно крапельно проятгом 5 днів і циклоспорином А - в початковій дозі 10 мг/кг, потім по 4-5 мг/кг тривало. При відсутності сучасної імуносупресивної терапії прогноз щодо життя несприятливий.

Слід пам'ятати, що застосування глюкокортикостероїдів при АА поглиблює імунодефіцитний синдром, не надаючи значущого впливу на гемопоез. Тому їх використання обмежують тільки цілями профілактики сироваткової хвороби при терапії антитимоцитарним глобуліном [4].

Висновки

Анемія - зменшення загальної кількості Hb (або еритроцитів), яке, за винятком гострих крововтрат, характеризується зниженням рівня Hb в одиниці об'єму крові. Термін «анемія» відображає тільки зміни крові, виявлені лабораторними методами. Таким чином, анемія може характеризувати конкретне захворювання (наприклад, залізодефіцитна анемія) або бути одним із симптомів інших патологічних станів.

У патогенезі порушень, що виникають при анемії, провідну роль відіграє порушення оксигенації клітин різних органів і систем. Як наслідок тканинної гіпоксії виникають порушення клітинного метаболізму і метаболічний ацидоз. Раніше інших на гіпоксію реагує ЦНС. Клінічно дані патологічні процеси проявляються у вигляді анемічного синдрому, який характеризується блідістю шкірних покривів і видимих слизових оболонок, слабкістю, стомлюваністю. Компенсаторно збільшуються серцевий викид і хвилинний обсяг, частішає серцевий ритм.

Загальні лабораторні ознаки анемії (можливо ізольоване існування однієї ознаки або їх поєднання, наприклад, для таласемій не характерно зниження кількості еритроцитів):

- вміст Hb менше 100 г/л;

- кількість еритроцитів менше 4*10¹²/л;

- вміст заліза в сироватці крові менш 14,3 мкмоль/л.

Список використаної літератури

1. Дворецкий Л.И. Анемии: стратегия и тактика диагностического поиска. Справочник поликлинического врача, т.2, №6, 2002.

2. Долгов В.В., Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е. Лабораторная диагностика анемий (пособие для врачей). Изд-во «Губернская медицина», 2001. 216 c.

3. Воробьев П.А. Руководство по гематологии в 3 т. Т. 3., 3-е изд., перераб и дополн. М.: Ньюдиамед; 2005. 416 с. с ил.

4. Дворецкий Л.И. Алгоритмы диагностики и лечения анемий. Рус. Мед. журнал 2003; 11 (8): 427-33.

5. «Справочник по гематологии» под ред. А.Ф. Романова. М: Медицина, 1998. 635 с.

6. Е.Д. Гольдберг «Справочник по гематологии» - М: Медицина, 2005. 531 с.

7. В.И. Никуличевой Железодефицитная анемия Уфа: Мастер, 1993. - 68 с.

8. Шиффман Ф.Д. Патофизиология крови. М.-С-пб.: «Издательство БИНОМ» -«Невский Диалект», 2000. - 236 с.

9. Клиническое руководство по лабораторным тестам под ред. проф. Н Тица. М.: Юнимед-пресс, 2003. - 69 с.

10. Назаренко Г.И., Кишкун А.А. «Клиническая оценка результатов лабораторных исследований. М.: Медицина, 2002. - 128 с.

11. Луговская С.А., Морозова В.Т., Почтарь М.Е., Долгов В.В. Лабораторная гематология. М.: Юнимед-пресс, 2002. - 214 с.

Размещено на Allbest.ru