Эндокринные гормоны

Эндокринные гормоны

Нарушение функции сердечно-сосудистой системы -- частое, хотя и не патогномоничное проявление ряда эндокринных заболеваний. При некоторых заболеваниях оно выступает на первый план и служит одной из причин ошибок в диагностике. Это в первую очередь касается жалоб на серцебиение, боль в области сердца, артериальную гипертензию.

Сердцебиение, обычно постоянное, усиливающееся при физическом напряжении, волнении, иногда сочетающееся с ощущением пульсации в области шеи, в висках, надчревной области -- основной симптом диффузного токсического зоба. Периодические приступы сердцебиения, сопровождающиеся чувством жара, приливами к верхней части туловища, иногда колющей, ноющей, реже сжимающей болью в области сердца, беспокоят больных климактерическим неврозом. Приступы сердцебиения, сочетающиеся с упорной головной болью, одышкой, стеснением в груди и другими симптомами артериальной гипертензии, наблюдаются при феохромоцитоме.

Менее свойственна эндокринной патологии боль в области сердца, связанная как с функциональными нарушениями, так и с нарушением обменных процессов в мышце сердца (кардиопатия климактерическая, электролитно-стероидная при болезни Иценко--Кушинга, метаболическая или миокардиодистрофия при сахарном диабете), а также с более ранним развитием атеросклероза венечных артерий (гипотиреоз, сахарный диабет, ожирение) и мелких сосудов сердца (диабетическая микроангиопатия миокарда). В ряде случаев боль в области сердца может иметь стенокардический характер. Хроническая ишемическая болезнь сердца, инфаркт миокарда при сахарном диабете развиваются значительно чаще, имеют более тяжелое течение. Жалобы, связанные с ишемической болезнью сердца, часто выступают на первый план при гипотиреозе и служат причиной диагностических ошибок, особенно при легких формах его у лиц пожилого возраста.

Ряд эндокринных заболеваний сопровождается симптоматической артериальной гипертензией: феохромоцитома, болезнь Иценко--Кушинга, опухоль коры надпочечников (кортикостерома, кортикоальдостерома, альдостерома, или синдром Конна), врожденная дисфункция коры надпочечников (гипертензивная форма), патологический климакс, заболевание почек у больных сахарным диабетом, диабетический нефросклероз; гиперпаратиреозом (вторичный пиелонефрит). Повышение систолического артериального давления при нормальном или чаще сниженном диастоличееком свойственно диффузному токсическому зобу.

Характерным проявлением хронической недостаточности коры надпочечников является артериальная гипотензия. Последняя свойственна также гипопитуитаризму (синдрому Шихана, Симмондса, сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников). Артериальная гипотензия вплоть до коллапса отмечается при острой недостаточности надпочечников, тяжелой форме диабетической кетоацидотической и гиперосмолярной коме, при тиреотоксическом кризе.

Нередко больные предъявляют жалобы на нарушение пищеварения. Чаще всего это касается аппетита. Периодически наступающее чувство голода, сопровождающееся выраженной общей слабостью, повышенной потливостью, дрожью в теле, иногда нарушением ориентации, неадекватным поведением, характерно для гиперинсулинизма, особенно при инсуломе. Периодическое повышение аппетита наблюдается при некоторых диэнцефально-гипофизарных заболеваниях (болезнь Иценко--Кушинга, синдром Пикквика), постоянное -- при гипоталамическом ожирении, нередко при сахарном диабете (при отсутствии кетоацидоза), а также при тиреотоксикозе.

Анорексия характерна для хронической недостаточности коры надпочечников, гипопитуитаризма (синдром Шихана, болезнь Симмондса), нервной анорексии, нередко отмечается при гиперпаратиреозе; некоторое снижение аппетита наблюдается при гипотиреозе. При хронической недостаточности коры надпочечников наряду со снижением аппетита могут быть жалобы на извращение вкуса, наличие "голода соли", нередко тошноту, рвоту, боль в животе, особенно при развитии аддисонического криза. Боль в животе, тошнота, рвота -- частое проявление диабетического кетоацидоза, особенно у детей, а также тиреотоксического криза. Упорная боль в животе, не поддающаяся симптоматическому лечению,-- один из симптомов гиперпаратиреоза.

Для некоторых эндокринных нарушений присуще изменение стула: частый кашицеобразный, иногда понос -- при тиреотоксикозе и хронической недостаточности коры надпочечников; со склонностью к запору или запор -- при гипотиреозе; частый жидкий стул, сопровождающийся неукротимой рвотой и обезвоживанием организма,-- при сольтеряющей форме врожденной дисфункции коры надпочечников.

Жалобы со стороны половой системы при целенаправленном опросе практически отмечаются при всех эндокринных заболеваниях. При ряде заболеваний являются основной причиной обращения к врачу и касаются как полового влечения, потенции, детородной функции, так и состояния половых органов, их развития. Снижение потенции, полового влечения, нарушение менструального цикла наблюдаются и при многих эндокринных заболеваниях, особенно развивающихся в детском возрасте. Задержка полового развития -- один из важных симптомов гипотиреоза, нередко наблюдается при сахарном диабете (синдром Мориака) и является основным симптомом гипопитуитаризма с выпадением или ослаблением гонадотропной функции гипофиза. Если гипопитуитаризм развивается в детском возрасте, половое развитие прекращается на раннем этапе, после завершения полового созревания -- ослабевает или исчезает половое влечение, потенция, нарушается менструальный цикл вплоть до аменореи, происходит гипоплазия половых органов, инволюция вторичных половых признаков.

Отсутствие лактации в физиологический период, связанный с кормлением грудью, является одним из симптомов синдрома Шихана.

Преждевременное половое созревание отмечается при опухолях коры надпочечников, аденогипофиза, шишковидного тела, при вирильной форме врожденной дисфункции коры надпочечников (у ребят). Нарушение полового развития, замедление полового созревания -- один из основных симптомов патологии половых желез (врожденной, приобретенной). Усиление либидо у женщин при прекращении менструального цикла или его нарушении свидетельствует о гипоэстрогенизме, ослабление или исчезновение либидо, сочетающееся с аменореей -- проявление гипооваризма. Раннее возникновение аменореи, неспособность к оплодотворению -- один из важных симптомов болезни Иценко-- Кушинга, поликистоза яичников (синдрома Штейна--Левенталя), опухолей коры надпочечников и яичников.

Объективное обследование

Осмотр. Пальпация. Важное значение в диагностике эндокринных заболеваний имеет осмотр больных. Одним из клинических проявлений патологии эндокринных желез, особенно возникшей в детском и юношеском возрасте, является нарушение роста и пропорций тела, что выявляется не только по данным антропометрических исследований, но и при обычном осмотре. Пропорции отдельных частей тела определяются возрастом и полом. Возраст оказывает влияние на длину ног, отношение их к длине туловища (у детей -- короткие, у взрослых -- длиннее). У мужчин биакромиальное расстояние, следовательно, и окружность груди больше, чем у женщин; у женщин битрохантерный размер и окружность таза больше, чем у мужчин. В связи с тем, что определяющее значение в регуляции роста, формировании типа телосложения принадлежит нейроэндокринной системе, ряд заболеваний эндокринных желез характеризуется типичными изменениями антропометрических данных, позволяющими нередко поставить диагноз "с первого взгляда".

Нарушение роста -- один из важных клинических симптомов патологии гипоталамо-гипофизарной системы, половых желез, коры надпочечников и щитовидной железы. Быстрый рост, опережающий рост сверстников, отмечается при гиперфункции аденогипофиза (эозинофильной аденоме),, продолжение роста после сроков его обычного завершения -- при гипофункции половых желез (первичном гипогонадизме). Значительное отставание в росте происходит при гипопитуитаризме, особенно при гипофизарном нанизме, гипотиреозе; смена ускоренного роста замедленным и прекращением его -- при гипергонадизме, опухолях коры надпочечников, адреногенитальном синдроме.

При первичном гипогонадизме кроме высокого роста отмечается нарушение пропорций тела (длинные конечности, расстояние между пальцами вытянутых в сторону рук больше высоты тела, длина ног доходит иногда до 60% длины тела). Детские пропорции строения тела (значительное укорочение ног и рук) наблюдаются при врожденном или приобретенном в раннем детстве гипотиреозе, при преждевременном половом созревании, опухолях вилочковой железы, гипофизарно'м нанизме, адреногенитальном синдроме, короткие и тонкие конечности--при гипофизарном нанизме, короткие и толстые -- при преждевременном половом созревании, гиперандрогенизации. Значительное увеличение битрохантерного размера и уменьшение биакромиального свидетельствует о женской половой дифференциации. Наоборот, значительное увеличение биакромиального и уменьшение битрохантерного -- о мужской. Соответствующие изменения пропорций туловища у мужчин и женщин свидетельствуют о явлениях феминизации или маскулинизации.

При ацидофильноклеточной аденоме, возникшей после закрытия эпифизарных симфизов (зон роста) и прекращения роста тела, развиваются изменения скелета, связанные с усилением периостального роста и поперечных размеров костей. Это проявляется типичными изменениями черепа (широкие выступающие надбровные дуги, крупные скулы, выступающая вперед нижняя челюсть -- прогнатизм, редкие, веерообразно расположенные зубы, крупный мясистый нос, утолщенные губы, язык, увеличенные ушные раковины), а также костей кистей и стоп (утолщенные пальцы, увеличенные в поперечном размере кисть и стопа).

Отставание развития лицевой части черепа от мозговой происходит при врожденном или приобретенном в раннем детстве гипотиреозе и при других заболеваниях, характеризующихся задержкой роста в детском возрасте. Укорочение V пальца (не достигает последней фаланги IV пальца) может быть проявлением гипотиреоза или гипофункции гипоталамо-гипофизарной системы.

Известную диагностическую информативность имеет форма грудной клетки: широкая короткая бочкообразная -- при болезни Иценко--Кушинга, широкая высокая -- при акромегалии, плоская с далеко отстающими грудными сосками и отставанием роста молочных желез -- при синдроме Шерешевского--Тернера. Отсутствие молочных желез, атрофия или гипоплазия их возникает при гипооваризме, гипофункции аденогипофиза, гиперандрогении (вирилизирующая опухоль яичников, опухоль коры надпочечников, адреногенитальный синдром), значительно развитые грудные железы за счет жировой ткани -- одно из проявлений церебрального гипоталамического ожирения, болезни Иценко--Кушинга. Гиперплазия железистой ткани, увеличение грудных желез у мужчин возникает при синдроме Клайнфельтера, феминизирующих опухолях яичек, патологии гипоталамуса и гипофиза.

Одним из частых признаков патологии нейроэндокринной системы является изменение массы тела. Выраженное, быстро прогрессирующее снижение массы тела при обычном (привычном для больного) и даже повышенном питании отмечается при тиреотоксикозе, сахарном диабете. Значительное и относительно медленно прогрессирующее исхудание на фоне снижения аппетита или анорексин (отсутствие аппетита) наблюдается при хронической недостаточности коры надпочечников, синдроме Шихана, нередко при феохромоцитоме; резкое истощение характерно для болезни Симмондса.

Ряд заболеваний проявляется избыточной массой тела, ожирением. В диагностике причины такого ожирения имеют значение степень избыточной массы тела и характер отложения жира в подкожной жировой клетчатке (топография ожирения), который зависит не только от генеза заболевания, но и пола больных, характеризуя в определенной мере степень развития вторичных половых признаков. Отложение жира в области плеч, таза, вертелов, лобкового возвышения является вторичным половым признаком у женщин. Такое распределение жира у мужчин наблюдается при гипоорхизме и феминизации. Уменьшение жировых отложений в указанных местах у женщин и появление его в области груди, поясницы, шеи, лица, живота свидетельствует о маскулинизации.

Равномерное, пропорциональное отложение жира на туловище, лице, конечностях свойственно алиментарно-конституциональному ожирению. Неравномерный, диспластическии тип отложения жира -- проявление вторичного ожирения, которое является одним из симптомов, иногда главным, ряда нейроэндокринных заболеваний. Резкая полнота всего тела, конечностей, лица, шеи, отложение жира в области VII шейного позвонка, значительное увеличение молочных желез (за счет жира), большой отвисающий живот при менее выраженной полноте предплечей, голеней, кистей и стоп свойственны церебральному или гипоталамическому ожирению.

Лунообразное, багрово-красное лицо, короткая толстая шея, значительное отложение жира в области плечевого пояса, VII шейного позвонка, туловища, особенно в области поясницы при тонких конечностях, атрофии мышц ягодиц без заметного отложения жира в области таза и бедер, сочетающееся с багрово-красными цианотичными атрофическими полосами (на коже живота, в области плеч, груди и др.), свидетельствует о гипергликокортицизме (болезнь Иценко--Кушинга, синдром Кушинга). Относительно равномерное ожирение с преимущественной локализацией в области живота и таза, сочетающееся с гипоплазией половых желез, отсутствием вторичных половых признаков, характерно для синдрома Фрелиха.

При гипотиреозе также нередко развивается ожирение (с преимущественным отложением жира в надключичных ямках, на тыле кистей и стоп, над запястьем и лодыжкой), которое сочетается с сухостью, плотностью кожи. Преимущественное отложение жира в области вертелов, таза, ягодиц, лобкового возвышения у мужчин -- проявление гипоорхизма (евнухоидизм, климакс), исчезновение жира на бедрах и перераспределение его в области плечевого пояса у женщин -- проявление вирилизации. Значительная полнота нижней части туловища (таза, ягодиц, ног) при исхудании лица, верхней части туловища, рук -- важный симптом липодистрофии (синдром Барракера-- Симмондса).

При осмотре обращается внимание на состояние кожи и ее придатков. Осмотр дополняется ощупыванием. При эндокринной патологии состояние кожи и ее придатков имеет важное диагностическое значение, обращается внимание на цвет, влажность кожи, наличие на ней отдельных кожных элементов, на состояние волосяного покрова (топография роста, свойства волос).

Диффузная бронзовая, светло-коричневая или цвета загара пигментация кожи с локальным усилением на открытых частях тела, подвергающихся воздействию солнечных лучей (лицо, шея, тыл кистей, стоп, особенно наружных поверхностей межфаланговых суставов), на участках трения одежды (область пояса, наружная поверхность локтевых, коленных суставов), а также рубцов, ореол сосков, ладонных складок, нередко сочетающаяся с пигментацией слизистой оболочки полости рта (аспидно-серые пятна на деснах, слизистой оболочке щек, боковых поверхностях языка),, является патогномоничным симптомом хронической недостаточности коры надпочечников (болезни Аддисона). Выраженная в той или иной мере пигментация локтей, шеи и других участков тела наблюдается при болезни Иценко--Кушинга; легкая пигментация кожи, чаще вокруг глаз -- при диффузном токсическом зобе, землисто-серый (стальной) цвет кожи -- при гемахроматозе.

Множественные аспидно-серые пятна на туловище, иногда на лице могут быть одним из проявлений гипоэстрогении (во время полового созревания у девушек), повышенной продукции андрогенов, в частности при патологии коры надпочечников, гипоталамо-гипофизарной системы. Мраморность кожи, выраженный сосудистый рисунок ее, багрово-красный цвет, лунообразность лица, цианоз ягодиц, багрово-красные полосы на туловище (живот, передневнутренние поверхности плеч, переднебоковая поверхность грудной клетки, молочные железы), а также на бедрах -- одно из важных проявлений гиперкортицизма (при болезни Иценко--Кушинга, кортикостероме, длительном приеме гликокортикоидов); бледные, розовые полосы -- пубертатного базофилизма (диспитуитаризма). Розовый цвет лица (румянец щек), ксантоматоз -- одно из проявлений сахарного диабета. При развитии диабетической ангиопатии кожа нижних конечностей становится блестящей, бледной или слегка цианотичной, холодной на ощупь, истонченной. Иногда отмечается коричневая с различными оттенками пигментация в виде пятен (признак глубокого нарушения трофики).

Теплая, нежная на ощупь, умеренно влажная на всем протяжении кожа отмечается при диффузном токсическом зобе. Локальный гипергидроз (больше кистей, подмышечной области), мраморность ладоней, холодные на ощупь кисти -- проявление вегетативных нарушений. Плотная, влажная, сальная (гипертрофия потовых и сальных желез) складчатая кожа, особенно на затылке, отмечается при акромегалии. Значительная периодическая потливость возможна при гииеринсулинизме, климактерическом синдроме.

Шелушащаяся, плотная, холодная на ощупь кожа имеет место при гипотиреозе. При этом нередко отмечаются отеки преимущественно надключичной области, тыла кистей, причем при надавливании пальцем отечных мест ямка не образуется. Характерным для этих больных является амимия, сужение глазных щелей, нередко легкий цианоз лица и губ, утолщение губ, языка (отпечатки зубов на боковых поверхностях).

Нежная, тонкая кожа, отсутствие роста волос на лице у взрослых -- признак евнухоидизма. Морщинистая, тонкая, сухая, дряблая с желтоватым оттенком кожа, сухое лицо с атрофией мышц его -- проявление гипопитуитаризма (гипофизарный нанизм, болезнь Симмондса).

Диагностическое значение приобретает состояние волосяного покрова. Это касается как топографии роста волос, так и свойств их (сухие, жирные, ломкие, жесткие, пушковые, ранняя седина и др.). При оценке топографии волосяного покрова следует всегда учитывать расовые особенности больного, конституцию и наследственные факторы. Известно, что ряд народностей отличает скудный рост волос на лице у мужчин. Более выраженный рост волос, в том числе у женщин, имеет место у южных народностей. Главная роль в регуляции роста волос и их распределении отводится гонадотропным гормонам, а также гормонам половых желез и коры надпочечников. Имеет значение чувствительность рецепторов кожи к гормонам.

Сухие, ломкие волосы, выпадение их на голове, в области наружных частей бровей, в подмышечной ямке --проявление гипотиреоза; потемнение волос, умеренное выпадение их в подмышечной ямке, на лобке -- хронической недостаточности коры надпочечников; тотальное выпадение волос на голове, в подмышечной ямке, на лобке является важным симптомом гипопитуитаризма, в том числе синдрома Шихана и болезни Симмондса.

Рост волос у мужчин на лобке по женскому типу (в виде треугольника) отмечается при гипоорхизме, феминизации; по мужскому типу у женщин, особенно в сочетании с ростом жестких волос на конечностях, туловище, лице при выпадении на голове -- при болезни Иценко--Кушинга, кортикостероме, андростероме, вирилизирующей опухоли яичников (арренобластоме, овомаскулиноме, лютеоме). Для синдрома Штейна--Левенталя (поликистоз яичников) характерен рост волос на лице в виде шотландской бородки, вокруг сосков молочных желез, на конечностях, на лобке по мужскому типу при сохранении женского типа телосложения и ненарушенной трофике кожи. Низкий рост волос на затылке, в области лба, сочетающийся с малым ростом, широкими крыловидными складками кожи между сосцевидным и акромиальным отростками, симптомами гипогенитализма свойствен синдрому Шерешевского--Тернера. Пышный рост тонких волос на голове при слабо развитых вторичных половых признаках, редкие волосы на верхней губе и бороде у мужчин -- проявление гипогонадизма; рост жестких волос на голове, туловище, конечностях наблюдается при акромегалии.

В диагностике эндокринных заболеваний известное значение приобретают нарушения со стороны глаз. При диффузном токсическом зобе нередко отмечается ряд глазных симптомов, определяемых как при общем осмотре, так и при специальном обследовании: блеск глаз, редкое мигание (симптом Штельвага), широко раскрытые глазные щели (симптом Дельримпля), ретракция верхнего века при быстром изменении взгляда, в результате чего между верхним веком и радужной оболочкой видна белая полоска склер (симптом Кохера). Чаще всего отмечается экзофтальм -- выпячивание одного или обоих глазных яблок, симптом Грефе -- отставание верхнего века от радужной оболочки при движении глазного яблока вниз при фиксированном взгляде за движущимся сверху вниз предметом (карандашом, ручкой); симптом Мебиуса -- нарушение конвергенции глазных яблок: при движении предмета по направлению к кончику носа глазные яблоки вначале конвергируют, как у здоровых, а затем один из них или оба быстро возвращаются в исходное состояние. Как было указано, при тиреотоксикозе может наблюдаться пигментация век (симптом Элеинека), а также отечность век, инъецирование, отечность конъюнктивы, в тяжелых случаях нарушение трофики роговицы (офтальмопатия, злокачественный экзофтальм).

Диагностическое значение глазных симптомов нельзя преувеличивать, так как некоторые из них отмечаются у больных неврозами, а также у здоровых людей. Нередко глазные симптомы отсутствуют при тяжелых формах тиреотоксикоза и, наоборот, значительно выражены при легком его течении.