Размещено на http://www.allbest.ru/

Министерство здравоохранения Республики Беларусь

Учреждение образования "Гомельский государственный медицинский университет"

Кафедра медицинской биологии и генетики

Реферат по теме:

Онтофилогенетические механизмы формирования пороков развития сердца и сосудов, нервной, мочевыделительной и половой систем у человека

Подготовила студентка лечебного факультета:

Козлова И.А.

Проверила: Протасовицкая Р.Н.

Гомель 2017 г.

Содержание

• Введение
• Пороки кровеносной системы органов
• Пороки развития нервной системы
• Пороки мочевыделительной системы
• Пороки половой системы
• Литература

Введение

Пороки развития - аномалии развития, совокупность отклонений от нормального строения организма, возникающих в процессе внутриутробного или, реже, послеродового развития.

Их следует отличать от крайних вариантов нормы. Пороки развития возникают под действием разнообразных внутренних (наследственность, гормональные нарушения, биологическая неполноценность половых клеток и др.) и внешних (ионизирующее облучение, вирусная инфекция, недостаток кислорода, воздействие некоторых химических веществ, амниотические перетяжки и т.д.) факторов. Со второй половины XX века отмечается значительное учащение пороков развития, особенно в развитых странах.

порок внутриутробный аномалия орган

Пороки кровеносной системы органов

Врожденные пороки сердечно-сосудистой системы насчитывают десятки разновидностей. Частота встречаемости - б-10 на 1000 новорожденных. Пороки сердечно-сосудистой системы бывают изолированными и в сочетании с пороками других систем, т.е. множественными пороками. Изолированные пороки чаще мультифакториальные, но известны также доминантные и рецессивные формы. Среди пороков, входящих в группу множественных, поражение сердечно-сосудистой системы часто сопровождается хромосомными и генными синдромами. Пороки сердечно-сосудистой системы в основном представляют собой либо недоразвитие каких-либо структур в эмбриогенезе, либо персистирование этих эмбриональных структур, в то время как они должны видоизменяться и принять дефинитивный вид. Иногда встречаются грубые нарушения топографии сердца и сосудов. Цитологическими механизмами, как и в случаях других пороков развития, служат, видимо, нарушения индукционных взаимодействий, размножения, миграции, адгезии или избирательной гибели клеток.

Врожденные пороки сердца наиболее часто заключаются в дефектах (незаращение) межпредсердной и межжелудочковой перегородок, что ведет к возникновению 3-х камерного и очень редко 2-х камерного сердца.

Болезнь Толочинова-Роже - это врожденный дефект развития сердца, когда перегородка между желудочками (камерами сердца) деформирована.

Наиболее часто (6-32%) встречаются незаращение боталлова протока.

Во внутриутробной жизни Боталлов проток проводит кровь правого желудочка через аорту в нижнюю часть тела. Только небольшая часть крови из легочной артерии попадает в еще неразвившиеся легкие. После первых вдохов легкие постепенно расширяются. Под влиянием насасывающегося действия, связанного с дыханием, через легочную артерию начинается повышенный ток крови правого желудочка к легким. Когда давление в левой половине сердца и в аорте достигает или превышает давление в правой половине сердца и в легочной артерии, кровоток через Боталлов проток прекращается. Закрытие протока начинается уже в первые дни жизни, и через несколько недель проток может в функциональном отношении считаться закрытом. К концу 3-его месяца он практически во всех случаях закрыт и анатомически. На 12-ом месяце жизни только в одном проценте случаев обнаруживается анатомически еще открытый, но функционально уже закрытый Боталлов проток.

Иногда у эмбриона человека не происходит редукция правой артерии IV жаберной дуги и корня аорты справа. В результате развиваются две дуги аорты, охватывающие пищевод и трахею в "аортальное кольцо", которое с возрастом постепенно суживается, что приводит к нарушению глотания и требует хирургического вмешательства.

Транспозиция аорты и легочной артерии. В эмбриогенезе у человека из желудочка выходит только один общий артериальный ствол, который в дальнейшем разделяется спиральной перегородкой на легочную артерию и аорту. В 2% случаев перегородка не развивается в постэмбриональном периоде, что приводит к поступлению в кровеносную систему смешанной крови. Возможно изменение направления перегородки, разделяющей аорту и легочную артерию. Последняя может расти не по спирали, а прямо. В этом случае, аорта будет отходить от правого желудочка, а легочная артерия - от левого.

Триада Фалло: стеноз легочной артерии, дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло считается одним из тяжелейших врожденных пороков сердца и сосудов у человека (сужение или атрезия легочной артерии, декстрапозиция аорты, высокий дефект межжелудочковой перегородки, гипертрофия мышцы правого желудочка).

Возможны и другие пороки развития сердца и сосудов человека.

Пентада Фалло: добавляется дефект межжелудочковой перегородки.

Пороки развития нервной системы

Анэнцефалия - внутриутробный порок развития плода, который формируется на ранних сроках беременности и связан обычно с воздействием вредных факторов окружающей среды, токсических веществ или инфекцией; грубый порок развития головного мозга - полное или частичное отсутствие больших полушарий головного мозга, костей свода черепа и мягких тканей. Врождённый многофакторный порок развития, возникающий вследствие нарушения механизмов пренатального развития плода - нарушения формирования нервной трубки плода в период 21-28 дней беременности.

Микроцефалия - значительное уменьшение размеров черепа и, соответственно, головного мозга при нормальных размерах других частей тела. Микроцефалия сопровождается умственной недостаточностью - от нерезко выраженной имбецильности до идиотии. Встречается редко, в среднем в 1 случае на 6-8 тысяч рождений. Причинами микроцефалии могут быть различные факторы: радиация, инфекции, лекарства, генетические нарушения и др. Одной из причин возникновения врождённой микроцефалии могут быть внутриутробные инфекции.

Гидроцефалимя - заболевание, характеризующееся избыточным скоплением цереброспинальной жидкости в желудочковой системе головного мозга в результате затруднения её перемещения от места секреции (желудочки головного мозга) к месту абсорбции в кровеносную систему. В большинстве случаев, возникновение гидроцефалии у новорожденного обусловлено перенесёнными матерью, приводящими к нарушению работы желудочковой системы головного мозга плода.

Синдром лобной доли - закономерное сочетание симптомов, вызванное массивным (преимущественно, двусторонним) поражением лобных долей головного мозга. Лобные доли являются составляющими III функционального блока мозга - блока "программирования", регуляции и контроля деятельности. Таким образом, в общем виде, лобный синдром можно обозначить как синдром нарушения функций программирования, регуляции и контроля психической деятельности. У больных с ярко выраженным лобным синдромом выполнение конкретных операций, способность к совершению умственных действий, хранение и использование наличного запаса знаний остаются сохранными, однако, становится невозможным их использование целесообразным способом в соответствии с сознательно поставленной целью. Наиболее выразительно эти симптомы выступают в случае массивного (двустороннего) поражения лобных долей. При поражении лобных долей больные не способны самостоятельно произвести какую-либо программу действий, а также не в состоянии действовать в соответствии с уже готовой программой, данной им в инструкции; нарушается регулирующая функция речи. Данные нарушения происходят на фоне личностного изменения: у больного с поражением лобных долей головного мозга нарушаются образования мотивов, опосредованных речевой системой, и намерений к выполнению определенных форм сознательной деятельности, что распространяется и сказывается на всем поведении больного. Сознательное, целенаправленное поведение больных с поражениями лобных долей дезинтегрируется и подменяется менее сложными формами поведения или инертными стереотипами. Условиями, способствующими потере программ поведения, являются сильные внешние раздражители; волевое поведение у таких больных заменяется на полевое (патологическая, неконтролируемая восприимчивость к внешним воздействиям), произвольные действия на непроизвольные.

Пороки мочевыделительной системы

Аплазия - отсутствие почки, гипоплазия - уменьшение почки, дистопия - смещение почки.

Блуждающая почка (подвижная почка, опущенная почка) - заболевание почки, выражающееся в её ненормальной подвижности. Правая почка чаще смещается, чем левая. Из 91 случая, описанных Эбштейном, смещение правой почки наблюдалось 65 раз, левой - 14; в остальных случаях были смещены обе почки. Женщины больше подвержены данному заболеванию: на 100 женщин приходится 1-18 мужчин. Блуждающая почка чаще всего наблюдается между 30 и 60 годами жизни, хотя имеются указания в литературе и на то, что блуждающая почка наблюдалась и в детстве: так, Штейнер видел 2 раза блуждающие почки у девочек от 6-10 лет и один раз у мальчика, возрастом 9 лет.

Появление этого недуга приписывается расслаблению брюшных стенок в результате повторных беременностей или уменьшения околопочечной жировой ткани вследствие быстрого похудения. Иногда появлялась блуждающая почка при ношении больших тяжестей, при сильных приступах кашля, после тяжелых испражнении, при пешем передвижении на большие расстояния и т.д. В некоторых случаях появление блуждающей почки обусловливалось ушибом поясничной области.

Сращение почек рассматривается в урологии как аномалия взаимного расположения органов, при которой обе почки сливаются в одну, но при этом каждая имеет собственные сосуды и мочеточники, располагающиеся на своих обычных местах и открывающиеся в мочевой пузырь. Сращение почек составляет около 14 % всех пороков развития этих органов. Сращение чаще встречается у лиц мужского пола и в половине случаев сопровождается дистопией почек и другими аномалиями расположения внутренних органов.

Агенезия (врожденное отсутствие мочевого пузыря) - крайне редкая аномалия, сочетающаяся обычно с пороками развития, несовместимыми с жизнью. Дети с этой аномалией, как правило, рождаются мертвыми или погибают в раннем возрасте.

Удвоение мочевого пузыря. По редкости диагностирования - это второй пopoк развития мочевого пузыря после его агенезии. Характеризуется наличием двух изолированных половин мочевого пузыря, в каждую из которых открываете устье мочеточника. Соответственно в обеих половинах пузыря имеется собственная шейка. Полное удвоение пузыря сочетается с удвоением мочеиспускательного канала. При неполном удвоении имеется общая шейка и один мочеиспускательный канал. Иногда встречается неполная перегородка, разделяющая полость пузыря в сагиттальном или фронтальном направлении. Эта аномалия называется двухкамерным мочевым пузырем, она сопровождается нарушением опорожнения мочевого пузыря и развитием хронического воспаления. Необходимо дифференцировать этот порок развития от дивертикула мочевого пузыря. Основным клиническим симптомом является постоянное недержание мочи. При проведении уретроцистоскопии по длине мочеиспускательного канала или в области шейки выявляются отверстия, из которых выделяется моча. Лечение заключается в иссечении перегородки.

Пороки половой системы

Удвоение матки - врожденная патология строения женских половых органов, для которой характерно наличие двух маток и двух раздвоенных влагалищ. Если данная аномалия не вызывает нарушения деятельности других органов, не влияет на регулярность менструаций, лечение не требуется. В других случаях, проблема решается хирургическим путем.

Двурогая или однорогая матка - патология развития плода, возникает в период органогенеза, когда плоду всего 10-14 недель. Женские половые органы формируются из мюллеровых протоков. В процессе развития плода, они сливаются, и неполное их слитие и проявляется образованием двурогой, седловидной или однорогой матки.

Гипоплазия яичников представляет собой заболевание, характеризующееся анатомическим нарушением в строении женской репродуктивной системы. Оно предполагает недоразвитость яичников - структурную или функциональную. Часто это заболевание становится одним из проявлений генитального инфантилизма. Поэтому гипоплазия яичников нередко встречается в сочетании с гипоплазией матки, аплазией влагалища и недоразвитостью других органов. Кроме того, она нередко становится следствием синдрома Шерешевского-Тернера или других генетических отклонений, связанных с половыми хромосомами.

Гермафродитизм - порок развития половой системы, при котором один человек имеет признаки обоих полов (как внешние, так и внутренние). Он распространен в природе среди беспозвоночных и представителей царства растений и грибов (естественный гермафродитизм). Человеку присущ аномальный гермафродитизм, который является патологией сексуальной детерминации на гормональном и генетическом уровнях.

Чаще всего гермафродитизм - это патология, обусловленная генетически. При данном заболевании отмечается присутствие как женских, так и мужских вторичных половых признаков.

Литература

1. http://vmede.org/

2. http://www.studfiles.ru/

3. http://biofile.ru/bio/11276.html

Размещено на Allbest.ru