Системные васкулиты

Размещено на http://www.allbest.ru/

СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

Системные васкулиты

Определение

Системные васкулиты - группа заболеваний, главной морфологической особенностью которых является воспаление стенки сосудов.

Классификация.

Клиническая картина отдельных заболеваний, входящих в эту группу, формируется в зависимости от типа, калибра, локализации пораженных воспалительным процессом сосудов, наличия или отсутствия гранулемы, вовлеченности в патологический процесс внутренних органов, особенностей нарушений иммунного статуса организма.

Современная клиническая классификация предполагает деление системных васкулитов на две основные группы:

· первичные васкулиты;

· вторичные васкулиты.

Первичные васкулиты являются нозологически самостоятельными заболеваниями. Выделяют две подгруппы первичных васкулитов:

· с образованием гранулем (гранулематоз Вегенера, ангиит Чарга-Стросса, гигантоклеточный височный артериит Хортона, аортоартериит Такаясу);

· без образования гранулем (узелковый полиартериит, микроскопический полиангиит, облитерирующий тромбангиит Винивартера-Бюргера, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит).

Первичные васкулиты подразделяются на 4 класса по преимущественному поражению:

· крупных артерий (гигантоклеточный височный артериит Хортона, аортоартериит Такаясу);

· артерий среднего калибра (узелковый полиартериит);

· мелких и средних артерий (гранулематоз Вегенера, ангиит Чарга-Стросса, облитерирующий тромбангиит Винивартера-Бюргера);

· мелких и микроскопических сосудов - артериол, капилляров (микроскопический полиангиит, геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха, эссенциальный криоглобулинемический васкулит).

Вторичные васкулиты не являются самостоятельными заболеваниями, а представляют собой синдром воспаления сосудов разного калибра, сопровождающий:

· острую ревматическую лихорадку и системные заболевания соединительной ткани (ревматоидный артрит, системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит и др),

· инфекционные болезни (ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты, сифилис и др.),

· химические интоксикации (силикоз, бериллиоз, отравление мышьяком),

· токсическое действие некоторых лекарственных препаратов,

· опухолевые процессы.

Этиология.

Этиология большинства первичных васкулитов не уточнена. Возникновение некоторых из них ассоциируется с клинически латентными инфекционными процессами. При узелковом полиартериите находят маркеры вируса гепатита В. Для гранулематозного васкулита Вегенера характерны латентные парвовирусная или стафилококковая инфекции, для аортоартериита Такаясу - микобактериоз. Более чем в половине случаев геморрагического васкулита Шенлейн-Геноха заболеванию предшествует острая респираторная вирусная инфекция.

В этиологии первичных системных васкулитов имеет значение иммунная гиперчувствительность к некоторым лекарственным препаратам - антибактериальным, противовирусным, ингибиторам АПФ, аминазину и др.

Гиперсенсибилизация к гликопротеидам, входящим в состав табака, является причиной запуска патогенетических механизмов облитерирующего тромбангиита Винивартера-Бюргера. У некурящих и бросивших курить эта болезнь встречается редко.

Так как речь идет о первичных васкулитах, все перечисленные выше причины играют лишь "триггерную", т.е. пусковую роль. Базисом формирования первичных васкулитов являются генетические дефекты. Установлены специфичные иммунногенетические маркеры отдельных форм васкулитов. Так, "запуск" гранулематоза Вегенера может иметь место у лиц с HLA типа B7, B8, DR2. Аортоартериит Такаясу возникает у людей с разновидностью HLA DPB1 типа 0901, но не встречается, если HLA DPB1 относится к разновидности 0405.

Патогенез.

Поражение сосудов у больных с системными васкулитами обусловлено следующими механизмами:

· Появлением в крови аутоантител, вызывающих повреждение и иммунное воспаление стенки сосудов:

o антиэндотелиальных аутоантител (прямое повреждение эндотелия);

o антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). Они различаются по реакции с отдельными ферментами цитоплазмы нейтрофилов: ПР-АНЦА - реагируют с протеиназой-3, МПО-АНЦА - реагируют с миелопероксидазой. Известны также перинуклеарные (П-АНЦА) и цитоплазматические (Ц-АНЦА) антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела.

o антифосфолипидных аутоантител (способствуют активации каскада свертывающей системы крови).

· Образованием циркулирующих иммунных комплексов (ЦИК), способных фиксироваться в стенке сосудов и активировать комплемент, который становится способным разрушать структуры стенки сосудов, вызывать образование фибриновых сгустков в их просвете.

· Секрецией тромбоцитами и эндотелиоцитами медиаторов воспаления - провоспалительных цитокинов: фактора некроза опухоли альфа, интерлейкинов 1 и 6. Они приводят к синтезу интерлейкина 8, активизирующего факторы агрессии нейтрофилов, вызывающих ангиоматоз, формирование воспалительных инфильтратов).

С учетом особенностей патогенеза, первичные васкулиты объединены в следующие группы.

· Обусловленные появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА):

o узелковый полиартериит (Ц-АНЦА);

o микроскопический полиангиит (МПО-АНЦА);

o ангиит Чарга-Стросса (МПО-АНЦА и П-АНЦА);

o гранулематоз Вегенера (ПР-АНЦА).

· Обусловленные иммуннокомплексной патологией:

o геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха (специфичны ЦИК, содержащие иммуноглобулин IgA);

o эссенциальный криоглобулинемический васкулит (специфичны ЦИК криоглобулинов);

· Обусловленные появлением аутоантител к эндотелию:

o болезнь Кавасаки - кожно-слизисто-лимфаденопатия.

Выделена группа первичных васкулитов с преимущественным поражением органов дыхания. В нее входят гранулематоз Вегенера, микроскопический полиангиит и ангиит Чарга-Стросса.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1 Какой васкулит не является гранулематозным?

1. Гранулематоз Вегенера.

2. Узелковый полиартериит.

3. Ангиит Чарга-Стросса.

4. Гигантоклеточный височный артериит Хортона.

5. Аортоартериит Такаясу.

2 Какой из упомянутых васкулитов является гранулематозным?

1. Узелковый полиартериит.

2. Микроскопический полиангиит.

3. Ангиит Чарга-Стросса.

4. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

5. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

3. При каких системных васкулитах не поражаются крупные артерии эластического типа?

1. Гигантоклеточный височный артериит Хортона.

2. Узелковый полиартериит

3. Аортоартериит Такаясу.

4. Все упомянутые воскулиты сопровождяются поражением крупных артерий.

5. Ни один из упомянутых васкулитов не сопровождается поражением крупных артерий.

4. При каких системных васкулитах поражаются артерии только среднего калибра?

1. Гранулематоз Вегенера.

2. Узелковый полиартериит.

3. Геморрагический васкулит.

4. Гигантоклеточный височный ангиит Хортона.

5. При всех упомянутых васкулитах.

5. При каких систмных васкулитах не поражаются мелкие сосуды микроциркуляторного русла?

1. Микроскопический полиангиит.

2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

3. Геморрагический васкулит Шенлейн-Генха.

4. Узелковый полиартериит.

5. При всех упомянутых васкулитах не поражаются сосуды микроциркуляторного русла.

6. При каких системных васкулитах этиологическим фактором является инфекция вирусом гепатита В?

1. Узелковый полиартериит.

2. Ангиит Чарга-Стросса.

3. Гигантоклеточный височный артериит Хортона.

4. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

5. При всех упомянутых васкулитах.

7. Какой системный васкулит обусловлен появлением цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (Ц-АНЦА)?

1. Микроскопический полиангиит.

2. Гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса.

3. Гранулематозный васкулит Вегенера.

4. Аортоартериит Такаясу.

5. Узелковый полиартериит.

8. Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3 (ПР-АНЦА)?

1. Гранулематозный васкулит Вегенера.

2. Аортоартериит Такаясу.

3. Узелковый полиартериит.

4. Микроскопический полиангиит.

5. Гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса.

9. Какой системный васкулит обусловлен появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к миелопероксидазе (МПО-АНЦА)?

1. Гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса.

2. Гранулематозный васкулит Вегенера.

3. Узелковый полиартериит.

4. Микроскопический полиангиит.

5. Аортоартериит Такаясу.

10. Какой системный васкулит связан с появлением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к миелопероксидазе и перинуклеарных аутоантител (МПО-АНЦА + П-АНЦА)?

1. Аортоартериит Такаясу.

2. Гранулематозный эозинофильный ангиит Чарга-Стросса.

3. Узелковый полиартериит.

4. Микроскопический полиангиит.

5. Гранулематозный васкулит Вегенера.

11. Патогенез каких системных васкулитов не связан с иммуннокомплексной патологией?

1. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

2. Эссенциальный криоглобулинемический васкулит.

3. Микроскопический полиангиит.

4. При всех упомянутых васкулитах иммунные комплексы играют ведущую патогенетическую роль.

5. Иммунные комплексы не играют существенной роли в патогенезе упомянутых васкулитов.

12. Какие системные васкулиты сопровождаются поражением легких?

1. Гранулематоз Вегенера.

2. Микроскопический полиангиит.

3. Ангиит Чарга-Стросса.

4. При всех упомянутых васкулитах поражаются легкие.

5. При упомянутых васкулитах легкие поражаются крайне редко.

УЗЕЛКОВЫЙ ПОЛИАРТЕРИИТ

Определение.

Узелковый полиартериит (УП) - системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.

Прекратил существование как нозологическая единица (не включен в МКБ-10) «узелковый периартериит» (болезнь Куссмауля-Майера). Из него выделены три самостоятельных первичных системных васкулита - узелковый полиартериит, микроскопический полиангиит и ангиит Чарга-Стросса.

МКБ 10: М30.0 - Узелковый полиартериит.

Этиология.

Хроническая инфекция вирусом гепатита В является одной из наиболее вероятных причин возникновения УП. Заболевание могу провоцировать герпевирусы (вирус простого герпеса, цитомегаловирус).

Патогенез.

В стенку артерий мышечного типа проникают ассоциированные с комплементом иммунные комплексы, содержащие иммуноглобулин IgM и антиген вируса гепатита В - HBsAg. В местах фиксации иммунных комплексов возникает инфильтрат. Появление аномальных цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (Ц-АНЦА) вызывает интенсивный распад нейтрофилов. Выход из разрушенных нейтрофилов агрессивных веществ (протеазы, перекись водорода и др.) приводит к тяжелым дегенеративным изменениям сосудистой стенки. Разрушение внутренней эластической мембраны является причиной возникновения аневризм пораженных артерий - классического признака УП. В сосудах образуются тромбы, что ведет к ишемии, инфарктам внутренних органов.

Клиническая картина.

Для УП характерны прогрессирующая потеря массы тела, "беспричинная" длительная лихорадка, жалобы на выраженную слабость, интенсивные боли в мышцах (чаще ног), мигрирующие боли в крупных суставах.

Кожные покровы больных характерного мраморного вида. Возможно появление эритематозных, папулезных, уртикарных сыпей, геморрагий, некрозов с последующим изъязвлением, образованием тканевых дефектов, пигментных пятен.

Пальпаторно в коже и в подкожной клетчатке предплечий, бедер, голеней по ходу сосудистых стволов (обычно вблизи их разветвлений) пальпируются болезненные уплотнения - узелки. Это аневризматические расширения артерий.

Мышцы атрофичные, болезненные при пальпации. Поражение артерий конечностей приводит к ишемии, гангрене, необходимости ампутации пальцев.

Васкулит весьма часто вызывает аневризматическое расширение, стеноз средних и мелких почечных артерий, что проявляется реноваскулярной артериальной гипертензией, повышением уровня мочевины и креатинина в крови в сочетании с умеренной протеинурией, микрогематурией.

В связи с воспалением стенки сосудов спинного и головного мозга возможны ишемические изменения его функции, проявляющиеся симметричные и асимметричные нарушения чувствительности, парезы, эпилептические припадки.

При поражении тестикулярных артерий, у больных возникают мучительные боли в яичках.

Васкулит артерий, питающих эндокринные железы, проявляются нарушениями функции щитовидной железы, надпочечников.

Воспаление брыжеечных сосудов, ветвей чревной артерии вызывает ишемию органов брюшной полости, проявляющуюся разнообразными болевыми ощущениями, диспепсическими расстройствами. Состояние больных существенно утяжеляется при возникновении симптоматических сосудистых гастродуоденальных язв, желудочно-кишечных кровотечений, гангрены кишечника.

Стенозирующий артериит коронарных сосудов влечет за собой хроническую ишемию миокарда, кардиосклероз. Быстро прогрессирующий коронарит может вызвать острый инфаркт миокарда.

Клиническую картину заболевания могут определять и другие, самые разнообразные симптомы поражения внутренних органов и тканевых структур, вызванные некротизирующим васкулитом питающих их артерий.

Диагностика.

При лабораторном исследовании у больных УП выявляются неспецифические признаки: умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз.

Биохимический анализ крови - умеренная гипергаммаглобулинемия, повышение уровня серомукоида, гаптоглобинов, фибрина.

При иммунологическом исследовании крови выявляются маркеры вирусного гепатита В, цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические антитела (Ц-АНЦА).

При рентгенангиографическом, ультразвуковом и ЯМР-томографическом исследованиях выявляются аневризмы, сужения или окклюзии артерий среднего калибра.

В гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута находят гранулоцитарную и/или мононуклеарную инфильтрацию стенки артерий мышечного типа, но не артериол, венул, капилляров.

Диагностические критерии узелкового полиартериита Американской ревматологической ассоциации.

Диагноз УП считается достоверным, если обнаруживаются 4 из 10 перечисленных ниже критериев.

1. Уменьшение массы тела более чем на 4 кг, не связанное с другими причинами.

2. Сетчатое ливедо (Livedo reticularis) на кожных покровах.

3. У мужчин боли в яичках, не связанные с инфекционным, травматическим поражением, другими причинами.

4. Слабость, болезненность (миалгии) в мышцах нижних конечностей.

5. Полиневропатия, мононеврит или сочетание мононевритов.

6. Диастолическое артериальное давление выше 90 мм рт.ст.

7. Азотемия: мочевина крови выше 66 ммоль/л и/или креатин выше 132,5 мкмоль/л, что не связано с дегидратацией или обструкцией мочевыводящих путей.

8. Присутствие маркеров вируса гепатита В в крови.

9. Выявление при артериографии аневризм или окклюзии висцеральных артерий не связанных с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.

10. Выявление при гистологическом исследовании артерий мелкого и среднего калибра гранулоцитарной и мононуклеарной инфильтрации стенок артерий.

Дифференциальный диагноз.

Типичным для УП является присутствие в крови Ц-АНЦА и поражение мышечных артерий среднего калибра с преимущественно гранулоцитарной (обострение) и/или мононуклеарной инфильтрацией их стенки, формирование аневризм сосудов. Для УП не характерен гломерулонефрит. Почечная недостаточность если и возникает, то вследствие поражения ветвлений почечных артерий среднего калибра, но не капилляров и клубочков.

Необходимо проводить дифференциальный диагноз УП с микроскопическим полиангиитом и ангиитом Чарга -Стросса.

Микроскопический полиангиит - некротизирующий системный васкулит, при котором в отличие от УП воспалительный процесс локализуется в мелких, "микроскопических" сосудах - артериолах, капиллярах, венулах. Поражаются в первую очередь сосуды легких и почек. Отличительный признак этого заболевания - некротизирующий гломерулонефрит, чего не бывает при УП. Микроскопический полиангиит встречается гораздо чаще, чем узелковый полиартериит.

Ангиит Чарга-Стросса - гранулематозный васкулит мелких артерий с гиперэозинофильной бронхиальной астмой. Кроме бронхиальной астмы и эозинофилии для этой болезни характерны летучие инфильтраты в легких, изменения в придаточных пазухах носа, нейропатия, аллергия. В отличие от УП специфическим признаком васкулита Чарга-Стросса является присутствие в крови МПО-АНЦА (миелопероксидазных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител), а также наличие эозинофильных периваскулярных инфильтратов, некротизирующихся эозинофильных гранулем в гистологических препаратах.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Биохимический анализ крови: фибрин, серомукоид, гаптоглобины, общий белок и белковые фракции, мочевина, креатинин, АСТ, АЛТ.

· Иммунологический анализ: маркеры вируса гепатита В, присутствие цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических антител (Ц-АНЦА).

· Селективная ангиография.

· Ультразвуковое (двумерное и доплеровским методом) исследование сосудов, в том числе непарных висцеральных артерий брюшной полости, почечных артерий.

· Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

Лечение.

Для быстрой и эффективной индукции ремиссии проводят пульс-терапию высокими дозами метилпреднизолона - по 1000 мг в день в течение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана.

Вместо пульс-терапии индукцию ремиссии можно достичь назначением преднизолона в дозе 1 мг/кг в день - 1 месяц. Затем в течение 2-3 месяцев дозу постепенно уменьшают на 2,5 мг каждые 10 дней, пока не достигается половинная доза по отношению к исходной. Эту дозу преднизолона продолжают давать еще 1 месяц. Затем дозировку снова начинают медленно снижать до минимальной, при которой сохраняется поддержка ремиссии.

Для увеличения эффективности терапии вместе с преднизолоном с самого начала лечения следует назначать прием циклофосфамида - 2 мг/кг в течение 1 года.

Действенность терапии преднизолоном и цитостатиками возрастает при включении в схему лечения иммуноглобулина G. Препарат вводится внутривенно по 1000 мг в день в течение 3 дней. Возможно повторение до 6 таких циклов. Особенно в тех случаях, когда есть необходимость отказаться от цитостатиков - беременность, лейкопения, бактериальные и вирусные инфекции. Цитостатики также противопоказаны при наличии признаков репликации вирусов гепатита В и С (выявление HBEAg, HBV-ДНК, HCV-РНК).

Хорошим лечебным эффектом обладает плазмоферез.

Наличие инфекции HBV и HCV является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (человеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным интерфероном - интроном и др.).

Для профилактики тромбозов применяют антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель), низкомолекулярный гепарин. При повышении артериального давления назначают блокаторы кальциевых каналов, селективные бета-адреноблокаторы, мочегонные препараты. Ингибиторы АПФ при реноваскулярной форме артериальной гипертензии противопоказаны.

Прогноз.

Летальность при УП без лечения достигает 85% в течение 5 лет. Адекватное лечение позволяет продлить жизнь на 2-3 года.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какая формулировка соответствует определению узелкового полиартериита?

1. Эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

2. Системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.

3. Системное некротизирующее воспаление средних артерий мышечного типа, но без васкулита артериол, капилляров, венул, гломерулонефрита и без образования гранулем.

4. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии.

5. Аллергическое иммуннокомплексное заболевание, с асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов.

2. Какие этиологические факторы способствуют возникновению узелкового полиартериита?

1. Инфекция вирусом гепатита В.

2. Инфекция герпевирусом 1-го или 2-го типов (вирусы простого герпеса).

3. Инфекция герпевирусом 5-го типа (цитомегаловирус).

4. Все упомянутые факторы имеют этиологическое значение при данном заболевании.

5. Ни один из упомянутых факторов не имеет этиологического значения при данном заболевании.

3. Какие механизмы патогенеза не типичны для узелкового полиартериита?

1. Фиксация в стенке артерий мышечного типа ассоциированных с активным комплементом иммунных комплексов IgM и HBsAg с формированием в этих местах инфильтратов.

2. Появление аномальных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА) вызывает интенсивный распад нейтрофилов.

3. Некрозы стенки мелких и средних сосудов, формирование периваскулярных полиморфноклеточных гранулем.

4. Разрушение внутренней эластической мембраны артерий с последующим аневризматическим расширением сосудов.

5. В сосудах образуются тромбы, что ведет к ишемии, некрозам во внутренних органах.

4. Какие жалобы не типичны для узелкового полиартериита?

1. Выраженная слабость, прогрессирующая потеря массы тела.

2. «Беспричинная» длительная лихорадка.

3. Зуд кожных покровов.

4. Интенсивные боли в мышцах ног.

5. Мигрирующие боли в крупных суставах.

5. Какие объективные проявления типичны для узелкового полиартериита?

1. Кожные покровы «мраморного» вида с эритематозными, папулезными, уртикарными высыпаниями.

2. Некрозы кожи с изъязвлениями, образованием тканевых дефектов, пигментных пятен.

3. Появление расположенных по ходу сосудистых стволов болезненных, пульсирующих узелков.

4. Гангрена пальцев стопы с необходимостью их ампутации.

5. Все упомянутые признаки типичны для данного заболевания.

6. Какая причина поражения почек у больных с узелковыми полиартериитом?

1. Диффузный иммуннокомплексный гломерулонефрит.

2. Некротизирующий васкулит мелких артерий в сочетании фокально-сегментарным гломерулонефритом.

3. Стенозирование почечных артерий.

4. Все упомянутое не типично для поражения почек при данном заболевании.

5. Всё упомянутое типично для поражения почек при данном заболевании.

7. Какие поражения не типичны для узелкового полиартериита?

1. Воспаление сосудов головного и спинного мозга с нарушениями чувствительности, парезами, эпилепсией.

2. Воспаление и стеноз тестикулярных артерий с мучительными болям в яичках.

3. Васкулит артерий, питающих эндокринные железы, с нарушениями функции щитовидной железы, надпочечников.

4. Воспаление капилляров и клубочков в почках, гломерулонефрит.

5. Все упомянутые поражения типичны для данного заболевания.

8. Какие поражения не типичны для узелкового полиартериита?

1. Стенозирующий артериит коронарных артерий с ишемией миокарда вплоть до инфаркта.

2. Артериит средних артерий в системе чревного ствола с диспепсическими расстройствами, гастродуоденальными язвами, кровотечениями.

3. Артериит брыжеечных артерий среднего калибра с кровотечениями, гангреной кишечника.

4. Все упомянутые поражения типичны для данного заболевания.

5. Ни одно из упомянутых поражений не типично для данного заболевания.

9. Какой из вариантов общего анализа крови типичен для узелкового полиартериита?

1. Гипохромная анемия, увеличенная СОЭ, нормальный уровень лейкоцитов, тромбоцитов.

2. Нормальный уровень содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, увеличенная СОЭ.

3. Умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, умеренный тромбоцитоз.

4. Все варианты типичны для данного заболевания.

5. Ни один из вариантов не типичен для данного заболевания.

10. Какой из вариантов биохимического анализа типичен для узелкового полиартериита?

1. Гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень билирубина, серомукоида, гаптоглобинов.

2. Умеренная гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина.

3. Нормальный уровень белка, повышенное содержание мочевой кислоты, серомукоида, гаптоглобинов.

4. Все варианты типичны для данного заболевания.

5. Ни один из упомянутых вариантов не типичен для данного заболевания.

11. Какие результаты иммунологического исследования типичны для узелкового полиартрита?

1. Положительный тест на ревматоидный фактор, снижение уровня комплемента, выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

2. Присутствие миелопероксидазных (МПО-АНЦА) и перинуклеарных (П-АНЦА) антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

3. Маркеры инфекции вирусом гепатита В, положительный тест на цитоплазматические антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела (Ц-АНЦА).

4. Выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).

5. Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, высокое содержание IgA, низкий уровень комплемента в плазме крови.

12. Какие рентгенангиографические, ультразвуковые находки типичны для узелкового полиартерита?

1. Сужения, тромбозы, окклюзии височных артерий.

2. Сужения, тромбозы легочной артерии и ее ветвей.

3. Аневризмы, сужения, окклюзии артерий среднего калибра.

4. Неравномерный просвет дуги аорты, сужение, окклюзия ее ветвей: плечеголовного ствола, левых общей сонной и подключичной артерий.

5. Все находки типичны для данного заболевания.

13. Какие гистологические находки в препаратах кожно-мышечного лоскута типичны для узелкового полиартериита?

1. Воспаление в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

2. Васкулит с периваскулярной эозинофильной инфильтрацией, некротизирующаяся эозинофильная гранулема.

3. Гранулоцитарная и/или мононуклеарная инфильтрация стенки артерий среднего калибра мышечного типа.

4. Все упомянутые варианты типичны для данного заболевания.

5. Ни один из упомянутых вариантов не типичен для данного заболевания.

14. Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от микроскопического полиангиита?

1. В крови присутствуют антинейтрофильные цитоплазматические антитела.

2. В гистологических препаратах отсутствуют признаки гранулематоза.

3. Отсутствует поражение почечных капилляров и гломерулонефрит.

4. Все упомянутые критерии можно использовать для дифференциальной диагностики.

5. Ни один из упомянутых критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики.

васкулит полиангиит гранулематоз ангиит

15. Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от микроскопического полиангиита?

1. Выявление аневризматических расширений артерий среднего калибра.

2. Отсутствие антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

3. В гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута отсутствуют признаки гранулематоза.

4. Все упомянутые критерии можно использовать для дифференциальной диагностики между указанными заболеваниями.

5. Ни один из упомянутых критериев нельзя использовать для дифференциальной диагностики между указанными заболеваниями.

16. Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от ангиита Чарга-Стросса?

1. В гистологических препаратах кожно-мышечного лоскута отсутствуют признаки эозинофильной периваскулярной инфильтрации, некротизирующейся эозинофильной гранулемы.

2. Отсутствует бронхиальная астма.

3. Выявляются аневризматические расширения артерий среднего калибра.

4. Все приведенные критерии позволяют дифференцировать указанные заболевания в пользу узелкового полиартериита.

5. Ни один из приведенных критериев нельзя использовать в дифференциальной диагностике указанных заболеваний.

17. Какие критерии позволяют отличить узелковый полиартериит от ангиита Чарга-Стросса?

1. Аллергия.

2. Изменения в придаточных пазухах носа.

3. Летучие инфильтраты в легких, ассоциированные с гиперэозинофилией.

4. Все упомянутые критерии свидетельствуют в пользу узелкового полиартериита.

5. Ни один из упомянутых критериев не свидетельствует в пользу узелкового полиартериита.

18. Какой вариант является специфичным для узелкового полиартериита?

1. Воспаление стенки средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах, присутствие антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

2. Негранулематозное поражение артерий среднего калибра с образованием аневризм, присутствие цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (Ц-АНЦА).

3. Эозинофильное гранулематозное некротизирующее воспаление, поражающее сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающееся с бронхиальной астмой, присутствием патологических антинейтрофильных цитоплазматические аутоантител к миелопероксидазе (МПО-АНЦА) и перинуклеарных аутоантител (П-АНЦА).

4. Все варианты возможны при узелковом полиартериите.

5. Ни один из упомянутых вариантов не типичен для узелкового полиартериита.

19. Что можно исключить из плана обследования больного узелковым полиартериитом без ущерба для качества диагностики?

1. Иммунологический анализ для выявления маркеров вируса гепатита В, цитоплазматических антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (Ц-АНЦА).

2. Селективная ангиография.

3. Ультразвуковое исследование сосудов.

4. Гистологическое исследование кожно-мышечного лоскута.

5. Биопсия почки.

20. Какие методы используются для лечения больных узелковым полиартериитом?

1. Пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона - по 1000 мг в день в течение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана.

2. Преднизолон в дозе 1 мг/кг в день в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии.

3. Преднизолон в дозе 1 мг/кг/день вместе с циклофосфаном 2 мг/кг/день в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии.

4. Иммуноглобулин G (сандоглобулин) по 1 г в день в течение 3 дней.

5. Все указанные методы.

21. Какой метод используются для быстрой индукции ремиссии у больных узелковым полиартериитом?

1. Пульс-терапия высокими дозами метилпреднизолона - по 1000 мг в день в течение 3 дней с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана.

2. Преднизолон в дозе 1 мг/кг в день в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии.

3. Преднизолон в дозе 1 мг/кг/день вместе с циклофосфаном 2 мг/кг/день в течение месяца, затем дозу постепенно снижают до уровня, обеспечивающего поддержку ремиссии.

4. Имуноглобулин G (сандоглобулин) по 1 г в день в течение 3 дней.

5. Все указанные методы.

22. Какие методы и препараты используются для лечения больных узелковым полиартериитом?

1. Плазмоферез.

2. Противовирусные препараты: человеческий лейкоцитарный интерферон, лейкинферон, рекомбинантный интерферон (интрон).

3. Антиагреганты (аспирин, дипиридамол, клопидогрель), низкомолекулярный гепарин.

4. Все указанные методы используются для лечения узелкового полиартериита.

5. Указанные методы не используются для лечения узелкового полиартериита.

23. Какие группы препаратов не показаны для лечения артериальной гипертензии у больных узелковым полиартериитом?

1. Блокаторы кальциевых каналов.

2. Ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента.

3. Бета-адреноблокаторы.

4. Мочегонные.

5. Препараты раувольфии.

ГРАНУЛЕМАТОЗ ВЕГЕНЕРА

Определение.

Гранулематоз Вегенера (ГВ) - системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.

МКБ 10: М31.3 - Гранулематоз Вегенера.

Этиология.

Вероятность возникновения ГВ имеет место у лиц с HLA типа B7, B8, DR2. Пусковым фактором заболевания могут быть латентные парвовирусная или стафилококковая инфекции верхних дыхательных путей.

Патогенез.

Антигены латентной вирусной или бактериальной инфекции, фиксированные в тканевых структурах дыхательных путей, запускают патологические механизмы формирования антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител.

У больных появляются ПР-АНЦА - антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (миелобластин, белок 7 азурофильных гранул, сериновая протеаза нейтрофилов; ответственный ген PRTN3). Доминантный дефект гена PRTN3, ответственного за синтез протеиназы-3, вызывает врожденную форму ГВ, при которой больные дети умирают в течение первых лет жизни.

Протеиназа-3 присутствует не только в нейтрофилах, но и в эндотелиальных клетках, некоторых других клеточных структурах. Происходят перекрестные реакции иммуннокомплексного воспаления с разрушением нейтрофилов и выходом из них агрессивных субстанций (протеазы, перекись водорода и др.), активацией комплемента. Возникают некрозы стенки мелких и средних сосудов, формируются периваскулярные полиморфноклеточные гранулемы.

В первую очередь возникают язвенно-некротические изменения дыхательных путей, инфильтративно-деструктивные процессы в легких, некротизирующий васкулит почек в сочетании с фокально-сегментарным гломерулонефритом.

Клиническая картина.

Типичны жалобы на общую слабость, похудение, лихорадку, боли в мышцах, суставах. Большинство больных предъявляют жалобы на постоянный насморк, боли в носу, во рту, в горле. Их беспокоит гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, рта, носоглотки, боли в ушах, кашель, нередко с кровохарканьем.

При объективном исследовании выявляются язвенно-некротические поражения слизистой рта, носоглотки, носа, иногда перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.

Возможны поражения кожи в виде геморрагической сыпи, язвенно-некротических очагов.

Часто возникает офтальмопатия в виде эписклерита, орбитальной гранулемы, вызывающей экзофатальм, ишемию зрительного нерва с тяжелыми нарушениями зрения вплоть до слепоты.

Объективно выявляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации, полостей в легких.

Типичный для ГВ некротизирующий васкулит с фокально-сегментарным поражением почечных клубочков проявляется объективной, инструментальной и лабораторной симптоматикой гломерулонефрита. Он нередко принимает быстро прогрессирующее течение, приводя к декомпенсированной почечной недостаточности, которая часто является непосредственной причиной смерти больного.

Поражение нервной системы сопровождается симптоматикой асимметричной полинейропатии.

В клиническом течении ГВ выделяются 4 стадии:

· Риногенная стадия. Характеризуется гранулематозным гнойно-некротическим или язвенно-некротическим риносинуситом, назофарингитом, ларингитом, деструктивными изменениями перегородки носа, глазницы, среднего уха.

· Легочная стадия. Характеризуется распространением васкулита и гранулематозных поражений на легкие. Появляются симптомы плеврита, легочной инфильтрации. Обнаруживаются полости в легких.

· Генерализованная стадия. Вместе с дыхательными путями поражаются сердце, органы пищеварения, почки, мочевыводящий тракт, другие органы.

· Терминальная стадия. Соответствует периоду возникновения декомпенсированной почечной, легочной, сердечной недостаточности.

Диагностика.

Лабораторные исследования демонстрируют неспецифические сдвиги: умеренную нормохромную анемию, увеличение СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

При биохимическом исследовании выявляются гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина. При поражении почек нарастает уровень мочевины, креатинина.

В большинстве случаев тест на ревматоидный фактор положительный.

Содержание комплемента в крови снижено.

Специфичным для ГВ является иммунологический тест на присутствие в крови антинейтрофильных цитоплазматических аутоантилел к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

В анализах мочи микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

На рентгенограммах черепа и грудной клетки деструктивные поражения перегородки носа, придаточных пазух, инфильтраты в легких, нередко с полостями распада, экссудативный плеврит.

Гистологическое исследование биоптатов слизистой носа выявляет характерные для ГВ признаки воспаления в стенке средних и мелких сосудов, гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

Биопсия почек дает морфологические доказательства некротизирующего васкулита мелких артерий, фокально-сегментарного гломерулонефрита.

Существует 5 критериев для предположения диагноза ГВ.

· Патологические изменения в легких, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости).

· Язвы в полости рта и/или выделения из носа.

· Патологические изменения осадка мочи.

· Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

· Кровохарканье

Запомнить эти критерии можно используя англоязычное мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):

R = Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки).

О = Oral ulcers (язвы полости рта).

U = Urinary sediment (осадок мочи).

G = Granulomas (гранулемы).

Н = Hemoptysis (кровохарканье).

Диагностические критерии гранулематоза Вегенера Американской ассоциации ревматологов пересмотра 1990 г.

Для достоверного диагноза гранулематоза Вегенера необходимо наличие двух и более из перечисленных ниже критериев:

1. Воспалительные изменения слизистой оболочки полости рта и носа, язвы на слизистой в полости рта, кровянистые или гнойные выделения из носа.

2. Изменения рентгенологической картины легких: инфильтраты, узелки, полости.

3. Патологические изменения мочевого осадка: гематурия (более пяти эритроцитов в поле зрения).

4. Биопсия: гранулематозное воспаление стенки артерий с вовлечением периваскулярных пространств.

Дифференциальный диагноз.

В первую очередь исключают бактериальный или микозный отит, синусит, злокачественные новообразования респираторного тракта. С этой целью выполняют рентгеновскую и/или ЯМР-томографию легких, гистологическое исследование биоптатов пораженных структур, посевы проб на селективные среды.

При кровохаркании исключают синдром Гудпасчера (легочно-почечный синдром), специфическим признаком которого являются аутоантитела к базальной мембране почечных клубочков.

При узелковом полиартериите в отличие от ГВ не обнаруживаются гранулемы, отсутствует поражением микроскопических сосудов и венул, выявляются аневризмы артерий среднего калибра, не возникают гломерулонефрит, деструктивные процессы в респираторной системе, отсутствуют ПР-АНЦА.

Микроскопический полиангиит отличается от ГВ отсутствием ПР-АНЦА и гранулематозных изменений в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

В противоположность ГВ при гранулематозном ангиите Чарга-Стросса поражение легких сопровождается приступами удушья, в крови гиперэозинофилия, в периваскулярных пространствах определяется эозинофильная инфильтрация, обнаруживаются некротизирующиеся эозинофильные кранулемы, не регистрируются ПР-АНЦА.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Общий анализ мочи.

· Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, фибрин, серомукоид, гаптоглобины, мочевина, креатинин, калий.

· Определение содержания комплемента в крови.

· Тест на ревматоидный фактор.

· Рентгенография придаточных пазух носа.

· Рентгенография легких.

· Биопсия слизистой носа.

· Биопсия почки.

Лечение.

При быстром прогрессировании, тяжелом течении ГВ применяют пульс-терапию глюкокортикоидами и цитостатиками. Вводят метилпреднизолон по 1000 мг/сутки 3 дня подряд. Во второй день дополнительно вводят 1000 мг циклофосфана. Пульс-терапию повторяют с интервалом в 1 месяц.

Основным препаратом базисной терапии ГВ является циклофосфан. Вначале в течение 2-7 дней его вводят внутривенно в дозе 5-10мг/кг/день. Далее в течение 2-3 недель дают внутрь по 1-2 мг/кг/день. Затем обеспечивают длительный пероральный прием поддерживающей дозы 25-50 мг в день. Продолжительность лечения не менее 1 года.

На начальных этапах лечения вместе с циклофосфаном назначается преднизолон по 20-30 мг/сутки, а при поражении кожи и миокарда до 40 мг/сутки. При плохой переносимости циклофосфана его можно заменить на метотрексат (1 таблетка 2,5 мг 1 раз в день - 17,5 мг в неделю).

Проводят сеансы плазмофереза, гемосорбции, которые особенно показаны в случаях быстропрогрессирующего течения заболевания, при непереносимости цитостатических препаратов.

При возникновении почечной недостаточности показаны сеансы гемодиализа.

При поражении носа и придаточных пазух, уха, глаз бывает необходимым хирургическое лечение в отоларингологическом или офтальмологическом отделениях.

Прогноз.

При нераспознанном и нелеченном ГВ больные живут от 5 месяцев до 2 лет. Адекватное, своевременно начатое лечение обеспечивает не менее 5 лет жизни с момента первых клинических проявлений болезни.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какая формулировка соответствует определению гранулематоза Вегенера?

1. Эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

2. Системный некротизирующий васкулит средних и мелких сосудов, включая артериолы, капилляры, венулы, в сочетании с гранулематозным язвенно-некротическим поражением респираторного тракта, некротизирующим гломерулонефритом.

3. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии.

4. Аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов.

5. Системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением мелких сосудов микроциркуляторного русла - артериол, капилляров, венул.

2. Какие факторы могут играть этиологическую роль при гранулематозе Вегенера?

1. Инфекция вирусом гепатита В и/или С.

2. Парвовирусная и/или стафилококковая инфекции.

3. Туберкулезная инфекция.

4. Все упомянутые факторы являются этиологическими при данном заболевании.

5. Ни один из упомянутых факторов не играет этиологической роли при данном заболевании.

3. Какие патогенетические механизмы присущи гранулематозу Вегенера?

1. Появление перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА).

2. Появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

3. Появление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител специфичных к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).

4. Все упомянутые механизмы имеют патогенетическое значение при данном заболевании.

5. Ни один из упомянутых механизмов не играет патогенетической роли при данном заболевании.

4. Какие патогенетические механизмы присущи гранулематозу Вегенера?

1. Разрушение нейтрофилов с выходом из цитоплазмы агрессивных субстанций (протеазы, перекись водорода и др.)

2. Активация комплемента.

3. Некрозы стенки мелких и средних сосудов.

4. Формирование периваскулярных полиморфноклеточных гранулем.

5. Все упомянутые механизмы участвуют в патогенезе данного заболевания.

5. Какие поражения характерны для гранулематоза Вегенера?

1. Язвенно-некротические изменения дыхательных путей.

2. Инфильтративно-деструктивные процессы в легких.

3. Фокально-сегментарный гломерулонефрит.

4. Ни одно из упомянутых поражений не характерно для данного заболевания.

5. Все упомянутые поражения типичны для гранулематоза Вегенера.

6. Какая из приведенных ниже стадий не относится к клиническому течению гранулематоза Вегенера?

1. Риногенная стадия.

2. Легочная стадия.

3. Почечная стадия.

4. Генерализованная стадия.

5. Терминальная стадия.

7. Какие жалобы не характерны для гранулематоза Вегенера?

1. Жалобы на общую слабость, лихорадку, миалгии, артралгии, потерю массы тела.

2. Жалобы на постоянный насморк, боли в носу, во рту, в горле, в ушах.

3. Жалобы на гнойно-геморрагическое отделяемое из носа, рта, носоглотки.

4. Жалобы на зуд кожных покровов.

5. Жалобы на кашель с кровохарканьем.

8. Какие объективные симптомы не характерны для гранулематоза Вегенера?

1. Поражения кожи в виде геморрагической сыпи, язвенно-некротических очагов.

2. Язвенно-некротические поражения носа, перфорация носовой перегородки, седловидная деформация носа.

3. Лимфаденопатия с увеличением околоушных, подчелюстных, затылочных лимфоузлов.

4. Асимметричная полинейропатия.

5. Офтальмопатия в виде эписклерита, орбитальной гранулемы с экзофтальмом, ишемией зрительного нерва, нарушениями зрения.

9. Симптомы какой патологии нельзя обнаружить у больных гранулематозом Вегенера?

1. Бронхиальная астма.

2. Плеврит.

3. Инфильтраты в легких.

4. Полости распада в легких.

5. Гломерулонефрит.

10. Какие поражения почек типичны для гранулематоза Вегенера?

1. Очаговый гломерулонефрит с легким течением, не приводящим к формированию декомпенсированной почечной недостаточности.

2. Пиелонефрит.

3. Фокально-сегментарный гломерулонефрит, способный быстро прогрессировать с исходом в декомпенсированную почечную недостаточность.

4. Ишемия почек с вторичной артериальной гипертензией, почечной недостаточностью, обусловленная стенозирующим васкулитом крупных почечных артерий.

5. Амилоидоз почек с нефротическим синдромом.

11. Какой вариант общего анализа крови типичен для гранулематоза Вегенера?

1. Умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, лейкоцитоз, гиперэозинофилия.

2. Умеренная гипохромная анемия, увеличенная СОЭ, тромбоцитопения, лейкопения.

3. Умеренная нормохромная анемия, увеличенная СОЭ, тромбоцитоз, нейтрофильный лейкоцитоз.

4. Все представленные варианты типичны для данного заболевания.

5. Ни один из представленных вариантов не типичен для данного заболевания.

12. Какой вариант биохимического исследования крови типичен для гранулематоза Вегенера?

1. Гипопротеинемия, высокий уровень билирубина, пониженный уровень холестерина.

2. Гиперурикемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина.

3. Гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень серомукоида, гаптоглобинов, фибрина, в терминальный период высокий уровень креатинина и мочевины.

4. Все представленные варианты типичны для данного заболевания.

5. Ни один из представленных вариантов не типичен для данного заболевания.

13. Какой вариант иммунологического исследования крови типичен для гранулематоза Вегенера?

1. Положительный тест на ревматоидный фактор, снижение уровня комплемента, выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к миелопероксидазе (МПО-АНЦА).

2. Положительный тест на ревматоидный фактор, снижение уровня комплемента, выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

3. Высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, положительный тест на ревматоидный фактор, выявление перинуклеарных антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (П-АНЦА).

4. Все представленные варианты типичны для данного заболевания.

5. Ни один из представленных вариантов не типичен для данного заболевания.

14. Какой вариант результатов рентгенографического исследования соответствует гранулематозу Вегенера?

1. Деструктивные изменения перегородки носа, придаточных пазух.

2. Инфильтраты в легких.

3. Полости распада в легких.

4. Плеврит.

5. Все представленные варианты типичны для данного заболевания.

15. Какие морфологические находки в биоптатах не типичны для гранулематоза Вегенера?

1. Некротизирующее воспаление средних и мелких сосудов.

2. Гранулемы в периваскулярных и экстраваскулярных пространствах.

3. Фокально-сегментарный гломерулонефрит.

4. Эозинофильная некротизирующаяся гранулема.

5. Все упомянутые морфологические находки типичны для данного заболевания.

16. Какие из приведенных ниже критериев не подтверждают диагноз гранулематоза Вегенера?

1. Патологические изменения, выявляемые при рентгенографии грудной клетки (инфильтраты в легких, полости), кровохарканье.

2. Язвы в полости рта и/или выделения из носа.

3. Патологические изменения осадка мочи.

4. Гранулематозное воспаление, определяемое при гистологическом исследовании.

5. Все упомянутые критерии подтверждают диагноз данного заболевания.

17. Критерии какого заболевания составляют мнемоническое сокращение ROUGH (грубый):

R = Chest Radiograph (изменения на рентгенограммах грудной клетки);

О = Oral ulcers (язвы полости рта);

U = Urinary sediment (осадок мочи);

G = Granulomas (гранулемы);

Н = Hemoptysis (кровохарканье)?

1. Микроскопического полиангиита.

2. Ангиита Чарга-Стросса.

3. Гранулематоза Вегенера.

4. Узелкового полиартериита.

5. Синдрома Гудпасчера.

18. Что из приведенного ниже не типично для гранулематоза Вегенера, но встречается при узелковом полиартериите?

1. Поражение слизистой носа и придаточных пазух.

2. Поражение легких с инфильтрацией и формированием полостей.

3. Гранулемы в биоптатах пораженных органов.

4. Болезненные узелки вблизи разветвлений подкожных артерий.

5. Антинейтрофильные цитоплазматические аутоантитела к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

19. Какие тесты можно исключить из плана обследования больного с гранулематозом Вегенера без существенных потерь для качества диагностики?

1. Рентгенография придаточных пазух носа.

2. Рентгенография легких.

3. Биопсия височной артерии.

4. Биопсия слизистой носа.

5. Биопсия почки.

20. Какой тест следует считать одним из самых надежных в диагностике гранулематоза Вегенера?

1. Рентгенография черепа.

2. Рентгенография легких.

3. Иммунологический тест на выявление антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3 (ПР-АНЦА).

4. Выявление ревматоидного фактора.

5. Определение содержания комплемента в крови.

21. В дополнение к выявлению в крови ПР-АНЦА (антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител к протеиназе-3), какое исследование необходимо проделать для окончательной верификации гранулематоза Вегенера?

1. Рентгенографию черепа.

2. Рентгенографию легких.

3. Биопсию слизистой носа.

4. Тест на выявление ревматоидного фактора.

5. Тест на определение содержания комплемента в крови.

22. Какой метод лечения является базисным при лечении гранулематоза Вегенера?

1. Циклофосфан 5-10 мг/кг/сутки в течение 2-7 дней, затем постепенное уменьшение дозы до 25-50 мг/сутки.

2. Циклофосфан 5-10 мг/кг/сутки в течение 2-7 дней вместе с преднизолоном 20-40 мг/сутки с последующим уменьшением дозы до уровня, обеспечивающего ремиссию.

3. Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сутки три дня подряд с введением во второй день 1000 мг циклофосфана.

4. Плазмоферез и гемосорбция.

5. Антибиотики широкого спектра действия.

23. Какой метод лечения применяется при тяжелом, быстро прогрессирующем течении гранулематоза Вегенера?

1. Циклофосфан 5-10 мг/кг/сутки в течение 2-7 дней, затем постепенное уменьшение дозы до 25-50 мг/сутки.

2. Циклофосфан 5-10 мг/кг/сутки в течение 2-7 дней вместе с преднизолоном 20-40 мг/сутки с последующим уменьшением дозы до уровня, обеспечивающего ремиссию.

3. Пульс-терапия метилпреднизолоном 1000 мг/сутки три дня подряд с введением во второй день 1000 мг циклофосфана.

4. Плазмоферез и гемосорбция.

5. Антибиотики широкого спектра действия.

АНГИИТ ЧАРГА-СТРОССА

Определение.

Ангиит Чарга-Стросса (АЧС) - эозинофильный гранулематозный некротизирующий васкулит, поражающий сосуды мелкого и среднего калибра, сочетающийся с бронхиальной астмой.

МК Б10: М30.1 - Полиартериит с поражением легких [Чарга-Стросса].