Острый лимфобластный лейкоз, нейролекоз

Размещено на http://www.allbest.ru/

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БУДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ

ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ

«БАШКИРСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ»

МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ РФ

Кафедра госпитальной педиатрии

История болезни

Диагноз основной: «острый лимфобластный лейкоз, нейролекоз»

Дата курации: от 9 февраля до 12февраля 2015 года

Курировал студент педиатрического факультета

505А группы Садретдинов Эльнар

Уфа - 2015

Паспортные данные

Пол: мужской

Возраст: 8 лет 7 месяцев (13.06.2006)

Домашний адрес: Посещает: школу (2 класс)

Дата поступления в стационар 27.01.2015.

Жалобы

При поступлении со слов матери жалобы на общую слабость, головные боли, тошноту, рвоту, снижение аппетита, субфебрильная температура.

История настоящего заболевания (Anamnesis morbi)

Болен с октября 2013 года, когда отметили у ребенка общую слабость, повышение температуры до 38 - 38,5 С⁰, в районе поставили диагноз: гайморит, затем отметили ухудшение состояния, увеличение шейных лимфоузлов, ребенок был направлен в РДКБ. 22.10.13 в РДКБ на основании жалоб, клинико-лабораторных данных был поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-клеточный вариант, начата терапия по протоколу ALL-BFM 2000. С июня 2014 года - поддерживающая терапия ( 6-меркаптопурин ). 22.01.15-26.01.15 находился на стационарном лечении в районе всвязи с жалобами на общую слабость, многократную рвоту; поставлен д-з: функциональное нарушение пищеварения. 26.01 направлен в РДКБ к гематологу для коррекции лечения.

Анамнез жизни (Anamnesis vitae)

Антенатальный период развития

Настоящая беременность:

порядковый номер 2

течение физиологическое

Роды:

порядковый номер 2

роды в срок

с осложнениями (кесарево сечение, на фоне хронического пиелонефрита)

Характеристика развития ребёнка до 1 года

Период новорожденности:

Длина тела 52 см, масса 3150 гр, по шкале Апгар 9 б., крик - громкий, сразу, к груди приложен на 1 сутки, грудь взял хорошо, наход на грудном вскармливании

Грудной (младенческий) период

Нервно-психическое развитие (статика, моторика, эмоции, предречевое развитие)

Возраст, когда ребенок начал:

v удерживать голову с 1,5 мес.

v садиться и сидеть с 6 мес.

v ползать с 7 мес.

v вставать с поддержкой, самостоятельно и стоять с 10 мес.

v ходить с поддержкой, самостоятельно с 12 мес.

v улыбаться, смеяться с 4 мес.

v гулить, произносить отдельные слоги, лепетать, произносить отдельные слова с 3 мес.

Вскармливание:

До 9 месяцев на смешанном вскармливании.

Врачебное наблюдение:

Осмотры врача-педиатра и диспансерные осмотры специалистов на 1-ом году проводились регулярно, выявленных отклонений при этом не наблюдалось.

Особенности последующих этапов развития (после 1-го года жизни):

Самостоятельно стоит без опоры, ходит. Сам держит чашку и пьет.

Складывает игрушки и предметы в емкость

Выполняет элементарные требования взрослых

Выражает желания звуками, жестами

нервно-психическое развитие: отклонений не наблюдалось

особенности питания ребенка: питание в соответствии возрасту, переносимость пищи хорошая

Заключение: растет и развивается соответственно возрасту.

Перенесенные заболевания и операции:

ОРВИ, простудные заболевания.

Профилактические прививки и проба Манту:

29.02.08 - полиомиелит (751)

25.12.07 - АКДС (47-5)

10.07.12 - корь ( с 260)

Р. Манту - 4 мм (2014г.)

Аллергологический анамнез:

Не отягощен.

Жилищно-бытовые условия:

Семья живет в благоустроенном доме, ребенок имеет собственную комнату.

Питание:

Питание регулярное, разнообразное

Эпидемиологический анамнез:

Контакт с инфекционными больными среди родственников, соседей, знакомых не было. В течение последнего месяца в семью больного никто не приезжал. Контакта с туберкулезным больным не было.

Семейный анамнез:

Мать д\х, хронич пиелонефрит, вредные привычки не имеет.

Наследственность:

Не отягощена.

Объективное обследование

Общее состояние средней степени тяжести.

Сознание ясное. Положение пассивное. На осмотр реагирует адекватно. Телосложение правильное. Тип конституции нормостенический. Снижен аппетит.

Кожные покровы

При осмотре кожа бледная. Подкожных кровоизлияний, шелушения, сыпи нет.

Видимые слизистые оболочки бледно-розовые, чистые. Небные дужки не гиперемированы. Язык чистый, влажный. На слизистой нижней губы отмечается появление язвы. Склеры белые.

Пожкожно-жировой слой

Подкожно-жировой слой развит умеренно, распределен равномерно. Толщина подкожно-жировой клетчатки в норме, отеков не наблюдается. Тургор мягких тканей снижен.

Лимфатические узлы

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. Пальпаторно выявляется микроаденопатия (лимфоузлы пальпируются величиной с горошину, округлой формы, эластичной консистенции, не спаяны друг с другом и окружающими тканями, безболезненные).

Мышечная система

Мышцы развиты нормотрофично, симметрично; при пальпации мышцы безболезненные; тонус и сила мышц сохранена, одинаковы с обеих сторон.

Костная система

При осмотре костей деформаций, искривлений не выявлено. На поверхности костей неровностей, утолщений не наблюдается; размягчения и болезненности при пальпации не выявлено. Голова округлой формы, симметричная. Грудная клетка обычной формы, симметричная; эпигастральный угол прямой. физиологические изгибы сохранены.

Органы дыхания

Носовое дыхание свободное. Вспомогательные мышцы в акте дыхания не участвуют. Экскурсия грудной клетки в полном объеме. Грудная клетка правильной формы, нормостеническая, симметричная, обе половины активно участвуют в акте дыхания. Тип дыхания - смешанный, глубина средняя, частота 20/мин, ритм правильный. При пальпации грудная клетка безболезненна, эластична, голосовое дрожание на симметричных участках одинаковой силы. При сравнительной перкуссии ясный легочный звук с двух сторон. Симптомы Кораньи, Акравина, чаши Философа отрицательные.

Топографическая перкуссия

Таблица 1 Высота стояния верхушек легкого

Высота стояния верхушек спереди	2см над серединой ключицы	2см над серединой ключицы
Высота стояния верхушек сзади	На уровне отростка С7 позвонка	На уровне отростка С7 позвонка

Таблица 2 Нижняя границы

Топографические линии	Слева	Справа
Срединно-ключичная	Не определяется	VI ребро
Передняя подмышечная	VII ребро	VII ребро
Средняя подмышечная	VIII ребро	VIII ребро
Задняя подмышечная	IX ребро	IX ребро
Лопаточная	X ребро	X ребро
Околопозвоночная	На уровне остистого отростка XI грудного позвонка

Аускультация: дыхание везикулярное, умеренной звучности, соотношение вдоха и выдоха правильное. Дополнительные дыхательные шумы не выслушиваются. Бронхография на симметричных участках грудной клетки одинаково с обеих сторон.

Сердечно-сосудистая система

Цианоз отсутствует. Отеков, одышки не наблюдается. Грудная клетка в области сердца не изменена, выпячиваний нет. Видимой пульсации в области сердца не наблюдается.

Осмотр области сосудов: Пульсация сонных артерий определяется. Пульсация и набухание шейных вен визуально не определяется. Патологическая пульсация отсутствует. Венозный рисунок в различных областях выражен умеренно. Симптомов нарушения периферического кровообращения не выявлено.

Пальпация области сердца:

Верхушечный толчок: - в пятом межреберье на 0.5см кнутри от левой среднеключичной линии; - умеренной силы; - ограниченный; - невысокий.

Сердечный толчок отсутствует

Эпигастральной пульсации при пальпации обнаружено не было

Пульсация на основании сердца (II межреберье слева и справа от грудины) выражена слабо.

При пальпации ярёмной ямки выявлена слабая пульсация.

Симптома «кошачьего мурлыкания» не обнаружено

Пульс на лучевых артериях ритмичный 90 ударов в минуту, хорошего наполнения и напряжения, пульс синхронный.

При пальпации вен уплотнений, болезненности, варикозного расширения, набухания не обнаружено.

Артериальное давление на плечевых артериях 110/70 для данного возраста является нормой.

Перкуссия сердца (Определение границ сердца)

Границы относительной тупости сердца:

Правая - на 0,5см выступает из под края грудины.

Левая - кнутри на 0,5см от левой срединно-ключичной линии в V межреберье.

Верхняя - III ребро

Поперечник - 9см

Границы абсолютной тупости сердца:

Правая - по левому краю грудины

Левая - ближе к левой парастернальной линии

Верхняя - IV ребро

Поперечник - 5см

Перкуторные границы соответствуют возрастной норме.

Аускультация сердца и сосудов

90 сердечных сокращений в минуту

Тоны сердца громкие, ритмичные.

Характеристика по точкам аускультации:

В 1-ой точке аускультации (верхушка сердца) преобладает I тон, громкий, расщеплений и удвоений не выслушивается.

Во 2-ой точке (во II-ом межреберье справа от грудины) преобладает II-ой тон, громкий, расщепления и раздвоения не выслушивается.

В 3-ей точке (во II-ом межреберье слева от грудины) преобладает II-ой тон, громкий, расщепления и раздвоения тона нет.

В 4-ой точке (у основания мечевидного отростка) I-ый тон преобладает, громкий, расщепления и раздвоения тона нет

В 5-ой точке (слева от грудины, в области прикрепления III-IV ребра в точке Боткина - Эрба) I тон преобладает над II тоном, шумов нет.

При аускультации артерий, тонов и шумов нет, шума «волчка» при выслушивании яремных вен не обнаружено.

Органы пищеварения

До поступления в стационар предъявлял жалобы на тошноту, рвоту. Слизистая губ, преддверия рта, внутренняя поверхность щек, твердое и мягкое небо, подъязычное пространство розовые влажные, блестящие, гладкие, отмечается появление язвочки на слизистой нижней губы.

Язык розовый, влажный, патологических изменений нет.

Запах изо рта отсутствует.

Осмотр живота: Овальной формы. Отложение ПЖК симметричны. Брюшная стенка в акте дыхания участвует. Патологических изменений, таких как видимая перистальтика желудка, кишечника, избыточное развитие венозной сети, отечность, пастозность передней брюшной стенки, расхождение прямых мышц живота, грыжевые выпячивания, обнаружено не было.

Перкуссия живота: Чувствительность в разных отделах живота не изменена, болезненности при перкуссии не выявлено. Симптом Менделя отрицательный. Перкуторный звук - кишечный тимпанит. При определении методом перкуссии и флюктуации асцит не обнаружен.

Пальпация живота: Поверхностная ориентировочная пальпация: Напряжения мышц передней брюшной стенки - не выявлено, живот мягкий. При поверхностной пальпации болезненности брюшной стенки не выявлено. Расхождение прямых мышц живота, грыжи белой линии, пупочного кольца, пахово-мошоночных грыж не обнаружено. Поверхностно расположенных опухолей и увеличенных органов нет

Глубокая пальпация: пальпируются отдельные отдельные петли кишечника, при пальпации слышится небольшое урчание.

Печень и желчевыделительная система: При осмотре правого подреберья изменений не выявлено. Болезненности при перкуссии и при поколачивании по правой реберной дуге не отмечено. При пальпации печень мягкая, гладкая, безболезненная, размеры ее не увеличены. Желчный пузырь не пальпируется.

Таблица 3 Перкуссия границ абсолютной тупости и определение размеров печени по методу М.Г. Курлова

Топографические линии	Верхняя	Нижняя	Размер печени см
Правая срединно-ключичная	VI ребро	Х ребро	8см
Передняя срединная	Перпендикуляр на среднюю линию от точки по Правой срединной ключичной линии	В верхней трети между пупком и мечевидным отростком	7см
По левой реберной дуге	-	Не выходит за левую парастренальную линию	6см

Поджелудочная железа: При пальпации в зоне Шафара, эпигастральной области и точке Мейо-Робсана выявлен болевой симптом.

Стул со слов матери не регулярный, 1 раз в 2-3 дня, без патологических примесей.

Мочевыделительная система

Отеков в области лица, поясницы, крестца, нижних конечностей не выявлено. Визуально припухлости в поясничной области и над лобком не выявляется.

Почки в положении стоя и лежа не пальпируются. Мочевой пузырь не пальпируется, область проекции безболезненна. При пальпации болевых мочеточниковых точек боли нет.

Перкуссия: Симптом поколачивания в поясничной области отрицательный с обеих сторон. При перкуссии мочевого пузыря изменения перкуторного звука (притупление) не выявлено. При перкуссии брюшной стенки для обнаружения симптомов асцита, таковые выявлены не были.

Диурез: Количество выделившейся мочи соответствует возрасту. Увеличение ночного диуреза не отмечено. Мочеиспускание свободное, нормальной частоты, безболезненное, недержания мочи или энуреза не выявлено. Моча соломенно-желтого или желтого цвета, прозрачная, без примесей, без осадка, без патологического запаха.

Органы кроветворения

При наружном осмотре лимфатические узлы не визуализируются. пальпируются единичные шейные лимфоузлы, размером с горошину, безболезненные, подвижные, неспаянные с кожей и окружающими тканями.

Селезенка пальпаторно не определяется, ее увеличения не наблюдается.

Эндокринная система

Нарушений роста, телосложения и пропорциональности отдельных частей тела нет. Жажды, чувства голода, постоянного ощущения жара, ознобов, судорог нет. Щитовидная железа не увеличена.

Нервная система

Внимание ребенка сосредоточено. Сон спокойный. Стойкий в позе Ромберга. Реакция зрачков на свет живая. Парезов, параличей не выявлено. Судороги не наблюдались. Болевая и тактильная чувствительность сохранены. Наблюдались головные боли, головокружения.

Оценка физического развития

Визуально физическое развитие соответствует возрасту, гармоничное, пропорциональное.

Возрастной тип телосложения - подростка (средняя точка тела находится на симфизе, соотношение верхнего и нижнего сегмента 1:1, соотношение лицевого и мозгового черепа 1,5:1).

Антропометрия: рост - 128см, масса -27кг, окружность головы -53см, окружность груди - 61см.

Тип телосложения-нормостенический.

Таблица 4 Оценка антропометрических данных по таблицам стандартов перцентильного типа.

Показатели	Результаты измерений	Центильный интервал, коридор	Оценка показателя
Рост, см	128	5 коридор	средний
Масса, кг	27	5 коридор	средний
Окр. головы, см	53	5 коридор	средний
Окр. груди, см	61	4 коридор	средний

Заключение: Физическое развитие - среднее, так как рост средний, гармоничное, разница коридоров роста и массы не превышает 1 коридор.

Соматотип по результатам сложения коридоров роста, массы и окружности груди равен 19 и соответствует макросоматотипу.

Таблица 5 Оценка антропометрических данных по эмпирическим формулам.

Показатели	Результат измерений	Расчет по формуле	Отклонения от расчетного показателя	Оценка
Рост, см.	128см	130+5х(8-8) =130	-2см	В пределах 1 возрастного интервала. Средний соответствует возрасту
Масса, кг	27кг.	19+3(8-5) =28	-1кг	В пределах 1 возрастного интервала. Средний соответствует возрасту
Окр. головы, см	53см.	50+0,6х(8-5) =52	+1см	В пределах 1 возрастного интервала. Средний соответствует возрасту
Окр. груди, см	61см.	63+3х(10-8) =69	-8см	В пределах 3 возрастных интервалов. Погранично низкий

Индекс Тура =окр.груди-окр.головы=61-53=8, что укладывается в промежуток от 8 до 16, что подтверждает гармоничность развития.

Заключение: Физическое развитие соответствует возрасту среднее, гармоничное.

Оценка нервно-психического развития

1. Умственных нарушений не наблюдается

2. Психологические нарушения: Отмечается медлительность, снижение активности, сужение интересов.

3. Языковых и речевых нарушений нет

4. Слуховые и зрительные нарушения отсутствуют

5. Двигательные нарушения не наблюдаются

Заключение: отмечаются психологические нарушения связанные с основным заболеванием.

Предварительный диагноз

На основании:

- жалоб: на общую слабость, головные боли, тошноту, рвоту, снижение аппетита, субфебрильная температура.

- анамнеза жизни: роды с осложнениями, кесарево сечение, на фоне хронического пиелонефрита.

- анамнеза болезни: Болен с октября 2013 года, когда отметили у ребенка общую слабость, повышение температуры до 38 - 38,5 С⁰, в районе поставили диагноз: гайморит, затем отметили ухудшение состояния, увеличение шейных лимфоузлов, ребенок был направлен в РДКБ. 22.10.13 в РДКБ на основании жалоб, клинико-лабораторных данных был поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-клеточный вариант, начата терапия по протоколу ALL-BFM 2000. С июня 2014 года - поддерживающая терапия (6-меркаптопурин). 22.01.15-26.01.15 находился на стационарном лечении в районе всвязи с жалобами на общую слабость, многократную рвоту; поставлен д-з: функциональное нарушение пищеварения. 26.01 направлен в РДКБ к гематологу для коррекции лечения.

- на основании объективного исследования: гиперпластический симптом - увеличение единичных шейных лимфатических узлов, безболезненные, не спаянные друг с другом и окружающими тканями.; анемический синдром - общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов; неврологическая симптоматика - головные боли, головокружения, тошнота, рвота.

Выставлен предварительный диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-клеточный вариант, I комбинированный рецидив (костно-мозговой+нейролейкоз).

План обследования

- ОАК

- Биохимия крови

- ОАМ

- маркеры гепатита, ВИЧ

- ЭКГ

- УЗИ ОБП и почек

- КТ ГМ

- консультация окулиста, невролога

- УЗДГ

- миелограмма

Результаты обследований

-ОАК от 27.01.15:

*Лейкоциты 14,1*10⁹/л

Эритроциты 4,36*10¹²/л

Гемоглобин 145 г/л

Тромбоциты 397*10⁹/л

СОЭ 4 мм/ч

*с/я 81%

п/я 3%

-ОАМ от 28.01.15:

Цвет желтый

Уд.вес 1016

рН 6,5

*эритр 25/uL

*лейкоциты 25/uL

*белок 33,6 мг/л

-БХ от 2.02.15:

Триглицериды 65 г/л

*АЛТ 242 МЕ\л

*Билирубин < 1,8

Мочевина 2,5 ммоль/л

*Креатинин 43,6 ммоль/л

-Миелограмма от 27.01.15:

Недифференцир бластные клетки 12%

Нейтрофильные миелоциты 7%

Сегментоядерные нейтрофилы 30%

Базофилы 1,0

Нормобласты базофильные 2%

Нормобласты оксифильные 7%

З: пунктат костного мозга гиперклеточный, содержит умеренное количество нейтрального жира, стромальные элементы. Миелоидный росток пролиферирует на уровне бластов и зрелоклеточных элементов. Эритропоэз нормобластический с явлениями диспоэза.

-Маркеры гепатита, ВИЧ:

Anti-HBs <30.00 Reactive

З: Постпрививочные антитела.

-Иммунология:

Иммуноглобулины Ig A - 6,23 г/л ^

Ig M - 1,11 г/л

Ig G - 9,6 г/л

Активность комплемента по 100% гемолизу: 1:32

ЦИК - 8 у.е.

З: дисиммуноглобулинемия патогномоничная для активного процесса.

-УЗДГ от 5.02.15:

З: Интра и экстракраниальные сегменты магистральных артерий КБ - проходимы, склонность к вазоконстрикторным реакциям. Вилизиев круг замкнут. Коллатеральное к/о компенсировано. Дисциркуляция в ВББ за счет гипоплазии правой ПА. При ротационных пробах умеренная компрессия обеих ПА. Интракраниальная венозная дисциркуляция меренная.

-КТ от 29.01.15:

З: на КТ-картине проявления энцефалопатии сложного генеза. Объемных образований, очагов геморрагий не выявлено.

-УЗИ ОБП и почек от 28.01.15:

З: печень-размеры в норме, стр-ра однородная, средней эхогенности; желчный пузырь-стенки свободны, просвет свободен; поджел.железа-размеры в норме, стр-ра неоднородная, средней эхогенности; селезенка-размеры в норме, стр-ра однород.,средней эхогенности; почки-размеры в норме, топика обычная, структурные.

-Консультация окулиста от 4.02.15:

Нейроретинопатия без очаговых изменений.

-Анализ биологическиз жидкостей от 2.02.15:

Спинномозговая жидкость - 4мл, бесцветная, прозрачная, повышенное содержание хлоридов, лейкоцитов, эритроциты в незначительном количестве, лимфоциты(бласты).

Дифференциальный диагноз

Острый лейкоз обычно приходится отличать от острой апластической анемии, инфекционного мононуклеоза и лейкемоидной реакции.

Инфекционный мононуклеоз может протекать с длительной лихорадкой, некротической ангиной, увеличением печени, селезенки и лимфатических узлов. Начальные стадии болезни протекают иногда с лейкопенией, в поздних стадиях встречается лейкоцитоз с атипичными лимфоцитами. В отличие от острого лейкоза инфекционный моноцитоз протекает без анемии и без тромбоцитопении. Властные клетки при остром лейкозе отличаются однотипностью строения, при инфекционном мононуклеозе бластные клетки никогда не бывают однотипными. Они всегда отличаются друг от друга по тинкториальным свойствам.

Диагноз инфекционного мононуклеоза подтверждается положительной реакцией Пауля -- Буннелля (гетерофильной агглютинации) в титре не менее 1 :224. Более специфическим является тест дифференциальной адсорбции, предложенный Davidson. Окончательный диагноз иногда может быть поставлен только по результатам исследования костного мозга.

Значительно труднее отличить острый лейкоз от апластической анемии с очагами пролиферации недифференцированных клеток в костном мозге. Обе болезни могут протекать с лихорадкой, анемией, лейкопенией, тромбоцитопенией и пурпурой. В отличие от апластической анемии при остром лейкозе нередко обнаруживается увеличение (хотя бы и незначительное) печени и селезенки. Подчелюстные лимфатические узлы при сравниваемых болезнях могут увеличиваться под влиянием присоединившейся ангины. Во всех остальных случаях это увеличение следует оценивать как свидетельство в пользу острого лейкоза. Точно так же следует оценивать и появление увеличенных лимфатических узлов в других областях организма.

В более трудных случаях прибегают к трепанобиопсии, так как пунктат костного мозга может не дать оснований для окончательного диагностического заключения. Диагноз иногда удается установить только по результатам более длительного наблюдения за течением болезни и по результатам повторных стернальных пункций и трепанобиопсий.

Дифференциальный диагноз между острым лейкозомилейкемоидной реакцией нетруден. Лейкемоидная реакция всегда присоединяется к какой-либо другой болезни, чаще инфекционной, или развивается как реакция на прием некоторых лекарственных средств. Она отличается кратковременностью. При ней никогда не развивается осложнений, характерных для острого лейкоза: леикемоидных инфильтратов в тканях, вовлечения в болезненный процесс печени, селезенки, костного мозга, лимфатических узлов, центральной нервной системы.

Обоснование клинического диагноза

Выставлен клинический диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-клеточный вариант, I комбинированный рецидив (костно-мозговой+нейролейкоз).

На основании:

- жалоб: на общую слабость, головные боли, тошноту, рвоту, снижение аппетита, субфебрильная температура.

- анамнеза жизни: роды с осложнениями, кесарево сечение, на фоне хронического пиелонефрита.

- анамнеза болезни: Болен с октября 2013 года, когда отметили у ребенка общую слабость, повышение температуры до 38 - 38,5 С⁰, в районе поставили диагноз: гайморит, затем отметили ухудшение состояния, увеличение шейных лимфоузлов, ребенок был направлен в РДКБ. 22.10.13 в РДКБ на основании жалоб, клинико-лабораторных данных был поставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-клеточный вариант, начата терапия по протоколу ALL-BFM 2000. С июня 2014 года - поддерживающая терапия ( 6-меркаптопурин ). 22.01.15-26.01.15 находился на стационарном лечении в районе всвязи с жалобами на общую слабость, многократную рвоту; поставлен д-з: функциональное нарушение пищеварения. 26.01 направлен в РДКБ к гематологу для коррекции лечения.

- на основании объективного исследования: гиперпластический симптом - увеличение единичных шейных лимфатических узлов, безболезненные, не спаянные друг с другом и окружающими тканями.; анемический синдром - общая слабость, утомляемость, бледность кожных покровов; неврологическая симптоматика - головные боли, головокружения, тошнота, рвота.

- лабораторных данных: ОАК-лейкоцитоз, увел с/яд.; ОАМ-эритр, лейкоциты, белок; БХ-повыш.АЛТ, сниж.брб и креатинина; миелограмма - гиперклеточный пунктат костного мозга гиперклеточный, миелоидный росток пролиферирует на уровне бластов и зрелоклеточных элементов., эритропоэз нормобластический с явлениями диспоэза.; иммунология - дисиммуноглобулинемия; КТ ГМ - проявления энцефалопатии сложного генеза.; спинномозговая жидкость - повышенное содержание хлоридов, лейкоцитов, эритроциты в незначительном количестве, лимфоциты(бласты).

Этиология и патогенез

Причины возникновения лейкоза изучены не полностью. В настоящее время подтверждены этиологическая роль ионизирующего излучения, химических экзогенных факторов, онкогенных вирусов и значение наследственной предрасположенности к возникновению лейкоза. Сформулированы основные положения мутационной теории и клоновая концепция.

Этиологическая роль ионизирующего излучения в развитии лейкоза убедительно подтверждена трагедией Хиросимы и Нагасаки. После взрыва атомной бомбы у жителей этих городов лейкоз развивался в 13 раз чаще, чем у жителей других районов Японии.

Известны различные химические соединения, с помощью которых удаётся экспериментально вызвать опухолевый процесс, в том числе и лейкоз. Лейкозогенным свойством обладают некоторые эндогенные вещества, например стероидные соединения (половые гормоны, жёлчные кислоты, холестерин и др.) и продукты обмена триптофана.

Согласно гипотезе Hubner, клетки большинства видов позвоночных содержат генетический материал онкогенных вирусов. Однако у большинства людей вирус находится в неактивной форме, так как подавлен клеточными репрессорами. Под влиянием химических канцерогенов, радиации и других неблагоприятных воздействий клеточные репрессоры начинают действовать слабее, вирус активизируется, вызывая развитие лейкоза. Таким образом, в развитии заболевания определённую роль играет не само инфицирование вирусом, а состояние контролирующих систем, подавляющих лейкозогенную информацию в клетке. Против вирусной этиологии лейкоза у человека свидетельствует тот факт, что заболевание не укладывается в рамки инфекционного эпидемического процесса: заражение лейкозом не происходит ни при контакте с больным лейкозом, ни при случайном переливании крови от больного человека здоровому.

Наиболее часто выявляемая аномалия хромосом - анэуплоидия (изменение количества хромосом), в основном гиперплоидного характера. Подтверждают роль наследственности в развитии лейкозов семейные, врождённые лейкозы и заболевание лейкозом обоих однояйцовых близнецов. Так, при наличии острого лейкоза у одного из монозиготных близнецов вероятность заболевания другого составляет 25%; в семьях лиц, больных острым лейкозом, риск заболеть повышается почти в 3 раза.

Основные патогенетические звенья - изменение синтеза ДНК клеток, нарушение их дифференцировки и выход процесса из-под контроля регулирующих факторов. Общепризнанна моноклоновая теория развития гемобластозов, как и опухолей вообще. Согласно этой теории, лейкозные клетки представляют собой клон - потомство одной мутировавшей клетки. Клоновая теория патогенеза лейкоза рассматривает заболевание как результат пролиферации неконтролируемого клона клеток, утративших способность к дифференцировке и созреванию, постепенно замещающего другие ростки кроветворения. Известно, что мутации происходят почти непрерывно (в среднем в течение каждого часа мутирует одна клетка). У здоровых людей происходит элиминация изменённых клеток благодаря механизмам иммунной системы, реагирующей на эти клетки как на чужеродные. Следовательно, развитие лейкоза возможно при неблагоприятном сочетании воздействия мутагенных факторов и ослабления защитных сил организма.

Лечение

Протокол лечения:

Этапы лечения: индукция (достижение) ремиссии, консолидация (закрепление) ремиссии, поддерживающая терапия.

- инфузионная терапия

- десенсибилизирующая

- цитостатическая

- препараты, снижающие токсичность цитостатической терапии

- препар., улучшающий метаболизм мозга

- мочегонная

Лечение:

- инфузионная терапия

Rp.: Sol. Glucosae 5% - 400,0

Sol. KCl 4% - 20,0

Sol. MgSO₄ 25% - 3,0

Sol. Novocaini 0,25% - 20,0

D.S. в/в капельно.

- десенсибилизирующая терапия

Rp.: Dexametazoni 0,5

D.S. внутрь, утром-5таб, обед-4таб, вечер-2таб.

Rp.: Sol. Prednizoloni 30 mg

D.S. э/люмбально

- цитостатическая терпия

Rp.: Sol. Metotrexat 12 mg

Sol. Citozar 30 mg

D.S. э/любмально.

- препараты, снижающие токсичность цитостатической терапии

Rp.: Sol. Leucovorini 25 mg

D.S. в/в

- препар., улучшающий метаболизм мозга

Rp.: Glicini 1,0

D.S. сублингвально пр 1 таб. 3 р/день.

- диуретик

Rp.: Diacarbi 0,25

D.S. внутрь по 1 таб, утром натощак, через день.

Дневник

9.02.15.

На момент осмотра со слов матери у ребенка периодические головокруженя, слабость, снижение аппетита. Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение пассивное. Кожные покровы чистые, бледные. На слизистой нижней губы язвочка. Температура тела 36,7⁰С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. АД 110/70 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. При пальпации печень, селезенка не увеличены. Симптомов воспаления брюшины нет. Перистальтические шумы кишечника прослушиваются. Стул и диурез не нарушены.

10.02.15.

На момент осмотра со слов матери у ребенка головокруженя стихают. Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Положение пассвное. Объективно отмечается слабость. Кожные покровы чистые, бледные. На слизистой рта язвочки. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. АД 110/65 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный. Симптомов воспаления брюшины нет. Перистальтические шумы кишечника прослушиваются. Стул и диурез не нарушены.

11.02.15.

На момент осмотра со слов матери ребенок жалоб не предъявляет. Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Кожные покровы чистые, бледные. Температура тела 36,7⁰С. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. АД 110/70 мм.рт.ст. При пальпации живот мягкий, безболезненный. Перистальтические шумы кишечника прослушиваются. Стул и диурез не нарушены.

12.02.15.

На момент осмотра со слов матери ребенок жалоб не предъявляет. Состояние средней степени тяжести. Сознание ясное. Кожные покровы бледные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичные, ясные. АД 100/70 мм.рт.ст. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, увеличения печень и селезенка не отмечается. Перистальтические шумы кишечника прослушиваются. Стул и диурез не нарушены.

Этапный эпикриз

Больной Зиннатуллин Р.Ф.(8 лет 7 мес) поступил в гематологическое отделение РДКБ 27.01.15г. по направлению с района на коррекцию лечения, со слов матери с жалобами на общую слабость, головные боли, тошноту, рвоту, снижение аппетита, субфебрильная температура. Объективно состояние средней степени тяжести, сознание ясное, положение пассивное, бледность кожных покровов. В ходе обследовании были выявлены: в анализе крови: лейкоцитоз, увел с/яд.; анализе мочи: эритр, лейкоциты, белок; БХ-повыш.АЛТ, сниж.брб и креатинина; миелограмме - гиперклеточный пунктат костного мозга гиперклеточный, миелоидный росток пролиферирует на уровне бластов и зрелоклеточных элементов., КТ ГМ - проявления энцефалопатии сложного генеза.; спинномозговая жидкость - повышенное содержание хлоридов, лейкоцитов, эритроциты в незначительном количестве, лимфоциты(бласты). Выставлен диагноз: Острый лимфобластный лейкоз Т-клеточный вариант, I комбинированный рецидив (костно-мозговая+нейролейкоз). Назначено лечение инфузионная, десенсибилизирующая, цитостатическая, мочегонная терапии; препараты, снижающие токсичность цитостатической терапии; препар., улучшающий метаболизм мозга.

Динамика положительная (улучшение самочувствия, сниж кол-ва лейкоцитов).

Прогноз

Ближайший прогноз благоприятный, в связи с адекватной реакцией на проводимую терапию и положительную динамику. Отдаленный прогноз - неблагоприятный, учитывая возможность перехода ремиссии в фазу рецидива и бластного криза в любое время.

Диспансеризация и реабилитация

Больные хр.лейкозом находятся, как правило, на амбулаторном лечении. В большинстве случаев даже больные, получающие цитостатическую терапию, не нуждаются в освобождении от работы, но должны находиться под постоянным диспансерным наблюдением. Рекомендуется щадящий режим. Следует с большой осторожностью подходить к направлению в санатории и дома отдыха в южные районы страны. Им противопоказаны тепловые физиопроцедуры (УВЧ, горячие ванны и другие) и инсоляция.

При подозрении на острый лейкозы больному делают стернальную пункцию и при подтверждении диагноза немедленно направляют в гематологические стационар, где он находится до достижения ремиссии. В дальнейшем поддерживающую терапию проводят амбулаторно. Госпитализируют больного в случае развития агранулоцитоза или глубокой тромбоцитопении. При невозможности достичь ремиссии в стационаре терапия сдерживания лейкозного процесса иногда может осуществляться амбулаторно. Вопрос о трудоспособности в таких случаях решается индивидуально. В случае стойкой утраты трудоспособности больных переводят на инвалидность.

Больным острым лейкозом, находящимся под наблюдением амбулаторного врача, систематически (желательно ежемесячно) выполняется развёрнутый анализ крови, включающий определение содержания тромбоцитов и ретикулоцитов.

На первом году ремиссии стернальную пункцию производят раз в месяц, в дальнейшем -- раз в три месяца. При подозрении на рецидив (ухудшение показателей крови, появление бластов, увеличение лимфатических, узлов, лихорадка, болевой синдром) необходимы срочное исследование костного мозга и госпитализация больного. При контактах с больными медперсонал обязан тщательно соблюдать требования деонтологии.

При острых лейкозах истинный диагноз больным, как правило, не сообщают. Задачей врача является убеждение больного (родителей, если больной -- ребёнок) в необходимости продолжения интенсивного цитостатического лечения по программе в период полной ремиссии, проведения пункций (люмбальных, стернальных и другие). С большой осторожностью следует информировать больного о показателях его крови. Учитывая тяжесть и длительность полихимиотерапии, возможность осложнений, необходимо стремиться настроить больного оптимистически, ориентируя его на необходимость систематического проведения обследований и курсов лечения.

лейкоз болезнь клинический

Список литературы

1. Руководство по гематологии под редакцией А.И.Воробьева. Москва: Медицина, 1985. - Т.1.

2. Шабалов Н.П. Детские болезни, учебник для ВУЗов, 6-е издание, в двух томах. Т.2. - СПб.: С-Питер, 2009.-928с.:ил.-серия «учебник для вузов».

3. Алексеев Г.А., Кассирский И.А. Клиническая гематология. Москва - 2000г.

4. М.А. Волкова. Клиническая онкогематология. Москва - 2007.

5. Н. Камада. Современная диагностика лейкемий. Изд. - NASHIM, 2004г.

6. Учебник Детские болезни под редакцией А.А. Баранова.

7. Лейкозы у детей. Под редак. Г.Л. Менткевича, С.А. Маяковой.

Размещено на Allbest.ru