Системные васкулиты

Изменения в мозговых артерия часто вызывают инсульты, которые являются одной из наиболее частых причин смерти больных с ГВА.

Аортит приводит к формированию аневризмы, недостаточности клапанов устья аорты. Одновременно нередко возникают поражения сердца: синдром ишемии миокарда, миокардит, перикардит.

В некоторых случаях ГВА сопровождается поражением нервной системы (полинейропатия, мононевриты), суставов (полиартрит).

Диагностика.

В общем анализе крови нормохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, резко увеличенная СОЭ.

Биохимический анализ крови демонстрирует повышенные уровни серомукоида, гаптоглобинов, увеличенное содержание гамма-глобулинов.

При селективной ангиографии выявляются признаки стенозирования височных артерий.

Ультразвуковое (двумерное и допплеровское) исследование височных, сонных артерий позволяет установить патологическое утолщение стенки сосудов, обнаружить пристеночные тромбы, определить степень стенозирования артерий, зарегистрировать снижение скорости кровотока в пораженных сосудах.

Эхокардиография позволяет объективизировать пороки клапанов устья аорты, обнаружить выпот в перикарде, нарушения систолической и диастолической функций сердца при формировании ишемического синдрома и миокардита.

ЭКГ позволяет обнаружить признаки нарушения проводимости и автоматизма, патогенетически связанных с воспалением, ишемией миокарда.

Выполняют биопсию височной артерии. Забирают фрагмент сосуда длиной не менее 2,5 см. Гистологическое исследование биоптатов демонстрирует картину васкулита с преимущественной мононуклеарной инфильтрацией, гранулематоз с многоядерными гигантскими клетками.

Диагностические критерии гигантоклеточного височного артериита Американской ревматологической ассоциации пересмотра 1990 г.

Для достоверного диагноза ГВА необходимо 3 и более критериев из приведенных ниже:

· Заболевание началось в возрасте старше 50 лет.

· Жалобы на появление выраженных головных болей необычного типа - изменение характера и локализации болей.

· СОЭ превышает 50 мм/час.

· Чувствительность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом шейных артерий.

· В биоптатах височной артерии мононуклеарная инфильтрация стенки, признаки гранулематозного воспаления с присутствием гигантских многоядерных клеток.

Дифференциальный диагноз.

Проводится с атеросклерозом, неспецифическим аортоартериитом Такаясу, ревматической полимиалгией.

В отличие от ГВА при атеросклерозе имеют место характерные нарушения липидного обмена, отсутствует выраженное увеличение СОЭ. Не характерны болевые ощущения при пальпаторном исследовании височных артерий. В атеросклеротических бляшках при ультразвуковом исследовании находят кальцинаты, чего не бывает при ГВА. В биоптатах стенки пораженных атеросклерозом артерий отсутствуют характерные для ГВА признаки гранулематозного гигантоклеточного артериита .

Аортоартериит Такаясу формируется у лиц моложе 40 лет, тогда как ГВА чаще возникает у пожилых лиц в возрасте 70-80 лет. При неспецифическом аортоартериите Такаясу преимущественно поражаются дуга аорты, плечеголовной ствол, подключичные, плечевые артерии, что проявляется уменьшением и даже отсутствием пульса на лучевых артериях. Могут возникать пороки клапанов устья аорты. Для ГВА подобные отклонения не характерны. В типичных случаях ГВА проявляется поражением височных артерий.

Для ревматической полимиалгии характерны болезненность, скованность в мышцах плечевого и тазового пояса. У пожилых людей возникает полиартрит с недеструктивным поражением мелких и крупных суставов с обязательным вовлечением в патологический процесс лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов, чего не бывает при ГВА. Вместе с тем ревматическая полимиалгия может сосуществовать с ГВА. Около 15% случаев ГВА сочетаются с ревматической полимиалгией..

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: общий белок и фракции, серомукоид, гаптоглобины.

· Ультразвуковое исследование сонных, височных, мозговых артерий. Обязательно с использованием допплеровского метода .

· ЭКГ.

· Эхокардиография.

· Биопсия височной артерии.

Лечение.

При поражении крупных артерий, нарушениях зрения назначается преднизолон по 60-80 мг/сутки в течение нескольких недель до появления признаков клинического и лабораторного улучшения. Затем дозу постепенно снижают на 5 мг каждую неделю, доводя ее до 40 мг/день. Продолжают лечить уменьшая дозу на 2 мг еженедельно. Достигнув дозы 20 мг/день начинают ее постепенно снижать на 1 мг каждую неделю. При обострении (головные боли, лихорадка) дозу преднизолона увеличивают до уровня, обеспечивающего устранение воспалительного процесса, и затем снова снижают по приведенной выше схеме. При неосложненном течении ГВА начальная доза преднизолона составляет 30-40 мг в сутки.

При поражении сосудов глаз для предотвращения слепоты проводится интенсивная пульс-терапия метилпреднизолоном в дозе 1000 мг/сутки в течение 3 дней, с последующим переходом на поддерживающее лечение приемом 20-30 мг преднизолона в сутки.

Появление значимых побочных эффектов или неэффективность глюкокортикоидной терапии требует применения цитостатиков: метотрексата (7,5-10 мг в неделю), азатиоприна (150 мг в день).

Прогноз.

Прогноз неблагоприятный. Быстро развивается слепота.

Продолжительность жизни больных даже при своевременно начатом лечении не превышает 3-4 лет.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какая формулировка соответствует определению гигантоклеточного височного артериита?

1. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматоидным артритом.

2. Системный негранулематозный васкулит, возникающий у лиц молодого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с полимиозитом.

3. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц молодого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматоидным артритом.

4. Системный гранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с ревматической полимиалгией.

5. Системный негранулематозный васкулит, возникающий у лиц пожилого возраста, при котором поражаются аорта и отходящие от нее крупные артерии в бассейне сонных артерий, в основном, височные, часто протекающий одновременно с остеоартрозом.

2. Какие факторы имеют значение в этиологии гигантоклеточного височного артериита?

1. Инфекция вирусом гепатита В на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.

2. Туберкулезная инфекция на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.

3. Перенесенная пищевая токсикоинфекция на фоне генетической предрасположенности к заболеванию.

4. Любой из перечисленных факторов.

5. Ни один из перечисленных факторов.

3. Какие нарушения характерны для гигантоклеточного височного артериита?

1. Сегментарное поражение аорты и ее крупных ветвей.

2. Поражение артерий мелкого и среднего калибра.

3. Поражение сосудов микроциркуляторного русла: артериол, капилляров, венул.

4. Все перечисленные сдвиги характерны.

5. Все перечисленные сдвиги не характерны.

4. Какие нарушения наиболее характерны для гигантоклеточного височного артериита?

1. Преимущественное поражение сосудов в бассейне сонных артерий височных, затылочных.

2. Преимущественное поражение подключичных, плечевых артерий с формированием феномена отсутствия пульса на лучевых артериях.

3. Преимущественное поражение подвздошных и периферических артерий нижних конечностей.

4. Все перечисленные сдвиги характерны.

5. Все перечисленные сдвиги не характерны.

5. Какой из перечисленных мофрологических признаков наиболее патогномоничен для гигантоклеточного височного артериита?

1. Образование гранулемы из гигантских многоядерных клеток.

2. Склероз стенки пораженных артерий.

3. Образование тромбов в просвете пораженных артерий.

4. Образование аневризм пораженных артерий.

5. Разрушение стенки пораженных сосудов с кровотечением в окружающие ткани.

6. Какое начало у классического варианта гигантоклеточного височного артериита?

1. Медленное, постепенное, без лихорадки, в виде беспричинного недомогания, артралгий.

2. Острое, с волнообразной лихорадкой, резко выраженными головными и мышечными болями.

3. Острое, с высокой постоянной лихорадкой, зудом кожных покровов, быстрой потерей массы тела.

4. Возможен любой из указанных вариантов.

5. Указанные варианты не типичны для данного заболевания.

7. Какие объективные симптомы характерны для классического варианта гигантоклеточного височного артериита?

1. Височная артерия извитая, набухшая, без признаков пульсации, резко болезненная при пальпации.

2. Височные артерии извитые, тонкие, плотные, безболезненные, без признаков пульсации.

3. По ходу височных артерий пальпируются плотные, пульсирующие узелки (аневризмы).

4. Любые из указанных симптомов могут иметь место при данном заболевании.

5. Указанные симптомы не типичны для данного заболевания.

8. Какие симптомы выступают на первый план у больных гигантоклеточным височным артериитом с клинически латентным поражением височных артерий?

1. Симптомы поражения глазных артерий.

2. Симптомы ревматической полимиалгии.

3. Неспецифические симптомы воспаления и интоксикации: лихорадка, артралгии, уменьшение массы тела.

4. Отсутствуют какие-либо симптомы.

5. Возможен любой из указанных вариантов.

9. Поражение какой артерии вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом онемение, слабость жевательных мышц, беспричинные зубные боли?

1. Верхнечелюстной артерии.

2. Язычной артерии.

3. Затылочной артерии.

4. Глазных артерий.

5. Мозговых артерий.

10. Поражение какой артерии вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом онемение, затруднения в пользовании языком во время разговора, приема пищи?

1. Верхнечелюстной артерии.

2. Язычной артерии.

3. Затылочной артерии.

4. Глазных артерий.

5. Мозговых артерий.

11. Поражение какой артерии вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом интенсивные головные боли, появление в коже волосистой части головы плотных, болезненных не пульсирующих узелков?

1. Верхнечелюстной артерии.

2. Язычной артерии.

3. Затылочной артерии.

4. Глазных артерий.

5. Мозговых артерий.

12. Поражение каких артерий вызывает у больных гигантоклеточным височным артериитом ишемическую офтальмопатию, неврит зрительного нерва с ослаблением зрения?

1. Верхнечелюстной артерии.

2. Язычной артерии.

3. Затылочной артерии.

4. Глазных артерий.

5. Мозговых артерий.

13. Поражение каких артерий у больных гигантоклеточным височным артериитом может вызвать инсульт?

1. Верхнечелюстной артерии.

2. Язычной артерии.

3. Затылочной артерии.

4. Глазных артерий.

5. Мозговых артерий.

14. Какие поражения сердца возможны у больных гигантоклеточным височным артериитом?

1. Формирование порока - недостаточности клапанов устья аорты.

2. Миокардит.

3. Перикардит.

4. Возможны любые из указанных поражений.

5. Указанные поражения не типичны для данного заболевания.

15. При наличии каких симптомов можно полагать, что у больного не гигантоклеточный височный артериит, а ревматическая полимиалгия?

1. Боли, скованность в мышцах плечевого пояса, не деструктивный полиартрит лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов.

2. Отсутствие пульса на лучевых артериях с одной или обеих сторон.

3. Резко ослаблен пульс на артериях тыла стопы.

4. По ходу подкожных артерий плотные, болезненные, пульсирующие узелки.

5. Височные артерии плотные, пульсирующие, безболезненные, при УЗИ - с пристеночными очагами, выступающими в просвет сосуда.

16. При наличии каких симптомов можно полагать, что у больного не атеросклеротическое поражение артерий, а гигантоклеточный височный артериит?

1. Отсутствие пульса на лучевых артериях с одной или обеих сторон.

2. Височные артерии набухшие, болезненные, не пульсируют.

3. Несколько ослаблен пульс на артериях тыла стопы.

4. По ходу подкожных артерий плотные, болезненные, пульсирующие узелки.

5. Боли, скованность в мышцах плечевого пояса, не деструктивный полиартрит лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов.

17. При наличии каких симптомов можно полагать, что у больного не гигантоклеточный височный артериит, а неспецифический аортоартериит?

1. Височные артерии плотные, пульсирующие, безболезненные, при УЗИ - с пристеночными очагами, выступающими в просвет сосуда.

2. Боли, скованность в мышцах плечевого пояса, не деструктивный полиартрит лопаточно-ключичных и грудино-ключичных суставов.

3. Отсутствие пульса на лучевых артериях с одной или обеих сторон.

4. Несколько ослаблен пульс на артериях тыла стопы.

5. По ходу подкожных артерий плотные, болезненные, пульсирующие узелки

18. Применение каких препаратов позволяет получить ремиссию у больных гигантоклеточным височным артериитом?

1. Ингибиторы АПФ

2. Глюкокортикоиды

3. Нестероидные противовоспалительные препараты

4. Мочегонные

5. Все перечисленные

19. Какая тактика применения преднизолона не является оптимальной при лечении больных гигантоклеточным височным артериитом

1. Длительная монотерапия малыми (до 10 мг/сутки) дозами препарата.

2. Назначение 60-80 мг/сутки в течение нескольких недель с дальнейшим постепенным снижением дозировки до минимальной, при которой возможна ремиссия.

3. Комбинированное лечение преднизолоном и цитостатиками (метотрексат, азатиоприн).

4. Пульс-терапия - 1000 мг/сутки 3 дня подряд с добавлением во второй день 1000 мг циклофосфана

5. Увеличение дозы преднизолона при появлении симптомов обострения заболевания.

20. Какой метод диагностики является самым надежным для прижизненной верификации диагноза гигантоклеточного височного артериита?

1. Селективная ангиография сонных и височных артерий.

2. Двумерное УЗИ.

3. Допплеровское УЗИ.

4. Биопсия фрагмента височной артерии.

5. Биопсия кожно-мышечного лоскута.

РЕВМАТИЧЕСКАЯ ПОЛИМИАЛГИЯ

Определение.

Ревматическая полимиалгия (РП) - воспалительное не деструктивное заболевание суставов и периартикулярных тканей с мышечным болевым синдромом у пожилых людей.

МКБ 10: М 35.3 - Ревматическая полимиалгия.

Этиология.

Мало изучена. Не исключается инициирующая роль латентной вирусной инфекции (вирус гепатита В). РП часто протекает одновременно с гигантоклеточным височным артериитом.

Патогенез.

Возникает неспецифический воспалительный процесс в синовиальных оболочках суставов и окружающих суставы тканях. Деструктивные процессы в суставах не типичны. В мышцах признаки воспаления не обнаруживаются.

Клиническая картина.

Возраст больных старше 50 лет. Женщины страдают чаще, чем мужчины. Заболевание начинается остро с лихорадки, выраженной общей слабости, психической депрессии. У больных пропадает аппетит, они быстро худеют. Максимум клинических проявлений через 2 недели с момента появления первых симптомов РП. Беспокоят выраженная скованность, двусторонние боли в мышцах шеи, плечевого пояса, ягодичных, бедренных мышцах. Пальпация мышц боли не усиливает. Утром боли беспокоят меньше, чем днем.

Боли и скованность не купируются нестероидными противовоспалительными препаратами, но уменьшаются или прекращаются на фоне приема минимальных (до 10 мг/день) доз преднизолона.

Жалобы на сильные головные боли, появление симптомов воспаления височных артерий свидетельствует о возникновении сопутствующего гигантоклеточного височного артериита.

Диагностика.

Общий анализ крови: умеренная нормохромная анемия, резко выраженное увеличение СОЭ.

Биохимический анализ крови: гиперальфа-2-глобулинемия и гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень фибрина, сиаловых кислот, серомукоида.

Рентгенологическое исследование суставов малоинформативно.

В биоптатах кожно-мышечного лоскута морфологические признаки воспаления мышечной ткани отсутствуют. В биоптатах синовиальной оболочки пораженных суставов выявляется неспецифический синовиит.

При появлении клинических симптомов гигантоклеточного височного артериита показана биопсия височных артерий. Выявление в биоптатах признаков гранулематозного васкулита с многоядерными гигантскими клетками в воспалительном инфильтрате подтверждает сочетание РП с гигантоклеточным височным артериитом.

Диагностические критерии ревматической полимиалгии Американской ревматологической ассоциации.

Диагноз РП считается достоверным при наличии 3 и более приведенных ниже критериев:

· Возраст больных старше 65 лет.

· Быстрое развитие заболевания - максимум клинических проявлений через 2 недели с момента появления первых симптомов.

· СОЭ в начале болезни превышает 40 мм/час.

· Двусторонняя болезненность мышц плечевого пояса.

· Двусторонняя боль и скованность в плечевых суставах.

· Скованность в плечевых суставах утром более 1 часа при отсутствии рентгенологических признаков артрита.

· Психическая депрессия или прогрессирующее уменьшение массы тела.

Дифференциальный диагноз.

Проводят с ревматоидным артритом, остеортрозом, полимиозитом, множественной миеломой, паранеопластическим синдромом.

При РП в отличие от ревматоидного артрита отсутствуют рентгенологические признаки поражения суставов.

Остеоартроз отличается от РП отсутствием лихорадки, тенденции к похудению, выраженного увеличения СОЭ, рентгенологическими признаками поражения суставов, уменьшением болей на фоне приема нестероидных противовоспалительных препаратов.

Для полимиозита характерно резкое увеличение активности КФК в крови, чего не бывает при РП.

В отличие от РП при множественной миеломе имеет место гипергаммаглобулинемия. Выявляется М-градиент на электрофореграмме белков сыворотки крови в зоне гамма-глобулинов. Обнаруживается белок Бенс-Джонса в моче. На рентгенограммах плоских костей и позвонков определяются одиночные или сливные очаги остеопороза в местах пролиферации плазматических клеток.

В отличие от РП, детальное клиническое и инструментальное исследование больных с паранеопластическим синдромом позволяет обнаружить первичный очаг опухоли и/или ее метастазы.

План обследования.

· Общий анализ крови

· Общий анализ мочи (обязательно тест на присутствие белка Бенс-Джонса)

· Биохимический анализ сыворотки крови: протромбиновый индекс, фибрин, СРП, общий белок и его фракции, мочевая кислота, активность креатинфосфокиназы.

· Исследование крови на ревматоидный фактор и LE-клетки

· Рентгенография суставов и плоских костей.

· Стернальная пункция и морфологический анализ миелограммы.

· Эндоскопическое исследование желудка, кишечника.

· Скрининговое ультразвуковое исследование внутренних органов с целью исключения их опухолевого поражения.

Лечение.

Назначают пероральный прием преднизолона в течение 2 лет и более. Начальная доза препарата - 10-15 мг/сутки. Если в течение одного месяца не удалось ликвидировать боли, дозу увеличивают на 5 мг (15-20 мг/сутки). При достижении положительного эффекта дозировку преднизолона снижают на 2,5 мг еженедельно. После достижения дозы 10 мг/сутки ее продолжают снижать на 1,25 мг в неделю до уровня, при котором возможна поддержка ремиссии РП.

Прогноз.

Даже учитывая преимущественно пожилой возраст заболевших, продолжительность их жизни с момента начала болезни может быть не менее 2-5 лет. При сочетании РП и гигантоклеточного височного артериита прогноз менее благоприятный. Интенсивные боли, депрессия могут являться поводом для суицидных поступков.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ.

1. Какая из приведенных ниже формулировок является определением ревматической полимиалгии?

1. Системный васкулит с поражением крупных артерий и гранулематозным воспалением суставов и мышц у пожилых людей.

2. Воспалительное не деструктивное заболевание суставов и периартикулярных тканей с мышечным болевым синдромом у пожилых людей.

3. Системный гранулематозный васкулит с воспалительно-деструктивными изменениями суставов, периартикулярных структур, мышечной ткани.

4. Воспалительное заболевание мышц и суставов у пожилых людей.

5. Все приведенные формулировки отражают сущность ревматической полимиалгии.

2. Какие факторы могут способствовать возникновению ревматической полимиалгии?

1. Туберкулезная инфекция.

2. Инфекция вирусом гепатита В.

3. Инфекция вирусом Эбштейн-Бара.

4. Ни один из указанных факторов.

5. Все указанные факторы.

3. В каком возрасте обычно развивается ревматическая полимиалгия?

1. В любом возрасте.

2. В подростковом возрасте.

3. В возрасте от 18 до 30 лет.

4. В возрасте от 30 до 50 лет.

5. В возрасте старше 50 лет.

4. Какое заболевание часто возникает вместе с ревматической полимиалгией?

1. Ревматоидный артрит.

2. Гигантоклеточный височный артериит.

3. Аортоартериит Такаясу.

4. Узелковый полиартериит.

5. Гранулематоз Вегенера.

5. Какие патологические процессы типичны для ревматической полимиалгии?

1. Неспецифические синовиит и периартериит.

2. Миозит.

3. Деструктивный полиартрит с поражением крупных суставов.

4. Иммуннокомплексный гломерулонефрит.

5. Все обозначенные процессы типичны для ревматической полимиалгии.

6. Какой симптомокомплекс наиболее характерен для ревматической полимиалгии?

1. Острое начало, лихорадка, общая слабость, депрессия, похудение, скованность, боли в мышцах не усиливающиеся при их пальпации.

2. Постепенное начало, субфебрилитет, общая слабость, скованность, ограничение подвижности суставов, периартикулярный отек, резкие боли в суставах при попытке движения.

3. Острое начало утром, лихорадка, интенсивные суставные боли, отек и гиперпемия периартикулярных тканей, деформация суставов.

4. Острое начало, лихорадка, похудение, резкая слабость, атрофия мышц, болезненность при пальпаторном исследовании мышц.

5. Постепенное начало, нормальная температура тела, выраженные боли в позвоночнике, спонтанные переломы ребер.

7. Какие особенности мышечного болевого синдрома не типичны для ревматической полимиалгии?

1. Утром мышечные боли беспокоят меньше, чем днем.

2. Двусторонние боли в мышцах шеи, плечевого пояса, ягодичных, бедренных.

3. Пальпация мышц усиливает болевые ощущения.

4. Боли в мышцах не купируются нестеродными противовоспалительными препаратами.

5. Боли в мышцах купируются малыми дозами глюкокортикоидов.

8. Какие изменения в общем анализе крови наиболее типичны для ревматической полимиалгии?

1. Резко увеличенная СОЭ.

2. Выраженный нейтрофильный лейкоцитоз.

3. Гипохромная анемия.

4. Эозинофилия.

5. Все перечисленное типично для данного заболевания.

9. Какие изменения в биохимическом анализе крови могут иметь место у больных ревматической полимиалгией?

1. Гиперальфа-2-глобулинемия.

2. Гипергаммаглобулинемия.

3. Повышенный уровень сиаловых кислот, серомукоида.

4. Все перечисленное может иметь место.

5. Все перечисленное не наблюдается у больных ревматической полимиалгией.

10. Какие исследования малоинформативны при обосновании диагноза ревматической полимиалгии?

1. Рентгенографическое исследование суставов.

2. Морфологическое исследование препаратов кожно-мышечного лоскута.

3. Электрофизиологическое исследование мышечной возбудимости.

4. Исследование уровня креатинфосфокиназы.

5. Все обозначенные выше исследования малоинформативны.

11. Какое исследование необходимо выполнить больному ревматической полимиалгией для убедительного подтверждения диагноза сопутствующего гигантоклеточного височного артериита?

1. Морфологическое исследование препаратов кожно-мышечного лоскута.

2. Морфологическое исследование биоптатов височной артерии.

3. Биохимический анализ крови.

4. Селективную ангиографию системы сонных артерий.

5. Ультразвуковое двумерное и допплеровское исследование сонных и височных артерий.

12. Какие диагностические критерии типичны для ревматической полимиалгии?

1. Возраст больных старше 50 лет.

2. Двусторонние боли в плечевых суставах.

3. Скованность в плечевых суставах утром более 1 часа при отсутствии рентгенологических признаков артрита.

4. Отсутствие признаков воспаления мышечной ткани по данным биопсии, нормальный уровень креатинфосфокиназы в крови.

5. Все приведенные критерии типичны.

13. Какие диагностические критерии типичны для ревматической полимиалгии?

1. Медленное, постепенное начало без лихорадочного периода.

2. Симптомы и морфологические признаки гигантоклеточного височного артериита.

3. Морфологические признаки миозита при исследовании кожно-мышечного лоскута.

4. Рентгенографические признаки артрита.

5. Все приведенные критерии типичны.

14. Какие диагностические критерии типичны для ревматической полимиалгии?

1. Боли в мышцах и скованность в суставах не купируются нестероидными противовоспалительными препаратами, но уменьшаются или исчезают после приема глюкокортикостероидов (преднизолона).

2. СОЭ превышает 40 мм/час.

3. Психическая депрессия.

4. Прогрессирующее уменьшение массы тела.

5. Все приведенные критерии типичны для ревматической полимиалгии.

15. С какими заболеваниями следует проводить дифференциальный диагноз ревматической полимиалгии?

1. Ревматоидным артритом.

2. Остеортрозом.

3. Полимиозитом.

4. Множественной миеломой.

5. Со всеми перечисленными.

16. Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и множественной миеломы?

1. Рентгенография суставов.

2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.

3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.

4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.

5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.

17. Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и ревматоидного артрита?

1. Рентгенография суставов.

2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.

3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.

4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.

5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.

18. Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и остеоартроза?

1. Рентгенография суставов.

2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.

3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.

4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.

5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.

19. Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и полимиозита?

1. Рентгенография суставов.

2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.

3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.

4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.

5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.

20. Результаты какого исследования могут помочь в дифференциальной диагностике ревматической полимиалгии и паранеопластического синдрома?

1. Рентгенография суставов.

2. Определение активности креатинфосфокиназы в крови.

3. Тест на присутствие белка Бенс-Джонса в моче.

4. Эндоскопическое исследование пищевода, желудка, толстой кишки.

5. Морфологическое исследование биоптатов височных артерий.

21. Какие препараты следует применять для купирования болевого синдрома у больных с ревматической полимиалгией?

1. Нестероидные противовоспалительные препараты.

2. Цитостатики.

3. Наркотические анальгетики.

4. Глюкокортикоидные препараты в малых (около 10 мг/день) дозах.

5. Глюкокортикоидные препараты в средних и больших (60-100 мг/день) дозах.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Определение.

Геморрагический васкулит (ГВ) - аллергическая пурпура, болезнь Шенлейн-Геноха - аллергическое иммуннокомплексное заболевание, сопровождающееся отложением в стенках мелких сосудов IgA-содержащих иммунных комплексов с дальнейшим асептическим воспалением и дезорганизацией стенок артериол, капилляров, венул, в сочетании с множественным тромбообразованием в мелких сосудах кожи и внутренних органов, артралгиями, поражением почек.

МКБ 10: D69.0 - Аллергическая пурпура.

Этиология.

Развивается на фоне бактериальных и вирусных инфекций, при лекарственной, пищевой, других формах аллергии, после вакцинации, укусов насекомых. Наибольший риск возникновения геморрагического васкулита у молодых мужчин с HLA Bw35.

Патогенез.

Стимуляция иммунной системы некоторыми экзогенными и, возможно, эндогенными антигенами-аллергенами может сопровождаться появлением в крови избытка иммунных комплексов, образованных главным образом IgA, и в меньшей степени IgM и IgG. Иммунные комплексы фиксируются в сосудах, вызывая развитие воспаления с нарушением проницаемости сосудистой стенки и последующим геморрагическим синдромом. В почках в местах отложения иммунных комплексов, содержащих IgA и комплемент, возникает очаговая мезенхимальная пролиферация. Иммунные комплексы через С3-компонент комплемента активируют систему свертывания крови. По этой причине ГВ сопровождается диффузным внутрисосудистым свертыванием крови (ДВС-синдром) с микротромбозом мелких сосудов. Чаще всего поражаются сосуды кожи, почек, кишечника. В связи с отложением в клубочках иммунных комплексов может сформироваться гломерулонефрит.

Клиническая картина.

В клинической картине ГВ можно выделить следующие патологические явления:

· лихорадка (сначала высокая, затем субфебрильная);

· геморрагическая пурпура;

· суставной синдром;

· абдоминальный синдром;

· гематурический нефрит;

· ДВС-синдром.

В зависимости от преобладания тех или иных симптомов, принято различать следующие клинические формы болезни:

· кожная;

· кожно-суставная;

· абдоминальная;

· почечная;

· смешанная.

В соответствии с выраженностью проявлений и длительностью заболевания выделяются следующие варианты клинического течения:

· молниеносное, с развитием всех симптомов болезни в течение нескольких часов;

· острое, с формированием клинической картины болезни в течение нескольких суток;

· затяжное, когда кожный, суставной и другие синдромы несмотря на проводимое лечение продолжаются в течение нескольких недель;

· рецидивирующее, когда заболевание протекает волнообразно: острые проявления чередуются с непродолжительным «светлым» промежутком, после которого вновь появляются симптомы острого геморрагического васкулита;

· хроническое персистирующее, когда у больного практически постоянно на коже видены петехии разной окраски - красные «молодые» и зеленовато-желтые - «старые».

Первыми ощущениями больных являются боли в крупных суставах, в животе без определенной локализации, расстройства стула, головная боль. Температура тела вначале высокая, затем субфебрильная.

Геморрагии в первые дни заболевания могут отсутствовать или быть незначительными. Но затем они обязательно возникают в той или иной форме и различных локализациях у всех больных. Чаще встречается кожный геморрагический синдром. Геморрагии локализуются на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, плечах, предплечьях, вокруг пораженных суставов. Они могут сопровождаться зудом и парастезиями. Геморрагии особенно выражены в местах, подвергающихся естественной травматизации - внутренняя поверхность предплечий, бедер, голеней, в местах расположения ремня брюк, ремешка часов и др..

Кожные поражения могут быть разнообразными не только по локализации, но и по форме. В типичных случаях это кровоизлияния в виде мелкоточечной пурпуры, не бледнеющей при надавливании, располагающейся на эритематозно-макулезном фоне, иногда в сочетании с уртикарными волдырями, буллами, ангионевротическим отеком. В тяжелых случаях возможно появление диффузной эритемы с язвенно-некротическими изменениями. Геморрагические высыпания продолжаются около 2 суток и затем угасают. В стадии регрессии кожная сыпь становится багровой, а затем коричневой вследствие деградации внесосудистого гемоглобина. Возможно возникновение 3-4 последовательных волн геморрагической сыпи.

Суставной синдром может предшествовать кожным и абдоминальным проявлениям, но чаще развивается одновременно с ними. Поражаются крупные суставы - коленные, голеностопные. Гемартрозы обычно не возникают. В типичных случаях суставной синдром характеризуется нерезкими, летучими болями. Значительно реже поражение суставов бывает стойким, с выраженными, продолжительными артралгиями, гиперемией, отечностью околосуставных тканей. Обычно имеет место несоответствие между выраженностью болей в суставах и отсутствием объективных и рентгенологических признаков артропатии.

Абдоминальный синдром обусловлен возникновением геморрагий в кишечной стенке и брыжейке. Проявляется коликой, тошнотой, рвотой, слизисто-кровянистым стулом, меленой. При объективном исследовании живот может быть вздутым, болезненным при пальпации. Абдоминальный синдром обычно непродолжительный, редко длится более 1-3 дней. В отдельных случаях возможно появление симптомов угрожающих для жизни осложнений - кишечной непроходимости, перфорации кишечника с перитонитом.

Первичное острое поражение почек возникает на почве микротромбообразования в капиллярах клубочков. Проявляется гематурией. Может бесследно пройти через несколько дней. Однако почти в половине случаев через 2-4 недели после начала заболевания на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов у больных вновь формируется клиническая картина двустороннего поражения почек. Возникает острый, подострый или хронический иммуннокомплексный гломерулонефрит. Возможны гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный варианты этого заболевания. Тяжелый гломерулонефрит с быстро прогрессирующей почечной недостаточностью обычно формируется в течение первого года болезни у лиц среднего и старшего возраста при рецидивирующем течении ГВ.

Сравнительно редко возникают поражения легких с легочными кровотечениями, головного мозга с кровоизлияниями в мозговых оболочках и острой церебральной симптоматикой. Отмечены случаи заболевания с асфиксией на почве ангионевротического отека гортани.

Диагностика.

Для диагностики ГВ применяют манжеточный тест, который позволяет определить повышенную ломкость микрососудов. Больному на предплечье одевают манжетку, накачивают в нее воздух до максимального давления, при котором на лучевой артерии все еще ощущается пульс. Тест положительный, если через непродолжительное время на коже предплечья появляются точечные кровоизлияния. Повышенную травматизацию мелких сосудов можно выявить при сильном сдавлении пальцами руки складки кожи больного - симптом «щипка».

При биомикроскопии бульбарной коньюнктивы у больных с геморрагическим васкулитом выявляют сладж-феномен, микротромбообразование в капиллярах.

В крови небольшой и непостоянный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, анемический синдром при массивных геморрагиях, увеличение СОЭ. В моче протеинурия, микрогематурия, цилиндрурия.

При биохимическом исследовании сыворотки крови определяется повышение содержания альфа-2 и гамма-глобулинов, фибрина, фибриногена.

При иммунологическом исследовании выявляется высокое содержание иммунных комплексов, увеличение концентрации IgA, а при остром течении иммуноглобулина IgM. Часто имеет место положительный тест на ревматоидный фактор, определяется высокий титр антистрептолизина-О.

Закономерно увеличивается в 2-3 раза содержание в плазме фактора Виллебранда, что определяет степень поражения сосудистого эндотелия - единственного места синтеза этого фактора.

При ректороманоскопии или колоноскопии выявляются точечные кровозлияния в слизистую толстой кишки.

Иммуногистологическое исследование биоптата кожи позволяет обнаружить периваскулярные лейкоцитарные инфильтраты вблизи отложений иммунных комплексов, содержащих IgA.

В разгар заболевания регистрируются лабораторные признаки нарушения гемокоагуляции вследствие развития ДВС-синдрома. Особенностью ДВС-синдрома у больных геморрагическим васкулитом, является слабо выраженная третья, гипокоагуляционная фаза.

Диагностические критерии геморрагического васкулита Американской ревматологической ассоциации пересмотра 1990 г.

Диагноз считают вполне достоверным при наличии двух и более критериев из перечисленных ниже:

1. Возраст моложе 20 лет.

2. Пальпируемая геморрагическая пурпура при отсутствии глубокой тромбоцитопении.

3. Боли в животе без определенной локализации, усиливающиеся после приема пищи, симптомы ишемии кишечника, может быть кишечное кровотечение.

4. При гистологическом исследовании гранулоцитарная инфильтрация стенок мелких артерий и вен.

Дифференциальный диагноз.

В первую очередь проводится дифференциальная диагностика с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом, при котором у больных кроме геморрагических высыпаний имеют место синдром Рейно, холодовые отеки, крапивница. Такое сочетание патологических сдвигов обусловлено наличием в крови криоглобулинов. У больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлонального IgG, выступающим в роли антигена.

Необходимо также исключить вторичный, симптоматический генез геморрагического васкулита. В первую очередь, как проявление паранеопластического синдрома.

Вторичный геморрагический васкулит часто может быть первым проявлением инфекционного эндокардита, минингита, сепсиса.

Геморрагические высыпания на коже могут быть сходными с таковыми у больных с тромбоцитопенией или тромбоцитастенией.

В отличие от тромботической микроангиопатии (болезнь Мошкович, тромбоцитопеническая, тромбогемолитическая пурпура) при геморрагическом васкулите отсутствует глубокая тромбоцитопения, фрагментация, гемолиз эритроцитов, редко возникают сочетанные ишемические поражения головного мозга и миокарда.

Критерием дифференциальной диагностики суставного синдрома при геморрагическом васкулите, отличающим его от других заболеваний суставов, является отсутствие рентгенологической симптоматики поражения суставов.

В тех случаях, когда абдоминальный болевой синдром не сочетается с кожными геморрагиями, но выявляются симптомы раздражения брюшины, требуется тщательная дифференциальная диагностика абдоминальных проявлений геморрагического васкулита с острой кишечной непроходимостью, аппендицитом, перфорацией язвы желудка или кишечника, а также с болезнью Крона или дивертикулитом.

Для убедительной дифференциальной диагностики геморрагического васкулита от других заболеваний, сопровождающихся геморрагическим диатезом, необходимо стремиться выполнить иммуногистологическое исследование биоптата кожи с целью выявления перивасакулярных лейкоцитарных инфильтратов и отложений IgA-содержащих иммунных комплексов.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, креатинин, мочевина, белковые фракции.

· Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов в крови, присутствие криоглобулинов, концентрация иммуноглобулинов IgA, IgM, IgG, тест на ревматоидный фактор, определение титра анти-О-стрептолизина.

· Коагулограмма.

· Общий анализ мочи.

· Ректороманоскопия или колоноскопия при абдоминальном синдроме.

Лечение.

Исключить аллергизирующие продукты питания и медикаменты. При абдоминальной форме заболевания голод несколько дней.

Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота. Первоначальная доза 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. При недостаточной эффективности такого лечения в течение 5-7 дней дозу гепарина следует увеличить до 30000-40000 ЕД/сутки.). При кожной форме гепарин вводят в течение 3 недель, при почечной - не менее 4-6 недель. Более эффективны препараты низкомолекулярного гепарина - фраксипарин, фрагмин. Они не вызывают агрегации тромбоцитов и эритроцитов. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).

Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 - 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 - 2-3 раза в день), клопидогрель.

С целью подавления избыточной тромбоцитарной агрегации и тромбозов мелких сосудов возможно применение ингибиторов тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов (ридогрель), блокаторов тромбиновых рецепторов (ванипрост), антогонистов рецепторов IIb/IIIa (интегрилин, тирофибан, абсиксимаб). Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита - до 6 месяцев.

Высокий эффект дает введение препарата сульфонового ряда - дапсона в дозе 50-100 мг 2 раза в день в сочетании с тренталом (пентоксифиллин) по 0.4 внутрь 3 раза в день циклами по 5-6 дней и перерывом между циклами 1 день до устранения симптомов васкулита. Для устранения зуда кожи можно использовать антигистаминные препараты - тавегил (по, 0.001 внутрь 2 раза в день утром и вечером), супрастин (по 0.025 внутрь 3 раза в день).

При появлении признаков ДВС синдрома с дефицитом антитромбина III необходимо капельно, а в тяжелых случаях струйно вводить свежезамороженную плазму (400-1200 мл) или кибернин - препарат антитромбина III.

В острый период показаны повторные сеансы плазмофереза для устранения из крови избытка иммунных комплексов.

При выраженном воспалении с высокой лихорадкой, мучительными артралгиями дополнительно назначают нестероидные противовоспалительные препараты: диклофенак-натрий по 0.025 внутрь 3 раза в день, индометацин по 0.025 внутрь 3 раза в день, пироксикам по 0.01 внутрь 1-2 раза в день.

При недостаточной эффективности нестероидных противовоспалительных препаратов возможно применение преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами. Тяжело протекающие абдоминальные формы ГВ являются показанием к назначению преднизолона в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2 недель.

Для эффективного лечения быстропрогрессирующей нефротической или смешанной форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами (метилпреднизолон 1000 мг парентерально 1 раз в день 3 дня подряд) и цитостатиками (циклофосфан 1000 мг 1 раз в день однократно вместе со вторым введением 1000 мг метилпреднизолона) в сочетании с ингибиторами АПФ (каптоприл по 0.0125 внутрь 4 раза в день или лизиноприл по 2,5-5 мг 2 раза в день).

Возможны отрицательные влияния глюкокортикоидов у больных ГВ: повышение свертываемости крови, ингибиция фибринолиза, ухудшение микроциркуляции, усугубление ДВС-синдрома. Поэтому применение горомонов всегда должно быть обоснованным и сочетаться с достаточными дозами гепарина и антиагрегантов.

Следует помнить, что больным с ГВ могут оказаться противопоказанными многие медикаментозные средства. Это относится к антибиотикам, сульфаниламидам, комплексам витаминов, аминокапроновой кислоте и другим ингибиторам фибринолиза, препаратам кальция.

Перенесшим ГВ лицам противопоказаны прививки и пробы с бактериальными антигенами.

Прогноз.

Прогноз при ГВ в целом благоприятный. При рецидивирующем течении заболевания возможно формирование иммуннокомплексного гломерунефрита, от прогрессирования которого будет зависеть дальнейший прогноз для жизни больного.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какие заболевания могут провоцировать появление геморрагического васкулита?

1. Сепсис.

2. Опухолевый процесс.

3. Менингит.

4. Все перечисленные.

5. Ни одно из перечисленных.

2. Какие факторы имеют значение в этиологии геморрагического васкулита?

1. Вирусные инфекции.

2. Пищевая и лекарственная аллергия.

3. Вакцинация.

4. Укусы насекомых

5. Все перечисленные факторы.

3. У кого чаще возникает геморрагический васкулит?

1. У молодых мужчин.

2. У женщин в климактерическом периоде.

3. У молодых женщин.

4. У пожилых мужчин.

5. Без различия в возрасте.

4. Какие поражения суставов характерны для геморрагического васкулита?

1. Кровоизлияния в полость суставов.

2. Артралгии.

3. Анкилозирующее поражение суставов.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

5. Какие симптомы типичны для геморрагического васкулита?

1. Петехиальная сыпь на коже.

2. Лихорадка.

3. Боли в суставах.

4. Гематурия.

5. Все перечисленное верно.

6. Какие из перечисленных признаков типичны для геморрагического васкулита?

1. Желтуха.

2. Анкилозирующий артрит.

3. Синдром Рейно.

4. Все перечисленное типично для геморрагического васкулита.

5. Все перечисленное не типично для геморрагического васкулита.

7. Какие синдромы встречаются у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Геморрагический.

2. Суставной.

3. Абдоминальный.

4. ДВС-синдром.

5. Все перечисленные синдромы.

8. В каких клинических формах протекает геморрагический васкулит?

1. Кожно-суставной.

2. Абдоминальной.

3. Почечной.

4. Смешанной.

5. Во всех перечисленных формах.

9. Какие жалобы предъявляют больные в начальном периоде геморрагического васкулита?

1. Боли в крупных суставах в сочетании с геморрагической сыпью на коже.

2. Зуд кожи в местах геморрагичесих высыпаний.

3. Боли в животе вместе с появлением стула черной окраски.

4. Указанные жалобы не типичны для данного заболевания.

5. Указанные жалобы типичны для начального периода геморрагического васкулита.

10. Какие клинические проявления начального периода геморрагического васкулита?

1. Симметричные артралгии в крупных суставах.

2. Высокая лихорадка.

3. Боли в животе.

4. Гематурия.

5. Все перечисленное бывает при данном заболевании.

11. Какая локализация геморрагий типична для геморрагического васкулита?

1. На коже стоп, голеней, бедер, ягодиц.

2. На коже предлечий, плеч.

3. На коже вокруг болезненных суставов.

4. Все перечисленное не верно.

5. Все перечисленное верно.

12. Какие особенности кожной сыпи у больных геморрагическим васкулитом?

1. Сыпь сочетается с диффузным гиперкератозом.

2. Сыпь не сочетается с зудом, парастезиями.

3. Сыпь возникает под мышками, в паху.

4. Сыпь зудящая, возникает в местах естественной травматизации кожных покровов (поясной ремень, ремешок часов).

13. Каким образом можно спровоцировать появление петехий у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Охлаждением.

2. Перегревом.

3. Измерением артериального давления или сдавлением складки кожи.

4. Ни одним из перечисленных воздействий.

5. Всеми перечисленными воздействиями.

14. Что является причиной появления сыпи на коже у больных геморрагическим васкулитом?

1. Функциональная недостаточность тромбоцитов.

2. Уменьшение количества тромбоцитов в периферической крови.

3. Иммуннокомплексное воспаление и деструкция стенки мелких сосудов.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

15. Какова продолжительность периода кожных высыпаний у больных с острой формой геморрагического васкулита?

1. 2-3 часа.

2. 2-3 дня.

3. 2-3 недели.

4. 2-3 месяца.

5. 2-3 года.

16. Что является причиной абдоминального синдрома у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Функциональные нарушения моторной функции кишечника.

2. Избыточное размножение бактериальной флоры.

3. Кровоизлияния в стенке кишки и брыжейки.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

17. Какими симптомами проявляется абдоминальный синдром у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Резкими болями в животе вокруг пупка.

2. Напряжением мышц брюшной стенки.

3. Вздутием живота, тошнотой, рвотой, диарей.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

18. Какие абдоминальные осложнения не типичны для геморрагического васкулита?

1. Кишечная непроходимость.

2. Асцит.

3. Перитонит.

4. Перфорация кишечника.

5. Все перечисленные осложнения не типичны.

19. Какова продолжительность абдоминального синдрома у больных с геморрагическим васкулитом?

1. 1-3 часа.

2. 1-3 дня.

3. 1-3 недели.

4. 1-3 месяца.

5. Продолжается всю жизнь.

20. Какой наиболее надежный признак раннего поражения почек у больных с острой формой геморрагического васкулита?

1. Боли в пояснице.

2. Гематурия.

3. Протеинурия.

4. Артериальная гипертензия.

5. Высокий уровень мочевины и креатинина в крови.

21. Какое поражение почек формируется у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Пиелонефрит.

2. Гломерулонефрит.

3. Тубулоинтестинальный нефрит.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

22. Какие методы диагностики необходимо выполнить при подозрении на наличие геморрагического васкулита?

1. Манжеточный тест.

2. Биомикроскопия бульбарной коньюнктивы.

3. Ректороманоскопия.

4. Рентгенография пораженных суставов.

5. Необходимо выполнить все перечисленные исследования.

23. Какой метод самый надежный для диагностики и дифференциальной диагностики геморрагического васкулита?

1. Анализ мочи общий.

2. Анализ крови на содержание белка, белковых фракций, мочевины, креатинина.

3. Иммуноморфологический анализ биоптатов кожи с целью выявления депозитов IgA и лейкоцитарных инфильтратов вокруг сосудов.

4. Иммунологический анализ на содержание в крови иммунных комплексов, иммуноглобулинов.

1. Биомикроскопия бульбарной коньюнктивы.

24. Какие изменения в мочевом осадке имеют место у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Протеинурия.

2. Гематурия.

3. Цилиндрурия.

4. Все перечисленное верно.

5. Все перечисленное не верно.

25. Повышение содержания в крови какого иммуноглобулина типично для геморрагического васкулита?

1. IgA.

2. IgE.

3. IgG.

4. IgM.

5. Всех перечисленных.

26. Изменение содержания в крови какого показателя специфически отражает факт поражении эндотелия сосудов у больных с геморрагическим васкулитом?

1. Антитромбин-III.

2. Фактор Виллебранда.

3. Фибриноген.

4. С-реактивный протеин.

5. Антистрептолизин-О.

27. Какие группы препаратов необходимо применять при лечении геморрагического васкулита?

1. Гепарин.

2. Нестероидные противовоспалительные.

3. Свежезамороженная плазма.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

28. Какие группы препаратов применяются при лечении геморрагического васкулита?

1. Спазмолитики.

2. Антиагреганты.

3. Мочегонные.

4. Все перечисленные.

5. Ничего из перечисленного.

29. Какие группы препаратов необходимо включать в план медикаментозной терапии у больных с абдоминальной формой геморрагического васкулита?

1. Спазмолитики.

2. Нормализующие моторную функцию кишечника.

3. Антибиотики.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

30. Какой метод наиболее эффективен при лечении больных геморрагическим васкулитом, осложненным быстро прогрессирующим или нефротическим вариантом гломерулонефрита?

1. Пульс-терапия большими дозами метилпреднизолона (по 1000 мг 1 раз в день 3 дня подряд).

2. Пульс-терапия большими дозами метилпреднизолона (по 1000 мг 1 раз в день 3 дня подряд) в сочетании с ударной дозой циклофосфана (1000 мг вместе со вторым введением метилпреднизолона).

3. Ежедневный прием преднизолона из расчета 1.5 мг/кг массы больного в сутки в течение 30 дней с последующим постепенным снижением дозы.

4. Плазмаферез.

5. Все перечисленные методы одинаково эффективны.

31. Что противопоказано больным, перенесшим геморрагический васкулит?

1. Переохлаждение.

2. Работа в условиях повышенной температуры окружающей среды.

3. Прививки и пробы с антигенами.

4. Работа в условиях частой травматизации кожных покровов.

5. Все перечисленное противопоказано.

ЭССЕНЦИАЛЬНЫЙ КРИОГЛОБУЛИНЕМИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ

Определение.

Эссенциальный криоглобулинемический васкулит (ЭКВ) - системный негранулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий мелкие сосуды - артериолы, капилляры, венулы.

МКБ 10: D89.1 - Криоглобулинемия.