Системные васкулиты

Этиология.

В типичных случаях инициировать ЭКВ могут антигены вируса гепатита С или В.

Патогенез.

Под воздействием этиологического фактора формируются криоглобулины. У больных с ЭКВ это смешанные криоглобулины 2-го типа. Они представляют собой иммунные комплексы, состоящие из моноклонального IgM, выступающего в роли антитела, и поликлональных IgG, выступающих в роли антигена. С иммунными комплексами конъюгируется комплемент. При переохлаждении криоглобулины фиксируются в стенке сосудов микроциркуляторного русла. Содержащийся в них комплемент активируется, вызывая повреждение сосудистой стенки, запускает процессы тромбообразования в просвете пораженных микрососудов. Криоглобулины фиксируются и в других местах - в синовиальных оболочках сустав, в почечных клубочках, в периневральных структурах, вызывая иммунновоспалительные реакции.

Клиническая картина.

Заболевание возникает остро, через несколько дней после эпизода переохлаждения. Внезапно появляется мелкоточная или сливная геморрагическая пурпура чаще в области нижних конечностей, ягодиц, поясницы. Одновременно у больных возникают мигрирующие симметричные полиартралгии в мелких суставах кистей рук, коленных суставах. Возможно формирование синдрома Рейно. Могут появиться парастезии, онемения ног - симптомы периферической нейропатии. В некоторых случаях у больных нарушается слюноотделение, затрудняется глотание сухой пищи, увеличиваются в объеме околоушные слюнные железы синдром Шегрена.

В первые дни болезни одновременно с артралгиями, пурпурой на коже у больных могут иметь место эпизоды изолированной гематурии. В этот период гематурия обусловлена воспалением и тромбозами микрососудов почки, но не гломерулонефритом. Нередко беспокоят боли в животе без определенной локализации, обусловленные воспалением и тромбозами мелких брыжеечных и кишечных сосудов. Абдоминальный болевой синдром может сопровождаться появлением черного кала, иногда с прожилками свежей крови. Печень обычно увеличена в объеме, чувствительная при пальпации. Это может являться свидетельством наличия у больного хронического вирусного гепатита С.

В остром периоде ЭКВ иногда появляться кровохарканье, реже - легочные кровотечения. Воспаление стенки, тромбоз коронарных артерий могут являться причиной инфаркта миокарда.

Через 2-3 недели с момента первых клинических проявлений ЭКВ на фоне угасания кожных, суставных, абдоминальных симптомов часто возникает гломерулонефрит, вызванный отложением иммунных комплексов в почечных клубочках. Могут сформироваться гематурический, нефротический, гипертонический, смешанный клинические варианты гломерулонефрита.

Диагностика.

Общий анализ крови: лейкоцитоз, тромбоцитопения, увеличенная СОЭ.

Общий анализ мочи: в первые дни болезни - гематурия; в поздний период - микрогематурия, протеинурия, цилиндрурия.

Биохимический анализ крови: уменьшено содержание протромбина, увеличено содержание фибриногена, фибрина, гамма-глобулинов, положительный тест на СРП.

Иммунологический анализ: высокий уровень циркулирующих иммунных комплексов, положительная реакция на ревматоидный фактор, признаки инфекции вирусами гепатита С или В.

Убедительным признаком заболевания является тест на содержание в крови смешанных криоглобулинов 2-типа.

Дифференциальный диагноз.

Проводится в первую очередь с геморрагическим васкулитом (аллергической пурпурой) Шенлейн-Геноха. Клиническая картина этого заболевания во многом сходна с ЭКВ. Отличия заключаются в значении переохлаждения, предшествующего развертыванию симптомов заболевания, инфекции вирусом гепатита С или В, циркуляции в крови смешанных криоглобулинов 2-го типа, отсутствии в крови IgA-иммунных комплексов. Все это имеет место при ЭКВ, но не бывает при геморрагическом васкулите Шенлейн-Геноха.

План обследования.

· Общий анализ крови.

· Биохимический анализ крови: протромбиновый индекс, фибриноген, фибрин, общий белок и белковые фракции, СРП.

· Иммунологический анализ: содержание циркулирующих иммунных комплексов, содержание криоглобулинов и их состав, тест на ревматоидный фактор, тесты на антитела и антигены вирусов гепатита С или В.

· Общий анализ мочи.

Лечение.

Во многом сходное с лечением геморрагического васкулита Шенлейн-Геноха.

Вводится гепарин подкожно в верхние отделы живота 2500-5000 ЕД 2-4 раза в сутки. Лучше применять препараты низкомолекулярного гепарина - фраксипарин, фрагмин. Возможно применение гепариноидов (сулодексид, гепариноид данапороид).

Применяют антиагреганты: ацетилсалициловая кислота (0.075 один раз в день внутрь утром), тиклопидин (0.2 - 3 раза в день внутрь), дипиридамол (0.075 - 2-3 раза в день), клопидогрель.

Для подавления тромбоцитарной гиперагрегации, тромбозов мелких сосудов применяются ингибитор тромбоксансинтетазы и тромбоксановых рецепторов ридогрель, блокатор тромбиновых рецепторов ванипрост, антогонисты рецепторов IIb/IIIa интегрилин, тирофибан, абсиксимаб. Препараты принимают в течение 3-4 недель, а при возникновении нефрита - до 6 месяцев.

В острый период показаны повторные сеансы плазмофереза для устранения из крови криоглобулинов.

Назначается преднизолона по 0.5-0.7 мг на 1 кг массы больного короткими курсами по 5-7 дней с 5-дневными перерывами.

При тяжело протекающих формах ЭКВ с синдромом Рейно, Шегрена преднизолон применяется в дозе 1-2 мг/кг в день в течение 2-3 недель.

В отдельных случаях возникновения быстропрогрессирующих форм гломерулонефрита применяют пульс-терапию глюкокортикоидами: метилпреднизолон 1000 мг/день три дня подряд, во второй день дополнительно циклофосфан 1000 мг однократно.

Наличие инфекции вирусами гепатита В и/или С является показанием для сочетанного лечения глюкокортикоидами и противовирусными препаратами (человеческим лейкоцитарным интерфероном, лейкинфероном, рекомбинантным интерфероном - интроном).

Перенесшим ЭКВ противопоказана работа в условиях переохлаждения.

Прогноз.

Прогноз относительно благоприятный. Прогноз утяжеляется при формировании хронического гломерулонефрита.

ТЕСТЫ ДЛЯ САМОКОНТРОЛЯ

1. Какой вариант определения соответствует эссенциальному криоглобулинемическому васкулиту?

1. Системный гранулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий мелкие сосуды - артериолы, капилляры, венулы.

2. Системный негранулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий мелкие сосуды - артериолы, капилляры, венулы.

3. Системный гранулематозный васкулит, ассоциированный с IgA - иммунными комплексами, поражающий мелкие сосуды - артериолы, капилляры, венулы.

4. Системный негранулематозный васкулит, ассоциированный с криоглобулинемией, поражающий крупные артерии и вены.

5. Системный гранулематозный васкулит, поражающий артерии среднего и мелкого калибра.

2. Какие сосуды поражаются у больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Дуга аорты и отходящие от нее магистральные артерии - плечеголовной ствол, левые общая сонная и подключичная артерии.

2. Грудной отдел аорты.

3. Брюшной отдел аорты вместе с подвздошными артериями, чревным стволом, верхней брыжеечной артерией.

4. Артерии мелкого и среднего калибра.

5. Сосуды микроциркуляторного русла.

3. Что из перечисленного ниже имеет значение в этиологии эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Вирусы простого герпеса.

2. Хламидии.

3. Вирусы гепатита С или В.

4. Пищевая аллергия.

5. Укусы насекомых.

4. Какие из перечисленных факторов имеют значение в этиопатогенезе эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Интенсивная физическая нагрузка.

2. Переохлаждение.

3. Непереносимость лекарственных препаратов.

4. Травма.

5. Психоэмоциональный дистресс.

5. Какие из перечисленных факторов имеют ведущее значение в патогенезе эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Иммунные комплексы, содержащие моноклональный IgM, поликлональные IgG.

2. Иммунные комплексы, содержащие поликлональные IgA.

3. Иммунные комплексы, содержащие поликлональные IgM.

4. Иммунные комплексы, содержащие моноклональные IgG.

5. Иммунные комплексы любого состава.

6. Какие процессы имеют ведущее значение в патогенезе эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Фиксация в стенке сосудов криоглобулинов 2-го типа.

2. Иммунновоспалительная реакция на криоглобулины с разрушением стенки микрососудов.

3. Тромбоз просвета мелких сосудов микроциркуляторного русла.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

7. Какие процессы имеют значение в патогенезе эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Формирование полиморфноклеточной гранулемы вокруг пораженных сосудов.

2. Формирование эозинофильного инфильтрата в стенке артерий мышечного типа.

3. Формирование гигантоклеточного инфильтрата вокруг пораженных сосудов.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

8. Какие органы и тканевые структуры поражаются у больных с эссециальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Кожа.

2. Почки.

3. Синовиальные оболочки суставов.

4. Стенка кишечника.

5. Все перечисленные.

9. Какие синдромы могут формироваться у больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Синдром Шегрена.

2. Синдром Рейно.

3. Синдром периферической нейропатии.

4. Все перечисленные.

5. Ни один из перечисленных.

10. В каких местах появляется геморрагическая сыпь у больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Поясница.

2. Ягодицы.

3. Бедра и голени.

4. Во всех перечисленных местах.

5. Ни в одном из упомянутых мест.

11. Сочетание каких симптомов и анамнестических обстоятельство наиболее типично для эссенциального криоглобулинемического васклутита?

1. Перемежающая хромота, отсутствие пульса на артериях, боль при пальпации артерий, эпизод переохлаждения в ближайшем анамнезе.

2. Геморрагическая сыпь, полиартралгии, боли в животе, эпизоды гематурии, эпизоды кровохарканья, острое респираторное вирусное заболевание в ближайшем анамнезе.

3. Приступы удушья, высокая эозинофилия в периферической крови, острое респираторное вирусное заболевание в ближайшем анамнезе.

4. Геморрагическая сыпь, полиартралгии, боли в животе, эпизоды гематурии, эпизоды кровохарканья, эпизод переохлаждения в ближайшем анамнезе.

5. Узловатая эритема, полиартралгия, болезненность при пальпации по ходу артериальных стволов, внезапная слепота, эпизод переохлаждения в ближайшем анамнезе.

12. Какое заболевание может возникнуть в поздний период эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Бронхиальная астма.

2. Инфекционный полиартрит.

3. Гломерулонефрит.

4. Пиелонефрит.

5. Гепатит.

13. Чем обусловлен абдоминальный болевой синдром у больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Кишечной непроходимостью.

2. Васкулитом и тромбозами микрососудов кишечника.

3. Васкулитом верхней брыжеечной артерии.

4. Воспалением стенки кишечника.

5. Нарушениями портальной гемодинамики.

14. Чем обусловлена гематурия в ранний период эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Иммуннокомплексным гломерулонефритом.

2. Васкулитом и тромбозами микрососудов почки.

3. Острым пиелонефритом.

4. Тубулоинтестициальным нефритом.

5. Апостематозным нефритом.

15. Чем обусловлена гематурия в поздний период эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Васкулитом и тромбозами микрососудов почки.

2. Острым пиелонефритом.

3. Тубулоинтестициальным нефритом.

4. Иммуннокомплексным гломерулонефритом.

5. Апостематозным нефритом.

16. Какие формы гломерулонефрита характерны для поздней стадии эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Гематурическая.

2. Нефротическая.

3. Гипертоническая.

4. Ни одна из перечисленных.

5. Все перечисленные.

17. Какие изменения общего анализа крови не характерны для острой стадии эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Увеличенная СОЭ.

2. Лейкоцитоз.

3. Сдвиг гранулоцитарной формулы влево.

4. Эозинофилия.

5. Тромбоцитопения.

18. Какие изменения общего анализа мочи характерны для эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Протеинурия.

2. Цилиндрурия.

3. Гематурия.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

19. Какие сдвиги в биохимическом анализе крови характерны для эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Гиперхолестеринемия.

2. Гипергаммаглобулинемия.

3. Гиперурикемия.

4. Гипербилирубинемия.

5. Гипергликемия.

20. Какие результаты иммунологического анализа характерны для эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Высокое содержание циркулирующих иммунных комплексов.

2. Высокое содержание антинуклеарных антител.

3. Высокое содержание антинейтрофильных цитоплазматических антител.

4. Высокое содержание антиэндотелиальных антител.

5. Высокое содержание IgA.

21. Присутствие в крови какой субстанции убедительно подтверждает диагноз эссенциального криоглобулинемического васкулита?

1. Иммунных комплексов с IgA.

2. Иммунных комплексов моноклонального IgM и поликлонального IgG.

3. Ревматоидного фактора.

4. Всех перечисленных.

5. Ничего из перечисленного.

22. Какие субстанции являются смешанными криоглобулинами 2-го типа, имеющими патогенетическое значение при эссенциальном криоглобулинемическом васкулите?

1. Иммунные комплексы моноклональных IgA.

2. Иммунные комплексы моноклонального IgM и поликлональных IgG.

3. Иммунные комплексы моноклональных IgM.

4. Иммунные комплексы поликлональных IgM и поликлональных IgG.

5. Все перечисленные.

23. Какие заболевания имеют максимальное сходство клинической картины с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Узелковый полиартериит.

2. Микроскопический полиангиит.

3. Гигантоклеточный височный артериит Хортона.

4. Геморрагический васкулит Шенлейн-Геноха.

5. Ангиит Чарга-Стросса.

24. Какие признаки отличают эссенциальный криоглобулинемический васкулит от геморрагического васкулита Шенлейн-Геноха?

1. Переохлаждение в дебюте заболевания.

2. Инфекция вирусом гепатита С или В.

3. Присутствие в крови смешанных криоглобулинов 2-го типа.

4. Все перечисленное.

5. Ничего из перечисленного.

25. Какие исследования можно не включать в план обследования больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Содержание циркулирующих иммунных комплексов.

2. Тест на криоглобулинемию.

3. Тест на присутствие антигенов и антител к вирусам гепатита С и В.

4. Тест на ревматоидный фактор.

5. Тест на присутствие LE-клеток.

26. Какие биохимические исследования информативны при обследовании больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Содержание холестерина в сыворотке крови.

2. Содержание мочевой кислоты в сыворотке крови.

3. Содержание глюкозы в сыворотке крови.

4. Все перечисленные исследования информативны.

5. Все перечисленные исследования малоинформативны.

27. Какие исследования информативны при обследовании больных с эссенциальным криоглобулинемическим васкулитом?

1. Концентрация циркулирующих иммунных комплексов в крови

2. Уровень гликемии натощак.

3. Активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови.

4. Все перечисленные исследования информативны.

5. Все перечисленные исследования малоинформативны.

Размещено на Allbest.ru