Сосудистые заболевания головного и спинного мозга

Этиология. По основным этиологическим причинам выделяют атеросклеротическую, гипертоническую, смешанную, венозную дисциркуляторные энцефалопатии, хотя по определению возможны и иные причины, приводящие к хронической сосудистой мозговой недостаточности (ревматизм, васкулиты другой этиологии, заболевания крови и др.). В практике наибольшее этиологическое значение в развитии дисциркуляторной энцефалопатии имеют атеросклероз, артериальная гипертония и их сочетание.

Патогенез. Патогенез обусловлен недостаточностью мозгового кровообращения в относительно стабильной ее форме или в виде повторных кратковременных эпизодов дисциркуляции. В результате патологических изменений сосудистой стенки, развивающихся вследствие артериальной гипертонии, атеросклероза, васкулитов и др., происходит нарушение ауторегуляции мозгового кровообращения, возникает все большая зависимость от состояния системной гемодинамики, также оказывающейся нестабильной вследствие тех же заболеваний сердечно-сосудистой системы. К этому добавляются нарушения нейрогенной регуляции системной и церебральной гемодинамики. Немаловажным в этом отношении является процесс старения нервной, дыхательной, сердечно-сосудистой систем, приводящий также к развитию или усилению гипоксии мозга. Сама же по себе гипоксия мозга приводит к дальнейшему повреждению механизмов ауторегуляции мозгового кровообращения.

Немаловажное значение в развитии и течении дисциркуляторвой энцефалопатии имеют реологические и биохимические характеристики крови, являющиеся в большой мере отражением основного заболевания. Обнаруживаются нарушение микроциркуляции, обусловленное повышением функциональной активности тромбоцитов, вязкости крови, латентные признаки диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Наиболее существенные реологические изменения наблюдаются у больных с типами III и IV гиперлипопротеидемии.

Клиника и диагностика. Клиническая картина дисциркуляторной энцефалопатии, как это следует из определения, имеет прогрессирующее развитие, и на основании выраженности симптоматики ее разделяют на три стадии. В I стадии доминируют субъективные расстройства в виде головных болей и ощущения тяжести в голове, общей слабости, повышенной утомляемости, эмоциональной лабильности, снижение памяти и внимания, головокружения чаще несистемного характера, неустойчивости при ходьбе, нарушения сна. В отличие от начальных проявлений недостаточности мозгового кровообращения эти явления сопровождаются хотя и легкими, но достаточно стойкими объективными расстройствами в виде анизорефлексии, дискоординаторных явлений, глазодвигательной недостаточности, симптомов орального автоматизма, снижения памяти и астении. В этой стадии, как правило, еще не происходит формирования отчетливых неврологических синдромов (кроме астенического) и при адекватной терапии возможно уменьшение выраженности или устранение отдельных симптомов и заболеваний в целом. Это сближает дисциркуляторную энцефалопатию I стадии с начальными проявлениями недостаточности мозгового кровообращения, что дает основание некоторым авторам объединять их в группу “начальных форм сосудисто-мозговой недостаточности”. Определенный смысл в этом есть, поскольку и терапевтические мероприятия сходны.

Набор жалоб больных со II стадией дисциркуляторной энцефалопатии сходен с таковым при I стадии, хотя нарастает частота нарушений памяти, трудоспособности, головокружения, неустойчивости при ходьбе, несколько менее часто фигурирует жалоба на головную боль и другие проявления астенического симптомокомплекса. При этом, однако, более отчетливой становится очаговая симптоматика в виде оживления рефлексов орального автоматизма, центральной недостаточности лицевого (VII) и подъязычного (ХП) нервов, координаторных и глазодвигательных расстройств, пирамидной недостаточности, амиостатического синдрома, усиливаются мнестико-интеллектуальные и эмоциональные (слабодушие) нарушения. В этой стадии уже оказывается возможным вычленить определенные доминирующие неврологические синдромы - дискоординаторный, пирамидный, амиостатический, дисмнестический и др., которые могут существенно снизить профессиональную и социальную адаптацию больных.

В III стадии дисциркуляторной энцефалопатии уменьшается объем жалоб, что сочетается со снижением критики больных к своему состоянию, хотя сохраняются жалобы на снижение памяти, неустойчивость при ходьбе, шум и тяжесть в голове, нарушение сна. Значительно более выраженными оказываются объективные неврологические расстройства в виде достаточно четких и значительных диско-ординаторного, пирамидного, псевдобульбарного, амиостатического, психоорганического синдромов. Чаще наблюдаются пароксизмальные состояния - падения, обмороки, эпилептические припадки. Отличает эту стадию от предыдущей и то, что, как правило, у больных наблюдается несколькб достаточно выраженных синдромов. Больные с III стадией дисциркуляторной энцефалопатии оказываются неработоспособными, нарушается их социальная и бытовая адаптация, т. е. развивается деменция.

КТ-характеристики претерпевают динамику от нормальных показателей или минимальных атрофических признаков в I стадии к более выраженным мелкоочаговым изменениям вещества мозга и атрофическим (наружным и внутренним) проявлениям во II стадии до резко обозначенной корковой атрофии и гидроцефалии с множественными гиподенсивными очагами в полушариях - в III стадии. Надо отметить, впрочем, что эта связь носит статистический характер и полное соответствие между КТ-картиной и клиникой наблюдается не всегда. Большая представленность атрофических изменений мозга, по данным КТ, у больных с клинической картиной дисциркуляторной энцефалопатии, особенно во II и III стадии, при отсутствии четкой связи с выраженностью изменений сердечно-сосудистой системы, указывает на возможность сочетанного развития первичных дегенеративно-атрофических процессов в мозге и изменений, обусловленных хронической дисциркуляцией. Это же обстоятельство требует максимально четкой аргументации патогенетически значимой сосудистой патологии при диагностике дисциркуляторной энцефалопатии в пожилом и особенно старческом возрасте.

В картине дисциркуляторной энцефалопатии можно выделить несколько основных синдромов - цефалгический, вестибулярно-атактический, пирамидный, амиостатический, псевдобульбарныи, пароксизмальный, психопатологический.

Лечение. Лечение дисциркуляторной энцефалопатии должно включать воздействия, направленные на основное заболевание, на фоне которого развивается дисциркуляторная энцефалопатия (атеросклероз, артериальная гипертония, васкулиты и др.), устранение неврологических и психопатологических синдромов, улучшение церебральной циркуляции, метаболических процессов. Учитывая, что большая часть больных с дисциркуляторной энцефалопатией находится в пожилом и старческом возрасте, необходимо проводить адекватную терапию сопутствующих соматических заболеваний, течение которых по физиогенным или психогенным механизмам оказывает существенное влияние на нервно-психический статус больных. Крайне нежелательно избыточное снижение артериального давления, что может привести к острой или хронической декомпенсации мозгового кровообращения. Лечение атеросклероза, артериальной гипертонии, сопутствующих соматических заболеваний должно проводиться совместно с соответствующими специалистами. Часть терапии, направленная на возможное улучшение мозгового кровообращения, так же как и терапия нервно-психических проявлений дисциркуляторной энцефалопатии, входит в компетенцию неврологов и психиатров.

Нарушения спинномозгового кровообращения. Существует большое число этиологических факторов, приводящих к сосудистому поражению спинного мозга. У преобладающего большинства больных развивается ишемическое поражение мозга (миелоишемия) и только изредка встречаются кровоизлияния (гематомиелия). Можно выделить три основные группы причин миелоишемии. В первую группу входят поражения собственно сердечно-сосудистой системы: врожденные (мальформации спинномозговых сосудов - артериовенозные аневризмы, артериальные аневризмы, варикоз; коарктация аорты, гипоплазия спинномозговых сосудов) и приобретенные (атеросклероз ветвей аорты, артерииты, флебиты, тромбозы и эмболии, недостаточность гемоциркуляции из-за слабости сердечной деятельности при инфарктах миокарда, мерцательной аритмии, при гипертонической болезни). Все эти причины встречаются примерно у 20% от всех больных миелоишемией.

Вторую группу (около 75%) составляют процессы, приводящие к сдавлению сосудов извне: компрессия аорты и ее ветвей опухолями и опухолеподобными образованиями грудной и брюшной полости (увеличенной вследствие беременности маткой, пакетами лимфатических узлов при лимфогранулематозе, туберкулезе, метастазах опухоли и др.), (давление корешково-спинномозговых артерий и корешковых вен грыжей межпозвоночного диска (наиболее частый вид компрессии), эпи- и субдуральной опухолью, отломками позвонков при травмах, эпидуральным воспалительным инфильтратом, утолщенной мягкой и паутинной оболочками (в том числе и известковыми бляшками в них) и др.

Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения. К преходящим (транзиторным) миелоишемиям относятся только такие формы, при которых очаговые спинальные Симптомы проходят до 24 ч. Клиника расстройств кровотока в верхнем и нижнем артериальном бассейне различна. Встречаются следующие варианты.

Синдром “падающей капли”. Характеризуется внезапным возникновением резкой слабости рук и ног при быстром повороте головы в сторону или запрокидывании головы кзади, когда больной неожиданно падает, сознание не изменяется, часто ощущается боль в области затылка и шеи. Спустя 2-3 мин сила в конечностях восстанавливается. Глубокие рефлексы на руках понижены или отсутствуют, на ногах равномерно оживлены, может вызываться рефлекс Бабинского с двух сторон. Через несколько десятков минут неврологический статус нормализуется. Пароксизмы тетрапареза возобновляются при повторных резких поворотах головы. Возникают они при выраженных дегенеративно-дистрофических поражениях шейного отдела позвоночника, иногда в сочетании с атеросклерозом позвоночных артерий и связаны с преходящей ишемией сегментов шейного отдела.

Синдром Унтерхарншейдта. Характеризуется внезапно появляющимися параличами верхних и нижних конечностей с выключением сознания на короткое время (2-3 мин). Когда сознание у этих больных восстанавливается, они не могут пошевелить ни руками, ни ногами. Однако спустя еще 3-5 мин возобновляются произвольные движения в конечностях, больные испытывают общую слабость и страх повторного пароксизма. В межприступном периоде отмечается чувство тяжести и тупой боли в шейном отделе позвоночника. Обычно такие пароксизмы возникают при резких поворотах головы, как и у больных с синдромом “падающей капли”, в отличие от последних к слабости конечностей присоединяется утрата сознания. Возникает синдром Унтерхарншейдта при шейном остеохондрозе и связан с ишемией не только шейного утолщения, но и мозгового ствола (бассейн позвоночных артерий).

Миелогенная перемежающаяся хромота. Наступает при появлении ишемии в нижнем артериальном бассейне спинного мозга. Клинически она характеризуется тем, что при длительной ходьбе или другой физической нагрузке появляются слабость и чувство онемения в ногах, иногда это сопровождается императивными позывами к мочеиспусканию и дефекации. После непродолжительного отдыха 5-10 мин) эти явления проходят и больной может продолжать ходьбу. В неврологическом статусе в период слабости ног выявляются снижение коленных и ахилловых рефлексов, гипотония икроножных мышц, фасцикулярные подергивания в них, иногда рефлекс Бабинского. Однако эти неврологические расстройства быстро проходят. Пульсация артерий нижних конечностей не изменяется. Больной вынужден останавливаться из-за слабости, а не от резкой боли в ногах. Эти критерии используют для дифференциальной диагностики между периферической перемежающейся хромотой (при атеросклерозе или эндартериите нижних конечностей). Больные с миелогенной перемежающейся хромотой часто отмечают подворачивание стоп при ходьбе. Возникает этот вариант хромоты вследствие поясничного остеохондроза с воздействием грыжи диска на одну из нижних корешково-спинномозговых артерий (при низком варианте артерии Адамкевича или при наличии нижней дополнительной корешково-спинномозговой артерии). Поэтому миелогенная хромота у таких больных развивается на фоне люмбалгии или люмбоишиалгии. Реже причиной этого синдрома является спинальный васкулит или атеросклероз брюшной аорты и ее ветвей.

Каудогенная перемежающаяся хромота. Возникает при врожденном или приобретенном сужении позвоночного канала на уровне поясничного отдела. У таких пациентов при ходьбе сначала появляются мучительные парестезии в виде покалывания, ползания мурашек, онемения в дистальных отделах ног, вскоре эти ощущения поднимаются до паховых складок, распространяются на промежность и половые органы. При превозмогании этих ощущений и попытке продолжать ходьбу у больных развивается и слабость ног. После короткого отдыха такие расстройства проходят. Вне ходьбы, как правило, признаков поражения конского хвоста нет. Следует отметить, что миелогенные клаудикации - клинический раритет, а каудогенные - повседневная реальность.

Изредка наблюдается сочетание миелогенной и каудогенной перемежающейся хромоты, тогда выраженными являются как парестезии, так и слабость ног.

Ишемический спинальный инсульт

Мужчины и женщины заболевают с одинаковой частотой в возрасте от 30 до 70 лет и старше. В течение болезни можно выделить несколько стадий: 1) стадию предвестников (дальних и близких), 2) стадию развития инсульта, 3) стадию обратного развития, 4) стадию резидуальных явлений (если не наступило полного выздоровления).

Предвестниками ишемического спинального инсульта являются пароксизмы преходящих спинномозговых расстройств (миелогенная, каудогенная или сочетанная перемежающаяся хромота, преходящие боли и парестезии в области позвоночника или в проекции разветвления определенных спинномозговых корешков, расстройства функции тазовых органов).

Темп возникновения инсульта различен - от внезапного (при эмболии или травматической компрессии снабжающих спинной мозг сосудов) до нескольких часов и даже суток.

Уже упоминалось, что спинальному инфаркту часто предшествует боль в позвоночнике или по ходу отдельных корешков.

Характерно прекращение или значительное стихание этой боли после развития миелоишемии. Это наступает вследствие перерыва прохождения болевых импульсов по чувствительным проводникам на уровне очага ишемии спинного мозга.

Клиника. Клиника ишемического спинального инсульта весьма полиморфна и зависит от распространенности ишемии как по длиннику, так и по поперечнику спинного мозга.

Следует отметить, что ангиотопический диагноз всегда сопряжен с трудностями. Причина этого - большая индивидуальная вариабельность в распределении корешковых артерий. В результате даже точный топический диагноз очага не дает достаточных критериев для определения, какая из артерий утратила проходимость. Распознавание затрудняется, кроме того, динамичностью клинических проявлений. Это требует изучения отдельных вариантов клинической картины, исходя из распространенности ишемии как по длине, так и по поперечнику спинного мозга.

Диагностика. При распознавании ишемии спинного мозга учитываются предвестники в виде миелогенной перемежающейся хромоты или преходящих парезов, дискалгии, радикулалгии и др. Важное значение придается темпу развития заболевания (острый или подострый), отсутствию признаков воспаления или острого сдавления спинного мозга. По клинической картине можно, хотя бы предположительно, думать о поражении того или другого сосудистого бассейна. Чаще это относится к передней спинномозговой артерии и образующим ее передним корешково-спинномозговым стволам разных этажей спинного мозга.

По особенностям клинической картины имеется возможность проводить дифференциальную диагностику между артериальными и венозными радикуломиелоишемиями.

Артериальная радикуломиелоишемия развивается остро или подостро обычно после периода предвестников и на фоне гипералгического криза с последующим прекращением или значительным уменьшением боли. Характерны симптомокомплексы поражения преимущественно вентральной половины поперечника спинного мозга.

Большую помощь в диагностике оказывают дополнительные методы исследования. Окклюзия аорты и ее ветвей в ряде случаев может быть подтверждена с помощью ангиографии. Следует отметить, что участки атеросклеротического обызвествления стенки аорты и ее аневризмы нередко обнаруживаются на боковых спондилограммах. Определенную информацию о состоянии спинного мозга можно получить при КТ и МРТ.

Компрессионные факторы у больных уточняют с помощью спондилографии и пиелографии. О соучастии ишемии приходится говорить в случаях обнаружения несоответствия уровня поражения позвоночника с границей медуллярного очага, определяемого по клиническим данным. Ценным оказывается исследование цереброспинальной жидкости. Отсутствие блока подпаутинного пространства и нормальный состав цереброспинальной жидкости бывают у трети больных. Однако нередко в острой фазе спинального инсульта в жидкости имеются значительные изменения (повышение содержания белка от 0,6 до 2-3 г/л и даже выше, иногда это сочетается с умеренным плеоцитозом - от 30 до 150 клеток в 1 мм). Особенно измененной цереброспинальная жидкость бывает при нарушении венозного оттока. В острой стадии инсульта возможно обнаружение блока подпаутинного пространства, который обусловлен отеком и утолщением самого спинного мозга. При повторных поясничных пункциях спустя 1-2 нед цереброспинальная жидкость обычно нормализуется и блока подпаутинного пространства нет.

Электрофизиологические методы исследования позволяют выявить нарушение иннервации даже таких мышц, в которых признаков поражения при обычном клиническом исследовании найти не удается (достаточная сила мышц, нет изменения их тонуса).

Лечение. Проводят по нескольким направлениям. Первое из них предусматривает улучшение местного кровообращения за счет включения коллатералей и увеличения объемной скорости кровотока. С этой целью назначают сосудорасширяющие средства, улучшающие сердечно-сосудистую деятельность, противоотечные, антиагреганты, антигипоксанты.

Второе направление терапевтических мероприятий предусматривает устранение окклюзирующего процесса. При тромбоэмболической природе спинального инсульта назначаются антикоагулянты (гепарин, фенилин). Небольшие дозы их показаны для предупреждения развития тромбообразования. В случаях компрессионно-васкулярных спинномозговых расстройств лечебная тактика направляется на устранение сдавления. Наиболее часто речь идет о дискогенном заболевании. Этим больным применяют как ортопедические (плотное ложе, вытяжение позвоночника, ношение корсета, массаж мышц вдоль позвоночника, ЛФК), так и физиотерапевтические мероприятия. При отсутствии успеха от медикаментозного и ортопедического лечения устанавливают показания к оперативному вмешательству. Оно проводится также больным с интра- и экстравертебральными опухолями. Выбор метода и объем операции решается в индивидуальном порядке совместно с нейрохирургами. Особой тактики лечебных мероприятий придерживаются при поражениях аорты (коарктация, атеросклеротическая аневризма). Она должна определяться совместно с хирургами.

Всем больным, в том числе и в послеоперационном периоде, назначают ноотропные препараты, витамины, рассасывающие средства и биостимуляторы (алоэ, стекловидное тело, лидаза и др.).

Независимо от применяемого метода патогенетического лечения во всех случаях спинального инфаркта требуется особо тщательный уход за больными в целях профилактики пролежней и уросепсиса.

Исход инфаркта спинного мозга различен в зависимости от вызывающей причины и метода лечения. Более чем у половины больных удается получить благоприятный терапевтический эффект: практическое выздоровление и улучшение с умеренными резидуальными явлениями. Летальный исход наблюдается при спинальном инсульте на почве злокачественной опухоли, расслаивающей гематомы аорты и при развитии сопутствующих заболеваний и осложнений в виде инфаркта миокарда, уросепсиса.

Что касается трудового прогноза, то он зависит от тяжести и распространенности неврологических расстройств в резидуальной стадии. В решении вопросов трудоспособности принимаются следующие экспертные критерии. Первая группа инвалидности определяется больным с тетрапараплегией или глубоким парезом в сочетании с нарушением функции тазовых органов, трофическими расстройствами. Эти больные нуждаются в постороннем уходе. Вторая группа инвалидности устанавливается больным с умеренным парезом конечностей и нарушением функции тазовых органов. Такие больные могут выполнять работу на дому. Третья группа инвалидности назначается пациентам с легким парезом конечностей без расстройств функции тазовых органов. Эти больные нуждаются в рациональном трудоустройстве.

Геморрагический спинальный инсульт (гематомиелия)

Хроническая недостаточность спинномозгового кровообращения

Принципы и методы терапии аналогичны таковым при дисциркуляторной энцефалопатии.

Болезнь Альцгеймера. Болезнь названа по имени известного немецкого патологоанатома и психиатра А. Альцгеймера, описавшего в 1907 г. ее патоморфологическую картину у больной, страдающей деменцией. В последние 10-15 лет получено много новых сведений о клинике, диагностике и патогенезе болезни Альцгеймера (БА). Эта форма характеризуется распадом высших корковых функций, атрофией головного мозга и развитием деменции в пожилом и старческом возрасте. Среди женщин заболевание встречается в 3-4 раза чаще, чем среди мужчин. Генетические исследования позволили установить в семейных случаях доминантный тип наследования. Гены, ответственные за развитие БА, локализованы на 21 -й и 19-й хромосомах. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни 7- 15 лет.

Патогенез. Исследования нейротрансмиттерных изменений при БА обнаруживают значительное снижение активности холинацетилтрансферазы, ацетилхолинэстеразы и содержания ацетилхолина в гиппокампе и новой коре, что связывается с потерей нейронов в ядре Мейнерта, откуда в кору распространяется большая часть холинергических терминалей. Аналогичные процессы затрагивают норадренергическую и серотонинергическую системы. Обнаруживается снижение концентрации глутамата, субстанции Р, соматостатина и кортикотропина в коре и подкорковых ядрах. Неясно, являются ли описанные нейротрансмиттерные нарушения первичными факторами в патогенезе заболевания или же они обусловлены утратой нейронов. Введение больным холиномиметиков и предшественников ацетилхолина значимого положительного действия на течение болезни не оказывает.

Диагноз БА основывается на исключении других возможных причин деменции, наличии двух и более видов когнитивных нарушений, постепенном развитии заболевания и постоянном его прогрессировании. Хотя и неспецифичны, но существенны для установления диагноза КТ и МРТ головы, выявляющие при развернутой картине заболевания значительные атрофические изменения мозга. Однофотонная эмиссионная КТ и позитронная эмиссионная КТ обнаруживают бипариетальное и битемпоральное снижение регионального мозгового кровотока и метаболизма. На ЭЭГ регистрируют замедление фонового ритма, медленную активность.

Дифференциальный диагноз при исключении объемных процессов и гидроцефалии проводится с клинически близкими, состояниями - болезнью Пика, мультиинфарктной деменцией, сочетающейся с БА, а также с другими формами пресенильных деменции и с депрессивными состояниями.

Лечение. Эффективного лечения не существует. По возможности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать преждевременной и длительной госпитализации. Учитывая дефектность холинэргической системы мозга, при необходимости применения нейролептиков и антидепрессантов следует назначать препараты без выраженных холинолитических свойств (нортриптилин, галоперидол). Нежелательно применение барбитуратов; при необходимости можно использовать небольшие дозы бензодиазепииов (сибазон, нозепам и др.). Поскольку при БА имеется и моноаминовая дефектность мозга, то вполне возможны осложнения психотропной терапии (развитие амиостатического синдрома), что требует тщательного наблюдения за больными и адекватного подбора доз лекарственных средств.

Предпринимаются попытки лечения препаратом холиномиметического действия - амиридином в дозе 20- 80 мг/сут перорально или внутримышечно; изучается эффект близкого к физостигмину - препарата - такрина. По имеющимся данным, эти средства эффективны на относительно ранних периодах заболевания. Они могут улучшать состояние когнитивных функций и замедлять развитие заболевания. Есть сообщения о благоприятном действии блокатора кальциевых каналов нимодипина (90-120 мг/сут) и больших доз церебролизина -20-30мл внутривенно на изотоническом растворе натрия хлорида в течение месяца ежедневно. Эффективность этих и других препаратов нуждается в дальнейшем изучении.

Болезнь Пика. Заболевание впервые описано чешским психиатром и невропатологом А. Пиком в 1892 г. Характеризуется прогрессирующей деменцией, ранним распадом личности и другими симптомами, обусловленными относительно локальной атрофией мозга. Чаще встречается у женщин. Патогенез недостаточно изучен. У ряда больных выявлен аутосомно-доминантный тип наследования. Однако в большинстве случаев наследственный характер заболевания не доказан. Инфекционные заболевания, травмы, вероятно, только провоцируют или усугубляют патологический процесс. Средний возраст начала болезни 55 лет. Продолжительность болезни от 5 до 10 лет и более.

Клиника. Клиническая симптоматика определяется патоморфологическими изменениями в мозге. Слабоумие развивается постепенно. Поражение лобных и височных долей проявляется апатией, гипокинезией, нарушением походки, достаточно ранним возникновением рефлексов орального автоматизма, хватательного рефлекса, амиостатически-гиперкинетическими, дисфазическими нарушениями, переходящими в несвязанную речь с небольшим набором слов. Характерны вербальные персеверации, палилалия, эхолалия, двигательные стереотипии. Относительно быстрое развитие этих проявлений отличает болезнь Пика от болезни Альцгеймера. Кроме того, для начала болезни Пика характерны также личностные изменения, связанные с локализацией патологического процесса. У больных с преимущественной атрофией конвекситальиых отделов лобной доли возникают аспонтанность, апатия. При этом характерна чрезвычайная отвлекаемость на внешние стимулы при минимальных спонтанных реакциях. Преимущественная атрофия базальных отделов лобной коры сопровождается растормаживанием поведения, булимией, гиперсексуальным поведением, эйфорией (морией). Возможно развитие апраксии и агностических нарушений. По мере развития заболевания психические и неврологические расстройства нарастают, наблюдаются амимия, акинезия, мутизм. В конечной стадии появляются симптомы псевдобульбарного паралича, развивается кахексия, маразм.

Диагностика основывается на тех же принципах, что и болезнь Альцгеймера. Клинически дифференцировать эти формы демеиции не всегда просто. Их различает характеристика слабоумия, большая “очаговость” поражения (атрофии) и меньшая представленность речевых и апракто-агностических расстройств при более раннем распаде личности в случаях болезни Пика. Важны объективный и достоверный анализ симптоматики и изучение течения заболевания. Дифференциальная диагностика проводится с различными атрофическими процессами, протекающими с деменцией (болезнь Альцгеймера), болезнью Паркинсона, хореей Гентингтона, опухолями лобных долей и другими причинами развития деменции лобного типа. Помощь в дифференциальной диагностике формы пресенильной деменции могут оказать методы нейровизуализационного обследования. Лечение симптоматическое.

Размещено на Allbest.ru