Историческое развитие медицины и мышления врача шло от осмысления симптома, патологического состояния, синдрома, механизмов их развития (патогенеза) к познанию причины (этиологии) и сущности болезни (нозологии), а также к объединению нозологических форм в группы и классы болезней. Такое многообразие обозначений уровней познания патологических процессов необходимо, как мы отмечали выше, не только для правильного лечения больных, но и для систематизированной статистической регистрации заболеваемости и смертности.

Классификации и номенклатура болезней создавались исторически на фоне разного экономического и медицинского развития стран, что привело к различной трактовке некоторых из принятых обозначений даже экспертами ВОЗ и в официальной справочной литературе.

Так, в БМЭ (1984, т.23, с.779) синдром не равнозначен нозологической единице, так как "он может быть связан с различными заболеваниями". В Энциклопедическом словаре медицинских терминов (1984, т.3, с.102) синдром как "совокупность симптомов, объединенных единым патогенезом", может иногда подменять "самостоятельную нозологическую единицу". На заседании Московского терапевтического общества выступает маститый ученый с докладом "Гипертоническая болезнь как синдром". Эксперты ВОЗ пишут в комментарии к новой Международной классификации хронического гепатита (1994 г.)"Хронический гепатит не самостоятельное заболевание, а синдромное понятие", явно путая понятия "синдрома" и "группы болезней".

В основу медицинских классификаций не удается положить какой-либо один или даже два принципа - этиологический или патогенетический, - поэтому международная номенклатура и классификация болезней (МКБ), утверждаемая Всемирной организацией здравоохранения раз в 10-15 лет, является смешанной, в известной мере договорной, а не чисто теоретической классификацией. В ней допущены компромиссы между классификациями, основанными на этиологии, анатомической локализации, обстоятельствами возникновения болезни. Однако ее применение обеспечивает в практической работе унификацию оценки состояния здоровья, болезненных проявлений, причин смерти и на этой основе - создание стандартов диагностики и лечения.

Исторический опыт позволил выделить три основных принципа построения диагноза больного: нозологический, патогенетический, этиологический.

По нашим разработкам нозологический принцип выражается в том, что в начало как клинического, так и патологоанатомического диагноза больного должна быть поставлена нозологическая единица (т.е. самостоятельная болезнь, имеющая унифицированное название и статистическое обозначение). Диагноз, построенный от симптома, синдрома, патологического состояния, допускается как предварительный, текущий, но не является завершенным. Если синдромный подход можно допустить при построении диагноза, когда не ясны, этиология и патогенез заболевания, то не следует этого делать, когда речь идет о заболеваниях с хорошо изученной этиологией и патогенезом. Необходимость выделения нозологических единиц в настоящее время общепризнана, так как она является не только достижением человеческой мысли, но и создает предпосылки для успешной борьбы с определенной болезнью, т.е. позволяет проводить не симптоматическое, а этиологическое и патогенетическое лечение.

Патогенетический принцип выражается в том, что все элементы в разделах диагноза должны быть расположены в хронологической и патогенетической (причинно-следственной) последовательности, показывающей динамику развития болезни. Только диагноз, построенный на основе патогенетического принципа, можно рассматривать как логическую формулу, в которой отражается развитие нозологической единицы.

Этиологический принцип выражается в том, что в диагнозе больного должна быть приведена (если установлена) или подразумеваться этиология. Например, в диагнозе "Ревматизм" этиологию не приводят, но она хорошо известна и подразумевается в самом нозологическом звучании. Патогенетический и этиологический принцип являются составной частью нозологии и, собственно, структурируют и определяют ее, поскольку нозологическая единица представляет собой относительно самостоятельный, закономерно развивающийся в определенной последовательности комплекс болезненных процессов, включающих ряд взаимосвязанных синдромов. Основой для выделения нозологической единицы служит их клинико-морфологическое проявление, складывающееся в определенный стереотип, обусловленный свойственными только данному процессу закономерностями. Дословно "нозология" переводится как учение о болезни, однако границы применения этого термина не разработаны и неоправданно расширены.

В отраслевом стандарте "Термины и определения системы стандартизации в здравоохранении", введенном в действие приказом МЗ РФ № 12 от 22.01.2001 г., нозологическая форма определяется как "совокупность клинических, лабораторных и инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать заболевание (отравление, травму, физиологическое состояние) и отнести его к группе состояний с общей этиологией и патогенезом, клиническими проявлениями и общими подходами к лечению". В этом же нормативном документе синдром трактуется как "состояние, развивающееся как следствие заболевания и определяющееся совокупностью клинических, лабораторных, инструментальных диагностических признаков, позволяющих идентифицировать его и отнести к группе состояний с различной этиологией, но с общими патогенезом, клиническими проявлениями, к лечению, зависящих вместе с тем и от заболеваний, лежащих в основе синдрома".

Более понятно следующее определение "под нозологической единицей понимают болезнь, характеризующуюся общей этиологией, патогенезом, морфологией, органопатологией и клиникой", схематично ЭПМОК. Однако этиология хорошо известна лишь у немногих (в основном инфекционных) заболеваний, часто плохо известен и патогенез, а при психических заболеваниях подчас известна только клиника. Все это приводит к широкой трактовке "нозологической единицы" как любой исторически сложившейся болезни. Представление о нозологических формах не является стабильным, так как оно отражает уровень развития медицинской науки, в первую очередь знаний о причинах и механизмах развития болезней. По мере накопления этих знаний происходит появление новых и дробление старых нозологических единиц.

Для того чтобы разобраться и упростить для практической работы номенклатурные медицинские понятия, нужно разделить задачи: какое понимание элементов номенклатуры нужно для диагноза больного и какое для диагноза болезни и статистической регистрации заболеваемости и обращаемости. Поскольку именно попытка объединить эти задачи и приводит к хаосу представлений. В диагнозе больного целесообразно ограничить применение термина "нозологическая единица" и применять его только к первичным самостоятельным заболеваниям. Например, крупозная (лобарная) пневмония, рак желудка, алкогольный цирроз печени. Патогенетически вторичные болезни с аналогичными клинико-морфологическими признаками, с нашей точки зрения, не нужно называть "нозологической единицей". Например, гипостатическая пневмония, тромбоэмболия легочной артерии, раковая кахексия, сердечный цирроз печени, поскольку они являются не самостоятельными, а осложнением других, имеющихся у больного, заболеваний. С нашей точки зрения, вторичные болезни, (осложнения), симптомы, патологические состояния, синдромы нужно представлять как структурно-статистические кодовые единицы.

Кроме того, по выражению С.П. Боткина, не стоит называть болезнью и всякий анатомический факт. Например, камни желчного пузыря, плевральные спайки и т.д. Приводим рекомендуемую нами трактовку каждого из медицинских обозначений:

1. Симптом - это признак, указывающий на отклонение от нормы.

Например, желтуха, тахикардия, боль, "мелена" и т.д.;

2. Патологическое состояние - это комплекс симптомов, отражающих состояние какого-либо органа или системы, с неуточненной этиологией и патогенезом развития (мозговая кома, кардиомиопатия, нейроциркуляторная дистония);

3. Синдром - характерный комплекс симптомов, связанных единым патогенезом, который может быть обусловлен разной этиологией, то есть встречаться при разных заболеваниях (отечный, геморрагический, гипертонический, ДВС-синдром). Причем некоторые обозначенные термином "синдром" болезни (синдром Марфана, синдром Гудпасчера, синдром Лайела) по сути являются нозологическими единицами, то есть имеют и частично выясненную этиологию, но сохранили свое историческое название;

4. Нозологическая единица - исторически сложившееся и закрепленное в МКБ самостоятельное заболевание, у которого на современный период развития общества установлены или условно приняты определенная этиология, патогенез, морфология, органопатология и клиника;

5. Группы болезней содержат симптомы, патологические состояния, синдромы, нозологические единицы, объединенные для статистических разработок в блоки с учетом в основном общности локализации (органопатологии) и характера течения процесса (например, болезни пищевода, болезни мочевого пузыря, острые пневмонии, болезни легочной артерии, ишемическая болезнь сердца);

6. Классы болезней - все номенклатурные знаки, объединенные по системному признаку или характеру патологического процесса (например, болезни органов дыхания).

Современная Международная классификация болезней (МКБ-10), принятая в 1995 г., содержит все вышеобозначенные диагностическо-номенклатурные уровни. Причем если для статистической систематизации используются все шесть номенклатурных уровней, то в практических диагнозах - только первые четыре. Симптомы, патологические состояния, синдромы, нозологические единицы имеют свою конкретную кодировку, представленную латинской буквой и двумя или тремя цифрами, т.е. могут кодироваться как отдельная "статистическая единица". Группы и классы объединяют кодовые единицы в блоки. Таким образом, МКБ должна с большой осторожностью применяться в качестве руководства при составлении диагноза, так как в своих классах она содержит не только перечень нозологических единиц, но и состояний, синдромов и даже отдельных болезненных состояний и применяется для кодирования не только посмертных, но и прижизненных показателей обращаемости и заболеваемости населения (например, К74 - цирроз печени, I73.0 - синдром Рейно, 169 - состояние после перенесенного инсульта). Патогенетическая цепь событий в диагнозе может быть более или менее доступна врачу, в ней может быть четко или нечетко видна первоначальная причина, может происходить смена эстафетности причинно-следственных отношений. Поэтому одни и те же патологические процессы (болезни) в одних случаях выступают как самостоятельные, в других являются следствием. При этом следствие может сопровождать заболевание, его вызвавшее, т.е. выступать как осложнение или отрываться от него и, таким образом, выступать как отдаленное последствие излеченного заболевания. Например, острый первичный панкреатит (самостоятельное заболевание) и острый панкреатит, осложнивший обострение калькулезного холецистита. Прок сердца при активном ревматическом эндокардите является осложнением, а порок после излеченного эндокардита выступает как самостоятельное заболевание. Сепсис как генерализация какого-то воспалительного очага - это осложнение, но сепсис при отсутствии видимых входных ворот ("криптогенный сепсис") ставится в диагноз как основное заболевание. Тактика лечения при этом будет, естественно, разная, ее и должен определять правильно построенный диагноз.

Вспомогательные принципы построения диагноза регламентируют отклонения от классической схемы на этапах диагностики за счет ограничения диагностических возможностей, тяжести состояния или других особых условий: тактический, динамический, деонтологический, социально-исторический. В клиническом диагнозе тактический принцип выражается в построении диагноза по ведущему симптому, что допустимо в случаях, требующих срочных медицинских мероприятий или ограничения времени, или других возможностей диагностики. Например, диагнозы "желудочное кровотечение", "мозговая кома", "тромбоэмболия легочной артерии" являются симптоматическими, но в первые часы и даже дни называть их неправильными не следует, так как по выражению отечественного патологоанатома С.С. Вайля: "Правильным клиническим диагнозом следует считать тот, за которым следуют целесообразные при данных обстоятельствах лечебные и профилактические мероприятия". Вместе с тем по государственным стандартам на обследование и установление диагноза больного в стационаре в большинстве случаев отводится 3-4 дня, а в "ургентных" случаях диагноз должен быть поставлен незамедлительно (в ближайшие 2 часа после поступления). Поэтому после отведенного времени диагноз станет неправильным, если не будет определено основное заболевание. Динамический принцип выражается в том, что диагноз, который строится применительно к конкретному времени, по мере наблюдения за больным может меняться и в объеме, и в построении со сменой структурных уровней. Под структурными уровнями понимают указанные выше номенклатурные обозначения. Симптоматический диагноз в виде неточно обозначенного патологического состояния, синдромальный диагноз, нозологический диагноз - это и есть возможная динамика диагностического процесса. Кроме того, лечение основного заболевания может дать положительный эффект, а сопутствующее заболевание может, напротив, прогрессировать и стать основным, в том числе и привести к смерти. Эта динамика должна быть отражена в этапном, переводном или посмертном диагнозах. Деонтологический принцип выражается в допустимости применения в диагнозе неконкретных терминов (например: "нео", "тумор", "органическое заболевание"), которые иногда используются, чтобы не нанести больному психологическую травму. Однако такие термины недопустимы в посмертном диагнозе, иначе диагноз будет считаться неустановленным. Социально-исторический принцип требует особого разговора, потому что представляет собой исключения из правил построения диагноза больного, которые периодически вводятся экспертами ВОЗ через МКБ и обусловлены необходимостью статистической обработки "социально значимых заболеваний". Так, на современном этапе некоторые "привилегии" и особенности при постановке диагноза получили выделенные для социально-статистических целей группы заболеваний: "ИБС - ишемическая болезнь сердца", "ЦВБ - цереброваскулярная болезнь", "СПК - сосудистые поражения кишечника". Таких болезней в классическом понимании нет! В состав этих групп входит много заболеваний и состояний, обусловленных сосудистыми поражениями сердца, головного мозга, кишечника, которые раньше считались и, по сути, остаются осложнениями чаще всего атеросклероза или гипертонической болезни (стенокардия, инфаркт миокарда, постинфарктный кардиосклероз, инсульт, инфаркт кишки), а сейчас получили статус самостоятельных (условных) нозологических форм. До 70-х годов прошлого столетия инфаркты миокарда, инсульты, инфаркты кишечника выставлялись в диагнозах в раздел "осложнения основного заболевания", а в статистику кодируется "основное заболевание", поэтому в нее попадали "атеросклероз" и "гипертоническая болезнь". Это не позволяло оценить состояние здоровья населения в разных странах, тем более что инсульты и инфаркты являлись и являются частой причиной заболеваемости и смертности. С целью решения этих статистических, но никак не лечебно-профилактических проблем и были созданы группы: сначала ИБС, а затем ЦВБ и СПК. Нетрудно заметить, что при оформлении диагноза, например, в группе ИБС, следствие (инфаркт миокарда) оказывается впереди причины (атеросклероза, обусловившего прекращение коронарного кровотока), что нарушает основополагающий патогенетический принцип построения диагноза. Выполняя требование ВОЗ, не нужно забывать, что принятая "договоренность" не меняет патогенеза и введена как временная вынужденная мера. Сложность возникшей проблемы не ограничивается нарушениями принципов построения диагноза. Дело в том, что группы ИБС, ЦВБ, СПК включают в себя не любые нарушения кровотока в соответствующих каждой группе сосудах, а только обусловленные атеросклерозом, гипертонической болезнью и процессами неустановленного генеза! Попробуем уточнить вышеизложенное. Как оформлять диагноз в следующих ситуациях: в случаях, если атеросклероз у больного реализуется через коронарные, мозговые или брыжеечные артерии, он (по договоренности) не считается основным заболеванием, а играет роль как бы "фонового" заболевания, т.е. ставится строкой ниже в разделе "основное заболевание". Что касается групповой аббревиатуры ИБС, то она, в общем, не нужна, а без расшифровки, т.е. указания формы, просто недопустима и записывается скорее по привычке. Доказательством этого служит факт, что абсолютно равные ИБС понятия ЦВБ и СПК клиницистами в диагнозах не употребляются.

Пример. Основное заболевание: (ИБС) острый инфаркт миокарда в передней стенке. Фоновое заболевание: атеросклероз коронарных артерий. В случаях, если атеросклероз у больного реализуется через другие сосуды (аорту, периферические, почечные), он сохраняется в диагнозе как основное заболевание.

Пример. Основное заболевание: атеросклероз с поражением почечных артерий. Осложнения основного заболевания: тромбоз левой почечной артерии. Инфаркт почки. В случаях, если гипертоническая болезнь реализуется через острое нарушение мозгового (кровоизлияние, инфаркт мозга) или коронарного (инфаркт миокарда) кровообращения, она не считается основным заболеванием, а играет роль как бы "фонового" процесса.

Медицинское свидетельство о смерти