Особенности просодической стороны речи у пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

Размещено на http://www.allbest.ru/

Размещено на http://www.allbest.ru/

МИНИСТЕРСТВО ОБРАЗОВАНИЯ И НАУКИ

РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

Курсовая работа

по предмету логопедия

Особенности просодической стороны речи у пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

Студентки V курса

дефектологического факультета

заочного отделения логопедии

Научный руководитель:

старший преподаватель

кафедры логопедии

Москва 2010

Содержание

Введение

Глава 1. Научно-теоретические основы исследования речевой патологии пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

1.1 История изучения дизартрии

1.2 Понятие дизартрии

1.3 Современный подход к изучению дизартрии вследствие локальных поражений головного мозга

1.3.1 Формы дизартрии и особенности просодических расстройств у пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

1.4 Просодика и ее компоненты

1.5 Методика логопедической работы при дизартрии

Выводы

Список литературы

Введение

Нарушения речи и других высших психических функций являются одной из наиболее часто встречающихся форм патологии среди детей, подростков и взрослых. Ими страдают до 12 процентов населения.

Среди дошкольников процент, страдающих нарушениями высших психических функций, в том числе речи, достигает 20-25. У учащихся 7-13 лет 10-15%. Более чем у 30 % детей в раннем возрасте обнаруживаются речевые расстройства различной тяжести (алалия, недоразвитие речи, задержка речевого развития, дизартрия др.). Некоторые из этих расстройств с возрастом компенсируются. Однако наиболее сложные из них остаются на долгие годы и существенно влияют на жизнедеятельность человека.

Кроме того, нельзя не учитывать большую группу пациентов с черепно-мозговой травмой, в том числе ранениями головы, полученными во время военной службы. Черепно-мозговая травма также является одной из наиболее частых причин речевых расстройств. В Российской Федерации из общего числа госпитализированных в нейрохирургические отделения - 91,5% больных с черепно-мозговой травмой.

Резко возросшие возможности оперативного вмешательства при опухолях мозга, аневризмах церебральных сосудов и др. позволяют спасти жизнь большому количеству больных. Однако возникающие у них нарушения речевых, двигательных и психических функций снижают общую эффективность хирургического лечения.

Примерно у 40-50 % лиц, перенесших инсульт и черепно-мозговую травму, возникают нарушения высших психических функций, в том числе речи, в виде афазий и дизартрий.

Дизартрия как сложная проблема речевой патологии интенсивно изучается и освещается в теоретическом и практическом аспектах в отечественной и мировой научной литературе. Научная разработка проблемы дизартрии в отечественной логопедии связана с именами отечественных неврологов, психиатров, психологов, педагогов, нейрофизиологов ( Е.Н. Винарская, И.Ю. Левченко, И.И. Мамайчук, Е.М. Мастюкова, И.И. Панченко, О.Г. Приходько, Л.М. Шипицына и др.).

Речь является формой передачи мысли средствами языка и основным способом коммуникации. От ее состояния зависит в конечном счете уровень реализации личности. Вне речи невозможно полноценное овладение ни одним видом психической деятельности, включая высшие формы мышления, памяти и поведения в социуме.

Наряду с неврологической симптоматикой возникают выраженные психические расстройства, связанные с сосудистой общемозговой и очаговой патологией либо являющиеся реакцией на дефект в виде эмоционально-личностных нарушений, а также на резко изменившийся социальный статус и положение в семье.

Таким образом, огромное число указанных пациентов нуждаются в осуществлении неотложных организационных мер по созданию в Российской Федерации специализированной службы, которая отвечала бы современным требованиям науки и практики.

АКТУАЛЬНОСТЬ ИССЛЕДОВАНИЯ. В условиях интенсивных изменений, происходящих в современном обществе, быстрого роста населения и ускорения темпа жизни более значимым в жизни человека становится полноценное межличностное и межгрупповое общение. В то же время к личности предъявляются все более высокие требования в плане владения и поддерживания эффективного речевого общения в самых разнообразных ситуациях.

Одной из актуальных проблем является становление и развитие личности в ситуации затрудненного и нарушенного общения. Тяжелые последствия очагового поражения головного мозга в виде двигательных, речевых и эмоционально-личностных нарушений, препятствуют дальнейшей полноценной профессиональной самореализации больных, тем самым значительно инвалидизируя и снижая качество жизни после перенесенной мозговой катастрофы.

У пациентов с дизартрией нарушаются базовые компоненты речевой коммуникации, такие как дыхание, голос, интонация, что препятствует полноценной коммуникативной деятельности.

В литературе неоднократно подчеркивается значение интонации для передачи смысловой и эмоциональной нагрузки высказывания. Мелодико-интонационные средства выразительности делают процесс речи более информативным.

ЦЕЛЬ ИССЛЕДОВАНИЯ: выявить особенности нарушений просодической стороны речи у пациентов с различными формами дизартрии вследствие очагового поражения головного мозга с целью определения специфических приемов логопедической коррекции.

ОБЪЕКТОМ ИССЛЕДОВАНИЯ являются особенности нарушений просодической стороны речи пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга.

ПРЕДМЕТОМ ИССЛЕДОВАНИЯ выступает проценсс коррекционного воздействия направленный на восстановление просодической стороны речи у пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга.

ПРОБЛЕМА ИССЛЕДОВАНИЯ. Изучение особенностей просодической стороны речи у пациентов с дизартрией, необходимо для патогенетической диагностики клинических форм дизартрии, так как каждая клиническая форма требует специфических приемов логопедической коррекции.

ГИПОТЕЗОЙ ИССЛЕДОВАНИЯ является предположение, что специально организованное коррекционное воздействие, направленное на восстановление просодической стороны речи и дикции - это одно из важнейших направлений логопедической работы по преодолению дизартрии.

ЗАДАЧИ ИССЛЕДОВАНИЯ:

- Изучить научно-теоретические основы исследования речевой патологии пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

- Изучить просодические компоненты речи.

- Провести обзор методик нейропсихологического обследования пациентов с дизартрией вследствие локальных поражений головного мозга.

- Сформировать программу исследования просодической стороны речи пациентов с дизартрией вследствие локальных поражений головного мозга.

- Провести констатирующий эксперимент.

- Провести обзор коррекционных методик по преодолению нарушений просодической стороны речи пациентов с дизартрией вследствие локальных поражений головного мозга.

- Провести формирующий эксперимент

- Доказать эффективность системы упражнений

Для решения поставленных задач в работе использовались следующие методы:

1. Теоретический метод. Анализ общей и специальной литературы.

2. Экспериментальный метод: констатирующий эксперимент.

3. Спастический метод: количественный и качественный анализ констатирующих данных, анализ работ по теме исследования для сопоставления точек зрения на изучаемую проблему.

4. Эмпирические методы: беседа, наблюдение, изучение мед. документации, изучение продуктов деятельности.

Глава 1. Научно-теоретические основы исследования речевой патологии пациентов с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

1.1 История изучения дизартрии

В 1879 году Куссмауль впервые описал в классификации речевых расстройств особый вид нарушения звукопроизношения и назвал дизартрией [2].

Уже в 1888 году Говерс подразделил такие дизартрирические расстройства речи на церебральную и бульбарную формы [6]. В дальнейшем не раз делались попытки дать более подробные нейроанатомические классификации дизартрии. Примером этого свидетельствует классификация Фрешельса (1943), который выделил четыре формы дизартрии: пирамидную, экстрапирамидную, лобно-понтинную и церебеллярную [8].

Однако малая изученность вопроса привела к тому, что нейроанатомический принцип классификации форм не всегда строго выдерживался. В 1948 году Браин на ряду с дизартрией, обусловленной очаговыми поражениями центрального двигательного нейрона, переферического двигательного нейрона и полосатого тела, выделяет также координаторную и миопатическую дизартрию [6].

Одной из самых подробных классификаций форм дизартрии преимущественно по нейроанатомическому принципу является классификация Пешер, согласно которой выделяются следующие формы дизартрии [6]:

- корковая

- субкортикальная

- педункулярная

- супрануклеарная (псевдобульбарная)

- бульбарная нуклеарная

- церебеллярная

- диэнцефальная

- мезэнцефальная

- периферическая, связанная с поражением черепных нервов

- дизартрия, связанная с расстройствами глубокой чувствительности

- дизартрия при диффузных поражениях мозга (токсикозы, постконтузионные состояния)

- дизартрия при эпилепсии

- дизартрия при миастении

- дизартрия при субкортикальной экспрессивной афазии (апраксическая)

Автор этой классификации понимает её несовершенство, что обусловлено нечеткостью самого определения «дизартрия». Клиническое понятие дизартрии значительно шире самого термина. Термин должен означать только дефекты артикуляции при периферическом или центральном поражении нервной системы, однако в клинической практике он применяется ко всем моторным нарушениям речи (Пешер 1950) [6].

Не все перечисленные этим автором формы дизартрии относятся к расстройствам артикуляции, нередко они оказываются дефектами голосообразования, речевого дыхания, просодической организации речи: ритмической, темповой, мелодической.

Пешер считает, что все эти описательные характеристики речи больных полезны для диагноза, но они субъективны и не позволяют поставить проблему дизартрии на научную основу.

Некоторые авторы полагают, что при современном состоянии проблемы не следует идти по линии выделения большого числа форм дизартрии на основе еще плохо изученных клинико-анатомических корреляций. Различают чистую дизартрию и дизартрию ассоциированную, при которой моторные расстройства речи комбинируются с нарушениями процессов внимания и памяти. Среди чистых форм дизартрии ими выделяются лишь три подгруппы, обусловленные поражением периферического двигательного нейрона, поражением центрального двигательного нейрона и различные другие формы дизартрии, в основе которых лежит дистония, координаторные расстройства.

В 1957 году Гревелл подчеркивает первостепенную важность умения отличать прежде всего языковые расстройства (афазию) от расстройств говорения или, другими словами, от расстройств технических функциональных средств, с помощью которых категории языка реализуются в акте речи. В своей классификации речевых расстройств Гревелл указывает место дизартрии среди других нарушений процесса говорения [6].

Для Гревелл дизартрия - это расстройство говорения вследствие различных очаговых поражений мозга, поэтому она включает в себя расстройства не только артикуляции, но и речевого дыхания, голосообразования и просодики.

Расстройства артикуляции, обусловленные факторами, лежащими вне моторного аппарата головного мозга, по мнению этого автора к дизартрии не относится.

Еще более ограничивает содержание понятия «дизартрия» Хазард-Худот (1964). К дизартрии он относит нарушения артикуляции, обусловленные расстройствами общей моторики пирамидного, экстрапирамидного или церебеллярного характера. Расстройства специальной речевой моторики, развивающейся у человека параллельно с формированием категорий языка, автор исключает из числа дизартрических и называет анартрией.

В советской литературе вопрос о дизартрии был также мало разработан. М.С. Маргулис (1924) относил к дизартрии все двигательные расстройства за исключением тех, которые связаны с поражением «кортикальной области двигательных образов слова» и которые клинически проявляются в виде моторной афазии и апраксии [2]. Все формы дизартрии он подразделял на бульбарную и церебральную, при этом церебральная делилась им на кортикальную и субкортикальную. К субкортикальной М.С. Маргулис относил разные варианты капсулярных, экстрапирамидных и мозжечковых форм дизартрии. Кортикальная дизартрия по мнению автора, тождественна субкортикальной капсулярной дизартрии и клинически проявляется псевдобульбарными расстройствами.

В 1959 году Л.Б. Литвак заостряет внимание на локально-диагностическом значении дизартрических расстройств речи [6]. Под дизартрией автор понимает расстройства артикуляции, которые трактуются им нечетко: в их число включается различные нарушения темпа, ритма и интонации речи. Специфические особенности невнятного произношения звуков автором упоминается только при избирательных поражениях двигательных черепно-мозговых нервов.

Оживление интереса к дизартрии наметилось в середине XX века, но лишь в 1982 году состоялась первая тематическая научная конференция, посвященная клиническим аспектам проблемы дизартрии. Используя материалы этой конференции, можно сказать, что первым результатом того возросшего интереса к проблеме дизартрии стали работы Дарлей, Аронсона и Бровн [6].

Клиническая направленность этих работ в целом совпадает с направленностью наших работ по дизартрии. Указанные авторы использовали метод экспертного ранжирования таких выявленных ими звуковых симптомов дизартрии, как неточная артикуляция согласных и гласных звуков, колебания темпа речи и наличие в ней ненормативных пауз, монотония, резкость и напряженность голоса, отсутствие колебаний громкости голоса или, наоборот, ее чрезмерные колебания, равноударенность слогов, подчеркнутая или ослабленная акцентуация речи. Полученные шкалы соотносительной значимости отдельных симптомов для клинических форм дизартрии: бульбарной, псевдобульбарной, атаксической (церебеллярной), гипокинетической (при паркинсонизме) и других были положены в основу дифференциальной синдромологической диагностики.

В отличие от этого в наших работах акцент был сделан на попытку патогенетического анализа выявленных нейрофонетических синдромов дизартрии и на связанный с таким анализом дифференциальный топический диагноз очаговых поражений мозга.

На Западе дальнейшее развитие исследований по проблеме дизартрии шло по линии более широкого инструментально-фонетического изучения дизартричной речи.

По мере накопления фактов все исследователи дизартрии стали уделять все большее внимание диспросодическим компонентам клинических синдромов дизартрии. Появились дискуссионные работы относительно понимания терминов «суперсегментный» и «просодический», связи суперсегментных и просодических расстройств дизартричной речи с сегментами первичного и вторичного генеза просодических расстройств речи.

Изучение природы дизартрии нашло известное отражение в практике отечественной логопедии. В учебнике О.В. Правдиной (1969) [19] понятие дизартрия, определяется уже с неврологических позиций представляются отдельные синдромы соответствующих звуковых расстройств. В работе И.И. Панченко И.И. [15] делается серьезная попытка разобраться в патогенезе клинических проявлений дизартрии у детей с детским церебральным параличом и создать патогенетически обоснованную методику логопедической работы.

Важным этапом в развитии проблемы дизартрии является изучение локально-диагностических проявлений дизартрических расстройств, это отражено в работах Л.Б. Литвака (1959) и Е.Н. Винарской (1973). Е.Н. Винарской впервые было проведено комплексное нейролингвистическое изучение дизартрий при очаговых поражениях мозга у взрослых больных.

В настоящее время проблема дизартрии детского возраста интенсивно разрабатывается в клиническом плане, нейролингвистическом, психолого-педагогическом направлениях.

1.2 Понятие дизартрии

Термин «дизартрия» латинский, в переводе означает расстройство членораздельной речи - произношения (dys - нарушение признака или функции, arthson - сочленение).

Под дизартрией принято понимать дефект речи, nроявляющийся в расстройстве артикуляции, обусловленном параличом или nарезом речевой мускулатуры. Патогенез дизартрии определяется органическим поражением центральной и периферической нервной системы под влиянием различных неблагоприятных внешних факторов, воздействующих во внутриутробном периоде развития, в момент родов и после рождения. Среди причин важное значение имеют асфиксия и родовая травма, поражение нервной системы при гемолитической болезни, инфекционные заболевания нервной системы, черепно-мозговые травмы, реже - нарушения мозгового кровообращения, опухоли головного мозга, пороки развития нервной системы, например врожденная аплазия ядер черепно-мозговых нервов (синдром Мебиуса), а также наследственные болезни нервной и нервно-мышечной систем.

Нарушение звукопроизносительной и просодической стороны речи является ведущим дефектом при дизартрии. Нарушения касаются всего двигательного аппарата речи. Нарушения артикуляции центрального происхождения проявляются не только при произношении отдельных звуков, которые неправильно выговариваются ребенком, но и характеризуются нарушениями всего процесса речеобразования, т.к. причиной их возникновения является поражение различных структур мозга, которые иннервируют речевую мускулатуру.

1.3 Современный подход к изучению дизартрии вследствие локальных поражений головного мозга

Термин «Дизартрия» означает расстройство артикуляции. В настоящее время дизартрию относят к нейромоторным речевым расстройствам, при котором имеется нарушение не только речевой артикуляции и связанным с ним звукопроизношением, но и нарушение всей речевой системы устной речи, включающее речевое дыхание, фонацию и просодику в целом.

В настоящее время дизартрия представляет собой одну из острых проблем логопедии и специальной психологии. Дизартрия как сложная проблема речевой патологии интенсивно изучается и освещается в теоретическом и практическом аспектах в отечественной и мировой научной литературе. Научная разработка проблемы дизартрии в отечественной логопедии связана с именами известных неврологов, психиатров, психологов, педагогов, нейрофизиологов: Е.Н. Винарская, Е.М. Мастюкова, Г.Е. Сухарева, М.С. Певзнер, К.С. Лебединская, В.И. Лубовский, И.И. Панченко, Л.Н. Лопатина, И.Ю. Левченко, О.Г. Приходько и.д. Все современные авторы единодушны в том, что изучение проблемы дизартрии должно сочетаться с ее неврологическим, логопедическим и психологическим исследованием.

Учитывая то, что логопедия на современном этапе развития не является узкопедагогической наукой. А представляет собой междисциплинарную область знаний, необходимо рассматривать не только педагогические аспекты исследования, диагностики и реабилитационного процесса, но и значительное место уделяется медицине, психологии и психофизиологии.

Сложность проблемы дизартрии обоснована неврологической природой речевого расстройства. Дизартрия характеризуется апраксическими речевыми нарушениями, обусловленными расстройством мышечного контроля психофизиологического механизма речи в результате патологии центральной и реже периферической нервной системы, участвующих в организации речепроизводства.

При изучении двигательной и речевой сферы человека обязательная диагностика с позиций общеневрологического подхода. В связи с этим должны подробно описываться структура и функции двигательного анализатора, что поможет представить единую картину психоневрологических нарушений при дизартрии и описать те формы моторно-речевых расстройств, которые возникают при поражении разных отделов двигательного анализатора.

В результате органического поражения центральной нервной системы при дизартрии психическое включается в дальнейшее формирование аномальное либо позитивное развитие. Совокупность внешних и внутренних условий, их соотношение может создать как благоприятные условия для позитивного развития и динамики личностно-характерологических особенностей страдающего дизартрией, так и неблагоприятные условия для конституционально-типологических трансформаций личности.

1.3.1 Формы дизартрии и особенности просодических расстройств у больных с дизартрией вследствие очаговых поражений головного мозга

Бульбарная дизартрия.

От лат. bulbus -- луковица, форму которой имеет продолговатый мозг, проявляется при заболевании (воспалении) или опухоли продолговатого мозга. При этом разрушаются расположенные там ядра двигательных черепно-мозговых нервов (языкоглоточного, блуждающего и подъязычного, иногда тройничного и лицевого). Бульбарный паралич является самым частым случаем паралича, при котором страдает периферический двигательный нейрон.

Клетки периферических двигательных нейронов лежат в передних рогах спинного мозга или в соответствующих им ядрах ствола мозга Их аксоны формируют те или иные периферические двигательные акты. Поражение периферического двигательного нейрона на любом его уровне дает клиническую картину периферического паралича (пареза).

Ввиду того, что при этом нервные импульсы в клетку не поступают и, следовательно, обменные процессы в ней нарушаются, возникает атрофия мышцы, тонус ее снижается, наступает атония. Мышца становится вялой, дряблой, поэтому такой паралич часто называют вялым или атрофическим. Так как поражение периферического нейрона обусловливает перерыв первичной рефлекторной дуги, то соответствующие сухожильные и кожные рефлексы исчезают. Наступает арефлексия. Раздражение патологическим процессом еще сохранившихся периферических двигательных нейронов ведет к тому, что в атрофирующихся мышцах нередко наблюдаются быстрые сокращения отдельных мышечных пучков и их волокон фибриллярные и фасцикулярные подергивания.

Характерным является паралич, или парез мышц глотки, гортани, языка, мягкого нёба. У пациентов с подобным дефектом нарушается глотание твердой и жидкой пищи, затруднено жевание, с поперхиванием, закашливанием во время еды и питья, глухом (дисфония или афония) голосе, ограничение подвижности языка во время еды, невнятной или смазанной речи. Последний симптом и называют бульбарной дизартрией. Недостаточная подвижность голосовых складок, мягкого нёба приводит к специфическим нарушениям голоса: он становится слабым, назализованным. В речи не реализуются звонкие звуки. Парез мышц мягкого нёба приводит к свободному проходу выдыхаемого воздуха через нос, и все звуки приобретают выраженный носовой (назальный) оттенок.

В это понятие обычно включают и дефекты артикуляции звуков. Обусловленные вялым параличом мышц губ, щек и нижней челюсти, хотя строго говоря, иннервирующие эти мышцы лицевой и тройничный нервы не относятся к бульбарным ( располагаются в варолиевом мосту). Также наблюдается расстройство жевания, невозможность закрыть рот, гипо- или амимия.

Наиболее выраженная форма бульбарной дизартрии наблюдается при при двусторонних поражениях упомянутых ядер, корешков или периферических нервов. Односторонние поражения менее тяжелые.

Неврологическое обследование пациентов бульбарной дизартрией ядерного происхождения нередко обнаруживает проводниковые (двигательные и чувствительные ) расстройства на противоположной стороне тела. А также симптомы атаксии на стороне поражения (альтернирующие синдромы Джексона, Авеллиса, Валленберга, Шмидта).

Чем ближе очаговое поражение к стволу мозга, тем вялый паралич становится более распространенным, а дизартрия менее избирательной. В случае поражения самого вещества продолговатого мозга (энцефалит, глиальная опухоль) развиваются наиболее тяжелые формы бульбарной дизартрии, с невнятной, смазанной. Упрощенной артикуляцией звуков, глухим гнусавым голосом и незаконченным произношением слов. В этих случаях симптомы бульбарной дизартрии обычно комбинируются с симптомами псевдобульбарной дизартрии.

Речь пациентов с бульбарной дизартрией становится неразборчивой. Прежде всего, это обусловлено неспособностью основного органа артикуляции -- языка -- совершать необходимые движения.

Язык становится неподвижным, при высовывании отклоняется в сторону, чаще всего вправо.

Затруднены движения других частей речевого аппарата: губы плохо втягиваются вперед, не растягиваются в достаточной мере в «улыбку», uvula провисает, отклоняясь в здоровую сторону, и не закрывает во время речи проход в нос. Воздух, который необходим для речевого акта, при таком положении «небной занавески» утекает через носовую полость. Это влечет за собой носовой оттенок речи («открытую гнусавость»).

Парез мягкого неба и его дужек проявляется и в том, что отсутствует или значительно снижен глоточный («рвотный») рефлекс. Нередко в результате этого пища попадает в носовую полость.

Парез глотки обусловливает также затруднения в глотании (дисфагия) или неспособность к нему (афагия). Возникает поперхивание при глотании, пища попадает в гортань и трахею.

Голос. Речевое дыхание. Звукопроизношение. Парез голосовых связок приводит к тому, что они не смыкаются или смыкаются не полностью, их колебания теряют ритмичность. В связи с этим налицо симптомы нарушения голоса (дисфонии). Голос у больных становится хриплым, тихим. Из-за пареза мышц, обеспечивающих речевое дыхание, выдох укорачивается, и, кроме того, паретичные органы ротовой полости не в состоянии оформить воздушную струю, дать ей определенное ротовое направление. Попытки пациента подуть больше похожи на дыхание, чем на дутье. Пытаясь исправить положение, он напрягает все мышцы гортани, как антагонисты, так и синергисты, а также мышцы корня языка. В результате гласные звуки произносятся с шумовым придыханием. Е.Н. Винарская отмечает, что это ведет к стиранию граней между гласными и согласными, усугубляющему неразборчивость речи. Согласные звуки часто оглушаются, но не вследствие нарушения их дифференциации, а потому, что мышцы гортани паретичны. В ней создаются неблагоприятные аэродинамические условия: нарушается баланс подсвязочного и надсвязочного давления.

Основная особенность звукопроизношения при данной форме дизартрии состоит в том, что все смычные звуки получают тенденцию к превращению в щелевые. Кроме того, звуки произносятся в проторном варианте, например, «г» произносится как «кх»; «д» -- как «дз» или «тз» и т.п. Наиболее трудным становится произнесение вибранта «р» и смычно-проходного звука «л». Они воспроизводятся больными как оглушенные, плоскощелевые. Заднеязычные звуки становятся неопределенными по месту образования и заменяются неким плоскощелевым звуком, который трудно квалифицировать определенно.

Фонематические процессы. Такие изменения в звукопроизношении не позволяют пациентов соблюдать главное условие разборчивости речи -- противопоставлять звуки по фонематическому признаку: глухие -- звонким, твердые, -- мягким, смычные -- щелевым и т.д. Это относится не только к согласным, но и к гласным звукам. При их произнесении не соблюдается звуковая дифференциация по признаку огубленности-неогубленности, открытости-закрытости и прочим. Ударные и безударные гласные звуки усредняются, при этом наиболее устойчивым остается звук «а». Трудности воспроизведения слогов приводят к грубым искажениям слого-ритмического рисунка слов.

Таким образом, неразборчивость речи при бульбарной дизартрии обусловлена не только расстройством собственно артикуляции, но и другими изменениями в воспроизведении речевых движений: диспросодией (потерей мелодичности), назализацией, дизритмией и прочим. Вследствие этого для нее характерна невыразительность речи, монотонность.

У детей с описываемой формой дизартрии наблюдается атрофия мышц языка и глотки, снижается также тонус мышц (атония). Паретическое состояние мышц языка является причиной многочисленных искажений звукопроизношения. Речь невнятная, крайне нечеткая, замедленная. Лицо ребенка с бульбарной дизартрией амимично.

Псевдобульбарная дизартрия.

Этиология. Неврологический статус. Псевдобульбарная дизартрия обусловлена параличом (парезом) речевых мышц, иннервируемых проводящими путями, которые идут (с перекрестом) из коры мозга и соединяют ее с ядрами черепных нервов, находящимися в продолговатом мозге (bulbus).Эти пути являются частью пирамидного двигательного пути и обозначаются как кортико-нуклеарные (от лат. cortic. -- Кор nucleus -- ядро). Кортико-нуклеарные пути, которые обозначаются также как кортико-ядерные, имеют представительство в коре, т.е. центральной части мозга, поэтому парез мышц, возникающий при их поражении, называют центральным. Основным его проявлением является гипертонус мышц. В связи с этим псевдобульбарный паралич обозначается как спастический, и форма дизартрии, вызванная им, носит соответственно название спастической. Псевдобульбарные параличи являются, как правило, следствием двустороннего поражения кортико-нуклеарных путей. В случае одностороннего поражения не пострадавший, противоположный (контрлатеральный) путь обеспечивает компенсацию возникающего нарушения мышечной иннервации. Исключение составляют лишь мышцы нижней части лица и языка. Их иннервация является преимущественно односторонней.

Псевдобульбарная дизартрия редко выступает изолированно. Как правило, она является компонентом разнообразных неврологических заболеваний. Это обусловлено прохождением кортико-нуклеарных путей практически через всю толщу мозга и, следовательно, большой вероятностью их попадания в зону очага основного заболевания. Этим же объясняется то, что у пациентов с псевдобульбарной дизартрией нередко имеются сопутствующие симптомы в виде парезов конечностей, нарушения чувствительности и других расстройств.

Особенности двигательных расстройств. Симптоматика. Наиболее ярко спастический паралич речевых органов проявляется в движениях языка. Если дать пациенту задание высунуть его из полости рта и положить на нижнюю губу, то можно увидеть изменения трофики: язык толстый, отечный, всей массой подтягивается назад, спинка выгнута. Это создает угрозу перекрытия входа в глотку и нарушения дыхания. Амплитуда движений языка уменьшена, его кончик загибается к подбородку. Поднять язык вверх, подтянуть его к носу -- это вызывает еще большие трудности. Пациент старается помочь себе нижней губой и челюстью. Он с силой надавливает на язык, чтобы удержать его в верхнем положении. Иначе говоря, при подъеме языка вверх имеет место характерная для псевдобульбарной дизартрии синкинезия (сопутствующее движение). При бульбарной дизартрии, как правило, наблюдается отклонение языка в сторону (девиация), в отличие от псевдобульбарной дизартрии, при которой возможно одинаковое натяжение мышц с двух сторон, и поэтому его расположение при высовывании на средней линии.

Голос. Речевое дыхание. Помимо мышц языка, в гипертонусе находятся также мышцы глотки, гортани, дыхательной мускулатуры. Глоточный рефлекс резко повышен. Из-за гипертонуса «небная занавеска» не успевает закрывать проход в нос, и это обусловливает появление носового оттенка речи, как и при бульбарной дизартрии, -- «открытая гнусавость». Напряженность мягкого неба меняет свойства резонаторов. Это еще более усугубляет носовой оттенок, вызванный прямой утечкой воздуха нос. Спастический парез голосовых связок делает голос хриплым, напряженным, а паретическое состояние дыхательных мышц приводит к тому, что речевое дыхание становится коротким, импульсивным, шумным.

Следует учитывать, что при псевдобульбарной дизартрии избирательно нарушаются произвольные движения, непроизвольные могут осуществляться гораздо лучше. Следовательно, нет постоянной невозможности совершить движение, как это бывает при бульбарной дизартрии. Такие особенности спастического паралича обусловливают то, что неспособность совершать произвольные движения часто диссоциирует со способностью мышц выражать различные эмоциональные состояния, радость, огорчение, удивление и прочее. Иногда эта способность выступает в гипертрофированном виде, проявляясь в насильственном плаче и смехе.

Еще одним отличием псевдобульбарного паралича от бульбарного является то, что при нем нет нарушений электровозбудимости. При прохождении тока через паретическую мышцу не возникает характерных для вялых параличей фибриллярных и фасцикулярных подергиваний.

Звукопроизношение. Изменения в звукопроизношении носят характер, «обратный» тому, который имеет место при бульбарной дизартрии. Многие щелевые звуки проявляют тенденцию к преобразованию в смычные. Однако в аффрикатах «ц, ч, щ», напротив, подчеркивается щелевой компонент (например, «цапля» произносится больным как «сапля»). Наиболее стабильным для всех пациентов симптомом является неспособность нормативного воспроизведения вибранта «р». Звук «л» также труден пациентов, поскольку им недоступно прогибание спинки языка вниз. Он звучит смягченно. Смягчению подвергаются и такие звуки, как «ж» и «ш». Некоторые согласные звуки могут озвончаться, что вызвано так же, как и при бульбарной дизартрии, изменением аэродинамических условий в области гортани (нарушением баланса надсвязочного и подсвязочного давления). Произнесение гласных звуков становится, как уже отмечалось, измененным в результате носового оттенка голоса.

Подкорковая (экстрапирамидная) дизартрия

В клинике дизартрии выделяют также подкорковую (экстрапирамидную) дизартрию, обусловленную поражением подкорковых структур мозга, лежащих вне основных, пирамидных, двигательных путей и поэтому названных эктрапирамидными (от лат. extra -- «над, вне»). К подкорковым узлам, поражение которых приводит к дизартрии, относятся различные ядра и ганглии, участвующие в речевых движениях: хвостатое ядро, скорлупа, бледный шар, субсталамическое ядро, черная субстанция, красное ядро: хвостатое, чечевицеобразное ядро (скорлупа) образуют систему, носящую название стриарной (striatum --«полосатое тело»). Красная, черная субстанции, бледный шар -- паллидарную, (от лат. pallidum -- «бледное тело») образуют связи названных структур с другими структурами (с корой, стволом, спинным мозгом).

Экстрапирамидные пути связаны с периферией ЦНС, проходя через мозжечок. По пути к периферии они проходят через внутреннюю капсулу. Одни из них направляются к мосту мозга, а другие -- к чечевицеобразному ядру, где сливаются с пирамидными волокнами, а затем передаются на противоположную сторону мозжечка (контрлатерально). Там они получают мозжечковые координационные поправки и далее поступают к красным ядрам, и идут к клеткам периферических двигательных нейронов в стволе и спинном мозге.

Экстрапирамидная система и мозжечок действуют строго взаимосвязано и, следовательно, в той или иной степени участвуют в патологическом процессе при каждой из подкорковых форм дизартрии. Вместе с тем условно можно считать, что каждая из них имеет свою специализацию. Как уже отмечалось, стриатум, совместно с неостриатумом отвечают более других подкорковых ядер за «микромоторику», а паллидарная -- за макромоторику.

Для экстрапирамидной дизартрии характерны такие симптомы, как: изменения мышечного тонуса, нарушения тонической поздней активности, т.е. степени напряжения мышц при воспроизведении той или иной оральной позы, распад врожденных автоматизмов, в том числе и мышечных синергий (содружественных движений).

При дизартрии, обусловленной любой локализацией очагов поражения на уровне подкорковых структур мозга, имеются такие расстройства речи, как: изменение темпа речи ( то его ускорение, то замедление), внезапные остановки, прерывание речевой продукции, разнообразные стереотипии и персеверации, изменения голоса (слабый, глухой, с перепадами тембра), невнятная артикуляция, изменения речевой просодии в плане интонирования высказывания, нарушения фонематической сегментации слогов и слов.

Нарушение фонематической сегментации слов и слогов свидетельствует о функциональной недостаточности структур мозга на уровне коры, хотя она остается не пораженной («здоровой»). Неспособность производить сегментные операции, те правильно членить речевой поток с помощью акцентов, звуковысотных характеристик и пауз объясняется тем, что экстрапирамидная система является базисной для пирамидного преобразования звуков речи. Сегментация речевого потока, включая слоги с признаками слогового контраста, предполагают обязательное взаимодействие пирамидных и экстрапирамидных систем. Патологическая недостаточность экстрапирамидного фона приводит к неполноценности коркового звена звукопроизношения. Взрывные, аффрикаты, вибрант «р» страдают в первую очередь, т.к. изменяются временные характеристики их произнесения.

Таким образом, общей чертой разных форм подкорковой дизартрии является то, что они носят характер речедвигательных дискоординаций. При них отсутствует паралич или парез речевой мускулатуры, но имеется асинхронность, рассогласованность в движениях речевых органов.

Проблеме подкорковой дизартрии посвящены работы И.И. Панченко [20]. Автор проводит систематизацию разных форм подкорковой дизартрии по симптоматическому неврологическому принципу. Ею выделяется соответственно ригидная, гиперкинетическая, гипокинетическая и другие формы дизартрии. Каждая из них обусловлена нарушением одной из трех основных функций подкорки, описанных Н.А. Бернштейном: метрики (соразмерности), пластики и ритмичности движений речевых органов.

Наиболее часто в клинике дизартрии регистрируются два синдрома, вызванные сочетанием нарушений метрики и пластики речевых движений. Первый из них обусловлен поражением стриатума (полосатого тела). Он характеризуется наличием у пациентов гиперкинеза (чрезмерных насильственных движений) и гипотонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Второй синдром вызван поражением паллидума (бледного тела). Он характеризуется сочетанием гипокинеза (насильственно уменьшенных в объеме речевых движений) и гипертонии мышц, нарастающей в процессе говорения. Речевой гиперкинез и гипокинез часто сочетается с гиперкинезом и гипокинезом различных частей тела.

Наиболее тяжелой формой подкорковой дизартрии является та, в которой преобладает гиперкинез, делающий двигательный акт «вычурным», неоправданно увеличенным в объеме. Особенно трудно поддаются устранению гиперкинетические движения языка, носящие название «изгоняющих» (язык во время речевого акта выходит за пределы полости рта). Речевой гиперкинез сопровождаются утрированной мимикой лицевой мускулатуры, часто соседствуют с гиперкинезом мышц тела (головы, шеи, конечностей и т.д.).

Непроизвольные движения лицевых мышц, гримасы неприятны для окружающих. Они могут ввести в заблуждение, создавая впечатление умственной неполноценности пациента. Однако чаще всего оно ошибочно, и нужно проявлять большую осторожность, чтобы не сделать поспешных выводов и не «навешать» несправедливых ярлыков. Кроме того, гиперкинетическая форма дизартрии усугубляется еще и тем, что нередко речевой и неречевой гиперкинез выступают на фоне еще более грубых расстройств движений, а именно, на фоне спастических или вялых парезов конечностей и речевой мускулатуры.

При дизартрии с преобладанием гипокинеза (насильственно уменьшенных в объеме движений общей, лицевой и артикуляторной мускулатуры) имеют место скованность движений (шаркающая походка, поворот всем телом и пр.), амимия лицевых мыщц (маскообразное лицо), недостаточный объем артикуляционных движений (языка, губ, мягкого неба). Гипокинетическая дизартрия чаще всего диагностируется при синдромах паркинсонизма. У пациентов с этим заболеванием особенности речи сводятся к следующему: слабый, маломодулированый голос, невнятная артикуляция, наличие запинок и персевераций, ускоренный темп речи трудности включения в речь. В наибольшей степени расстроена мелодика речи, сужение звуковысотного диапазона, изменены временные параметры пауз, тембр голоса, акцентирование синтагм. При тяжелой форме паркинсонизма темп речи замедлен, отдельные фонемы и слоги становятся неразличимыми для слушателя в результате нарушения сегментной фонематической организации слова. Собственно звукопроизношение изменяется незначительно, скорее всего, оно вторично обусловлено распадом такого необходимого для порождения речи подкоркового фона, как «врожденные экстрапирамидные лепетные синергии -- двигательные корреляты плавно артикулируемых слоговых единиц сформированной речи у взрослых» (Е.Н. Винарская) [7].

Гипокинез речевой и общей мускулатуры более типичны для взрослых пациентов, и в частности с болезнью Паркинсона, хотя встречаются и у детей.

При нарушении пластики появляются ригидные формы, характеризующиеся негибкостью, неподатливостью языка и других органов речевого аппарата. Важно учитывать, что они проявляются не тогда, когда мышца в покое, а в момент движения. Артикуляционные мышцы становятся негибкими, неспособными к быстрой смене одной конфигурации на другую. Отсутствие необходимой пластичности в движениях речевых органов приводит к монотонности речи (неспособности осуществлять модуляции голоса), «топорности» звукопроизношения и прочему. Рисунок речи пациентов с ригидной формой дизартрии характеризуется немодулированностью голоса («на одной ноте»), недифференцированностью в использовании различных частей мышц языка, губ (движение всей массой речевого органа).

Встречается и форма экстрапирамидной дизартрии, являющейся следствием гепато-лентикулярной дегенерации. Она обусловлена поражением лентикулярного ядра, от которого, в первую очередь, зависят темповые характеристики высказывания. Наиболее часто причиной дисфункции этой подкорковой структуры являются токсические влияния. Они обусловлены нарушением обмена веществ, и в частности, чрезмерной выработкой печенью меди.

Wode (1970) подверг речь пациентов паркинсонизмом не только экспериментально-фонетическому, но и фонетико-фонологическому анализу. Наиболее тяжело была расстроена мелодика речи [7]. Монотонность была обусловлена сужением ее звуковысотного диапазона как вверх, так и вниз. В направлении к средним частотам. Была нарушена также паузально-тембральная и акцентная структура синтагм, она была нечеткой, а то и просто неверной. Темп речи обычно был замедлен. Кроме того, у тяжелых пациентов паркинсонизмом часто становилась невнятной и смазанной сегментная фонематическая организация речи, когда отдельные фонемы, слоги и даже слова становились для слушателя неразличимыми.

Результаты исследования Wode подчеркивают диспросодические расстройства в картине экстрапирамидной дизартрии, тогда как смазанность согласных и гласных звуков речи представляется автору сравнительно незначительной и, возможно, вторично обусловленной [7].

Известно несколько фоновых стволово-подкорковых уровней управления движениями (Бернштейн Н.А. 1947), где кортикальные импульсы, задающие смысловые параметры движения. Уточняются и конкретизируются в отношении антагонистически и агонистически работающих мышечных групп, состава используемых врожденных синергий, необходимых показателей мышечного тонуса и пр. Все операции этих фоновых уровней не осознаются говорящим, и являются в высшей степени автоматизированными. Автоматизируются в процессе раннего речевого развития также процессы слияния согласных и гласных фонем фонетических единиц речи. Плавный переход согласной фонемы в гласную изначально не задан, фонемы противопоставлены в системе фонологических обобщений как дискретные языковые сущности. Однако их комбинации реализуются слитными слогами и их слитными ритмическими последовательностями за счет использования фоновых лепетных синергий, воспроизводимых по экстрапирамидным генетическим программам (появление в обиходе ребенка лепета связывают с созревание полосатых ядер).

Закономерности внутри- и межслоговой коартикуляции строятся на основе этих программ в процессе становления в развитии речи ее иерархической структуры. При этом изменяется характер ведущей афферентации речевого акта; управление по приобретенным посредством слуха языковым эталонам сменяется тактильно-кинестетическим упралением.

Мозжечковая дизартрия.

Характерным симптомом очаговых поражений мозжечка и его проводящих систем считается нарушение плавности речи - скандированность. Другими словами диспросодия, в первую очередь с ненормативной ритмикой речи. Кроме того, страдает и внятность речи, то есть суперсегментные расстройства сочетаются с сегментными.

Нейрофонетическое изучение мозжечковой дизартрии актуально и в более широком клиническом аспекте. Расположение мозжечка в задней черепной ямке в непосредственной близости от продолговатого мозга делает его очаговые поражения опасными для жизни пациента. Однако ранняя диагностика поражений мозжечка осложняется тем, что его обширные связи с другими мозговыми структурами и соседство с главными ликворными путями могут обусловить сходную симптоматику при поражениях мозга внемозжечковой локализации. Поэтому расширение мозжечковой семиотики за счет нейрофонетических симптомов целесообразно для топической диагностики в целом.

В основе мозжечковой дизартрии лежат те же явления адиадохокинезии, дисметрии, асинергии и интенционного тремора, которые наблюдаются в движениях пациентов.

Дискоординация речевых движений относится к числу самых чувствительных симптомов очаговой мозжечковой недостаточности. С помощью нейрофонетических приемов обнаруживается мозжечковая недостаточность у пациентов, перенесших нейрохирургические вмешательства на мозжечке, у которых в резидуальном периоде заболевания не отмечалось не только двигательной дискоординации, но и неврологической симптоматики. При рассеянном склерозе устанавливается мозжечковая дизартрия у пациетов с так называемой спинальной формой заболевания. У них не наблюдается ни жалоб на нарушения речи, ни соответствующей клинической симптоматики.

Чувствительность нейрофонетической методики к выявлению мозжечковой недостаточности повидимому обусловлена тем, что пространственно-временная организация речевого акта намного сложнее аналогичной организации движений конечностей, даже движений пальцев кисти. Будучи более сложной, координация речевых движений и расстраивается скорее, чем координация ручных движений.

Для понимания особенностей синдрома мозжечковой дизартрии, важно учитывать, что из пяти типов нейронов коры мозжечка четыре являются тормозящими, в том числе единственные эфферентные нейроны - клетки Пуркинье. Поэтому на выходе коры мозжечка в качестве действующего начала выступает не механизм запуска последующего нейрона в рефлекторной цепи, а механизм сдерживания его активности, механизм торможения. Тормозящему влиянию клеток Пуркинье противопоставляется возбуждающее воздействие нейронов ядер мозжечка. Любая дизрегуляция в тонко сбалансированной антагонистической активности этих нейронов ведет к мышечной дискоординации. Такая дискоординация. мышц обеспечивающих речевой акт, проявляется в симптомах дизартрии.

Среди симптомов дизартрии прежде всего наблюдается напряженность речи, которая констатируется на слух и проявляется в поведении пациентов. Нередко они сидят в напряженной позе, говорят с усилием, что сопровождается вазомоторными реакциями и потливостью. Характерным примером дискоординации, ведущей к напряженности речи, может служить нередкое удлинение времени произнесения слогов при неизменной или даже возросшей степени их редукции. То есть увеличение длительности слога сочетается не с возрастанием контраста между антагонистически работающими мышцами в начале слога (согласный) и в конце слога (гласный), а с его уменьшением. Такая дискоординация речевых движений с замедлением времени переключения с иннервации тех или иных мышечных групп на иннервацию антагонистических мышечных групп (адиадохокинез), естественно ведет к замедлению темпа речи.

Время произнесения слога и других фонетических единиц, а так же пауз между ними увеличивается, появляются дополнительные паузы, не обусловленные смыслом высказывания.

Диспросодическая невнятность речи наиболее выражена и у пациентов с рассеянным склерозом и системными дегенеративными заболеваниями мозжечка. Она проявляется отчетливее то в спонтанной речи, то в чтении текстов, а чаще в нейрофонетических пробах. Имея в виду результаты исследований Винарской и Пулатова [9], можно усомниться в том, что невнятная и дизартричная речь при очаговых поражениях мозжечка обязательно указывает на вовлечение в поражение структур мозгового ствола.

Характерным симптомом мозжечковой дизартрии является нарушение плавности речи, что в литературе обозначается термином «скандированность». Речь больных является метрически организованной, а гиперметричное выделение элементов не имеет мерного характера и осуществляется вразнобой и разнообразным набором средств (длительностью, громкостью, высотой тона, качеством тембра, комбинацией нескольких средств). Определение речи таких больных как «скандирование» должно быть определено к числу профессиональных неврологических метафор, ведь значение термина «скандирование» раскрывается следующим образом: «отчетливо выделять в произнесении составные части стиха (стопы, слоги) ударениями, интонацией».

Гиперметрично могут воспроизводиться все просодические параметры, а иногда только некоторые, так что логика текста бывает нарушена, и даже часто нелепа.

Фонетическая ненормативность может обусловливаться, во-первых, не соответствующим коммуникативной ситуации количественными характеристиками просодических параметров речи, увеличением длительности ударных и безударных слогов ритмических структур речи, увеличением времени произнесения согласных и гласных слога. Возрастанием степени качественной редукции слогов речи и т.п.

Во вторых мозжечковая дискоординация единиц может вести к тому, что просодические параметры перестают соответствовать не только ситуации и контексту, но и целевой направленности речевого акта.

Имея в виду все описанные диспросодические расстройства, можно выделить три варианта мозжечковой дизартрии. Ведущее значение в первом из них имели напряженность и невнятность речи, которым сопутствовали дрожание голоса при воспроизведении протяжных гласных и снижение громкости речи. Степень дизартрии отчетливо усугублялась в условиях ортоклиностатической пробы: результаты выполнения всех заданий ухудшались в положении сидя и тем более стоя.

Первый вариант мозжечковой дизартрии представлен в наиболее отчетливой форме у пациентов с преимущественным поражением только червя мозжечка (группа дегенеративных заболеваний мозжечка и его проводящих систем). Возможно, патогенез синдрома связан с недостаточностью корригирующего воздействия медиальной зоны мозжечка (коры червя и ядра шатра на активность ретикулярной формации моста, срединного центра зрительного бугра и их диффузных билатеральных проекций на кору головного мозга).