Патофізіологія лімфедеми

Размещено на http://www.allbest.ru/

План

1. Загальне визначення

2. Патофізіологія лімфедеми

3. Класифікація лімфедеми

4. Природній перебіг лімфедеми

5. Діагностика

6. Диференційна діагностика

7. Лікування

Використана література

1. Загальне визначення

Термін "лімфедема" застосовують щодо патологічних станів, при яких в інтерстиції відбувається інтенсивна регіональна акумуляція рідини, багатої на білок. Цей стан може бути як первинним, так і вторинним (набутим). Як звичайно, лімфедема пов'язана із порушенням регіонального дренажу лімфи з кінцівок, хоча трапляються також вісцеральні лімфатичні порушення. Генералізована лімфатична недостатність несумісна з життям.

Окрім того, що лімфедема спричиняє хронічні зміни розмірів і будови підшкірних структур і шкіри, вона суттєво впливає на якість життя і самооцінку пацієнтів. У таких хворих часто відзначають тривогу, депресію, соціальну дезадаптацію. Онкологи зазначають, що в жінок із постмастектомічною лімфедемою психологічні чинники можуть знижувати комплаєнс до лікування.

На відміну від набряку венозного генезу, коли підвищений тиск у капілярах може непрямо стимулювати продукцію лімфи, лімфедема спричинена зниженням транспорту лімфи. До лімфостазу можуть призводити різні анатомічні проблеми, у тому числі гіпоплазія лімфатичної системи, функціональна недостатність або відсутність клапанів лімфатичних проток. У деяких пацієнтів може бути порушена власна скоротлива здатність лімфангіонів -- функціональних одиниць лімфатичних судин, які спроможні циркулярно скорочуватися. Вторинна лімфедема трапляється набагато частіше, ніж первинна, і є наслідком травм, запальних процесів і хірургічних процедур, а також розриву або обструкції лімфатичних шляхів унаслідок неопластичного процесу.

Сучасні уявлення про патофізіологію лімфедеми сформувалися в основному завдяки експериментальним роботам на собаках Olszewski. В експерименті після перетинання лімфатичних судин кінцівки лімфедема виникала через кілька місяців або й років. Однак лімфангіографія виявляла суттєві зміни ще до виникнення явного накопичення рідини в інтерстиції та набряків. Лімфатичні колектори зазнавали фібротичних змін, у них виникали фібриноїдні тромби і розвивалася облітерація. Лімфовузли ставали твердими і зменшувалися у розмірах. При електронній мікроскопії виявляють стійку недостатність з'єднань між ендотеліоцитами лімфатичних капілярів шкіри. На відміну від набряків при венозній гіпертензії (венозні тромбози, застійна серцева недостатність) хронічна лімфедема не супроводжується лімфатичною гіпертензією, яку можна було б очікувати.

Лімфостаз викликає акумуляцію білка та клітинних метаболітів, таких як макромолекулярний протеїн і гіалуроніан, у позаклітинному просторі. Для цього потрібно зниження лімфотоку на 80% і більше. Концентрація білка в інтерстиції сягає 1-5,5 г/мл, відтак підвищується колоїдний осмотичний тиск у тканині, що призводить до акумуляції води і підвищення гідравлічного інтерстиціального тиску. Це відрізняє лімфедему від інших видів набряку, при яких концентрація білка у тканинах набагато нижча.

Ті лімфатичні протоки, які продовжують функціонувати, внаслідок перевантаження розширяються, настає недостатність їх клапанів, зворотний лімфоплин з підшкірної клітковини у дермальні сплетення.

2. Патофізіологія лімфедеми

Функцією лімфи у нормі є повернення протеїнів, ліпідів та води з інтерстицію в судинне русло. Щодня цим шляхом транспортується 40-50% білків плазми. Високий гідростатичний тиск'в артеріальному коліні капілярів "витискає" в інтерстиції рідину, багату на білок, яка, своєю чергою, спричиняє підвищення інтерстиціального онкотичного тиску і "притягує" за собою додаткову рідину (рис. 1 а). У нормі інтерстиціальна рідина сприяє живленню тканин. Близько 90% рідини повертається у циркуляторне русло, надходячи у венозне коліно капілярів, решту 10% становлять білки з великою молекулярною масою та онкотично пов'язана вода, молекули цих білків надто великі, щоб вільно проходити крізь стінку венозних капілярів. Тому вони надходять у лімфатичні капіляри, тиск у яких, як звичайно, нижчий від атмосферного. Через систему лімфовузлів, які відіграють фільтруючу роль ці білки і супутня рідина надходять у венозне русло.

Лімфатичні капіляри кінцівок починаються із сліпих закінчень в інтерстиціальному просторі сосочків шкіри. Ці поверхневі безклапанні лімфатичні судини впадають у сполучні субдермальні протоки, що йдуть паралельно до поверхневих вен. Своєю чергою, вони впадають у глибшу систему субфасціальних проток, які містяться відразу над глибокою фасцією кінцівок, вони мають клапани і вкриті гладком'язовими клітинами. Ця система відповідає за дренаж лімфи зі шкіри та підшкірної клітковини. Клапани забезпечують лімфоплин в одному напрямі, у бік регіонарних лімфатичних вузлів і врешті-решт у місце впадіння головної лімфатичної протоки у вену в ділянці шиї. Лімфоплин забезпечується завдяки коливанню тканинного тиску внаслідок скорочення скелетної мускулатури, пульсуючого кровоппину та скорочення спіральних гладком'язових волокон, які оточують більші лімфатичні протоки.

Глибока субфасціальна система лімфатичних проток, які мають клапани, відповідає за дренаж лімфи від фасцій, м'язів, суглобів, окістя та кісток, Ця система йде паралельно до глибоких вен кінцівок. У нормі поверхнева і субфасціальна системи функціонують незалежно одна від одної хоча на рівні підколінної, пахвинної, ліктьової та пахвової ділянок між ними є сполучення, які мають клапани (рис. 1б).

У цих ділянках лімфовузли утворюють ланцюжки, що сполучають ці дві системи. Вірогідно, що в нормі ці сполучення не функціонують, однак при лімфедемі може відбуватися плин лімфи по перфорантних протоках з епіфасціальної у субфасціальну систему як механізм декомпресії. При лімфедемі уражається майже винятково епіфасціальна лімфатична система, тоді як субфасціальна залишається неушкодженою.

Хронічний лімфостаз призводить до збільшення кількості фібробластів, адіпоцитів та кератиноцитів у едематозній тканині.

Зону хронічної запальної відповіді часто відмежовують мононуклеари (переважно макрофаги), які резорбують еластичні волокна та сприяють склерозу тканини. У більшості пацієнтів у набряклій шкірі і підшкірній тканині відзначають збільшення відкладів колагену, посилений ріст жирової та сполучної тканини.

Гістологічні дослідження виявляють потовщення базальної мембрани лімфатичних судин, фрагментацію та дегенерацію еластичних волокон, збільшення кількості фібробластів та клітин запалення та патологічних колагенових волокон. У кінцевому наслідку цей процес призводить до прогресуючого підшкірного фіброзу.

3. Класифікація лімфедеми

Найпростішим є поділ лімфедеми на первинну і вторинну відповідно до її причини. При первинній лімфедемі анатомічний дефект лімфатичної системи є вже на момент народження, однак проявитися він може аж у дорослому віці. Види первинної лімфедеми класифікують відповідно до віку на час появи клініки. Вроджена лімфедема є вже на момент народження або її виявляють протягом перших двох років життя. Limphedema praecox виявляють переважно в пубертатному віці, але її ознаки можуть з'являтися і пізніше, протягом третього десятиріччя життя. Limphedema tarda (захворювання Merge) типово з'являється після 35 років. Недавні генетичні дослідження спадкової лімфедеми дали підстави говорити про вірогідні гени лімфедеми-сізіаспіазіз. Аналіз сімей з синдромом лімфедеми-холестазу дав можливість картувати на хромосомах локус захворювання. Генетичне картування автосомно-домінантної первинної спадкової лімфедеми (захворювання Milroy -- до 2% усіх випадків первинної лімфедеми) наштовхує на думку, що це захворювання пов'язане з мутацією, яка інактивує сигнальний механізм тирозин-кінази VEGFR3, який вважають специфічним для лімфатичних судин.

При вродженій лімфедемі набряк може уражати лише одну нижню кінцівку, хоча відзначають і ураження кількох кінцівок, геніталій і навіть обличчя. Проте найчастіше трапляється набряк обох ніг з ураженням усієї кінцівки.

При дослідженні сімейних випадків лімфедеми найчастіше відзначають автосомно-домінантний характер її успадкування, однак частіше трапляються ізольовані випадки захворювання без жодного сімейного анамнезу. Відзначають тісний зв'язок між внутрішньоутробною і вродженою лімфатичною дисфункцією та множинними хромосомними аномаліями.

Найчастішою формою первинної лімфедеми є Limphedema praecox -- 65-80%, а за деякими даними -- до 94% випадків. Відношення жінки/чоловіки становить від 4:1 до 10:1, що наштовхує на думку про участь естрогенів у патогенезі. Набряк переважно однобічний (частіше уражається ліва нога) і в більшості випадків зона ураження обмежується стопою та гомілкою. Гістологічно виявляють гіпоплазію лімфатичних проток.

Вроджена лімфедема, яка становить 10-25% усіх випадків первиної лімфедеми, у дівчаток трапляється удвічі частіше, ніж у хлопчиків, нижні кінцівки уражаються утричі частіше, ніж верхні. У 2/3 випадків ураження двобічне, з віком може відбуватися спонтанне поліпшення.

Limphedema tarda є найрідкіснішою формою первинної лімфедеми (не більш ніж 10%). Гістолоігічно відзначають гіперплазію -- збільшену кількість звивистих лімфатичних проток, захворювання пов'язують з відсутністю або недостатністю їх клапанів.

Альтернативна класифікація ґрунтується на морфологічних характеристиках. Гіпоплазія дистальних відділів лімфатичної системи типово супроводжується двобічним периферичним набряком нижніх кінцівок. Як звичайно, подібні симптоми виявляють у сімейному анамнезі, серед хворих переважають жінки, відзначають тенденцію до повільного прогресування. При ізольованій проксимальній обструктивній гіпоплазії ймовірнішим є ураження усієї кінцівки, як звичайно, воно супроводжується неперервним наростанням набряку. У пацієнтів з однобічним набряком усієї нижньої кінцівки, ймовірно, наявна гіперплазія лімфатичних проток, хоча цей синдром рідкісний.

Вторинна лімфедема розвивається після розриву або обструкції лімфатичних шляхів унаслідок інших патологічних процесів (пухлини, опіки, травми з грубими рубцями, укуси комах), хірургічних втручань або променевої терапії. Вона трапляється частіше, ніж первинна. Зокрема, видалення пахвових (аксилярних) лімфатичних вузлів є найчастішою причиною лімфедеми (у цьому випадку -- верхньої кінцівки) у США. Натомість загалом у світі найчастішою причиною лімфедеми є філяріоз, спричинений паразитом Wuchereria bancrofti,ураженість цим захворюванням оцінюють у 90 млн осіб.

Згідно з різними провідомленнями частота лімфедеми після мастектоміі коливається в дуже широких межах -- від 6 до 80%, що можна пояснити відмінностями дефініції набряку. В одному з останніх досліджень повідомляють про частоту лімфедеми до 14% після мастектомії з післяопераційним опроміненням (при спостереженні тривалістю до 13 років). Цікаво, що автори іншого дослідження засвідчують наявність хронічного набряку верхньої кінцівки у 21 зі 110 пацієнток, лікованих із застосуванням техніки, яка зберігає грудь. Отже, удосконалення техніки хірургічного і променеволо лікування раку грудей не дає змоги уникнути цього ускладнення. Набряк нижніх кінцівок може виникати після операцій з приводу раку геніталій і органів малого таза, особливо якщо виконувалось хірургічне видалення пахвинних лімфовузлів чи опромінення пахвинної ділянки або малого таза.

4. Природній перебіг лімфедеми

Природний перебіг лімфедеми з'ясовано недостатньо, особливо якщо вона безсимптомна. Наприклад, через 3 роки після радикальної мастектомії з аксиляр-ною лімфаденектомією більше 20% жінок не мають жодних клінічних ознак порушень лімфовідтоку з верхньої кінцівки. Подібно до цього, при багатьох формах первинної лімфедеми є тривала фаза начебто нормальної функції лімфатичної системи, незважаючи на грубі порушення її архітектоніки. Лімфедема розвивається, коли виснажуються компенсаторні механізми, до яких належить регенерація лімфатичних судин. Нині не відомі чинники, які прискорюють розвиток явних набряків. На момент появи лімфедеми набряк ураженої кінцівки м'який і цей стан є інтермітуючим. При хронізації процесу уражені структури набувають характерних ознак індурації та фіброзу, які можуть бути дуже вираженими (рис. 2а). Настають зміни шкіри по типу гіперкератозу, з бородачастими розростаннями. Можуть виникати тріщини шкіри з лімфореєю.

У багатьох пацієнтів діаметр ураженої кінцівки досягає максимального збільшення вже протягом першого року захворювання, на відміну від подальших ускладнень, наприклад, рецидивуючого целюліту. Схильність до рецидивуючої інфекції м'яких тканин є однією з найсерйозніших проблем, пов'язаних з довготривалою лімфедемою. Розмноженню мікробів сприяє накопичення рідини та протеїнів, тріщини і складки зміненої шкіри із скупченням кератинового детриту. Крім того, дисфункція лімфатичної системи спричинює порушення місцевої імунної відповіді. У жінок з постмастектомічною лімфедемою відзначають порушення імунної відповіді шкіри. В одному з досліджень у пацієнток після мастектомії при спостереженні упродовж 42 міс. після операції гострий целюліт верхньої кінцівки відзначали в 6% випадків.

Клінічні прояви інфекції м'яких тканин при лімфедемі коливаються від помірно вираженого загострення набряку із запальними змінами шкіри без гарячки до швидко прогресуючої інфекції з високою гарячкою та системною інтоксикацією. Рецидивуюча інфекція спричинює прогресуюче ушкодження лімфатичних капілярів, погіршення стану шкіри та наростання набряку.

У рідкісних випадках довготривала хронічна лімфедема ускладнюється розвитком злоякісних пухлин, таких як лімфангіосаркома. Проявом її можуть бути склеротичні бляшки, червоно-пурпурні плями на шкірі, голубуваті вузли із сателітними вузликами або бульозні зміни. У зв'язку з хронічною лімфедемою спостерігали також лімфому, плоскоклітинний рак шкіри та меланому.

5. Діагностика

На ранніх стадіях пацієнти скаржаться на асиметрію кінцівок -- збільшення діаметра однієї з них, неможливість вдягати одяг звичного розміру. Виражена лімфедема призводить до втоми через велику масу і незграбність кінцівки, порушення її функції, а відтак до соціальної дезадаптації як через чисто фізичні, так і психологічні аспекти.

У більшості пацієнтів з вираженою лімфедемою (рис. 3а) характерні клінічні прояви полегшують діагностику. Однак на ранніх стадіях перебігу і при помірно виражених набряках диференціювати лімфедему від набряків іншого генезу (при серцевій, нирковій та печінковій недостатності, місцевому порушенні венозного відтоку) може бути важко. Лімфедема відрізняється від інших видів хронічного набряку кінцівок низкою ознак. Класичними є зміни шкіри і фіброз підшкірної клітковини -- зміни за типом "шкірки апельсина", а також симптом Стеммера (Stemmer) -- неможливість зібрання шкіри у складку на тильній поверхні пальця або стопи. Валідність останнього симптому не підтверджено, хоча про нього повідомляли як про диференціально-діагностичну ознаку лімфедеми. На ногах при лімфедемі відзначають особливо виражений набряк тильної поверхні стопи і характерний вигляд пальців -- вони тупі, подібні на чотиригранні бруски.

Якщо фізикальне обстеження не дало змоги остаточно встановити діагноз лімфедеми, то необхідні додаткові докази порушення функції лімфатичної системи. Нині для цього застосовують лімфосцинтиграфію, пряму і непряму лімфографію, капіляроскопію лімфатичних капілярів, МЯР, аксіальну томографію та ультрасонографію. Пряму лімфографію, як звичайно, виконують тим пацієнтам, щодо яких розглядають доцільність хірургічного лікування. Ширшому застосуванню цього методу перешкоджають ризик запальних реакцій ендотелію лімфатичних протоків і погіршення перебігу захворювання.

Найчастіше у клінічній практиці застосовують лімфосцинтиграфію, яку вважають золотим стандартом у діагностиці лімфедеми. Мічену макромолекулярну речовину (наприклад, колоїдну сірку) вводять підшкірно у міжпальцевий проміжок ураженої кінцівки. Лімфатичний транспорт мічених молекул оцінюють напівкількіс-ним способом за допомогою гамма-камери. Цей метод дає змогу візуалізувати великі лімфатичні протоки і лімфовузли. Типовими змінами при лімфедемі є сповільнений транспорт міченої речовини або його відсутність, відсутня або сповільнена візуалізація лімфовузлів, ретроградний лімфоплин. Цю діагностичну технологію можна застосовувати для оцінки ефекту лікування.

Магнітно-ядерна візуалізація і комп'ютерна томографія дають змогу об'єктивно оцінити структурні зміни, пов'язані з лімфедемою. Характерною її диференціально-діагностичною ознакою на противагу іншим видам набряків є відсутність набряку всередині фасціальних м'язових футлярів. Крім того, для лімфедеми характерна "стільникова" будова епіфасціальної набряклої клітковини з потовщенням шкіри. МЯР-візуалізація дає змогу оцінити архітектоніку лімфатичних проток та вузлів.

Для оцінки кровоплину по венах і лімфотоку застосовують також допплерівську ультрасонографію, особливо для диференціальної діагностики з тромбозом глибоких вен кінцівки. Цей метод відзначається добрим співвідношенням інформативність/вартість.

Рідше застосовують тканинну тонометрію, реографію. Ці методи дають змогу виявити ранні зміни тургору тканин, їх можна застосовувати для діагностики субклінічного ураження лімфатичної системи та оцінки динаміки під час лікування.

злоякісний лімфедема венозний інфекція

6. Диференційна діагностика

Хронічна венозна недостатність та посттромбофлебітичний синдром. Ці захворювання трапляються часто, їх часто плутають з лімфедемою нижніх кінцівок. Диференціально-діагностичними ознаками є відчуття дискомфорту в нижніх кінцівках під час сидіння або стояння, хронічне свербіння, особливо в ділянках, під якими містяться комунікантні вени з недостатністю клапанів. При фізикальному дослідженні виявляють відкладення гемосидерину у шкірі, її потемніння, варикозні вени, а при пізніх стадіях - трофічні виразки.

Мікседема. При цій специфічній формі набряку відбувається патологічне відкладення муцинозної речовини у шкірі внаслідок захворювання щитовидної залози. Білкові відкладення у шкірі, багаті на гіалуронову кислоту, призводять до набряку, а відтак до порушення структури шкіри та зменшення її еластичності. При тиротоксикозі цей процес локальний і уражає претибіальну ділянку, при гіпотироїдизмі він генералізований. Для мікседеми характерна шорсткість шкіри долонь, підошов, ліктів та колін, нерівність та ламкість нігтів, тьмяність і стоншення волосся, зменшене потовиділення. Однак цей стан часом важко віддиференціювати від лімфедеми.

Ліпедема. Цей стан трапляється у жінок або в чоловіків з фемінізуючими розладами, він характеризується ненормальним накопиченням жиру під шкірою, як звичайно, в зоні між кісточками ніг (стопи не уражені!) і тазом. Патофізіологія цього захворювання не з'ясована, відзначають надмірне розмноження адипозоцитів, структурні ушкодження дрібних судин шкіри. Симптом Стеммера від'ємний. Ліпедема найчастіше виникає через 1-2 роки після пубертатного періоду. Пацієнтки часто скаржаться на болючі набряки. Відзначають легку появу синців при ударах, як наслідок ламкості капілярів підшкірної клітковини.

Злоякісна лімфедема. У країнах Заходу провідною причиною лімфедеми кінцівок є пухлини та наслідки їх лікування. Тому треба проводити диференціальну діагностику нововиниклої лімфедеми або її погіршення з рецидивом пухлини, яка призводить до обструкції лімфатичних шляхів. В останньому випадку, на відміну від доброякісної лімфедеми, хворий може скаржитися на біль. Злоякісні форми лімфедеми мають тенденцію починатися від центральних відділів кінцівки, тканина часто може бути щільною від самого початку, тоді як при доброякісній лімфедемі на ранніх стадіях набряклі тканини мають м'яку консистенцію. На злоякісний генез лімфедеми вказує її раптовий початок і швидке прогресування.

7. Лікування

Загальні заходи.Ретельний контроль за набряком може зменшити ймовірність прогресування захворювання і частоту інфекційних захворювань. Для цього необхідний добрий комплаєнс пацієнта. У більшості рекомендацій підкреслюється важливість інтенсивної протинабрякової лімфатичної терапії. Вона включає ретельну гігієну шкіри, масаж, вправи, застосування еластичного компресійного одягу. Протинабрякова лімфатична терапія може як швидко зменшити об'єм, так і забезпечити довготривалий ефект через прискорення транспорту лімфи та вимивання накопиченого протеїну.

Рекомендують уражену кінцівку якомога довше тримати піднятою догори, наскільки це можливо, особливо під час сну.

Спеціальна техніка масажу (мануальний лімфатичний дренаж) спрямована на посилення скоротливості лімфатичних проток та посилення непрямого лімфовідто-ку через незакупорені лімфатичні судини шкіри. Мануальний лімфатичний дренаж не слід плутати з іншими видами масажу, які не впливають на скоротливість лімфатичних судин. Помірна компресія тканин під час мануального лімфатичного дренажу поліпшує наповнення початкових лімфатичних капілярів і збільшує транспортну спроможність через розширення лімфатичних судин шкіри і розвиток додаткових лімфатичних колекторів. Протипоказанням до мануального лімфатичного дренажу є застійна серцева недостатність, тромбоз глибоких вен і гостра інфекція.

Еластичне компресійне бинтування (одяг) треба вдягати після кожної сесії мануального лімфатичного дренажу (або вранці після сну), цей компресійний одяг треба носити упродовж усього дня для запобігання реакумуляції рідини і прискорення лімфотоку. Комплексна протинабрякова терапія включає мануальний лімфатичний дренаж, компресійне бинтування, панчохи та догляд за шкірою. Вона є ефективним підходом для багатьох хворих з первинною і вторинною лімфедемою. У недавньому дослідженні, яке включало 299 пацієнтів, при лікуванні упродовж 9 місяців об'єм верхніх кінцівок вдалося знизити в середньому на 59%, а нижніх кінцівок -- на 68% та підтримувати цей результат у комплаєнтних пацієнтів (рис. 2б і рис. 3б, в).

З допомогою переміжної пневматичної компресії за допомогою однокамерної або багатокамерної помпи вдається видалити надмір рідини з кінцівки, цей метод треба розглядати як додатковий. Він особливо корисний, якщо ще не розвинулися фібросклеротичні зміни. При застосуванні таких помп основу кінцівки треба звільняти від переміщеної рідини за допомогою мануального лімфатичного дренажу. Однак застосування будь-яких форм компресійної терапії протипоказане при недостатньому артеріальному кровопостачанні кінцівки, оскільки в такому випадку воно посилює ішемію і може спричинити некроз.

При застосуванні всіх форм терапії лімфедеми треба призначати носіння компресійного одягу. Рукави І білизна, які підтримують компресію високого ступеня (40-80 мм рт. ст.), запобігають реакумуляції рідини після успішної протинабрякової терапії. Ефективними є вироби з градуйованою компресією.

Важливо правильно вдягати такий одяг і вчасно його змінювати -- через 3-6 місяців ці вироби втрачають еластичність. Водночас треба наголосити, що одяг не повинен травмувати шкіру або спричиняти ефект жгута. Наприклад, не слід вдягати еластичну панчоху на ногу посеред дня, якщо до того кінцівка не була звільнена від лімфи.

Догляд за шкірою включає уникнення щонайменших травм, видалення кератинового детриту, бактерій і висушування, застосування кремів для загоєння тріщин, ретельне лікування навіть найменших ран. Однак навіть при ретельному догляді за шкірою може виникати хронічний целюліт. При найменших ознаках інфекції необхідна місцева або системна протигрибкова і протибактеріальна терапія для запобігання сепсису. У 15-25% пацієнтів, які мають рецидивуючий лімфангоїт або целюліт, виникає потреба тривалої профілактичної антибіотикотерапії пеніциліном, цефалексином або еритроміцином. У випадку філяріозу призначають ді-етилкарбамазин.

Низка методів лікування нині лише вивчаються -- опромінення низькоенергетичним лазером, місцева гіпертермія, інтраартеріальна ін'єкція автологічних лімфоцитів. Останні дослідження пов'язують регресію набряку із експресією L-селектину -- лімфоцит-специфічного фактору адгезії.

Фармакотерапія і дієта. Діуретики не відіграють жодної ролі при лікуванні лімфедеми. Повідомляють про позитивний ефект лікування кумарином, який пов'язують із стимуляцією макрофагів шкіри і локального протеолізу. Кумарин також стимулює інші клітинні елементи Імунної системи і може прискорювати реабсорбцію протеїну. Метааналіз 50 клінічних досліджень засвідчує, що лікування препаратами кумарину зменшує набряк у середньому на 55%. Однак пероральний прийом кумарину може спричинити ідіосинкратичний гепатит. Нині вивчають ефективність препаратів кумарину для місцевого застосування. Є дані, які наштовхують на думку про ефективність дієти, збагаченої флавоноїдами, особливо похідними рутину, які мають протективний вплив на ендотелій судин та поліпшують мікроциркуляцію. Є повідомлення, що зменшенню набряку сприяє також обмеження споживання тригліцеридів із довгим ланцюгом.

Хірургічне лікування. Хірургічні втручання не є радикальними, а лише паліативними, вони не усувають потреби в консервативному лікуванні після операції і потрібні у випадках, коли гіпертрофія і фіброз підшкірної клітковини різко знижують якість життя пацієнта. Є два основних лікувальних підходи. При першому частково або повністю висікають епіфасціальні набряклі тканини -- шкіру і підшкірну клітковину, часто з автотрансплантацією клаптя шкіри. Ці втручання не поліпшують дренаж лімфи. Хірургічне лікування, однак, несе ризик погіршення лімфовідтоку, некрозу шкіри та утворення виразок, папіломатозу й екзофітного кератозу, утворення нориць і гіпертрофічних рубців. Незважаючи на це, часткове висічення тканин показане при поширеному фіброзі та вираженій слоновості. Для зменшення їх травматичності такі втручання можна виконувати поетапно, на кожному етапі лише на обмеженій ділянці кінцівки, з інтервалом близько 3 місяців.

Для видалення надміру підшкірної клітковини застосовують ліпосакцію (висмоктування), зокрема, ця хірургічна техніка забезпечує добрі результати при лікуванні постмастектомічної лімфедеми, особливо в поєднанні з тривалою компресійною протинабряковою терапією. Ефективність її різко знижується, якщо вже розвинувся фіброз.

При другому, фізіологічному підході з допомогою мікрохірургічної техніки накладають лімфатико-лімфатичні та лімфовенозні анастомози. Для поліпшення лімфовідтоку часом трансплантують пасмо сальника на судинній ніжці. Іноді ці операції комбінують з резекційними втручаннями. На жаль, віддалені результати цих втручань недостатньо обнадійливі.

Використана література

1. Медична газета № 5 (7132) 19 січня 2011

2. Бенда К., Циб А. Ф . та ін Лімфедема кінцівки .Прага: Авіценум. - 1997.

3. Бородін Ю. І., Єфремов А. В., Зиков А. А., Горчаков В. Н. Лімфатична система і лімфотропні кошти .- Новосибірськ .- 1997 .- 136 с.

4. Даудяріс І. П. Хвороби вен і лімфатичної системи кінцівок. - М.: Медіціна.-1984.-192 с.

5. Левін Ю. М., Зедгенідзе Г. А., Комаров Б. Д. І ін Практична лімфології .- Баку: Маріор.-1982.-304 с.

6. Медведєв П. Н. Слоновість кінцівки і статевих органів. - М.: Медіціна 1964.-202 с.

Размещено на Allbest.ur