Острые лейкозы. Агрунолоцитоз. Лимфопролиферативные заболевания

Лимфопролиферативные заболевания, их основные симптомы и характеристика. Понятие острого лейкоза и агрунолоцитоза, суть болезней и причины их возникновения. Проффлактика и лечение лимфопроферативных заболеваний. Препараты для лечения и их эффективность.

Рубрика Медицина
Вид реферат
Язык русский
Дата добавления 23.01.2009
Размер файла 28,4 K

Отправить свою хорошую работу в базу знаний просто. Используйте форму, расположенную ниже

Студенты, аспиранты, молодые ученые, использующие базу знаний в своей учебе и работе, будут вам очень благодарны.

БЕЛОРУССКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ

РЕФЕРАТ

На тему:

«Острые лейкозы. Агрунолоцитоз. Лимфопролиферативные заболевания»

МИНСК, 2008

Острые лейкозы

В основе деления Л на острые и хронические лежит морфология клетки.

Острые лейкозы - гетерогенная группа опухолевых заболеваний, при которых костный мозг поражается бластами - морфологически незрелыми клетками, при этом вытесняются элементы кроветворения в костном мозге и инфильтрация бластами внутренних органов.

Частота встречаемости 5 на 100 000 населения в год

ЭТИОЛОГИЯ

Неизвестна

Предрасполагающие факторы:

Ш Ионизирующее излучение

Ш Химио- и радиотерапия других опухолей

Ш 20% ОЛ следствие курения

Ш Бензол

Ш При врождённых заболеваниях за счёт повышенной хромосомной нестабильности

Ш Т-клеточный вирус - 1

Ш Обменная (эндогенная) теория: накопление метаболитов триптофана и тирозина

ПАТОГЕНЕЗ

1) ОЛ - следствие мутации в генетическом материале кроветворной клетки, которая, размножаясь, образует опухолевый клон

2) Диссеминация опухолевых клеток - метастазирование по кроветворной системе

3) Опухолевая прогрессия - в её основе повышенная изменчивость хромосом и образование новых субклассов, из-за которых изменяются свойства опухоли

КЛАССИФИКАЦИЯ

ФАБ - классификация

I - Нелимфобластные, миелогенные (миелоидные) лейкозы, подразделяются на 8 типов

II - Лимфобластные - 3 типа

III - Миелопоэтические дисплазии или миелодиспластический синдром - 4 типа

Цитохимическая характеристика ОЛ

Пероксидаза

Липиды

Гликоген

Нафтилэстераза

ОЛЛ

--

--

+ в виде гранул

--

ОМЛ

+

+

+ в диффузном виде

+

Недифференцированный

лейкоз

--

--

--

--

ЛЕЧЕНИЕ

Основной принцип лечения - максимально полное удаление лейкозных клеток на всех этапах.

Стадии ОЛ:

· начальная

· разгара

· ремиссия полная, неполная

· рецидив

· терминальная

Есть 2 популяции клеток - пролиферирующая и непролиферирующая. Пролиферирующая находится в митотической фазе цикла, на неё действует полихимиотерапия. Определённые препараты действуют в определённые фазы цикла - 6-меркаптопурин, циклозан; некоторые на весь цикл - винкристин, циклофосфан, преднизолон.

Терапия должна быть:

n интенсивной, длительной

n сочетать циклоспецифические и циклонеспецифические препараты

!!Стабильная и длительная ремиссия - это 5 лет и более

Программа CALGB

Курс I - индукция ремиссии (4 нед). Препараты дают на мг/м2

Курс II - ранняя интенсификация (4 нед)

Курс III - ЦНС-профилактика и межкурсовая поддерживающая терапия (12 нед)

Курс IV - поздняя интенсификация (8 нед)

Курс V - длительная поддерживающая терапия (до 24 месяцев от момента установления диагноза)

Если есть рецидив или рефрактерные формы, используют специальные схемы - 5-дневная RACOP, COAP, COMP, а затем основная схема

Терапия нелимфобластного лейкоза - «7+3»: цитозин-арабинозид 7 дней, затем даунорубицин 3 дня

Препараты, применяемые для лечения ОЛ:

1) Алкилирующие соединения, нарушающие синтез НК - циклофосфан

2) Антиметаболиты - предшественники НК:

- 6-меркаптопурин

- метотрексат

3) Антимитотические средства - блокируют митоз в стадии метафазы путём денатурации тубулина

винкристин

4) Противоопухолевые а/б - антрациклины, подавляют синтез ДНК и РНК

рубомицин

5) Ферменты:

L-аспарагиназа разрушает L-аспарагин, т.к. у бластов в нём повышенная потребность

6) ГКС

- преднизолон 60 мг/м2

На фоне полихимиотерапии обязательна терапия прикрытия:

Ш А/б терапия

Ш Дезинтоксикационная терапия, включая гемосорбцию, плазмаферез

Ш Заместительная компонентная терапия при глубокой цитопении (переливание Эр-массы, тромбоцитов)

Ш Аллопуринол 600 мг/м2 из-за массивного клеточного распада

Ш Увеличение объёма жидкости до 3 литров

Ш Растворы АК и жировые эмульсии

Ш Профилактика вирусных и грибковых осложнений

Агранулоцитоз

Агранулоцитоз - снижение уровня лейкоцитов ниже 1*109/л или уровня гранулоцитов ниже 0.75*109/л.

Нейтрофилы высвобождаются костным мозгом со скоростью около 7 млн/мин, живут 2-3 суток, составляют 60-70% от общих лейкоцитов крови.

Абсолютное число нейтрофилов - АЧН = лейкоциты*(% палочкоядерных + % сегментоядерных)*0.01

Главная функция этих клеток - фагоцитоз. Снижение содержания гранулоцитов в крови и нарушение их фагоцитарной способности приводит к повышенной восприимчивости к инфекциям.

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ

1. Миелотоксический агранулоцитоз - результат воздействия ИИ, цитостатиков

Механизмы: цитолитический, антиметаболический

2. Иммунный агранулоцитоз

- действие аутоАТ, имеющихся в организме (при СКВ)

- действие антител, синтезирующихся после принятия лекарственных препаратов, оказавшихся гаптенами (диакарб, амидопирин, аспирин, барбитураты, фенацетин, новокаинамид, левамизол, индометацин)

КЛИНИКА

1) Инфекционный процесс с выраженной интоксикацией

2) Лихорадка с ознобом

3) Инфицированные язвы на слизистых и коже

4) Пневмонии

5) Энтеропатия (вплоть до некротической)

6) Лимфопрлиферативный синдром: лимфоаденопатия, увеличение печени и селезёнки

ЛЕЧЕНИЕ

1. Госпитализация в условия изолятора

2. Создание асептических условий (УФО воздуха в палате, маски, бахилы)

3. Правильное питание - не провоцировать метеоризм, перевод на парентеральное питание по показаниям

4. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника

5. Антибиотики широкого спектра действия, противогрибковые препараты, деконтаминация кишечника

6. ГКС при аутоиммуном А преднизолон 100 мг/сутки. При гаптеновом А ГКС противопоказаны

7. Лечение основного заболевания

8. Трансплантация костного мозга

9. Симптоматические средства

· противогрибковые препараты - амфотерецин В 1 мг/кг в/в 3 раза в неделю или интраконазол 5-10 мг/кг/сутки

· противовирусная терапия - ацикловир в/в по 5 мг/кг каждые 8 часов; орально - ганцикловир 3 г/сутки; Ig IVIG 0.5 г/кг в/в через день 3 раза в неделю

1. Применение рекомбинантных факторов роста (G-CSF, GM-CSF)

2. При ПХТ с метотрексатом в высоких дозах применяют лейковорин

3. Обработка полости рта дезинфицирующими растворами (хлоргексидин 0.05-0.12%, натрия гидрокарбонат)

ЛИМФОПРОЛИФЕРАТИВНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ (ХРОНИЧЕСКИЙ ЛИМФОЛЕЙКОЗ, ПЛАЗМОЦИТОМА, ЛИМФОГРУЛЕМАТОЗ)

Все лимфопролиферативные заболевания имеют общее происхождение из клеток лимфатической системы (т.е. иммунной). К ним относятся:

хронический лимфолейкоз (ХЛЛ);

плазмоцитома;

лимфогранулематоз (ЛГМ).

Хронический лимфолейкоз

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ

составляет 30% от всех лейкозов;

заболеваемость: 3-35 на 100000;

20/100000 в возрасте старше 60 лет;

М : Ж = 2 : 1;

В-клеточный иммунофенотип обнаруживается в 96%, Т-клеточный - в 2,5%.

В 100% случаев обнаруживаются хромосомные абберации, в т.ч.: делеция длинного плеча 13-й хромосомы (55%), 11-й (18%). При Т-клеточном лейкозе - трисомия 7 пары хромосом.

Стадия ХЛЛ

Клинические проявления

Продолжительность жизни

0

Т-лимфоцитоз

> 150 мес.

1

Лимфоцитоз и ЛАП

100 мес.

2

Сплено- или гепатомегалия

71 мес.

3

Анемия, Hb < 110 г/л, Ht < 33%

19 мес.

4

Тромбоцитопения

19 мес.

Лимфоузлы размерами с грецкий орех, мягкие, тестоватой консистенции, не спаяны между собой, шея сглажена.

ОАК: лейкоцитоз, лимфоцитоз, есть пролимфоциты, ускоренная СОЭ, тени Гумпрехта, снижение уровня эритроцитов и гемоглобина, нейтрофилы - лишь 1-2%.

Тени Гумпрехта:

характерный лабораторный признак ХЛЛ;

представляют собой разрушенные ядра лимфоцитов;

их количество не является показателем тяжести процесса (т.е. артефакт);

в жидкой крови их нет, но есть на стекле (появляются при проведении по этому стеклу другим стеклом, в результате чего лимфоциты разрушаются);

имеют диагностическое значение на ранних этапах.

Дифференциальная диагностика:

проводится с другими заболеваниям лимфопролиферативной группы, такими как ЛГМ, макроглобулинемия Вальденстрема (макроглобулин - это пентамер IgM), плазмоцитома;

решить: это лимфома с лейкемизацией или лейкоз с отсевом.

Осложнения:

повышение восприимчивости к инфекциям: дефект иммунного ответа - нарушение взаимодействия Т- и В-лимфоцитов;

при гиперплазии лимфатических фолликулов бронхиального дерева и инфильтрации опухолевыми клетками самой легочной ткани - ателектазы, нарушение вентиляции, а при присоединении анаэробной флоры - гангрена;

частые флегмоны (в т.ч. от инъекций), присоединение внутрибольничных инфекций;

плеврит (парапневмонический, туберкулезный);

туберкулез (вследствие иммунодефицита);

лимфатическая инфильтрация плевры; при разрыве лимфатического протока - хилоторакс;

генерализованный герпес (вплоть до летального исхода);

в терминальной стадии - саркомный рост (гипертермия, отдифференцировать от ТБ и др.);

при инфильтрации паренхимы почек - ХПН;

синдром цитолиза: гемолиз и анемия, ретикулоциты в крови, тромбоцитопения вплоть до геморрагического синдрома.

ЛЕЧЕНИЕ ХЛЛ

первоначальная цитостатическая терапия:

­ при лейкоцитозе и умеренной ЛАП: лейкеран (хлорбутин) 4-10 мг 1 раз в день; контроль лейкоцитоза, размеров л/у; терапия поддержания: 4-8 мг через день - индукция клинической компенсации;

­ при умеренном лейкоцитозе и выраженной ЛАП: циклофосфан (эндоксан) 200-400 мг внутрь 1 раз в сутки; прерывистая терапия 200-300-400 мг 1 раз в день 10 дней внутрь (5 приемов), после двухнедельного перерыва - повторить курс.

программы ПХТ ХЛЛ:

­ СНОР - циклофосфамид, винкристин, адриамицин, преднизолон;

­ СОР - циклофосфамид, винкристин, преднизолон;

­ САР - циклофосфамид, адриамицин, преднизолон;

­ М2 - циклофосфамид, кармустин, винкристин, мелфалан, преднизолон.

флударабин (FAMP);

новые препараты:

­ гемцитабин;

­ кладрибин (2-chlorodesoxyadenosine);

­ мабтера (ритуксимаб - химерные антитела против поверхностного В-клеточного CD20);

­ антитела Campath-1H (анти-CD52).

Парапротеинемические лейкозы - это опухоли, секретирующие моноклональные Ig или их фрагменты, хорошо выявляющиеся при электрофорезе.

Клинические особенности:

синдром белковой патологии:

­ нефропатия (вторичный амилоидоз);

­ полинейропатия;

­ гипервискозность крови до комы;

­ нарушения гемостаза;

­ нарушения гуморального иммунитета;

­ гиперурикемический синдром (типа вторичной подагры).

Иммуноглобулин-секретирующие лимфомы:

множественная миелома;

солитарная плазмоцитома;

макроглобулинемия Вальденстрема;

лимфомы с моноклональной секрецией Ig;

болезни тяжелых Ig;

трудноклассифицируемые Ig-секретирующие опухоли.

ЛИТЕРАТУРА

1. Радужный Н.Л. Внутренние болезни Мн: ВШ, 2007, 365с

2. Пирогов К.Т Внутренние болезни, М: ЭКСМО, 2005

3. Сиротко В.Л, Все о внутренних болезнях: учебной пособие для аспирантов, Мн: ВШ, 2008 г.


Подобные документы

  • Характеристика невроза: причины и основные симптомы заболевания, при котором отсутствуют органические повреждения головного мозга. Синтетические препараты и лекарственные растения, применяемые для лечения этого заболевания психики. Особенности их приема.

    курсовая работа [63,1 K], добавлен 23.02.2015

  • Миелоприлиферативные заболевания, их основные симптому и характеристика. Понятие и суть пламоцитома и лимфогранулематоза. Причины возникновения заболеваний и их проффилактика. Лечение и эффективность используемых препаратов, их основные показатели.

    реферат [25,1 K], добавлен 23.01.2009

  • Характеристика аутоиммунного тиреоидита как одного из самых распространенных заболеваний щитовидной железы. Причины возникновения заболевания, его симптомы. Особенности гипотиреоза, тиреотоксикоза. Методы и препараты лечения болезней щитовидной железы.

    презентация [390,9 K], добавлен 16.06.2015

  • Лейкозы - заболевания опухолевой природы. Их классификация в зависимости от морфологических свойств опухолевых клеток. Причины возникновения заболевания, его клиническая картина, стадии протекания. Анализы и обследования, специфика лечения заболевания.

    презентация [586,9 K], добавлен 31.10.2012

  • Понятие и основные причины развития холецистита как воспалительного заболевания желчного пузыря, факторы его развития и группы риска. Симптомы острого и хронического течения данного заболевания, принципы их лечения: гомеопатического и классического.

    презентация [409,8 K], добавлен 26.10.2013

  • Миелопролиферативные заболевания. Хронический миелолейкоз, истинная полицитемия. Лечебные мероприятия при эритремии. Хронический лимфолейкоз, плазмоцитома, лимфогрулематоз. Тени Гумпрехта. Дифференциальная диагностика, этиология, клиника и лечение.

    реферат [26,7 K], добавлен 10.01.2009

  • Определение, этиология и патогенез острого лейкоза, хронического лимфолейкоза, хронического миелолейкоза, истинной полицитемии. Клиническая картина и диагностика данной группы заболеваний. План обследования пациентов. Лечение лейкозов, прогноз для жизни.

    курс лекций [82,0 K], добавлен 03.07.2013

Работы в архивах красиво оформлены согласно требованиям ВУЗов и содержат рисунки, диаграммы, формулы и т.д.
PPT, PPTX и PDF-файлы представлены только в архивах.
Рекомендуем скачать работу.