Общая нозология. Типовые патологические процессы

Инструментальные исследования при бронхоэктатической болезни

Рентгенография легких: уменьшение объема пораженной части легкого, смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы, усиление, деформация, ячеистость легочного рисунка, иногда интенсивное затемнение резко уменьшенной доли.

Бронхография: расширение бронхов IV, V порядка, их сближение, деформация.

Бронхоскопия: выявляется гнойный бронхит, уточняется источник кровотечения.

Спирография: рестриктивный или смешанный тип дыхательной недостаточности.

Пневмосклероз - избыточное разрастание соединительной ткани в легких, нарушающее их функцию.

К возникновению пневмосклероза могут привести как острые (очаговые и крупозные), так и хронические пневмонии, хронические бронхиты с частыми обострениями, бронхоэктатическая болезнь, а также абсцессы легких и пневмокониозы. Иногда пневмосклероз может быть самостоятельным, первичным заболеванием (синдром Хаммена - Рича). Наблюдается разрастание соединительной ткани как диффузного, так и очагового характера на месте пневмонии, а также по ходу бронха. Одновременно обнаруживаются эмфизема, бронхоэктазы и т.д.

Больные, страдающие пневмосклерозом, в анамнезе указывают на повторные пневмонии или частые обострения хронического бронхита. Очаговые пневмосклерозы диагностируются аускультативно и рентгенологически. Важными признаками являются наличие свистящих хрипов, значительное удлинение фазы выдоха и появление вен над ключицами. Могут быть и влажные звучные короткие хрипы. Перкуторно чаще всего определяется коробочный перкуторный звук. Очаговый пневмосклероз, если он не прогрессирует, не представляет непосредственной угрозы здоровья. Диффузный пневмосклероз аускультативно установить очень трудно, лишь иногда выслушиваются жестковатое дыхание и жужжащие сухие хрипы. К этому состоянию может присоединиться повышенная секреция слизистой бронхов. В связи с тем, что мокрота скапливается в участках пневмосклероза, кашля может и не быть; образуется стаз мокроты, развиваются бронхоэктазы. Легко развивается воспаление стенки бронха, переходящее на легочную ткань (перифокальное воспаление). Мокрота приобретает гнойный характер, обычно обладает запахом плесени, в ней обнаруживаются эластические волокна. Единственной возможностью освободиться от мокроты у больного пневмосклерозом является поиск оптимального положения тела, способствующего выделению мокроты и вызывающего кашель. При застое мокроты пневмосклероз будет давать частые обострения и по существу превратится в хроническую пневмонию Рентгенологически характерны усиление легочного рисунка и деформация бронхиального дерева за счет перибронхита и бронхоэктазов.

Прогноз при пневмосклерозе определяется прогрессированием процесса, дыхательной и сердечной недостаточностью.

Аллергические заболевания легких

Бронхиальная астма -- хроническое рецидивирующее заболевание с преимущественным поражением бронхов, которое характеризуется их гиперреактивностью, обусловленной специфическими (иммунологическими) и (или) неспецифическими (неиммунологическими), врожденными или приобретенными механизмами, а основным (обязательным) признаком которого является приступ удушья и (или) астматический статус вследствие спазма гладких мышц бронхов, гиперсекреции, дискринии и отека слизистой оболочки бронхов.

Классификация бронхиальной астмы.

Традиционно выделяют:

* атопическую (экзогенную, аллергическую, иммунологическую);

* неатопическую (эндогенную, неиммуннологическую) бронхиальную астму.

По степени тяжести:

* легкое течение;

* течение средней тяжести;

* тяжелое течение.

Легкая степень характеризуется отсутствием классических приступов удушья. Симптомы затрудненного дыхания возникают менее 1--2 раз в неделю, носят кратковременный характер; медикаментозной терапии, как правило, не требуется. Ночной сон больного в этой стадии заболевания характеризуется пробуждением от респираторного дискомфорта менее 1--2 раз в год. Вне приступов состояние больного стабильное. При бронхиальной астме средней тяжести приступы купируются симпатомиметиками. Приступы по ночам регистрируются чаще двух раз в месяц. Приступы астмы тяжелого течения характеризуются частыми длительными обострениями с наличием осложнений, опасных для жизни, частыми ночными симптомами, снижением физической активности, наличием сохраняющихся симптомов в межприступный период.

Фазы течения бронхиальной астмы: обострение, ремиссия.

Этапы развития бронхиальной астмы.

I. Наличие у практически здоровых людей врожденных и (или) приобретенных биологических дефектов и нарушений:

а) местного и общего иммунитета;

б) системы «быстрого реагирования» (тучные клетки, макрофаги, эозинофилы, тромбоциты);

в) мукоцилиарного клиренса;

г) эндокринной системы и т. д.

Клиническая реализация биологических дефектов ведет к развитию бронхиальной астмы.

II. Состояние предастмы. Это признак угрозы возникновения клинически выраженной бронхиальной астмы.

III. Клинически оформленная бронхиальная астма -- после первого приступа астмы или астматического статуса.

Этиология и патогенез бронхиальной астмы.

Общим патогенетическим механизмом, присущим разным формам бронхиальной астмы, является изменение чувствительности и реактивности бронхов, определяемое по реакции проходимости бронхов в ответ на воздействие физических и фармакологических факторов. Считают, что у 1/3 больных астма имеет аутоиммунное происхождение. В возникновении аллергических форм астмы играют роль небактериальные и бактериальные аллергены. Наиболее изучены аллергические механизмы возникновения астмы, в основе которых лежат IgE и IgG обусловленные реакции. Центральное место в патогенезе «аспириновой» астмы отводят лейкотриенам. При астме физического усилия нарушается процесс теплоотдачи с поверхности дыхательных путей.

Клинические симптомы бронхиальной астмы.

Предастма.

Первая группа симптомов предастмы -- острые, рецидивирующие или хронические бронхиты и пневмонии с явлениями обструкции бронхов. Вторая группа -- наличие внелегочных проявлений аллергии: вазомоторного ринита, крапивницы, отека Квинке. Третья группа -- наследственное предрасположение к различным аллергическим заболеваниям, что выявляется при сборе семейного анамнеза. Четвертая группа -- эозинофилия крови и мокроты.

Бронхиальная астма.

В развитии приступа бронхиальной астмы различают три периода:

1 - Период предвестников наступает за несколько минут, часов, иногда дней до приступа и проявляется следующими симптомами: вазомоторными реакциями со стороны слизистой носа, чиханием, зудом глаз, кожи, приступообразным кашлем, головной болью, нередко изменениями настроения.

2 - Период разгара (удушья) имеет следующую симптоматику. Появляется чувство нехватки воздуха, сдавления в груди, выраженная экспираторная одышка. Вдох становится коротким, выдох -- медленным, сопровождается громкими, продолжительными, свистящими хрипами, слышными на расстоянии. Больной принимает вынужденное положение, сидит, наклонившись вперед, опираясь локтями на колени, ловя ртом воздух. Лицо бледное, с синюшным оттенком. Крылья носа раздуваются при вдохе. Грудная клетка в положении максимального вдоха, в дыхании участвуют мышцы плечевого пояса, спины, брюшной стенки. Межреберные промежутки и надключичные ямки втягиваются при вдохе. Шейные вены набухшие. Во время приступа наблюдается кашель с очень трудно отделяемой мокротой, над легкими определяется перкуторный звук с тимпаническим оттенком, нижние границы легких опущены, подвижность легочных краев ограничена, на фоне ослабленного дыхания, особенно на выдохе, слышно много сухих свистящих хрипов. Пульс учащен, слабого наполнения, тоны сердца приглушены. Приступ удушья может перейти в астматический статус.

3 - Период обратного развития имеет разную продолжительность. После приступа больные хотят отдохнуть, некоторые из них испытывают голод, жажду.

Осложнения бронхиальной астмы:

* легочные -- эмфизема легких, легочная недостаточность, ателектаз, пневмоторакс;

* внелегочные -- дистрофия миокарда, легочное сердце, сердечная недостаточность.

Рак легкого.

Рак -- это группа опухолей, произрастающих только из клеток эпителиальной ткани (слизистые оболочки, кожа). Из покровного эпителия чаще раки локализуются на коже, на губах, в бронхах, в пищеводе, во влагалищной порции шейки матки, в мочевом пузыре. Из железистого эпителия наиболее частая локализация рака в желудке, кишечнике, молочной железе, поджелудочной железе, печени, теле матки, бронхах, слюнной железе. Любая злокачественная опухоль обладает рядом особенностей:

* способность к автономному (самостоятельному), быстрому нерегулируемому организмом росту;

* способность к метастазированию (по лимфатическим и кровеносным сосудам);

* местно отмечается разрушающий инфильтрирующий рост.

Классификация рака легкого.

I. По локализации:

- прикорневой (центральный);

- периферический.

II. По характеру роста:

- экзофитный (эндобронхиальный);

- эндофитный (экзо- и перибронхиальный).

III. По макроскопической картине:

- массивный узловой;

- полипообразный;

- разветвленный;

- маленький рак Пенкоста;

- пневмониеподобный.

IV. По гистологическому строению:

- плоскоклеточный (эпидермоидный) рак;

- недифференцированный анапластический рак (мелкоклеточный, крупноклеточный);

- аденокарцинома.

К факторам риска возникновения онкологических заболеваний относятся следующие:

* хронические стрессы, отрицательные эмоции, депрессия, которые способствуют возникновению рака. Стрессорным гормоном является кортизол;

* курение является причинным фактором около 30 % всех форм злокачественных опухолей. Хотя не у каждого курильщика развивается рак легкого, но частота возникновения составляет 90 %. Пассивные курильщики за один час поглощают 2,3 мг золы. Курение повышает частоту рака гортани, глотки, пищевода. У курящих отцов и матерей дети в 4 раза чаще болеют раком;

* употребление алкоголя способствует возникновению рака пищевода, желудка, толстой и прямой кишки. Он увеличивает риск возникновения рака и цирроза печени;

* нарушения питания. Чрезмерное употребление продуктов, содержащих большое количество насыщенных жирных кислот (сало, жирное мясо, сливки, сливочное масло), увеличивает риск возникновения рака кишечника, молочной железы, поджелудочной железы, яичников и прямой кишки. Ограничение жира может замедлять развитие опухолевого процесса;

* к канцерогенам относятся мышьяк, асбест, тяжелые металлы, полихлорвинил. Сильные канцерогены обнаружены в выхлопных газах автомобилей. Недостаток витаминов усиливает действие канцерогенов.

Все эти факторы называют канцерогенными. Под действием канцерогенов происходит экзофитно-эндобронхиальное поражение железистого эпителия крупных бронхов (1-го, 2-го, реже 3-го порядка), переходит на легочную ткань (чаще справа, с локализацией в верхних долях, реже в нижних и средних долях), органы средостения, регионарные лимфатические узлы. Просвет бронхов закрывается, происходит нарушение его проходимости (обтурация бронха). Уменьшается соответствующая доля легкого, происходит смещение органов средостения в сторону поражения. Развивается вторичный воспалительный процесс в зоне поражения, идет разрушение легочных кровеносных сосудов с развитием кровоизлияния и внелегочное метастазирование с поражением печени, кости, головной мозг. Раком легкого мужчины заболевают в 7--10 раз чаще, чем женщины, главным образом, за счет курения. Предрасполагающими факторами являются перенесенный ранее туберкулез, очаги пневмосклероза.

Рак, поражающий главные, долевые и сегментарные бронхи, называется центральным, опухоль, возникшая в бронхах меньшего калибра, -- периферическим раком (шаровидный, пневмониеподобный, рак верхушки легкого (Пенкоста). Встречаются атипические формы (медиастенальная, мозговая, костная и т. д.).

Для центрального рака характерны следующие симптомы:

· кашель, связан с развитием реактивного бронхита, затем ателектаза легких, перифокальной пневмонии, распадом легочной ткани, характер кашля приступообразный, коклюшеподобный, вначале сухой, впоследствии со слизисто-гнойной мокротой, с примесью крови (сгустки, легочное кровотечение)

· одышка нарастает постепенно, отмечается при развитии ателектаза легких, массивном выпоте в плевру, сдавлении органов средостения;

· лихорадка, связана с воспалительным процессом, раковой интоксикацией, развитием осложнений;

· боль в грудной клетке с поврежденной стороны, интенсивность болей нарастает при прорастании опухоли в стенку грудной клетки, поражении ребер, позвонков метастазами;

· кожные проявления в виде дерматита, зуда кожи;

· развивается слабость, быстрая утомляемость;

· похудение;

· западение грудной стенки на стороне поражения.

При периферическом раке легкого симптоматика скудна.

В анализе крови: повышение СОЭ, гипохромная анемия. При исследовании мокроты можно обнаружить клетки опухоли.

Для раннего выявления большое значение имеет флюорография, рентгенография легких, бронхоскопия.

Метастазирование.

Первые лимфогенные метастазы возникают в перибронхиальных и бифуркационных лимфатических узлах, затем - шейных, забрюшинных. Среди гематогенных метастазов для рака легкого характерны метастазы в печень, головной мозг, кости (особенно в позвонки) и надпочечники.

Осложнения:

- ателектазы легких;

- кровотечение;

- абсцедирующая пневмония;

- гангрена легкого.

Основы предупреждения болезней органов внешнего дыхания.

1. Профилактика острого бронхита:

· устранение возможного этиологического фактора острого бронхита: запыленность, загазованность рабочих помещений, переохлаждение, курение, злоупотребление алкоголя, хроническая и очаговая инфекция в дыхательных путях;

· меры, направленные на повышение сопротивляемости организма к инфекции: закаливание, витаминная пища.

2. Профилактика острой пневмонии заключается в:

· санации очагов хронической инфекции,

· закаливании организма,

· избегании переохлаждения,

· диспансерное наблюдение (пневмониям наиболее подвержены лица детского и пожилого возраста, страдающие хроническими заболеваниями сердца, легких, почек, желудочно-кишечного тракта, с иммунодефицитом, постоянно контактирующие с птицами, грызунами).

Основные задачи диспансеризации:

* Ранняя диагностика болезни.

* Максимально раннее исключение внешних причинных факторов -- прекращение курения, исключение вредных производственных факторов, санация хронических очагов инфекции, восстановление носового дыхания.

* Подбор индивидуальной поддерживающей терапии на фоне немедикаментозных методов лечения.

* Организация специальных методов лечения в амбулаторных условиях (аэрозольтерапия, эндобронхиальная санация). Диагностика функциональных нарушений дыхания, в том числе ранняя диагностика бронхиальной обструкции. Меры по предупреждению рецидива хронического бронхита предполагают закаливание организма (регламентированные занятия спортом), предупреждение возникновения вирусной инфекции (прием аскорбиновой кислоты, ремантадина, интерферона).

3. Профилактика бронхиальной астмы основана на:

· мероприятиях социального характера: улучшение условий труда и быта, уменьшение степени загрязнения воздуха, отказ от курения и использования аллергенных веществ, относящихся к предметам бытовой химии,

· медицинского характера: своевременное лечение острых и хронических заболеваний органов дыхания, разумное назначение лекарственных препаратов.

Комплексная программа профилактики бронхиальной астмой включает в себя:

* образовательную программу пациентов;

* динамический контроль тяжести заболевания и адекватности проводимой терапии с помощью клинических и функциональных исследований;

* мероприятия, исключающие воздействие на организм больного «виновного аллергена», или контроль причинных факторов;

* разработку плана медикаментозной терапии;

* профилактику обострения и разработку плана его лечения;

* динамическое наблюдение за больным.

4. Основные принципы профилактики эмфиземы:

* раннее выявление и непрерывное лечение больных с хроническим бронхитом;

* применение средств и методов, улучшающих бронхиальную проходимость, предупреждающих метаболические осложнения, респираторный ацидоз, улучшающих артериализацию крови.

Основы лечения болезней органов внешнего дыхания.

1. Восстановление проходимости дыхательных путей:

1.1. Выбор отхаркивающих препаратов зависит от типа кашля:

· при сильном сухом изнуряющем кашле назначают препараты, угнетающие кашлевой рефлекс (кодеин, текодин, дионин, глауцин);

· при продуктивном кашле с хорошим отхождением мокроты показаны вещества, усиливающие ее выделение: отхаркивающие (термопсис, терпингидрат и т.д.) и бронхолитические средства (эуфиллин, теофиллин);

· при неизмененных реологических свойствах мокроты, но сниженном мукоцилиарном транспорте используют производные теофиллина и симпатомиметиков (теолонг, теопек, синекод);

· при высоких вязкоэластических свойствах мокроты применяют производные тиолов (ацетил-цистеин или мукосольвин), протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин),

· при значительных адгезивных показателях назначают вещества, стимулирующие образование сурфактанта (бромгексин-бисольван, лазолван-амброксол) и регидратата секрета (минеральные соли, эфирное масло).

1.2. Купирование бронхоспазма достигается назначением препаратов с бронходилатирующим эффектом:

· симпатомиметиков селективного или преимущественно селективного действия (изадрин, сальбутамол, беротек, вентолин);

· ингибиторов фосфодиэстеразы (производные теофиллина);

· холинолитиков (платифиллин, атропин);

· глюкокортикостероидов, в основном ингаляционного действия (бекотид, бекломет, пульмикорт), не подавляющих функцию коры надпочечников.

1.3. Улучшение дренажной функции легких:

· бронхолитики в сочетании с муколитиками (амброксол, мукодин, бромгексин, бронхикум и др.);

· дренажный массаж;

· лечебная дыхательная гимнастика.

2. Рациональная антибактериальная терапия.

Антибиотики могут вводиться внутрь, парентерально и в виде аэрозолей. Выбор антибиотикотерапии был бы проще, если бы была возможность сразу установить характер возбудителя. Принимая во внимание, что основными возбудителями острой первичной пневмонии считаются вирусы, пневмококки, микоплазма и легионелла, ее терапию начинают с пенициллина (суточная доза -- 3,0--6,0 млн ЕД внутримышечно) или полусинтетических его препаратов (ампициллина по 4,0--6,0 г). При лечении больного в амбулаторных условиях предпочтение отдают пероральным цефалоспоринам 2-го поколения (цефаклор, цефуроксим натрия), которые активны в отношении большинства грамположительных и грамотрицательных палочек.

Эмпирическая антибактериальная терапия внебольничных пневмоний (рекомендации Европейского респираторного общества):

· нетяжелая «пневмококковая пневмония»»: амоксициллин по 1,0 г внутрь каждые 8 ч в течение 8 дней, прокаин-пенициллин по 1,2 млн ЕД внутримышечно каждые 12 ч в течение 8 дней;

· нетяжелая атипичная пневмония: макролиды внутрь в течение 2-х недель;

· тяжелая пневмония, вероятно, пневмококковой этиологии: пенициллин С (бензил-пенициллин) по 2 млн ЕД внутривенно каждые 4 ч;

· тяжелая пневмония неизвестной этиологии: цефалоспорины III поколения + эритромицин (рифампицин);

· аспирационная «анаэробная» пневмония: клиндамицин по 600 мг внутривенно каждые 6 ч, амоксициллин + клавуланат (амокисклав) по 2,0 г внутривенно каждые 8 ч.

3. Витаминотерапия - опосредованное воздействие на иммунную систему.

4. Гормонотерапия - применяется для купирования астматического статуса, при лечении тяжелой пневмонии и др. состояниях с нарушением бронхиальной проходимости, так как ,например, преднизолон снимает отек со стенки бронхов и восстанавливает бронхиальную проходимость.

5. Коррекция вводно-электролитного баланса и кислотно-щелочного равновесия. Количество вводимой внутривенно жидкости (полиглюкина, 5%-ного раствора глюкозы, изотонического раствора натрия хлорида) зависит от степени дегидратации, состояния сердечнососудистой системы и может колебаться от 1 до 3 л в сутки.

6. Противоопухолевое лечение направление на прекращение роста атипических клеток, прорастания и их метастазирование.

7. Физиотерапевтическое лечение. Неаппаратная физиотерапия показана в условиях лечения на дому. Она включает банки, горчичники. С помощью аппаратной физиотерапии осуществляется воздействие УВЧ на область пневмонического очага в период бактериальной агрессии, в период рассасывания используют микроволновую терапию (СВЧ). Для ликвидации остаточных изменений в легких применяют тепловые лечебные средства (парафин, озокерит, грязь). Электрофорез лекарственных веществ используют во все периоды течения воспалительного процесса для ликвидации отдельных симптомов заболевания или в целях разрешения пневмонического очага. Хороший терапевтический эффект оказывают ионы кальция, магния, гепарина, алоэ, йода, лидазы.

Лечебная гимнастика проводится больным при субфебрильной или нормальной температуре тела при отсутствии симптомов декомпенсации со стороны сердца и легких. При этом отдают предпочтение упражнениям, способствующим увеличению дыхательной подвижности грудной клетки и растяжению плевральных спаек.

Тема 7. Патология печени и внешнесекреторной функции поджелудочной железы

Печень является самым крупным железистым органом. Основные функции печени:

1) синтез и секреция желчи;

2) участие в обмене углеводов, жиров и белков;

3) образование фибриногена;

4) образование протромбина;

5) образование гепарина;

6) участие в регуляции общего объема крови;

7) барьерная функции;

8) кроветворение у плода;

9) депонирование ионов железа и меди;

10) образование витамина А из каротина;

11) синтез альбуминов, альфа- и бета-глобулинов.

Недостаточность функций печени в организме проявляется в нарушении обмена веществ, расстройстве желчеобразования, понижении барьерной функции печени, изменении состава и свойств крови, изменении функции нервной системы, нарушении водного обмена.

Причины недостаточности печени:

· бактерии (стрептококк, стафилококк, брюшнотифозная палочка и др.), вирусы (вирусы гепатитов А, В, С, Д, Е, энтеровирусы, вирус инфекционного мононуклеоза и др.), спирохеты;

· промышленные яды (фосфор, ртуть, свинец, марганец, бензол и др.);

· лекарственные вещества (барбитураты, сульфаниламиды, антибиотики и др.);

· растительные яды (например, мускарин, афалотоксин, и др.)

· как следствие при лучевой болезни;

· длительное употребление алкоголя и др.

Довольно частая форма поражений печени - действие лекарственных или токсических веществ. Метаболизм любого химического вещества связан с печенью, но только некоторые из них повреждают ее. Патогенез действия таких химических веществ заключается либо в непосредственном действии повреждающего фактора (они вызывают повреждение печени обычно в средних дозах и их токсичность возрастает с увеличением дозы), либо в иммунологических нарушениях, возникающих в ответ на первичное поражение печени, с последующим цитолизом пораженных и интактных гепатоцитов (повреждающее действие не зависит от дозы). Существуют разные пути повреждения алкоголем печеночной клетки, описываются 3 варианта алкогольного повреждения гепатоцита: 1 - это прямое токсическое действие на гепатоциты (150 г этанола вызывает некротические изменения гепатоцитов); 2 - метаболический: развитие жировой дегенерации печени. И тот и другой приводит к гибели гепатоцитов: в первом случае - гибель вследствие прямого действие продуктов метаболизма этанола, во втором - жировая дегенерация, когда весь гепатоцит заполняется жиром, гибнут органеллы и ядро, часть печени представляет собой сплошные жировые вакуоли. Возможен 3 путь воздействия алкоголя: образование особого гепатоцилиарного алкогольного гиалина, обладающего антигенными свойствами, чужероден для организма, вызывает иммунопатологическую реакцию с развитием некроза, нарушением микроциркуляции, с образованием тромбозов, некрозов, воспалительной реакции, с фиброзированием, т.е. все то, что характерно для хронического гепатита.

Основные проявления поражения печени:

1. Боль локализуется в области правого подреберья и в зависимости от вызывающих ее причин имеют различный характер. Длительные боли чаще ноющие, дают ощущение тяжести, давления, распирания в области правого подреберья, с иррадиацией в правое плечо, лопатку и межлопаточное пространство возникают при переходе воспалительного процесса на брюшину, покрывающую печень и желчный пузырь, а также при быстром и значительном увеличении печени, ведущем к растяжению капсулы. Иррадиация болей объясняется тем, что правый диафрагмальный нерв, обеспечивающий чувствительную иннервацию капсулы печени в области серповидной и венечной борозд и внепеченочных желчных путей, берет начало в тех же сегментах спинного мозга, что и чувствительные нервы, иннервирующие шею, плечо, вследствие чего и создается возможность перехода возбуждения не эти нервы. Приступообразные боли (желчная или почечная колика) возникают внезапно и быстро приобретают чрезвычайно резкий невыносимый характер. Возникновение болей обычно обусловлено внезапно наступающими спастическими сокращениями мышечного слоя желчного пузыря и крупных желчных протоков в результате раздражения камнем их слизистой оболочки, а также вследствие сравнительно быстро наступающего растяжения стенок желчного пузыря при застое желчи. Боли при дискинезии желчных путей связаны с нарушением координации между сокращениями желчного пузыря с расслаблением сфинктера Одди под влиянием повышенного тонуса блуждающего нерва. В результате возникает застой желчи в желчных путях и нарушение опорожнения желчного пузыря, что вызывает судорожное сокращение его мускулатуры.

2. Диспепсические явления - понижение аппетита, плохой, часто горький вкус во рту, отрыжка, тошнота, рвота, вздутие и урчание в животе, запоры или поносы - объясняются расстройствами секреции желчи, переваривания жиров в кишечнике и нарушениями обезвреживающей функции печени.

3. Кожный зуд, причиной которого является накоплением в крови желчных кислот, в норме выделяемых печенью с желчью, и раздражение заложенных в коже чувствительных нервных окончаний.

4. Синдром портальной гипертензии - это совокупность симптомов, характеризующих состояние, при котором отмечается стойкое повышение кровяного давления в воротной вене. При разрастании и последующем рубцевании соединительной ткани на месте погибших гепатоцитов происходит сужение или полная облитерация части синусоидов и внутрипеченочных сосудов. В результате создается препятствие току крови, портальное давление повышается, нарушается отток крови от органов брюшной полости. В этих условиях усиливается транссудация жидкости из сосудистого русла в брюшную полость и образуется асцит. Это приводит к раздражению барорецепторов сосудов и активной импульсации в регулирующие центры головного мозга; повышается выработка антидиуретического гормона, под его воздействием усиливается реабсорбция воды в почках Надпочечниками повышено вырабатывается альдостерон. Альдостерон и антидиуретический гормон недостаточно инактивируются в печени, что приводит к задержке натрия и воды в организме - развитие отека.

Желтуха - симптомокомплекс, развивающийся при поражении печени и желчных путей и сопровождающийся желтым окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек. В зависимости от происхождения различают 3 вида желтухи:

1) механическая желтуха возникает вследствие затруднения оттока желчи из печени. Она вызывается: а) обтурацией печеночного и общего желчного протока камнем, паразитами, опухолью и т.д.; б) сдавлением желчных протоков снаружи опухолью близлежащих органов, кистами; в) сужением желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; г) дискинезией желчного пузыря в результате нарушения иннервации. Повышение давления в желчных путях выше 250 - 270 мм вод.ст. приводит к разрыву желчных капилляров, наполнению печеночных клеток желчью и их гибели. Желчь изливается в лимфатические щели, а оттуда поступает в кровь. Характерно наличие в крови как прямого, так и непрямого билирубина, а также повышенное содержание желчных кислот и холестерина. Прямой билирубин появляется в результате переполнения и разрыва желчных капилляров, непрямой - нарушения превращения непрямого билирубина в прямой. В моче уменьшается или полностью исчезает уробилиноген, в кале отсутствует стеркобилин. Холемия - появление в крови солей желчных кислот - приводит к изменению функции ЦНС, состава крови, кровообращения. Значительное накопление в крови солей желчных кислот сопровождается понижением АД вследствие расширения сосудов и возникновения брадикардии. Урежение сердцебиения можно поставить в зависимость как от непосредственного действия желчи на нервный аппарат сердечной мышцы, так и возбуждения центра блуждающего нерва под влиянием раздражения рецепторов сосудистой стенки или непосредственного действия на него солей желчных кислот.

2) печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреждения клеток паренхимы клеток (гепатоцитов). Причины: вирусное, бактериальное, токсическое повреждение печени (гепатиты); цирроз печени; опухоли печени; острая дистрофия печени при воздействии грибных ядов, лекарств, соединения фосфора, мышьяка и др. В результате разнообразных причин развивается повреждение гепатоцитов, способность которых улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроной кислотой и выделять его в желчные пути в виде билирубинглюкуронида (связанного - прямого билирубина) нарушается. В сыворотке крови повышается содержание прямого (связанного) и непрямого (несвязанного) билирубина; прямого - за счет обратной диффузии связанного прямого билирубина из желчных в кровеносные капилляры при дистрофии печеночных клеток; непрямого - за счет недостаточно активной функции гепатоцитов. В моче появляется связанный билирубин и желчные кислоты, количество которых постепенно увеличивается. Уменьшается выделение стеркобилиногена калом, т.к. меньше билирубина выделяется печенью в кишечник, полное обесцвечивание наблюдается редко.

3) гемолитическая (надпеченочная) желтуха возникает при усиленном гемолизе эритроцитов, повышенном образовании билирубина и переходе его в кровь. Причины: действие кроворазрушающих ядов (мышьяковистый водород, змеиный яд и др.), врожденные аномалии эритроцитов и гемоглобина, повреждение эритроцитов различными токсинами и микроорганизмами, переливание несовместимой группы крови. Освобождающийся при гемолизе гемоглобин превращается в билирубин, который образуется в таком большом количестве, что не успевает выделяться печенью. Для ее возникновения необходимо еще понижение секреторной способности печени. Непрямой билирубин является токсическим веществом, накопление его в большом количестве в крови может вызвать поражение печеночных клеток и тем самым снизить секреторную желчеобразовательную способность печени. Гемолитическая желтуха характеризуется накоплением в крови большого количества непрямого билирубина, который не переходит в мочу. В кишечник выделяется много прямого билирубина, соответственно больше уробилиногена и стеркобилиногена выделяется с мочой и калом. Не происходит накопление в крови желчных кислот и холестерина.

Синдром Жильбера - доброкачественная билирубинемия - заболевание чаще обнаруживается в юношеском возрасте, основной признак -- иктеричность склер. Желтуха, если есть, обычно незначительная, может усиливаться под влиянием алкоголя, любых инфекционных заболеваний, после физического переутомления. Синдром Жильбера передается по аутосомно-доминантному типу. Мальчики болеют в 2--4 раза чаще, чем девочки. Большинство авторов считают, что в основе патогенеза синдрома Жильбера лежит нарушение конъюгации билирубина с глюкуроновой кислотой вследствие недостаточной активности фермента глюкуронилтрансферазы.

Основной клинический симптом -- желтуха, которая обычно появляется у детей в период полового созревания, как правило, после перенесенного заболевания (ангина, ОРВЗ, обострение хронического гепатита) и особенно часто после острого вирусного гепатита. По интенсивности желтуха кожи слабая, отчетливо выражена на склерах. Субиктеричность склер и кожных покровов появляется в связи с повышенным гемолизом или длительной задержкой кормления. Поэтому проба с голоданием рассматривается как полезное вспомогательное средство диагноза. У отдельных больных могут отмечаться боли в животе и незначительное увеличение печени. Иногда дети жалуются на вялость, повышенную утомляемость, пониженный аппетит. Отмечаются нерезко выраженные диспепсические явления, слабость, быстрая утомляемость. Иногда отмечаются боли ноющего характера, чаще в правом подреберье, иногда с отдачей в правую лопатку. Увеличенные размеры печени отмечаются примерно у 60 % больных. При лабораторной диагностике отмечается умеренная интермиттирующая гипербилирубинемия за счет повышения в крови количества непрямого билирубина. Показатели других функциональных проб печени не изменяются. При приеме фенобарбитала его количество заметно снижается. Примерно у каждого второго больного синдромом Жильбера отмечается сочетание с другими заболеваниями: хроническим гепатитом, жировым гепатозом, холециститом, холангитом, язвенной болезнью, хроническим гастритом, энтероколитом, которые определяют изменения клиники.

Течение синдрома Жильбера, как правило, длительное, волнообразное. Желтуха усиливается после стрессовых ситуаций, а в состоянии покоя исчезает через 5--10 дней даже без лечения. Прогноз благоприятный. Однако необходимо наблюдение за больными на протяжении всей жизни, так как в отдельных случаях может сформироваться тяжелый гепатоз.

Синдром Криглера--Найяра.

Первое описание этого синдрома было сделано в 1952 г. у 7 больных, принадлежавших к трем родственным семьям. К настоящему времени в литературе имеются описания около 50 наблюдений, что свидетельствует о редкости этой патологии. Заболевание возникает у детей с наследственно обусловленной тяжелой недостаточностью глюкуронилтрансферазы, в результате чего печень полностью или значительно теряет способность конъюгировать билирубин. Заболевание передается по аутосомно-рецессивному типу.

Классификация синдрома Криглера--Найяра

В последнее время выделили два варианта синдрома Криглера--Найяра, исходя из того, меняется ли степень гипербилирубинемии в ответ на назначение фенобарбитала.

Тип I этого синдрома характеризуется возможным отсутствием билирубина в желчи, повышенной концентрацией билирубина в сыворотке до 200--350 мг/л, большой частотой ядерных поражений и передачей по аутосомно-рецессивному типу. Этот вариант, по-видимому, соответствует случаям, первоначально описанным Криглером и Найяром.

Тип II синдрома Криглера--Найяра характеризуется почти нормальным содержанием билирубина в желчи, повышенным количеством в ней конъюгатов глюкуроновой кислоты, концентрацией билирубина сыворотки между 80 и 220 мг/л, чрезвычайной редкостью ядерных поражений, аутосомно-доминантным типом передачи с различной пенетрантностью.

Клинические проявления начинаются в неонатальном периоде -- желтуха быстро нарастает, сопровождается вначале светлой мочой и сероватым калом. Продолжается она неопределенное время и связана с увеличением неконъюгированного билирубина. Постепенно кал принимает нормальную окраску, что объясняется наличием уробилиногена. Печень и селезенка не увеличены. Признаков повышенного гемолиза или анемии нет. Могут наблюдаться колебания в выраженности желтухи, связанные с влиянием солнечного света или инфекций. В сыворотке крови резко повышено содержание свободной фракции билирубина, в связи, с чем у некоторых детей в течение первых двух недель жизни появляются признаки поражения центральных серых ядер. В этих случаях у больного отмечаются судорожные подергивания мышц, рвота, анорексия, гипертермия, глазодвигательные нарушения, симптом «заходящего солнца», т.е. атетоидные движения.

Нарушение барьерной и дезинтоксикационной функций печени. Эти функции печени достигаются благодаря совершающимся в ней химическим процессам. Наиболее важные из них следующие:

· ацетилирование - процесс происходит при помощи коэнзима А с участием АТФ;

· окисление - при недостаточности печени этот процесс понижен, не происходит окисление аминогрупп при помощи аминооксидаз до альдегидов и соответствующих кислот;

· метилирование - резко изменяется при недостаточности функции печени, в частности образование адреналина, креатина, метилникотинамида из метильных групп, донорами которых являются метионин, холин, бетаин;

· образование парных соединений - понижено образование соединений с глюкуроной кислотой, гликоколом, цистеином и серной кислотой; уменьшается также образование ароматических кислот и спиртов (фенол, бензойная и салициловая кислоты, фенолфталеин, ментол, камфора) в соединении с глюкуроновой кислотой. Понижается образование парных соединений с цистеином и возникновение меркаптуровых кислот; резко понижается соединение индола с серной кислотой с образованием индикана.

Поражение клеток ретикулоэндотелиальной системы печени приводит к нарушению задержки, переваривания и нейтрализации многих микроорганизмов, их токсинов и различных коллоидных соединений.

Печеночная кома - токсическое повреждение мозга вследствие тяжелых повреждений печени. Характеризуется расстройствами психики, сознания, нервной регуляции движений. Обусловлена накоплением в крови токсических веществ, образующихся в кишечнике в результате разложения белка ферментами бактерий. У здоровых людей эти вещества, к числу которых принадлежат аммиак, амины, фенолы, всасываясь в кровь, обезвреживаются в печени. В случае повреждения печени их концентрация в крови сильно возрастает. В развитии печеночной комы выделяют стадии прекомы, угрожающей комы и собственно комы. Различают также печеночно-клеточную (эндогенную) кому, возникающую вследствие массивного некроза паренхимы; портокавальную (обходную, шунтовую, экзогенную) кому, обусловленную существенным исключением печени из обменных процессов вследствие наличия выраженных портокавальных анастомозов, и смешанную кому, встречающуюся главным образом при циррозах печени. В прекоматозный период обычно отмечается прогрессирующая анорексия, тошнота, уменьшение размеров печени, нарастание желтухи, гипербилирубинемия, увеличение содержания желчных кислот в крови. В дальнейшем нарастает нервно-психические нарушения, замедление мышления, депрессия, иногда и некоторая эйфория. Характерна неустойчивость настроения, раздражительность, нарушается память, сон, повышаются сухожильные рефлексы, характерен мелкий тремор конечностей. Развивается азотемия. При тяжелых необратимых изменениях печени наступает собственно кома. В период комы возбуждение сменяется угнетением (ступор) и прогрессирующим нарушением сознания вплоть до полной потери его. Развиваются менигеальные явления, патологические рефлексы, двигательное беспокойство, судороги. Нарушается дыхание (типа Куссмауля, Чейна-Стокса); пульс малого наполнения, аритмичный, имеет место гипотермия тела. Лицо больного осунувшееся, конечности холодные, изо рта и от кожи исходит характерный сладковатый печеночный запах, усиливаются геморрагические явления. Повышается СОЭ, уровень остаточного азота и аммиак в сыворотке кроаи, имеют место гипокалиемия и гипонатриемия, метаболический ацидоз. В терминальной фазе кривая ЭЭГ уплощается.

Гепатит - воспалительное заболевание печени. По течению гепатиты делят на острые и хронические.

Острый гепатит. Наиболее частая причина острого поражения печени - вирусный гепатит. Острый гепатит может быть вызван также энтеровирусами, возбудителями кишечных инфекций, вирусами инфекционного мононуклеоза, лептоспирой, некоторыми тропическими паразитами, септической бактериальной инфекцией. Существуют острые токсические гепатиты, вызываемые лекарственными препаратами, промышленными и растительными ядами. Острый гепатит может возникнуть как следствие лучевого поражения, при обширных ожогах тела, тяжелых инфекционных заболеваниях, при злоупотреблении алкоголя. Патогенез острого гепатита заключается в непосредственном действие повреждающего фактора на гепатоцит или в иммунологических нарушениях, возникающих в ответ на первичное поражение печени, с последующим цитолизом пораженных и интактных гепатоцитов. В некоторых случаях дополнительное значение имеет нарушение микроциркуляции в печени и внутрипеченочный холестаз. В легких случаях острый гепатит протекает практически бессимптомно. В более тяжелых случаях (например, при токсическом гепатите) клинические симптомы заболевания развиваются быстро, часто в сочетании с признаками общей интоксикации и токсического поражения других органов и систем. В разгар болезни характерны желтушное окрашивание кожи и слизистых оболочек, беловато-глинистого цвета стул, насыщенно-темного цвета («цвета пива») моча, геморрагические явления. Нередко носовые кровотечения, петехии; больных беспокоит кожный зуд, отмечается брадикардия, угнетенное психическое состояние, повышенная раздражительность, бессонница и другие признаки поражения ЦНС. Печень и селезенка несколько увеличены и болезненны, при особо тяжелых поражениях и преобладании некротических изменений в печени ее размеры могут уменьшиться. При своевременно и полноценном лечении часто наступает полное выздоровление, в части случаев острый гепатит переходит в хронический, а затем в цирроз печени. В отдельных случаях развивается острая дистрофия печени с клиникой печеночной или печеночно-почечной недостаточностью, от которой больные могут погибнуть.

Хронические гепатиты - полиэтиологические хронические (длительностью более 6 мес.) поражения печени воспалительно-дистрофического характера с умеренно выраженным фиброзом и преимущественно сохраненной дольковой структурой печени. Среди хронических заболеваний печени хронический гепатит является наиболее частым. Наибольшее значение имеет вирусное, токсическое и токсико-аллергическое поражение печени при вирусных гепатитах, промышленных, бытовых, лекарственных хронических интоксикациях (алкоголь, хлороформ, соединения свинца, тринитротолуол, атофан, аминазин, изониазид, метилдофа и др.), реже - вирусы инфекционного мононуклеоза, герпеса, цитомегалий. Хронический гепатит часто наблюдается при затяжном септическом эндокардите, висцеральном лейшманиозе, малярии. Хронический холестатический гепатит может быть обусловлен длительным подпеченочным холестазом (вследствие закупорки камнем или рубцового сдавления общего желчного протока, рака головки поджелудочной железы и т.д.) в сочетании с обычно присоединяющимся воспалительным процессом в желчных протоках и ходах, преимущественным первично-токсическим или токсико-аллергическим поражением холангиол. Он также может быть вызван некоторыми медикаментами (производные фенотиазина, метилтестостерон и его аналоги и т.д.) или возникать после перенесенного вирусного гепатита. Помимо хронических гепатитов, представляющих собой самостоятельное заболевание (первичные гепатиты), встречаются также хронические неспецифического характера гепатиты, возникающие на фоне хронических инфекций (туберкулеза, бруцеллеза и др.), различных заболеваний пищеварительного тракта, системных заболеваний соединительной ткани и т.д. (вторичные, или реактивные, гепатиты). Наконец, во многих случаях этиология хронического гепатита остается невыясненной.

Патогенез: непосредственное действие этиологического фактора на печеночную паренхиму, вызывающее дистрофию и некробиоз гепатоцитов и реактивную пролиферацию мезенхимы. Одним из патогенетических механизмов перехода острого вирусного и токсического гепатита в хронический и дальнейшего прогрессирования последнего являются специфические иммунологические нарушения.

Все хронические гепатиты можно разделить на следующие формы:

1. Хронический персистирующий гепатит - протекает наиболее благоприятно.

Могут быть жалобы на периодически возникающие незначительные боли или тяжесть в правом подреберье, непостоянную общую слабость, утомляемость. В ряде случаев жалобы полностью отсутствуют. Печень незначительно увеличена, слабо болезненная, спленомегалия отсутствует, желтухи не бывает. Изменения в биохимическом анализе крови -- повышение трансаминаз, тимоловой пробы -- только в период обострения. Течение многолетнее, не прогрессирует. Если пациент ведет здоровый образ жизни, соблюдает диету и все рекомендации врача, вполне возможно выздоровление.

2. Хронический активный гепатит - характеризуется выраженными жалобами и яркой клиникой. Эта форма развивается обычно после перенесенного острого гепатита с выраженными воспалительно-некротическими изменениями.

Пациентов беспокоят общая слабость, быстрая утомляемость, значительное снижение трудоспособности, тошнота, ухудшение аппетита, тяжесть и боли в правом подреберье. В тяжелых случаях развивается геморрагический синдром (кровотечения из десен и носа, подкожные кровоизлияния), лихорадка, на коже появляются «сосудистые звездочки», присоединяются поражения других органов: полиартралгии, гломерулонефрит, плеврит. Печень увеличена, болезненная, плотная, в большинстве случаев отмечается умеренная спленомегалия. К рецидиву заболевания может привести самая незначительная погрешность в диете. Частые обострения формируют значительные морфологические изменения в печени, в конечном счете, развивается цирроз. При биохимическом исследовании крови активность трансаминаз может превышать нормальные показатели в 5--10 раз в зависимости от степени тяжести процесса; отмечается выраженная диспротеинемия за счет снижения альбуминов и роста гамма-глобулинов. Значительно повышается уровень прямого билирубина. Протромбин падает. УЗИ, радиоизотопное сканирование выявляют увеличенные диффузно измененные печень и селезенку.

3. Хронический холестатический гепатит - возникает чаще после длительного приема некоторых лекарственных препаратов (производные фенотиазида, анаболические стероиды). Ведущим моментом патогенеза является внутрипеченочный холестаз, характеризующийся нарушениями метаболизма желчных кислот, экскреции желчи в желчные капилляры и ее оттока по внепеченочным проходам.

Клинику и симптоматику отличает значительно более выраженная желтуха, сопровождающаяся кожным зудом, наличием ксантом и ксантелазм. В биохимии крови отмечается лабораторный синдром холестаза: более высокий уровень связанного билирубина и щелочной фосфатазы (в 5 и более раз выше нормы), холестерина, желчных кислот, меди.

Выделяют малоактивный (неактивный), доброкачественный, персистирующий и активный, агрессивный, прогрессирующий рецидивирующий гепатит. При доброкачественном (персистирующем) хроническом гепатите течение может быть длительным - до 20 лет, обострения возникают редко и только под воздействием сильных провоцирующих факторов. Агрессивный гепатит характеризуется рецидивами, частота которых может быть различной. Частые рецидивы приводят к более быстрому прогрессированию дистрофических и воспалительно-рубцовых изменений печени и развитию цирроза.

Холецистит - воспаление желчного пузыря. Это заболевание весьма распространено, чаще встречается у женщин. В возникновении холецистита наибольшее значение имеют различные инфекции, аутолитическое поражение слизистой оболочки желчного пузыря при забрасывании в него сока поджелудочной железы, глистные инвазии (аскариды). Инфекция может проникать в желчный пузырь энтерогенным (из кишечника), гематогенным (их отдаленных очагов инфекции - миндалины, кариозные зубы др.) и лимфогенным путем. Предрасполагает к возникновению холецистита застой желчи в желчном пузыре; его причиной могут быть желчные камни, дискинезии желчных путей (под влиянием различных психоэмоциональных моментов, расстройств функции эндокринной и вегетативной нервной систем, многочисленных нервных рефлексов со стороны патологически измененных органов пищеварительной системы и др.), анатомические особенности строения желчного пузыря и желчных протоков, опущение внутренностей, беременность, малоподвижный образ жизни, редкие приемы пищи, привычные запоры и др. Выделяют острые и хронические холециститы.

Острый холецистит начинается бурно: возникают боли в области правого подреберья, которые распространяются по всей верхней половине живота, иррадиируя в правую половину грудной клетки, шею. Нередко сопровождаются тошнотой и рвотой небольшим количеством желчи. Боли возникают в результате воспалительного поражения стенки и серозного покрова желчного пузыря и растяжения покрывающей его брюшины. Обычно отмечается повышенная температура (до 38С и даже до 40С), озноб. Иногда бывает небольшая желтуха в результате воспалительного отека слизистой оболочки общего желчного протока и затруднения оттока желчи. Язык сухой, обложен белым налетом; живот вздут, передняя стенка ограниченно подвижна или выключена из дыхания. Исход благоприятный - в большинстве случаев полное выздоровление, но возможен переход в хроническую форму.

Хронический холецистит может возникнуть после острого, но чаще развивается самостоятельно и постепенно. При хроническом холецистите воспалительно-рубцовый процесс охватывает все слои стенки желчного пузыря; она постепенно склерозируется, утолщается. Желчный пузырь уменьшен и спайками сращен с соседними органами; спайки деформируют желчный пузырь и нарушают его функцию, что создает условия для поддержания воспалительного процесса и его периодических обострений. Больные ощущают тупые, ноющие боли в области правого подреберья, которые обычно возникают через 1-3 часа после приема обильной, особенно жирной, пищи и жареных блюд. Боли иррадиируют вверх, в область правого плеча, шеи, лопатки. Возникают диспепсические явления: ощущение горечи и металлического вкуса во рту, отрыжка воздухом, тошнота, вздутие живота, чередование запоров и поносов. Отмечается субфебрильная температура. Течение чаще характеризуется чередованием обострений с периодами ремиссии. Причинами обострений могут быть нарушение питания, острые кишечные инфекции и др. Холецистит нередко осложняется воспалением желчных путей (холангит) или поджелудочной железы (панкреатит).

Дистрофия печени - это количественные и качественные структурные изменения в клетках и/или межклеточном веществе печени, обусловленные нарушением обменных процессов. При дистрофиях в результате нарушения трофики в клетках или в межклеточном веществе накапливаются различные продукты обмена (белки, жиры, углеводы, минералы, вода).