Госпитальная терапия

БАК: билирубин, трансаминазы, общий белок и белковые фракции, глюкоза, калий, натрий, хлориды, сывороточное железо, ферритин сыворотки, процент насыщения трансферрина железом. При нормальной гликемии - тест на толерантность к глюкозе.

Ультразвуковое сканирование печени, селезенки, поджелудочной железы, почек.

Эхо-кардиография.

ЭКГ.

Определение содержания в крови половых гормонов, гидрокортизона.

Определение суточной экскреции с мочой 17-ОКС, 17-КС.

Биопсия кожи, печени.

HLA-типирование.

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова).

Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона-Коновалова) -- редкое генетически детерминированное заболевание. Нарушена выработка фермента церулоплазмина в печени, что приводит к выраженным нарушениями обмена меди в организме. Она в большем количестве депонируется в органах, в то же время недостаточно поступает к ферментам тканевого дыхания.

В детском и подростковом возрасте заболевание начинается как острый вирусный гепатит с последующим переходом в хронический гепатит. Необычным для этого заболевания являются почечные нарушения. У больных постоянно наблюдается гематурия, фосфатурия и аминоацидурия. Предположение о болезни Вильсона возникает, когда наряду с указанными нарушениями появляются симптомы поражения нервной системы. Характерны экстрапирамидные расстройства - мелкоамплитудное дрожание верхних и нижних конечностей, ригидность мышц, расстраивается походка, появляются затруднения при письме. По мере прогрессирования заболевания появляется синдром портальной гипертензии. На поздних стадиях можно выявить патогномоничный симптом гепатолентикулярной дегенерации - кольцо Кайзера-Флейшера на роговице.

Диагноз подтверждается данными о нарушениях обмена меди. Снижается содержание церулоплазмина в плазме крови (ниже 350 мг/л), повышается экскреция меди с мочой (более 200 мкг/сутки, в норме выделяется менее 70 мкг/сутки). Используется также тест с радиоактивной медью.

Лечение. В диете ограничиваются продукты, богатые медью - баранина, курица, рыба, грибы, щавель, редис, бобовые, орехи, чернослив.

Из лекарственных средств применяются препараты, связывающие и выводящие медь из организма - британский антилюизит и унитиол курсами, а также Д-пеницилламин (купренил). Последний препарат при хорошей переносимости должен приниматься пожизненно. Оптимальная доза 0 0,9-1,2 г/сутки.

Амилоидоз

Амилоидоз - заболевание, обусловленное отложением измененного белка амилоида во внутренних органах, чаще всего в почках, печени, селезенке. Различают первичный (идиопатический) и вторичный амилоидоз. Диагностика вторичного амилоидоза более легкая задача, если помнить, что он осложняет ряд заболеваний. Это хронические гнойные инфекции (остеомиелит, бронхоэктатическая болезнь), туберкулез, диффузные заболевания соединительной ткани и гемобластозы. Обнаружение у больных этими заболеваниями увеличения печени и селезенки в ряду причин должно заставить подумать об амилоидозе. Одновременное обнаружение протеинурии, диспротеинемии и гипер-альфа-2-глобулинемии делают это предположение вполне вероятным. Решающим методом диагностики амилоидоза является биопсия одного из органов-мишеней, где чаще всего можно обнаружить амилоид. Чаще всего вначале производят биопсию десневого сосочка или слизистой прямой кишки, при отрицательных результатах - печени и почек. Амилоид обнаруживается в виде гомогенных масс, окрашивающихся конго-рот в розовый цвет.

Значительно труднее диагностировать первичный амилоидоз, особенно если он вначале проявляется только гепатомегалией или гепатолиенальным синдромом. Первичный, идиопатический амилоидоз относится к генетически детерминированным заболеваниям с передачей предрасположенности по рецессивному типу. Поэтому генеалогический анамнез не всегда помогает. Генетическим маркером заболевания может быть национальность больного. Первичный амилоидоз в нашей стране встречается у армян и евреев. Выявление у них гепато- и спленомегалии без предшествующих заболеваний печени должно нацеливать врача на мысль о первичном амилоидозе. Общая схема обследования таких больных такая же, как и при вторичном амилоидозе.

Эхинококкоз печени

Развивается вследствие глистной инвазии Echinococcus granulosus, при поражении печени развиваются кисты - одиночные или множественные. Они локализуются в основном в правой доле печени. Симптомы заболевания обусловлены сдавлением растущей кистой или кистами паренхимы печени, кровеносных сосудов и желчных путей, а также токсическим и сенсибилизирующим воздействием паразита на организм человека.

Клинически эхинококкоз чаще всего проявляется болями в правом подреберье, гепатомегалией, реже бывают желтуха, кожный зуд. Для картины крови характерна эозинофилия. Осложнения - прорыв кисты в желчные пути с развитием механической желтухи; нагноение кисты с соответствующей клинической симптоматикой (лихорадка, боли, ознобы, проливные поты, выраженная болезненность при пальпации печени). Основную диагностическую информацию дают УЗИ и КТ, когда выявляются очаговые образования в печени. Для эхинококковых кист характерны гетерогенность содержимого и наличие участков обызвествления в стенке кист и других участках печени. КТ в этом плане более информативна, чем УЗИ. Определенное значение имеют серологические исследование с специфическими диагностикумами - реакция Кацони, гемагглютинации и латекс-агглютинации.

Единственным радикальным методом лечения считается хирургический.

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

Внутренние болезни. Под ред. Комарова Ф. И. М., Медицина. 1990. - 688 с.

Маколкин В. И., Овчаренко С. И.. Внутренние болезни. М., Медицина. 1999. - 592 с.

Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т1. Диагностика болезней органов пищеварения: М., Мед. лит. 2000. - 560 с.

Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство в 3х Т.1 Мн. Выш. шк. 1995. - 522 с.

Дополнительная литература:

Бацков С. С., Иноземцев С. А., Ткаченко Е. И. Болезни желчного пузыря и поджелудочной железы (новое в диагностике и лечении). - СПб.: Стройлеспечать. 1996. - 95 с.

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7. Пер. с англ. / Под ред. Е. Браунвальда и др. М., Медицина. 1993. - 560 с.

Гончарик И. И. Гастроэнтерология: стандартизация диагностики и обоснование лечения: Справ. пособие. Мн., Беларусь. 2000. - 143 с.

Лычев В. Г. Основы клинической гастроэнтерологии. М., Мед. книга; Н. Новгород: Изд-во НГМА. 2000. - 186 с.

Подымова С. Д. Болезни печени. Руководство для врачей. М., Медицина. 1993. - 544 с.

Шулутко Б. И. Болезни печени и почек. СПб., Издательство Санкт-Петербургского санитарно-гигиенического мединститута. 1993. 480 с.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (занятие 2)

ВВЕДЕНИЕ

Желчно-каменная болезнь (ЖКБ) встречается достаточно часто, особенно среди населения западных стран. По данным аутопсий, 20 % женщин и 8% мужчин в возрасте старше 40 лет страдают ЖКБ.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Желчнокаменная болезнь. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Осложнения.

Желчнокаменная болезнь. Лечение: консервативное и оперативное. Прогноз. Профилактика.

Желчная колика. Проявления. Диагностика. Купирование приступа.

Постхолецистэктомический синдром. Патогенез. Клинические формы. Диагностика. Лечение.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Желчно-каменная болезнь (ЖКБ) - обменное заболевание гепатобилиарной системы, характеризующееся образованием желчных камней в желчном пузыре (холецистолитиаз, хронический калькулезный холецистит), в общем, желчном протоке (холедохолитиаз), в печеночных желчных протоках (внутрипеченочный холелитиаз).

Желчные камни представляют собой кристаллические структуры, образующиеся путем слипания нормальных или аномальных компонентов желчи.

Различают следующие виды желчных камней: холестериновые, пигментные и смешанные. Смешанные и холестериновые камни составляют 80 % всех камней и содержат более 70 % моногидрата холестерина и примесь солей кальция, желчных кислот и пигментов, протеины, жирные кислоты и фосфолипиды. Пигментные камни составляют около 20 % всех камней и состоят, прежде всего, из билирубината кальция, а также менее 10 % холестерина.

Этиология.

К внешним факторам риска ЖКБ относят высококалорийную пищу, богатую животными жирами и рафинированными углеводами, которая в последующем способствует развитию ожирения и сахарного диабета. Беременность является одной из причин, способствующих развитию ЖКБ. Из внутренних факторов отмечают определенную связь развития ЖКБ с генетическими дефектами и образованием в печени "литогенной желчи", перенасыщенной холестерином, при одновременном снижении уровня фосфолипидов и желчных кислот.

Патогенез.

Желчные камни формируются в результате осаждения нерастворимых компонентов желчи: холестерина, желчных пигментов, солей кальция и некоторых типов белков. Это происходит вследствие сочетанного действия таких факторов, как генетическая предрасположенность, нерациональное питание, нарушение обмена веществ, беременность, стаз желчи, которые приводят к изменению физико-химических свойств желчи, способствующему образованию камней.

Факторы, предрасполагающие к образованию желчных камней:

Холестериновые и смешанные желчные камни

Демографические факторы: Северная Европа, Северная и Южная Америка в большей степени, чем страны Востока; вероятно, имеются семейная и наследственная предрасположенность

Тучность, высококалорийная диета (усиленное выведение холестерина)

Лечение клофибратом (усиление выделения холестерина)

Нарушение всасывания желчных кислот (заболевания подвздошной кишки или ее резекция, снижение секреции желчных солей)

Женские половые гормоны: после наступления зрелого возраста женщины чаще подвержены риску, чем мужчины; пероральные контрацептивы и другие эстрогены (снижение секреции желчных солей)

Возраст, особенно у мужчин

Прочие факторы: беременность, сахарный диабет, полиненасыщенные жиры в пище (усиление выделения холестерина)

Длительное парентеральное питание

Пигментные камни

Демографические / генетические факторы: Восток, сельская местность

Хронический гемолиз

Алкогольный цирроз

Хроническая инфекция желчных путей, гельминтоз

Преклонный возраст

Клиника.

Различают латентную, диспептическую, болевую торпидную и болевую приступообразную формы, которые в определенном смысле можно рассматривать как стадии развития болезни. Однако такая последовательность проявлений заболевания далеко не обязательна.

Обследование.

Обязательные лабораторные исследования

Однократно:

Холестерин, амилаза, сахар крови;

Группа крови, резус-фактор;

Бактериологическое исследование дуоденального содержимого;

Копрограмма

Двукратно:

Общий анализ крови и мочи;

Общий билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП;

Общий белок и белковые фракции;

С-реактивный белок.

Обязательные инструментальные исследования

Рентгенография брюшной полости;

Рентгенография органов грудной клетки;

УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы и селезенки;

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;

Электрокардиография

Дополнительные исследования

Проводятся в зависимости от предполагаемого диагноза и осложнений.

Диагноз.

На вероятность ЖКБ могут указывать женский пол, возраст после 40 лет, частые роды, полнота пациента, большое количество кристаллов холестерина и крупинок билирубината кальция в дуоденальном содержимом, низкий холатохолестериновый коэффициент. Решающая роль в диагностике принадлежит УЗИ и рентгенологическому методу исследования, которые позволяют выявить камни в желчном пузыре и желчный осадок.

Лечение.

См. п. 4 списка основной литературы.

Желчная (печеночная) колика.

Под желчной коликой понимают приступообразные боли в правом подреберье, возникающие при заболеваниях желчевыводящих путей: холелитиазе, холецистите, стенозе большого дуоденального сосочка, стриктурах, сдавлении желчных протоков, наличии гельминтов или инородных тел в билиарном тракте, гемобилии, а также дискинезиях желчных путей.

Боли возникают в результате блокады оттока желчи. Они обусловлены спастическим сокращением гладкой мускулатуры желчного пузыря и протоков, "стремящейся преодолеть" препятствие току желчи. При этом резко повышается давление в желчевыводящей системе. Интенсивность и характер боли бывают различными. Обычно боли сильные, иногда периодические. Могут наблюдаться продромальные симптомы, такие как чувство тяжести и распирание в правом подреберье. Приступ провоцируют погрешности в диете, прием алкоголя, охлажденных газированных напитков, иногда физическая перегрузка, тряская езда, эмоциональное напряжение и т. д. Боль локализуется в правом подреберье, эпигастральной области, иногда в левом подреберье, иррадиирует в спину, грудную клетку справа, правое надплечье, лопатку и правую руку. Нередки тошнота и рвота, не приносящая облегчения, метеоризм и задержка стула. Может развиться холецисто-кардиальный синдром. Иногда отмечается кратковременное повышение температуры.

Во время приступа определяются местная болезненность при пальпации в правом подреберье и положительные желчно-пузырные симптомы, а также зоны гиперестезии у правой реберной дуги и справа от ThIX-ThXI.

Приступ желчной колики может длиться от нескольких минут до многих часов с волнообразным усилением и ослаблением болей. Во время длительного болевого приступа и после него иногда наблюдают преходящий кожный зуд, повышение активности щелочной фосфатазы и концентрации билирубина в крови, выделение темной мочи и светлого кала. Диагноз может быть подтвержден УЗИ.

Лечение. Больного с некупирующейся желчной коликой следует госпитализировать в хирургическое отделение. Для купирования используются спазмолитики: нитроглицерин (под язык), подкожно 1 мл. 1 % р-ра атропина сульфата, 1-2 мл. 0,2 % р-ра платифиллина гидротартрата, 1-2 мл. р-ра папаверина гидрохлорида или но-шпы. Можно использовать в/венное введение 5-10 мл. 2,4 % р-ра эуфиллина. Эти препараты для усиления эффекта можно комбинировать с дроперидолом и анальгином. Если приступ не купируется, атропин, но-шпу, анальгин и дроперидол вводят в/венно капельно в 200-300 мл. 5 % р-ра глюкозы. Эффективным средством является баралгин. При отсутствии эффекта вводят промедол в сочетании с атропином.

Устранению спазма способствует применение грелки. Хороший эффект наблюдается от новокаиновых блокад (субксифоидной новокаиновой блокады или блокады круглой связки печени).

Постхолецистэктомический синдром.

(ПХЭС) - условное обозначение различных нарушений, рецидивирующих болей и диспептических проявлений, возникающих у больных после холецистэктомии.

Примерно в 25 % случаев холецистэктомия не приносит облегчения больным.

Спазм сфинктера Одди, дискинезия внепеченочных желчных протоков, желудка и двенадцатиперстной кишки, микробная контаминация, гастродуоденит, длинный пузырный проток после холецистэктомии могут быть причиной некоторых симптомов, входящих в ПХЭС, который следует расшифровывать по результатам обследования.

Удаление желчного пузыря не избавляет больных от обменных нарушений, в том числе и от печеночно-клеточной дисхолии. Определяется литогенная желчь с низким холатохолестериновым коэффициентом. Нарушается пассаж желчи, что сопровождается расстройством пищеварения, всасывания жира и других веществ липидной природы. Изменение химического состава желчи приводит к микробному обсеменению двенадцатиперстной кишки, ослаблению роста и функционирования нормальной кишечной микрофлоры, расстройству печеночно-кишечной регуляции желчных кислот и других компонентов желчи. Под влиянием патологической микрофлоры желчные кислоты подвергаются деконъюгации, что сопровождается повреждением СО двенадцатиперстной, тонкой и толстой кишки, обуславливая, наряду с бактериальным обсеменением, развитие дуоденита, рефлюкс-гастрита, энтерита, колита. Общий пул желчных кислот в организме при этом снижается. Дуоденит сопровождается дуоденальной дискинезией, функциональной дуоденальной недостаточностью. Гипертензией, дуодено-гастральным рефлюксом и забросом содержимого в общий желчный проток и проток поджелудочной железы. Присоединяются реактивный панкреатит и гепатит.

Спазм сфинктера Одди и общего желчного протока развивается в связи с выпадением функции регуляции давления со стороны желчного пузыря на общий желчный проток и сфинктер Одди, которое и приводит к депонированию желчи. Примерно у 50 % оперированных больных преобладает гипертонус сфинктера Одди и двенадцатиперстной кишки. У пациентов наблюдается плохая переносимость жиров.

Обследование. Обязательные лабораторные исследования

Однократно:

Общий анализ крови и мочи;

Общий билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП;

Исследование порций А и С дуоденального содержимого, включая бактериологическое;

Копрограмма, кал на дисбактериоз и гельминты;

Обязательные инструментальные исследования

Эзофагогастродуоденоскопия с биопсией СО;

Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография;

УЗИ органов брюшной полости;

Ректосигмоскопия.

Консультации специалистов: обязательные - хирурга, колопроктолога.

Диагноз.

В диагностике спазма общего желчного протока имеют значение повторная внутривенная холангиография и многомоментное дуоденальное зондирование с применением фармакологических проб.

Для определения обструкционного синдрома учитывают указания на перенесенную желтуху, даже скрытую, а также расширенный общий желчный проток при рентгенологическом исследовании больного. При УЗИ конкременты общего желчного протока имеют вид округлых эхопозитивных образований, расположенных в его просвете.

Стеноз большого дуоденального сосочка при дуоденоскопии имеет точечное выходное отверстие с рубцово-измененной слизистой оболочкой и скудным поступлением желчи. При рентгенологическом исследовании печеночный проток в течение длительного времени остается широким.

Избыточную культю пузырного протока удается обнаружить при внутривенной холангиографии.

Билиарный панкреатит подтверждается определением активности амилазы в крови и диастазы в моче. Помогают в диагностике эхография и компьютерная томография, которые выявляют увеличение поджелудочной железы.

Лечение.

Через 1,5-2 месяца после операции рекомендуется диета № 5, обогащенная клетчаткой (пшеничные отруби, морковь, капуста, кукуруза, овсянка и т. д.). Такая диета нормализует химический состав желчи и в первую очередь содержание холестерина и холатохолестериновый коэффициент.

При застое желчи назначают липотропно-жировую диету № 5. обогащенную белковыми липотропными продуктами, полиненасыщенными жирными кислотами, витаминами группы В.

Фармакотерапия состоит в использовании средств нормализующих функцию сфинктеров желчных протоков и двенадцатиперстной кишки (нитроглицерин, дебридат, но-шпа и др.), средств адсорбирующих деконъюгированные желчные кислоты (ремагель, фосфалюгель, холестирамин), уменьшающих воспаление слизистой оболочки 12 перстной кишки (де-нол, викаир, вентер и др.), подавляющих активность патологической микробной флоры (энторосидив, фуразолидон, бисептол, эритромицин и др.)

При неспецифическом реактивном гепатите назначают гепатозащитные средства (эссенциале, гепатофальк, планта, липамид и др.), а при панкреатите - адекватные дозы ферментных препаратов (панкреатин, трифермент и др.), а в ряде случаев ингибиторы панкреатической секреции.

Показанием к назначению холеретиков и холекинетиков больным после холецистэктомии служит сохраняющаяся литогенность желчи.

Вопросы профилактики камнеобразования у больных, перенесших холецистоэктомию, связаны с проблемой ожирения. В связи с этим наряду с гипокалорийной диетой, обеспечивающей уменьшение массы тела, для нормализации химического состава желчи рекомендуются препараты желчи (лиобил и др.) а также холонертон и розанол, но наиболее эффективны препараты урео- и хенодезоксихолевой кислот.

Если неудовлетворительный результат холецистэктомии обусловлен поражением органов билиопанкреатопапиллярной зоны, возникают показания к повторному оперативному вмешательству на желчных путях. К абсолютным показаниям к операции относят холестаз, обусловленный гепатохоледохолитиазом, стенозирующим процессом печеночных и общего желчного протоков, или большого соска двенадцатиперстной кишки, а также хроническим индуративным панкреатитом.

Прогноз больных в постхолецистэктомическом периоде зависит от причин, обусловливающих неудовлетворительный исход операции, но при прочих равных условиях - от сроков хирургического лечения. Ближайшие и отдаленные исходы операции оказываются более благоприятными, если холецистэктомия проводится в раннем неосложненном периоде болезни и в состоянии ремиссии воспалительного процесса, в том числе наступившим под влиянием адекватного консервативного лечения в предоперационном периоде.

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

Внутренние болезни. - Под ред. Комарова Ф. И. М., Медицина. 1990. - 688 с.

Маколкин В. И., Овчаренко С. И.. Внутренние болезни. М., Медицина. 1999. - 59 с.

Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т1. Диагностика болезней органов пищеварения: М., Мед. лит. 2000. - 560 с.

Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство в 3х т. Т.1 Мн. Выш. шк. 1995. - 522 с.

Дополнительная литература:

Бацков С. С., Иноземцев С. А., Ткаченко Е. И. Болезни желчного пузыря и поджелудочной железы (новое в диагностике и лечении). - СПб.: Стройлеспечать. 1996. - 95 с.

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7. Пер. с англ. Под ред. Е. Браунвальда и др. М., Медицина. 1993. - 560 с.

Гончарик И. И. Гастроэнтерология: стандартизация диагностики и обоснование лечения: Справ. пособие. Мн.: "Беларусь". 2000. - 143 с.

ЗАБОЛЕВАНИЯ ПЕЧЕНИ И ЖЕЛЧЕВЫВОДЯЩИХ ПУТЕЙ (занятие 3)

ВВЕДЕНИЕ

Дискинезии желчевыводящих путей имеют широкое распространение и зачастую являются предрасполагающим моментов в развитии хронического холецистита и ЖКБ. Хронический холецистит встречается в 72 случаях на 1000 населения. Он выявляется у 20 % женщин и 10 % мужчин США и Западной Европы.

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Хронические холециститы и холангиты. Этиология и патогенез.

Клиника, диагностика хронических холециститов и холангитов.

Осложнения хронических холециститов и холангитов. Лечение. Прогноз.

Дискинезии желчевыводящих путей. Определение. Этиология. Патогенез.

Клиника, диагностика ДЖВП.

Дифференциальная диагностика ДЖВП.

Лечение ДЖВП.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ:

Холецистит.

Холецистит - воспалительное заболевание инфекционной природы (бактериальной, вирусной или паразитарной), вызывающее поражение стенки желчного пузыря, образование в нем камней и моторно-тонические нарушения желчевыделительной системы.

Клинически выделяют две основные формы холецистита - некалькулезный и калькулезный. При этом воспаление может быть катаральным, гнойным, в период выраженного обострения холецистита могут развиваться деструктивные формы. При бескаменном холецистите воспалительный процесс чаще всего локализуется в шейке пузыря.

Этиология.

Наиболее частой причиной развития хронического холецистита является бактериальная инфекция - различные виды кишечной палочки, протей, энтерококки, стафилококки, стрептококки, в большей части случаев грамотрицательная флора. Дискутируется роль вирусов, в частности вирусов гепатита. Определенное значение имеют паразитарные инвазии, чаще всего лямблиоз желчных путей.

Воспалительный процесс в желчном пузыре может формироваться и без участия инфекции. Так, любые временные или постоянные обтурационные процессы в желчных путях приводят к нарастанию осмотического давления в пузыре. Наступает растяжение и отек его стенок, могут быть разрывы и инфаркты с вторичным асептическим воспалением. Такие же явления могут происходить в желчном пузыре при повреждении его стенок камнями.

Все механизмы формирования холецистита можно свести к трем, тесно связанным между собой, процессам:

Дискинезии желчевыводящих путей (ДЖВП) с образованием стаза желчи.

Дискринии (патологическая секреция либо печени, либо желчных путей, а также изменение их способности к всасыванию ингредиентов желчи).

Воспалительные и инфекционно-аллергические изменения стенок желчных путей.

Инфицирование желчных ходов и пузыря может происходить следующими путями: 1) восходящим, 2) нисходящим, 3) гематогенным, 4) лимфатическим. В то же время надо иметь в виду, что пока идет свободный отток желчи, инфицированная желчь не может вызвать клинической картины холецистита, но как только наступит небольшая задержка оттока, развивается воспалительный процесс.

К застою желчи приводят камни, рефлекторное сужение пузырного или общего желчного протоков, новообразование. Застой желчи могут вызвать такие факторы, как: частая беременность, ожирение, гиподинамия, привычка затягивать пояс, систематическое переполнение желудка обильной пищей, висцеро-висцеральные рефлексы при заболеваниях желудка, двенадцатиперстной кишки, толстого кишечника и женской половой сферы.

ДЖВП создает основу для немикробного «асептического» воспаления, к которому в последующем присоединяется инфекционный агент, вызывая бактериальное воспаление. Последнее способствует всасыванию холатов из пузырной желчи с нарушением нормального соотношения ингредиентов желчи (холестерина, желчных кислот, липидного комплекса, билирубина), что способствует трансформации бескаменного холецистита в калькулезный.

Четвертым важным фактором патогенеза, при бескаменном холецистите весьма значимым является нарушение иммунного статуса.

Клиника.

Характеризуется ощущением тупой, ноющей боли или чувством давления в правом подреберье и иррадиацией в правую ключицу, лопатку, плечо. Первоначально боли носят легкий характер, но со временем усиливаются. Могут обнаруживаться признаки реактивного гепатита и панкреатита. Примерно у 25 % больных холецистит может протекать в виде атипичных форм (кардиальный, артритический, субфебрильный, неврастенический, диэнцефальный и аллергический варианты).

Клиника хронического холецистита складывается из двух групп симптомов - местных, обусловленных, главным образом, двигательными нарушениями в билиарной системе, и общих, связанных с воспалительным процессом в желчном пузыре. У больных калькулезным холециститом в большей части случаев обострение процесса проявляется приступами печеночной колики. Внезапно возникают сильные схваткообразные боли в правом подреберье с характерной иррадиацией в правое плечо, правую лопатку, сопровождающиеся тошнотой, многократной рвотой, не приносящей облегчения. Боли эти вызваны движением конкрементов в пузыре, его сильными спастическими сокращениями. Может развиться быстро преходящая или длительная желтуха в зависимости от того, прошел ли камень из холедоха в 12 перстную кишку или обтурировал общий желчный проток. Объективно может пальпироваться увеличенный желчный пузырь, определяться болезненность в правом подреберье, напряжение мышц брюшного пресса, резко положительные симптомы Кера, Мэрфи, Мюсси. При некалькулезном холецистите, протекающем на фоне гиперкинетической дискинезии, картина может быть похожей на колику, но интенсивность болей и их продолжительность обычно меньше, чем при желчнокаменной болезни. Чаще у больных некалькулезным холециститом бывает гипокинетическая дискинезия. В этих случаях боли в правом подреберье постоянные, ноющие, усиливаются при нарушении диеты, тряской езде. Пузырь обычно не пальпируется, могут быть положительными симптомы Кера, Мэрфи, Мюсси. При нередком присоединении воспаления в желчных ходах бывают положительными симптомы Ортнера, Василенко. Характерны также диспептические расстройства, но менее выраженные, чем при калькулезном холецистите.

К общим симптомам относится лихорадка, иногда ознобы, ухудшение общего самочувствия.

Данные лабораторных и инструментальных исследований

При исследовании крови в фазу обострения хронического холецистита, особенно калькулезного, выявляются лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ. У больных некалькулезным холециститом этих признаков воспалительного процесса может не быть. Дуоденальное зондирование как метод диагностики холецистита потеряло свое значение, поскольку было доказано, что лейкоциты в желчи - индикаторы воспалительного процесса, очень быстро разрушаются. Метод должен использоваться главным образом для микробиологического исследования желчи, выделения микрофлоры, определения ее чувствительности к антибиотикам. При исследовании дуоденального содержимого выявляются также лямблии.

В современных условиях наиболее распространенным методом стало УЗИ. По мнению большинства исследователей, это наиболее надежный метод выявления конкрементов в желчном пузыре, аномалий развития, которые способствуют развитию воспаления в пузыре и протоках. Признаками воспалительного процесса является утолщение стенки пузыря более 3 мм, гиперэхогенность передней стенки, неравномерность и нечеткость контуров, уменьшение прозрачности желчи. В связи с широким внедрением в практику лечебных учреждений УЗИ менее широко применяются рентгенологические методы - пероральная и внутривенная холецистография. С их помощью также достаточно надежно диагностируются камни в желчном пузыре, оценивается его двигательная функция, однако, это только косвенные признаки воспаления.

План обследования. Обязательные лабораторные исследования

Однократно:

холестерин, амилаза, сахар крови, группа крови и резус-фактор;

бактериологическое, цитологическое и биохимическое исследование дуоденального содержимого;

копрограмма.

Двукратно:

общий анализ крови и мочи;

билирубин и его фракции, АСТ, АЛТ, ЩФ, ГГТП;

общий белок и его фракции, С-реактивный белок.

Обязательные инструментальные исследования

УЗИ печени, желчного пузыря, поджелудочной железы.

дуоденальное зондирование (энтеральное хроматическое дуоденальное зондирование или другие варианты);

эзофагогастродуоденоскопия;

рентгеновское исследование грудной клетки.

Дополнительные исследования проводятся в зависимости от предполагаемого диагноза и осложнений.

Обязательна консультация хирурга.

Диагноз.

Ставят на основании клинической картины (характерный болевой синдром, болевые точки) и подтверждают лабораторным и параклиническим обследованием. При дуоденальном зондировании в период обострения обнаруживают мутную с хлопьями желчь, значительную примесь слизи, цилиндрического эпителия, перекисей липидов, высокую литогенность желчи. Рентгенохолецистография определяет снижение интенсивности тени пузыря, аномалию его развития, перихолецистит, дискинетические расстройства. Сонография обнаруживает снижение интенсивности тени желчного пузыря, перетяжки, деформации, перегибы пузыря; утолщение стенок более 3-4 мм., неровность контуров, увеличение размеров пузыря при отсутствии эхоотражений от конкрементов в его полости.

Лечение

Этиотропное лечение назначается, как правило, в фазы обострения процесса. Из антибиотиков рекомендуется назначать препараты широкого спектра действия, которые поступают в желчь в достаточно высокой концентрации. Это макролиды, особенно последнего поколения (кларитромицин) и более известные (эритромицин, олететрин), пролонгированные тетрациклины (метациклин, доксициклин), ампициллин. Из группы сульфамидов хорошо зарекомендовал себя комбинированный препарат бисептол, а также сульфамиды среднего и продолжительного действия (сульфамонометоксин, сульфален). Из синтетических антибактериальных препаратов предпочтение отдается нитрофуранам (фурагин). Все препараты назначаются в обычных терапевтических дозах курсами 7-10 дней. При лямблиозе желчных путей эффективны аминохинолин, метронидазол.

Нарушения оттока желчи у больных хроническим холециститом корригируется желчегонными препаратами. Различают желчегонные средства холеретического действия, которые стимулируют образование и выделение желчи печенью, и холекинетические препараты, усиливающие мышечное сокращение желчного пузыря и поступление желчи в 12 перстную кишку. Холеретические препараты: синтетические средства - аллахол, дехолин, холензим, лиобил, оксафенамид, циквалон, никодин; растительного происхождения - фламин, бессмертник, холагон, кукурузные рыльца; ферментные препараты, содержащие желчные кислоты - фестал, дигестал, котазим. Холекинетические препараты: холецистокинин, сульфат магния, сорбит, ксилит, карловарская соль, облепиховое и оливковое масло. Холеретические препараты могут применяться при обеих основных формах холецистита, в фазах затихающего обострения или ремиссии, назначаются обычно на 3 недели, затем препарат целесообразно сменить. Холекинетики не следует назначать больным калькулезным холециститом, они показаны больным некалькулезным холециститом с гипомоторной дискинезией желчного пузыря. Эффективны у больных некалькулезным холециститом лечебные дуоденальные зондирования, 5-6 раз через день, особенно при гипомоторной дискинезии. В фазе ремиссии таким больным следует рекомендовать "слепые дуоденальные зондирования" 1 раз в неделю или две недели. Для их проведения лучше использовать ксилит и сорбит. Больным калькулезным холециститом дуоденальные зондирования противопоказаны из-за опасности развития механической желтухи.

Больным калькулезным холециститом, с нарушениями физико-химических свойств желчи (дискринией) показано назначение в течение длительного периода времени (3-6 месяцев) пшеничных отрубей, энтеросорбентов.

Больным калькулезным холециститом принципиально показано удаление камней (см. лечение желчнокаменной болезни).

Эффективно лечение больных хроническим холециститом на курортах с минеральными водами, оказывающих холеретическое и холекинетическое действие. Российские курорты - Ессентуки, Железноводск, Пятигорск, Белокуриха, Марциальные воды. Назначаются также одноименные бутылочные минеральные воды. Курс питьевого лечения 25-30 дней, по 200-250 мл. воды 3 раза в день до еды в теплом виде.

Хронический холангит.

Хронический холангит представляет собой хроническое бактериальное воспаление желчных протоков (вне- и внутрипеченочных).

Наиболее часто холангиты имеют бактериальную природу. Возбудителями являются кишечная палочка, энтерококки, бацилла Фридлендера, пневмококки, стрептококки. Причинами могут являться также токсические и ишемические повреждения печени и желчных путей, желчнокаменная болезнь, аномалии желчных протоков, а также некоторые заболевания: цитомегаловирусная инфекция, гистиоцитоз Х, холангиокарцинома.

Клиника.

Выделяют латентную, рецидивирующую, затяжную септическую и склерозирующую формы.

Латентная форма проявляется нерезкими болями в правом подреберье, которые могут отсутствовать, слабостью, периодическими ознобами, длительным субфебрилитетом, изредка иктеричность кожи и слизистых, зуд кожи, увеличение печени.

Рецидивирующая форма: характерны боли и болезненность при пальпации в правом подреберье, тошнота, горечь во рту, кожный зуд, в периоде обострения - желтуха, лихорадка с ознобами, длительный субфебрилитет, увеличение и уплотнение печени, селезенки.

Затяжная септическая форма характеризуется тяжелым течением с лихорадкой, ознобами, болями в правом подреберье, значительным увеличением печени, селезенки, тяжелой интоксикацией, поражением почек, желтухой.

Склерозирующая форма: общая слабость, недомогание, лихорадка, ознобы, кожный зуд, желтуха, увеличение печени, селезенки.

В поздних стадиях хронического холангита возможно развитие билиарного цирроза печени.

Лабораторные данные.

В общем анализе крови лейкоцитоз, сдвиг формулы крови влево, увеличение СОЭ, анемия.

Отмечается повышение билирубина с преобладанием конъюгированной фракции, 2- и -глобулинов, трансаминаз, щелочной фосфатазы, -глютамилтранспептидазы, сиаловых кислот, фибрина, серомукоида.

В моче - появление белка, цилиндров, билирубина.

Инструментальные данные.

Увеличение размеров печени, расширение желчных протоков на УЗИ, увеличение селезенки. Внутривенная холангиография или эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография выявляет расширенные желчные протоки, при склерозирующем холангите - внутрипеченочные протоки в виде четок, часто резко суженные с уменьшенной ветвистостью, сужение в некоторых отделах или на всем протяжении общего желчного протока.

Диагноз в затруднительных случаях устанавливается при лапароскопии с холангиографией и прицельной биопсии печени.

Лечение.

Антибактериальная терапия с учетом чувствительности микрофлоры к антибиотикам (посев желчи, полученной при фракционном дуоденальном зондировании). В остальном лечение по принципам лечения хронического холецистита.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) - хроническое аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментарной дилатацией как внепеченочных, так и внутрипеченочных протоков. Прогрессирование патологического процесса приводит к развитию билиарного цирроза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.

В патогенезе ПСХ играют роль иммунные и аутоиммунные нарушения, генетически обусловленные. В пользу этого свидетельствует частое сочетание ПСХ с таким аутоиммунным заболеванием как неспецифический язвенный колит, нарушения клеточного и гуморального иммунитета (нарушение баланса Т-лимфоцитов, увеличение содержания IgM, ЦИК, обнаружение в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител и др.).

В результате развивается деструктивное воспаление и обструктивный склероз желчных протоков с их очаговой дилатацией.

Клиника

Чаще всего заболевают мужчины молодого и среднего возраста. Основными клиническими проявлениями является кожный зуд, желтуха, лихорадка, слабость. Часто ПСХ сочетается с язвенным колитом и болезнью Крона с соответствующей клиникой этих заболеваний. Объективно выявляются гепатомегалия, спленомегалия.

Течение заболевания обычно длительное. Наиболее частые осложнения - бактериальный холангит, выраженные стриктуры, камни желчных протоков, у 10-15 % больных развивается холангиокарцинома.

Чаще всего ПСХ необходимо дифференцировать с первичным билиарным циррозом. В том и другом случае центральными симптомами являются желтуха и холестаз. Первичным билиарным циррозом чаще болеют женщины среднего и пожилого возраста, при циррозе выявляются гиперпигментация кожи и ксантелазмы, он сочетается чаще с синдромом Шегрена, аутоиммунным тиреоидитом.

Окончательно диагноз решается с помощью инструментальных и лабораторных исследований.

Данные лабораторных и инструментальных методов

Наиболее характерным симптомом является повышение активности ЩФ. Иногда это бывает намного раньше, чем появляются другие признаки холестатического синдрома - гипербирубинемия и гиперхолестеринемия. В большинстве случаев наблюдается умеренное повышение АСТ и АЛТ. При иммунологическом обследовании отмечается повышение содержание гамма-глобулинов, IgM, ЦИК. Антимитохондриальные антитела не выявляются, что отличает ПСХ от первичного билиарного цирроза печени.

Информативными инструментальными методами являются гепатобилисцинтиграфия, эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРХПГ) и биопсия печени.

С помощью гепатохолесцинтиграфии обнаруживаются множественные очаги накопления радиофармпрепарата, которые соответствуют стазу желчи внутри протоков, а также замедление времени выведения изотопа. Рентгенологически при ЭРХПГ отмечаются множественные стриктуры внутрипеченочных желчных путей, чередующиеся с нормальными протоками и мешотчатыми расширениями ("четкообразные" изменения). Примерно такого же типа изменения характерны также для внепеченочных протоков.

Гистологически выявляются признаки холестаза, пролиферация желчных протоков в одних портальных трактах, и их отсутствие в других, деструкция клеток желчных протоков, лимфоцитарная и нейтрофильная инфильтрация вокруг пораженных протоков, явления фиброза. Страдают также гепатоциты, обнаруживаются лестничные некрозы в дольках. На конечных этапах патологического процесса выявляется картина цирроза печени.

Лечение

Трансплантация печени по современным представлениям является эффективным методом лечения ПСХ, к сожалению, мало доступным в широкой практике. Из патогенетических методов апробируется назначение Д-пеницилламина, циклоспорина, метотрексата. Наиболее распространено симптоматическое лечение, направленное на борьбу с холестазом. Применяются холестирамин по 4-16 г/сутки, рифампицин - 0,15-0,45 г/сутки, фенобарбитал - 0,1-0,3 г/сутки, уродезоксихолевая кислота - 10-15 мг/кг/сутки. Необходимо назначение витаминов А, Д, Е, К.

Дискинезии желчных путей

Дискинезия желчных путей - это комплекс расстройств билиарной системы, обусловленных нарушениями двигательной функции желчного пузыря и протоков при отсутствии их органических изменений. У больных отмечается чрезмерное или недостаточное сокращение желчного пузыря, несогласованная деятельность сфинктеров Одди, Люткенса, Мирицци. Данное определение справедливо для первичных дискинезий, возникших как самостоятельное функциональное заболевание билиарной системы, а также для вторичных дискинезий желчного пузыря и протоков у больных с заболеваниями желудка, кишечника, поджелудочной железы. Дискинетические расстройства характерны практически для всех органических заболеваний билиарной системы, в этих случаях их клиника вписывается в "программу" болезней и не выделяется в диагнозе, хотя характер двигательных нарушений обязательно учитывается особенно при назначении лечения. В силу этого в настоящем разделе речь пойдет о первичных дискинезиях желчных путей.

По характеру преобладания изменений тонуса и моторики желчного пузыря выделяют гиперкинетическую (гипертоническую), гипокинетическую (гипотоническую) и смешанные формы дискинезий.

Первичная дискинезия желчного пузыря рассматривается как психосоматическое заболевание, когда главным этиологическим фактором признаются острые и хронические психотравмирующие ситуации, глубинные внутриличностные конфликты. Три обстоятельства говорят в пользу такого предположения. Отрицательные эмоции, стрессовые ситуации влияют на двигательную активность желчного пузыря, снижается, в частности, секреция желчи, она застаивается в желчном пузыре. Введение транквилизаторов предотвращает эти изменения. В анамнезе больных дискинезиями в большом проценте случаев выявляются психотравмирующие ситуации, семейные, сексуальные и профессиональные трудности. При оценке психологического статуса больных дискинезиями клинически и психометрически у подавляющего большинства выявляются те или иные психопатологические сдвиги. Помимо психогенных расстройств в качестве этиологических факторов называют пищевую аллергию.

Доказано, что значительную роль в патогенезе этого заболевания играют нарушения холинэргической и адренергической регуляции желчного пузыря и протоков, а также определенные изменения в уровнях гастроинтестинальных гормонов - холецистокинина, секретина, соматостатина и некоторых других. Все это приводит к нарушению, главным образом, двигательной функции желчного пузыря.

Клиника дискинезий желчного пузыря характеризуется двумя группами признаков - "местные" симптомы, в основном боли, и общие симптомы, проявляющиеся изменениями психологического статуса больных.

Больные жалуются на боли в правом подреберье. Они бывают неопределенного характера, тупые, ноющие, чаще без иррадиации или с иррадиацией в правое плечо, правую лопатку, длительностью от нескольких часов до нескольких дней. Такие боли характерны для гипокинетической дискинезии желчного пузыря. При гиперкинетической дискинезии боли могут быть острыми, схваткообразными, чаще всего кратковременные. Практически никогда не разворачивается картина печеночной колики. Объективно иногда выявляется болезненность в правом подреберье, симптомы Кера, Мэрфи, Ортнера и другие чаще всего отрицательные или результаты их проверки неопределенные. Желтухи, лихорадки не бывает.

В психологическом статусе преобладают признаки астении, депрессии и ипохондрии. Больные жалуются на постоянную усталость, плохое настроение, расстройства сна и аппетита, нередко у мужчин снижение либидо, у женщин проблемы с менструальным циклом. Нередко больные строят гипотезы по поводу своего "тяжелого" состояния и активно убеждают в своей правоте лечащего врача. Состояние усугубляется наличием признаков вегетативной дистонии.

Проведение комплекса современных методов исследования билиарной системы позволяет решить две задачи:

1) исключить органическое поражение желчного пузыря и протоков;

2) подтвердить наличие функциональных двигательных нарушений в билиарной системе и оценить их характер.

Кроме того, должно быть проведено обследование других органов пищеварительной системы для исключения вторичной дискинезии.

У больных дискинезией желчного пузыря анализы крови в пределах нормы, визуализирующие методы - рентгеноконтрастное исследование пузыря, УЗИ не выявляют признаков органического поражения.

Для верификации диагноза дискинезии наиболее информативными методами являются динамическое УЗИ, холецистография и динамическая гепатобилисцинтиграфия. Последний метод в практике применяется, к сожалению, мало. Для оценки функционального состояния желчного пузыря холецистография проводится обязательно с применением пробного завтрака (обычно 2 яичных желтка). В норме после завтрака желчный пузырь освобождается от контраста в течение 1,5-2 часов. Если период сокращения заканчивается в течение одного часа, говорят о гиперкинетической дискинезии, при гипотонической дискинезии продолжительность опорожнения пузыря увеличивается до 3 часов. Для гипотонической дискинезии характерно увеличение объема пузыря, гипотонической - уменьшение. С помощью УЗИ сократительная способность желчного пузыря оценивается по изменению его размеров до и после желчегонного завтрака. Измерения производят натощак, а затем каждые 5 минут в течение 20 минут после желчегонного завтрака, после этого - каждые 20 минут до достижения первоначального объема пузыря. Более простая методика - повторное измерение объема пузыря через 45 минут. Через 45 минут после пробного завтрака объем пузыря должен уменьшиться на 1/3. При гипотонической дискинезии пузырь уменьшается на меньшую часть объема, гипертонической - более чем на 1/2 объема.

С учетом того, что первичные дискинезии желчного пузыря относятся к психосоматическим заболеваниям, большое значение придается проведению психотерапевтических мероприятий - рациональной терапии, аутогенной тренировке, которые могут рассматриваться как этиотропное лечение. Следует, правда, сказать, что проводить такое лечение должен квалифицированный психотерапевт, а больные с большой неохотой обращаются к нему, поскольку считают, что страдают чисто соматическими заболеванием. Психотропные препараты должны назначаться с учетом нарушений психологического статуса больных, формы и структуры этих нарушений. При депрессивных тенденциях показаны антидепрессанты, ипохондрии - сочетание дневных транквилизаторов с легкими нейролептиками, при преобладании тревоги и вегетативных нарушений транквилизаторы. Дозы препаратов в начале должны быть минимальными, далее их можно постепенно повышать, но в основном они должны быть меньше, чем при лечении неврозов.

Дальнейшее лечение зависит от вида дискинезии. У больных гипотонически-гипокинетической дискинезии рекомендуются продукты, обладающие желчегонным действием, обогащенные магнием, включающие холекинетические препараты (сорбит, ксилит). Показано проведение слепых дуоденальных зондирований 1-2 раза в неделю. Применяются минеральные воды высокой минерализации. Эффективны лечебная физкультура, массаж, диадинамические токи или амплипульс в проекции желчного пузыря. При гипертонически-гиперкинетической дискинезии в диете ограничиваются механические и химические раздражители, показано назначение спазмолитических средств, дуоденальные слепые зондирования лучше не проводить, назначаются минеральные воды малой минерализации. Из желчегонных препаратов назначаются холеретики.

ЛИТЕРАТУРА

Основная:

Внутренние болезни. Под ред. Комарова Ф. И. М., Медицина. 1990. -688 с.

Маколкин В. И., Овчаренко С. И.. Внутренние болезни. М.: Медицина. 1999. - 592с.

Окороков А. Н. Диагностика болезней внутренних органов: Т1. Диагностика болезней органов пищеварения: М., Мед. лит. 2000. - 560 с.

Окороков А. Н. Лечение болезней внутренних органов. Практ. руководство в 3х т. Т.1 Мн. Выш. шк. 1995. - 522 с.

Дополнительная литература:

Бацков С. С., Иноземцев С. А., Ткаченко Е. И. Болезни желчного пузыря и поджелудочной железы (новое в диагностике и лечении). СПб.: Стройлеспечать. 1996. - 95 с.

Внутренние болезни. В 10 книгах. Книга 7. Пер. с англ. Под ред. Е. Браунвальда и др. М., Медицина. 1993. - 560 с.

Гончарик И. И. Гастроэнтерология: стандартизация диагностики и обоснование лечения: Справ. пособие. Мн., "Беларусь". 2000. - 143 с.

Лычев В. Г. Основы клинической гастроэнтерологии. М., Мед. книга; Н. Новгород: Изд-во НГМА. 2000. - 186 с.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ ДИАТЕЗЫ. ГЕМОФИЛИЯ. ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА. ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ. ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ ТЕЛЕАНГИЭКТАЗИЯ

ОСНОВНЫЕ УЧЕБНЫЕ ВОПРОСЫ

Определение, причины развития, классификация геморрагических диатезов.

Общие признаки, патогенез, типы кровоточивости.

Методы исследования системы гемостаза.

Этиология, патогенез, клиника и течение гемофилии.

Прогноз, лечение и профилактика при гемофилии.

Этиология, патогенез, клиника, диагностические критерии тромбоцитопенической пурпуры.

Дифференциальный диагноз тромбоцитопенической пурпуры с симптоматическими тромбоцитопениями. Принципы лечения тромбоцитопенической пурпуры.

Клиника, варианты течения, диагностические критерии геморрагических васкулитов.

Принципы лечения геморрагических васкулитов.

Патогенез, клиника, диагностические критерии, лечение геморрагической телеангиоэктазии.

ОТВЕТЫ НА ВОПРОСЫ

Геморрагический диатез.

Геморрагический диатез - это синдром, основными клиническими признаками которого являются повышенная кровоточивость, склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, самопроизвольным или после незначительных травм.

Можно выделить три основных пути патогенеза геморрагического диатеза (см. схему)

Первый путь - нарушение тромбоцитарного звена гемостаза - уменьшение количества тромбоцитов (тромбоцитопении) или нарушение их функционального состояния (тромбоцитопатии). Чаще всего в клинической практике встречается тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа). Второй путь - нарушение плазменного звена патогенеза вследствие дефицита факторов свертываемости или противосвертывающей системы - коагулопатии. Типичным представителем этой группы является гемофилия. Третий путь - нарушения сосудистой стенки - вазопатии; геморрагический васкулит.

Сосудисто-тромбоцитарный гемостаз - одна из систем, реализующих гемостаз в организме, т. е. обеспечивает сохранение жидкого состава крови, предупреждает кровотечение или останавливает его путем поддержания структурной целостности стенок кровеносных сосудов и достаточно быстрого их тромбирования в случае повреждения.

Стенки сосудов играют важную роль в поддержании нормального гемостаза. Эндотелий сосудов синтезирует и секретирует мощный ингибитор агрегации тромбоцитов - простациклин; фиксирует на своей поверхности ряд естественных антикоагулянтов, вырабатывает активаторы фибринолиза. Остановка кровотечения обеспечивается выработкой эндотелиальными клетками факторов, направленных на образование тромба - фактора Виллебранда, коллагена. В тесной связи с сосудистым находится тромбоцитарный фактор. Тромбоциты влияют на процессы гемостаза по четырем направлениям. Во-первых, они обладают ангиотрофической функцией, поддерживают нормальную структуру и функцию эндотелиальных клеток микрососудов. При уменьшении количества тромбоцитов, нарушениях их функции резко возрастает проницаемость сосудистой стенки для эритроцитов. Во-вторых, при малейшем повреждении стенки сосудов тромбоциты приклеиваются к поврежденному месту (адгезия) и способствуют организации тромбоцитарных агрегатов, в этом процессе активно участвует тромбоксан - метаболит арахидоновой кислоты, синтезирующийся в тромбоцитах. В-третьих, тромбоциты поддерживают спазм сосудов, который закономерно развивается при их повреждении. В-четвертых, тромбоциты непосредственно активируют систему свертывания крови путем выработки ряда факторов, а также влияют на систему фибринолиза.