Должна начинаться задолго до родов. Большое значение имеет гигиена детского и школьного возраста, обеспечивающая гармоничное развитие женского организма.

В период беременности необходимо полноценное питание (витамины, микроэлементы) и отдых (ночной сон не менее 8-10 часов), выполнение гигиенических норм и лечебной физкультуры.

На развитие нормальных родов влияет физио-психо-профилактическая подготовка.

Все беременные “группы риска” в отношении развития аномалий родовой деятельности должны быть госпитализированы в ОПБ не позже, чем в 38 недель.

Комплексная подготовка организма к родам осуществляется путем создание эстрогено-витамино-глюкозо-кальциевого фона. Очень эффективным является введение простагландинов вагинально и интрацервикально.

Заслуживает внимания немедикаментозный метод подготовки шейка матки путем электростимуляции (импульсные токи величиной от 3 до 6 мА в режиме посылок и пауз по 60 сек в течение 20 мин курсом 1- 4 дня).

Весьма эффективным при подготовке к родам является проведение 7-10 сеансов электроанальгезии по 45 мин., Рекомендуется использование иглорефлексотерапии.

Для улучшения маточно-плацентарного кровообращения и реологических свойств крови вводят трентал (100 мг в 400 мл реополиглюкина), спазмолитики (но-шпа, папаверин, баралгин), линетол (30 мл 1 раз в день), арахиден (20 капель по 2 раза в день).

Профилактика аномалий сократительной способности матки в родах:

Рациональное положение в постели:

для усиления схваток - на боку соответствующей

позиции плода, для ослабления - на противоположном.

Опорожнение мочевого через 3 часа, кишечника - через 12 часов;

Создание эстрогено- витамино- глюкозо- кальциевого фона через 2-3 часа (до 3-х раз): фолликулин 20 тыс ЕД, 6% вит В1 1мл, 5% аскорбиновая кислота 5 мл, 40% глюкоза 20 мл, 10% хлорид кальция 10 мл.

Своевременное предоставление отдыха:

а) медикаментозный (20% ГОМК 20 мл, виадрил 500 мг);

б) немедикаментозный- электросон, иглорефлексотерапия

Спазмолитическая терапия (0,2% платифиллин 1 мл, 2% папаверин 2 мл, 2% но-шпа 2-4 мл, баралгин 5 мл) нормализует сократительную функцию матки, усиливает реципрокность функциональных отношений дна и нижнего сегмента.

Обезболивание родов желательно совместить с кульминацией болевых ощущений - при раскрытии шейки матки на 3-5 см.

Для снятия напряжения в начале родов назначается триоксазин 0,6 г, седуксен 0,01 г. При регулярной родовой деятельности - ненаркотические и наркотические анальгетики (5 мл баралгина, 1-2% промедол 1-2 мл); ингаляционные анестетики (трилен, закись азота); проводится перидуральная или паравертебральная анестезия, электроанальгезия, возможно использование иглорефлексотерапии и гипноза.

ИЗОСЕРОЛОГИЧЕСКАЯ НЕСОВМЕСТИМОСТЬ

КРОВИ МАТЕРИ И ПЛОДА

Данный иммуноконфликт актуален, ибо нередко приводит к развитию гемолитической болезни (ГБП) плода и новорожденного (ГБН). В структуре перинатальной смертности гемолитическая болезнь составляет 3,5%.

В настоящее время известно более 10 изосерологических систем, включающих более 100 эритроцитарных антигенов. В практической деятельности акушеры, как правило, встре-чаются с развитием ГБП при несовместимости крови по резус-фактору, реже по системе АВО и крайне редко по системе Келл, Даффи, Кидд, Лютеран и др.

Групповая несовместимость крови матери и плода развивается в том случае, если у матери 0(I) группа, а у плода - А(II), В (III) или АВ (IV). Антигены А и В плода могут проникать во время беременности в кровоток матери, приводя к выработке иммунных б- или в-антител, соответственно, и развитию у плода реакции “антиген + антитело” (Аб, Вв).

Несовместимость по системе АВО встречается с частотой 1 случай на 200-256 родов, гемолитическая болезнь у плода и новорожденного протекает легче, чем при резус-конфликте. Это объясняется защитной функцией околоплодных оболочек и нейтрализующим в отношении групповых антител действием околоплодных вод.

Большую актуальность в клинической практике имеет резус-иммунизация. Резус (Rh)-фактор был открыт в 1940 году K.Landsteiner и A.Wiener во время экспериментальных работ с макаками-резус. Он представляет собой систему антигенов белковой природы, содержащихся в основном в эритроцитах (в меньшей степени в лейкоцитах и тромбоцитах), основными из которых являются Д, С и Е. Частота их обнаружения в популяции составляет соответственно 85, 70 и 30%. При наличии хотя бы одного из этих антигенов на эритроцитах человек является Rh-положительным (около 85% людей).

Антиген, попадая в кровь Rh-отрицательного человека, приводит к его иммунизации, что проявляется выработкой анти-Rh-антител.

Иммунизация женщин с Rh-отрицательной кровью происходит 2 путями:

· при введении Rh-положительной крови (метод и время значения не имеют);

· при беременности плодом с Rh-положительной кровью.

Во время нормальной беременности эритроциты плода, начиная с 6-8 недель развития, дифференцированы по Rh-фактору и могут про-никать через плацентарный барьер.

В I тримест-ре эритроциты обнаруживаются у 6,5% беременных, во II - у 16%, в III - у 29%. Количество этих клеток плода в большинстве случаев невелико и недостаточно для первичного иммунного ответа, поэтому дородовая иммунизация женщин в течение первой Rh-несовместимой беременности составляет лишь 1%.

Значительно большая трансплацентарная трансфузия Rh-положительных клеток плода наблюдается во время родов. Однако и после этого иммунизация развивается лишь у 10-15% Rh-отрицательных матерей.

Такой низкий показатель указывает на существование нескольких факторов, влияющих на развитие первичной иммунизации:

· Одним из них является объем поступающей крови плода. Принято считать, что чем больше плодовых эритроцитов поступит в систему кровообращения матери, тем вероятнее иммунизация. Вместе с тем, иммунизация происходит при попадании всего 0,1 мл Rh-положительных кле-ток плода.

· Другой фактор: одновременное существование несовмести-мости по Rh-фактору и системе АВО. Если мать имеет О(I) группу, а отец - А(II), В(III) или АВ(IV), то частота иммунизации снижается на 50 и 75%. Это связано с тем, что материнские анти-А- и анти-В-антитела разрушают эритроциты плода, являющиеся носителями Rh-антигена, до того как появится иммунный ответ.

· Третий фактор - существование 30% генетически запрограм-мированных Rh-отрицательных лиц, безответных на введение Rh-положительного антигена.

С другой стороны, нужно помнить и о том, что способствует иммунизации. Это инфекционные заболевания (грипп, ОРЗ и другие), угроза прерывания беременности, гестозы, при которых происходит нарушение целостности ворсин хориона.

Большое влияние оказывают также оперативные вмешательства в родах, особенно ручное отделение плаценты и кесарево сечение, во время которых намного увеличивается трансплацентарный переход эритроцитов плода в кровь матери.

Точное время между попаданием крови плода к матери и началом первичного иммунного ответа неизвестно. Возможно, существуют биологические колебания. Но, как правило, проходит 3-5 недель, прежде чем в сыворотке крови матери появляются анти-Rh-антитела.

Различают 3 вида антител:

Полные - крупнодисперсные иммуноглобулины класса M, агглютинирующие эритроциты в солевой среде, появляющиеся рано, почти не проникающие через плаценту из-за высокой молекулярной массы и, следовательно, не имеющие большого практического значения.

Неполные (блокирующие и агглютинирующие) - иммуно-глобулины класса G и А, агглютинирующие эритроциты в коллоидной среде, сыворотке и альбумине, появляющиеся позже, из-за низкой молекулярной массой легко преодолевающие плаценту и играющие реша-ющее значение в развитии ГБП.

Иммунные антитела, проникая из кровотока беременной к плоду, вступают в реакцию “антиген + антитело”. В результате чего его эритроциты агглютинируются и подвергаются гемолизу. При этом образуется токсичный непрямой билирубин. У плода развивается гемолитическая болезнь.

Разрушение эритроцитов это главная причина нарастающей анемии, компенсаторная реакция организма на которую есть возникновение очагов экстрамедуллярного кроветворения с после-дующей гепатоспленомегалией. А накопление большого количества непрямого билирубина приводит к развитию желтухи.

В нормальных условиях, если в организме появляется непрямой билирубин, он быстро переводится в нетоксичный прямой билирубин путем присоединения 2 молекул глюкуроновой кислоты, вырабатываемой в печени.

Однако функционально незрелая печень при ГБП не может справиться с повышенной нагрузкой. В тяжелых случаях непрямой билирубин нарушает тканевой мета-болизм за счет выключения дыхательных ферментов и процессов фосфорилирования.

Поскольку непрямой билирубин хорошо растворяется в липидах, он в первую очередь поражает ганглиозные клетки ядер мозга. При этом у ребенка появляются симптомы билирубиновой энцефалопа-тии - развивается так называемая “ядерная желтуха”.

В результате перегрузки печени железом, билирубиновыми пигментами и развивающегося фиброза, нарушается ее функция, особенно синтез белков, это ведет к гипопротеинемии и увеличению проницаемости сосудов.

Сосудистая недостаточность и большая печень приводят к застою в большом круге кровообращения, к выпотеванию жидкости в ткани и полости, т.е. развивается анасарка.

В зависимости от степени иммунизации ГБП проявляется в различные сроки гестации, иногда очень рано, начиная с 22-23 недель (чаще заболевание возникает в первые часы и дни после рождения). Беременность отличается большим числом осложнений: анемии, гестозы, кровотечения, в 13% случаев прерывается самопроизвольным выкидышем, в 10% - прежде-временными родами.

Антенатальная диагностика гемолитической болезни плода:

1. Диагностика начинается с изучения анамнеза. Наличие у женщины с Rh-отрицательной кровью гемотрансфузий без учета Rh-принадлежности, самопроизвольного прерывания беремен-ности, антенатальной смерти плода при предыдущих беременностях, либо рождение ребенка с гемолитической болезнью, являются прогностически неблагоприятными в отношении заболева-ния плода при данной беременности.

2. Важнейшая часть клинического обследования - иммуноло-гическое исследование крови. Количество антител выявляется путем определения их титра. Титр антител соответствует наибольшему разведению сыворотки, при котором она еще способна агглютинировать Rh-положительные эритроциты.

Титр антител может быть равен 1:2, 1:4, 1:8, 1:16 и т.д. В течение беременности он может нарастать, оставаться без изменений, снижаться, а также встречается “скачущий титр”- смена подъемов и спадов титра неполных антител (вероятность заболе-вания плода в этом случае увеличивается).

В целом величина титра антител имеет лишь относительное значение, как для прогноза исхода беременности, так и для наличия Rh-конфликта. Так, например, тяжелая форма ГБП порою встречается при низких и снижающихся величинах титра антител, и, наоборот, при высоком и нарастающем титре может родиться Rh-положительный ребенок. Это можно объяснить, с одной стороны, возможностью связывания и высвобождения антител клетками ретикуло-эндотелиальной системы, с другой - неодинаковой способностью плаценты осуществлять барьерную функцию.

3. Важную роль в диагностике ГБП имеет ультразвуковое исследование (УЗИ), которое позволяет в динамике следить за ростом и развитием плода. Его целесообразно проводить в 20-22, 24-26, 30-32, 34-36 недель гестации и непосредственно перед родоразрешением.

О тяжести ГБП с большой долей вероятности можно судить по величине плаценты. При физиологической беременности ее толщина характеризуется типичной кривой роста, непрерывно увеличиваясь до 36-37 недель. К этому сроку рост плаценты прекращается, и в дальнейшем толщина ее практически не меняется и составляет 35-36 мм. Превышение нормальной для срока гестации величины плаценты на 5 мм и более указывает на возможное заболевание плода и требует повторного УЗИ через 1-2 недели. При отечной форме ГБП толщина плаценты может достигать 60-80 и даже 110 мм.

Для ГБП характерно увеличе-ние размеров его живота. Патологический прирост данного показателя отражает, как правило, гепатоспленомегалию и свидетельствует об утяжелении заболевания. УЗИ позволяет визуализировать увеличенные размеры печени и селезенки плода.

Кроме того, при отечной форме ГБП выявляется многоводие и асцит. В некоторых случаях, как проявление универсального отека, определяются двойные контуры его головки и туловища.

Дополнительными критериями оценки степени тяжести заболевания плода могут служить расширение вены пуповины (до 10 мм и более) и повышенная скорость кровотока в нисходящей части его аорты (скорость обратно пропорциональна содержанию гемоглобина у плода).

Так как плод при ГБП переносит гипоксию, нарастающую по мере утяжеления заболевания, важно иметь информацию о его функциональном состоянии. С этой целью проводят определение биофизического профиля плода, включающего оценку сердечной деятельности, двигательной и дыхательной активности, мышеч-ного тонуса, степени многоводия и толщины плаценты по видоизмененной шкале А.Vintzileos (1983).

4. Дополнительными методами оценки сердечной деятельности плода являются электрокардиография, фонокардиография и кардиотахография. Они подтверждают, что при гемолитической болезни, особенно при желтушной и отеч-ной форме, имеется хроническая гипоксия плода.

На ЭКГ отмечается снижение вольтажа зубца R и расширение комплекса QRS.

На ФКГ - снижение ЧСС, монотонность ритма и сердечные шу-мы.

На КТГ - брадикардия, монотонность ритма, извращение ре-акции нестрессового теста и ответа при проведении функциональных проб.

Чем тяжелее ГБП, тем более выражена степень его гипоксии

5. Существенные изменения в антенатальной диагностике ГБП произошли после внедрения в практику амниоцентеза. Это операция вхождения в полость амниона иглой для отсасывания амниотической жидкости с целью последующего ее исследова-ния. Его проводят в динамике, начиная с 34-36 недель гестации после определения локализации плаценты с помощью УЗИ.

Амниоцентез может быть выполнен 2 путями: трансабдо-минально и трансцервикально. Методом выбора является первый способ:

Беременная лежит на спине, ноги согнуты в тазобедренном и коленном суставах, мочевой пузырь опорожнен. Ассистент отводит вверх голову плода. Врач выполняет прокол передней брюшной стенки и матки в над-лобковой области после местной анестезии иглой длиной 8-10 см под прямым углом. Шприцем отсасывает 10-15 мл околоплодных вод, после чего удаляет иглу, место инъекции обрабатывает антисептиком.

Амниоцентез имеет противопоказания:

угроза прерывания беременности,

лихорадочное состояние матери,

местные очаги инфекции на коже живота,

большие фиброматозные узлы,

иногда локализация плаценты.

Возможные при амниоцентезе осложнения:

отхождение околоплодных вод,

начало родовой деятельности (поэтому исследование проводится после 34 недель),

хориоамнионит,

повреждение сосудов плаценты.

Околоплодные воды используются для определения титра антител, группы крови плода (тест, определяющий прогноз для него: развитие ГБП чаще можно ожидать при одногруппной с матерью крови), пол ребенка (девочки лучше справляются с ГБП) и оптическую плотность билирубина. Последняя определяется на спектрофотометре с волной 450 НМ.

В околоплодных водах определяется концентрация общего белка по методу Лоури:

- при легкой форме ГБП она составляет 2,1 г/л,

- при средне-тяжелой - 3,4 г/л,

при тяжелой - увеличивается до 8 г/л.

При последнем амниоцентезе перед родоразрешением околоплодные воды исследуются на степень зрелости легких плода (пенный тест по методу Клеманса или определение соотношения лецитин-сфингомиелин).

6. Единственно точным методом определения тяжести анемии у плода при Rh-сенсибилизации является исследование его крови, полученной путем кордоцентеза - пункции сосудов пуповины под контролем ультразвукового сканирования.

При легкой форме ГБП дефицит гемоглобина составляет 20 г/л, при среднетяжелой - 20-70 г/л, при тяжелой - более 70 г/л. Критический уровень гемоглобина составляет 70% от его содержания в норме.

Разработанные нормативы уровня гемоглобина у детей различного гестационного возраста используются при определении пока-заний к внутриутробным гемотрансфузиям.

Другим важным критерием ГБП считается гематокрит, который, с одной стороны, свидетельствует о степени гемолиза, с другой - является показателем компенсаторных возможностей гемопоэза. Снижение его уровня на 10-15% указывает на тяжелую форму заболевания (в норме до 26 недель гематокрит составляет 35%, позднее - 38-44%).

Полученная при кордоцентезе кровь может использоваться для оценки тяжести гипоксии (КОС и газы крови), возможна пренатальная диагностика других заболеваний крови, инфекций плода, обменных нарушений, кариотипирования и т.д.

Ведение беременности:

1. У всех беременных при первом посещении врача определяют группу крови и Rh-принадлежность. У пациенток с 0(I) группой крови в том случае, если у мужа иная группа, кровь исследуется на наличие групповых иммунных антител.

Беременные с Rh-отрицательной кровью систематически обследуются на наличие анти-Rh-антител и их титра: первобеременные несенсибилизированные - 1 раз в 2 месяца, сенсибилизированные женщины - 1 раз в месяц до 32 недель, 2 раза в месяц с 32 до 35 недель и каждую неделю после 35 недель.

2. Всем беременным с Rh-отрицательной кровью даже при отсутствии у них антител в крови, а также при АВО-сенсибилизации, проводится неспецифическая десенсибили-зиру-ющая терапия 3 раза по 10-12 дней при сроке 10-12, 22-24 и 32-34 недели беременности.

Схема Персианинова Л.С. предусматривает:

внутривенное введение 5 мл 5% аскорбиновой кислоты, 20 мл 40% глюкозы, 2 мл 1% сигетина, 100 мг кокарбоксилазы;

назначается кислородо-терапия;

внутрь 0,02 г рутина, 0,25 г метионина, 1 капсула витамина Е, препараты кальция и железа 3 раза в день,

антигистаминные средства (0,025 г супрастина на ночь).

3. Некоторые ученые рекомендуют беременным пересадку кожного лоскута, взятого у мужа (до 2-3 раз, начиная с 8-10 недель). Длительность жизни лоскута от 4 до 8 недель, каждая последующая его пересадка проводится по мере отторжения предыдущего.

Лоскут, по их мнению, играет роль отвлекающего иммунологического фактора: гуморальные антитела фиксируют-ся на антигенах трансплантата. Однако большая часть акушеров считают это нецелесообразным.

4. В литературе обсуждается вопрос о применении преднизолона в качестве иммунодепрессора. Его рекомендуют вводить по 5 мг, начиная с 26-28 недель гестации ежедневно.

5. Пациенткам, в анамнезе у которых были самопроизвольные выкидыши, роды плодом с тяжелой формой гемолитической болезни, с высоким титром анти-Rh-антител при данной беременности, проводится плазмаферез:

Это изъятие 250-300 мл плазмы с антителами и замещение ее коллоидными, кристаллоидными и белковыми препаратами. Одновременно возвращаются форменные элементы крови беременной.

Плазмаферез проводится с 23-24 недель, 1 раз в неделю под контролем титра антител. Общее количество изъятой плазмы может составлять 2500-7000 мл.

6. Для уменьшения степени сенсибилизации осуществляют гемосорбцию свободных антител с помощью активированных углей. Оптимальным сроком ее начала считается 20-24 недели гестации. За сеанс гемосорбции через сорбент перфузируется 8-12 литров крови (2-3 ОЦК). Интервал между сеансами - 2 недели.

7. В настоящее время лечение ГБП проводят путем внутри-маточных гемотрансфузий. Этот метод сыграл важную роль в спасении сотен жизней детей. В России он прово-дится не во всех лечебных учреждениях, ибо для его выполнения необходима высокоразрешающая ультразвуковая аппаратура и специальное операционное оборудование.

На результаты операции существенное влияние оказывает место прикрепления плаценты, предлежание плода, ожирение матери, тяжесть ГБП, профессионализм врача и некоторые другие факторы.

Гемотрансфузии плоду можно проводить, начиная с 18 недель гестации. Существуют внутрибрюшной и внутрисосудистый способы.

В первом случае выполняется прокол брюшной стенки матери, матки, брюшной стенки плода, и введение в его брюшную полость одногруппной Rh-отрицательной эритроцит-ной массы, которая адсорбируется лимфатической системой и достигает сосудистой системы плода.

В последние годы предпочтение отдается внутрисосудистой гемотрансфузии. Выполняется кордоцентез, при этом вену пуповины пунктируют в непосредственной близости от ее вхождения в плаценту. Для остановки движений плоду вводят ардуан.

Предтрансфузионно и после переливания эритроцитной массы определяют плодовый гематокрит для оценки адекватности проводимой операции.

Эффективность лечения тяжелых форм ГБП с помощью внутрисосудистого переливания составляет 85-91%, при внутрибрюшном - 66%.

8. Пациенток с Rh-сенсибилизацией следует направлять в родильный дом в 34-36 недель беременности, при АВО-сенсибилизации - в 36-37 недель, для обследования и решения вопроса о сроках и методе родоразрешения.

Ведение родов:

При наличии ГБП необходимо досрочное родоразрешение, т.к. к концу беременности увеличивается поступление антител к плоду. Оптимальный срок родов - 37-38 недель гестации, при более раннем родоразрешении из-за функциональной незрелости ор-ганов (особенно печени) гемолитическая болезнь протекает более тяжело, новорожден-ный чаще страдает от респираторного дистресс-синдрома, возможна родовая травма.

Однако у беременных, у которых объективные лабораторные данные указывают на выраженное страдание плода, а также имею-щих отягощенный акушерский анамнез возможно родоразрешение в более ранние сроки (35-36 недель). При этом необходимо провести мероприятия, направленные на ускоренное созревание функциональных систем недоношенного плода и профилактику респираторного дистресс-синдрома (РДС).

С этой целью за 3 дня до родов назначается дексаметазон по 2 мг 4 раза в сутки (курсовая доза 24 мг), проводятся инфузии мукосольвана, амбробене или эуфиллина. Рекомендуется также внутривенное введение эссенциале и пирацетама (при этом эссенциале рассматривается как источник фосфолипидов, а пирацетам применяется в качестве мощного антигипоксанта).

При отечной форме ГБП прерывание беременности производится при любом сроке, ибо при данной форме заболевания плод нежиз-неспособен и донашивание беременности нецелесообразно.

Как правило, родоразрешение проводится через естественные родовые пути. Кесарево сечение выполняется при наличии до-полнительных акушерских осложнений (предлежание плаценты, неправиль-ное положение плода, рубец на матке, выпадение пуповины и др).

Подготовка к родоразрешению начинается с создания глюкозо-витамино-гормонально-кальциевого фона в те-чение 2-3 дней. При зрелой шейке матки выполняется ам-ниотомия. Если через 5-6 часов после вскрытия плодного пузыря родовая деятельность самостоятельно не разовьется, начинают родовозбуж-дение окситоцином или простагландинами по общепринятой схеме.

В родах проводится тщательный контроль состояния плода, лечение его гипоксии. II-ой период ведется в присутствии неонатолога, при досрочном родоразрешении - без защиты промежности.

После рождения ребенка его быстро отделяют от матери во избежание массивного попадания анти-Rh-антител в кровоток новорожденного. Из пуповины берется кровь для определения группы крови и Rh-принадлежности, содержания билирубина и гемоглобина. Проводится непрямая проба Кумбса, позволяющая вы-явить эритроциты новорожденного, связанные с антителами.

Профилактика резус-сенсибилизации:

Включает в себя неспецифические и специфический методы. К первой группе относятся строгий учет Rh-принадлежности донора и реципиен-та при переливаниях крови; сохранение и правильное ведение первой беременности у женщин с Rh-отрицательной кровью; профилактика и лечение осложнений данной беременности, проведение неспецифической десенсибилизирующей терапии у Rh-отрицательных пациенток.

Специфический метод профилактики предусматривает введение Rh-отрицательным женщинам без явлений сенсибилизации анти-Rh-иммуноглобулина после любого прерывания беременности (аборт, роды, кесарево сечение, операция по поводу внематочной беременности).

200 мкг препарата вводится родильнице внутримышечно однократно в течение 48 часов после родов. При искусственном прерывании беременности инъекцию выполняют по окончании аборта. После кесарева сечения или ручного отделения плаценты дозу анти-Rh-иммуноглобулина необ-ходимо удвоить.

Механизм действия анти-Rh-иммуноглобулина изучен не полностью. Считается, что он воздействует на эритроциты плода, блокируя их антигенные детерминанты, разрушая и стимулируя ускоренное выведение продуктов распада красных клеток плода из материнского организма.

Анти-Rh-иммуноглобулин влияет и на иммунную систему матери. Происходит подавление антителопродуцирующей способности клона иммуно-компетентных клеток, ответственных за выработку материнских анти-Rh-иммуноглобулинов.

ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННОГО

Гемолитическая болезнь новорожденного (ГБН) развивается вследствие изоиммунизации, вызванной несовместимостью крови матери и плода. В 80-85% случаев причиной болезни является изоиммунизация по Rh-фактору, в 15-20% - по системе АВО.

Различают 3 основные формы ГБН:

· Анемическая форма с первых часов жизни проявляется бледностью кожных покровов, гиподинамией, увеличением печени и селезенки. В крови снижен уровень гемоглобина.

· Желтушная форма клинически характеризуется ранним появлением желтухи, увеличением размеров печени и селезенки. Как правило, она сопровождается анемией.

· Отечная форма является наиболее тяжелым проявлением болезни, часто заканчивается внутриутробной гибелью плода. При этом определяется общий отек, практически все полости (брюшная, плевральная) заполнены жидкостью, печень и селезенка больших размеров. Желтуха выражена незна-чительно из-за большого количества жидкости в организме.

Различают 3 степени тяжести ГБН (легкую, среднетяжелую и тяжелую).

Критерии степени тяжести ГБН:

Если основные симптомы относятся к I степени, то ГБН следует считать легкой, если имеется хотя бы один из признаков II степени - ГБН оцени-вают как среднетяжелую, при наличии хотя бы одного признака III степени - ГБН оценива-ют как тяжелую.

Билирубиновая энцефалопатия - самое тяжелое осложнение, связанное с токсическим повреждением нейронов непрямым билирубином. К факторам, повышающим риск поражения ЦНС у ребенка, относятся недоношенность, асфиксия, гипотермия, ацидоз, гипопротеинемия, недостаточность питания.

Клинически выделяют 4 фазы течения билирубиновой энцефалопатии:

· 1 фаза - билирубиновая интоксикация

(вялость, гипо- или адинамия, гипо- или арефлексия);

· 2 фаза - появление признаков ядерной желтухи

(спастичность, судороги, “мозговой крик”, симптом

“заходящего солнца”);

· 3 фаза - мнимое благополучие

(со 2 недели уменьшение спастичности, судорог);

· 4 фаза -формирование клиники неврологических осложнений

(детский церебральный паралич, парезы, атетоз,

глухота и др.).

Деление на степени тяжести отдельных симптомов ГБН в момент рождения ребенка в значительной степени условно, так как су-ществует множество трудно учитываемых признаков, определяющих тяжесть заболевания и исход для ребенка. Это и его реактивность, и функциональная зрелость печени, и гемопоэтическая функция. Исход также зависит от правильного ведения родов, преемственности между акушерами и неонатологами, от выбора лечения и ухода за новорожденным.

Дети с легкой формой заболевания, как правило, рождаются в удовлетворительном состоянии. Но они нуждаются в динамическом наблюдении. С первых часов жизни им следует проводить фототерапию. Если масса тела составляет менее 2500г, целесообразна ранняя инфузия 10% раствора глюкозы. У детей с большей массой терапия подбирается индивидуально. Лечение осуществляется под контролем уровня билирубина, гемоглобина и гематокрита в периферической крови, определение которых в 1 сутки жизни производится каждые 12 часов.

Дети со среднетяжелой формой заболевания могут родиться в состоянии асфиксии. После необходимых реанимационных мероприятий их переводят в палату интенсивной терапии для срочной инфузии 10% раствора глюкозы и фототерапии. Лабораторный контроль выше названных показателей в 1 сутки осуществляется каждые 6 часов. При неэффективности консерва-тивной терапии проводится заменное переливание крови (ЗПК).

Детям с тяжелой формой ГБН, как правило, требуются реанимационные мероприятия в родильном зале. После завершения первичной реанимации необходимо стабилизировать гемодинамику, выполнить катетеризацию пупочной вены и провести частичное заменное переливание крови на донорскую Rh-отрицательную эритроцитную массу 0(I) группы из расчета 60-70 мл/кг массы тела.

Критерием эффективности операции в данном случае служит повышение уровня гемоглобина в крови до 120-140 г/л или гематокрита до 40-45%. К этой манипуляции необходимо подготовиться еще до рождения ребенка, для чего заранее заказывается 200 мл эритроцитной массы.

Операция может выполняться либо непосредственно в родильном зале, либо в палате интенсивной терапии. По ее окончанию ребенку должна быть налажена инфузия свежезамороженной плазмы из расчета 10-15 мл/кг и 10% раствора глюкозы. В зависимости от выраженности симптомов дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности следует проводить адекватную посиндромную терапию.

Операция ЗПК с целью уменьшения гипербилирубинемии из расчета 2 ОЦК проводится только после стабилизации общего состояния ребенка (обычно не ранее, чем через 10-12 часов после окончания частичного ЗПК).

Детям с ГБН по АВО и редким факторам крови требуются такой же уход и лечение, как и детям с ГБН по резус-фактору.

Заменное переливание крови:

Сущность метода: выведение из организма ребенка крови, содержащей антитела и токсичный непрямой билирубин, и введение одногруппной донорской Rh-отрицательной крови, сроком хранения до 3 дней, из расчета в среднем 170 мл/кг массы

Показания к первому ЗПК в 1-2 сутки:

1. Появление желтухи у ребенка в первые 6 часов.

2. Содержание непрямого билирубина в пуповинной крови более

68 мкмоль/л (у недоношенного ребенка - более 60 мкмоль/л).

3. Почасовой прирост билирубина в первые часы жизни выше 6,8

мкмоль/л (у недоношенного - выше 5,1 мкмоль/л).

4. Гемоглобин в пуповинной крови ниже 140 г/л, гематокрит -

ниже 45%.

Показания к первому ЗПК на 3-5 сутки и повторному ЗПК:

Повышение абсолютного уровня непрямого билирубина до 340

мкмоль/л у доношенного новорожденного и до 256 мкмоль/л -

у недоно-шенного.

Показанием к повторному ЗПК является почасо-вой прирост

билирубина 6,8 (5,1) мкмоль/л по отношению к циф-рам,

полученным после первого ЗПК.

Появление признаков билирубиновой интоксикации служат

показанием к проведению ЗПК независимо от уровня

билирубина и дня жизни ребенка.

Выбор препаратов крови для ЗПК:

1. При Rh-конфликтах используется одногруппная Rh-отрица-тельная кровь или одногруппная Rh-отрицательная эритро-цитная масса с одногруппной плазмой в соотношении 2:1;

2. При АВО-несовместимости переливается эритроцитная масса 0(I) группы соответственно Rh-принадлежности ребенка и плазма одногруппной или АВ(IV) группы в соотношении 2:1;

3. При несовместимости и по Rh-фактору, и по системе АВО необ-ходимо переливать эритроцитную массу 0(I) группы Rh-отрицательную и плазму АВ(IV) группы в соотношении 2:1;

4. При несовместимости крови матери и крови плода по редким фак-торам ребенку переливается кровь от индивидуально подобранного донора;

5. Для наиболее эффективного снижения билирубинемии проводится ЗПК в объеме: 160-170 мл/кг - для доношенного ребенка и 170-180 мл/кг - для недоношенного ребенка;

6. Эритроцитная масса и плазма переливаются в соотношении объемов 2:1.

Техника операции ЗПК

(пупочный метод Даймонда):

1. Операцию выполняет врач при помощи одного ассистента в родильном зале или палате интенсивной терапии. Оператор и ассистент проводят предоперационную обработку рук по общепринятым методам, надевают стерильные халаты и перчатки.

2. Переливание проводится через стерильный полиэтиленовый катетер (№ 6,8 или 10 в зависимости от диаметра вены), введенный в вену пуповины вверх по направлению к печени на глубину равную расстоянию от пупочного кольца до мечевидного отростка плюс 1 см.

3. До начала процедуры необходимо промыть катетер слабым раствором гепарина, для чего 0,1 мл стандартного раствора (в 1 мл 5000 ЕД) должен быть разведен в 50-100 мл изотонического раствора натрия хлорида.

4. В вену пуповины катетер вводится заполненным изотоническим раствором натрия хлорида, так как во время крика ребенка может возникнуть отрицательное давление в вене, и из незаполненного катетера в нее может попасть воздух.

5. Первые 5-10 мл крови, полученные из катетера, собирают в пробирки для определения группы крови, совместимости и уровня билирубина.

6. Дробными порциями по 10-20 мл медленно выводят кровь ребенка и замещают ее кровью или эритроцитной массой донора в том же количестве (в последнем случае на каждые 2 объема эритроцитной массы вводят 1 объем плазмы).

7. Ассистент строго следит за объемом введенной и выведенной крови и последовательностью введения эритроцитной массы и плазмы.

8. После введения каждых 100 мл крови (цельной или ее компонентов) для профилактики гипокальциемии добавляется 2 мл 10 % рас-твора кальция глюконата или 2 мл 10% раствора кальция хлорида, разведенные 2 мл 10% раствора глюкозы.

9. После замены 2 ОЦК операция заканчивается. Подолжительность ее составляет в среднем 1,5-2,5 часа. Более быстрое и более медленное проведение может отрицательно сказаться на общем состоянии ребенка.

10. Перед окончанием операции необходимо повторно собрать кровь в пробирку для определения уровня билирубина. В итоге операции суммарный объем выведенной крови должен быть равен или на 10-20 мл меньше, чем суммарный объем введенной крови и ее компонентов.

11. ЗПК завершается внутривенным введением антибиотика широкого спектра действия (вводится половина суточной дозы). Катетер удаляют.

12. Об эффективности проведенной операции свидетельствует разное содержание билирубина (более чем в 2 раза) в первой и последней порциях крови, взятых для анализа.

При назначении лечения детям с гемолитической болезнью, перенесшим операцию ЗПК, необходимо учитывать, что они включены в группу риска развития гипогликемии, гипокальциемии, гиперкалиемии, метаболического ацидоза, бактериальной инфекции и гемодинамических расстройств.

Комплексная консервативная терапия ГБН предусматривает светолечение. Оно направлено на разрушение непрямого билирубина в поверхностных слоях кожи новорожден-ного при ее облучении лампами дневного или синего света с длиной волны 450 нм, в непрерывном или импульсном режиме с первого дня до исчезнове-ния желтухи.

Фенобарбитал используется для улучшения билирубин-связывающей функции печени. Его назначают с первого дня жизни в течение 3-5 дней по 10 мг 3 раза в сутки.

Инфузионная терапия проводится с первого дня проявления заболевания до стойкого снижения непрямого билирубина. Она предусматривает введение свежезамороженной плазмы, гемодеза, 5% глюкозы по 8-10 мл/кг массы тела; 10% альбумина по 5-8 мл/кг внутривенно капельно в различных комбинациях.

Внутрижелудочное капельное введение жидкости начинается с 3 дня жизни. Общий объем жидкости должен составлять 60-70 мл/кг массы тела. В ее состав входят плазма 40 мл, 10% сульфат магния 5 мл, 10% ацетат калия 25 мл и 5% раствор глюкозы до полного объема.

С 5-7 дня жизни назначаются антиоксидантные средства (20% витамин Е 0,2 мл внутримышечно 1 раз в сутки, витамины В2 и В3 по 0,025 г внутрь 2 раза в сутки).

При лечении отечной формы заболевания одновременно проводится дегидратационная терапия: 15% маннит 10 мл/кг массы тела или лазикс 0,1 мл/кг внутривенно.

Рекомендуется также оксигенотерапия в виде спонтанного дыхания под повышенным поло-жительным давлением. Необходимо вводить сердечные гликозиды (дигоксин).

После ЗПК антибактериальная терапия проводится в течение 5-7 дней (оксациллин 20-40 мг/кг массы в сутки).

Вскармливание новорожденных в первые 3-5 дней жизни производится донорским молоком, так как физическая нагрузка может усилить гемолиз эритроцитов. Наличие антител в молоке не является противопоказанием для вскармлива-ния грудным молоком, ибо антитела разрушаются в желудочно-кишечном тракте ребенка. Однако прикладывать его к груди целесообразно после начала снижения со-держания билирубина в крови и уменьшения желтухи.

Дети, перенесшие гемолитическую болезнь, находятся на диспансерном учете у педиатра, невролога и отоларинголога. Они ежемесячно проходят клиническое и гематологическое обследование. Большинство новорожденных, перенесших среднетяжелую форму гемолитической болезни нуждаются в индивидуальном уходе до 2-3-летнего возраста.

ГЕСТОЗ

Среди причин материнской смертности гестоз стабильно занимает 2 место после кровотечений.

Перинатальная смертность при данной патологии достигает 32‰ и превосходит общий показатель в 2 раза.

Эта проблема чрезвычайно актуальна, так как обуславливает серьезные последствия. У большинства женщин, перенесших гестоз, формируется хроническая патология почек, гипертоническая болезнь и эндокринные нарушения. А дети от таких матерей, как правило, имеют нарушения физического и психоэмоционального развития, при этом значительно возрастает заболеваемость в младенческом и раннем детском возрасте.

Гестоз - это осложнение беременности, обусловленное несоответствием возможностей адаптационных систем организма матери адекватно обеспечить потребности развивающегося плода.

Гестоз проявляется синдромом полиорганной функциональ-ной недостаточности, развивающимся во время беременности, в связи с ней и исчезающим частично или полностью с ее прекращением.

Это не самостоятельное заболевание, а патологическое состояние, связанное с гестацией и сопровождающееся различными нарушениями функции нервной, сердечно-сосудистой, эндокринной систем, системы гемостаза и др.