Педиатрия

Часто наблюдается снижение рефлексов спинального автоматизма, клонус стоп, тремор рук и подбородка. Характерны задержка темпов психомоторного развития, нарушение микроциркуляции: мраморность и бледность кожных покровов, преходящий акроцианоз, холодные кисти и стопы, повышенная потливость при отсутствии рахитических изменений, нарушение терморегуляции в виде длительного неинфекционного субфебрилитета. При беспокойстве и плаче такие дети нередко «закатываются», становятся багрово-цианотичными. У большинства больных наблюдаются лабильность деятельности сердечно-сосудистой и дыхательной системы: тахи-, реже брадикардия, приглушенность тонов, функциональный систолический шум, нарушения ритма дыхания. У всех детей выявляется патология желудочно-кишечного тракта, преимущественно в виде дискине-зий (срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, склонность к запорам -- особенно после 2--3 мес жизни). Нередки недостаточная или избыточная прибавка массы тела. У ²/₃ детей уже с первых дней жизни отмечаются кожные проявления аллергии в виде сухости кожи с пластинчатым шелушением, себореи, различного рода сыпей, упорных опрелостей.

Ведущими в клинической картине натальных поражений спинного мозга являются двигательные нарушения. При локализации поражения на уровне шейного утолщения типично сочетание вялого пареза в руках со спастическим парезом в ногах. Если же поражение имеет место выше шейного утолщения, то развивается спастический тетрапарез. Нередко наблюдается изолированный верхний вялый парапарез при отсутствии двигательных нарушений в ногах из-за локальной ишемии в области клеток передних рогов шейного утолщения спинного мозга. Может возникнуть и вялый монопарез, чаще в правой руке. При вялых парезах рук резко угнетены или отсутствуют рефлексы -- хватательный, Робинсона, Моро, выявляется «декапитированный» рефлекс Переса. Так называемые акушерские параличи рук, которые прежде относили к плечевым плекситам, связаны, как правило, с повреждением передних рогов шейного отдела спинного мозга. Может развиваться как тотальный паралич руки, так и преимущественное поражение дис-тальных или проксимальных мышц. В первом варианте рука лежит неподвижно, плечо приведено и ротировано внутрь, предплечье разогнуто, полностью отсутствует активная двигательная реакция, но пассивные движения свободны. Во втором варианте кисть свисает в виде «тюленьей лапки», в третьем, который встречается чаще всего -- появляется симптом «кукольной ручки», т.е. рука кажется приставленной к туловищу и отделяется от него глубокой складкой.

При поражении шейного отдела спинного мозга появляются также симптомы «короткой шеи» с большим количеством поперечных, иногда мокнущих складок; «кукольной головки» с глубокой складкой, разделяющей затылок от туловища; нейрогенная кривошея, при которой ребенок держит голову в положении, наиболее удобном для улучшения кровотока в позвоночных артериях. Возможны также остеогенная кривошея за счет дислокации и подвывиха шейных позвонков и мио-генная кривошея вследствие организации массивной гематомы в области шеи.

Спастические парезы в ногах характерны для большей части повреждений шейного отдела спинного мозга. У таких детей отчетливо ограничены движения и повышен мышечный тонус ног, они опираются и ходят на «цыпочках». При натальной травме шейного отдела спинного мозга иногда развиваются и бульварные нарушения (поперхивание при сосании, вытекание молока через нос, гнусавый оттенок плача). При поражении C_IV, где расположен спинальный дыхательный центр, наблюдается клиническая картина синдрома дыхательных расстройств. При этом нередко образуется характерная деформация грудной клетки в виде колокола с расширенными нижней апертурой и межреберными промежутками в верхней части грудной клетки.

При поражении на уровне Т_ш--T_IV развивается нижний спастический парапа-рез.

При повреждении нижних отделов спинного мозга наиболее типичным является сочетание нижнего вялого парапареза с некоторыми признаками пирамидной неполноценности: ноги свисают за счет гипотонии, часты «поза лягушки», «распластанный живот», «пяточные стопы», косолапость, почти отсутствуют рефлексы опоры, ползания. Иногда наблюдаются эрекция полового члена, зияние ануса, вытекание мочи каплями.

Диагноз. При постановке диагноза в первую очередь учитывают анамнестические (состояние здоровья матери, ее акушерско-гинекологический анамнез, социально-биологические факторы, течение беременности и родов) и клинические данные. В качестве дополнительных диагностических методов в последние годы широко используют нейросонографию (УЗИ головного мозга). Однако почти у половины детей с клиническими признаками поражения нервной системы структурные изменения головного мозга не обнаруживаются. Это скорее всего косвенно свидетельствует о ведущей роли натальной травмы спинного мозга. Помогают в диагностике рентгенологические исследования черепа, позвоночника. Так, у 25--50% новорожденных с кефалогематомой обнаружена трещина черепа. При натальных спинальных травмах нередко обнаруживают дислокацию шейных позвонков, иногда их перелом. Большую помощь в постановке диагноза травмы позвоночника оказывают электромиография, реоэнцефалография.

В качестве дополнительных диагностических методов используют спинномозговую пункцию (вытекание жидкости под давлением, наличие в ней эритроцитов), офтальмоскопию (отек сетчатки глаза, кровоизлияния в нем).

Лечение. При рождении ребенка в состоянии асфиксии требуются немедленные реанимационные мероприятия для восстановления дыхания, кровообращения и коррекции метаболических нарушений. Необходимо сразу же быстро и мягко отсосать слизь из дыхательных путей и дать ребенку кислород. В более легких случаях оксигенацию осуществляют с помощью кислородной маски, в более тяжелых -- проводят интубацию трахеи и искусственную вентиляцию легких с помощью аппаратов типа «Вита», «Млада», «Лада» и др. При необходимости прибегают к непрямому массажу сердца, внутрисердечному введению адреналина. В вену пуповины вводят 10--20% раствор глюкозы (3--5 мл/кг) с кокарбоксилазой (8 мл/кг), АТФ (0,3--0,5 мл/кг), преднизолоном (2--5 мг/кг), 10% раствор глюко-ната кальция (1 мл/кг).

Патогенетическое лечение нарушений мозгового кровообращения в остром периоде после проведения реанимационных мероприятий должно быть направлено на ликвидацию отека мозга и создание щадящего режима во избежание кровоизлияния. Оно должно включать: 1) дегидратацию (маннитол, реополиглюкин, реоглюман, альбумин, плазма, лазикс, дексаметазон, глицерол и др.); 2) ликвидацию и (или) профилактику судорожного синдрома (седуксен, фенобарбитал, дро-перидол); 3) устранение артериальной гипотензии и гиповолемии (гемодез, альбумин); 4) снижение проницаемости сосудистой стенки (витамин С, рутин, глюконат кальция); 5) улучшение сократительной способности миокарда (кокарбоксилаза, панангин); 6) нормализацию метаболизма нервной ткани и повышение ее устойчивости к гипоксии (глюкоза, АТФ, дибазол, а-токоферол, липоевая кислота). Все манипуляции проводят крайне осторожно, лучше в кроватке. Кормление начинают через зонд или соску. К груди прикладывают в зависимости от тяжести состояния на 3--10-й день жизни. Кормление нативным материнским молоком -- важное условие успешного лечения. Таких детей из родильного дома переводят для дальнейшего лечения в специализированный стационар.

В восстановительном периоде лечение должно быть направлено на стимуляцию роста мозговых капилляров, улучшение трофики поврежденных тканей. С этой целью назначают витамины группы В по 10--15 инъекций, чередуя их (B1 -- 0,5 мл 6% и В₆ -- 0,5 мл 5% раствора, В₁₂ -- 50 мкг), церебролизин (0,5 мл), АТФ (0,5 мл), экстракт алоэ (0,5 мл). Продолжают начатую в остром периоде дегидра-тационную терапию, обычно диакарбом (25--50 мг/кг) или, реже, глицеролом. Используют также ноотропные препараты, улучшающие энергетические процессы в мозге (пирацетам, или ноотропил, аминалон, или гаммалон, фенибут, пантогам, энцефабол). С целью улучшения мозгового кровообращения применяют препараты сосудисто-восстановительного ряда (кавинтон, циннаризин, или стугерон, трентал). При повышенной возбудимости и судорожной готовности назначают седуксен, фенобарбитал, радедорм.

Ведущая роль в лечении больных с натальной спинальной патологией принадлежит физиотерапевтическим методам, в частности электрофорезу с 0,5--1% раствором эуфиллина и 0,5--1% раствором никотиновой кислоты одновременно с двух полей поперечно на верхнешейный отдел позвоночника. Один из электродов расположен в шейно-затылочной области на уровне С_п--C_VI, а второй -- в области рукоятки грудины. На курс 10--12 процедур, через 1,5--2 мес лечение можно повторить. Это приводит к значительному увеличению вертебрально-базилярного кровотока. По этой же методике может быть назначен 0,1% раствор прозерина. При поясничном повреждении спинного мозга также используют электрофорез со спазмолитиками, но электроды располагаются продольно, на уровне Т_1Х--Т_х и Т_хп--L_r С 3 мес жизни можно назначать тепловые процедуры, например аппликации парафина, озокерита.

Широко используются в восстановительном периоде лечебная физкультура и массаж, в том числе и точечный. Отдельные его элементы включают в общую схему лечения с конца первой недели жизни, основной комплекс вводят несколько позже. Учитывая широкое распространение натальных спинальных травм, необходим дифференцированный массаж, так как, например, массаж шеи у таких больных может вызвать ухудшение состояния. При спинальных повреждениях часто встречаются смешанные парезы, что требует проводить различный массаж (тонизирующий и расслабляющий) для разных групп мышц одной и той же конечности.

87. Гнойно-септические заболевания у новорожденных

Постнатальное инфицирование, особенно бактериальной флорой, обычно ведет к развитию локализованных гнойно-воспалительных заболеваний или при снижении иммунитета к генерализации инфекционного процесса -- сепсису.

Омфалит -- воспаление пупочной области; может быть катаральным и гнойным. В обычных условиях пупочная ранка до 14-го дня жизни покрывается эпителием. При наличии воспаления эпителизация затягивается, пупочное кольцо становится отечным и гиперемированным. Из пупочной ранки сочится серозно-гной-ное отделяемое. Рис. 20 б. Иногда процесс переходит на окружающую кожу и пупочные сосуды (вену и артерии), которые становятся утолщенными и прощупываются в виде жгутов. Пупочная область несколько выступает над остальной поверхностью живота. Указанные симптомы могут сопровождаться нарушением общего состояния, повышением температуры тела, уллощением кривой нарастания массы тела и появлением признаков воспалительной реакции периферической крови. При распространении воспаления по пупочным сосудам возможны развитие тромбоза пупочных вен и генерализация процесса с переходом его в сепсис. Омфалит может также закончиться флегмоной брюшной стенки и перитонитом. При наличии выделений из пупочной ранки и затянувшейся отслойки пуповинного остатка могут появиться грануляции грибовидной формы на дне пупочной ранки-- фунгус.

Лечение состоит в ежедневной обработке пупочной ранки 3% раствором перекиси водорода с последующим подсушиванием 70% спиртом, 1--2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого или 3--5% раствором перманганата калия. При гнойных выделениях накладывают повязку с гипертоническим раствором, а при значительной инфильтрации ткани -- повязки с мазью Вишневского. Для ускорения эпителизации пупочной ранки рекомендуется УФ0, а при глубоких воспалительных процессах -- УВЧ. При нарушении общего состояния ребенка и угрозе генерализации инфекционного процесса, особенно у недоношенных и ослабленных другими заболеваниями, показаны антибиотики в средних для новорожденных дозах, растворы глюкозы, плазма, кровь, иммуноглобулин (см. «Сепсис новорожденных»). Фунгус прижигают нитратом серебра (ляпис).

Пемфигус новорожденных (пузырчатка) -- контагиозное инфекционное заболевание, при котором на коже образуются поверхностные, вялые, разной величины пузыри с мутным содержимым. Локализуются они преимущественно на груди, животе, внутренних поверхностях конечностей, легко лопаются, оставляя эрозивную поверхность, которая быстро покрывается корочкой. Реакции глубоких слоев кожи, как правило, не бывает. Течение в большинстве случаев доброкачественное, наблюдается преимущественно у доношенных детей. Иногда пемфигус протекает в тяжелой злокачественной форме эксфолиативного дерматита новорожденных (болезнь Риттера), при котором слущивание эпидермиса происходит большими пластинками, оставляя обнаженный сосочковый слой кожи. Экс-фолиативный дерматит нередко осложняется сепсисом. Если пузыри самостоятельно не вскрываются, то их прокалывают. Обнаженную поверхность обрабатывают 5% раствором перманганата калия. Выздоровление ускоряется при введении антибиотиков группы полусинтетических пенициллинов в средних дозах.

Абсцесс -- гнойник, сопровождается гиперемией и инфильтрацией глубоких слоев кожи с флюктуацией в центре. У новорожденных флюктуация определяется позже, чем образуется гнойная полость, поэтому при подозрении на абсцесс производят прокол предполагаемого гнойника с попыткой отсосать гной. При наличии гноя делают разрез, обеспечивающий его отток, в рану вставляют турунду с гипертоническим раствором. До образования гнойной полости эффективны УВЧ-терапия и повязки с мазью Вишневского. При угрозе генерализации процесса и нарушении общего состояния назначают антибиотики. Если абсцесс является септическим очагом, то проводится соответствующее лечение.

Флегмона новорожденных -- гнойное воспаление подкожной жировой клетчатки с расплавлением ее и последующим некрозом кожи. Начинается с быстро распространяющегося покраснения кожи, позже появляется инфильтрация. Процесс быстро прогрессирует.

Лечение хирургическое.

Конъюнктивит -- сравнительно частое заболевание новорожденных. Может быть катаральным и гнойным, протекает в основном как местный процесс; инфицирование происходит обычно при прохождении плода через родовые пути. Характеризуется отеком и гиперемией век, которые иногда с трудом раздвигаются; может быть гнойное отделяемое (рис. 20 а). При обильном гноетечении необходимо исключить гонорею глаз по результатам микроскопического и бактериологического исследований. Длительное течение заболевания иногда поддерживается воспалением слезного мешка.

Лечение -- промывание глаз слабым раствором перманганата калия с последующим закапыванием 20% раствора альбуцида или раствором антибиотиков направленного действия (при уточнении возбудителя). Эти процедуры производят не менее 3--5 раз в день.

Парапроктит -- воспалительный процесс в клетчатке, окружающей прямую кишку. Клинические проявления -- припухлость и гиперемия кожи около анального отверстия (рис. 21); часто сочетается с опрелостью ягодиц и промежности, при этом нередко наблюдается патологический стул со слизью. Может протекать в форме местного воспалительного процесса или как проявление сепсиса (септи-копиемия). После вскрытия гнойника назначают местное и общее противовоспалительное лечение.

Мастит новорожденного возникает обычно на фоне физиологического нагру-бания молочных желез. Появляются покраснение и инфильтрация кожи вокруг соска. Из выводных протоков железы может выделяться гной.

Лечение хирургическое (разрез).

Остеомиелит у новорожденных часто является отражением сепсиса. Локализуется преимущественно в эпифизе длинных трубчатых костей (возможно поражение метафиза и диафиза) с вовлечением в патологический процесс близлежащего сустава. Сопровождается нарушением общего состояния: ребенок становится бес-покойным при пеленании, пораженная конечность находится в вынужденном положении, подвижность ее ограничена. Рентгенологически деструктивные изменения в эпифизе выявляются не ранее чем через 2 нед.

Лечение хирургическое и общее противовоспалительное.

Гнойный менингит -- одна из самых тяжелых и опасных для жизни форм гнойной инфекции новорожденных. Вызывается преимущественно условно-патогенной кишечной флорой, стафилококками, стрептококками (о менингококковом менингите см. «Менингококковая инфекция»). Предрасполагающим фактором является повреждение ЦНС в анте- и интранатальном периоде. Заболевание может проявиться уже в конце 1-й недели жизни и позднее; рассматривается как самостоятельное заболевание или как гнойный метастаз при сепсисе.

Клиническая картина характеризуется стертостью. Выраженные менингеаль-ные знаки (ригидность затылочных мышц, симптомы Кернига и Брудзинского) обычно отсутствуют. Отмечаются некоторая вялость ребенка, сменяющаяся периодически беспокойством, снижение аппетита или отказ от груди, срыгивания и рвота, подъемы температуры тела, снижение массы тела, бледность кожных покровов, акроцианоз, вздутие живота. Возможны также вздрагивания, гиперестезия (при пеленании и прикосновении ребенок болезненно кричит, напряженный взор, блеск глаз, симптом Грефе, плавающие движения глазных яблок, иногда увеличение размеров и выбухание большого родничка, тремор, судорожная готовность и судороги, вынужденная поза.

При немотивированном появлении одного какого-либо или нескольких из перечисленных симптомов необходимо произвести спинномозговую пункцию. При гнойном менингите опалесцирующая или мутная жидкость вытекает под повышенным давлением, частыми каплями или струей. Цитоз преимущественно нейтрофильный. Исследование спинномозговой жидкости повторяют каждые 4-- 5 дней до полной санации. Отмечается воспалительная реакция крови: лейкоцитоз свыше 15-10⁹/л, нейтрофилез, сдвиг формулы влево, повышенная СОЭ.

Лечение антибактериальное, проводят двумя антибиотиками одновременно в максимальных возрастных дозах удлиненным курсом со сменой препаратов через 2--3 нед. При назначении антибиотиков учитывают чувствительность флоры к ним и клинический эффект. Если возбудитель не выявлен, то лучшей комбинацией считается сочетание ампициллина или карбенициллина с гентамици-ном или канамицином в суточных дозах соответственно 200--400, 5--7 или 15 мг/кг. Антибиотиком второй очереди может быть левомицетина сукцинат натрия (30--50 мг/кг в сутки) один или в сочетании с бензилпенициллином. При стрепто-кокковом и стафилококковом менингите с успехом используют бензилпеницил-лин (200 000--500 000 ЕД/кг в сутки). Для предупреждения грибковых заболеваний одновременно с антибиотиками назначают внутрь нистатин или леворин -- 50 000--100 000 ЕД/кг в 4 приема.

Противосудорожное и дегидратационное лечение (устранение отека мозга) включает введение 0,2 мл/кг 25% раствора сульфатамагния внутримышечно; О,1--0,2 мл 0,5% раствора сибазона (седуксена внутримышечно или внутривенно; 1 мл 0,25% раствора аминазина; 0,3 мл 2% раствора пипольфена; 3--4 мг/кг 1--2% раствора хлоралгидрата в клизме. Эти препараты можно вводить в любых комбинациях. Одновременно для дегидратации вводят 20% раствор глюкозы или альбумина, 1--3 мг/кг в сутки фуросемида, 1--1,5 г/кг в сутки маннитола.

Дезинтоксикационное лечение, повышающее сопротивляемость организма к инфекции и нормализующее метаболические нарушения, такое же, как при сепсисе.

Прогноз при адекватном лечении, начатом в первые дни заболевания, может быть благоприятным. После выздоровления довольно часто остаются органические изменения со стороны ЦНС и формируются гидроцефалия, эпилепсия, наблюдается задержка психомоторного развития ребенка. Летальность составляет 20--40%.

88. Сепсис у новорожденных. Этиопатогенез, клиника, лечение

Этиология. Сепсис -- генерализованная полиэтиологическая форма бактериальной инфекции, протекающая на фоне транзиторного или первичного иммунодефицита и не сопровождающаяся каким-либо специфическим процессом в организме. Заболевание связано прежде всего с состоянием и реактивностью макроорганизма, хотя микробный фактор также играет очень важную роль. Реактивность новорожденного определяется следующими факторами:

1) анатомо-физиологическими особенностями незрелого организма, в первую очередь иммунной системы (поэтому сепсисом в 10 раз чаще болеют недоношенные дети);

2) состоянием здоровья матери, течением беременности, родов;

3) видом вскармливания, так как материнское молоко, особенно молозиво, имеет высокую концентрацию иммуноглобулинов и других защитных факторов. Кроме того, в нем имеется и собственный антибиотик -- лактофелицин, губительно действующий на патогенную кишечную флору новорожденного.

Гнойно-воспалительные заболевания могут вызвать 30 видов микроорганизмов. В настоящее время чаще всего встречается условно-патогенная грамотрица-тельная флора, часто внутрибольничная, устойчивая к антибиотикам. Отчетливо преобладают неэнтеропатогенная кишечная палочка, клебсиелла, протей, сине-гнойная палочка, стрептококк группы В, энтеробактер, а также их ассоциации с золотистым или эпидермальным стафилококком. Для развития сепсиса большое значение имеет степень микробной колонизации, которая зависит от характера и продолжительности родов, родовспоможения, срока прикладывания к груди, вида вскармливания, качества ухода за новорожденным и состояния санитарно-эпиде-мического режима в учреждении.

Патогенез. Различают внутриутробный и постнатальный сепсис. Под внутриутробным понимается заболевание, развившееся антенатально у внутриутробно инфицированного плода. Первичный септический очаг (входные ворота инфекции) в этом случае находится вне организма ребенка, обычно в плаценте. Однако микробная контаминация (обсеменение) плода антенатально из-за высокой барьерной функции плаценты отмечается очень редко. Внутриутробный сепсис, как правило, имеет молниеносное течение. В подавляющем большинстве случаев бактериальное обсеменение происходит интра- или постнатально. При постна-тальном сепсисе первичный септический очаг чаще всего локализуется в пупо-чной ранке, но входными воротами могут быть и кожа, и слизистые оболочки, и органы дыхания, и желудочно-кишечный тракт. Соответственно различают пупочный (около 60% от всех случаев), кожный, легочный, кишечный, отогенный и другие формы сепсиса.

Вначале развивается омфалит (воспаление пупочной области) с флебитом, реже -- артериитом пупочных сосудов. Бактериальная флора попадает в них либо при небрежной обработке культи пуповины и плохом уходе за пупочной ранкой, либо при нестерильном введении в пупочную вену лекарственных препаратов в родильной комнате. В дальнейшем распространение инфекции происходит гематогенным путем. Местный воспалительный процесс активизирует все факторы иммунитета и при адекватной реакции организма очаг инфекции ограничивается и купируется. При ослаблении защитных факторов, например у недоношенных, снижается способность к очищению лимфы и крови от микроорганизмов элиминирующими системами организма и возникают массивная бактериемия, токсемия. Развивается септический процесс.

Развитие септического процесса не зависит от объема и характера первичного септического очага.

Воздействие микроорганизмов и их токсинов, извращение нервной регуляции приводят к поражению и дисфункции всех органов и систем, что подтверждается морфологическими данными. Нарушаются и метаболические процессы. Развиваются дистрофия, анемия. Обнаруживаются полнокровие, дистрофические изменения вплоть до некроза, скопления лейкоцитов, мелкие кровоизлияния и абсцессы.

Клиническая картина. Выделяют две клинические формы сепсиса: септицемию без гнойных метастазов и септикопиемию с гнойными очагами. Не исключено, что их следует рассматривать не как формы, а как стадии развития сепсиса.

Ранее, до применения антибиотиков, чаще встречалась септицемия. При появлении более интенсивных и совершенных методов лечения стала преобладать септикопиемия. В последние годы вновь участились случаи септицемии, особенно у недоношенных, что в какой-то мере может быть связано с преобладанием в настоящее время грамотрицательной флоры в этиологии сепсиса.

При септицемии ведущей является клиническая картина инфекционного токсикоза: заметно страдает общее состояние, первоначальное беспокойство сменяется вялостью, появляются анорексия, срыгивания, иногда с примесью желчи, неустойчивый стул, метеоризм, температурная реакция (гипер- или гипотермия), отечный (локальный или универсальный) синдром, бледность, затем серая окраска и мраморность кожных покровов, акроцианоз, мышечная гипотония, гипорефлексия. В результате нарушения микроциркуляции и метаболических изменений развиваются пневмопатия (одышка, жесткое дыхание, непостоянные крепитирующие хрипы в легких при отсутствии инфильтративных изменений на рентгенограмме), кардиопатия (тахи- или брадикардия, приглушенность тонов), гепатоспленомегалия, реакция со стороны почек (олигурия, протеинурия, лейко-цитурия, гематурия), дискинезия желудочно-кишечного тракта с дальнейшим развитием эзофагита, гастродуоденита вплоть до язвенно-некротического энтероколита с перфорациями язв и перитонитом. Септицемию может осложнять присоединение пневмонии как интеркуррентного заболевания. В тяжелых случаях развивается геморрагический синдром с геморрагиями на коже, слизистых и серозных оболочках, кровоизлияниями в полость желудка, надпочечники, внутренние органы, что связано с развитием васкулитов и ДВС-синдрома.

Септикопиемия в настоящее время протекает чаще с метастазами в головной мозг с развитием гнойного менингита, энцефалита, эпендимита. Наблюдаются также пиемические очаги в виде абсцессов в печени, легких. Реже встречаются метастазы в почках, миокарде, суставах, серозных оболочках.

При пупочном сепсисе иногда наблюдается переход септицемии в септикопи-емию при появлении второго септического очага с наличием второго возбудителя («двойной сепсис»). Например, тромбофлебит при катетеризации подключичной вены у ребенка с септицемией. При этом может развиться септический эндокардит или гнойный менингит при распространении инфекта через открытое овальное окно. Второй септический очаг в виде кандидоза может локализоваться в пищеварительном тракте в условиях дисбактериоза при интенсивном лечении септицемии антибиотиками.

Течение. Можно выделить молниеносное (1--7 дней), острое (4--8 нед) и затяжное (более 6--8 нед) течение заболевания. Молниеносное течение чаще встречается при внутриутробном инфицировании, внутрибольничных вспышках, массивном микробном обсеменении, особенно грамотрицательной флорой.

При молниеносном течении как септицемии, так и септикопиемии характерно развитие септического шока. Он проявляется прогрессирующим угнетением основных жизненно важных функций организма, особенно клеточного иммунитета. Катастрофически нарастают тяжесть состояния больного, резкая бледность кожных покровов, гипотермия, брадикардия, глухость тонов сердца, падение артериального давления, отек легких, олигурия, геморрагический синдром. Исход обычно летальный.

Чаще встречается острое течение сепсиса. Выделяют скрытый период заболевания, когда у ребенка имеются лишь признаки «малой инфекции» -- гнойный конъюнктивит, пиодермия, омфалит, гнойный мастит. При омфалите поздно отпадает пуповинный остаток, долго не заживает пупочная ранка, покрытая плотно сидящей корочкой. Края пупочного кольца пастозны, пальпируются пупочные сосуды. Общее состояние ребенка при этом страдает мало и далеко не всегда в подобных случаях развивается сепсис. Только при определенном состоянии иммунной системы ребенка он не справляется с «малой инфекцией» и через 5--20 дней развивается клиническая картина разгара сепсиса. Скрытый период при раннем инфицировании (при манипуляциях на пупочных сосудах в родильном блоке) может быть укорочен. Период разгара сепсиса с максимально выраженными признаками токсикоза занимает около 4 нед. Период восстановления характеризуется санацией гнойных очагов, постепенным уменьшением явлений токсикоза.

Затяжное течение сепсиса имеет более вялую динамику указанных выше клинических симптомов.

Лечение. Направлено на подавление возбудителя, повышение защитных свойств макроорганизма, санацию гнойных очагов.

Антибактериальная терапия проводится одновременно 2--3 антибиотиками в течение 10--15 дней в максимальных возрастных дозах с последующей сменой препаратов. В первые 7 дней жизни в связи с замедленным выведением назначают на 1 инъекцию меньше, по возможности учитывается чувствительность возбудителя к антибиотику или последний должен быть широкого спектра действия. В тяжелых случаях антибиотики вводят внутривенно. Наряду с этим проводятся детоксикационная терапия ( коррекция нарушений водно-электролитного баланса, восстановление объема циркулирующей крови путем внутривенного введения 10--20% раствора глюкозы, 10--20% раствора альбумина, плазмы, гемодеза, реополиглюкина из расчета 7--10 мл на 1 кг массы тела в сутки,

Для повышения сопротивляемости организма желательно обеспечить ребенка естественным вскармливанием. При отсутствии такой возможности рекомендуется использовать сцеженное перед кормлением непастеризованное грудное молоко, которое вводят через соску или желудочный зонд (струйно или капель-но). При вскармливании нативным молоком уже с первых суток жизни у ребенка определяются все классы иммуноглобулинов, и концентрация энтеробактерий в кишечнике в 10 раз меньше, чем при вскармливании стерилизованным грудным молоком, когда иммуноглобулины начинают появляться только к 10-му дню жизни.

Широко используются прямые гемотрансфузии, что улучшает в первую очередь клеточный иммунитет, в то время как специфический гамма-глобулин,-плазма, консервированная кровь не оказывают выраженного влияния на последний. При сепсисе стафилококковой этиологии используют гипериммунный антистафилококковый гамма-глобулин внутримышечно (3--6 инъ^Кцийпо 1 дозе в течение 2--3 дней). С этой же целью применяют антистафилококковую плазму из расчета 5--8 мл на 1 кг массы тела.

В период стихания стафилококкового сепсиса у детей старше 3 мес с целью стимуляции гуморального иммунитета (при отсутствии анемии, дистрофии) ино-гда применяют стафилококковый анатоксин. Широко используется гормональная терапия, особенно при септическом шоке.

С целью коррекции нарушений гомеостаза назначают кокарбоксилазу, витамины С, группы В, препараты калия. При наличии гиперкбагуляции восстанавливают периферическое кровообращение (согревание конечностей, антиагреганты, реополиглюкин, гепарин под контролем лабораторных исследований). При появлении признаков фазы гипокоагуляции вводят свежую кровь или свежезамороженную нативную плазму.

Судорожный синдром, сердечно-сосудистую, дыхательную недостаточность лечат по общим правилам. С целью предупреждения дисбактериоза назначают бифидумбактерин.

Важное значение в комплексном лечении сепсиса имеет местное, хирургическое, физиотерапевтическое лечение гнойных очагов.

В последние годы появились сообщения об успешном лечении тяжелых септицемий заменным переливанием крови, гемосорбцией, плазмаферезом, УФО крови.

89. Гемолитическая болезнь новорожденных. Классификация, клиника, лечение

Гемолитическая болезнь новорожденных (ГБН) -- заболевание, в основе которого лежит гемолиз эритроцитов плода и новорожденного, вызванный несовместимостью крови матери и плода по эритроцитарным антигенам.

Клиническая картина. По степени выраженности отдельных синдромов различают следующие формы заболевания: отечную (2%), желтушную (88%) и анемическую (10%).

Отечная форма -- самая тяжелая форма ГБН. При раннем иммунологическом конфликте может произойти выкидыш. При прогрессировании болезни массивный внутриутробный гемолиз эритроцитов приводит к тяжелой анемии, гипоксии, нарушению обмена, гипопротеинемии и отеку тканей. Образующийся в этих случаях непрямой билирубин плода поступает в кровоток матери и обезвреживается ее печенью (в крови беременной обнаруживается повышение уровня билирубина). Плод погибает до рождения или рождается в крайне тяжелом состоянии. Болезнь характеризуется отеком тканей новорожденного с наличием жидкости в полостях. Кожа резко бледная (НЬ ниже 110 г/л), лоснящаяся; желтуш-ность выражена слабо. Новорожденные вялы, мышечный тонус у них резко снижен, рефлексы угнетены. Выражена сердечно-легочная недостаточность. Печень и селезенка значительно увеличены, живот большой.

Желтушная форма -- наиболее частая и среднетяжелая форма заболевания. Основные ее симптомы -- ранняя желтуха, анемия и гепато-спленомегалия (рис. 16). Желтуха проявляется при рождении или в 1-е, реже на 2-е сутки, интенсивно прогрессирует, увеличиваются размеры печени и селезенки.

По мере нарастания билирубиновой интоксикации состояние детей ухудшается: они становятся вялыми, сонливыми, угнетаются физиологические рефлексы, снижается тонус мышц. На 3--4-е сутки уровень непрямого билирубина может достигнуть критических цифр (307--341 мкмоль/л), и появляются симптомы ядерной желтухи (ригидность мышц затылка, тонические судороги разгибателей и мышц лица, широко открытые глаза, пронзительный крик, симптом «заходящего солнца» и др.

К концу 1-й недели жизни в связи с холестазом, возникшим на фоне интенсивного гемолиза, уменьшается выделение желчи в кишечнике («синдром сгущения желчи») и появляются признаки холестатической желтухи. При этом кожа приобретает зеленоватый оттенок, кал обесцвечивается, моча темнеет, в крови повышается содержание прямого билирубина (рис. 17). В тяжелых случаях желтушное прокрашивание кожных покровов сохраняется длительно.

Желтушная форма гемолитической болезни новорожденных обычно сопровождается гиперхромной анемией. Продолжительность анемии зависит от тяжести заболевания и вида лечения, может затягиваться на 2--3 мес.

Анемическая форма по течению наиболее доброкачественная. Клинически проявляется сразу после рождения или в течение 1-й недели жизни. Иногда бледность кожных покровов сразу не выявляется, заболевание постепенно прогрессирует, тяжелая анемия диагностируется на 2--3-й неделе и даже позже. Уровень билирубина может быть слегка повышен, значительно увеличиваются размеры селезенки и печени. Общее состояние ребенка изменяется мало. Исход благоприятный.

Гемолитическая болезнь при конфликте по системе АВО протекает преимущественно в более легкой форме, однако возможно тяжелое течение заболевания (особенно при несвоевременной диагностике) с исходом в билирубиновую энцефалопатию.

Диагноз. Прежде всего необходима антенатальная диагностика возможного иммунного конфликта. Учитываются несовместимость крови родителей по эри-троцитарным антигенам; акушерско-гинекологический и соматический анамнез матери (предшествующие аборты, мертворождения, выкидыши, рождение больных детей, гемотрансфузии без учета резус-фактора). Определяется титр проти-ворезусных антител в крови беременной женщины в динамике. Величина титра имеет относительное значение, так как само обнаружение в крови беременной антител позволяет лишь предположить вероятность заболевания плода. Кривая изменений титра резус-антител в динамике (нарастание, «скачущий», т. е. с резкими колебаниями титр) имеет большее прогностическое значение, чем его абсолютная величина. Возможно рождение здорового как резус-положительного, так и резус-отрицательного ребенка резус-отрицательной женщиной с высоким титром антител и, наоборот, при низком титре может родиться ребенок с тяжелой формой ГБН. Не удается установить и строгой корреляции между серодиагностикой АВО-иммуноконфликта и исходом беременности.

Антенатальная диагностика включает также исследования околоплодных вод, полученных методом трансабдоминального амниоцентеза с определением оптической плотности билирубина, концентрации белка, глюкозы, железа, меди, иммунных глобулинов и антител и т. д. По данным УЗИ определяют утолщение плаценты, ее ускоренный прирост за счет возможного отека. При 0(1) группе крови мужа необходимо уточнить процентное содержание гемолизинов и титр иммунных анти-А и анти-В антител.

Постнатальная диагностика ГБН основывается в первую очередь на клинических проявлениях заболевания при рождении или вскоре после него: желтуха, анемия, гепатоспленомегалия. Большое значение имеют лабораторные данные (эри-тробластоз, ретикулоцитоз, повышение уровня непрямого билирубина, положительная проба Кумбса при резус-конфликте, отрицательная при ГБН по AB0-системе. Все показатели учитывают в комплексе и, по возможности, в динамике.

Лечение. Направлено прежде всего на борьбу с гипербилирубинемией, выведение антител и ликвидацию анемии. Различают оперативное и консервативное лечение. Показаниями к оперативному лечению служат следующие проявления болезни:

1) наличие желтухи с рождения или ее появление в первые часы жизни ребенка с уровнем билирубина в пуповинной крови свыше 60 мкмоль/л;

2) почасовой прирост билирубина более 5 мкмоль/л у доношенных и более 2 мкмоль/л у недоношенных;

3) уровень гемоглобина ниже 150 г/л;

4) другие сведения о возможности развития тяжелой формы заболевания (отягощенный акушерский анамнез, «скачущий» титр антител во время беременности, эритробластоз, ретикулоцитоз, гепатоспленомегалия, положительная проба Кумбса).

К оперативному лечению относятся заменное переливание крови (ЗПК) и гемосорбция. ЗПК до сих пор остается незаменимым вмешательством при самых тяжелых формах заболевания, предупреждающим развитие билирубиновой энце-фалопатии. Для ЗПК используют обычно резус-отрицательную кровь той же группы, что и кровь ребенка, в количестве 150 мл/кг массы тела. За время операции заменяется около 70% крови ребенка. При выраженной анемии используют эритроцитную массу. Некоторые авторы рекомендовали использовать при ЗПК резус-положительную кровь. В этом случае происходит более интенсивный гемолиз за счет взаимодействия с антителами резус-положительных донорских эритроцитов, поэтому уровень билирубина повышается до значительных цифр и нередко требуется повторное заменное переливание. Однако антитела ликвидируются быстрее, и период выздоровления сокращается. Единого мнения о преимуществе заменного переливания той или иной крови не существует, хотя большинство врачей используют только резус-отрицательную кровь.

Если ГБН обусловлена несовместимостью групп крови матери и плода, то для заменного переливания используют группу крови 0(I) или эритроцитную массу группы 0(1) и сухую плазму, совместимую с группой крови ребенка.

После ЗПК уровень гемоглобина и билирубина определяют в динамике 2--3 раза в сутки с оценкой почасового прироста. Операция ЗПК иногда проводится повторно, до 4---6 раз, если уровень билирубина снова достигает критических цифр и ребенку угрожает развитие билирубиновой энцефалопатии.

В последние годы иногда прибегают к другому виду оперативного лечения -- гемосорбции. Гемосорбция имеет следующие преимущества: ребенку не вводится чужеродный белок, исключается опасность передачи различных заболеваний через донорскую кровь (сывороточный гепатит, СПИД, сифилис и др.). Показания к проведению гемосорбции те же, что и при ЗПК. Происходит сорбция билирубина, антител и ряда токсичных субстанций. Проводят гемосорбцию от 1 до 6 раз у одного ребенка. Некоторые исследователи считают, что этот метод более эффективен при АВО-конфликте.

После оперативного лечения или в случае более легкого течения ГБН используют консервативные методы борьбы с гипербилирубинемией: инфузии растворов альбумина, реополиглюкина, гемодеза, глюкозы. При тяжелых формах ГБН уже с рождения возможно применение преднизолона внутривенно по 6--10 мг/кг массы тела в сутки в течение 4--7 дней, с хорошим эффектом, несмотря на то, что стероидные гормоны обладают большим, чем билирубин, сродством к глюкуро-нилтрансферазе.

В комплексе с другими методами широко применяется фот о-(с вето-) терапия. После введения этого метода необходимость в ЗПК снизилась на 40%. Используются лампы белого, синего, дневного света (рис. 18). Под действием излучения происходит распад билирубина, находящегося в коже, посредством фотоокисления и фотоизомеризации. Образовавшиеся дериваты билирубина, хорошо растворимые в воде, без предварительной конъюгации в печени легко выводятся с желчью и мочой. Под влиянием фототерапии происходит увеличение выработки желчных кислот, что также способствует выведению билирубина из организма. После фототерапии некоторое время может увеличиваться уровень непрямого билирубина за счет нетоксичных фотоизомеров. Назначается фототерапия при уровне непрямого билирубина у доношенных более 220 мкмоль/л, у недоношенных -- более 85 мкмоль/л в течение 1--2 дней. Считают, что максимальный клинический эффект достигается при непрерывном облучении (18-- 24 ч), хотя возможна и интермиттирующая схема (2--3 ч, затем перерыв на 2--3 ч и т. д.). Имеются сведения о недостаточной эффективности и побочных явлениях этого метода. Так, фототерапия влияет на сердечно-сосудистую систему, снижая сердечный выброс и ударный объем сердца, вызывает диарею, лихорадку, способствует «синдрому сгущения желчи». Возможно перекисное повреждение эри-троцитных мембран.

Для лечения ГБН используют индукторы микросомальных ферментов печени -- фенобарбитал, зиксорин, бензонал, стимулирующие все этапы билирубинового обмена. Необходимо учитывать, что фенобарбитал оказывает угнетающее действие на дыхательный центр, особенно у недоношенных детей, меняет метаболизм витамина D, вызывает гипокальциемию.

Введение витаминов Е, B1 В₂, В₆, С, кокарбоксилазы улучшает функцию печени и стабилизирует нарушенные обменные процессы.

Положительное влияние на течение и исход желтушного варианта гемолитической болезни оказывает гипербарическая оксигенация, при которой заметно снижается уровень билирубина, улучшается общее состояние, уменьшается действие билирубиновой интоксикации на мозг. Гипербарическая оксигенация проводится в барокамерах при рабочем давлении 0,5--0,8 ати (избыточная атмосфера), чистым увлажненным кислородом (рис. 19). Обычно требуется 2--6 сеансов, а в очень тяжелых случаях заболевания -- до 11--12 сеансов. Лечение в барокамере проводят ежедневно однократно и лишь при значительной гипербилирубинемии ребенок получает в 1-й день лечения 2 сеанса.

С целью абсорбции билирубина в полости кишечника внутрь назначают карболен (1/4 таблетки 4 раза в сутки). С той же целью используется капельное внутрижелудочное введение глюкозы (100 мл 5% раствора), плазмы или альбумина (50 мл 5% раствора).

Синдром сгущения желчи купируют назначением внутрь желчегонных средств: сульфата магния (1 чайная ложка 12,5% раствора 3 раза в сутки) и алло-хола (1/4 таблетки 3 раза в сутки).

При выраженной анемии производят трансфузии эритроцитной массы (струйно по 7--10 мл/кг массы тела 2--3 раза с интервалом 1--3 дня).

Если ребенок не получал ЗПК, то его в течение 2 нед кормят донорским или пастеризованным материнским молоком (при пастеризации антитела разрушаются). После ЗПК новорожденных можно приложить к груди раньше, через 5--7 дней. В первые дни жизни ребенка от кормления грудью воздерживаются в связи с возможностью проникновения антител из молока через желудочно-кишечный тракт в кровь, хотя антитела, содержащиеся в молоке, как правило, не оказывают гемолизующего влияния, так как они разрушаются соляной кислотой и ферментами желудочно-кишечного тракта, активность которых возрастает в конце первой недели жизни.

90. Билирубиновый обмен. Классификация жестух у детей раннего возраста.

В организме человека в среднем за сутки образуется 500--700 мл желчи. В печеночных клетках большая часть желчных кислот связывается с гликоколом или таурином, образуя соответственно гликохолевые (80%) и таурохолевые (20%) кислоты. В таком виде они поступают в желчь. При циррозе, гепатите, голодании, недостаточном поступлении метионина и цистеина в организм процесс образования парных желчных кислот ослабляется и тогда в желчи увеличивается количество свободных желчных кислот.

Процесс образования желчных пигментов в основном происходит в клетках ре-тикулоэндотелиальной системы из гемоглобина разрушенных эритроцитов. Освобожденный из этих клеток так называемый непрямой билирубин с током крови переносится к клеткам печени, где он конъюгирует с двумя молекулами глюкуроновой кислоты и превращается в прямой билирубин. Некоторые свойства билирубина представлены в табл. 30 .

Ослабление или полное прекращение поступления желчи в двенадцатиперстную кишку значительно уменьшает содержание в моче и кале уробилина и стеркобилина, что может служить важным показателем состояния печени.

Задержка выделения желчи может возникать в результате закупорки протоков продуктами воспаления, камнем или вследствие сдавления опухолью, а также при функциональных расстройствах в виде нарушения сокращения мышц желчного пузыря, протоков и сфинктера Одди. Раздражение парасимпатических волокон приводит к сокращению сфинктера и прекращению выделения желчи из желчного пузыря. Аналогичный эффект наблюдается при раздражении симпатического отдела вегетативной нервной системы и торможении блуждающего нерва. Механизм данного явления заключается в том, что желчный пузырь расслабляется, давление в нем падает и выход желчи задерживается.

При действии некоторых веществ (яичный желток, жиры, пептон, сернокислая магнезия) происходит ускорение выделения желчи. Большинство этих веществ оказывает влияние на образование желчи, но прежде всего они вызывают сокращение мышц желчного пузыря и расслабление сфинктера Одди.

Желтухи

Желтуха--симптомокомплекс, развивающийся при поражении печени и желчных путей и сопровождающийся желтым окрашиванием кожных покровов и слизистых оболочек.

Желтушное окрашивание становится заметным, если содержание билирубина в сыворотке крови превышает 0,02 г/л. Сродство желчного пигмента к различным тканям неодинаково. Раньше всего желчным пигментом пропитываются серозные оболочки, затем соединительная и фиброзная ткани, позднее эпителиальные клетки и, наконец, костная ткань. Роговица, хрящи и нервная ткань окрашиваются незначительно. Нормальные секреты организма (кроме мочи): пот, слюна, слезы, молоко, желудочный сок -- в желтый цвет никогда не окрашиваются.

В зависимости от происхождения различают три вида желтухи: 1) механическая (подпеченочная); 2) печеночная (паренхиматозная, инфекпионно-токсическая);

3) гемолитическая ( н а д п е ч е н о ч н а я).

Механическая желтуха. Возникает вследствие затруднения оттока желчи из печени. Она вызывается: а) обтурацией печеночного и общего желчного протока камнем, паразитами, опухолью и т. д.; б) сдавлением желчных протоков снаружи опухолью близлежащих органов, кистами; в) сужением желчных протоков послеоперационными рубцами, спайками; г) дискинезией желчного пузыря в результате нарушения иннервации. Повышение давления в желчных путях выше 250--270 мм вод. ст. приводит к разрыву желчных капилляров, наполнению печеночных клеток желчью и их гибели. Желчь изливается в лимфатические щели, а оттуда поступает в кровь.

Для механической желтухи характерно наличие в крови как прямого, так и непрямого билирубина (рис. 73), а также повышенное содержание желчных кислот и холестерина. Прямой билирубин появляется в результате переполнения и разрыва желчных капилляров, непрямой -- нарушения превращения непрямого билирубина в прямой. В моче уменьшается или полностью исчезает уробилиноген. В кале отсутствует стеркобилин.

Холемия -- появление в крови солей желчных кислот -- приводит к изменению функции центральной нервной системы, состава крови, кровообращения. Может отмечаться общее возбуждение, которое затем сменяется угнетением центральной нервной системы и понижением возбудимости периферических рецепторов. Такие больные часто вялые, апатичные. Болевая чувствительность понижена.

Частым симптомом является кожный зуд, возникновение которого можно объяснить раздражением нервных окончаний кожи солями желчных кислот.

Значительное накопление в крови солей желчных кислот сопровождается понижением артериального давления вследствие расширения сосудов и возникновения брадикардии. Урежение сердцебиения можно поставить в зависимость как от непосредственного действия желчи на нервный аппарат сердечной мышцы, так и возбуждения центра блуждающего нерва под влиянием раздражения рецепторов сосудистой стенки или непосредственного действия на него солей желчных кислот.

Характерно также понижение свертываемости крови в связи с уменьшением образования печенью протромбина и фибриногена. В связи с этим возможны кровотечения из носа, желудка, кишечника.

В результате гибели печеночных клеток механическая желтуха, при известных условиях, может стать причиной развития паренхиматозной желтухи.

Печеночная (паренхиматозная) желтуха развивается в результате повреждения печеночных клеток при некоторых инфекционных процессах (болезнь Боткина, Васильева -- Вейля, пневмония, тиф, сепсис), отравлении фосфором, хлороформом, мышьяком, эфиром и другими ядами. Паренхиматозная желтуха может возникать как следствие внутри-печеночной закупорки сгущенной желчью после повреждения печеночных клеток вирусной инфекцией и некоторыми печеночными ядами (ар-сенбензол, хлорпромазин и др.). В моче определяются прямой билирубин, желчные кислоты и в большом количестве уробилин. Наличие в моче повышенного количества уробилиногенов можно объяснить нарушением превращения в поврежденных печеночных клетках нормальных количеств уробилиногена, поступающего из кишечника, и его трансформации в билирубин.

Различают среди этой группы желтух: печеночно-клеточную, холеcтатическую и энзимопатическую желтухи. В первом случае имеет место комплексное нарушение функций печени, касающееся как метаболизма, так и транспорта билирубина. В основе печеночно-клеточной желтухи лежит повреждение функции и структуры гепатоцита -- цитолитический синдром, приводящий к печеночно-клеточной недостаточности. Холестатическая желтуха или внутрипеченоч-ный холестаз может наблюдаться как самостоятельное явление или чаще осложняет цитолитический синдром, характеризующийся поражением гепатоцита. Задержка желчи (холестаз) может наблюдаться как на уровне гепатоцита, когда нарушается метаболизм компонентов желчи, так и на уровне желчных ходов. При этом имеется билирубинемия, а выделение уробилиновых соединений с мочой и калом понижено. Энзи-мопатические желтухи возникают при наследственных пигментных гепа-тозах, при которых нарушается та или иная фаза внутрипеченочного обмена билирубина, а функции печени, не связанные с обменом билирубина, нарушены незначительно.