Педиатрия

В кишечной фазе аскаридоз может проявляться в виде трех форм.

1. Желудочно-кишечная форма: слюнотечение, тошнота, схваткообразные боли вокруг пупка. Эти симптомы чаще появляются после еды, поэтому дети, боясь болей или рвоты, отказываются от пищи, начинают худеть.

Гипотоническая форма: слабость, утомляемость, понижение артериального давления.

Неврологическая форма: головокружение, головная боль, тревожный сон, рассеянность, вегетативно-сосудистые расстройства.

Осложнения. При проникновении аскарид в общий желчный проток могут возникать желчная колика и инфицирование желчных путей, при попадании их в червеобразный отросток -- аппендицит, скопление глистов в просвете кишечника может привести к кишечной непроходимости.

Диагноз. Устанавливается в фазе миграции при обнаружении личинок аскарид в мокроте и антител к ним в крови. В фазе паразитирования диагноз достоверен при наличии самих глистов или яиц в кале. Копрологическое исследование иногда требуется проводить многократно. Количественное определение осуществляется с помощью метода толстого мазка с целлофановой покровной пластинкой по Като. Метод удобен и при проведении массовых обследований. Мазки могут быть приготовлены на месте и доставлены в лабораторию. Нередко у детей встречается сочетанное паразитирование аскарид, остриц и других глистов. Для полного выявления всех видов гельминтов метод толстого мазка по Като рекомендуют сочетать с методом обогащения. Сущность метода заключается в том, что фекалии суспензируют во флотационном растворе, имеющем больший удельный вес, чем яйца гельминтов. Последние всплывают на поверхность, образовавшуюся пленку исследуют под микроскопом.

Лечение. Используют разнообразные химиотерапевтические средства, однако ни одно из них не действует на личинки аскарид, находящихся в легких. Имеющиеся лекарственные препараты -- пиперазин_? декарис (девщизол), мебендазол (вермокс), комбантрин (пирантелГ) действуют на всех представите-лей круглых червей и, в частности, аскарид, паразитирующих в кишечнике. Пипе-разин адипинат назначают в суточной дозе 50 мг/кг в течение 2 дней подряд, препарат губительно действует на паразита, поэтому он показан при развитии кишечной непроходимости или обструктивного билиарного синдрома. В неослож-ненных случаях применяют левамизол, эффективный при аскаридозе в 100% случаев, препарат парализует как зрелые аскариды, так и личинки, находящиеся в кишечнике, которые выделяются из него путем нормальной перистальтики. Левамизол выпускают в форме таблеток, содержащих 50 мг или 150 мг; рекомендуют однократный прием после ужина в дозе 2,5 мг/кг. При запоре, через 36 ч после приема, целесообразно применить глицериновую свечу. Мебендазол и комбантрин также обладают блокирующим действием на мускульные нервы глистов, но их спектр более широк, поэтому их назначают при смешанных инвазиях. При лечении только аскаридоза возрастную дозу указанных препаратов назначают однократно -- в любое время дня вне зависимости от приема пищи.

Профилактика. Несмотря на значительную распространенность аскаридоза во всем мире, борьбе с этой инвазией уделяют небольшое внимание. Определенный эффект в снижении уровня заболеваемости имеет массовое обследование населения и лечение выявленных случаев аскаридоза. Рекомендуют ежегодно обследовать детей дошкольных учреждений, учащихся младших классов, работников парниковых, овощеводческих хозяйств, овощных магазинов, население очагов, а также больных детей -- амбулаторно и в стационаре, санатории. Более надежные и быстрые результаты можно получить путем тщательной обработки канализационных сточных вод и фекалий перед их использованием в качестве удобрений, а также соблюдения мер личной гигиены и употребления чисто вымытых фруктов и овощей.

Токсокароз (toxocarosis). Заболевание, вызываемое миграцией в организме человека личинок глистов Тохосага canis и Тохосага leonina, обычно паразитирующих у собак и кошек. Болеют преимущественно дети до 10 лет, чаще -- в возрасте от 1 года до 4 лет.

Этиология и патогенез. Человек заражается при заглатывании яиц паразитов собак и кошек, выделяющихся с фекалиями. В кишечнике человека из яиц токсокары высвобождается личинка, которая пенетрирует кишечную стенку и с током крови разносится в печень, легкие, реже поражаются почки, мышцы, сердце, ЦНС, глаза. Миграция личинок продолжается несколько месяцев. В пораженных тканях развиваются воспалительные гранулематозные реакции с большим количеством эозинофилов. Дальнейшая эволюция из личинки во взрослую особь в организме человека не происходит.

Эпидемиология. Источником заражения детей могут быть собаки и кошки, а также почва в парках, скверах, садах, песок в песочницах при заражении испражнениями этих животных.

Клиническая картина. Наиболее частыми клиническими симптомами являются лихорадочное состояние, кашель, одышка, иногда зудящие ур-тикарные или папулезные высыпания. При осмотре ребенка определяют рассеянные хрипы в легких, увеличение печени. При рентгенографии в легких обнаруживают рассеянные инфильтративные тени, иногда мигрирующего характера. Клинические проявления, как правило, сопровождаются эозинофилией, нередко значительной (до 50--70 %).

При поражении глаз эозинофилия наблюдается редко. У детей снижается острота зрения, иногда появляется периорбитальный отек. При осмотре глазного дна в области глазного диска и желтого пятна выявляют гранулематозные изменения сетчатки. Через несколько месяцев клинические проявления токсокароза исчезают.

Диагноз. Диагностируют на основании характерной клинической картины и данных серологического исследования с использованием в качестве антигена Т. canis. Положительные результаты (титр антител в сыворотке 1:400 и выше) определяют у 78 % больных висцеральным токсокарозом и лишь у 45 % больных с поражением глаз.

Осложнения. Встречаются редко. В случае массивной инвазии может развиться бронхиальная астма, а при поражении глаз -- односторонняя слепота.

Лечение. Заболевание склонно к самоизлечению в течение нескольких недель или месяцев, поэтому в большинстве случаев специфическое лечение не требуется. Наличие изменений в легких служит показанием для симптоматического лечения, вплоть до назначения короткого курса преднизолона при дыхательной недостаточности. При тяжелых формах инвазии, особенно с поражением глаз, назначают противоглистные препараты, действующие преимущественно на личинки. Такими свойствами обладают вермокс, медамин, альбендазол или их аналоги. Однако погибшие личинки могут вызвать еще более сильную тканевую воспалительную реакцию, чем персистирующие инкапсулированные, поэтому лечение токсокароза имеющимися антиличиночными средствами сомнительно.

Профилактика. К мерам профилактики относят прежде всего соблюдение правил личной гигиены. Детей следует приучать мыть руки после игры с животными, игр на земле и в песочнице и отучать от вредной привычки брать предметы в рот. Необходима периодическая дегельминтизация собак, особенно щенков, и кошек.

55. Энтеробиоз (enterobiosis)

Контактная кишечная инвазия круглого гельминта Enterobious vermicularis, наиболее распространенная среди детей преимущественно 5--14-летнего возраста, особенно в детских коллективах. Инвазивность энте-робиозом в ряде детских учреждений составляет 14--30 %. Заражению способствует скученность и проживание в семье, члены которой инвазированы острицами.

Этиология и патогенез. Возбудителем заболевания является острица -- небольшой круглый гельминт длиной около 1 см. Человек заражается при заглатывании яиц глиста, содержащихся под ногтями, на одежде, постельном белье или в домашней пыли. В тонком кишечнике из яиц выходят личинки, которые спускаются по просвету кишечника, дважды линяют в области слепой кишки, превращаются в половозрелые особи и прикрепляются к слизистой оболочке. После оплодотворения самки локализуются в слепой кишке и аппендиксе, а самцы погибают. Взрослые самки перемещаются с фекальными массами, к моменту созревания яиц они выползают (в ночное время) в перианальную область, где и откладывают 7000--17 000 яиц каждая, после чего погибают. Через 4--6 ч яйца остриц становятся инвазивными, сохраняя жизнеспособность в течение 20 дней. Жизненный цикл острицы в организме человека равняется 14--43 дням.

Острицы оказывают на организм токсико-аллергическое воздействие, а также могут способствовать появлению воспалительного процесса в кишечнике, области заднего прохода, половых органах, мочевыводящей системе.

Эпидемиология. Единственным источником инвазии остриц является человек. Яйца остриц попадают на постельное и нательное белье, пол, с пылью оседают на предметах обихода. Больные энтеробиозом вследствие зуда, вызываемого выползающими острицами, расчесывают зудящие места, загрязняя при этом подногтевые пространства и пальцы рук. С рук яйца остриц могут попасть в рот ребенка или на продукты питания, в результате чего возникают повторные заражения, что приводит к длительному течению болезни.

Клиническая картина. У части больных энтеробиоз протекает бессимптомно. Наиболее частый симптом -- зуд в перианальной области, а у девочек -- и в области наружных половых органов. Зуд возникает в вечерние или ночные часы. При интенсивной инвазии зуд может быть постоянным, мучительным, что приводит к бессоннице. У таких детей снижаются память, аппетит, трудоспособность. Иногда наблюдаются схваткообразные боли в животе, учащенный кашицеобразный стул.

Осложнения. Трещины, пиодермия, экзема в перианальной области, вульвовагинит, ночное недержание мочи, аппендицит.

Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения яиц или выделившихся с калом глистов. Подозрение на энтеробиоз можно подтвердить, обнаружив острицы при осмотре области заднего прохода ребенка после укладывания его в постель на ночь. Яйца остриц обнаруживают при микроскопическом исследовании соскоба с кожных складок перианальной области и подногтевых пространств. Более чувствителен метод с использованием липкой ленты, которую прикладывают на перианальную область рано утром, а затем переносят на предметное стекло.

Лечение. Лекарственное лечение рекомендуют проводить всем инвазиро-ванным лицам, а не только при наличии клинических симптомов заболевания. Назначают мебендазол (вермокс) в количестве 100 мг, однократно, можно применять медамин, пирантел, декарис и пиперазин. Через 14 дней курс лечения повторяют. Во время лечения и в ближайшие 3 дня ребенку на ночь нужно делать очистительную клизму, вечером и утром мыть его под душем, 2 раза в сутки менять тру-

сы, ежедневно менять или проглаживать нательное и постельное белье, коротко стричь ногти,,смазывать подногтевые пространства йодом или спиртом.

Профилактика. С целью профилактики реинфекции особое внимание уделяют соблюдению правил личной гигиены не только ребенком, но и членами семьи. В профилактике инвазии и реинвазии остриц, помимо тщательного соблюдения правил личной гигиены, большое значение имеет массовое обследование групп риска и лечения инвазированных детских коллективов и семей. Ежегодно на энтеробиоз обследуют детей и персонал дошкольных учреждений и школьников 0--4 классов, работников общественного питания, посещающих плавательные бассейны (перед поступлением). Обязательным является лечение семьи инва-зированного.

56. Лямблиоз (lambliosis)

Заболевание, вызываемое простейшими (Lamblia in-testinalis) из класса жгутиковых. У человека встречается в виде вегетативных форм и цист. Наиболее распространен лямблиоз в возрасте 1--5 лет, что связано с недостаточным владением детьми санитарно-гигиеническими навыками и значительным количеством углеводистой пищи (сладости), способствующей усиленному размножению лямблий.

Этиология, патогенез. Человек заражается, употребляя воду и продукты питания, зараженные цистами паразита. Паразитируют лямблии главным образом в двенадцатиперстной кишке и верхнем отделе тощей кишки, вызывая дискинезию ее и желчных путей. Заселению желчных путей лямблиями препятствует состав желчи. Повреждая слизистую оболочку кишки и вызывая в ней аллергические изменения, лямблии способствуют проникновению бактериальной и вирусной инфекции в желчные пути и формированию в них воспалительного процесса. Бессимптомное носительство у детей, как правило, кратковременно. Цисты лямблий выделяются с фекалиями больного и сохраняют жизнеспособность в водной среде более 3 мес.

Эпидемиология. Лямблии паразитируют в организме человека, собаки, бобра. Заражение происходит с водой, так как обычно используемые для очистки воды концентрации хлора не оказывают губительного воздействия на цисты лямблии. Помимо этого, предполагают возможность прямого заражения человека от человека и животных.

Клиническая картина. Заболевание нередко напоминает энтероколит. Характерны приступообразные боли в животе без отчетливой локализации или вокруг пупка, метеоризм, понос (стул обычно учащен до 3--5 раз в сутки, в кале может быть примесь слизи). В периоде ремиссии отмечается склонность к запору. Возможен лямблиоз с клинической картиной дуоденита и поражения желчных путей (приступообразные или ноющие боли в области правого подреберья и эпигастрии, тошнота, периодическая рвота). Для лямблиоза характерны также признаки хронической интоксикации: снижение аппетита, а иногда и массы тела, бледность, синева вокруг глаз, раздражительность, быстрая утомляемость, общая слабость.

Диагноз. В связи с неспецифичностью клинической картины диагноз устанавливается при обнаружений лямблий в порциях дуоденального содержимого и кале. Необходимо помнить, что исследование дуоденального содержимого и кала нужно производить сразу же после их получения (в теплом виде).

Лечение. В детском возрасте показано лечение всех форм лямблиоза, а также лямблионосительства. Применяют фуразолидон, препараты метронидазола в возрастных дозировках повторными курсами под контролем исследований кала и дуоденального содержимого.

Профилактика. Возможность эпидемий лямблиоза требует систематического контроля за качеством очистки воды и содержанием в ней хлора. В детских учреждениях распространение лямблиоза можно предупредить путем выявления и лечения бессимптомных носителей.

57. Сахарный диабет у детей

Сахарный диабет -- заболевание, обусловленное относительной или абсолютной недостаточностью инсулина, в детском возрасте чаще всего связанное с повреждением панкреатических островков.

Заболевание имеет прогрессирующее течение и представляет опасность в связи с развитием диабетической и гипогликемической комы, требующих неотложных мер помощи, а также тяжелых осложнений в виде ретинопатии, приводящей к потере зрения, резких нарушений функции почек, раннего атеросклероза и сердечных нарушений. Своевременное распознавание болезни и адекватное лечение могут способствовать предупреждению тяжелых проявлений заболевания.

Среди эндокринной патологии сахарный диабет занимает первое место по распространенности, составляя 2--3% в общей популяции, причем 3--8% всех больных -- дети. Диабет встречается у детей всех возрастов, в том числе и в грудном возрасте и даже у новорожденных, но наиболее часто наблюдается в младшем школьном и препубертатном возрасте.

По классификации ВОЗ, различают два основных типа сахарного диабета: инсулинзависимый (I тип, юношеский) и инсулиннезависимый (II тип, взрослых). У детей развивается диабет I типа -- инсулинзависимый.

В течении заболевания различают два периода -- период интолерантности к глюкозе, выявляемой по стандартному глюкозотолерантному тесту и характеризующийся диабетическим типом гликемической кривой, и период явного, манифестного сахарного диабета. Лица с установленной интолерантностью к глюкозе должны находиться в группе риска по развитию сахарного диабета; больные с манифестным сахарным диабетом требуют систематического лечения и наблюдения у эндокринолога.

Этиология. Причина сахарного диабета окончательно не выяснена. Большое значение придается наследственной предрасположенности к развитию болезни, но природа генетического дефекта и характер наследования точно не установлены. Тем не менее накапливаются факты, свидетельствующие о принадлежности больных сахарным диабетом и их родственников к определенному гаплотипу по системе гистосовместимости (HLAB8 и В15, Aw-ЗО). Установлена тесная связь

системы гистосовместимости человека с иммунореактивными генами (1г-гены), контролирующими иммунный ответ на определенные антигены. Имеются также данные, свидетельствующие о наличии у лиц с HLAB8 и В15 высоких титров антител к вирусу Коксаки типов В1 и В4, а эксперименты на мышах подтверждают возможность развития сахарного диабета в результате поражения панкреатических островков вирусом Коксаки В типов 2--5, который относится к группе энтеровирусов и вызывает энцефаломиокардит у новорожденных. Известна и персистенция вирусов врожденной краснухи, эпидемического паротита у больных сахарным диабетом.

Обнаружение антител к островковым клеткам и инсулину у не леченных инсулином больных в ранние сроки болезни подтверждает положение, что повреждения (3-клеток инсулярного аппарата вызывают инсулит, развивающийся в результате вирусной инфекции. Окончательные доказательства указанной концепции развития юношеского диабета отсутствуют, однако давно известны данные о роли инфекционных заболеваний как провоцирующих факторов в манифестации сахарного диабета у детей. К другим провоцирующим факторам относятся переедание, ожирение, психические стрессовые ситуации, гормональные дискор-реляции в определенные периоды детства (активация контринсулярных гормонов -- соматотропного, глюкокортикоидов, катехоламинов и др.).

Патогенез. В основе развития сахарного диабета лежит относительная или абсолютная инсулиновая недостаточность, что приводит к различным нарушениям обмена веществ.

Инсулин обеспечивает транспорт через клеточные мембраны глюкозы, калия, аминокислот, фосфорилирование глюкозы, переход ее в жир, образование гликогена в печени благодаря своему влиянию на внутриклеточные ферменты гликолиза и пентозного цикла, а также аденилциклазу клеточной мембраны. Инсулин тормозит процесс неоглюкогенеза (образование глюкозы из белка и жира).

При дефиците инсулина происходит резкое нарушение обмена глюкозы, что приводит к накоплению ее в крови и возникновению гипергликемии. Нарушается окислительное превращение пировиноградной кислоты, что обусловливает гиперпируватемию. Гипергликемия приводит к глюкозурии, так как большое количество глюкозы, фильтрующееся в первичную мочу, не может реабсорбиро-ваться в проксимальных канальцах почек. Относительная плотность мочи повышается за счет выведения с мочой глюкозы, что является характерным признаком болезни. Глюкозурия вызывает полиурию в результате повышенного осмотического давления мочи. Полиурия объясняется также нарушением процесса связывания воды, который в норме происходит в результате синтеза белка, гликогена и жира под воздействием инсулина.

Высокая концентрация глюкозы в сыворотке крови и полиурия обусловливают гиперосмолярность сыворотки и симптом жажды -- полидипсию.

В результате нарушения превращения углеводов в жиры, нарушения синтеза белка и усиленной мобилизации жирных кислот из жировых депо развивается похудание, которое обусловлено также дегидратацией организма больного.

Инсулиновая недостаточность приводит к значительным нарушениям жирового обмена: снижаются процессы синтеза жира, усиливается липолиз, в кровь поступает большое количество неэстерифицированных жирных кислот. Уменьшается преобразование ацетил-КоА в цикле Кребса и снижается выработка НАДФН₂, необходимого для синтеза жирных кислот и полного сгорания кетоновых тел, что приводит к увеличенному образованию триглицеридов, холестерина и развитию гиперкетонемии, ацетонурии и появлению ацетона в выдыхаемом воздухе. Дефицит инсулина ведет к усиленному образованию в печени (3-липопроте-идов, что в совокупности с гиперхолестеринемией, гипертриглицеридемией способствует раннему развитию атеросклероза.

В результате обеднения печени гликогеном в ней откладывается жир, что приводит к жировой инфильтрации печени и иногда значительному увеличению органа -- гепатомегалии.

Инсулиновая недостаточность приводит к снижению синтеза и обновлению мукополисахаридов, повышению уровня гексозаминов и белка, связанного с глюкозой. Ингредиенты мукополисахаридов, находящиеся в сыворотке крови, могут выпадать в межэндотелиальное пространство, базальные мембраны и пе-рикапиллярные структуры и в дальнейшем гиалинизироваться. Это имеет определенное значение в патогенезе генерализованной диабетической микроангиопа-тии и развитии тяжелых сосудистых изменений глазного дна, почек, сердца, печени, желудочно-кишечного тракта и других органов.

При инсулиновой недостаточности (в результате нарушения сгорания углеводов) в мышечной ткани накапливается молочная кислота, что ведет к гиперлак-тацидемии, усиливающей ацидоз, который поддерживается также активацией процессов гликонеогенеза -- образованием глюкозы из белка и жира.

В результате дефицита инсулина нарушается также водный и минеральный обмен, что в значительной степени связано с гипергликемией, глюкозурией и кетоацидозом. При диабетическом кетоацидозе отмечается усиленное выделение с кетоновыми телами катионов. Избыточный кетоз вызывает выделение с мочой аммиака, натрия, хлоридов, калия, азота, фосфора, кальция, магния.

Токсическое влияние кетоацидоза и резкие водно-электролитные нарушения обусловливают развитие коматозных состояний при сахарном диабете.

Клиническая картина. Сахарный диабет у детей чаще всего проявляется быстро (в течение нескольких недель). Наиболее ранними признаками манифестного (явного, клинического) процесса являются жажда и частое, обильное мочеиспускание (в пределах 3--4 л за сутки, реже -- больше). Характерны никтурия и ночная жажда. При выраженной полиурии выявляется синдром обезвоживания -- сухость кожи и слизистых оболочек (яркий малиновый язык). У многих больных, но не всегда, наблюдается полифагия (чрезмерный аппетит). Очень характерным симптомом детского диабета является похудание с потерей массы тела за короткий срок до 5--10 кг.

У некоторых детей (10--15 %) выявляется ранний гипогликемический синдром (резкая слабость, потливость, головокружение, тремор конечностей, обморочное состояние, тяготение к сладкой пище) как следствие неадекватно большого выброса инсулина в ответ на пищевую гипергликемию при дисфункции инсулярного аппарата.

При медленно развивающемся заболевании имеют значение так называемые спутники сахарного диабета -- рецидивирующая гнойная инфекция кожи и слизистых оболочек (пиодермия, фурункулы, абсцессы, стоматиты, вульвиты и вуль-вовагиниты у девочек).

Если болезнь не распознается при появлении первых клинических симптомов, то возможно развитие острого кетоацидоза. Он характеризуется появлением жалоб на боли в животе, пояснице, сердце, за грудиной, резким ухудшением состояния. Отмечаются слабость, мышечная гипотония, запах ацетона изо рта, диспепсические нарушения (отказ от еды, тошнота, рвота). При отсутствии адекватного лечения кетоацидотическая декомпенсация может быстро перейти в диабетическую кому.

Лабораторные данные. Лабораторными признаками являются следующие: гипергликемия с уровнем глюкозы натощак более 5,5 ммоль/л (80--100 мг %), глюкозурия различной степени выраженности (от 2 до 8 %), высокая плотность мочи (> 1030); при кетозе -- гиперкетонемия и ацетонурия, нарушение равновесия кислот и оснований с развитием метаболического ацидоза, а также нарастание уровня холестерина, р-липопротеидов, НЭЖК, пировиноградной и молочной кислот, нарушение осмолярности крови и содержания электролитов.

Диабетическая кома. Резко выраженные метаболические расстройства, связанные в первую очередь с выраженным ацидозом и кетозом.

Причинами развития диабетической комы чаще всего являются поздняя диагностика болезни (нераспознанный сахарный диабет), грубые нарушения в лечении (пропуск инъекций инсулина, длительно применяемая неадекватная доза, использование неактивного инсулина, погрешности в диете -- прием неограниченного количества жирной и сладкой пищи), а также присоединение интеркур-рентных заболеваний, стрессовые ситуации, физические перегрузки.

Наиболее типичным клинико-метаболическим вариантом диабетической комы у детей является гиперкетонемическая (кетоацидоти-ч е с к а я) кома. Клинические ее проявления обусловлены развитием глубокого метаболического ацидоза, гиперкетонемией, гипергликемией (содержание глюкозы в крови обычно превышает 19,4--22,2 ммоль/л) и нарушением электролитного равновесия при резко выраженной дегидратации. Постепенно нарастает расстройство дыхания (типа Куссмауля), появляется нарушение сознания, обусловленное резкими изменениями обмена в нервной клетке и возрастающей гиперкетонемией. Развивается обезвоживание, чаще по гипотоническому типу, с явлениями адинамии, мышечной гипотонии, резкой сухостью кожи и слизистых оболочек, циркуляторными гемодинамическими расстройствами, олиго- и анурией.

Клиническими проявлениями тяжести коматозного состояния являются степень нарушения сознания и глубина метаболических нарушений и расстройств центральной регуляции функции различных органов и систем, в первую очередь сердечно-сосудистой и мочевыделительной. Кома I степени характеризуется адинамией, вялостью и сонливостью, кома II степени -- сопорозным состоянием, кома III степени -- полной потерей сознания (истинная кома).

Наряду с кетоацидотической у детей изредка встречается гиперосмо-лярная кома, особенностью которой являются быстрота развития: очень глубокая дегидратация, гипертермия, неврологические расстройства, чрезвычайно высокая гипергликемия, гипернатриемия, обусловливающие гиперосмолярность крови, очень высокие показатели гемоглобина и гематокрита при отсутствии или нерезко выраженном кетоацидозе.

Иногда можно наблюдать и гиперлактацидемическую кому, для которой характерны рано появляющаяся одышка (ацидотическое дыхание) наряду с жалобами на боли в мышцах различной локализации, боли в сердце, а также выраженный ацидоз с резким снижением уровня стандартных бикарбонатов и дефицитом оснований, высоким уровнем молочной кислоты в сыворотке крови при относительно невысокой гипергликемии и незначительной ацетонурии (табл. 18).

При диабетической коме уровень кетоновых тел в крови повышен до 0,5--2 г/л (норма -- 0,04--0,1 г/л). Тяжесть состояния, как правило, связана со степенью гиперкетонемии. Вследствие повышенного катаболизма белков увеличивается уровень азота мочевины и остаточного азота крови до 22--36 ммоль/л. До применения лечебных мероприятий может отмечаться период повышенного содержания калия в крови в результате выделения калия из клеток во внеклеточное пространство с последующим выведением его с мочой и развитием гипокалиемии. В условиях резкого обезвоживания гипокалиемия может не выявляться, но при регидратационном лечении уровень калия обычно резко понижается (до 1,4 ммоль/л при норме 3,6--5,4 ммоль/л). Как правило (за исключением гиперосмо-лярного варианта комы), развивается гипонатриевая гипохлоремия с падением уровня Na до 120 ммоль/л и С1 до 80 ммоль/л. Щелочной резерв крови постепенно истощается, снижаясь до 8,9--13,4 ммоль НСО₃/л (20--30 об.% СО₂) и даже ниже: развивается декомпенсированный ацидоз со снижением рН крови до 7,1 и ниже. Снижение рН до 6,8 считается не совместимым с жизнью.

Осложнения. Могут быть непосредственно связаны с основным заболеванием специфические) и обусловлены снижением сопротивляемости организма и присоединением вторичной инфекции (неспецифические, вторичные).

К неспецифическим осложнениям относятся гнойная инфекция кожи, стоматит, вульвит, вульвовагинит, пиелонефрит, кандидоз и др.

Специфическими осложнениями считают диабетическую ангиопатию различной локализации (ретино-, нефро-, нейро-, артро-, гастро-, гепато-, кардиопатия), двустороннюю диабетическую катаракту, липоидный некробиоз кожи, синдром Нобекура, Мориака у детей (физический и половой инфантилизм, гепатомегалия, наклонность к кетозу и гипогликемическим состояниям).

Диагноз. Диагностируется при наличии основных клинических симптомов: полиурии, полидипсии, похудания при ненарушенном или повышенном аппетите (полифагии). Диагноз подтверждается наличием гипергликемии натощак (более 6 ммоль/л), обнаружением глюкозы в моче (глюкозурия), повышением относительной плотности мочи. При резко выраженной декомпенсации обнаруживаются синдромы дегидратации и кетоацидоза: сухость кожи и слизистых оболочек, мышечная слабость, появление запаха ацетона изо рта, абдоминальный синдром, дыхание Куссмауля, наличие гиперкетонемии, кетонурии, снижение рН сыворотки крови и резкий дефицит оснований.

Дифференциальный диагноз. Полиурия и полидипсия могут быть признаками несахарного мочеизнурения, при котором в отличие от сахарного диабета жажда очень велика, а полиурия достигает 8--10 л, иногда 20 л в сутки. Больные несахарным мочеизнурением не могут переносить запрета в приеме жидкости, поскольку у них развивается чрезвычайно тяжелое состояние обезвоживания с гипертермией и неврологическими расстройствами. Болезнь сопровождается очень низкой плотностью мочи (1000--1003), глюкозурия отсутствует, уровень глюкозы в крови нормальный.

При случайном обнаружении глюкозы в моче следует думать ио почечной глюкозурии, которая протекает без клинических симптомов и характеризуется появлением незначительных количеств глюкозы в моче (не более 1-- 2%) при нормальном содержании глюкозы в крови натощак и нормальных показателях глюкозотолерантного теста. Болезнь обусловлена моносимптомной тубу-лопатией проксимального типа. Глюкозурия может быть также одним из признаков сложной тубулопатии -- синдрома, или болезни де Тони -- Дебре -- Фанкони (глюкоаминофосфат-диабет).

Иногда транзиторные глюкозурия и гипергликемия отмечаются при лихорадочных состояниях, токсических поражениях печени, отравлениях, длительном операционном наркозе, чрезмерном физическом напряжении, психогенных стрессах, травмах головы, энцефалитах. В подобных случаях имеет место соответствующий анамнез. Однако у всех больных необходимо повторно определять содержание глюкозы в крови и суточной моче и исследовать тест толерантности к глюкозе.

Диабетическую кому при нераспознанном сахарном диабете необходимо дифференцировать от острого аппендицита, непроходимости кишечника, острого холецистита, менингита, энцефалита, острой пневмонии с явлениями сердечнососудистого коллапса, ацетонемической рвоты и др. Для правильной диагностики решающее значение имеет определение уровня глюкозы в крови и исследование мочи на содержание глюкозы и ацетона, а также состояние равновесия кислот и оснований.

Лечение. Сахарный диабет в начальной стадии у детей лечат в стационаре, а в дальнейшем -- в условиях диспансерного наблюдения. Основными принципами лечения являются лечебное питание, инсулинотерапия, достаточная физическая активность, соблюдение режима дня. Лечение направлено на достижение максимальной компенсации диабетического процесса и профилактику,осложнений.

Диета должна обеспечить нормальнее физическое развитие ребенка, поэтому энергетическую ценность пищи и содержание основных ее ингредиентов (белки, жиры и углеводы) приближают к физиологическим потребностям соответственно возрасту ребенка. Обязательным условием является исключение из пищи сахара и продуктов, содержащих большое количество кристаллических углеводов. Необходимо строго контролировать количество хлеба, крупяных и мучных изделий в суточном рационе. Количество жиров ограничивается умеренно, особенно животного происхождения. Белки назначаются соответственно возрастной потребности. Соотношение белков, жиров, углеводов -- 1:0,7--0,8:3--^1. Рекомендуется 5--6-разовый прием пищи (1-й и 2-й завтрак, обед, полдник, 1-й и 2-й ужин) с обязательным распределением углеводов на каждый из них, но с большей нагрузкой в завтрак и обед. Это положение следует соблюдать в связи с необходимостью назначения препаратов инсулина у абсолютного большинства больных детей. Как самостоятельный метод лечения диета используется в детском возрасте лишь при латентных или маломанифестных формах заболевания.

Инсулинотерапия является основным методом лечения большинства форм сахарного диабета у детей. Используют препараты инсулина с различной продолжительностью и эффективностью действия в разные периоды суток. К препаратам короткого действия (8 ч) относятся простой инсулин, актрапид, инсулрап, хоморап. Среднюю продолжительность действия (12--16--18 ч) имеют препараты семилента, инсулонг, монотард и др. К разновидностям инсулина длительного действия (до 24 ч) относятся: инсулин-лента, хомофан и др. Указанные препараты инсулина отличаются высокой степенью очистки и низкой антигенной активностью. Лечение рекомендуется начинать с назначения препаратов короткого действия и быстро переходить на комбинации с инсулином длительного действия в индивидуально подобранных адекватных дозах.

Расчет необходимой дозы инсулина можно производить по глюкозо-мочевому эквиваленту. Для этого определяют потерю глюкозы с мочой в течение суток по данным суточного глюкозурического профиля и вводят 1 ЕД инсулина на каждые 5 г глюкозы, выведенной с мочой. Общую дозу инсулина следует распределить не менее чем на 3 инъекции и делать их за 20--30 мин до завтрака, обеда и ужина в соответствии с количеством глюкозы в каждом приеме пищи и количеством неусвоенной за этот перид суток глюкозы. Можно использовать и другой метод расчета, при котором в сутки дается 0,25--0,5--1 ЕД инсулина на 1 кг массы тела ребенка в зависимости от степени выраженности обменных нарушений. Препарат пролонгированного действия выбирается индивидуально по показателям гликеми-ческого и глюкозурического профиля.

Препараты инсулина вводят подкожно с соблюдением определенных условий, способствующих профилактике постинсулиновых липодистрофий (исчезновение или нарастание подкожной жировой клетчатки в местах инъекций -- липоатрофии, липомы). К этим условиям относится следующее: инсулин вводят поочередно в различные участки тела (плечи, бедра, ягодицы, область живота и ниже лопатки); он должен быть нагрет до температуры тела; после обработки кожи спирт должен испариться, необходимо пользоваться острой иглой, препарат вводят медленно.

В настоящее время для подкожного введения инсулина используются специальные инжекторы (ручки «новопен», «пливапен» и др.).

Возможны местные аллергические реакции на инсулин в виде покраснения кожи и инфильтрации в области инъекции и общие в виде сыпи, отеков. Они встречаются редко и требуют смены и подбора препарата.

Лечение детей с сахарным диабетом пероральными противодиабетическими препаратами показано в случае достижения быстрой компенсации заболевания с помощью диеты в условиях низкой суточной потребности инсулина. Продлить состояние ремиссии у таких больных можно путем назначения препаратов суль-

фонилмочевины (толбутамид), реже -- препаратов из группы бигуанидов (фен-формин, диботин, адебит и др.). Следует иметь в виду, что применение этих препаратов может привести к развитию молочно-кислого ацидоза.

При нарушении микроциркуляции, липидного, электролитного и витаминного обмена больным показаны антикоагулянты и антиагреганты, гиполипидемичес-кие препараты, ангиопротекторы, препараты, содержащие фосфорные соединения (АТФ), витамины (С, В_1? В₂, В₆, В₁₂, В₁₅), по показаниям -- анаболические стероиды. При присоединении интеркуррентных заболеваний проводится обычная общеукрепляющая и симптоматическая терапия.

Неотложная терапия коматозных состояний. При коматозных состояниях при диабете требуются срочная госпитализация ребенка и неотложные меры помощи. Незамедлительно вводится инсулин короткого действия из расчета на первые 6 ч лечения при коме I степени 0,3--0,4 ЕД/кг; при коме II степени-- 0,4--0,5 ЕД/кг; при коме III степени -- 0,5--0,7 ЕД/кг. Полученную при расчете дозу инсулина рекомендуется распределить следующим образом: V₃ дозы ввести внутривенно струйным методом (1-я инъекция), V₃ дозы -- внутривенно капельным методом в течение первых 3 ч лечения (2-я инъекция) и з дозы тем же методом в течение следующих 3 ч лечения (3-я инъекция). После первых 6 ч интенсивного лечения последующие инъекции инсулина делают через 4--6 ч в меньших дозах с учетом общего состояния ребенка и показателей глюкозы в крови и моче. Обычно в течение первых суток лечения требуется 6--8 инъекций простого инсулина в средней дозе 0,7--1,2 ЕД/кг в сутки.

При повторной рвоте промывают желудок 2% раствором бикарбоната натрия или изотоническим раствором хлорида натрия и делают очистительную клизму.

Борьба с дегидратацией осуществляется путем срочного внутривенного введения струйно 100--300 мл изотонического раствора хлорида натрия с последующим капельным введением жидкости. В течение суток рекомендуется ввести в зависимости от возраста и степени дегидратации от 1 до 3 л жидкости (приблизительно 10% от массы тела больного). Интенсивность введения инфу-зионных растворов должна быть наибольшей в первые 6 ч лечения -- 50% суточного расчета жидкости, в последующие 6 ч -- 25% и в последние 12 ч -- оставшиеся 25%. Состав жидкости, вводимой в первые 6 ч, должен предусматривать восполнение потерь электролитов с учетом возможной гиперкалиемии. Рекомендуется использовать в равных количествах изотонический раствор хлорида натрия, раствор Рингера и 5% раствор глюкозы. В то же время при резком снижении рН крови (< 7,1) необходимо вводить внутривенно капельно 4% раствор бикарбоната натрия (5 мл или 0,2 г на 1 кг массы тела в сутки), а также кокарбоксилазу, аскорбиновую кислоту, коргликон, показан гепарин, унитиол.

После первых 6 ч лечения состав трансфузионной жидкости должен быть изменен. Необходимо предусматривать обязательное введение растворов хлорида калия, панангина и увеличить количество вводимой глюкозы (не менее половины всей вводимой жидкости). В последующие 12 ч количество глюкозы должно составлять ²/₃ или ³/₄ всего объема жидкости. Можно также вводить гемодез, плазму.

При тяжелых формах комы используется только парентеральное питание. При улучшении состояния и отсутствии рвоты разрешается питье соков, минеральной щелочной воды, затем назначают пюре, каши, кисели, компоты. В дальнейшем диета расширяется и доводится до физиологической нормы.

Лечение гиперосмолярных вариантов комы отличается использованием сравнительно больших доз инсулина и гипотонических растворов соли и глюкозы. Лечение молочно-кислого варианта комы требует повторного введения бикарбоната натрия и умеренных доз инсулина; иногда используется раствор метилено-вого синего (5 мг/кг) (табл. 20). Во всех случаях проводится симптоматическое лечение в соответствии с показаниями. Постельный режим в посткоматозном состоянии сохраняется от 7 до 14 дней.

Лечение инсулином может привести к развитию гипогликемического состояния вследствие снижения уровня глюкозы в крови ниже физиологического (5,5 ммоль/л). Причинами могут быть лабильное течение диабета (особенно у детей младшего возраста), погрешности в диете (отсутствие приема пищи после введения инсулина), присоединение тяжелого интеркуррентного заболевания (с отказом ребенка от еды), чрезмерная физическая нагрузка (занятия спортом) в часы максимального действия инсулина; неадекватно высокая доза инсулина.

Клинические проявления гипогликемии разнообразны, но могут быть стереотипными у одного и того же больного, что обусловлено особенностями вегетативной нервной системы. Для гипогликемии характерны чувство голода, слабость, потливость, дрожание рук или всего тела, побледнение или покраснение лица, жалобы на головную боль, головокружение; может отмечаться сонливость или, наоборот, немотивированное беспокойство, возбуждение, агрессивное поведение. При глубокой гипогликемии могут развиться диплопия, гемиплегия, параличи, тризм челюстей, расстройство глотания, судороги и потеря сознания, гипогли-кемическая кома.

Неотложная терапия гипогликемического состояния зависит от степени выраженности: при легкой гипогликемии необходимо дать пищу, богатую углеводами (белый хлеб, каша, картофель), при необходимости -- сладкий чай, кисель, компот; глубокая гипогликемия требует срочного внутривенного введения гипертонических растворов глюкозы (40%, 20% -- 30--- 50 мл), при необходимости -- капельное введение 10% или 5% раствора глюкозы до выведения ребенка из состояния гипогликемии.

Профилактика. Первичная профилактика сводится к выявлению детей, относящихся к группе риска по заболеванию диабетом (из семей больных диабетом, с нарушением углеводной толерантности). Этих детей ставят на учет и обследуют у эндокринолога 2 раза в год.

Дети, больные сахарным диабетом, находятся на диспансерном наблюдении и ежемесячно обследуются у эндокринолога с целью коррекции лечения, выявления признаков обострения заболевания, предупреждения возможных осложнений. Частота и характер специальных методов обследования определяются стадией болезни. Кроме того, больные сахарным диабетом ежегодно обследуются у других специалистов (окулиста, невропатолога и др.). Им делают ЭКГ, анализы мочи и другие исследования, направленные на раннее выявление возможных нарушений различных органов и систем.

58. Гипотиреоз

Гипотиреоз -- заболевание, характеризующееся понижением или отсутствием функции щитовидной железы.

Гипотиреоз наблюдается у детей всех возрастных групп. Различают первичный, вторичный и третичный, врожденный и приобретенный гипотиреоз.

Этиология. Гипотиреоз может быть обусловлен отсутствием щитовидной железы (атиреоз) или задержкой ее развития в процессе эмбриогенеза (аплазия, гипоплазия), а также генетически детерминированным дефектом ферментных систем, приводящим к нарушению биосинтеза и метаболизма тиреоидных гормонов (гипотиреоз с зобом). Эти формы болезни относятся к группе первичного врожденного гипотиреоза.

Первичный приобретенный гипотиреоз, наблюдаемый в более позднем периоде детства, является следствием воспалительного или аутоиммунного патологического процесса, первично локализующегося в ткани щитовидной железы. Он может развиться и после струмэктомии в результате опухолевых процессов, которые могут иметь место и в детском возрасте.

При вторичном и третичном гипотиреозе патологический процесс локализуется в регулирующей системе (гипоталамус -- гипофиз) и обусловлен снижением функции тиреотропин-рилизинг-фактора гипоталамуса и тиреотропного гормона гипофиза (ТТГ). Как правило, эта патология связана или с врожденными нарушениями, или с развитием воспалительных или опухолевых процессов соответствующих отделов ЦНС. Синдром гипотиреоза при этих состояниях часто сочетается с нарушением роста и другими симптомами поражения ЦНС и не является самостоятельным заболеванием.

Патогенез. В основе развития болезни лежит та или иная степень снижения функции щитовидной железы. Дефицит тиреоидных гормонов (тироксина, три-йодтиронина) обусловливает выраженные изменения в метаболизме белков, жиров и углеводов.

При гипофункции щитовидной железы отмечается значительное замедление окислительных процессов и основного обмена, что обусловливает нарушение функции клеток ЦНС и приводит к нарушению развития интеллекта, задержке роста, несвоевременному закрытию родничков, позднему прорезыванию зубов. Снижается теплообмен, уменьшается биосинтез и распад белка, что ведет к задержке азотистых продуктов в организме и повышению уровня сывороточного белка, преимущественно за счет глобулинов. В сердечной и скелетных мышцах накапливается креатинин. В тканях снижается содержание нуклеиновых кислот, нарушается обмен мукополисахаридов. В коже и подкожной жировой клетчатке, соединительной ткани мышц, нервных стволах, внутренних органах накапливается большое количество муцинозного вещества, состоящего главным образом из мукополисахаридов, гиалуроновой и хондроитинсерной кислот. Накопление этих веществ вызывает своеобразный слизистый отек -- микседему.

Клиническая картина. Наиболее тяжелая форма патологии щитовидной железы -- врожденный гипотиреоз (микседема), как правило, выявляется в периоде новорожденное™. Характерны низкая двигательная активность плода и склонность матери к перенашиванию беременности. Новорожденные часто имеют большую массу тела при рождении (около 4000 г). Желтуха новорожденного, отпадение пуповинного остатка задерживаются на более длительные сроки. Постепенно формируются типичные проявления микседемы: грубые черты лица, широкое переносье, широко расставленные глаза, узкие глазные щели. Язык большой, отечный, не помещается во рту, полуоткрытый рот. Дыхание через нос затруднено. Голос низкий, грубый. Живот большой, часто имеется пупочная грыжа. Новорожденные вялые, сонливые, мало реагируют на окружающее (рис. 67). Кожа сухая, выражена мраморность, может быть акро-цианоз.

Для изменений сердечно-сосудистой системы характерны увеличение размеров и приглушение тонов сердца, систолический шум, брадикардия, снижение артериального давления. Отмечаются также хондродистрофические пропорции тела: длинное туловище, короткие конечности.

В дальнейшем выявляется задержка физического развития: дети отстают в росте, поздно начинают держать голову, сидеть, ходить. Отмечаются также дистрофические нарушения: ломкие сухие волосы, выпадение волос, позднее появление зубов, нарушение зубной эмали.

Страдает умственное развитие: ребенок поздно и с трудом узнает мать, с большим опозданием развивается речь. При отсутствии своевременного адекватного лечения возникает нарушение интеллекта. Поражения мозга часто носят необратимый характер, иногда прогрессируя вплоть до развития олигофрении, что и определяет социальные проблемы при этом заболевании.

Типичным и информативным признаком врожденной тиреоидной недостаточности является замедленное созревание костной ткани. При рентгенологическом исследовании выявляется как отсутствие точек окостенения, формирующихся в антенатальном периоде (в пяточных и таранных костях, дистальных эпифизах бедер, проксимальных эпифизах болыпеберцовой кости), так и запаздывание их появления после рождения в кистях и лучезапястных суставах.

Приобретенный гипотиреоз чаще развивается или в первые 3 мес после струмэктомии, проведенной по поводу диффузного токсического зоба, или как результат аутоиммунного процесса в щитовидной железе по типу тиреоидита Хашимото. Наступающая гипофункция щитовидной железы заметно изменяет внешний облик ребенка: появляется одутловатость лица, замедленность речи и движений, начинает ухудшаться успеваемость в школе, появляются жалобы на отсутствие самостоятельного стула, зябкость, нарушение памяти.

Лабораторные данные. Гиперхолестеринемия, высокий уровень белка сыворотки, гипергаммаглобулинемия, снижение уровня тиреоидных гормонов в крови и появление антител к тиреоглобулину.

Диагноз. Диагноз врожденного гипотиреоза не представляет особых затруднений. У детей отмечаются большая масса тела при рождении, отечность тканей, длительность желтухи, вялость, сонливость, упорные запоры, брадикардия, плохая реакция на окружающее. Характерны грубый голос, макроглоссия. Дистрофические процессы, отставание в физическом и психическом развитии выявляются позже.

В диагностике помогает определение костного возраста -- запаздывание осси-фикации можно регистрировать уже у новорожденного. Диагноз подтверждается снижением уровня тиреоидных гормонов в сыворотке крови.

Лабораторная диагностика гипотиреоза основывается на обнаружении в сыворотке крови сниженного уровня белково-связанного и экстрагированного бутано-лом йода, а также тиреоидных гормонов (тироксина и трийодтиронина). Характерно повышенное содержание ТТГ. Увеличение в сыворотке крови уровня холестерина, триглицеридов, (3-липопротеидов чаще выявляется при гипотиреозе у детей более старшего возраста и может не наблюдаться у грудных детей. Клини-Нвский анализ крови, как правило, выявляет выраженную анемию железодефи-рртного характера.

Легкая форма врожденного гипотиреоза, как правило, диагностируется в более позднем -- дошкольном или младшем школьном -- возрасте. Для нее характерны отставание в физическом развитии (в основном задержка роста), общий брадипсихизм, поздняя смена молочных зубов на постоянные, признаки анемии. Менее отчетливо нарушается развитие интеллекта.

Дифференциальный диагноз. Врожденный гипотиреоз следует дифференцировать от болезни Дауна, которая также характеризуется отставанием в физическом, статическом и психическом развитии. Отличает болезнь Дауна характерный внешний вид больного, монголоидный разрез глаз, а также отсутствие отека тканей, брадикардии, запоров, неэффективность лечения тиреоидином.

Гипотиреоз также приходится дифференцировать от гипофизарного нанизма, поражений головного мозга, хондродистрофии, тяжелых форм рахита.

Приобретенный гипотиреоз дифференцируют от заболеваний сердца и почек, сопровождающихся отеками тканей. Некоторые больные длительно наблюдаются у дерматолога в связи с сухостью кожи и ломкостью ногтей.

Лечение. Лечение гипотиреоза и особенно его врожденных форм проводится по типу заместительной терапии тиреоидином и трийодтиронином. У детей грудного возраста лечение тиреоидином начинают с относительно малых доз -- 0,025--0,03 г на один прием в первой половине дня, затем дозу увеличивают на 0,025 г через каждые 3--5--7 дней под контролем клинических и лаборатЪрных данных. Оптимальная доза тиреоидина в этом возрасте составляет 0,05--0,075 г или ОД г в сутки. В дальнейшем с ростом ребенка доза обычно увеличивается, достигая 0,15--0,2 г в сутки. Лечение тиреоидином можно сочетать с назначением трийодтиронина, который дает более быстрый эффект (через 4--8 ч после приема). Обычная доза трийодтиронина в комплексном лечении составляет 5--10 мкг в сутки. Эффект лечения проявляется в исчезновении слизистого отека, сухости кожи, запоров, улучшении сердечной деятельности и психомоторной активности, тенденции к нормализации лабораторных показателей. При врожденных формах гипотиреоза лечение препаратами гормонов щитовидной железы должно проводиться в течение всей жизни.

Дополнительными методами лечения врожденного гипотиреоза являются массаж, лечебная гимнастика; необходимо также назначение препаратов, способствующих нормализации обмена в нервных клетках -- глютаминовой кислоты по 0,15--0,3 г дважды в день в течение 2--3 мес, аминалона по 0,25 г в 2 приема в течение 2--6 мес, витамина В₁₂ в дозе 100--200 мкг через день внутримышечно (7--10 инъекций).