Педиатрия

Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре обращает на себя внимание более развитая верхняя половина туловища по сравнению с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда характерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве. Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250--300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.

На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.

Лечение хирургическое -- иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4--6 лет.

Течение, диагностика, лечение и профилактика врожденных пороков сердца.

Течение, В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы, первичной адаптации, относительной компенсации и терминальную (вторичной декомпенсации). В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания -- при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Диагноз и дифференциальный диагноз. Диагноз врожденного порока сердца основывается на следующих признаках: раннее (первые месяцы и годы жизни) появление одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца; отставание ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональность развития плечевого пояса и нижних конечностей; наличие постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систоло-диастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два

года жизни. Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрику-лографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируют от фиброэла» стоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет -- от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетосо-судистую дистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2-- 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение, Оперативная коррекция порока и консервативное лечение. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на «сухом» сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции. Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция. Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемичес-ких кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардиоревматолога, который проводит поддерживающее лечение (сердечные гликозиды в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Профилактика. Заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и про» фессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Прогноз. Достаточно серьезен, несмотря на успехи, достигнутые кардиохирургией. Послеоперационная летальность колеблется, составляя при перевязке артериального протока 1--3%, при паллиативных и радикальных операциях сложных и декомпенсированных пороков -- до 25--30%.

43. Ревматизм (rheumatismus)

Ревматизм (болезнь Сокольского -- Буйо) -- системное заболевание соединительной ткани воспалительного характера с преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы, этиологически связанное с (3-гемолитическим стрептококком группы А.

Наиболее часто (80%) ревматизм развивается в детском возрасте (7--15 лет), в 30% случаев имеет семейный характер. Заболевание наблюдается примерно у 1 % школьников, в раннем возрасте (до 2 лет) практически не встречается. Ревматизм является основной причиной приобретенного заболевания сердца у детей. Организация системы специализированной помощи и комплексной профилактики ревматизма обусловила значительное снижение заболеваемости -- до 0Д8 на 1000 детского населения.

В разработку проблемы детского ревматизма внесли большой вклад отечественные педиатры В. И. Молчанов, А. А. Кисель, М. А, Скворцов, А. Б. Воловик, В. П. Бисярина, А. В. Долгополова и др.

Эпидемиология, Установлена связь между началом заболевания и перенесенной стрептококковой инфекцией, в основном в виде ангины (обострения хронического тонзиллита), назофарингита, синуита, отита. Немаловажным является и тот факт, что ревматизм чаще регистрируется там, где имеется повышенная плотность населения (среди городских школьников) и велика возможность передачи инфекции от одного лица к другому. Различные заболевания стрептококковой природы (скарлатина, гломерулонефрит, ревматизм, катары верхних дыхательных путей, септические очаги и т. д.) встречаются у 10--20% детей школьного возраста и чаще в закрытых коллективах. Источником заражения является больной, инфекция часто передается через предметы быта. Наибольшая заразительность отмечается в первые 24--48 ч, но больной остается опасным для окружающих в течение 3 нед. В распространении инфекции имеет значение и носительство вирулентных штаммов стрептококка группы А. В окружающей среде он сравнительно устойчив: под влиянием соответствующих условий возможна трансформация его в L-формы (безоболочечные формы стрептококка). Зараженные лица часто переносят стрептококковую инфекцию в стертой форме или почти бессимптомно (в 20--40% случаев), и у них также возможно развитие ревматизма.

Этиология. Основным этиологическим фактором в настоящее время считается (3-гемолитический стрептококк группы А. В пользу этой концепции косвенно свидетельствует наличие в сыворотке крови у большинства больных активным ревматизмом (70%) стрептококкового антигена и повышенных титров антител к токсинам стрептококка -- антистрептолизина-0 (АСЛ-О), антистрептогиалу-ронидазы (АСГ), антистрептокиназы (АСК) и антидезоксирибонуклеазы В, что можно рассматривать как стрептококковую агрессию. Эффективность противо-стрептококковой терапии ангин и заболеваний носоглотки в профилактике ревматизма также подтверждает эту теорию. Недостаточное лечение ангины и длительное носительство стрептококка являются одним из условий развития заболевания. Рецидивы ревматизма и затяжное его течение могут быть обусловлены как стрептококковой реинфекцией, так и активацией в организме персистирующих L-форм.

Патогенез. В развитии ревматизма имеют значение как массивность и длительность воздействия стрептококковой инфекции, так и особенности ответной реакции макроорганизма.

Основная роль в патогенезе принадлежит иммунным реакциям немедленного и замедленного типа с последующим развитием иммунного воспаления. Многочисленные антигены (обо л очечные, мембранные, цитоплазматические) и ферменты стрептококка вызывают формирование специфических антител, часть которых перекрестно реагирует с тканевыми антигенами организма. Повреждение ими антигенной структуры, сарколеммы миокарда и отдельных компонентов соединительной ткани (фибробластов, гликопротеинов, протеогликанов) приводит к формированию аутоантител. Циркулирующие в крови антитела и иммунные комплексы, содержащие антистрептолизин-О и компонент С4 комплемента, повреждают микроциркуляторное русло, способствуют активации медиаторов воспаления.

Подтверждением участия иммунопатологических реакций в патогенезе воспаления служат обнаружение депозитов в ткани миокарда (иммунные комплексы антиген -- антитело -- комплемент), а также частота выявляемых циркулирующих иммунных комплексов при развитии кардита и хореи.

Развитие иммунопатологического процесса, несомненно, связано с реактивно- стью макроорганизма, в частности продолжительностью антистрептококкового гипериммунного ответа и дефектом элиминации стрептококка из организма. В настоящее время большое значение придается генетически детерминированной предрасположенности к ревматизму, которая в основном сводится к наследованию особенностей иммунных реакций. Это подтверждается широко известными фактами повышенной частоты ревматических болезней в определенных семьях и наблюдениями за однояйцевыми близнецами (при развитии ревматизма у одного из них риск заболевания у другого намного выше, чем в этой же ситуации у одного из двуяйцевых близнецов). По-видимому, при воздействии однотипных внешних факторов ревматический процесс реализуется именно у лиц с иммунологической предрасположенностью к этому.

Патологическая анатомия. Морфологически ревматизм характеризуется системной дезорганизацией соединительной ткани, включающей мукоидное набухание, фибриноидные изменения, вплоть до некроза, и пролиферативную реакцию (формирование ревматической гранулемы, или гранулемы Ашоффа -- Тала-лаева). Неспецифические изменения экссудативного характера (мукоидное набухание, фибриноид) развиваются как проявления гиперчувствительности немедленного типа (реакция антиген -- антитело) и в основном определяют клинико-лабораторную активность патологического процесса. Клеточные реакции являются отражением гиперчувствительности замедленного типа. Образование гранулем в интерстиции миокарда, эндокарде, перикарде, периартикулярно, под сино-вием представляет собой специфический для ревматизма морфологический признак. У одного и того же больного можно встретить все три стадии изменений одновременно, что свидетельствует о непрерывности процесса. Развитие фиброидного некроза заканчивается склерозированием.

Важным звеном морфогенеза является диффузное поражение сосудов микро-циркуляторного русла (деструктивно-продуктивный васкулит).

Следует подчеркнуть, что в детском возрасте наиболее выражены неспецифические -- экссудативные -- компоненты воспаления, что определяет яркость клиники и большую эффективность противовоспалительной терапии при условии своевременного диагноза.

В настоящее время принята следующая рабочая классификация ревматизма (табл. 16).

Клиническая картина. Заболевание чаще всего развивается через 2--4 нед после перенесенной ангины, скарлатины или острого назофарингита. Диффузное поражение соединительной ткани обусловливает выраженный полиморфизм клинической картины. Наиболее типичными проявлениями заболевания у детей являются кардит (ревмокардит), полиартрит, хорея.

Начало может быть острым или постепенным и даже незаметным (в таких случаях диагноз ставится ретроспективно на основании обнаруженного кардита или порока сердца). Первыми признаками заболевания у большинства детей являются лихорадка, недомогание, боли в суставах. При обследовании выявляют изменения со стороны сердца, лейкоцитоз, увеличенную СОЭ, анемию. Иногда ревматизм начинается с хореи. Клиническая выраженность отдельных симптомов и их совокупность могут быть самыми различными в зависимости от характера течения и степени активности ревматизма.

Первичный ревмокардит. Это поражение сердца определяет тяжесть течения и прогноз заболевания. Ранними проявлениями у детей являются лихорадка и общее недомогание. Крайне редко наблюдаются жалобы на боли или неприятные ощущения в области сердца.

Объективные симптомы определяются преимущественным поражением миокарда, эндокарда или перикарда. У детей наиболее частым, а иногда и единственным проявлением сердечной патологии при ревматизме бывает миокардит (100% случаев). Клинически у 75--80% детей преобладает умеренный и слабовыраженный ревмокардит, а у 20--25% -- ярко выраженный (наиболее часто в пубертатном периоде).

При объективном обследовании могут отмечаться тахи- и брадикардия, у трети больных частота сердечных сокращений нормальная. У большинства больных (до 85%) отмечается расширение границ сердца, преимущественно влево (клинически и рентгенологически), с ослаблением сердечных тонов. Почти у всех выслушивается систолический шум, чаще в V точке или на верхушке, не проводящийся за пределы сердечной области.

При ярко выраженном миокардите преобладает экссудативный компонент воспаления с диффузными изменениями в интерстиции миокарда, Общее состояние ребенка тяжелое, отмечаются бледность, одышка, цианоз, слабый пульс, снижение артериального давления, нарушения ритма. Границы сердца значительно расширены, сердечные тоны резко ослаблены. Развиваются также признаки сердечной недостаточности.

На ЭКГ наиболее часто наблюдаются гомотопные нарушения ритма, замедление предсердно-желудочковой проводимости, а также изменения биоэлектрических процессов в миокарде (снижение и деформация зубца Т, смещение сегмента ST вниз, удлинение электрической систолы). Выраженность изменений ЭКГ соответствует тяжести проявления ревмокардита.

На ФКГ отмечаются снижение амплитуды, расширение и деформация I тона. Могут определяться патологические III и IV тоны, фиксируется мышечного характера систолический шум.

Эндокардит почти всегда сочетается с миокардитом и наблюдается у 50--55% больных детей. Наиболее часто развивается вальвулит, в основном митрального клапана, признаки которого нередко появляются с первых дней болезни.

Основным клиническим симптомом является систолический шум «дующего» характера в зоне проекции митрального клапана (верхушка, V точка). С течением времени, а также в положении лежа, на левом боку и при физической нагрузке интенсивность его нарастает. Шум хорошо проводится в подмышечную область,

На ФКГ шум регистрируется как высоко- и среднечастотный пансистоличе- ский или протосистолический небольшой или средней амплитуды с эпицентром у верхушки. На рентгенограммах, кроме расширения левой границы, определяется митральная конфигурация сердца.

Примерно у 10% больных поражается аортальный клапан, что проявляется диастолическим шумом вдоль левого края грудины с возможным снижением диа-столического давления. При этом на ФКГ записывается высокочастотный -- про-тодиастолический -- шум той же локализации.

Эхокардиография фиксирует утолщение митрального клапана, изменения характера эхосигналов («лохматость») от его створок и хорд, признаки митральной и аортальной регургитации, дилатацию левых камер сердца.

Перикардит всегда наблюдается одновременно с эндо- и миокардитом и рассматривается как часть ревматического полисерозита. Клинически диагностируется редко (1--1,5%), рентгенологически -- в 40% случаев; при комплексном инструментальном исследовании, включая эхокардиографию, этот процент значительно выше. По характеру перикардит может быть сухим, фибринозным и выпотным -- экссудативным. При фибринозном перикардите возможен болевой синдром и выслушивается (непостоянно) шум трения перикарда вдоль левого края грудины, что сравнивают с шуршанием шелка или хрустом снега под ногами.

При серийном ЭКГ-исследовании выявляются заостренные зубцы Р и типичная динамика изменений ST-интервала и зубца Т. На эхокардиограмме видны утолщения и сепарация листков эпи- и перикарда.

Вы потной серозно-фибринозный перикардит влияет на общее состояние больных. Оно резко ухудшается, отмечаются бледность, а при большом скоплении экссудата -- одутловатость лица больного, набухание шейных вен, одышка, вынужденное полусидячее положение в постели. Могут быть загрудинные боли, быстро нарастают признаки гемодинамических расстройств, усиливающиеся в горизонтальном положении больного. Пульс частый, малого наполнения, артериальное давление снижено. Иногда сердечная область выбухает, верхушечный толчок не определяется. Границы сердца значительно расширены, тоны глухие. На ЭКГ отмечается снижение электрической активности миокарда. На рентгенограмме наряду с расширением границ и малой амплитудой пульсации контуры сердца сглажены, тень его нередко приобретает форму шара или трапеции.

На эхокардиограмме определяется эхонегативное пространство, разделяющее эпи- и перикард, по размерам которого можно судить о количестве экссудата в полости сердечной сорочки.

Таким образом, первичный ревмокардит в детском возрасте развивается после перенесенной /3-стрептококковой инфекции, имеет у большинства детей умеренно или слабовыраженные клинико-функциональные проявления, характеризуется нередким сочетанием поражения всех трех оболочек сердца.

Возвратный ревмокардит. При неблагоприятных условиях, способствующих рецидивированию процесса, возможно развитие повторных атак с формированием возвратного ревмокардита. В детском возрасте он встречается реже, чем у подростков и взрослых больных. Возвратный ревмокардит характеризуется обычно слабовыраженным экссудативным компонентом воспаления, протекает в виде рецидивирующего эндомиокардита с прогрессированием клапанного поражения. В клинической картине наблюдаются изменение звучности сердечных тонов, нарастание интенсивности или появление новых шумов с развитием признаков сердечной недостаточности и возможным нарушением ритма.

Ревматический полиартрит. Характерно множественное симметричное поражение преимущественно крупных суставов с выраженным болевым синдромом. В основе суставного процесса -- острый или подострый синовит с нестойкими, летучего характера, воспалительными изменениями. Однако в настоящее время истинный полиартрит с отеком, гиперемией и резким наруше-нием функции встречается редко. Преобладает суставной синдром в виде полиартралгий, длительность которого от нескольких дней до 2--3 нед; возможны рецидивы.

Хорея (малая). Проявление ревматического поражения мозга, преимущественно стриопаллидарной области. Развивается у 11--13% заболевших ревматизмом детей. Нередко протекает изолированно с последующим присоединением кардита, чаще в период первой атаки. Начинается обычно постепенно: ухудшаются самочувствие, сон, успеваемость в школе, ребенок раздражителен, плаксив, рассеян. Через 1--2 нед развиваются основные признаки хореи:

1) гиперкинезы -- непроизвольные порывистые излишние движения различных мышечных групп, усиливающиеся при эмоциях, воздействии внешних раздражителей и исчезающие во сне; 2) гипотония мышц; 3) нарушение координации движений; 4) нарушения эмоциональной сферы. Изменяется поведение ребенка, появляются гримасничанье, неряшливость, меняется почерк; иногда число гиперкинезов настолько велико, что говорят о «двигательной буре». Масса непроизвольных движений мешает ребенку ходить, лежать, принимать пищу, он не может обслужить себя. Резкая мышечная гипотония может привести к уменьшению или ликвидации гиперкинезов и развитию так называемой паралитической, или «мягкой», формы хореи, которую описал Н. Ф. Филатов. Характерны нарушения сухожильных и кожных рефлексов в виде асимметрии, неравномерности, легкой истощаемости, появления рефлекса Гордона (тоническое сокращение четырехглавой мышцы при вызывании коленного рефлекса). Период гиперкинезов может длиться от нескольких недель до 2--4 мес.

В настоящее время малая хорея нередко имеет атипичное, затяжное рецидивирующее течение, особенно в дошкольном возрасте, с нерезко выраженными клиническими признаками, астенизацией и вегетососудистой дистонией. При тяжелом ревматическом поражении нервной системы возможны также острый и хронический менингоэнцефалит, арахноидит, психические нарушения, полиневриты.

К другим внесердечным проявлениям ревматизма в детском возрасте (которые в настоящее время наблюдаются редко и только в активном периоде заболевания) относятся анулярная эритема, ревматические узелки, ревматическая пневмония, нефрит, гепатит, полисерозит. Отражением полисерозита может быть абдоминальный синдром, характеризующийся болями в животе, иногда с признаками раздражения брюшины.

Классификация. Течение ревматизма имеет две фазы -- активную и неактивную. Вактивной фазе различают три степени активности: I -- минимальная; II -- умеренная, III -- максимальная; каждая из степеней определяется выраженностью клинических симптомов и изменений лабораторных показателей.

При III степени активности преобладает экссудативный компонент воспаления, отмечаются высокая лихорадка, яркие клинические проявления ревмокардита, полисерозита, суставного синдрома. Выражены отчетливые рентгенологические, электро- и фонокардиографические признаки кардита. Все это сочетается с резкими изменениями лабораторных показателей. Нейтрофильный лейкоцитоз превышает 10-10⁹/л, СОЭ более 40 мм/ч, С-реактивный белок резко положительный, уровень сывороточных глобулинов превышает 25%, в 3--5 раз повышены титры антистрептококковых антител и др.

При II степени активности клинические, рентгенологические, электрофоно-кардиографические признаки заболевания выражены умеренно, лихорадка может отсутствовать, изменения лабораторных показателей не столь резкие. Лейкоцитоз не более 8--10-10⁹/л, СОЭ 20--40 мм/ч, титры антистрептококковых антител повышены в 1,5--2 раза.

При I степени активности полностью отсутствует экссудативный компонент воспаления, клинические и инструментально-лабораторные признаки ревматизма выражены слабо.

Неактивная фаза (межприступный период) у большинства больных характеризуется отсутствием жалоб и клинических признаков болезни, нормальными инструментальными и лабораторными показателями и возможным регрессированием имевшихся ранее сердечных изменений. Лишь у некоторых больных в неактивной фазе могут периодически сохраняться недомогание, субфебрилитет и наблюдается медленное прогрессирование хронически текущего кардита с формированием порока клапанов или кардиосклероза. Длительность неактивной фазы может колебаться от нескольких месяцев до нескольких лет.

Выделяют 5 вариантов течения ревматизма; 1) острое -- с быстрым нарастанием и исчезновением симптомов болезни и сохранением признаков активности III--II степени в течение 2--3 мес и хорошим эффектом терапии; 2) подострое -- с более медленным развитием симптомов, склонностью к обострениям и длительностью активной фазы (II степень) до 3--6 мес; 3) затяжное -- с постепенным развитием симптомов и активностью I--II степени более 6 мес, без четких ремиссий и слабым, нестойким эффектом антиревматической терапии; 4) непрерывнорецидивирующее, волнообразное, с обострениями и неполными ремиссиями, с активностью I--III степени, сохраняющейся до 1 года и более; 5) латентное -- скрытое хроническое течение без признаков активности процесса. Ревматизм диагностируют ретроспективно по признакам формирования клапанного порока сердца.

44. Диагностические критерии ревматизма у детей

Диагноз. Устанавливают с помощью основных критериев, разработанных А. А. Киселем, а затем Т. Д. Джонсом и дополненных А. И. Нестеровым, которые включают: 1) кардит; 2) полиартрит; 3) хорею; 4) ревматические узелки, ану-лярную сыпь; 5) ревматический анамнез (связь со стрептококковой инфекцией и наличие среди ближайших родственников больных ревматическими заболеваниями); 6) доказательства эффективности противоревматической терапии. К дополнительным диагностическим критериям относятся: лихорадка, артралгии, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, появление С-реактивного белка, удлинение интервала PQ на ЭКГ, предшествующая стрептококковая инфекция. Достоверным считается диагноз, основанный на сочетании хотя бы одного из 3 основных признаков ревматизма (кардит, полиартрит, хорея) с несколькими другими основными или дополнительными признаками. В противном случае диагноз будет только вероятным или возможным.

Правильно поставленный диагноз должен отражать фазу и степень активности патологического процесса с указанием его локализации (эндомиокардит, перикардит, анулярная сыпь, пневмония и т. д.), а также характера течения активной фазы и степени сердечной недостаточности.

Дифференциальный диагноз. При затяжном течении и минимальной активности ревматического процесса дифференциальный диагноз проводится с хронической тонзилогенной или туберкулезной интоксикацией и в части случаев может быть окончательно решен лишь при появлении отчетливых признаков поражения клапанов сердца. Кроме того, ревматизм дифференцируют от неревматических кардитов, инфекционного эндокардита, системной красной волчанки и других диффузных болезней соединительной ткани, инфекционно-аллергического и ревматоидного артрита, а также тиреотоксикоза.

Лечение. В нашей стране разработана стройная система мероприятий, включающих оказание лечебно-профилактической помощи населению на различных этапах патологического процесса. Залогом успешного лечения является ранняя диагностика, что означает распознавание ревматизма в первые 7--10 дней от начала атаки, а также раннее начало лечения (с 10--14-го дня). Основными принципами патогенетической терапии ревматизма являются борьба со стрептококковой инфекцией, активное воздействие на текущий воспалительный процесс и подавление гипериммунной реакции организма ребенка.

Лечение осуществляется в 3 этапа. Каждый ребенок с активным ревматизмом подлежит лечению в стационаре (1-й этап). Чрезвычайно важным является правильная организация двигательного режима. Больные ревмокардитом II--III степени активности должны находиться в течение 1--2 нед на строгом постельном режиме, а затем еще 2--3 нед -- на постельном режиме с возможным участием в настольных играх в кровати. В этот период показаны дыхательная гимнастика и пассивные движения. Спустя 1--1,5 мес (с учетом результатов функциональных проб) детей переводят на щадящий режим с разрешением пользоваться столовой, туалетом; расширяется комплекс лечебной физкультуры. В последующем в санатории (2-й этап) дети переводятся на тренирующий режим. Диета должна быть легкоусвояемой, обогащенной белком, витаминами и продуктами, содержащими соли калия. Ограничиваются поваренная соль до 5--6 г в сутки и жидкость, особенно при недостаточности кровообращения. Рекомендуется дробный прием пищи (5--6 раз в сутки). Трудноперевариваемые продукты, соления, экстрактивные вещества исключаются. Иногда проводятся разгрузочные дни (при недостаточности кровообращения II--III степени).

Лекарственная терапия включает антибактериальные, направленные на ликвидацию стрептококковой инфекции, нестероидные противовоспалительные и иммуносупрессивные средства, а также симптоматические (диуретики, сердечные) и корригирующие иммунитет препараты. Назначают пенициллин или его аналоги в возрастной дозе на 12--15 дней. Одновременно используют ацетилсалициловую кислоту или препараты пиразолонового ряда. Ацетилсалициловую кислоту назначают из расчета 0,2 г, амидопирин -- 0,15--0,2 г на 1 год жизни ребенка в сутки.

Быстрым противовоспалительным и антиаллергическим действием обладают кортикостероиды, которые особенно показаны при первичном ревмокардите и выраженном экссудативном компоненте воспаления. Обычно используют пред-низолон в дозе 0,75--1 мг/кг в сутки. Длительность применения максимальной суточной дозы преднизолона определяется результатами лечения. Снижение ее начинают при улучшении состоянии больного, устранении лихорадки, экссудатив-ного компонента, нормализации СОЭ. Общая длительность курса лечения составляет 30--40 дней, при непрерывнорецидивирующем течении ревматизма она может быть больше. Широко применяют такие противовоспалительные нестероидные средства, как вольтарен, бруфен, напроксин, индометацин и его аналоги, которые с успехом применяются в общем комплексе лечения. При затяжном и непрерывнорецидивирующем течении у детей показано длительное применение препаратов хинолинового ряда (делагил, плаквинил) по 5--10 мг/кг в сутки.

Выписка из стационара производится через 1,5--2 мес при условии улучшения самочувствия, отчетливой положительной динамике патологического процесса.

Долечивание и реабилитация больных (2-й этап) осуществляются в местном санатории в течение 2--3 мес. На этом этапе продолжается лечение лекарственными средствами в половинной дозе, расширяется объем физических нагрузок, проводятся лечебная гимнастика, общеукрепляющие мероприятия, аэрация. Дети получают полноценное питание, витамины.

Дальнейшее диспансерное наблюдение (3-й этап) осуществляется районным (городским) ревматологом, который регулярно осматривает каждого ребенка, страдающего ревматизмом, с целью выявления признаков активации болезни,, проводит вторичную круглогодичную профилактику (рецидивов) с помощью бициллина-5. При необходимости санируют очаги хронической инфекции, определяют условия режима и труда школьников. Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими ревматизм, проводится вплоть до передачи их для наблюдения в подростковом кабинете.

Профилактика. Первичная профилактика включает проведение комплекса мероприятий, направленных на предупреждение развития ревматизма (улучшение жилищных условии и труда, ликвидация скученности в школах, занятий в две смены и т. д.) и борьбу со стрептококковой инфекцией (использование антибиотиков при ангинах и других острых заболеваниях носоглотки с контролем через 10 дней крови и мочи, санация очагов инфекции). Важное значение имеют закаливание и оздоровление детского коллектива.

Вторичная профилактика направлена на предупреждение прогрессирования и рецидивов ревматизма. Проводится круглогодичная бициллинопрофилактика не менее 3 лет при отсутствии рецидивов. Применяется бициллин-5 1 раз в 3 нед в дозе 600 000 ЕД детям дошкольного возраста и в дозе 1 200 000 -- 1 500 000 ЕД 1 раз в 4 нед детям старше 8 лет и подросткам. Кроме того, после каждого интер-куррентного заболевания, а также весной и осенью в течение 3--4 нед проводятся курсы лечения ацетилсалициловой кислотой в возрастной дозировке.

В последующие 2 года проводится только сезонная профилактика в течение 6--8 нед (бициллин-5 и ацетилсалициловая кислота). Периодически детей направляют в специализированные местные санатории.

Прогноз. В последние десятилетия значительно улучшился благодаря эффективным мерам борьбы со стрептококковой инфекцией и действенной патогенетической терапией. Реже стали встречаться случаи тяжелого течения ревматизма, сопровождающиеся бурными экссудативными проявлениями. Летальность снизилась с 11--12% до 0,4--0,1%. Она определяется сердечной недостаточностью, которая развивается при остром течении с высокой активностью в результате тяжелого миокардита или же длительном течении ревматизма вследствие сформировавшегося порока сердца с гемодинамическими нарушениями. Сочетанные пороки и комбинированное поражение клапанов сердца обычно наблюдаются в результате повторных рецидивов заболевания. Первичный ревмокардит приводит к формированию клапанного порока сердца только у 10--15% больных, тогда как возвратный -- у 40% больных.

45. Ревматоидный артрит (arthritis rheumatoidea)

Ревматоидный артрит (РА) -- заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется хроническим прогрессирующим течением с преимущественным поражением суставов.

По отношению к детям и подросткам наиболее приемлем термин ювениль-ный (от лат. juvenalis -- юный) ревматоидный артрит» (ЮРА).

По данным эпидемиологических исследований РА страдает от 0,4 до 1,3% взрослого населения. Дети болеют реже. Выборочное обследование детской популяции одного из городов отразило частоту ЮРА, равную 0,05%. Заболевание начинается преимущественно у детей дошкольного возраста, из них в 50% случаев до 5 лет.

ЮРА является редкой патологией, однако представляет важную социальную проблему, так как вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности, Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у детей с ЮРА. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значения наследственности и пола в возникновении ЮРА.

Этиология, Причина возникновения РА остается недостаточно выясненной. Известная роль в возникновении болезни отводится инфекции, в том числе бактериальной, стретто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам. (L-формы), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам, занимающим пограничное положение между бактериями ж вирусами). В пользу инфекционной теории развития ЮРА у детей свидетельствуют частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие-болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины. Подтверждением этого является и обнаружение вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки пораженных суставов, а также содержание в сыворотке крови больных РА антител к вирусу кори, парагриппа типа I и вирусу краснухи. Принимается во внимание и то, что из синовиальной оболочки и жидкости пораженных суставов удается выделить микроорганизмы класса, микоплазм и гальпровий. Однако в настоящее время отсутствуют достаточно убедительные данные о прямом участии микроорганизмов в возникновении РА. Поэтому справедливым следует считать мнение Е. М. Тареева, что в основе РА как у взрослых, так и у детей лежат измененная реактивность больных, их сверхчувствительность к различным факторам окружающей среды.

Патогенез, Большинство исследователей относят РА к иммунопатологическим болезням, в развитии которых определенное значение имеют возраст, пол, наследственная предрасположенность. Наиболее полно изучены нарушения гуморального иммунитета. Обычно поражается синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками, где, по мнению специалистов, развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА. Предполагается, что неизвестный пока первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.) вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела -- так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген -- аутоантитело, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, вызывают расширение сосудов. Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию (хемотаксис) нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофильными лейкоцитами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины и др.). Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.

Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесу ставные проявления РА, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление. Изучение клеточного иммунитета при РА показало, что в активной фазе заболевания уменьшается общее количество Т-клеток в периферической крови и увеличивается их число в синовиальной жидкости. В то же время количество В-клеток в синовиальной жидкости значительно снижается. Возможно, это связано с тем, что большая часть В-клеток превращается в зрелые плазматические клетки, в изобилии обнаруживаемые в синовиальной ткани. Гиперпродукцию аутоантител при РА можно объяснить дефектностью Т~супрессоров или появлением аутоагрессивного клона В-лимфо-цитов.

Изучается и роль генетических факторов при этом заболевании. Распространение РА среди родственников больных в 2 раза выше, чем в контроле, но доказательства истинного наследственного характера болезни пока не обнаружены.

Патологическая анатомия. Ведущим клиническим признаком РА является артрит, а в начале заболевания -- синовит. Поэтому в полости сустава содержится увеличенное количество синовиальной жидкости. Синовиальная оболочка сустава выглядит набухшей, гиперемированной. В последующем, по мере прогрессирования заболевания, происходит микроворсинчатое разрастание ее в виде плаща или так называемого паннуса, состоящего из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая там дистрофическое и деструктивное изменение в виде сухости, трещин, эрозий. Синовиальная жидкость становится мутной, вязкой, опалесцирующей. Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к фиброзу и склерозу капсулы сустава, образованию фиброзных спаек. Эпифизы костей приобретают изъеденный вид, а при значительных эрозиях полностью разрушаются. Конечной стадией суставных изменений является костный анкилоз,

В патологический процесс могут вовлекаться все органы (сердце, легкие, почки, печень) с преимущественным поражением мелких артерий. Возможно развитие ревматоидного васкулита, в основном в сосудах мелкого и среднего калибра, проявляющегося эписклеритом, язвами на голенях и другими симптомами. Сердечные поражения характеризуются очаговым, реже диффузным, миокардитом с явлениями васкулита, затрагивающего мелкие артерии, венулы, капилляры. Реже обнаруживаются ревматоидные узелки, представляющие собой бесструктурные некротические массы, окруженные валом гистиоцитов. В очагах некроза обнаруживаются иммуноглобулины G и М, ферменты клеток, ядер, кол-лагеновых волокон. Наиболее типичен перикардит, имеющий фиброзно-спаеч-кый характер. Спайки, утолщение листков перикарда могут приводить к облитерации его полости. Поражение эндокарда встречается редко.

Заболевания легких и плевры также встречаются нечасто и характеризуются очаговым или диффузным пневмосклерозом, плевритом с исходом в фиброз плевры, легочным артериитом. Значительно чаще наблюдаются изменения почек в виде амилоидоза, гломерулонефрита или межуточного нефрита. Возможны три типа изменений печени: 1) амилоидоз; 2) воспаление и склероз в портальных трактах; 3) дистрофия и некроз паренхимы. Желудочно-кишечный тракт чаще поражается в результате развития общего амилоидоза, при котором появляются массивные отложения амилоида в стенках суставов и межуточной ткани.

Клиническая картина. Основной клинический синдром болезни -- артрит. Сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, обычно коленном_? а затем, на протяжении 1--3 мес_, в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов -- один из главных признаков РА как у взрослых, так и детей. Но у детей процесс начинается с поражения крупных суставов (коленных, голеностопных), в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук -- межфаланговые и пястно-фаланговые. Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение -- вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикупярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

При деформации суставы могут приобретать различную форму, например коленные -- чаще всего шаровидную, более мелкие (лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев) -- веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Этот симптомо-комплекс наиболее часто характеризует клиническую картину ЮРА. Однако отдельные клинические формы его имеют существенные различия. Выделяют две основные клинические формы заболевания: преимущественно суставную, встречающуюся в 65--70% случаев, и более редкую -- суставно-висцеральную.

Суставная форма ЮРА. Поражение суставов может быть множественным в виде полиартрита, ограниченным, захватывающим 2--3 сустава, т. е. по типу олигоартрита; примерно у 10% детей ЮРА протекает как моноартрит, В случаях полиартрита в процесс вовлекаются все суставы конечностей, шейного отдела позвоночника (что особенно типично для детей), грудиноключичные сочленения, челюстно-височные суставы. Олигоартрит чаще протекает с вовлечением

в патологический процесс крупных суставов -- коленных, тазобедренных, но могут поражаться и мелкие -- межфаланговые суставы пальцев рук и ног, пястно- и плюснефаланговые. Моноартикулярное поражение чаще всего представлено гонитом -- изменениями коленного сустава. Полиартикулярная форма ЮРА в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома, умеренной лихорадкой, увеличением периферических лимфатических узлов, выраженными вегетативными расстройствами. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава, В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо, В активной фазе болезни, как правило, выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром простыни). Это объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающим хруст снега.

Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи и подвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей

Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей моложе 4--5 лет. В более старшем возрасте больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом очень типичен для РА и является одним из диагностических критериев болезни.

Суставно-висцеральная форма ЮРА. Протекает тяжелее, чем суставная, вследствие вовлечения в патологический процесс внутренних органов.

В соответствии с клиническими особенностями выделяют следующие варианты: а) синдром Стилла; б) аллергосептический вариант; в) вариант с отдельными висцеритами.

Синдром (болезнь) Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями на коже, а также выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника, В активной фазе заболевания дети страдают от резких болей в суставах. Последние отечны, выражена их дефигурация, затруднены не только активные, но и пассивные движения. Даже прикосновение к пораженным суставам болезненно. Дети, как правило, обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще всего на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Может развиться миокардит, перикардит, миоперикар-дит и крайне редко -- эндокардит. Клинические проявления сердечных изменений не всегда, отчетливы, особенно это касается перикардита, который чаще бывает фибринозным, очаговым и определяется только с помощью инструментальных методов исследования (электро-, фоно- и эхокардиография). Примерно у 10 % больных возникают аортиты. Возможно вовлечение в патологический процесс органов дыхания, преимущественно плевры, реже -- паренхимы легких в виде пневмонита. как проявления диффузного васкулита.

Синдром Стилла как вариант суставно-висцеральной формы ЮРА имеет быстро прогрессирующее течение с частыми рецидивами. В результате рецидивов усугубляются изменения в суставах, доминирующими становятся пролифера-тквно-склеротические процессы, весьма характерны эрозивные изменения суставных поверхностей, костные анкилозы.

Аллергосептический вариант протекает также тяжело. Характеризуется острым началом, высокой лихорадкой с ознобом и проливным потом, во время снижения температуры тела. Лихорадка, как правило, упорная и может длиться от 2--3 нед до 2--3 мес. Типична обильная стойко удерживающаяся аллергическая сыпь, чаще полиморфная, пятнисто-папулезная, реже -- урти-карная.

Уже в начальном периоде заболевания выявляется висцеральная патология, чаще всего в виде миоперикардита и плевропневмонита. При миоперикардите дети предъявляют жалобы на боли за грудиной, становятся беспокойными, при значительном скоплении жидкости в сердечной сорочке занимают вынужденное положение в кровати, предпочитая сидеть. Обращает внимание выраженная одышка, нередко -- акроцианоз. Могут появиться приглушенность тонов и расширение границ сердца. При слипчивом перикардите удается выслушать нежный шум трения перикарда. Одновременное развитие плевропневмонита еще более утяжеляет состояние больных. Нарастают одышка и цианоз, появляется вначале сухой, а затем влажный кашель. В легких обычно с двух сторон выслушиваются влажные разнокалиберные хрипы, а также шум трения и плевры, преимущественно в заднебоковых отделах. Однако в противоположность синдрому Стилла, вовлечение в патологический процесс суставов ограничивается лишь резкими артралгиями, объективные изменения появляются спустя месяцы, а иногда и годы от начала заболевания.

Вариант с отдельными висцеритами является как бы промежуточным между преимущественно суставной и суставно-висцеральной формами. Начало болезни редко бывает острым, чаще оно подострое или первично-хроническое. Число пораженных суставов, как правило, невелико, не более 4--6. Характерно раннее развитие фиброзных изменений в суставах при почти полном отсутствии экссудативного выпота. Могут развиться фиброзный перикардит, плеврит, диффузные фиброзно-склеротические изменения в легких. Характерно неуклонное прогрессировать фиброза опорно-двигательного аппарата и внутренних органов.

Форма, протекающая с поражением глаз, занимает особое место среди вариантов ЮРА. Ее нельзя причислить к суставно-висцеральным формам, но это и не чисто суставной процесс. Суставные изменения при этой форме болезни могут быть минимальными и часто представлены моноолигоарт-ритом. Отмечаются случаи первичного ревматоидного поражения глаз, чрезвычайно трудные для диагностики. Страдает преимущественно сосудистая оболочка глаза. Возникают иридоциклит или увеит. Появляется типичная триада симптомов: иридоциклит, катаракта и лентовидная дистрофия роговицы. При запоздалых диагностике и лечении развивается значительное снижение зрения или полная его утрата.

Течение. Характерно медленно прогрессирующее и быстро прогрессирующее течение, что определяется динамикой клинико-лабораторных показателей. Более благоприятно протекает суставная форма с вовлечением в процесс 2--3 суставов без признаков активности по лабораторным данным. Полиартикулярная и суставно-висцеральная формы чаще всего характеризуются быстро прогрессирующим течением с массивными поражениями опорно-двигательного аппарата и развитием необратимых изменений внутренних органов. Примерно у 10--20% детей, обычно при аллергосептическом варианте и быстро прогрессирующем течении ЮРА, развивается амилоидоз. Амилоидная дистрофия обычно возникает в почках. При этом на ранних этапах отмечается нерезко выраженная протеину-рия, которая в последующем нарастает, появляются диспротеинемия, липидемия и гиперхолестеринемия. Заметно нарушается функция почек, появляются признаки хронической почечной недостаточности. Больные умирают в результате нарастающей азотемии. Амилоидоз может приобретать и генерализованный характер с отложением амилоида в стенках кишечника, печени, селезенке, сосудах, даже в сердце. В процессе заболевания появляются изменения лабораторных показателей, отражающие воспалительно-аллергический характер патологического процесса, его глубину и активность. В периферической крови отмечаются увеличение СОЭ, иногда до 50--60 мм/ч, лейкоцитоз (преимущественно при аллергосептическом варианте ЮРА) с выраженным нейтрофилезом и палочко-ядерным сдвигом. При длительном течении болезни развивается гипохромная анемия. При биохимическом исследовании крови отмечаются повышенный уровень серомукоида, дифениламиновая реакция. Типичными являются также повышенное содержание иммуноглобулинов М и G, сниженный уровень сывороточного комплемента. Однако ревматоидный фактор, являющийся ценным диагностическим критерием РА у взрослых, у детей определяется не более чем в 24 % случаев.